(2015-01-15) LES

RAZONAMIENTO
CLÍNICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Ane Apestegui
C.S. Almozara

2
ÍNDICE
Exposición del caso 3
Lupus eritematoso sistémico
Introducción 4
Manifestaciones clínicas 5
Diagnóstico 8
Tratamiento 11
Conclusión 17
Bibliografía 18

3
El siguiente caso se presentó en la consulta de Atención primaria durante el
mes de verano:
Motivo de consulta
Acude a nuestra consulta una mujer de 74 años por aparición súbita de
lesiones cutáneas en espalda, no pruriginosas y no dolorosas. Se ha
mantenido afebril, sin presentar dolor articular ni otra sintomatología
acompañante. No posee animales domésticos en el hogar.
Ante la sospecha de lesiones tipo psoriásicas, iniciamos tratamiento con
corticoides tópicos y se remite a dermatólogo para estudio.
Historia clínica
Paciente de 74 años; con antecedentes de rosácea, fotosensibilidad y
ferropenia. No presenta factores de riesgo cardiovascular.
Exploración: Buen estado general. Normohidratada y normocoloreada.
Eupnéica en reposo. ACP: sin alteraciones patológicas. Abdomen: anodino. A
la inspección presenta placas de bordes eritematosos, no infiltrados,
policíclicos con centro marronáceo localizado a nivel de columna lumbosacra y
zona escapular izquierda. No descamación, no vesículas o pústulas. Lesiones
papuloeritematosas de 3-4cm en antebrazo derecho.
Diagnóstico probable inicial: psoriasis, por lo que se prescribe corticoterapia
tópica.
Al no presenciar mejoría, acude nuevamente a nuestra consulta: derivamos al
servicio de urgencias del HCU para ser evaluada por Dermatólogo y
solicitamos analítica sanguínea completa. La diagnostican de psoriasis e inicia
tratamiento con corticoides orales. Durante los próximos días, la paciente
acude al servicio de urgencias del HUMS desde es diagnosticada de probable
micosis. Tratamiento instaurado: antimicóticos orales y corticoides tópicos.

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Acude por tercera vez a la consulta para resultados y por empeoramiento de
las lesiones.
Pruebas complementarias: analítica sanguínea: ferropenia (46picogr/dL), Ac.
Antinucleares ++, Ac. Anti-SS-A (anti-Ro52) ++, Ac. Anti-SS-A (anti-Ro60) ++,
Ac. Anti-SS-B (anti-La) positivo débil. Resto dentro de parámetros de
normalidad.
Juicio clínico: Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) vs Lupus
Eritematoso Sistémico (LES).
Tratamiento: continuar con corticoides tópicos y derivación a Medicina Interna
Enfermedades Autoinmunes.
Diagnóstico diferencial que se planteó al inicio
Artritis reumatoide.
Síndrome de Sjögren.
Psoriasis.
Micosis.
Pitiriasis rosada de Gibert.
Síndrome paraneoplásico.
Ciertos medicamentos como procainamida, hidralazina e hidroclorotiazida.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
1. INTRODUCCIÓN
1.1. Definición.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica
de naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que hay daño celular
y tisular por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de
manifestaciones clínicas
En el 90% de las ocasiones afecta a mujeres en edad fértil, aunque también se
puede presentar en la infancia, en décadas tardías y en hombres.
La enfermedad es multisistémica, aunque al principio pueda afectarse sólo un
órgano.
La mayoría de pacientes siguen una evolución crónica y presentan brotes o
exacerbaciones de la enfermedad, intercalados con períodos de inactividad.
1.2. Epidemiología
La incidencia y prevalencia del LES varían en función del área geográfica y de
la etnia analizada (más elevadas en Europa y Australia que en Estados Unidos)
Afecta con más frecuencia y gravedad a ciertas etnias, como los nativos
indígenas americanos, orientales y afroamericanos.
En España se estima una prevalencia para el LES de 34-91 por 100.000
personas, y la incidencia de 2/100.000/habitantes-año.

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2.- MANIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones clínicas % según series
Síntomas constitucionales 80%-90%
Afectación articular 80-95%
Eritema malar 55%-65%
Lupus discoide 15%-25%
Afectación renal 28-42%
F. de Raynaud 24-34%
Serositis 36-55%
2.1. Manifestaciones generales
Síntomas constitucionales.
Linfadenopatías (más o menos generalizadas).
Esplenomegalia.
Fiebre: síntoma relevante, que suele acompañar a los brotes.
2.2. Manifestaciones articulares
Artritis (que en más del 90% de los casos no es erosiva, ni deformante) que
afecta principalmente las articulaciones: interfalángicas proximales,
metacarpofalángicas, carpos, codos, rodillas.
2.3. Manifestaciones cutáneas
Eritema malar (60%) “en alas de mariposa”, que es fotosensible, plano o
elevado. No deja cicatriz, aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede
localizar también en mejillas, puente nasal, mentón y pabellones auriculares,
respetando los surcos nasogenianos.

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Lupus cutáneo crónico discoide (LCC) (<20%): lesiones con atrofia central,
dejan cicatriz, con pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares,
con un anillo eritematoso elevado y se sitúan, generalmente sobre cuero
cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y
tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.
Lupus cutáneo subagudo (LECS): lesiones cutáneas eritematosas,
fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en
hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz. Aprox. un 50% de
los pacientes con LECS desarrollan LES y un 10% de los LES tienen LECS.
Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A.
Otras lesiones cutáneas y mucosas: úlceras orales, alopecia, alopecia areata,
lupus tumidus, urticaria, fenómeno de Raynaud, vasculitis, eritema multiforme,
liquen plano, púrpura, vasculopatía livedoide, nódulos subcutáneos, infartos
ungueales, lesiones pioderma-like, paniculitis (lupus profundo), calcinosis,
lesiones ampollosas, mucinosis papulonodular.
2.4. Manifestaciones hematológicas
Anemia de trastorno crónico
Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es característica de la
enfermedad y uno de los criterios de clasificación
Anemia hemolítica autoinmune

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Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y cursar
con púrpura y hemorragia.
Aplasia pura de la serie roja, infrecuente.
2.5. Manifestaciones cardiopulmonares
Afección pleural: la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa
expresividad radiológica, son frecuentes en los pacientes con LES y, pueden
ser la forma de debut de la enfermedad o una complicación durante los brotes.
Manifestaciones pulmonares: pulmón encogido (shrinking lung), neumonitis
lúpica, neumopatía intersticial, hipertensión pulmonar, síndrome de distrés
respiratorio, hemorragia alveolar, asociada a veces con anticuerpos
antifosfolipídicos.
Afección pericárdica: la pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente.
Generalmente cursa con escaso derrame pericárdico, aunque en alguna
ocasión se puede producir taponamiento cardíaco.
Valvulopatía: generalmente mitral o aórtica, con o sin endocarditis de Libman-
Sacks.
Cardiopatía isquémica: la incidencia de infarto de miocardio es variable, según
las series, aunque en la práctica diaria no es una complicación frecuente.
Otros trastornos cardíacos menos habituales: miocarditis, arritmias,
insuficiencia cardiaca y
2.6. Manifestaciones digestivas
Los síntomas digestivos más comunes son: aftas, náuseas, diarrea, dolor
abdominal y malestar inespecífico, en ocasiones debidos a los tratamientos
instaurados.
La complicación más grave es la vasculitis intestinal.
Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstrucción intestinal y la
pancreatitis aguda.
2. 7. Manifestaciones renales
Un 25-50% de pacientes desarrollarán nefropatía lúpica.
Las principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y
cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal
Los enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas
concentraciones de Anti-ADNn y/o disminución de los niveles séricos de
complemento C3, C4 y CH50. CH50 y títulos elevados de anticuerpos anti-C1q.
La proteinuria persistente puede ser residual y cursar con valores normales de
C’ y anti-ADNn negativos, lo que puede suceder en la glomerulonefritis tipo V.

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La glomerulonefritis clase IV (proliferativa difusa) es la forma más frecuente
(40-60%) y la que conlleva más complicaciones que pueden conducir a la
insuficiencia renal terminal.
2.8. Manifestaciones neuropsiquiátricas
Se han identificado y clasificado hasta un total de 19 manifestaciones
neuropsiquiátricas en el LES, algunas son:
• Cefalea: la más frecuente, de características migrañosas o inespecíficas, si
bien es controvertida su relación con actividad lúpica
• Alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión)
• Disfunción cognitiva: relacionada con la presencia de lesiones isquémicas
cerebrales y anticuerpos antifosfolipídico.
• Síndrome orgánico cerebral agudo lúpico, donde entrarían los cuadros
psicóticos, excluidos los asociados a corticoides
• Enfermedad cerebrovascular.
2.9. Manifestaciones vasculares
La trombosis es la complicación vascular más importante en los enfermos
lúpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos
factores: Síndrome antifosfolipídico (SAF), Vasculitis, Aterosclerosis,
Hipertensión arterial, Hiperlipoproteinemia.
2.10. Manifestaciones oculares
Conjuntivitis, Episcleritis, Síndrome seco, Uveítis y otros.
3. DIAGNÓSTICO
3.1. Generalidades
El diagnóstico de LES debe realizarse en base a la historia clínica y exploración
física, y a la realización de estudios de autoinmunidad y de otras pruebas
analíticas o de imagen, dependiendo de los órganos que se sospeche puedan
estar afectados.
Ninguna prueba, por si misma, es diagnóstica de lupus. Individuos con
autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA, pueden
estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al lupus. En casos
en los que surge la duda diagnóstica, el seguimiento clínico será de gran
importancia
3.3. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar
el diagnóstico:
a) Hemograma con fórmula y VSG.

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b) Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y
PCR. Pruebas de coagulación básicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y
cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La
(SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico (ver tabla 3).
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemólisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermoreacción de Mantoux, serología VHB y VHC, previendo
vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior.
i) Rx de tórax y ECG.
3.4. Pruebas complementarias para descartar afectación de órgano, en
función de la sintomatología y/o evolución clínica:
a) Ecocardiograma basal para valoración de afección valvular y cálculo de la
presión arterial pulmonar.
b) Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión del monóxido de
carbono si hay sospecha de afección pulmonar; en caso de alteración, TACAR
de tórax.
c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica.
d) Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa.
e) Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas ocasiones
se determinarán anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o
gammagrafía tiroideas.
f) Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía simple de
manos en pacientes que presenten artritis simétrica, aditiva, de pequeñas
articulaciones. En los casos de artritis de instauración 1-2 meses antes, o si
responde mal al tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio
ultrasonográfico y/o RMN de manos.
g) Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista elevación de
enzimas de colestasis y/o citolisis; además de ecografía abdominal, estudio de
coagulación. En algunas ocasiones se valorará biopsia hepática.
h) RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción lumbar y
estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso
central.

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i) Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectación de
sistema nervioso periférico o muscular.
j) Determinación de vitamina D y densitometría ósea
Autoanticuerpos en Lupus Eritematoso Sistémico
ADNn Ac: marcador específico de LES. 40-70% en enfermedad activa y
nefropatía lúpica.
Sm Ac: marcador específico de LES.15-30% de todos los casos
U1RNP 30-40% de todos los casos de lupus. Se asocia a fenómeno de
Raynaud y enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC).
Ro/SS-A 24-60%. Se asocia a LCSA (70-90%), fotosensibilidad, lupus neonatal
(>90%), deficiencias de C2 y C4 (90%) y en la mayoría de los pacientes con
síndrome de Sjögren (SS) asociado a LES.
La/ SS-B 9-35%; síndrome de lupus neonatal (75%).
Histonas 95% en Lupus inducido por fármacos; 50-70% resto lupus; bajo título
en AR (5-14%).
Ribosomal P Dudosa asociación con psicosis; 10% de todos los casos de
lupus.
Antifosfolípido (anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta2 glicoproteína
I): 25-30%; asociados a trombosis, pérdidas fetales recurrentes,
trombocitopenia, livedo reticularis y anemia hemolítica.
3.5. Criterios de clasificación
Los criterios actuales de clasificación empleados en el Lupus eritematoso
sistémico fueron elaborados por el Colegio Americano de Reumatología en
1982 y revisados en 1997.
Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia, en algún
momento durante el curso evolutivo de la enfermedad, de cuatro o más de
estos criterios.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LES (Colegio Americano de
Reumatología, 1997)
1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares.
2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la
pigmentación y cicatrices residuales.
3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV.
4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea, observadas por un
facultativo.

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5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con
dolor, inflamación o derrame articular.
6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame
pericárdico.
7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o
hemáticos.
8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis, sin otra causa neurológica
9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o
linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia (<
100.000/mm3), en ausencia de fármacos que las produzcan.
10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos
antifosfolipídicos.
11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANAs por IFI o
ensayo equivalente en algún momento de la evolución, en ausencia de
fármacos que los induzcan.
4. TRATAMIENTO
4.1. Consideraciones generales
El LES carece en la actualidad de un tratamiento etiológico o curativo definitivo,
por lo que hay una gran variabilidad terapéutica entre los diferentes centros y
especialistas. Suele tratarse más las distintas manifestaciones clínicas de
forma específica que no la propia enfermedad de forma general. No se puede
establecer una pauta general de tratamiento, que debe ser flexible y adaptarse
en cada momento a la situación clínica del paciente, con el que debemos
consensuar y valorar beneficios y riesgos. En la práctica clínica diaria es la
valoración global del médico la que establece la situación clínica de la
enfermedad.
La valoración se basa en la anamnesis, el examen físico y las pruebas de
laboratorio, entre las que destacan los niveles de C3 y C4, los anti-DNAn, el
recuento linfocitario, el sedimento urinario y la presencia de proteinuria.
Debemos considerar brote lúpico a un aumento de la actividad de la
enfermedad, medible, en uno o más órganos, incluyendo síntomas, signos
clínicos y/o determinaciones de laboratorio de nueva aparición o
empeoramiento respecto a previas, y que valoradas en su conjunto hagan
considerar cambios en el tratamiento.
4.2. Objetivos generales del tratamiento
Evitar en lo posible los brotes de actividad, ya que al tiempo prevenimos el
daño irreversible derivado de la enfermedad. El pronóstico de los pacientes con
LES no debe realizarse sólo en términos de supervivencia, sino también debe
considerarse su calidad de vida, por lo que también habrá que atender y tratar

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aspectos psicológicos como el estrés, la depresión, etc. No se debe hacer un
tratamiento agresivo para conseguir la normalización de los parámetros
analíticos, pues éstos pueden permanecer alterados de manera indefinida,
incluso durante los periodos de inactividad clínica.
Antes de iniciar cualquier medida terapéutica debe explicarse de manera
sencilla al paciente y a sus familiares en qué consiste y cuáles son los posibles
efectos adversos que puede presentar, con objeto de lograr una buena
colaboración y adherencia al tratamiento.
Los estudios aleatorizados en LES son escasos y, en general, con importantes
limitaciones, debidas sobre todo al pequeño tamaño muestral y a la excesiva
selección de pacientes. En consecuencia, debemos habituarnos a trabajar con
un elevado nivel de incertidumbre, potenciando ante todo el sentido común y
evitando en lo posible la iatrogenia.
4.3. Principales fármacos
4.4.1. Antipalúdicos
Desde el punto de vista de la relación eficacia/toxicidad, los antipalúdicos
(cloroquina y, de elección la hidroxicloroquina) pueden considerarse fármacos
de elección para la mayoría de los pacientes con LES. Clásicamente, han sido
fármacos utilizados para tratar manifestaciones menores de la enfermedad,
como astenia, artritis, pleuritis y eritema. Sin embargo, existen datos clínicos y
observacionales en su mayoría que confirman un papel central de los
antipalúdicos en el tratamiento de fondo del LES.
Tienen un importante efecto sobre la actividad de la enfermedad, previniendo el
daño irreversible y con un efecto muy consistente sobre la mortalidad. La
tendencia actual es recomendar el tratamiento con hidroxicloroquina desde el
inicio de la enfermedad en la inmensa mayoría de pacientes y mantenerlo de
forma prolongada, incluso en presencia de actividad visceral grave y en
situaciones de remisión prolongada, pese a tratamiento concomitante con
glucocorticoides o inmunosupresores.
Desde el punto de vista de la toxicidad, son medicamentos bien tolerados con
efectos adversos en su mayoría leves, destacando el depósito en retina. La
maculopatía en ojo de buey es una complicación grave que puede producir
pérdidas de visión irreversibles. Las revisiones oftalmológicas deben realizarse
antes de su introducción y posteriormente anuales, o incluso semestrales en
casos de administración durante más de 10-12 años o si hay dudas de inicio de
toxicidad ocular.
Pueden administrarse durante el embarazo y la lactancia sin problemas
4.4.2. AINEs
Son de utilidad en las manifestaciones articulares y serositis, pero siempre se
debe valorar los efectos adversos digestivos, elevación tensional y evitar en
caso de afectación renal, así como un uso prolongado.

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4.4.3. Glucocorticoides
Los glucocorticoides han sido durante años la base del tratamiento del LES.
Hay que dejar clara su extrema utilidad en el tratamiento de situaciones
agudas, en las que puede salvar muchas vidas. El empleo de medicación
adyuvante, como los antipalúdicos, los inmunodepresores o los pulsos
intravenosos de metil-prednisolona, puede permitir que la dosis de ataque de
prednisona pueda ser más baja, lejos de la dosis ya clásica, aunque no avalada
por ensayos clínicos, de 1 mg/kg/día.
Estudios recientes en artritis reumatoide muestran que la mayoría de los
efectos tóxicos a largo plazo son infrecuentes con dosis de prednisona
inferiores a 5/7.5 mg/día, pero en LES la opinión más generalizada es usar la
dosis mínima eficaz, siendo 0 mg. lo ideal. Recomendación en LES: no
sobrepasar los 5 mg/día en terapias de mantenimiento, y suspender los
glucocorticoides si la enfermedad lo permite. Valorar asociar inmunosupresores
como “ahorradores” de glucocorticoides, según manifestaciones clínicas.
4.4.4. Inmunodepresores y terapias biológicas
Numerosos fármacos pueden ser utilizados en pacientes con lupus. Se deben
reservar para tratamiento de formas graves y/o refractarias de la enfermedad,
como por ejemplo la nefropatía lúpica. Sin embargo, pueden ser de gran
utilidad como ahorradores de glucocorticoides en pacientes que, para su
control clínico, precisen dosis de prednisona superiores a 5 mg/día de forma
continuada.
El perfil de toxicidad de cada uno de esto fármacos puede variar, siendo más
frecuentes los efectos secundarios hematológicos, infecciones y afectación
hepática.
Las indicaciones también varían, si bien la respuesta individual puede ser muy
variable, destacando como generalidades:
• La ciclofosfamida en forma de pulsos iv. quincenales o mensuales se reserva
para situaciones de afección orgánica grave (nefropatía proliferativa, psicosis,
hemorragia alveolar...)
• El micofenolato (mofetilo o sódico), es una alternativa a la ciclofosfamida en
determinados casos de nefropatía lúpìca, y también se ha usado en formas
graves o refractarias de la enfermedad.
• El metotrexate está particularmente indicado en pacientes con clínica cutánea
y articular
• La azatioprina es un buen ahorrador de glucocorticoides y una alternativa a
metotrexato. Asimismo, es el fármaco habitual en terapias de mantenimiento
tras tratamientos con ciclofosfamida.
• Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y tacrolimus) son poco
utilizados en el LES, pero pueden ser de utilidad en nefropatías proteinúricas
refractarias.

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Principales efectos adversos y monitorización de los fármacos más
comúnmente usados en Lupus
FARMACOS EFECTOS
ADVERSOS
EVALUACIÓN
BASAL
MONITORI
ZACIÓN
EMBARA
ZO
AINES Sangrado
gastrointestinalhe
patotox, toxicidad
renal, HTA,
meningitis
aséptica
(sobretodo
ibuprofeno)
HG,creat,
sedimento de
orina, AST/ALT
HG
función
renal
No utilizar
a partir de
la
semana
32 (riesgo
de cierre
prematuro
del ductus
arterioso)
CTD HTA,
arteriosclerosis
acelerada,
hiperglucemia,
dislipemia,
osteoporosis,
miopatía, necrosis
avascular,
cataratas,
aumento tensión
intraocular,
obesidad,
infecciones,
edemas, hipo-K,
psicosis,
depresión, acné,
hirsutismo,
estrías, alopecia,
trastornos
menstruales,
retraso en el
crecimiento.
TA, glucemia,
electrolitos,
perfil lipídico
Estudio
elemental
de sangre,
densitometr
ía (si dosis
moderadas/
altas/mante
nidas) y
perfil
lipídico.
Presión
intraocular
despistaj
de
cataratas
Uso
permitido
HCQ Retinopatía,
trastornos
gastrointestinales,
cutáneos
(pigmentación,
prurito,
erupciones),
bloqueos AV,
miocardiopatía.
FO,
campimetría,
visión cromática
FO,
campimetrí
a, visión
cromática
Uso
permitido
AZA Mielosupresión
hepatotóxico
Neoplasias?
HG, Creat,
AST/ALT
HG y
AST/ALT
De
elección
si es
necesario
un
Inmusosu
presor

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MTX Mielosupresión,
hepatotoxicidad,
neumopatía
intersticial/fibrosis
HG, Rx tórax,
serología VHB y
C, AST/ALT,
Creat
HG y
AST/ALT
Contraindi
cado
durante el
embarazo
CFM Mielosupresión,
síndromes
mieloproliferativos
, neoplasias,
cistitis
hemorrágica,
infertilidad,
infecciones
HG, sedimento
de orina.
Valorar
criopreservación
de
espermatozoide
s/ óvulos
HG,
sedimento
de orina
Contraindi
cado
durante el
embarazo
MFM Diarrea, dolor
abdominal,
leucopenia,
infecciones
neoplasias?
HG HG,
AST/ALT
Contraindi
cado
durante el
embarazo
Fármacos: AINES: antiinflamatorios no esteroideos. AZA: azatioprina. CFM: ciclofosfamida.
CTD: glucocorticoides. HCQ: hidroxicloroquina. MFM: micofenolato mofetilo. MTX: metotrexate.
Pruebas complementarias: ANAs: anticuerpos antinucleares. AST/ALT: aspartato/alanina
transaminasas. Creat: creatinina. HG: hemograma. HTA: hipertensión arterial. Rx: radiografía.
TA: tensión arterial. TPMT: tiopurinmetiltransferasa. VHB y C: virus de la hepatitis B y C. FO:
fondo de ojo
4.5. Medidas terapéuticas generales
Aunque la afectación de cada órgano requiere un tratamiento específico,
existen unas recomendaciones generales aplicables a la gran mayoría de los
pacientes con LES (tabla 6)
4.5.1. Protección solar.
Evitar la exposición directa al sol, especialmente entre las 12 y las 18 horas, y a
otras fuentes de luz ultravioleta (fluorescentes y luces halógenas). Se
recomienda el uso de cremas solares con factor de protección alto que
bloqueen UVA y UVB (> 30). Aplicar frecuentemente, al menos una hora antes
de cada exposición al sol; repetir cada 2-3 horas si persiste exposición,
después del baño y si hay sudoración profusa. También se deben usar los días
nublados.
4.5.2. Control de factores metabólicos
Los pacientes que reciben tratamiento glucocorticoideo durante largos periodos
de tiempo deberían recibir 1500 mg/día de calcio y 800 UI/día de vitamina D
con o sin bifosfonatos, para evitar la pérdida de masa ósea. Se deberían usar

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bifosfonatos en mujeres postmenopaúsicas, varones mayores de 65 años y si
existe osteopenia en la DMO.
La deficiencia de vitamina D es muy prevalente en pacientes con LES,
probablemente debido a la falta de exposición solar, por lo que monitorizar los
niveles de 25 (OH) D podría ser de utilidad a la hora de prescribir dosis y
duración del tratamiento con calcio y vitamina D. El objetivo es mantener cifras
de 25 (OH) D por encima de 30 ng/ml.
Las mujeres en tratamiento con bifosfonatos deberían posponer el embarazo al
menos 1 año después de su suspensión, aunque estudios recientes no han
demostrado daños esqueléticos en niños expuestos a bifosfonatos maternos.
4.5.3. Factores hormonales
Estudios recientes han demostrado que el uso de anticonceptivos orales con
bajas dosis de estrógenos no producen aumento de la actividad lúpica, por lo
que pueden ser usados cuando estén indicados. La presencia de anticuerpos
antifosfolípidicos y el antecedente de trombosis son una contraindicación formal
para su uso.
La terapia hormonal sustitutiva mejora la clínica del climaterio y la densidad de
la masa ósea sin un aumento significativo de la activad del LES, si bien su uso
en mujeres sanas está indicada solo ocasionalmente. No debe usarse en
pacientes lúpicos con factores de riesgo para desarrollar episodios trombóticos
y está contraindicada si hay anticuerpos antifosfolipídicos o SAF.
4.5.4. Otros factores
Aunque se han descrito algunas reacciones adversas agudas y tardías tras la
administración de radiaciones ionizantes en pacientes lúpicos con cáncer,
sugiriéndose una mayor radiosensibilidad que en la población general, no
creemos que esté justificado evitar la radioterapia cuando ésta esté indicada
No está justificada la prohibición del uso de tintes de pelo y de fármacos como
sulfamidas, penicilinas, procainamida o hidralazina, aunque pueden inducir
lupus-like.
En cuanto a las recomendaciones respecto al cese del hábito tabáquico, el
peso ideal, la realización de ejercicio, la vacunación y el uso de anticonceptivos
orales, véase más adelante.

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Medidas y recomendaciones generales
• Ejercicio aeróbico moderado.
• Evitar sobrepeso (peso ideal). Seguir una dieta equilibrada, rica en frutas
y verduras frescas, pescados y evitar las grasas saturadas.
• Prohibición del consumo de tabaco (además puede empeorar las
lesiones cutáneas y resta eficacia a los antipalúdicos). Permitido consumo
ligero de bebidas alcohólicas
• Evitar estrés. Apoyo psicológico, si es necesario.
• Prevención o tratamiento de la osteoporosis en tratamientos esteroideos
crónicos: Vitamina D + Calcio ± Bifosfonatos
• Consultar con ginecólogo para tratamiento anticonceptivo. El tratamiento
hormonal sustitutivo y el uso de anticonceptivos orales debe hacerse con
precaución y contraindicarlos si hay historia de trombosis o SAF asociado.
• Embarazo programado (preferiblemente tras periodos prologados de
inactividad o si el control de la enfermedad se realiza sin necesidad de
fármacos contraindicados en gestación).
• Vacunas con virus inactivos, excepto en pacientes con depleción linfoide
importante o en tratamiento con Ab anti CD20.
• Uso permitido de tintes para el pelo y depilación.
• Radioterapia permitida
5. Conclusión
El LES, como enfermedad crónica; experimenta exacerbaciones, con periodos
de inactividad, y su seguimiento debe individualizarse en cada paciente. El
médico de familia en cada visita debe estar alerta a la aparición de nuevos
signos y síntomas así como estar familiarizado con las pruebas más habituales
utilizadas en el seguimiento.

18
Bibliografía
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Khamastha MA. Guías de Práctica Clínica en Atención Primaria –
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