Mc cune albright
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La displasia fibrosa poliostótica se caracteriza por la presencia de lesiones óseas expansivas en múltiples huesos, especialmente en la cabeza, acompañadas de hiperpigmentación cutánea y disfunción endocrina. En el síndrome de McCune-Albright, que es raro, las manifestaciones suelen incluir desarrollo sexual precoz en niñas y otras disfunciones endocrinas como de la glándula tiroides. Histopatológicamente, las lesiones óseas muestran destrucción ósea reemplazada por
Mc cune albright
- 1. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA Suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y disfunción endocrina Las lesiones óseas pueden estar confinadas al área craneofacíal o distribuidas difusamente por todo el esqueleto SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT
- 2. CLINICAMENTE La presencia de lesiones expansivas en múltiples huesos (especialmente en los craneofacíales) confiere al paciente un aspecto desagradable
- 3. Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color marrón claro denominadas café con leche en el torso, especialmente en la espalda, glúteos y áreas sacras, descritas como manchas “café au lait”
- 4. Las áreas pigmentadas tienen la parte periférica dentada, en contraste con las áreas de piel pigmentada que se encuentran en la neurofibromstosis múltiple donde la periferia es lisa
- 5. Los huesos más frecuentemente afectados involucrados son costillas
- 6. craneo
- 7. Maxilar superior • Existe una alteración morfológica con crecimiento del hueso y abombamiento de la tabla externa, los dientes cambian de posición acompañando a dichos cambios • Las modificaciones de la oclusión alteran la masticación
- 8. Femur
- 9. Humero
- 10. Tibia
- 11. Cuando existe disfunción endocrina (síndrome de McCune-Albright), las manifestaciones suelen empezar en la niñez temprana. Lo más notable e inquietante es el desarrollo sexual precoz en mujeres jóvenes que consiste en hemorragia vaginal prematura Desarrollo de la mama y aparición de vello axilar y púbico
- 12. Otras disfunciones endocrinas están relacionadas con las glándulas hipofisaria, tiroidea y paratiroidea Afortunadamente, el síndrome de McCune-Albright es raro
- 13. HISTOPATOLOGIA El aspecto microscópico de las lesiones óseas en la displasia fibrosa poliostótica es idéntico al de la enfermedad monostótica Las alteraciones consisten en destrucción osea con substitución por tejido conjuntivo fibroso
- 14. TRATAMIENTO Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas las manchas El tratamiento quirúrgico se orienta principalmente a aliviar los trastornos funcionales. En las afectaciones leves es posible a veces la cirugía estética para mejorar el aspecto