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Granulomas Pulmonares:
Enfoque diagnóstico. Cuando
sospechar en IDP ?.
Dr. Román Angulo Vigo.
Pediatría General
Hospital Edgardo Rebagliati Martins.
Granuloma
• Agregación
microscópica .
• Macrófagos - células
epiteloides.
• Mononucleares;
linfocitos, células
plasmáticas.
• Tejido conectivo –
Necrosis.
PATOGENESIS:
Granuloma Pulmonar: Enfoque
Diagnóstico.
• Contexto Clínico.
• Tipo de Granuloma
• Localización y Distribución
• Algún proceso patológico acompañante.
Granulomas pulmonares:
Granuloma necrotizante / no
necrotizante
Granulomas Necrotizantes
Necrosis Caseosa
• Principalmente
TUBERCULOSIS.
• Otras Causas :
Histoplasmosis,
Coccidiomicosis,
pneumocystis.
Necrosis Abscesos Like
• Principalmente HONGOS
candida,aspergillus,phyco
micosis,blastomicois,cryp
tococosis.
• Bacterias :
nocardia,actinomicosis.
• Virus:
Granulomas pulmonares:
Masa Pulmonar con granuloma
necrotizante
• Primero excluir INFECCION.
• Luego:
Granulomatosis de weneger.
Granulomatosis necrotizante sarcoidea
Granulomatosis bronco céntrica
Granulomatosis alérgica de Churg Strauss
Silicosis en TBC
Nódulo reumatoide.
Raramente sarcoidosis.
Granuloma supurativo : necrosis “sucia” +
Vasculitis necrotizante.
Granuloma no necrotizante con
inflamación intersticial AUSENTE.
Si Hay
• Granulomas bien
formados
• Evidencia de enfermedad
sistémica.
• Distribución linfática
• Considerar:
SARCOIDOSIS
Beriliosis, Aluminio.
Si No
• Distribución:
azar,vasos,vía área ?.
• Revisar bajo luz
polarizada
• Historia de infecciones o
inhalación.
• Alimentos,polvo,hemosid
erina,amiloide,abuso de
drogas intravenosas.
• Ayuda !!!.
Granulomas pulmonares:
Granuloma no necrotizante con
inflamación intersticial PRESENTE.
Si Hay
• Inflamación y
Granulomas
centroacinares.
• Granuloma “ suaves “.
• Macrófagos espumosos,
restos de colesterol,
hallazgos de EPOC.
• Considerar:
NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD.
Si No
• Distribución: azar ?.
• Revisar Historia
• Otros hallazgos
patológicos.
• Reacción a drogas,
neumonía por aspiración,
cuerpo extraño,
neumonía eosinofilica,
LIP,
Granulomas pulmonares:
Granulomas pulmonares:
• La sarcoidosis y las infecciones son las causas más comunes
de los granulomas pulmonares diagnosticados por muestras
patológicas
• Los hongos son identificados más frecuentemente en los
granulomas pulmonares en USA, mientras que las
micobacterias es la etiología más común en otros países
• Un diagnóstico definitivo no puede ser demostrado en más
de un tercio de todos los casos de granulomas pulmonares,
aún después del examen histológico.
• Los clínicos quienes realizan las biopsias pulmonares o
resecciones pulmonares deben enviar material para
histología y cultivos en todos los casos.
CASO CLINICO:
• Mujer de 32 años con historia de otitis, sinusitis y neumonía a
repetición.
• Historia de tos , Rx .Tórax: patrón pulmonar difuso en bases con
engrosamiento peribronquial.
• TAC: nódulos pulmonares de predominio sub
pleurales, engrosamiento de septos interlobulillares en base y
lóbulo medio y adenopatías paratraqueales.Esplenomegalia.
• Hipoproteinemia,leve hipertransaminemia,niveles de ECA,calcio en
orina y alfa-1 antitripisina Normal.
• Ig G: 140 ,IgM: 12.6 ,IgA: 5.7.
• LBA: negativo para células malignas.
• Biopsia trans-bronquial: estructuras granulomatosas carentes de
necrosis, células de habito histocitario,con alguna célula
multinucleada y linfocitos en la periferia ( sarcoidosis Like).
Granulomas pulmonares:
Granulomas pulmonares:
Granulomas pulmonares:
Enfermedad pulmonar intersticial
linfocitica granulomatosa (GLILID)
• Es una manifestación
distintiva de CVID :
hallazgos
linfoproliferativos y
granulomatosos.
• Los nódulos son
comunes :
aumentan/disminuyen
.
• Afectan zona inferior
y media pulmonar.
Factores de riesgo para el
desarrollo de GLILD.
• Bajo nivel células B periférica: CD27+/IgM-/IgD- y células T
CD4+/CD45RA+/CCR7+ .
• Centros germinales disfuncionales: respuesta proliferativa y
de anticuerpos dependiente de células T anormales.
• Alelo de TNFα : + 488ª.
• Herpes virus tipo 8.
• Linfopenia periférica CD4+,respuesta inmune dependiente
de CD4+ anormal y linfocitosis CD8+ ( producción ↓ IFN).
• Sitio :↑ CD4/CD8 y actividad ↑ CD4+ ( sarcoidosis) ó
↓ CD4+ ( linfopenia paradójica).
Granulomas pulmonares:
GLILD: Hallazgos radiológicos
GLILD: Hallazgos patológicos
• Granuloma no necrotizante
peribronquiolar.
• Linfoproliferativo: LIP (infiltrado
linfocitario difuso con
proliferación benigna y
policlonal de célula B y T
maduras en el intersticio, con
predominio en septos y área
peribroncovascular),
Bronquiolitis Folicular
(hiperplasia del tejido linfoide
asociado al bronquio
(BALT),Hiperplasia nodular
linfoide ( nódulos
peribronquiolar proximal con
presencia de numerosos centrol
germinales.
Maltoma.
Granuloma Pulmonar : cuando
sospechar en IDP ?.
• Identificación de hongos y gérmenes
oportunistas en estudio microbiológico y
coloraciones especiales.
• Probable causa micobacteriana que no
mejora con tratamiento adecuado.
• Asociado a hipogammaglobulinemia
(CIVD).
• Enfermedad pulmonar difusa: GLILD.
GRACIAS

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Granulomas pulmonares:

  • 1. Granulomas Pulmonares: Enfoque diagnóstico. Cuando sospechar en IDP ?. Dr. Román Angulo Vigo. Pediatría General Hospital Edgardo Rebagliati Martins.
  • 2. Granuloma • Agregación microscópica . • Macrófagos - células epiteloides. • Mononucleares; linfocitos, células plasmáticas. • Tejido conectivo – Necrosis.
  • 4. Granuloma Pulmonar: Enfoque Diagnóstico. • Contexto Clínico. • Tipo de Granuloma • Localización y Distribución • Algún proceso patológico acompañante.
  • 6. Granuloma necrotizante / no necrotizante
  • 7. Granulomas Necrotizantes Necrosis Caseosa • Principalmente TUBERCULOSIS. • Otras Causas : Histoplasmosis, Coccidiomicosis, pneumocystis. Necrosis Abscesos Like • Principalmente HONGOS candida,aspergillus,phyco micosis,blastomicois,cryp tococosis. • Bacterias : nocardia,actinomicosis. • Virus:
  • 9. Masa Pulmonar con granuloma necrotizante • Primero excluir INFECCION. • Luego: Granulomatosis de weneger. Granulomatosis necrotizante sarcoidea Granulomatosis bronco céntrica Granulomatosis alérgica de Churg Strauss Silicosis en TBC Nódulo reumatoide. Raramente sarcoidosis.
  • 10. Granuloma supurativo : necrosis “sucia” + Vasculitis necrotizante.
  • 11. Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial AUSENTE. Si Hay • Granulomas bien formados • Evidencia de enfermedad sistémica. • Distribución linfática • Considerar: SARCOIDOSIS Beriliosis, Aluminio. Si No • Distribución: azar,vasos,vía área ?. • Revisar bajo luz polarizada • Historia de infecciones o inhalación. • Alimentos,polvo,hemosid erina,amiloide,abuso de drogas intravenosas. • Ayuda !!!.
  • 13. Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial PRESENTE. Si Hay • Inflamación y Granulomas centroacinares. • Granuloma “ suaves “. • Macrófagos espumosos, restos de colesterol, hallazgos de EPOC. • Considerar: NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD. Si No • Distribución: azar ?. • Revisar Historia • Otros hallazgos patológicos. • Reacción a drogas, neumonía por aspiración, cuerpo extraño, neumonía eosinofilica, LIP,
  • 16. • La sarcoidosis y las infecciones son las causas más comunes de los granulomas pulmonares diagnosticados por muestras patológicas • Los hongos son identificados más frecuentemente en los granulomas pulmonares en USA, mientras que las micobacterias es la etiología más común en otros países • Un diagnóstico definitivo no puede ser demostrado en más de un tercio de todos los casos de granulomas pulmonares, aún después del examen histológico. • Los clínicos quienes realizan las biopsias pulmonares o resecciones pulmonares deben enviar material para histología y cultivos en todos los casos.
  • 17. CASO CLINICO: • Mujer de 32 años con historia de otitis, sinusitis y neumonía a repetición. • Historia de tos , Rx .Tórax: patrón pulmonar difuso en bases con engrosamiento peribronquial. • TAC: nódulos pulmonares de predominio sub pleurales, engrosamiento de septos interlobulillares en base y lóbulo medio y adenopatías paratraqueales.Esplenomegalia. • Hipoproteinemia,leve hipertransaminemia,niveles de ECA,calcio en orina y alfa-1 antitripisina Normal. • Ig G: 140 ,IgM: 12.6 ,IgA: 5.7. • LBA: negativo para células malignas. • Biopsia trans-bronquial: estructuras granulomatosas carentes de necrosis, células de habito histocitario,con alguna célula multinucleada y linfocitos en la periferia ( sarcoidosis Like).
  • 21. Enfermedad pulmonar intersticial linfocitica granulomatosa (GLILID) • Es una manifestación distintiva de CVID : hallazgos linfoproliferativos y granulomatosos. • Los nódulos son comunes : aumentan/disminuyen . • Afectan zona inferior y media pulmonar.
  • 22. Factores de riesgo para el desarrollo de GLILD. • Bajo nivel células B periférica: CD27+/IgM-/IgD- y células T CD4+/CD45RA+/CCR7+ . • Centros germinales disfuncionales: respuesta proliferativa y de anticuerpos dependiente de células T anormales. • Alelo de TNFα : + 488ª. • Herpes virus tipo 8. • Linfopenia periférica CD4+,respuesta inmune dependiente de CD4+ anormal y linfocitosis CD8+ ( producción ↓ IFN). • Sitio :↑ CD4/CD8 y actividad ↑ CD4+ ( sarcoidosis) ó ↓ CD4+ ( linfopenia paradójica).
  • 25. GLILD: Hallazgos patológicos • Granuloma no necrotizante peribronquiolar. • Linfoproliferativo: LIP (infiltrado linfocitario difuso con proliferación benigna y policlonal de célula B y T maduras en el intersticio, con predominio en septos y área peribroncovascular), Bronquiolitis Folicular (hiperplasia del tejido linfoide asociado al bronquio (BALT),Hiperplasia nodular linfoide ( nódulos peribronquiolar proximal con presencia de numerosos centrol germinales. Maltoma.
  • 26. Granuloma Pulmonar : cuando sospechar en IDP ?. • Identificación de hongos y gérmenes oportunistas en estudio microbiológico y coloraciones especiales. • Probable causa micobacteriana que no mejora con tratamiento adecuado. • Asociado a hipogammaglobulinemia (CIVD). • Enfermedad pulmonar difusa: GLILD.