Bronquiolitis 2006

Bronquiolitis
NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX, Vol. 65, S3, 2006S3-24
edigraphic.com
Trabajo de revisión
1
Department of Medicine, Hospital General de San Francisco.
2
División de Neumología y Terapia Intensiva de la Universidad de
California, San Francisco, San Francisco, CA.
3
Departamento de Medicina, División de Neumología y Terapia Inten-
siva. Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” Monterrey,
NL, México.
4
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, México D.F.
Correspondencia y solicitud de sobretiros:
Dra. Ana C. Zamora Martínez
1001 Potrero Avenue
San Francisco General Hospital
Room 5K1 Box 0862,
San Francisco, Ca 94110.
Teléfono: (415) 206-3512
Fax: (415) 695-1551
E-mail: azamora@ucsf.edu y zamoramtz@yahoo.com
Bronquiolitis
Ana C Zamora M,1,2,3
Brent Kinder,1,2
Andrea Estrada,4
Mayra H Mejía A,4
Talmadge E King Jr1,2
Vol. 65(S3):S24-S35, 2006
Neumología y Cirugía de Tórax
RESUMEN. La bronquiolitis que es una enfermedad inflamatoria de la vía aérea periférica, afecta al bronquiolo terminal y
respiratorio; entidad que por lo general se encuentra presente en una amplia gama de entidades de causa conocida, así como
desconocida. La bronquiolitis puede ser de tipo inflamatorio o proliferativa, cicatrizal o constrictiva, la primera en general
responde al manejo antiinflamatorio; sin embargo, su forma cicatrizal tiende a progresar y causar serios trastornos funcionales
y se asocia a un mal pronóstico en la evolución, esta revisión se centra a las causas más comunes como son las enfermedades
colágeno-vasculares, medicamentos, postinfecciosas, y a los datos más relevantes en su estudio, como son los métodos de
imagen, en especial a la tomografía computada de alta resolución (TCAR), donde los hallazgos tomográficos han logrado
identificar y sugerir el diagnóstico aun sin un examen morfológico.
Palabras clave: Bronquiolitis, enfermedades colágeno-vasculares, fármacos antiinflamatorios, tomografía computada de alta
resolución (TCAR).
ABSTRACT. Bronchiolitis is an inflammatory disease of the peripherical airway, involving the terminal and respiratory bronchi-
oles, in general this entity is present in a great variety of pulmonary disorders of known and unknown etiology. Bronchiolitis is
divided in proliferative or inflammatory as well as constrictive or cicatrizal, the first one responds to therapy very well specially with
anti-inflammatory drugs, however in the cicatrizal form progress can cause very serious respiratory changes associated with a
worse prognosis; this revision is focused in the more frequent causes of bronchiolar damage like collagen vascular diseases,
drugs, post infectious, and punctually over image methods specially the high resolution computed tomography (HRCT) where the
tomography findings identify and suggest the diagnosis even without the morphological exam.
Key words: Bronchiolitis, collagen-vascular diseases, anti-inflammatory drugs, high resolution computed tomography (HRCT).
Bronquiolitis es un término genérico que se usa clínica-
mente para describir varias enfermedades inflamatorias
de las vías aéreas pequeñas, histológicamente la bron-
quiolitis es una inflamación inespecífica de los bronquio-
los,1
los bronquiolos son las vías aéreas que no contie-
nen cartílago, es decir, son la vía aérea más periférica;
están representados por el bronquiolo terminal que es
puramente de conducción y no participa en el intercam-
bio gaseoso, con un diámetro de 0.7 mm y de ahí nacen
los bronquiolos respiratorios, estos últimos presentan
sacos alveolares en sus paredes y participaran no sólo
en la conducción aérea sino también en el intercambio
gaseoso (representan la zona de transición), además de
que dan nacimiento a los ductos alveolares y alvéolos.
CLASIFICACIÓN
Los desórdenes bronquiolares en general se pueden divi-
dir en dos categorías principales, en primer lugar están
aquéllos relacionados directamente a la vía aérea como
son la bronquiolitis celular (proliferativa) y la bronquiolitis
obliterante (constrictiva), en segundo lugar tenemos a los
desórdenes parenquimatosos que se acompañan de afec-
ción bronquiolar como son la bronquiolitis respiratoria aso-
ciada a enfermedad intersticial difusa (BR-EID) y la neu-
monía organizada con bronquiolitis respiratoria (BOOP),
entidades donde encontramos una inflamación parenqui-
matosa que simultáneamente involucra al bronquiolo.2
La bronquiolitis se puede clasificar desde el punto de
vista clínico, basándose primariamente en el agente cau-
sal de la misma, incluyendo las de causa desconocida
(Cuadro 1).
Artemisamedigraphic enlínea

AC Zamora M, B Kinder, A Estrada, y cols.
S3-25NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX, Vol. 65, S3, 2006
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SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
:ROP ODAROBALE FDP
VC ED AS, CIDEMIHPARG
ARAP
ACIDÉMOIB ARUTARETIL :CIHPARGIDEM
De las múltiples causas de bronquiolitis consideramos
abordar sólo algunas de ellas, esto principalmente por
considerarlas las más frecuentes
INFECCIONES CAUSANTES DE BRONQUIOLITIS
Las causas postinfecciosas son las causas más comu-
nes de bronquiolitis aguda, asociadas generalmente en
la infancia a agentes virales –syncytial respiratorio, para-
influenza e influenza, adenovirus- y en la vida adulta a
bacterias –Mycoplasma pneumoniae-, donde encontra-
mos que la infección en el tracto respiratorio inferior da el
subsiguiente daño de las células epiteliales; este tipo de
bronquiolitis tiene una distribución mundial con brotes epi-
démicos relativamente predecibles de acuerdo con el
agente etiológico; para syncytial respiratorio el compor-
tamiento estacional de mayor gravedad es en el invierno
más que durante la primavera, sugiriendo que el clima,
humedad y otros factores ambientales puedan ser deter-
minantes de la magnitud de la epidemia.3
La presentación clínica común en estos casos es una
enfermedad semejante a un cuadro viral agudo con la
presencia de coriza y estornudos de intensidad leve que
ocurre durante los meses de invierno, para presentar al-
gunos días después síntomas como tos generalmente
seca, dolor torácico, sibilancias, disnea rápidamente pro-
gresiva, taquipnea y taquicardia, retracción torácica, y
en casos de mayor gravedad cianosis, postración y en
forma inusual falla respiratoria.
La imagen radiográfica puede ser normal o sólo mos-
trar datos de atrapamiento aéreo, en ocasiones se ob-
serva engrosamiento de las paredes bronquiales, con-
solidación segmentarias y atelectasias laminares o
segmentarias, estas últimas por obstrucción más que
por el proceso inflamatorio por tapones mucosos, el
manejo en general se basa en medidas de apoyo, sien-
do necesario en raras ocasiones la necesidad de agen-
tes antimicrobianos
SÍNDROME DE SWYER-JAMES
Este síndrome, conocido también como pulmón hiperclaro
unilateral, es una complicación a largo plazo de la bronquio-
litis en niños, especialmente seguida de una infección por
adenovirus.Elniñoafectadopuedeestarasintomático,pero
a menudo tiene infecciones pulmonares recurrentes y el
desarrollo de bronquiectasias, los síntomas son: disnea de
esfuerzo, hemoptisis, y tos crónica productiva.La radiogra-
fía de tórax muestra una hiperclaridad que afecta todo un
lóbulo o todo el pulmón en forma unilateral; donde el volu-
men pulmonar es normal o reducido en la inspiración total;
la obstrucción de la vía aérea ocurre durante la espiración,
se encontrará vasculatura pulmonar disminuida en el lado
afectado, y si esta alteración se presenta en etapas tempra-
nas de la vida el pulmón no puede crecer normalmente y
aparecerámáspequeñoqueelpulmóncontralateral;siésta
ocurredespuésdelaniñez,elpulmónpuedeestardetama-
ño normal. Las pruebas de función pulmonar revelan obs-
Cuadro 1. Entidades clínicas condicionantes de bronquiolitis.
Lesión por inhalación Humo de cigarro
Inhalación de humos tóxicos
Polvos minerales
Postinfecciosas Viral Otros agentes infecciosos
Virus syncytial respiratorio Mycoplasma pneumoniae
Adenovirus Legionella pneumophila
Influenza y parainfluenza Nocardia asteroides
Citomegalovirus
Reacción secundaria a drogas Amiodarona
Sulfasalacina
Cefalosporinas
Sales de oro
Idiopática No asociada a enfermedad Asociada a otras enfermedades
Bronquilitis respiratoria asociada a Asociada a trasplante de órganos
enfermedad intersticial difusa Asociada a enfermedad colágeno
Bronquiolitis obliterante asociada a vascular
neumonía organizada Neumonitis por hipersensibilidad
Bronquiolitis idiopática Neumonía eosinofílica crónica
Panbronquiolitis difusa Tiroiditis crónica
Neumonitis por aspiración
Fibrosis pulmonar idiopática
Vasculitis

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trucción al flujo aéreo y una capacidad pulmonar total (CPT)
disminuida en los casos en los cuales existe en forma con-
comitante fibrosis pulmonar.
BRONQUIOLITIS EN LA NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD
La neumonitis por hipersensibilidad (NH) se define como
una enfermedad inflamatoria difusa del parénquima pul-
monar provocada por la inhalación repetitiva de partícu-
las orgánicas, en donde la afección se encuentra a nivel
de bronquiolos, alvéolos y espacio intersticial;4
la res-
puesta inflamatoria está mediada principalmente por una
respuesta inmunológica exagerada que ocurre en un hués-
ped susceptible, donde los factores que determinan la
susceptibilidad genética son desconocidos, pero la NH
es una enfermedad que se presenta en sujetos no atópi-
cos; para que se presente NH en un sujeto susceptible
es esencial que se inhalen partículas orgánicas menores
de 3 µm de diámetro aerodinámico, lo que permite que
estas partículas puedan llegar a depositarse en los bron-
quiolos terminales y los alvéolos,5
otras propiedades que
parecen influir en la patogenia de esta enfermedad es la
dificultad para que los macrófagos alveolares puedan di-
gerir estas partículas. En México, la forma más común
de NH es la inducida por inhalación de proteínas aviarias,
en especial palomas y pichones, aunque la enfermedad
también puede presentarse por la exposición a otras aves.
La bronquiolitis en la NH se caracteriza por infiltrado en
parches peribronquiolar, principalmente de linfocitos con
un variado número de granulomas pobremente formados o
histiocitos aislados, aproximadamente en la mitad de los
pacientes la bronquiolitis se acompaña de fibrosis intralu-
minal parecido a lo observado en la neumonía organizada,
la presencia de hipertrofia del músculo liso asociado a la
fibrosis peribronquiolar contribuye a la estrechez externa
del bronquiolo,4
así, vemos que el involucro bronquiolar es
proporcional a la gravedad de la fibrosis que se observa en
el parénquima pulmonar (Figura 1). Los hallazgos que se
ven en algunas formas de NH por aves son similares a los
descritos para la bronquiolitis constrictiva, por lo que no es
raro que en las pruebas de función pulmonar se presenten
patrones mixtos tanto del tipo obstructivo como restricti-
vo; en otras formas de NH como es el caso del pulmón del
granjero el involucro bronquiolar puede aparecer asociado
a áreas de neumonía organizada.
En la imagen de tomografía los hallazgos más frecuen-
tes son las áreas de disminución de la densidad, dando
una imagen en mosaico (causado por la obstrucción de
la vía aérea pequeña), seguido por vidrio despulido con
nódulos centrolobulillares mal definidos (1-5 mm de diá-
metro) y un patrón reticular (Figura 2). El tratamiento de
la enfermedad es evitar el agente causal y para el proce-
so inflamatorio el tratamiento con esteroides es muy útil.5
Figura 1. Imagen de un bronquiolo que muestra infiltrado
inflamatorio linfocítico de distribución peribronquiolar.
Figura 2. Imagen en TCAR en ins-
piración observamos nódulos en
vidrio despulido de distribución
broncocéntrica, en la imagen en
espiración observamos áreas de
atrapamiento aéreo.

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:ROP ODAROBALE FDP
ARAP
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Y NEUMONÍA
ORGANIZADA (BOOP)
Entidad definida a través del estudio morfológico, donde
el parénquima pulmonar presenta una neumonía organi-
zada de apariencia uniforme que abarca alvéolos, ductos
alveolares y bronquiolos; la presencia de conglomerados
de tejido conectivo y fibroblasto/miofibroblastos forman
las estructuras conocidas como “cuerpos de Masson” que
representan los pólipos que llenan los espacios alveola-
res y bronquiales; existe un mínimo infiltrado inflamatorio
intersticial crónico, y la arquitectura pulmonar se encuen-
tra preservada (Figura 3).
La forma idiopática representa la principal causa de esta
entidad;sin embargo, existe una larga lista de posibles cau-
sassecundariasdeestaentidad (Cuadro2),2
sinolvidarque
en algunas ocasiones encontramos pequeñas áreas de
BOOP en otras enfermedades intersticiales difusas (NIDs)
pero no representan el patrón histológico predominante.
Entidad que se presenta en ambos géneros, siendo más
frecuente en no fumadores, y la edad de presentación se
encuentra entre la quinta y sexta década de la vida, los
síntomas pulmonares generalmente se presentan con una
duración menor a los tres meses desde su inicio al mo-
mento del diagnóstico, el lavado broncoalveolar (LBA)
muestra linfocitosis moderada, los hallazgos de imagen
radiográfica muestran infiltrados alveolares en parches y
bilaterales de predominio basal, por lo que frecuentemente
se confunden con cuadros de neumonía bacteriana; la to-
mografía computada de alta resolución (TCAR) muestra
áreas de condensación parenquimatosa en parches de lo-
calización subpleural y basal predominantemente, en las
zonas menos afectadas se aprecia imagen en vidrio des-
pulido con la misma distribución (Figura 4).
Es de llamar la atención la excelente respuesta tera-
péutica al uso de antiinflamatorios esteroideos a dosis
altas (prednisona a 1 mg/kg al día) por lo que continúa
siendo el manejo de elección en estos casos, la disminu-
ción del esteroide es gradual en un periodo de tiempo
nunca inferior a 6 meses y se prefiere llevar a 12 meses,
y en general la recuperación en la mayor parte de los
casos es total (cerca del 80%) sobre todo en los de ori-
gen idiopático, cuando la causa es secundaria,larespuesta
en general varía en base a la enfermedad de origen, lo
cual hace modificar dosis y duración del antiinflamatorio
e incluso usar inmunosupresores; es importante hacer
notar que los manejos menores al tiempo recomendado
se asocian a recurrencia de la enfermedad hasta en un
30% de los casos, pero el reinicio del esteroide logra con-
trolar estas recaídas.
BRONQUIOLITIS ASOCIADA A ENFERMEDADES
DEL TEJIDO CONECTIVO
El involucro a la vía aérea pequeña es poco frecuente en
las colagenopatías, siendo la afectación parenquimatosa
o intersticial la que predomina, la bronquiolitis por ser rara
en estas entidades el conocimiento que se tiene es ba-
Figura 3. Infiltrado inflamatorio difuso en donde se observan
imágenes “rosa pálido” dentro de los alvéolos en forma de
pólipos conocidos como “cuerpos de Masson”.
Cuadro 2. Algunas de las múltiples causas de neumonía or-
ganizada con bronquiolitis obliterante (BOOP).
Idiopático Sin causa aparente
Postinfeccioso Mycoplasma pneumoniae, Adenovirus,
virus de la influenza, Cryptococcus
Relacionado a Antibióticos (nitrofurantoína),
fármacos Inmunosupresores (metotrexate),
Antineoplásicos (bleomicina),
Antifibrosantes (D-penicilamina),
Sales de oro, antiarrítmicos (amiodarona)
Enfermedades Artritis reumatoide (AR), lupus
reumatológicas eritematoso sistémico (LES), síndrome
de Sjögren (SS) y esclerosis sistémica
progresiva (ESP)
Desórdenes Inmunodeficiencia común variable
inmunológicos
Trasplante Médula ósea, pulmón y riñón
de órganos
Postradiación Generalmente en el manejo de
cáncer de mama
Causas Cirrosis hepática postalcohólica,
misceláneas tiroiditis crónica, cirrosis biliar primaria,
síndrome mielodisplásico

Bronquiolitis
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sado en “reportes de casos” o “series de casos” en la
literatura y en la mayoría de estos casos no hay reportes
histopatológicos.6
Siendo la artritis reumatoide (AR) la colagenopatía aso-
ciada a bronquiolitis en forma más común, pero se ha re-
portado en síndrome de Sjögren (SS), lupus eritematoso
sistémico (LES) y en esclerosis sistémica progresiva (ESP)
ARTRITIS REUMATOIDE (AR) Y BRONQUIOLITIS
CONSTRICTIVA
La enfermedad de la vía aérea es muy frecuente en la AR
comparada con otras enfermedades de tejido conectivo,
independientemente de la historia de tabaquismo y no se
sabe el porqué de su alta prevalencia.7
Es importante
mencionar que la presencia concomitante de AR con SS
no modifica ese riesgo.8
Recordemos que la bronquiolitis constrictiva corres-
ponde a inflamación y fibrosis en la pared de los bron-
quiolos que causará una obstrucción lentamente progre-
siva de los mismos, dificultando el paso del aire y que
generalmente no presenta cambios importantes en los
ductos y alvéolos.
La mayoría de las pacientes son mujeres de edad madu-
ra y con una larga historia de AR con factor reumatoide (FR)
positivo, se presentan con tos no productiva y disnea, a la
exploración física encontramos estertores crepitantes y/o
silbantes inspiratorios; mientras que la radiografía de tórax
es normal en un tercio de los casos, las alteraciones mues-
tran datos de hiperinflación en un 60% de los casos y en-
grosamiento de las paredes bronquiales,9
la TCAR en las
etapas incipientes es normal y hay atrapamiento aéreo en
los cortes en espiración (también llamados cortes dinámi-
cos) a medida que avanza el proceso se encontrará en ins-
piraciónelpatróndeatenuaciónenmosaico(85-90%)yatra-
pamiento aéreo en espiración, podemos o no encontrar
nódulos centrilobulares10
(Figura 5).
Las pruebas de función pulmonar (PFP) presentan un
proceso obstructivo con disminución de la difusión de
monóxido de carbono (Dlco). Los gases arteriales pre-
sentan hipoxemia y alcalosis respiratoria.
De todos los tipos de bronquiolitis, la constrictiva es la
más común, se caracteriza por presentar infiltración linfo-
plasmocítica en la pared de los bronquiolos, donde el lu-
men se va obliterando gradualmente y la pared bronquiolar
es destruida y reemplazada por tejido de granulación, el
parénquima pulmonar afectado es el que se encuentra ro-
deando a los bronquiolos, las lesiones pueden hallarse en
diferentes estadios o se pueden ver uniformes11
(Figura 6).
Estudios de inmunofluorescencia muestran depósitos
granulares de IgM y depósitos lineares de IgG en la pared
alveolar, sugiriendo lesión pulmonar autoinmune.12
El tratamiento con antibióticos y broncodilatadores es
ineficaz, la terapia con esteroides podría ser efectiva en
algunos pacientes; el uso concomitante de ciclofosfami-
da más prednisona oral ha sido recientemente sugerido.
Zwemer y colaboradores reportaron un caso de AR con
bronquiolitis refractaria a tratamiento y que mostró mejo-
ría después de ser tratado con etanercept (inhibidor del
factor de necrosis tumoral α) en combinación con Meto-
trexate.13
Otros reportes sugieren la terapia con macróli-
dos. Sin embargo, el pronóstico en general es malo, es
una enfermedad progresiva con un curso crónico.
AR Y BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON
NEUMONÍA ORGANIZADA (BOOP)
En una serie reportada porYamamoto se encontró que el
BOOP relacionado a AR representa el 14% de todos los
casos de BOOP;14
siendo que los casos de BOOP son
más frecuentes en mujeres con FR positivo. Los pacien-
tes se presentan con tos no productiva y disnea, y fre-
cuentemente tienen un antecedente reciente de infección
de vías respiratorias superiores; a la exploración física
se auscultan estertores crepitantes al final de la espira-
ción aunque a veces se puede encontrar normal.
Las PFP muestran patología restrictiva, radiográfica-
mente se encuentran en la radiografía simple o en laTCAR
densidades alveolares en parche (Figura 7). En la biopsia
pulmonar BOOP se caracteriza por presentar pólipos in-
traluminales de tejido conectivo, células inflamatorias que
llenan parcial o totalmente la luz bronquiolar y que se
extienden a los ductos y espacios alveolares (Figura 8),
de ahí proviene su nombre.
Figura 4. Corte tomográfico donde apreciamos múltiples áreas
de consolidación en forma triangular de distribución
subpleural basal en un caso de BOOP secundario.

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:ROP ODAROBALE FDP
ARAP
En general el BOOP presenta un pronóstico más favo-
rable que la bronquiolitis constrictiva y usualmente res-
ponde rápido a los esteroides. Aunque casos fulminantes
de BOOP se han reportado en AR.15
ARTRITIS REUMATOIDE Y BRONQUIOLITIS
FOLICULAR
La bronquiolitis folicular es una enfermedad de vía aérea
pequeña que está asociada a diversas enfermedades de
tejido conectivo, incluyendo AR.16
También se ha descrito
en pacientes con SS, AR juvenil, inmunodeficiencias y
reacciones por hipersensibilidad.
El paciente se presenta con disnea, fiebre, tos. El FR
es positivo y frecuentemente a títulos altos (1:640 a
1:2,560). A la exploración física se pueden auscultar es-
tertores crepitantes.17
Los gases arteriales revelan hipoxemia, hipocapnia y un
gradiente alvéolo-capilar elevado, funcionalmente ambos
patrones tanto obstructivo como restrictivo han sido descri-
tos por espirometría, pero este último es el más frecuente.
La radiografía simple puede aparecer normal o presen-
tar un infiltrado difuso de tipo reticular o reticulonodular.
Figura 8. Imagen histopatológica BOOP. Se aprecian pólipos
intraluminales de tejido conectivo, células inflamatorias que
llenan parcial o totalmente la luz bronquiolar y que se extien-
den a los ductos y espacios alveolares. Fotografía cortesía
del Talmadge E. King Jr. UCSF.
Figura 5. Bronquiolitis constrictiva. TCAR en una paciente
con diagnóstico de artritis reumatoide. Se aprecian áreas
sutiles de perfusión en mosaico, nótese las bronquiectasias
acompañantes. Fotografía cortesía del Dr. Richard Webb
UCSF.
Figura 6. El bronquiolo respiratorio (flecha) muestra aumento
de tejido conectivo en la capa subepitelial que estenosa
concéntricamente el lumen del mismo. Teñido con hematoxilina
y eosina. Fotografía cortesía del Talmadge E. King Jr. UCSF.
Figura 7. BOOP. Paciente femenina con diagnóstico de artritis
reumatoide. Se aprecian zonas de consolidación en parche
de predominio basal compatible con el diagnóstico de BOOP.
Fotografía cortesía del Dr. Richard Webb UCSF.

Bronquiolitis
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En la TCAR se aprecian nódulos centrilobulares mal defi-
nidos de distribución peribroncovascular y de 1-3 mm de
diámetro, con imágenes en árbol en gemación.9
Cabe
mencionar que la perfusión en mosaico no se encuentra
en este tipo de bronquiolitis18
(Figura 9).
El diagnóstico sólo se puede hacer con biopsia donde
se encuentran abundantes folículos linfoides con centros
germinales en las paredes de los bronquiolos y en el in-
tersticio peribronquiolar este tipo de lesiones produce una
compresión extrínseca del lumen bronquiolar muy carac-
terística “tipo boca de pescado”19
(Figura 10). Algunos
autores sugieren que la bronquiolitis folicular puede ser el
precursor de la neumonía intersticial linfoidea (LIP) y del
pseudolinfoma.
La primera línea de tratamiento es con esteroides, en
los casos refractarios se añade un agente inmunosupre-
sor, la eritromicina se ha reportado que puede ser efectiva.
SÍNDROME DE SJÖGREN
La manifestación pulmonar más común de tipo intersti-
cial es la neumonía linfoidea (LIP) seguida de bronquioli-
tis folicular y bronquiolitis constrictiva.20
La enfermedad
obstructiva de la vía aérea se ha reportado en pacientes
con SS, especialmente en aquéllos en que el Sjögren es
secundario a AR. La falta de lubricación o “desecación”
así como la afectación de las glándulas mucosas en el
árbol traqueobronquial en estos pacientes juega un papel
importante en las manifestaciones clínicas, donde los
hallazgos más frecuentes son: rinitis atrófica, xerosto-
mía, xerotráquea (manifestada por tos seca crónica), y
bronquitis crónica, que son manifestaciones secundarias
a la sequedad de mucosas que ocurre dentro del árbol
traqueobronquial, el BOOP se ha reportado sólo en ca-
sos aislados.
El impacto clínico de la disfunción de la vía aérea no
es severo, la mayoría de los pacientes se encuentran
asintomáticos o se quejan de tos seca y disnea leve. No
se tienen datos en los casos reportados en la literatura
de PFP; sin embargo, la biopsia pulmonar revela un infil-
trado linfocitario en la pared de los bronquiolos que estre-
cha su luz (tipo bronquiolitis constrictiva).
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Menos del 5% de los pacientes con LES presentan obs-
trucción al flujo aéreo en las PFP y la mayoría de estos
pacientes se encuentran asintomáticos.21
En laTCAR se
puede encontrar engrosamiento de la pared bronquial y
bronquiectasias en un 20% de los casos.10
La bronquioli-
tis es una complicación extremadamente rara, y son po-
cos los casos que han sido reportados de bronquiolitis
constrictiva asociada a LES. Un paciente desarrolló obs-
trucción rápidamente progresiva de la vía aérea y la biop-
sia pulmonar a cielo abierto reveló bronquiolitis obliteran-
te,22
esta paciente respondió al tratamiento con esteroi-
des; otra paciente con bronquiolits constrictiva y LES de
49 años no tuvo una respuesta favorable al tratamiento
con esteroides pero mejoró al agregarse ciclofosfamida.23
ESCLERODERMA O ESCLEROSIS SISTÉMICA
PROGRESIVA (ESP)
La manifestación pulmonar más frecuente en la ESP es
la enfermedad intersticial, la enfermedad de la vía aérea
pequeña asociada a escleroderma es muy infrecuente;
Figura 9. Bronquiolitis folicular. En la TCAR se aprecian
nódulos centrilobulares mal definidos en una paciente con
AR y bronquiolitis folicular. Fotografía cortesía del Dr. Richard
Webb UCSF.
Figura 10. Bronquiolitis folicular. Histopatológica. Se apre-
cian folículos linfoides en las paredes de los bronquiolos.
Fotografía cortesía del Talmadge E. King Jr. UCSF.

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:ROP ODAROBALE FDP
ARAP
pero la hiperplasia focal linfoide o bronquiolitis folicular
(Figura 10) se ha identificado en un 23% de los casos
con escleroderma que tienen biopsia pulmonar a cielo
abierto,24
además se ha reportado que puede presentar-
se bronquiolitis obliterante secundario a tratamiento con
D-Penicilamina.25
BRONQUIOLITIS ASOCIADA A MEDICAMENTOS
Bronquiolitis (usualmente asociada a neumonía organi-
zada) se ha reportado secundaria al uso de medicamen-
tos (Cuadro 3). La mayoría de lo encontrado en la literatu-
ra son reportes de un caso.
BRONQUIOLITIS SECUNDARIA A SALES DE ORO
Las sales de oro se han usado para el tratamiento de la
AR por más de 50 años, desafortunadamente su uso se
ha limitado debido a los efectos colaterales, entre los
efectos colaterales pulmonares se incluyen: neumonitis
intersticial crónica, neumonía organizada y bronquiolitis
obliterante.26,27
Ya que los pacientes con AR presentan como compli-
cación pulmonar bronquiolitis constrictiva, es muy difícil
diferenciar los casos que son secundarios exclusivamente
a las sales de oro.28,29
Se han reportado 4 casos de bron-
quiolitis secundarios a sales de oro,28
todos los casos en
mujeres de edad madura y con FR positivo, 3 de las 4 no
fumadoras, todas presentaron disnea, tos y silbantes a
la exploración, los 4 casos tenían eosinofilia periférica,
en sus PFP tres de las cuatro mostraban un patrón res-
trictivo y sólo una de las cuatro mostró un patrón obs-
tructivo, se trataron con esteroides y sólo dos pacientes
presentaron mejoría total, una mejoría parcial y la última
falleció; de forma muy interesante tres de los cuatro ca-
sos tenían al momento del diagnóstico artritis activa con
nódulos subcutáneos y títulos altos de FR.
BRONQUIOLITIS SECUNDARIA A D-PENICILAMINA
Los efectos indeseables pulmonares o reacciones adver-
sas descritas, secundarias al uso de la D-Penicilamina
son:16,30
1) Bronquiolitis obliterante
2) Infiltrados intersticiales
3) Síndrome de Good-Pasture
4) Broncoespasmo
La bronquiolitis obliterante se caracteriza por ser rápi-
damente progresiva y terminar en insuficiencia respirato-
ria, la mayoría de las pacientes con bronquiolitis asocia-
da a D-Penicilamina son mujeres jóvenes y no fumadoras.
El cuadro clínico se caracteriza por disnea y tos de 3 a
14 meses después de iniciado el tratamiento, con PFP
obstructivas, la radiografía de tórax presenta hiperinfla-
ción y en la biopsia presenta las clásicas características
previamente mencionadas de bronquiolitis constrictiva.
La muerte por insuficiencia respiratoria ocurre hasta en
un tercio de las pacientes, se recomienda la desconti-
nuación de la D-Penicilamina y el tratamiento con este-
roides y ciclofosfamida, pero en general tiene mal pro-
nóstico.
BRONQUIOLITIS SECUNDARIA A AMIODARONA
Los efectos adversos más comunes de la amiodarona
son: fotosensibilidad, coloración grisácea de la piel, dis-
función tiroidea, depósitos corneales del medicamento,
anormalidades en las pruebas de funcionamiento hepáti-
co y supresión de la médula ósea.31
La toxicidad pulmo-
nar ocurre de un 5 a 15% de los pacientes y es de tipo
dosis-dependiente, las anormalidades pulmonares pre-
existentes incrementan la posibilidad de toxicidad pul-
monar y las manifestaciones clínicas tienden a ser peor,
dependiendo de la reserva pulmonar previa.32
La bronquiolitis obliterante con o sin neumonía organi-
zada se presenta de manera abrupta, la presentación es
aguda y se caracteriza por tos, fiebre, disnea e infiltrados
alveolares en parche, simulando una neumonía, se pre-
sentan estertores crepitantes y frote pleural como hallaz-
gos comunes a la auscultación.
La característica histopatológica que nos dice que la
bronquiolitis es secundaria al tratamiento con amiodaro-
na es la presencia de numerosos macrófagos espumo-
sos en los espacios alveolares. Esta apariencia es debi-
da a complejos “amiodarona-fosfolípidos” ya que este
Cuadro 3. Medicamentos asociados a bronquiolitis.
* D-Penicilamina
* Sales de oro
* Amiodarona
* Hexametonio
* L-triptófano
* Busulfán
* Cocaína
* Cefalosporinas
* Sulfazalacina
* Acebutolol
* Sulindac
* Bleomicina
* Interferón
* Minociclina
* Sauropus androgynus
* Veneno de Paraquat

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medicamento, por sus propiedades intrínsecas de inhibir
a la fosfolipasa A, causa la acumulación de fosfolípidos
en los lisosomas pulmonares.31
El tratamiento esencial es discontinuar el medicamen-
to, y administrar prednisona 40 a 60 mg por día en dosis
regresivas hasta por 6 meses. Es importante recordar
que la amiodarona se acumula en el tejido adiposo y que
tiene una larga vida media (~45 días) por lo que no es de
sorprenderse que la toxicidad pulmonar puede progresar
independientemente de la descontinuación del medica-
mento y puede recurrir si la terapia con esteroides se
interrumpe de manera temprana.
BRONQUIOLITIS SECUNDARIA A SAUROPUS
ANDROGYNUS
Un brote de insuficiencia respiratoria asociada al consu-
mo de Sauropus androgynus sin cocer (es un vegetal
famoso por sus propiedades de “bajar de peso”) fue re-
portado enTaiwan.33,34
La mayoría de las pacientes repor-
tadas eran jóvenes.Tomaron el jugo de Sauropus andro-
gynus mezclado con agua de piña o guayaba por un
promedio de 10 semanas. Se presentaron con disnea pro-
gresiva, tos persistente e hipoxemia, las radiografías de
tórax se reportaron normales, la TCAR demostró bron-
quiectasias y a la espiración un patrón de atenuación en
mosaico sugestivo de bronquiolitis, y se confirmó el diag-
nóstico por biopsia. No se encontró un tratamiento y la
respuesta a la prednisona fue parcial.
IMAGEN RADIOLÓGICA
Las radiografías simples en pacientes con bronquiolitis
usualmente aparecen normales o tienen anormalidades
inespecíficas tales como vidrio despulido o nódulos mal
definidos, se pueden observar volúmenes pulmonares con
hiperinflación, secundarios al atrapamiento aéreo, este
último debido a la inflamación y consecuente estenosis
del bronquiolo, por lo que la radiografía simple de tórax no
es útil para diferenciar entre los diferentes tipos de bron-
quiolitis.
IMAGEN TOMOGRÁFICA
La tomografía computada de alta resolución (TCAR) es
superior a la radiografía simple en la valoración de la vía
aérea pequeña, donde las características técnicas son muy
importantes para evitar artificios en la imagen (Cuadro 4).35
La unidad funcional más pequeña del pulmón es el
lobulillo pulmonar secundario, el lobulillo pulmonar secun-
dario está compuesto de un bronquiolo central que va
acompañado de una arteriola pulmonar, el área donde se
encuentran el bronquiolo y la arteriola se denomina “cen-
trilobular”, esta área está delimitada por los septos inter-
lobulares donde corren los linfáticos y las venas. En un
sujeto normal las arteriolas pulmonares centrilobulares
son visibles en la TCAR como pequeñas ramas de un
árbol localizadas a 2-3 mm de la superficie pleural, pero
su bronquiolo acompañante no se visualiza porque está
lleno de aire y sus paredes son muy delgadas; en cambio
los septos interlobulares son identificables de manera
esporádica y en forma sutil. Por lo tanto cualquier opaci-
dad centrilobular que no sea la arteria es considerada
patológica (Figura 11).
LaTCAR es de gran valor en la evaluación de la enfer-
medad bronquiolar, ya que en condiciones normales los
bronquiolos, que miden menos de 2 mm no son visibles.
Sin embargo, tenemos signos directos e indirectos que
Cuadro 4. Características técnicas en la TCAR para evaluar
la vía aérea.
1) Grosor del corte entre 1 a 2 mm (preferentemente de 1.25 mm)
2) Reconstrucción espacial tipo óseo
3) Niveles y amplitud de ventana de - 700 UH y entre 1,000 y
1,500 UH respectivamente
* Muy importante es recordar que una amplitud de venta-
na inferior a 1,000 UH producirá un engrosamiento artifi-
cial de la pared bronquial
Figura 11. TCAR en un sujeto normal. La flecha más grande
se encuentra señalando la fisura. Las flechas pequeñas y en
la periferia señalan las arterias centrilobulares. El bronquiolo
acompañante no se visualiza normalmente. Fotografía corte-
sía del Dr. Richard Webb UCSF.

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nos llevan a pensar cuando hay enfermedad bronquiolar,
donde los signos directos de enfermedad bronquiolar
son la presencia de dilatación bronquiolar, impactación
mucoide bronquiolar y engrosamiento de la pared bron-
quiolar, mientras que los signos indirectos más im-
portantes de enfermedad bronquiolar es la presencia
de perfusión en mosaico en los cortes inspiratorios y de
atrapamientoaéreoenloscortesdinámicosoespiratorios.35
ÁREAS DE PERFUSIÓN EN MOSAICO Y
ATRAPAMIENTO AÉREO
Se define como áreas de parénquima pulmonar normal
que alternan con áreas de disminución en la atenua-
ción pulmonar (hiperlúcidas) asociada con disminución
en el calibre de los vasos, estos hallazgos represen-
tan una combinación de atrapamiento aéreo y oligoe-
mia, la oligoemia es consecuencia de la vasoconstric-
ción, refleja a la hipoxemia existente en dichas áreas,
en los cortes en espiración estas anormalidades se
harán más evidentes y se llama “atrapamiento aéreo”36
(Figuras 12 y 13).
En etapas tempranas de la bronquiolitis, cuando el
TCAR aparece normal, el único dato anormal lo encontra-
remos en los cortes dinámicos o espiratorios y será el
atrapamiento aéreo.
Basada en los hallazgos de TCAR la bronquiolitis se
puede clasificar en cuatro grupos.9
Figura 12. Perfusión en mosaico. TCAR se aprecian áreas de
parénquima normal que alternan con áreas de disminución
en la atenuación pulmonar (hiperlúcidas). Nótese la disminu-
ción en el calibre de los vasos en las zonas hiperlúcidas.
Fotografía cortesía del Dr. Richard Webb UCSF.
1. Enfermedad bronquiolar asociada a árbol en gemación
2. Enfermedad bronquiolar asociada a nódulos centrilo-
bulares mal definidos
3. Enfermedadbronquiolarasociadaaperfusiónenmosaico
4. Enfermedad bronquiolar asociada a vidrio despulido
y/o consolidación
A B
Figura 13. Atrapamiento aéreo.
TACAR figura A: TCAR normal y B
cortes espiratorios (dinámicos)
muestran atrapamiento aéreo in-
dicativo de patología bronquiolar.
Fotografía cortesía del Dr. Richard
Webb UCSF.

Bronquiolitis
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ENFERMEDAD BRONQUIOLAR ASOCIADA
A ÁRBOL EN GEMACIÓN
El árbol en gemación (Figura 14) es el relleno de los bron-
quiolos con material mucoso o celular, se ve en forma de
“Y” y da la apariencia de las ramas de un árbol ramificán-
dose. Esta apariencia es típica de bronquiolitis celular, la
cual, casi siempre es secundaria a etiologías infeccio-
sas, ya sean agudas o crónicas. Lo clásico son infeccio-
nes por micobacterias (M. tuberculosis, complejo avium
intracelullare), pero también se puede observar secunda-
rio a virus, micoplasma y hongos.
Este patrón se puede presentar también de manera
ocasional en la bronquiolitis folicular y más raramente en
la bronquiolitis constrictiva, se aprecia concomitantemente
en cortes inspiratorios la imagen de perfusión en mosai-
co y en cortes espiratorios el atrapamiento aéreo.
ENFERMEDAD BRONQUIOLAR ASOCIADA A
NÓDULOS CENTRILOBULARES MAL DEFINIDOS
Cuando se aprecian los nódulos centrilobulares mal defi-
nidos sin la presencia de árbol en gemación entran una
amplia gama de patologías, la principal es NH, también
se ve en bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
intersticial (RB-ILD), bronquiolitis folicular y LIP; el diag-
nóstico final se hace correlacionando con los datos clíni-
cos, historia de exposiciones ocupacionales y ambienta-
les, se aprecia concomitantemente en cortes inspiratorios
la imagen de perfusión en mosaico y en cortes espirato-
rios el atrapamiento aéreo (Figura 15).
ENFERMEDAD BRONQUIOLAR ASOCIADA A
PERFUSIÓN EN MOSAICO
Si tenemos cortes inspiratorios normales y sólo zonas
de atrapamiento aéreo en la espiración, el diagnóstico es
muy sugestivo de bronquiolitis constrictiva o de NH en
fases tempranas, si encontramos en cortes inspiratorios
la imagen de perfusión en mosaico asociada a nódulos
centrilobulares mal definidos y en cortes espiratorios el
atrapamiento aéreo hay que pensar en NH en estadios
más avanzados y en RB-ILD.
ENFERMEDAD BRONQUIOLAR ASOCIADA
A VIDRIO DESPULIDO Y/O CONSOLIDACIÓN
Principalmente se encuentra cuando la bronquiolitis se
asocia al BOOP (Figura 7). En estados de bronquiolitis
pura este patrón lo presenta la RB-ILD que se caracteriza
por presentar imágenes de vidrio despulido en parches
con o sin nódulos centrilobulares y atrapamiento aéreo
en espiración, entre las causas infecciosas que cursan
con este patrón cabe mencionar la neumonía viral y la
neumonía por micoplasma, pero en esos casos se ob-
servará también el patrón de árbol en gemación.
Figura 15. Nódulos centrilobulares. Paciente con neumonitis
por hipersensibilidad subaguda (NH). Se aprecian nódulos
centrilobulares. Fotografía cortesía del Dr. Richard Webb
UCSF.
A B
Figura 14. Bronquiolitis y patrón en
árbol en gemación. A. Imágenes de
árbol en gemación en un paciente
con bronquiolitis bacteriana. B. Imá-
genes de árbol en gemación en un
paciente con bronquiolitis secun-
daria a Mycobacterium avium. Nó-
tese la sutil perfusión en mosaico.
Fotografía cortesía del Dr. Richard
Webb UCSF.

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