Asesoramiento Psicopedagógico y Orientación Vocacional en un caso de Distrofia Muscular Duchenne -Jose A. Bernavent Oltra

REOP. Vol. 11, N o 20, 2 o Semestre, 2000, pp. 241-254

EXPERIENCIAS

ASESORAMIENTO PSICOPEDAGÓGICO Y
ORIENTACIÓN VOCACIONAL EN UN CASO DE
DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE
GUIDANCE AND VOCATIONAL COUNSELTING AIMED AT A STUDENT
AFFECTED BY DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY (DMD)

José A. Benavent*
Julián García Blanco**
Universitat de València

RESUMEN
El desarrollo de la LOGSE (1990) sobre la atención a la diversidad en los Institutos de Educación Se-
cundaria (IES) implica una sensibilización y una disponibilidad para el cambio cultural del quehacer
diario, como la organización y gestión del centro, la adaptación del Proyecto curricular, la eliminación
de las barreras arquitectónicas, la asignación de los recursos físicos, la coordinación entre los distintos
departamentos didácticos y el Departamento de Orientación con la meta de ofrecer una atención ade-
cuada y eficiente al alumnado y a sus familias.
En este artículo pretendemos exponer los procesos aplicados tanto en el asesoramiento psicopedagó-
gico (Benavent, 1999) como en la orientación vocacional (García y Ferrer, 1997) en un alumno con
Distrofia Muscular Duchenne (DMD) que ha cursado los tres cursos de BUP y en la actualidad está
matriculado en COU.
Palabras clave: Asesoramiento psicopedagógico, orientación vocacional, Distrofia Muscular Du-
chenne.

ABSTRACT
The LOGSE (1990) development to improve diversity in education at the «Institutos de Educación
Secundaria» (IES) requires sensitivity and availability of cultural change, center’s organization and

* José Antonio BENAVENT OLTRA. Profesor titular del Departamento de Didáctica y Organización Escolar de la
Universidad de Valencia. Líneas de investigación: Historia de la Orientación y la Psicopedagogía en España,
metodología de la toma de decisiones al finalizar la ESO, y análisis, evaluación y prospectiva del modelo ins-
titucional de Orientación educativa, psicopedagógica y profesional en la actual Reforma educativa.
** Julián GARCÍA BLANCO. Jefe del Departamento de Orientación del Instituto de Enseñanza Secundaria «Quart»
de Quart de Poblet (Valencia). Líneas de investigación: Metodología de la toma de decisiones al finalizar la
ESO y Estrategias para el autoaprendizaje.

REOP. Vol. 11, Nº 20, 2o Semestre, 2000 241

Asesoramiento psicopedagógico y orientación vocacional... José A. Benavent et al.

management, curriculum adaptation, removal of architectural barriers, special equipment, coordina-
tion among all didactic departments and guidance department, etc. All these changes in order to offer
a quality education for the students and their families.

This article presents the guidance process (Benavent, 1999) and vocational counselling (García y Fe-
rrer, 1997) aimed at a student with Duchenne muscular dystrophy (DMD), who passed three courses
of BUP and at present is enroled in COU (the last year of high school).

Key words: High school guidance, vocational counseling, Duchenne muscular dystrophy (DMD).

Presentación

La aplicación progresiva de la LOGSE (1990), desde la perspectiva de la atención a la
diversidad, implica la matriculación de alumnos con diferentes necesidades educativas per-
manentes en los Institutos de Educación Secundaria (IES), lo que supone un cambio funda-
mental en la dinámica ordinaria de los centros educativos, ya que con la LGE (1970) eran
los claustros los que solicitaban a la Administración educativa que se les nominara como
Centro de integración.

El principio de igualdad de oportunidades en educación implica que para que las desi-
gualdades y desventajas sociales o culturales de las que determinados alumnos parten no
acaben convirtiéndose en desigualdades educativas, se pongan en marcha una serie de me-
didas positivas de carácter compensador (RD 299/1996).

La matriculación en un IES de un alumno con Distrofia Muscular Duchenne (DMD),
dadas las peculiaridades que implica el cuadro clínico, representa un reto para todos los
profesionales del centro escolar, incluyendo al Departamento de Orientación. Plantear un
trabajo de atención psicopedagógica en un caso cuyo pronóstico a no muy largo plazo es la
muerte (esperanza de vida que oscila entre los 15-25 años), supone abordar un campo de
trabajo novedoso no sólo para nuestro departamento, sino posiblemente para la mayor parte
de centros de enseñanzas medias en que este hecho pudiera darse.

Una dificultad añadida con la que nos hemos encontrado ha sido la escasez de referen-
cias bibliográficas que plasmen el proceso seguido con estos alumnos, que aludan al aseso-
ramiento vocacional, no sólo para la DMD, sino para cualquier proceso degenerativo que
afecta a la edad escolar. Así, si la documentación científica referida al asesoramiento voca-
cional es limitada en el área de las necesidades educativas especiales, la característica antes
citada de la DMD, justifica el poco desarrollo de la literatura específica.

Nuestro propósito es dejar constancia del proceso seguido desde el Departamento de
Orientación con la identificación de la situación en la que se encontraba al incorporarse a
nuestro IES, a sus 14 años, facilitarle el asesoramiento y orientación adecuada a su realidad
durante todo el tránsito por los tres cursos de BUP y el actual en COU y potenciar sus estra-
tegias y/o capacidades para lograr el éxito en su proceso de aprendizaje y su futura decisión
vocacional.

242 REOP. Vol. 11, Nº 20, 2o Semestre, 2000

José A. Benavent et al. Asesoramiento psicopedagógico y orientación vocacional...

Marco Teórico
El Síndrome de Duchenne

La Distrofia Muscular Duchenne o Síndrome de Duchenne es una de las diversas for-
mas de miopatías degenerativas que existen, y que suelen afectar aproximadamente entre 4-
6 niños de cada millón que nacen. Es, de entre todas las distrofias musculares, la más ma-
ligna pues los hombres que la padecen en raras ocasiones pueden llegar a la edad adulta,
planteando muchas dudas a la hora de su escolarización y, por ende, al trabajo de su orien-
tación vocacional. Para abordar esta dificultad es necesario que el profesional encargado de
esta orientación y asesoramiento conozca las dificultades que plantea esta enfermedad y
cómo puede ofrecer la máxima calidad de vida posible (García y Ferrer, 1997).
La DMD es hereditaria, se trasmite de forma recesiva ligada al cromosoma X, por lo
que sólo lo padecen los hombres, aunque es trasmitida por las mujeres. Se caracteriza por
una progresiva degradación de la masa muscular que se sustituye en ocasiones por tejido
adiposo. Las primeras manifestaciones externas suelen aparecer en torno a los 4 años de
edad, mostrando el niño dificultades crecientes y torpeza a la hora de subir y bajar escale-
ras, o cuanto intenta ponerse de pie. Su forma de caminar comienza a ser patosa mostrando
una especie de balanceo. A partir de entonces cada caso sigue un ritmo peculiar de pérdida
de fuerza muscular y de capacidad de movimiento; pronto será necesario la utilización de la
silla de ruedas y en unos años se acabará en un estado de inmovilización total, necesitando
a veces respiración asistida. En sus inicios muestran un engañoso aspecto musculoso por hi-
pertrofia, lo que aparentemente puede enmascarar su tremenda debilidad muscular; igual-
mente se atrofian los músculos faciales apareciendo una expresión característica en su cara
(faces miopática).
En la actualidad es posible detectar la presencia del síndrome previo al nacimiento me-
diante análisis genético. También podemos conocer con bastante fiabilidad si una mujer es
portadora. Por contra, no se conoce ningún tratamiento que pueda detener o paralizar el
proceso, aunque la esperanza de vida últimamente se ha conseguido alargar en algunos años
gracias a la mejora de los cuidados paliativos.
De la escasa bibliografía encontrada, hay un estudio hecho en Irlanda y Estados Unidos
(CAROL FIZPATRICK y CIARAN BARRY, 1990) comparando grupos de familias en las que algu-
no de sus miembros padecía la enfermedad. Se pudo comprobar la escasez de comunicación
que existía entre los miembros de la familia y la tensión que sentían incluso al pedir ayuda
a grupos de asesoramiento. APPLETON, BUSHBY, GARDNER, WELCH y KELLY (1991) intenta-
ron, por su parte, relacionar la macrocefalia que sufren algunos afectados con retraso men-
tal, no pudiéndose establecer una correlación significativa entre ambos hechos. En un estu-
dio sobre ajuste social y psicopedagógico realizado en el Hospital «La Fe» de Valencia (RO-
SELLÓ, SORIANO, MIRANDA, MULAS, BARBERO y MORENO, 1995) se concluye que es el
retraso evolutivo acentuado en el área motora, el que provoca el retraso en el aprendizaje.
También se ha investigado la experiencia emocional en la conducta facial, la mirada y
las interacciones diádicas, concretamente en el uso de estructuras verbales (el tiempo futu-
ro, frases en infinitivo, el tiempo presente y el imperativo) (MERTEN, 1997), la respuesta
emocional de la expresión facial ante fotografías como estímulo (CARROLL y RUSSELL,
1997), la reacción emocional y la sonrisa en sujetos con SDM y no-SDM (SURAKKA y HIE-



TANEN, 1998), la sonrisa en la interacción con los padres (DICKSON, WALKER y FOGEL,
1997), la correlación entre risa y sonrisa en momentos de aflicción como la muerte de un
pariente (KELTNER y BONANNO, 1997) y las características lingüísticas y comunicativas de
familias con hijos con DMD y sin-DMD (BERNICOT, CHAIGNEAU y cols., 1997).
En conclusión, hemos de destacar que los pocos estudios realizados, se han centrado en
comprobar un retraso mental en los niños con DMD, y han abordado los efectos emociona-
les que para la familia tiene la aparición de un diagnóstico con un pronóstico tan devasta-
dor. Con respecto al primer punto cabe comentar que se ha confundido en muchas ocasio-
nes un bajo rendimiento académico, debido a las crecientes dificultades en la movilidad que
van apareciendo y progresando, y la pérdida de motivación e interés escolar unida a los pro-
blemas emocionales con una pobreza intelectual. Se intentaba justificar un «retraso men-
tal», constatando que en absoluto se puede sustentar desde una posición organicista dado
que este tipo de distrofia muscular no afecta al tejido neuronal que soporta nuestras funcio-
nes superiores. Por otro lado, los estudios referidos a las consecuencias familiares reflejan
graves disfunciones de la comunicación en el seno de la familia, apareciendo en muchos ca-
sos temas tabú que también pudimos constatar en nuestro caso estudiado: la propia enfer-
medad, la muerte, referencias con perspectiva de futuro...

Marco teórico de referencia para la orientación vocacional

La conducta vocacional es un complejo proceso de socialización que cada persona va
configurándose en un medio sociocultural determinado y que implica la relación dialéctica
de los dos elementos que la configuran: la satisfacción de las necesidades de desarrollo in-
dividual y la adecuada cobertura de las necesidades sociales. Así pues, se trata de la resul-
tante entre los procesos de sociogénesis (familia, mundo laboral, sistema educativo y facto-
res situacionales) y psicogénesis (biodatos, género y pertenencia a minorías, intereses, per-
sonalidad, aptitudes y toma de decisiones) (Rivas, 1998). En este trabajo en concreto nos
referimos a una persona que pertenece a minorías entendiendo por tales, aquéllas que tienen
características particulares y que, en función de ello, son sujetos con necesidades educativas
especiales generalmente originadas por déficits físicos y/o perceptivos. En este caso nos en-
contramos ante un déficit fundamentalmente físico.
Puesto que la sociedad opta por la integración de las diferencias, esta integración debe
prolongarse al mundo laboral. A partir de la acción educativa especial ajustada a sus pecu-
liaridades, procede tratar de la adaptación de su conducta vocacional en el mayor número
de áreas ocupacionales que sea posible, intentando aunar tanto nuestra intervención técnica
como la incorporación de nuevas ayudas tecnológicas que hacen posibles ciertas realidades
que hasta hace poco tiempo parecían inalcanzables.
De este modo, entendiendo la conducta vocacional como parte del proceso de socializa-
ción, y ante la libertad para elegir, pueden producirse situaciones en que, la persona en fun-
ción de su maduración personal, importancia de las opciones y de la situación del entorno,
puede necesitar algún tipo de ayuda que le oriente en su adecuación al mundo productivo.
El asesoramiento vocacional es la forma técnica de ofrecer y prestar esa ayuda. En este sen-
tido, nuestro trabajo ha intentado analizar algunos de estos aspectos, centrándose funda-
mentalmente en la situación de madurez personal del alumno, y en la situación de su entor-
no. El análisis de las opciones, dada la edad y la heterogeneidad de la evolución de la situa-



ción física de los efectos del DMD, es un punto, en nuestra opinión, a postergar dentro del
proceso de asesoramiento vocacional del caso estudiado.

METODOLOGÍA

Se procedió, a través de entrevistas, a recopilar la documentación familiar correspon-
diente al diagnóstico neurológico y historia clínica. Se contactó con el Departamento de
Orientación del centro de EGB para que facilitara su historial académico. Se aplicó una ex-
ploración inicial a todos los alumnos de Primero de BUP, entrevistas con los Equipos Do-
centes (primero para facilitarle la información básica de las características del alumno y
posteriormente para analizar su proceso de aprendizaje).
Igualmente se han mantenido sesiones de trabajo con el alumno para facilitarle la toma
de decisiones en cuanto a elección de EATP (2º y 3º de BUP), opción de COU, utilizando la
técnica del portafolios (IBARRA y otros, 1999).
Dada la singularidad del caso objeto del trabajo en cuanto a la evaluación de su motrici-
dad fina y la escritura, se optó por la investigación idiográfica, que es un estudio de los
fenómenos basado en su irrepetibilidad. El diseño de caso único utilizado ha constituido un
criterio cambiante; es decir, la conducta del sujeto cambia, con lo cual la exploración debe
ir adaptándose al ritmo de evolución del sujeto. En síntesis, el Diseño (HARTMAN Y HALL,
1976) consiste en determinar la Línea Base, que es seguida de una intervención hasta con-
seguir el criterio preestablecido; entonces, éste se convierte en la nueva Línea Base y se es-
tablece un nuevo criterio hasta obtener el criterio final.
El inicio, se diseñó trabajar directamente con el alumno en cinco ámbitos:
a) Estado de salud.
b) Ámbito familiar y social.
c) Proceso enseñanza - aprendizaje.
d) Intereses profesionales.
e) Institución escolar.
Para identificar su nivel actual en las Habilidades básicas de Inteligencia, se tuvieron en
cuenta los resultados del BADYG-M- (CARLOS YUSTE, 1990) y para la escritura se planificó
una copia con bolígrafo y otra con ordenador, más una descripción escrita. Por último, se
exploraron sus áreas de interés vocacional a través del Cuestionario de Intereses Vocaciona-
les de MARTÍNEZ y RIVAS (1988).

Presentación del caso

Varón, nacido en junio de 1982. Es el mayor de dos hermanos. Matriculado el curso
1996-97 en 1º de BUP en un Instituto de la Comunidad Valenciana.



a) Estado de salud

Desde su matriculación en el IES (GARCÍA Y FERRER, 1997) ha evolucionado lentamente
con un deterioro progresivo, que le exige utilizar de forma continua la silla de ruedas, ya no
le permite la enfermedad mantenerse en bipedestación, le ha aumentado su desviación de
columna (lordosis), incluso en la actualidad tiene molestias de cadera. Su fatiga se acentúa
por las tardes, especialmente, en aquéllas que tiene clases. Todavía se mantiene autónomo
en los hábitos de la vida diaria como la comida, aunque para otros necesita asistencia (aseo
y vestido).
Hace tres años se le aconsejó por parte de la médico especialista que se le cambiara la
silla de ruedas con el respaldo más alto y sujeción de hombros, recomendación realizada,
y que utilizara una silla de ruedas eléctrica para sus desplazamientos; esta última pauta
médica todavía no se ha puesto en práctica ya que él no quiere cortar la relación con sus
compañeros, encargados voluntariamente, de trasladarlo desde casa al IES y dentro del
Instituto.
Continua siendo una persona reservada, cohibida. En general los rasgos descritos en
nuestro anterior trabajo se mantienen, posiblemente con una mayor centración en sí mismo.
Valora positivamente su estancia en el Instituto.

b) Ámbito familiar y social

Destacar la importancia que tiene la forma de transmitir el diagnóstico a los padres para
su futura actitud y satisfacción personal (GREEN y MURTON, 1996). Lo que distinguía a los
padres de hijos con DMD, por ejemplo, del Síndrome de Down, era que los doctores les
habían comunicado a los primeros una sentencia de muerte para su niño. Este trabajo mues-
tra que el diagnóstico puede ser dado de una forma satisfactoria para los padres. Para ello,
se requiere empatía y sensibilidad que atienda las necesidades emocionales e informativas
de los padres.
El apoyo de la familia es constante, ayudándole tanto en las actividades escolares, como
en su tiempo de ocio. A través de una asociación de padres, los fines de semana práctica el
hockey en sillas de ruedas con la colaboración de unos cuantos voluntarios. La asociación
de padres organiza, también, salidas a otras ciudades, concretamente para este curso tienen
programado un partido de hockey en Barcelona.
Mientras que en la EGB sus compañeros de clase lo incluían en sus paseos, incluso en la
asistencia a alguna discoteca, al pasar los años e ir haciéndose adolescentes y empezar a sa-
lir con chicas, él se ha visto relegado a su entorno familiar; aspecto que en alguna ocasión
ha lamentado y aceptado, aunque con cierta resignación.

c) Proceso enseñanza-aprendizaje

Asiste a clase de forma continua. Podemos considerar su evolución educativa normal,
según recogemos en la siguiente tabla:



Curso 1996-97 Curso 1997-98 Curso 1998-99 Curso 1999-00
Nivel 1º BUP 2º BUP 3º BUP COU
Exención Ed. Física Ed. Física Ed. Física
Rendimiento Aprobado en Junio Aprobado en Junio Una pendiente
Nota media 5.94 7.06

Se valora como capacitado para aprobar COU. Su rendimiento ha sido normal, y su es-
fuerzo bueno. Muy posiblemente su método de trabajo personal no ha evolucionado, ya que
se sigue caracterizando por realizar diariamente las actividades solicitadas por el profesora-
do y unos días antes de los exámenes preparárselos. Por tanto podemos afirmar que su esti-
lo de aprendizaje es memorístico, y muy semejante al que utilizan bastantes compañeros de
su aula.
Consideramos que el hecho de ser consciente de su salud le condiciona notablemente las
decisiones a tomar día a día; no olvidemos que valora el Instituto como una obligación.
Esta actitud vital le lleva a plantearse objetivos a muy corto plazo, aspecto fundamental
para comprender su futuro profesional.

d) Intereses profesionales

En el ámbito personal, en cuanto a sus expectativas a corto y largo plazo responde que
«no lo he pensado». Esta circunstancia que, por una parte es común a un porcentaje elevado
de adolescentes de esta edad, puede también obedecer a sus expectativas o actitud vital ha-
cia su enfermedad, cuyo pronóstico y consecuencias son temas que en todo momento, tanto
la madre como el mismo alumno, evitan comentar. Completamos esta parte en el siguiente
apartado de Intereses Vocacionales.

e) Ámbito Institucional

La opinión mayoritaria del profesorado y de los tutores se caracteriza por considerar su
integración en el Instituto y su conducta como buenas. Señalan que hay que planificar con
antelación su participación en las actividades, ya que necesita más espacio, e igualmente
hay que buscar una mesa adaptada para que pueda escribir. Lo anterior obligó al Centro a
reestructurar la distribución de las aulas, y asignarle a su grupo un aula que se encuentra en
la planta baja.
Algún profesor se planteó dudas acerca de qué podía exigirle y qué no debía pedirle; in-
cluso se interrogaban acerca de si es conveniente preguntarle en clase, o ignorarlo para que
el grupo no se fijara más en él, por los problemas que a veces mostraba en su voz (micro-
fonía asociada a la pérdida de fuerza muscular en cuerdas vocales), acentuada por la ansie-
dad de la situación.
Un aspecto que nuestro Instituto sí cumplía era la disposición de rampas de acceso al
edificio y de un ascensor para subir al laboratorio y aula de dibujo que se encuentran en
el primer y segundo piso, respectivamente. La labor de traslado por los diferentes pisos



ha sido realizada con generosidad tanto por los compañeros como por los conserjes del
Instituto.

Datos de las exploraciones psicopedagógicas realizadas
Aptitudes Intelectuales

Un estudio de COTTON, CROWE y VOUDOURIS, (1998) demostró que los sujetos con
DMD obtuvieron peor funcionamiento en tests de atención compleja, fluidez verbal y fun-
ciones de memoria no verbal, sugiriendo que el déficit cognitivo en la población DMD pue-
de ser de naturaleza específica más que global.
TRIFILETTI y otros (1994) analizaron la existencia del retraso mental en 53 pacientes ita-
lianos con distrofia muscular. El retraso mental fue detectado en 9 de 40 pacientes con
DMD (representa un 22.50% de la muestra). Éstos datos apoyan la creencia de que las dife-
rencias en la frecuencia del retraso mental Duchenne MD y Becker MD tienen una base
genética. Por otra parte, BUSHBY, APPLETON, ANDERSON y WELCH (1995) afirman que el dé-
ficit intelectual observado en sujetos con DMD puede ser la consecuencia de una hipoxia
cerebral
A nuestro alumno se le aplicó el BADYG-M de Carlos Yuste Hernández (1990) en Di-
ciembre de 1995, cuando cursaba 8º de EGB. En madurez intelectual general obtiene una
PC de 60; en Inteligencia General Verbal, PC 66; en inteligencia general no verbal, PC 54;
en memoria, PC 77 y en percepción de diferencias, PC 19.
Contrasta el resultado obtenido con los estudios analizados por P. Dague (en Ajuriague-
rra, 1979) que, en un estudio con 103 chicos, afirma que el 40% de los sujetos tienen un CI
inferior a 80, y el 22% un CI inferior a 70.

Habilidades Básicas

Lectura

BILLARD, C., y otros (1998) analizaron las habilidades lectoras de 21 niños (edad 8.6 -
13.6 años) con DMD, de 11 niños (edad 8.3 - 13.6 años) con atrofia muscular espinal
(SMA) y 42 niños (edad 6.2 - 12.3 años) que recibieron educación normal. Los datos indi-
can que los sujetos con DMD manifestaban una edad lectora que era significativamente más
baja que los sujetos con SMA comparados con su edad cronológica. Estas dificultades de
aprendizaje no fueron relacionadas con un déficit en la ejecución de la inteligencia no ver-
bal, pero la evaluación psicolingüística mostraba un déficit en la inteligencia verbal, espe-
cialmente en los subtest de Semejanzas y Aritmética del WISC-R, en las habilidades fo-
nológicas, en la repetición de la palabra oral y en dígitos. Los resultados de los sujetos de
DMD eran heterogéneos, y con un amplio rango de compromiso (grande, normal o pe-
queño). Para clarificar la naturaleza de esta deficiencia lectora en los sujetos DMD, los 3
grupos fueron evaluados a través de la lectura de una lista de palabras simples y sin sentido.
Los rendimientos de los niños y adolescentes DMD eran significativamente más bajos en
palabras sin sentido, sugiriendo una disfunción similar a la dislexia disfonética.



En la prueba aplicada en noviembre de 1996 se obtuvieron los siguientes resultados:

C/1999-97 Rendimiento Media del aula DS
Velocidad Lectora 194 pxm 173.44 33.92
Comprensión lectora 1 002.99 01.39
Eficiencia lectora 2 003.19 01.02

Tiene una velocidad superior a la de su grupo de referencia, si bien, ello no contribuye
en absoluto a la comprensión y por ende a la eficiencia en vista de los bajos resultados ob-
tenidos en estos apartados (Escala de 0 a 10).

Escritura

Dado el déficit motor que implica su enfermedad, se diseñó una evaluación inicial para
identificar el estado actual de sus alteraciones en la motricidad fina y las repercusiones que
en el ámbito de la escritura acarrean.

C/1996-97 Palabras texto Tiempo dedicado Palabras por minuto
Bolígrafo 54 135’’ 24.00
Ordenador 48 269’’ 10.71

La escritura caligráfica es, por el momento, totalmente legible y los datos muestran una
rapidez, a falta de práctica en el ordenador y de un mayor conocimiento de la disposición de
las letras en el teclado, bastante superior en favor de la escritura manual. Así, no se contem-
pla todavía el uso del ordenador como ayuda técnica, si bien, será necesario vigilar la evo-
lución para valorar el momento adecuado de su introducción pues en el futuro será un ele-
mento esencial, junto con otro tipo de adaptaciones para facilitar sus movimientos sobre el
teclado.
Durante el presente curso 1999-2000, con el objetivo de verificar su estado actual y de
cumplimentar el protocolo exigible por la Universidad para solicitar una ampliación de
tiempo en la Prueba de Acceso a la Universidad (PAAU), según recoge la normativa de la
Universitat de Valencia aprobada el 30 de abril de 1998, se ha procedido a realizarle otra
prueba de escritura (Enero 2000), obteniendo el siguiente resultado:

Texto de 100 palabras Duración Referencia del grupo normativo
Escritura manual 310 segundos 252 segundos

Al facilitar la Asesoría Universitaria para los estudiantes con discapacitación de la Uni-
versitat de Valencia (Guía curso 1999-2000) el texto y el baremo, constatamos que la pérdi-
da de rapidez en la escritura manual ha sido aproximadamente de un 24% en estos tres
años. Por tanto hemos solicitado una adaptación temporal de las distintas pruebas.



Expresión escrita libre: Descripción del centro

(27 febrero 1997). Se solicitó una redacción con una duración de 15 minutos, tomando
control a los 7’30’’ y a los 15’.

1ª Parte 2ª Parte Total
Rendimiento 136.00 070.00 206.00
Media del aula 123.59 102.50 223.15
D.S. del aula 030.12 033.55 058.86

Mientras que en la primera parte su rendimiento es superior a la media de su clase, en la
segunda baja su rendimiento, aunque no de forma significativa, en referencia al rendimien-
to de su grupo. Tomando como punto de análisis el rendimiento personal del alumno, el
descenso en el nivel de producción de los primeros siete minutos y medio a los segundos,
resulta bastante significativo (X2 = 21,14, ∝ = 0,001). Obvia decir que por lo general, en
una prueba abierta con estos rasgos y en estas edades, el descenso de producción en rela-
ción con el tiempo es muy característico, si bien, el desequilibrio es muchísimo más evi-
dente en nuestro alumno (obsérvese la media final de producción). Con estos resultados
cabría plantearse si dicha disminución se debía a una pobreza de ideas o a su baja tolerancia
a la fatiga, síntoma evidente de su alteración. Para confirmar esta hipótesis se realizó una
prueba de copia, libre de influencia en cuanto a producción de ideas, obteniéndose estos re-
sultados:

1ª Parte 2ª Parte Total
Rendimiento 183 174 357

En esta prueba se observa que la diferencia entre ambas partes no es significativa es-
tadísticamente, lo que nos permite afirmar por una parte que, en la medida que aumenta el
tiempo de trabajo disminuye ligeramente la producción escrita y, en segundo lugar, la causa
de esta disminución productiva se debería en este caso a la pobreza de ideas, y no tanto a la
fatiga física.

Personalidad

SUZUKI, K. (1995) estudia el cambio de actitudes, durante un período de 18 a 24 meses,
de 5 pacientes varones (edad 16 a 27 años) con DMD hacia su progresivo debilitamiento,
como enfermedad terminal. Los resultados indican que los pacientes siempre sienten «an-
siedad ante la muerte» y que el grado de esta ansiedad estaba exactamente relacionado con
el estado progresivo de DMD, identificando los siguientes seis niveles:
I. Conocimiento incierto de la ansiedad de la muerte
II. Represión de la ansiedad de la muerte y corto período de estabilidad
III. Conocimiento conciso de tener la ansiedad de la muerte



IV. Evitación de la ansiedad de la muerte
V. Confrontación al miedo de la muerte
VI. Aceptación de la inevitabilidad de la muerte
Para el autor hay dos niveles que requieren mayor soporte psicológico: el III y V; en el
estadio III la ansiedad de la muerte es probable llegue a ser concisa, produciendo angustia y
confusión; y en el estadio V, como la DMD está marcadamente agravada, la ansiedad de la
muerte llega a ser una inevitable consecuencia de que debe ser confrontada. La evidencia
sugiere que la buena comunicación entre el alumno y los apoyos psicológicos es extremada-
mente importante para que éste hábilmente confronten y acepten la naturaleza progresiva y
terminal de la DMD.
En diciembre de 1995 se le aplicó el HSPQ, de CATTELL (1983). Atendiendo a lo más
destacable, puntúa significativamente en los rasgos de Sobrio-Entusiasta (decatipo 3);
Cohibido-Emprendedor (decatipo 3). Es de destacar que una de las características de perso-
nalidad que se detecta en la poca documentación científica existente sobre la DMD es que
estos sujetos suelen ser retraídos. Tiene una clara tendencia a la introversión como podemos
deducir de las entrevistas personales, afirmaciones de la familia y comentarios del profeso-
rado. Si bien, se constata una discrepancia entre los rasgos de personalidad manifestados en
casa, donde no es tan retraído e incluso se muestra en ocasiones agresivo, y los del centro;
donde la deseabilidad social condiciona su conducta.

Intereses Vocacionales

En diciembre de 1995 se pasó el Cuestionario de Preferencias Profesionales de CARLOS
YUSTE (1988), destacando las siguientes preferencias: Artes Plásticas (PC 99), Hostelería
(PC 99), Técnico Industrial (PC 96) y Artes Musicales (PC 94)
Durante el curso 1996-97 se le pasó en abril el Cuestionario de Intereses Vocacionales,
subtest del SAV (RIVAS et al., 1988), obteniendo las siguientes Áreas Vocacionales en pri-
mer lugar: Teórico-Humanística, Administrativo-Burócrata, Aire Libre-Deportiva con una
puntuación de 13 y en cuarto lugar el área Persuasivo-Comercial con 12 puntos. Las cuatro
puntuaciones en el baremo corresponden a una calificación de 4.
En primer lugar hemos de constatar la evolución de intereses profesionales de un curso
al siguiente, hecho normal en alumnos adolescentes. En segundo lugar, nos llama la aten-
ción que elija en primer lugar el área vocacional de «Aire Libre-Deportiva» cuando su esta-
do de salud le impediría ejercer profesiones de este ámbito, aunque nos consta su gran afi-
ción por los deportes y especialmente el fútbol.
En 2º y 3º de BUP se matriculó en la EATP de Informática.
La opción elegida en COU, curso 1999-2000 ha sido la relacionada con las carreras uni-
versitarias de Letras. En la entrevista personal se mostraba un tanto escéptico en cuanto a
tomar decisiones de futuro a largo plazo (elegir una carrera o profesión para él lo ve «un
poco cuesta arriba», «no lo tengo claro»), aunque sí muestra cierta simpatía por la informá-
tica, pero le desanima no poder alcanzar la línea de corte que le exija la Prueba de Acceso a
la Universidad (PAAU).



Consideraciones

• La incorporación de un alumno a un IES con las características especificadas, distrofia
muscular Duchenne implica las modificaciones en la gestión de los recursos físicos del
centro (adecuación de aula, eliminación de barreras arquitectónicas, uso de ascensores,
...) y la colaboración de todos los recursos humanos (equipo directivo, equipos docentes,
departamento de orientación, conserjes, ...) disponibles en el centro.
• Consideramos necesario facilitar la información básica a los Equipos Docentes acerca
de la enfermedad, para que quede claro y sepan diferenciar aquello que se produce por
causa de la misma y lo que puede ser considerado como normal a todo alumno de esa
edad y, a la vez, les capacite para un tratamiento didáctico y humano adecuado.
• Su proceso de enseñanza-aprendizaje, desde la evaluación inicial, nos planteó la necesi-
dad de trabajar las aptitudes básicas con el alumno, especialmente la aptitud espacial.
Potenciar la comprensión lectora y, especialmente, la flexibilización de sus estrategias
de aprendizaje.
• Dadas sus características personales, se le ofertó el entrenamiento en habilidades socia-
les, y la intervención en los aspectos de introversión, fomentando en el aula la participa-
ción a través del trabajo cooperativo.
• La evolución de su enfermedad nos ha conducido a mantener el seguimiento de sus ha-
bilidades básicas en escritura tomando como referencia los resultados obtenidos en el 2º
trimestre de Primero de BUP, para ver si se produce algún deterioro. Consideramos que
necesitará en un futuro próximo el uso del ordenador por la pérdida de motricidad fina
para realizar el trazo gráfico.
• En cuanto a los intereses vocacionales se ha observado la necesidad de un apoyo indivi-
dualizado, por parte del orientador donde se ha trabajado el ajuste de expectativas, entre
sus aspiraciones legítimas y sus limitaciones reales. Su proceso vocacional se caracteri-
za por un estado de indefinición y con cambios bruscos (contraste entre los resultados
de 8º de EGB y 1º de BUP), por otro lado propios de su edad. Sin embargo, este aspec-
to se ha continuado trabajando en el asesoramiento del itinerario académico, por ejem-
plo en la elección de EATP en BUP (informática) y opción en COU (Letras). Ahora
bien, esta labor de mediación siempre se ha supeditado a las características personales y
específicas del alumno.
• Al finalizar el curso de segundo de BUP, dada la evolución de su enfermedad y la cola-
boración directa de algunos compañeros, se consideró necesario la solicitud de un edu-
cador en el centro para cubrir necesidades de desplazamiento, avance y alimentación.
Constatamos que esta solicitud se realizó en Junio de 1998 y la Administración todavía
no ha contestado.
• Se ha trabajado de forma continua en coordinación con la familia, ofreciéndole el psico-
pedagogo la ayuda y asesoramiento sobre la evolución de su hijo, y atendiendo las de-
mandas que nos han planteado, siendo la principal fuente de información sobre la evolu-
ción real de la enfermedad.



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Normativa específica
LOGSE 1/1990 de 3 octubre, Ley Orgánica de Ordenación General del Sistema Educativo (BOE, 4
octubre).
LEY 14/1970 de 4 agosto, General de Educación y financiamiento de la Reforma Educativa (BOE, 6
de agosto).
RD 299/1996 de 28 febrero, Real Decreto de Ordenación de las acciones dirigidas a la compensación
de desigualdades en educación (BOE, 12 marzo).

Fecha de recepción: 15-3-00
Fecha de revisión: 25-4-00
Fecha de aceptación: 21-11-00


Asesoramiento Psicopedagógico y Orientación Vocacional en un caso de Distrofia Muscular Duchenne -Jose A. Bernavent Oltra

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