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- 1. MICROSOMIA HEMIFACIAL EMBRIOLO GÍA INTEGRANTES: Gualberto Chuquimia Ramos Anahí Jhandira Barreto Yujra Maya Pacassi Espinoza Shaid Dilan Flores Morales Diego Danilo Chipana Alboarta Alexandro Apaza Cuti
- 2. INTRODUC CION - La microsomía hemifacial (MHF) es una condición congénita compleja que representa la segunda malformación craneofacial más frecuente después del labio leporino y la hendidura palatina. Su presentación clínica, ampliamente variable, incluye hipoplasia mandibular, microtia, asimetría facial, anomalías dentales, y en casos más severos, agenesia completa de la articulación temporomandibular y compromiso de estructuras extracraneofaciales.
- 3. -alteración congénita del desarrollo craneofacial caracterizada por una hipoplasia variable de las estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial. Su presentación clínica puede variar desde leves asimetrías hasta deformidades complejas que afectan tanto componentes óseos como tejidos blandos, con compromiso funcional, estético y psicológico para el paciente. En este contexto, se presentan dos casos clínicos de pacientes adultas con diagnóstico de microsomía hemifacial izquierda, ambas con antecedentes quirúrgicos y condiciones clínicas que reflejan la complejidad del abordaje de esta malformación. Antecedentes clínicos
- 4. La HFM representa una de las malformaciones craneofaciales más complejas y heterogéneas que tienen implicaciones significativas en el desarrollo estético funcional y psicológico de los pacientes que a pesar de su relativa frecuencia aún se sigue encontrando la causa que lo provoca. Para esto veremos la integración de conocimientos en biológicos y genéticos actuales para poder establecer los factores etiológicos que intervienen en esta patogénesis que es la microsomía hemifacial. Todo esto con el fin de mejorar un diagnóstico temprano una clasificación precisa y abordarlo terapéuticamente individual. JUSTIFICACIO N
- 5. Para poder analizar todo esto a fondo debemos de conocer el desarrollo embrionario de los arcos braquiales también las alteraciones genéticas que afectan a la migración y diferenciación celular que es esencial para identificar las causas de la simetría facial que es característica de esta condición. Identificar las variantes anatómicas y genéticas nos permitirá realizar una mejor planificación quirúrgica y rehabilitadora, en especial con las herramientas de la impresión 3D.
- 6. Tópicos de Reflexión Fundamentos Embriológicos del Desarrollo Craneofacial y la Microsomía Hemifacial El rostro humano se forma en las primeras semanas de gestación a partir de los arcos branquiales. El primer arco origina la mandíbula y músculos de la masticación, mientras que el segundo forma el estribo y músculos faciales. Alteraciones en este proceso pueden causar malformaciones faciales. En la microsomía hemifacial (MHF), el desarrollo embrionario se afecta por problemas vasculares, fallas en el cartílago de Meckel y errores en la migración de células de la cresta neural.
- 7. • Estas prominencias deben fusionarse correctamente para formar las estructuras faciales. Si falla el proceso, surgen anomalías:La teoría vascular de Poswillo explica que una hemorragia en la arteria estapedial puede provocar falta de irrigación en los arcos branquiales, causando asimetría facial y malformaciones en el oído.
- 8. Bases Genéticas y Explicación Molecular de la Microsomía Hemifacial • Aunque la mayoría de los casos de MHF son esporádicos, se ha visto que algunos genes están relacionados. Entre ellos están OTX2, PLCD3 y MYT1, que ayudan al desarrollo de la cara, los vasos sanguíneos y el sistema nervioso. • Por ejemplo, OTX2 ayuda a formar el cerebro medio y a que ciertas células vayan a la cara. Si este gen falla, pueden aparecer malformaciones como mandíbula pequeña o microftalmia. PLCD3 también es importante porque regula señales dentro de las células que ayudan a formar bien los tejidos faciales.
- 9. • Además, se han encontrado cambios en los cromosomas, como pérdidas en 5q o duplicaciones en 7q, sobre todo en familias con varios casos. También se ha relacionado con problemas en vasos embrionarios como la arteria estapedial, que puede estar presente en casos más graves.
- 10. Manifestaciones clinicas como reflejo del desarrollo embrionario y genético Sus consecuencias se manifiestan clinicamente en multiples sistemas, donde la hipoplasia mandibular es uno de sus signos Segun su grado: Reduccion o ausencia total del condilo de la mandibula. Altera la mordida y provoca una desviación progresiva de la línea media facial. La ATM tambien puede resultar afectada y generar transtornos funcionales.
- 11. La microtia refleja un desarrollo incompleto del segundo arco braquial. Se presenta como una alteración leve o una aplacia total del oído externo. A menudo se acompaña de atresia del canal auditivo y una pérdida auditiva conductiva. Se observaron alteraciones en tejidos blandos como los músculos de la masticación como el macetero y el temporal. Las glándulas salivales en especial la parótida puede estar afectada provocando dificultad para alimentarse o tragar.
- 12. HERRAMIENTAS DIAGNÓSTICAS Y CLASIFICACIONES CLÍNICAS BASADAS EN EL ENFOQUE BIOLÓGICO CLASIFICACIÓN DE PRUZANSKY-KABAN • EVALÚA LA FORMA Y DESARROLLO DEL CÓNDILO Y LA RAMA MANDIBULAR • TIPO I: FORMA CASI NORMAL • TIPO IIA Y IIB: HIPOPLASIA MODERADA A SEVERA • TIPO III: AUSENCIA TOTAL DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR CLASIFICACIÓN OMENS Y OMENS+ • O: ÓRBITA • M: MANDÍBULA • E: OÍDO (EAR) • N: NERVIOS • S: TEJIDOS BLANDOS • OMENS+: INCLUYE MALFORMACIONES EXTRACRANEALES (CARDÍACAS, VERTEBRALES, SNC) • ESCALA DE SEVERIDAD: 0 (NORMAL) A 3 (AFECTACIÓN GRAVE) APLICACIÓN CLÍNICAN • GUÍA PARA EL DIAGNÓSTICO ESTANDARIZADO ENTRE CENTROS • APOYO EN LA PLANIFICACIÓN QUIRÚRGICA PERSONALIZADA • ÚtIL PARA SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO A LARGO PLAZO
- 13. IMPLICACIONES TERAPÉUTICAS DERIVADAS DEL ENFOQUE EMBRIOGENÉTICO COMPRENSIÓN EMBRIOGENÉTICA Y GENÉTICA DE LA MHF • Permite tratamientos más personalizados y eficaces • Dirige la corrección funcional y estética desde etapas tempranas OSTEOGÉNESIS POR DISTRACCIÓN • INDICADA EN NEONATOS CON MICROGNATIA SEVERA Y APNEA OBSTRUCTIVA • ESTIMULA EL CRECIMIENTO MANDIBULAR CONTROLADO • RIESGOS: DAÑO DENTAL, INFECCIONES, REINTERVENCIONES EN ADOLESCENCIA CIRUGÍA ORTOGNÁTICA Y RECONSTRUCCIÓN AURICULAR • CIRUGÍA BIMAXILAR: CORRIGE OCLUSIÓN Y MEJORA SIMETRÍA FACIAL • RECONSTRUCCIÓN DE PABELLÓN AURICULAR: TÉCNICAS AUTÓLOGAS Y ALOPLÁSTICAS • PLANIFICACIÓN 3D PERSONALIZADA CON TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ENFOQUE MULTIDISCIPLINARIO • CIRUJANOS MAXILOFACIALES, ORTODONCISTAS, ORL, GENETISTAS, PSICÓLOGOS • ATENCIÓN INTEGRAL: ESTRUCTURA, FUNCIÓN Y BIENESTAR EMOCIONAL
- 14. CASO CLÍNICO 1 Paciente adulta con antecedentes de paladar hendido y úvula bífida, consulta por una marcada asimetría facial con desviación mandibular izquierda, microtia grado III y déficit auditivo. El examen clínico e imagenológico evidenció una maloclusión esquelética Clase II, inclinación del plano oclusal, hipoplasia del esmalte y severas asimetrías óseas craneofaciales. Se diagnosticó microsomía hemifacial tipo II.
- 15. Evaluación clínica y diagnóstico • Examen extraoral: ⚬ Asimetría facial evidente desde la región supraorbitaria ⚬ Desplazamiento del mentón 6 mm hacia la izquierda ⚬ Exposición incisal del 90% en reposo • Examen intraoral: ⚬ Maloclusión esquelética Clase II ⚬ Inclinación transversal pronunciada del plano oclusal ⚬ Rotaciones y espaciamientos dentarios ⚬ Hipoplasia generalizada del esmalte ⚬ Desplazamiento de línea media inferior • Estudios radiográficos: ⚬ Asimetrías óseas en órbita, cigoma, maxilar y mandíbula ✅ Diagnóstico final: Microsomía hemifacial tipo II con maloclusión Clase II esquelética, inclinación transversal del plano oclusal, proinclinación dentaria y retrusión mandibular.
- 16. PLAN DE TRATAMIENTO INTERDISCIPLINARIO • Ortodoncia prequirúrgica • Alineación y nivelación dental con aparatología MBT • Extracción de primeros premolares (14, 24, 34, 44) • Cirugía ortognática • Osteotomía Le Fort I con impactación diferencial (7 mm lado derecho, 3 mm izquierdo) • Osteotomía sagital bilateral mandibular (BSSO) con reposicionamiento asimétrico (3,5 mm arriba en lado derecho, 5 mm abajo en izquierdo) • Injerto óseo ilíaco en hemimandíbula izquierda • Tratamientos complementarios • Cirugía plástica para corrección auricular • Derivación a ORL por pérdida auditiva • Planificación digital: • Utilización de NemoCeph y articulador semiajustable para predicción y simulación quirúrgica
- 17. Desarrollo del tratamiento • Fase 1 – Ortodoncia prequirúrgica: • Se logró alineación dental con arcos secuenciales de NiTi y acero. • Fase 2 – Cirugía ortognática: • Procedimiento realizado sin complicaciones, corrigiendo la desviación mandibular y mejorando la simetría facial. • Fase 3 – Ortodoncia postquirúrgica y finalización: • Se alcanzó una relación molar, premolar y canina de Clase I, con líneas medias dentarias y faciales coincidentes.
- 18. CASO CLINICO 2 CORRECCIÓN DE MICROSOMÍA HEMIFACIAL IZQUIERDA MEDIANTE PRÓTESIS PERSONALIZADA DE ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR CON EXTENSIÓN AL ARCO CIGOMÁTICO Y CIRUGÍA ORTOGNÁTICA BIMAXILAR. -PACIENTE: MUJER DE 28 AÑOS DE EDAD -MOTIVO DE CONSULTA: PERSISTENCIA DE ASIMETRÍA FACIAL Y DISFUNCIÓN MANDIBULAR A PESAR DE CIRUGÍA ORTOGNÁTICA PREVIA.
- 19. EXAMEN CLÍNICO: -MALOCLUSIÓN CLASE II. -CANTEO OCLUSAL DE 11 MM. -PARÁLISIS FACIAL GRADO II SEGÚN HOUSE-BRACKMANN. -LEVOGENIA DE 4 MM. -DISCREPANCIA DE 13 MM EN LA LONGITUD DE LAS RAMAS MANDIBULARES. Antecedentes relevantes: Diagnóstico previo de microsomía hemifacial izquierda. Cirugía ortognática bimaxilar realizada anteriormente sin corrección completa de la deformidad. Sin antecedentes médicos sistémicos relevantes.
- 20. PLAN DE TRATAMIENTO: -PLANIFICACIÓN VIRTUAL TRIDIMENSIONAL PARA UNA REINTERVENCIÓN QUIRÚRGICA. -CIRUGÍA ORTOGNÁTICA BIMAXILAR CORRECTIVA. COLOCACIÓN DE UNA PRÓTESIS ARTICULAR PERSONALIZADA QUE ABARCARA: -CÓNDILO Y RAMA MANDIBULAR IZQUIERDA. -ARCO CIGOMÁTICO. -EXTENSIÓN HACIA LA REGIÓN MASTOIDEA.
- 21. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: RADIOLÓGICAMENTE SE EVIDENCIÓ: -HIPOPLASIA DEL CÓNDILO MANDIBULAR IZQUIERDO. -AUSENCIA DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR IZQUIERDA. -HIPOPLASIA DEL ARCO CIGOMÁTICO IZQUIERDO. -FOSA TEMPORAL DE MENOR TAMAÑO EN EL LADO AFECTADO DIAGNÓSTICO: MICROSOMÍA HEMIFACIAL IZQUIERDA CON ALTERACIÓN ESQUELÉTICA Y DE TEJID BLANDOS, PERSISTENTE TRAS CIRUGÍA ORTOGNÁTICA PREVIA.
- 22. EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO: -A LOS 18 MESES POSTOPERATORIOS, LA PACIENTE PRESENTÓ: -SIMETRÍA FACIAL ESTABLE. -FUNCIÓN ARTICULAR ADECUADA, SIN SIGNOS DE DISFUNCIÓN O DOLOR. -AUSENCIA DE COMPLICACIONES RELACIONADAS CON LA PRÓTESIS (NI AFLOJAMIENTO NI FRACTURA). -OCLUSIÓN FUNCIONAL ESTABLE. -NOTORIA MEJORÍA ESTÉTICA.
- 23. ¡MUCHAS