Mieloma multiple

MIELOMA
MULTIPLE
QFB Hugo Hernández Hernández

DEFINICIÓN
 Neoplasia de células plasmáticas que afecta a la médula
ósea y se asocia a la producción de una proteína monoclonal
sérica y/o urinaria. Esta enfermedad se caracteriza
principalmente por la presencia de
anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas
(WHO, 2008)
 Es una enfermedad neoplásica que afecta a la población
adulta y se caracteriza por infiltración de células malignas a
médula ósea y otros tejidos (WHO, 2009)

EPIDEMIOLOGÍA
 De acuerdo a la OMS la frecuencia corresponde alrededor del
1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las
neoplasias hematológicas.
 En México corresponde del 4.2 al 7.7% de las enfermedades
oncohematológicas.
 Rara vez afecta a pacientes menores de 30 años
 De acuerdo a la National Comprehensive Cancer Network, la
edad promedio en mujeres es 61 años y 62 en los hombres.
 Afecta más a hombres que a mujeres, y a negros que blancos.

FACTORES DE RIESGO
Antecedentes familiares.
Radiaciones

Sustancias químicas: fenitoína,sulfinpirazona,
benzotriclorido.
Defectos citogenéticos. Anormalidades en
cromosoma 14

ETIOLOGÍA
 Translocaciones en el cromosoma 14q32, inician y mantienen
el clon proliferativo, lo que se acompaña de otras alteraciones
cromosómicas y desregulación de genes especialmente de las
ciclinas D1, D2 o D3.
 En la progresión de la enfermedad caracterizada por una
inestabilidad genética se suman eventos, como la mutación de
ras, metilación de p16, alteraciones del oncogen myc,
translocaciones secundarias, mutación de p53 y alteraciones
del microambiente.
 Éstas son inducción de angiogénesis, supresión de inmunidad,
aumento de Il 6 y VEGF, aumento del receptor del activador del
factor nuclear KB ligando (RANKL) y disminución de
osteoprotegerina.

MANIFESTACIÓN CLÍNICA
 Más de 70 % de los casos presenta dolores óseos, sobre todo
localizado en la espalda y el tórax.
 La estatura del paciente puede reducirse en varios centímetros
como consecuencia de aplastamientos vertebrales.
 Puede haber síntomas relacionados con la presencia de
anemia, infecciones, insuficiencia renal e hipercalcemia.

 La palidez es el signo más frecuente al examen físico.

Conte Guillermo. Nuevos conceptos de Mieloma Múltiple. Revista HUCh 2006;17:238-41

VARIANTES CLINICAS
A.
B.
C.
D.

MIELOMA SINTOMÁTICO
MIELOMA ASINTOMÁTICO (Indolente)
MIELOMA NO SECRETOR
LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS (gammapatía
monoclonal de significado indeterminado)

La
correcta clasificación se basa en la presencia del
componente
monoclonal,
plasmacitosis
medular,
plasmacitoma, evidencia de daño a órgano blanco y número
absoluto o porcentual de células plasmáticas en sangre
periférica.

DIAGNÓSTICO
 Para mieloma múltiple sintomático:
a) Proteína monoclonal sérica o urinaria. En la mayoría de
casos es >30g/L de IgG y >25 g/L de IgA o >1g/24h de
cadenas ligeras urinarias (WHO)
b) Células plasmáticas clonales en médula ósea o
plasmocitoma. Generlamente excede el 10% de las células
nucleadas, pero la OMS determina que no hay nivel mínimo.
c) Daño a órgano o tejido blanco. Es el criterio más
importante, incluye anemia, hipercalcemia, insuficiencia
renal, hiperviscosidad, amiloidosis, daño óseo o infecciones
recurrentes.

 De mieloma múltiple asintomático (indolente):
a) Proteína monoclonal sérica en los niveles de mieloma (>30g/L)
b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea
c) Sin daño a órgano o tejido blanco
 De mieloma múltiple no secretor:
a) Ausencia de proteína monoclonal sérica o urinaria en la
inmunofijación
b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea
c) Daño a órgano o tejido blanco (menor incidencia de
insuficiencia renal, hipercalcemia y de depresión en las
inmunoglobulinas no implicadas).

 De gammapatía monoclonal de significado indeterminado:
a) Componente monoclonal sérico >30 g/L
b) Células plasmáticas clonales en médula ósea <10% y bajo
nivel de infiltración en biopsia ósea
c) Sin lesiones líticas óseas
d) Sin daño a órgano o tejido blanco

ESTADIFICACIÓN
 La determinación de Beta2-microglobulina y albúmina se
requieren para establecer el índice pronóstico internacional
(ISS, Sistema de Estadiaje Internacional).
 El ISS en comparación con la de Durie/Salmon, es una
clasificación simple

Palumbo A., Anderson. K. “Multiple Myeloma” N Engl J Med 2011; 364:1046 1060March 17, 2011

DIAGNÓSTICO
 Pacientes con sospecha de mieloma múltiple requieren
biometría hemática, VSG y frotis de sangre periférica como
protocolo inicial para evaluar presencia de anemia, de
roleaux o plasmocitosis en sangre periférica.

Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de Mieloma Múltiple, México: Secretaría de
Salud, 2010.

 El nitrógeno de urea, la creatinina, el ácido úrico están
elevados en suero.
 Suele haber anemia en el 80%, la misma, tiende a ser
normocítica-normocrómica.
 Los hematíes al hacer la extensión tienden a agruparse
formando “pilas de moneda” (fenómeno de rouleaux).
 La disminución de la cifra de los leucocitos y plaquetas no
suele presentarse hasta que la enfermedad se encuentre en
fase avanzada.
 Frotis de médula ósea: Suelen mostrar un aumento del
número de células plasmáticas

 La hipoproteinemia aparece en la mayoría de los casos y es
consecuencia de la síntesis excesiva de la Ig monoclonal por
lo que en la electroforesis se reflejará en forma de una
banda monoclonal en la región de las gammaglobulinas o de
las beta globulinas.
 La Inmunoelectroforesis permite detectar el tipo de
Inmunoglobulina aumentada y por inmunodifusión radial se
cuantifica la concentración sérica de Inmunoglobulina
monoclonal.
 La
proteína
de
BenceJones
se
aproximadamente en el 50% de los enfermos.

encuentra

 Hay hipergamaglobulinemia debido a la supresión de la
síntesis de Igs normales.

Esta proteína anormal se conoce por varios
nombres diferentes: inmunoglobulina
monoclonal, proteína M, pico M y paraproteína.

TRATAMIENTO
 Terapia de Soporte.
Bifosfonatos para pacientes con lesiones líticas u osteopenia
demostrada.
Eritropoyetina o darbopoiteina en pacientes con menos de
10g/dL de Hb.
 Tratamiento antineoplásico para candidatos a transplante.
Talidomida/Dexametasona
Lenalidomida/Dexametasona

 Tratamiento antineoplásico para pacientes NO candidatos a
transplante
Melfalan Prednisona Talidomida
 Tratamiento a pacientes refractarios
Monoterapia con Bortezomib
Combinación Bortezomib-dexametasona

 • Quimioterapia y otros medicamentos.
 • Bifosfonatos.
 • Radiación.
 • Cirugía.
 • Terapia biológica.
 • Trasplante de células madre.
 • Plasmaféresis.

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