Malformaciones Congénitas de la laringe
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Este documento describe varias malformaciones congénitas de la laringe que pueden causar dificultad respiratoria en recién nacidos, incluyendo laringomalacia, parálisis de las cuerdas vocales, membranas laríngeas, estenosis subglótica y hendidura laríngea posterior. Proporciona detalles sobre los síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una de estas afecciones.
Malformaciones Congénitas de la laringe
- 1. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE Dra. Mónica Saavedra-Ortega
- 2. • Son entidades poco frecuentes • Siempre pensar en ellas ante la dificultad respiratoria del recién nacido • Síntomas principales: Disnea, Estridor, Disfonía y Disfagia • Dos formas típicas de presentación: – Malformaciones graves Clínica severa que puede poner en riesgo la vida del RN – Malformaciones leves Pueden pasar desapercibidas y dar una clínica crónica durante los primeros años MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE
- 3. • LARINGOMALACIA • PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES • MEMBRANAS LARINGEAS • ESTENOSIS SUBGLÓTICA • HENDIDURA LARINGEA POSTERIOR MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE
- 4. • Causa de estridor más frecuente en recién nacidos • Síntomas al nacer o primeros días • Estridor empeora con: – Alimentación – Llanto – Decúbito dorsal • Laringomalacia grave: – Apnea – Cianosis – Tiraje – Retardo del crecimiento LARINGOMALACIA
- 5. • Causa desconocida • Factores que pueden influir en su génesis: – Anatómicos: • Epiglotis en omega • Repliegues Aritenoepiglóticos cortos • Mucosa aritenoidea redundante LARINGOMALACIA
- 6. • Factores que pueden influir en su génesis: – Histológicos: • Inmadurez de los cartílagos laríngeos ?? – Neuromusculares: • Inmadurez en el control neuromuscular • Relación entre laringomalacia y enf. Neurológicas • Manifestación de la hipotonía generalizada del soporte muscular de los cartílagos • Relajación del esfínter esofágico inferior: Reflujo • El reflujo lo empeora, pero no lo produce LARINGOMALACIA
- 7. • Diagnóstico: – Clínica – Nasofibrolaringoscopia Control a los 7 meses LARINGOMALACIA
- 8. Tratamiento • Conducta expectante • Tratamiento y recomendaciones antireflujo • Quirúrgico (pocos casos) LARINGOMALACIA
- 9. • 2° Causa más frecuente de estridor laríngeo • Generalmente es bilateral • En ocasiones se asocia a patología del sistema nervioso central: Arnold Chiari, hidrocefalia, etc • Parálisis bilateral de cuerdas vocales: – Disnea, estridor, cianosis, apneas • Parálisis unilateral de cuerdas vocales: – Estridor leve, disfonía y llanto leve PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
- 10. Diagnóstico - Nasofibrolaringoscopia PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
- 11. TRATAMIENTO - 60 -70 % recuperación espontanea el primer año - Trastorno deglutorio: Espesar - Conducta expectante por 1 año - Parálisis bilateral: * Intubación * Traqueostomía * Aritenoidectomía parcial + cordectomía post - Parálisis Unilateral: * Inyección de material en cuerda vocal * Tiroplastia I PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
- 12. TRATAMIENTO PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
- 13. TRATAMIENTO PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
- 14. • Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante la embriogénesis • Casos graves: Atresia completa • Casos menos graves: Membrana glótica anterior • Dependiendo de la longitud de la membrana será la clínica: llanto anormal, dificultad respiratoria MEMBRANA LARÍNGEA
- 17. MEMBRANA LARÍNGEA TRATAMIENTO • Traqueostomía dependiendo del compromiso de la vía aérea • Cirugía endoscópica: Rotación de colgajo • Cirugía abierta: Colocación de Quilla
- 18. • Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante la embriogénesis • Se define como una luz de 4 mm de diámetro o menos a nivel del cricoides • Se relacionan con otras lesiones y sindromes congénitos de cabeza y cuello – Sindrome de Down – laringe pequeña ESTENOSIS SUBGLÓTICA
- 19. Clínica • Dependerá del grado de estenosis • Casos severos: Disnea y cianosis progresiva postparto que conduce a muerte si no se realiza una traqueotomía • Casos menos graves: estridor, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña Croup: 3 episodios en un invierno: Sospechar ESTENOSIS SUBGLÓTICA
- 20. • Diagnóstico: Nasofibrolaringoscopia • Generalmente se presenta a nivel del cricoides el cual se presenta con forma elíptica. • Clasificación Cotton-Myer: ESTENOSIS SUBGLÓTICA Grado IV 100 % Grado III 71-99% Grado II 50-70%
- 21. Tratamiento • Grado I: Conducta expectante (desarrollo) / Prevención de infecciones respiratorias / Tratamiento antireflujo • Grado II y III: Quirúrgico • Grado IV: Traqueostomía de emergencia al nacer Quirúrgico ESTENOSIS SUBGLÓTICA
- 22. • Defecto en el cierre posterior de la laringe • Déficit en el cierre de la membrana entre el esófago y tráquea HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR NORMAL
- 23. Clínica Manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura • Voz soplosa • Broncoaspiración • Tos • Neumonías a repetición • Dificultad respiratoria • Estridor HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
- 24. HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR CLASIFICACIÓN Diagnóstico • Nasofibrolaringoscopia • Laringoscopia directa para palpación • Fibrobroncoscopia
- 25. Tratamiento Grado I y II: Dependiendo de los síntomas Cierre por vía endoscópica Grado III y IV: Traqueotomía, gastrostomía o fundoplicatura de Nissen Cierre abierto transtraqueal HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
- 26. GRACIAS