El caso clínico describe a una niña de 2 años y 6 meses con ampollas en manos y pies que evolucionaron a lesiones escamosas y verrugosas. El examen físico reveló xerosis generalizada y cambios en la piel que llevaron a diagnósticos diferenciados, incluyendo dermatitis espongiótica y finalmente hiperqueratosis epidermolítica. Se realizaron biopsias que confirmaron el diagnóstico de nevus epidérmico hiperqueratósico.