Reacciones leucemoides e Histiocitosis
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Las reacciones leucemoides son leucocitosis excesiva pero benigna, a menudo causadas por infecciones graves o malignidades, que pueden simular leucemia. El diagnóstico diferencial implica descartar desórdenes hematológicos malignos y se basa en una combinación de características hematológicas y clínicamente relevantes. Las histiocitosis, que afectan principalmente a niños, son una proliferación excesiva de histiocitos y han sido clasificadas en varias categorías basadas en sus características moleculares y fenotípicas.
Reacciones leucemoides e Histiocitosis
- 1. Estudiantes: Cindy Priscila de León Ramos Miguel Antonio Hernández Roque Asesor: Licda. Rosario Margarita Lara de Flores Octubre, 2012
- 2. Reacciones LeucemoidesReacciones Leucemoides Definición. Una reacción leucemoide se define como una leucocitosis excesiva pero benigna, que es caracterizada por la presencia de células inmaduras en sangre periférica la cual simula ser una leucemia por su intensidad o por las células que intervienen.
- 3. La mayoría de estas reacciones se encuentran asociadas a infecciones graves o crónicas como una respuesta de una medula ósea saludable antes a este tipo estrés extremo Reacciónes Leucemoides
- 4. Desde el punto de vista diagnóstico, el problema principal radica en distinguir estas reacciones de una leucemia. Reacciónes Leucemoides
- 5. Causas • Infecciones – Colitis por Clostridium difficile – Tuberculosis diseminada – Shigelosis severa • Procesos malignos – Carcinoma pulmonar, gastrointestinal, genitourinario o orofaringeo – Linfoma de Hodgkin – Melanoma – Sarcoma Reacciónes Leucemoides
- 6. • Drogas – Corticoesteroides – Minociclina – Factores de crecimiento hematopoyéticos recombinantes • Intoxicación – Etilenglicol • Hemorragia Severas o hemólisis aguda – Hemorragia retroperitoneal • Otras – Pseudotumor inflamatorio mesentérico – Esteatohepatitis alcohólica Reacciónes Leucemoides Causas
- 7. Diagnóstico diferencial Este se diagnóstica después de excluir en desorden hematológico maligno Reacciónes Leucemoides
- 8. Reacciónes Leucemoides Reacción leucemoide mieloide Leucemia mielógena crónica Leucemia Neutrofilica crónica Sangre periférica Neutrófilos maduros y con cambio a la izquierda Células inmaduras, eosinofilos y basofilos. Marcada neutrófilia sin células inmaduras Fosfatasa Alcalina leucocitaria Elevada Baja Elevada Vitamina B12 sérica ¿Variable?, elevada Elevada Elevada Medula ósea Hiperplasia mieloide, maduración ordenada, morfología normal. Basófilia, eosinófilia, monocitosis, leve incremento en los blastos y fibrosis de reticulina. Morfología similar a la de una RL, medula ósea aglomerada, leve incremento en la reticulina Estudios de clonalidad Policlonal Monoclonal Monoclonal RL mieloide
- 11. Se caracteriza por una linfocitosis que puede parecer atípica, por lo general se observa en infecciones virales, tales como la mononucleosis infecciosa, hepatitis o durante la convalecencia de diferentes enfermedades. Reacciónes Leucemoides RL linfoide
- 13. Ya se han logrado identificar reacciones leucemoides monocíticas, aunque son muy poco comunes; por lo general se les asocia con infecciones parasitas como malaria y tripanosomiasis. También se ha visto en la enfermedad de Hodkin. Reacciónes Leucemoides RL monocítoide
- 14. Reacciónes Leucemoides Leucemia Mieloide Crónica Leucemia Neutrofilica Crónica
- 15. Reacciónes Leucemoides Leucemia Mieloide Crónica Leucemia Neutrofilica Crónica
- 16. El tratamiento de cualquiera de las posibles RL depende meramente de la causa de fondo. En casos de neutrófilia idiopática congénita, el tratamiento es innecesario. Reacciónes Leucemoides
- 17. Definición. Es un excesivo número de histiocitos, es decir, macrófagos tisulares y células dendríticas; se usa para referirse a un grupo de raras enfermedades que comparten esta característica. Puede ser por trastornos metabólicos, proliferaciones malignas y proliferaciones reactivas. Afecta a niños en especial. HistiocitocisHistiocitocis
- 18. Clasificación En el pasado no siempre fue fácil determinar si la proliferación de una célula fue reactiva o neoplásica. Con el desarrollo de la biología de las líneas celulares histiociticas, ha sido posible formular categorías más razonables para estas enfermedades basadas en marcadores fenotípicos y ultraestructurales, así como también marcadores moleculares o cromosomales malignos. Histiocitosis
- 19. Histiocitosis Clasificación La Histiocyte Society junto a un comité de la OMS propusieron la siguiente clasificación: • Relacionados a células dendríticas – Histiocitosis de las células de Langerhans • Procesos secundarios a las células dendríticas • Xantogranuloma juvenil y desordenes similares • Histiocitomas solitarios de varios fenotipos de células dendríticas – Relacionados a macrófagos • Síndrome hemofagocítico • Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria – Familiar – Esporádica - por infecciones virales • Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria – Asociada a infecciones – Asociada a procesos malignos – Otros • Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva) • Histocitoma solitario con fenotipo de macrófagos
- 20. Histiocitosis Clasificación • Desordenes malignos – Relacionado a Monocitos • Leucemias • Leucemia Monocítica M5A y B • Leucemia Mielomonocítica Aguda M4 • Leucemias Mielomonocítica Crónica • Tumor Extramedular monocítico o sarcoma – Sarcoma histiocitico relacionados a células dendríticas – Sarcomas histiocitico relacionados a macrófagos
- 21. Histiocitosis Histiocitosis de las células de Langerhans • Las enfermedades por células de Langerhans pueden ocurrir en una variedad de formas clínicas, afectando diferentes sitios, a diferentes edades y con diferentes finales clínicos. La causa sigue siendo un misterio, no se ha encontrado consistencia genética ni asociación viral.
- 22. Histiocitosis Histiocitosis de las células de Langerhans Esta se puede subdividir en enfermedades de un solo sistema, que es en un solo sitio, y multisistémica. La primera es autolimitada o tratable con la terapia actual, pero el segundo aun tiene una mortalidad excesiva con los niños.
- 23. Histiocitosis Diagnóstico • El estándar de oro para el diagnóstico de esta ha sido la identificación de la ultraestructura Birbeck o el granulo de la células de Langerhans, por que ningún otro marcador tisular o celular es único a estas. Aunque en la practica la demostración del CD1a en un contexto clínico apropiado es suficiente para el diagnóstico.
- 24. Histiocitosis Síndrome hemofagocítico • La hemofagocitosis no es una reacción única para las histiocitosis, es común encontrar eritrofagocitosis luego de una transfusión de sangre, o luego de una cirugía; hay que tomar en cuenta esos casos para no malinterpretar el diagnóstico y clasificarlo como un síndrome hemofagocítico.
- 25. Histiocitosis • Los datos de laboratorio que llevan a su diagnóstico son una citopenia que afecte 2 o tres líneas celulares en la sangre periférica sin ser causada por una medula hipocelular o displásica, plaquetas menores a 100,000 /mm3 y neutrófilos a menos de 1,000/mm3 , y la hemoglobina en menos de 9 mg/dL junto a la observación de eritrofagocitosis en sangre periférica, médula ósea, ganglios linfáticos o bazo, también puede haber ictericia.
- 26. Referencias • BYRD STUART LEAVELL, OSCAR ANDREAS THORUP. “Hematología Clínica”. 4° Edición, 1979. • VICTOR HOFFBRAND, JOHN E. PETTIT Y PARESH VYAS. “Color Atlas of Clinical Hematology”. 4° Edición, 2009. • FRANK HECK Y BYRON HALL "Reacción leucemoide de tipo mieloide" The Journal of the American Medical Association. 1939. • VISSARIA SAKKA ET AL. “An update on the etiology and diagnostic evaluation of a leukemoid reaction” Journal Europea de Medicina Interna, 2006. • MARIE E. WOOD, GEORGE K. PHILIPS. "Hematology/Oncology Secrets" 3° Edición, 2003. • BARBARA H. O'CONNOR. "Color Atlas and Instruction Manual of Peripheral Blood Cell Morphology" 1984 • EVARIST FELIU, FELIU. "Esquemas Clinico-Visuales En Hematologia" 2001. • MARTIN J CLINE. "Histiocytes and Histiocytosis" 1994. • RONALD JAFFE. "The Histiocytoses" Diagnostic Pediatric Hematology, 1999.
Notas del editor
- #16: Medula – LMC Aumento en elem. Mieloides de todo tipo