Ependinoma
- 1. Ependimoma
- 2. Introducción • ocurre en un 6 a 12% de todos los tumores cerebrales y casi 2% de todos los tipos de cáncer en niños, más de la mitad de los casos ocurren en niños < cinco años. 3º tumor en frecuencia dentro de los tumores del Sitema Nervioso Central (SNC) en niños • relativamente pobre cuando se compara con otros tumores del Sistema Nervioso Central, aún con los avances en las técnicas de neuroimagen, neurocirugía y terapias adyuvantes postoperatorias. El pronóstico • es de 2.2 a 2.7 por 100,000 por año. Existe un leve predominio por el sexo masculino con una relación hombre:mujer de 1.33:1. La edad media de presentación es de 5.6 años. La incidencia • relativamente raros que se originan de la capa de células ependimarias del sistema ventricular y del canal central de la médula espinal. tumores neuroepiteliales de apariencia morfológica variable • El 15% de los pacientes tiene evidencia de diseminación al SNC al momento del diagnóstico, de los cuales el 25% puede ser de histología anaplásica. leve predominio por el sexo masculino. Diagnóstico y tratamiento del Ependimoma en niños. Guía de Referencia Rápida
- 3. Ependimoma • Sistema ventricular incluyendo conducto central de la médula espinal. • 4º ventrículo 5 a 10% Morfología: - Masas sólidas o papilares bien limitado. - Células con núcleos regulares redondos y ovalados, cromatina granular
- 4. Genética • Los ependimomas en niños muestran de manera más frecuente ganancias en los cromosomas 1q, 7 y 9, pérdidas en 22,3,9p,13q,6q,1p,17 y 6.
- 5. Clasificación La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica a los tumores ependimarios por grado de malignidad: Grado I subependimoma y ependimoma mixopapilar. Grado II ependimoma celular, papilar, de células claras y tanicítico. Grado III ependimoma anaplásico. Siendo el de mayor malignidad el de grado III.
- 6. Cuadro Clínico • Las manifestaciones clínicas son las producidas por el aumento de la presión intracraneana. • Los síntomas más comunes son: • Vómitos 69% • Cefalea 53% • Ataxia 27% • Lateralización de la cabeza 8% • Convulsiones 6%
- 7. Manifestaciones clínicas: • Hidrocefalia 2ª . • Invasión de la protuberancia, o bulbo raquídeo. • Pronóstico malo. - E. mixopapilar - Subependimoma - Papilomas del plexo coroideo - Quiste coloide 3er ventrículo
- 8. Morfologia - Masas sólidas o papilares bien limitado. - Células con núcleos regulares redondos y ovalados, cromatina granular - Estructuras de tipo glandular. - Rosetas (canales) semejante al conducto ependimario embriológico. - Pseudorrosetas perivasculares. - 50% GFAP - > Bien diferenciados.
- 9. Ependimoma
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- 13. Diagnóstico paraclínico • Resonancia Magnética: ▫ Inicial. ▫ 48 horas después de la cirugía. ▫ 6 semanas después de la radioterapia. ▫ Cada 3 ó 4 meses durante el tratamiento con quimioterapia. ▫ Semestralmente en el periodo de vigilancia. • Examen neurológico completo. • TAC. • Estudio citológico de líquido céfalo-raquídeo
- 14. Diagnóstico diferencial • El diagnóstico diferencial de los ependimomas de fosa posterior debe realizarse con: ▫ Astrocitoma pilocítico. ▫ Meduloblastoma. • Los tumores intraventriculares cercanos al septum pellicidum se deben diferenciar de: ▫ Neurocitoma central. ▫ Subependimoma. ▫ Linfoma. • Para los tumores de cordón espinal el diagnóstico diferencial debe ser con: ▫ Astrocitomas. ▫ Ependimomas. ▫ Hemangioblastomas
- 15. Tratamiento • Resección del tumor. • Radioterapia. • Estereotaxia. • Quimioterapia. • Inhibidores de angiogénesis. • Segunda cirugía. ▫ Los objetivos del tratamiento quirúrgico son: ▫ Mejorar la sobrevida en condiciones de funcionamiento razonable. ▫ Obtener tejido para realizar el diagnóstico definitivo. ▫ Alcanzar la resección total de ser posible. ▫ Restablecer el flujo de líquido cefalorraquídeo. • Para calcular la sobrevida deben evaluarse los siguientes factores: ▫ Extensión. ▫ Diseminación del tumor al diagnóstico.
- 17. Diagnóstico y tratamiento del Ependimoma en niños. Guía de Referencia Rápida