Ictericia neonatal
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La ictericia neonatal se debe al aumento fisiológico de la bilirrubina en los recién nacidos, pudiendo ser benigna o patológica. La ictericia fisiológica comienza al segundo día y disminuye al quinto día, mientras que la patológica requiere evaluación para evitar neurotoxicidad. El diagnóstico diferencial incluye enfermedades hemolíticas, infecciones y errores congénitos del metabolismo. El tratamiento consiste en fototerapia y exanguinotransfusión para prevenir
Ictericia neonatal
- 1. ICTERICIA NEONATAL PEDIATRÍA DEL RECIÉN NACIDOY EL LACTANTE Presenta: ESTHER JIMÉNEZ GÓMEZ
- 2. INTRODUCCIÓN • La ictericia es un signo clínico que puede corresponder a una gran variedad de enfermedades del RN con o sin otros signos acompañantes y que suele ser benigno. • Es la coloración amarilla de la piel, resultado de la bilirrubina indirecta circulante. Bilirrubina sérica total > 2 - 5 mg/dL Bilirrubina sérica total 0.3 – 1.3 mg/dL Normal Patológica
- 3. • En neonatos, la bilirrubina sérica total está casi totalmente compuesta por bilirrubina indirecta y unida a proteínas de la sangre (albúmina). Bilirrubina conjugada Bilirrubina no conjugada Bilirrubina sérica total (BST) INTRODUCCIÓN
- 4. EPIDEMIOLOGÍA Durante la primera semana de vida A término 60% Prematuros 80%
- 6. Hemooxigenasa Biliverdina reductasa UDP-glucoronil transferasa Mayor número de eritrocitos con menor tiempo de vida Sistema enzimático del hígado insuficiente ↑ Circulación entero-hepática
- 7. • En el RN se combinan varios factores que conducen a una hiperbilirrubinemia: Aumenta la cantidad de bilirrubina Actividad de las enzimas alterada Competencia contra la transferasa Ausencia o poca transferasa, o menor captación de la bilirrubina por los hepatocitos FISIOPATOLOGÍA 6 – 8 mg/kg/24 hrs
- 8. ETIOLOGÍA
- 9. FACTORES DE RIESGO Es importante considerar aquellos que causen ictericia fisiológica o complicada
- 10. • Los valores elevados de bilirrubina indirecta son potencialmente neurotóxicos. • Cuando la cantidad de bilirrubina indirecta libre sobrepasa la capacidad de unión de la albúmina y cruza la barrera hematoencefálica, o bien, cuando la barrera está dañada, complejos de bilirrubina unida a la albúmina pasan libremente al cerebro, pudiendo desarrollar encefalopatía bilirrubínica o kernícterus (crónica). Si bien la bilirrubina directa no es neurotóxica, refleja un trastorno hepático o sistémico potencialmente grave. COMPLICACIONES
- 11. • Coloración amarilla de la piel de progresión cefalocaudal. Puede verse también con presión dérmica. • Depósito de bilirrubina indirecta coloración amarilla brillante o anaranjada • Ictericia obstructiva (bilirrubina directa) verdoso o amarillo pardusco MANIFESTACIONESCLÍNICAS
- 12. • Manifestaciones neurológicas de la encefalopatía bilirrubínica o kernicterus. MANIFESTACIONESCLÍNICAS
- 13. Ictericia Fisiológica Ictericia Patológica Ictericia asociada a lactancia materna Atresia de vías biliares Kernicterus
- 15. ICTERICIA FISIOLÓGICA • Se debe al aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales y a la limitación transitoria de su conjugación en el hígado neonatal inmaduro. • Comienza a ser visible al 2° - 3° día y disminuye alrededor del 5° y 7° día.
- 17. ICTERICIA PATOLÓGICA • Necesita una evaluación y seguimiento para tomar las medidas necesarias y evitar su incremento y probable neurotoxicidad. • La ictericia patológica cumple con: > 0.2 mg/dl/hora (4.8 mg/dl/día)
- 19. ICTERICIA ASOCIADA A LACTANCIA MATERNA • Se desconoce la causa exacta, pero en algunos casos la leche materna contiene una glucuronidasa que podría ser la responsable de la ictericia. Lactancia Continúa Desciende gradual, pero puede persistir durante 3 - 10 semanas con valores más bajos Interrumpe Desciende rápidamente y suele alcanzar los valores normales al cabo de unos días
- 21. ATRESIA DE VÍAS BILIARES • Se muestra una vesícula biliar pequeña o ausente y falta de visualización del colédoco • La ictericia que persiste > 2 semanas (ictericia persistente) y se asocia a heces acólicas y coliuria. • Debe realizarse una evaluación diagnóstica inmediata y la determinación de la bilirrubina directa. Es una de las causas más comunes de colestasis
- 22. KERNICTERUS
- 23. KERNICTERUS • El kernicterus, encefalopatía bilirrubinica o ictericia nuclear, es un síndrome neurológico debido al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios basales y los núcleos cerebelosos y bulbares. • La patogenia es multifactorial y supone una interacción entre los siguientes valores: Barrera hematoencefálica Bilirrubina directa Albúmina Susceptibilidad a la lesión
- 24. KERNICTERUS • Se desconoce el valor exacto y el tiempo de exposición necesario para producir efectos tóxicos, pero se estima que es >20 - 25 mg/dl. 2-16% prematuros 75% muertes ante signos neurológicos 80% secuelas neurológicas Distinguir de la ictericia benigna Analizar los FR Valorar bilirrubina si hay ictericia en las primeras 24 hrs con nomograma y dar seguimiento 2 – 3 días
- 25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedades hemolíticas Hemorragia por traumatismos Infecciones congénitas (sífilis, CMV, rubéola o toxoplasmosis) Transfusiones intrauterinas Síndrome de Crigler-Najjar Policitemia Hepatitis Errores congénitos del metabolismo
- 26. 1° semana de vida DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Leche materna Septicemia Atresia de vías biliares Hepatitis Galactosemia Hipotiroidismo Anemia hemolítica Colestasis relacionada con hiperalimentación Infecciones congénitas Sx Crigler-Najjar Sx bilis espesa Ictericia prolongada en el 1° mes de vida
- 27. • Determinación de la BST, directa e indirecta y comparar con el nomograma, de acuerdo a las horas deVEU para la predicción de hiperbilirrubinemia severa. • Hemograma completo con recuento de reticulocitos • Grupo sanguíneo • Prueba de Coombs • Frotis de sangre periférica DIAGNÓSTICO En las primeras 24 – 72 hrs se predice la presencia de hiperbilirrubinemia severa
- 28. • Se evalúan con el nomograma de acuerdo a la edad postnatal en horas • > percentil 95 Hemólisis? • > percentil 75 Hemólisis con control de BST c/8-24 hrs • > percentil 40 medir BST con seguimiento de 48 hrs • < percentil 40 seguimiento de 24 - 48 hrs y decidir toma de BST según la evolución clínica DIAGNÓSTICO
- 29. • Si se obtiene una bilirrubina conjugada de > 20% de la BST deben investigarse: inmunización a Rh, hepatitis y colestasis Normal BST 0.3 – 1.3 mg/dL Patológica BST > 2 - 3 mg/dL Hiperbilirrubinemia BST > percentil 95% según la edad postnatal en horas 20 – 24 mg/dL Severa 25 – 30 mg/dL Extrema DIAGNÓSTICO
- 30. • Factor pronóstico para hiperbilirrubinemia severa BST entre percentiles 40 y 75 en las 18 – 72 hrs de vida DIAGNÓSTICO
- 31. • ElTx está encaminado a prevenir la neurotoxicidad relacionada con la bilirrubina indirecta sin ocasionar daños indebidos. Fototerapia Exanguinotransfusión TRATAMIENTO
- 32. • Fototerapia entre 430 – 490 nm. • Se recomiendan luz blanca, de halógeno o luz azul. Se considera que la luz azul con tubos fluorescentes es la más efectiva. • El máximo nivel de respuesta se observa en las primeras 2 – 6 hrs • Deben cubrirse sus ojitos. No efectos secundarios :D • Se considera exitoso si se logra un decremento promedio del 6 – 20% respecto a la BST en las primeras 24 hrs • Suspender cuando la BST esté en 13 – 14 mg/dL • Reduce hasta en un 30 – 40% la BST • Reduce en un 10 – 17% la probabilidad de que la hiperbilirrubinemia se haga severa FOTOTERPIATRATAMIENTO
- 33. • La exanguinotransfusión con volumen doble se realiza cuando la fototerapia fracasa y cuando hay mayor riesgo de encefalopatía bilirrubínica. • Su objetivo es remover la mayor cantidad posible de bilirrubina y Ac circulantes maternos, cuando ésta es la causa de la hiperbilirrubinemia • Indicaciones: Signos clínicos de kernicterus, BST 22–25 mg/dL en el 1° o 2° día de vida y sospecha de patologías. • Complicaciones: Acidosis metabólica, trastornos electrolíticos, hipoglucemia, hipocalcemia, trombocitopenia, sobrecarga de volumen, arritmias, ECN, infecciónes, enfermedad injerto contra huésped y muerte. EXANGUINOTRANSFUSIÓNTRATAMIENTO RN a término: 170 ml/k Rn pretérmino: 190 ml/k entre 1 y 2 horas
- 34. • Tx complementario de la hiperbilirrubinemia secundaria a enfermedad hemolítica isoinmunitaria. • Se indica cuando, a pesar de la fototerapia, hay niveles altos de bilirrubina • Reduce la necesidad de exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica tanto ABO como Rh • (0,5-1 g/kg/dosis; repetición c/12 hrs) • La metaloporfirina Sn-mesoporfirina (SnMP) inhibe la hemooxigenasa para evitar la conversión de la biliverdina. • En pacientes con incompatibilidad ABO o déficit de G6PD o cuando se rechazan los hemoderivados, como losTestigos de Jehová • Altera el riesgo de encefalopatía bilirrubínica Ig intravenosa Metaloporfirinas OTROSTRATAMIENTOS
- 35. (GPC, 2010)
- 36. RECOMENDACIONES DE LA AAP
- 37. BIBLIOGRAFÍA • Kliegman, R. (2013). NelsonTratado de Pediatría (19° ed). España: Elsevier. • CENETEC. (2010). Detección oportuna, diagnóstico y tratamiento de la Hiperbilirrubinemia en niños mayores de 35 semanas de gestación hasta las 2 semanas de vida extrauterina. México: Guía de Práctica Clínica. • Rodríguez Miguélez, J.M. Figueras Aloy, J. (2008). Ictericia neonatal. España: Protocolos DiagnósticoTerapeúticos de la AEP. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf • Gonzales de Prada, E.M. (2005). Hiperbilirrubinemia neonatal. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría, 44(1): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/pdf/rbp/v44n1/v44n1a07.pdf
Notas del editor
- #7: La ausencia o escasa flora bacteriana, el inadecuado transito intestinal y la enzima beta glucuronidasa produce desconjugación de la bilirrubina que es reabsorbida por el intestino, incrementando la circulación entero hepática.
- #8: Aumenta la cantidad de bilirrubina (anemias hemolíticas, policitemia, hematomas o hemorragias internas, acortamiento de la vida de los hematíes por inmadurez o por transfusiones, aumento de la circulación enterohepática, o infecciones) Actividad de las enzimas alterada (déficit genético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo) Competencia contra la transferasa (estreptomicina, cloranfenicol, alcohol benzílico, sulfisoxasole, ibuprofeno) Ausencia o poca transferasa, o menor captación de la bilirrubina por los hepatocitos (defectos genéticos, prematuridad)
- #10: X lactancia = deshidratación y pobre ingesta calórica Los alimentados con lactancia tienen riesgo de hiperbilirrubinemia pero no tanto de encefalopatía hiperbilirrubinemica
- #20: Es infrecuente el desarrollo de encefalopatía bilirrubínica
- #25: El 80% de los supervivientes afectados presenta coreoatetosis bilateral con espasmos musculares involuntario, retraso mental, hipoacusia y tetraplejía espástica. Se han dado casos de kernicterus en niños “sanos” dados de alta, por lo que hay que revisar bien los FR y hacer estudios si lo amerita, además de vigilancia.
- #26: Enfermedades hemolíticas: Aumento rápido en la BST (>0,5 mg/dl/h), anemia, palidez, reticulocitosis, hepatoesplenomegalia y AHF. Ictericia no hemolítica familiar Sx Najjar
- #27: La galactosemia es una enfermedad hereditaria causada por una deficiencia enzimática con incapacidad de utilizar el azúcar simple galactosa, lo cual provoca una acumulación de éste dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el SNC
- #28: VEU = vida extra uterina No se han reportado diferencias sistemáticas entre los resultados de muestras capilares o venosas (GPC cenetec) En Dx se va a establecer cuando se hayan descartado ictericia severa o complicada u otras patologías
- #29: Informar a los padres sobre datos de alarma y acudir al hospital si es necesario
- #32: No existe un acuerdo unánime sobre el valor exacto de bilirrubina para iniciar la fototerapia.