10 Smc
- 1. Síndrome Mieloproliferativo Crónico Blanca Acosta - UABC
- 2. SMP Padecimientos caracterizados colectivamente por mieloproliferación monoclonal que: Involucra linajes múltiples Conserva un grado de maduración celular Tiene el potencial para seguir una evolución clonal
- 3. SMP Son de naturaleza clonal tumoral, primitivas y no secundarias a un estimulo de tipo infeccioso u hormonal. Las diversas líneas celulares derivan de un ancestro común indiferenciado o pluripotencial, que se ve afectado por el proceso tumoral. Padecimientos malignos originados en las células totipotenciales hematopoyéticas (CTH).
- 4. Clasificación Cromosoma Filadelfia "negativa" LGC PV TE MF Leucemia neutrofílica crónica Leucemia eosinofílica crónica/síndrome hipereosinofílico SMP no clasificable OMS, realizada por : Sociedad Americana de Hematopatología Asociación Europea de Hematopatólogos
- 6. Policitemia Vera Enfermedad clonal originada en CTH Inicio insidioso Curso crónico Causa desconocida MO hiperplásica, no secundaria a ningún estimulo medular. 25% con anormalidad cromosómica reproducible. Anormalidad en las células de las líneas hematopoyéticas mayores, pero no en los tejidos no hematopoyéticos. Proliferación excesiva en MO de células: Eritroides : Aumento de volumen eritrocitario (VE) Megacariocíticas Granulocítica
- 8. Patogénesis Hiperplasia de precursores de glóbulos rojos, granulocitos y plaquetas Producción excesiva Aumento en numero en sangre periférica Volumen eritrocítico aumentado (VE) Mecanismos: Proliferación neoplásica sin control Presencia de factor proliferativo anormal que actúa sobre las células tronco normales Sensibilidad aumentada de las células tronco a eritropoyetina. 0.037% P en M
- 9. Datos Clínicos Atribuibles a: Aumento del espacio vascular y volumen sanguíneo (hipervolemia) Lentitud del flujo sanguíneo Hiperviscosidad Hipoxia tisular Edad: 40-70 años 50 Hombres Hematocrito elevado Iniciados por procesos trombóticos o hemorragias
- 10. Datos Clínicos Comunes Síntomas cerebrales Síntomas cardiovasculares Cara y ojos enrojecidos Debilidad, laxitud y cansancio Hallazgo accidental de un examen de rutina Síntomas gastrointestinales Alteraciones visuales Complicaciones trombóticas Manifestaciones hemorrágicas Enfermedad vascular periférica Esplenomegalia Ocasionales Prurito Gota Manifestaciones psiquiátricas Cefalea: Leve o moderada, frecuente u ocasional, frontal u occipital, es posible que se intensifique al acostarse o levantarse Mareos Sincope Pérdida de memoria Incapacidad para concentrarse Irritabilidad Procesos vasculares cerebrales Plenitud Sed Meteorismo Estreñimiento Ulcera péptica Hemorragia Trombosis Ulcera duodenal (16%) Ulcera gástrica (7%)
- 11. Datos de laboratorio Aumento del VE Leucocitosis 12,000-20,000 Metamielocitos y mielocitos Fosfatasa alcalina aumentada Plaquetas 3000-6000/10 9 Anormalidades cromosómicas: ( Supresión del brazo largo del cromosoma 5 (5q-), ganancia de un 8 o 9 y supresión del brazo largo del 20) Vitamina B12 y la capacidad de fijación de la misma están aumentadas no controlados En MO: las tres series están hiperplasias y reemplazan la grasa medular Mayores Menores Volumen Eritrocitario Varón: mas de 36mL/kg Trombocitosis: mas de 400/10 3 Mujer: mas de 32mL/kg Leucocitosis: mas de 12/10 3 Saturación arterial O 2 Fosfatasa alcalina de los leucocitos >100 Igual o mayor de 92% B 12 sérica mayor de lo normal y Esplenomegalia CLFB 12 mayor de lo normal
- 12. Tratamiento Flebotomía 465ml cada tercer día, hasta obtener hematocrito normal Radiación Quimioterapia Agentes mielosupresores Hidroxiurea
- 15. Trombocitemia esencial Trombocitemia primaria Hemorrágica Idiopática. Alteración de tipo Clonal Aumento de Megacariocitos Volumen total y volumen medio Aumento de plaquetas hasta 15 veces mayor de lo normal: Hemorragia Anormalidad cuantitativa intrínseca de la función plaquetaria. Trombosis Incremento del volumen plaquetario, junto con anormalidad cualitativa (hiperagregables). 0.17% P en M
- 16. Datos Clínicos Edad : 50-70 años 61 Mujer Hemorragia de intensidad variable (espontanea o repetida). Síntomas de isquemia del SNC y de la vascularidad periférica. Debilidad, mareo, cefalea. Alteraciones visuales Prurito Eritromelalgia: Dolor localizado tipo quemadura, enrojecimiento y aumento de temperatura en las porciones distales de las extremidades cianosis necrosis de dedos de manos y pies.
- 17. Diagnóstico Recuento plaquetario mayor de 600 000 2. Hemoglobina normal o VE normal 3. Presencia de hemosiderina en MO, o falta de respuesta a tratamiento con hierro. 4. Ausencia de cromosoma Filadelfia 5. Fibrosis de la colágena de la medula: a. Ausente b. Si existe, ha de ser menor a un tercio del área de biopsia y no deben existir esplenomegalia o reacción leucoeritroblástica. 6. Sin causa de trombosis reactiva
- 18. Tratamiento Pacientes con: Bajo riesgo Aspirina Alto riesgo Agentes mielosupresores Anagrelide Esplenectomía contraindicada
- 20. Mielofibrosis primaria con metaplasia agnogénica
- 21. Mielofibrosis primaria Hemopoyesis (células mieloides) extramedular Asociada a fibrosis de la MO Proliferación clonal de una célula tronco mieloide multipotente anormal, pero restringida Fibrosis reactiva a la proliferación clonal de precursores granulocíticos y trombocíticos PDGF. Mielodisplasia granulocitopenia y trombocitopenia Anemia eritropoyesis ineficaz, supervivencia acortada y efecto de la esplenomegalia (hemolisis).
- 22. Datos Clínicos Raza blanca Edad: 60 años En niñez, mas en mujeres. Asintomática Esplenomegalia Sintomática Fatiga, disnea, debilidad y palpitaciones Perdida de peso, anorexia Diaforesis nocturna Fácil Equimosis Dolor óseo intenso, más en MI Palidez
- 23. Diagnóstico Eritrocitos en forma de lagrima y de normoblastos Células en diana Basofília difusa Reticulocitos aumentados Bilirrubina indirecta aumentada Leucocitos > 50,000 Anomalía adquirida de Pelger-Huet Plaquetas aumentadas, gigantes y granulación anormal Biopsia de MO Fibrosis Anormalidad Cromosómica Criterios Esplenomegalia Leucoeritroblastosis Presencia acentuada de poiquilocitos en forma de lagrima o gota en el extendido de la sangre periférica 4. Fibrosis en la biopsia de MO
- 24. Tratamiento Esplenectomía Clorhidrato de anagrelide Disminuye cuentas de plaquetas Anemia Eritropoyetina humana recombinante Hemolítica prednisona Hidroxiurea Trasplante de MO
- 26. PV TE MF Hematocrito N Leucocitos N Plaquetas N Abundancia celular en medula Fibrosis de MO +/- +/- Esplenomegalia + + ++ Alteración citogenética +/- - - CARACTERISTICAS DE LOS SMC