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La mitocondria

   Aparecen en células
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    degradación oxidativa
                            bioluminiscencia
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Tamaño, nº y forma

   Variable: granulosas o
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   5-10 micras de largo
   El nº está en estrecha
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 Presenta dos membranas que
 diferencian dos compartimentos o
 cámaras:
  – Membrana externa, permeable
  – Membrana interna, con mayor nº
     de proteínas, plegada en
     tabiques denominados crestas
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     superficie destinada a los
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  – Espacio intermembranoso o
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  – Matriz mitocondrial o cámara
     interna
La membrana interna
   La membrana interna contiene:
     1. las llamadas partículas
        elementales o F1; suponen el 20%
        de las proteínas de membrana.
     – Se trata de una ATPasa que acopla
        la oxidación y la fosforilación
     – Se dispone asimétricamente en la
        cara interna, situándose casi en
        exclusividad a nivel de las crestas
     – Se compone de tres elementos: F0
        liporpoteína (canal de protones), F1
        (ATPasa), Factores de acoplamiento
        situados entre los dos anteriores
Membrana interna

2. Componentes
    enzimaticos de la
    cadena respiratoria
3. Proteínas
    transportadoras o
    “carries” ya que la
    membran interna es
    impermeable a
    metabolitos e iones
Matriz mitocondrial o cámara interna

 Ribosomas    mitocondriales (proteínas
    mitocondriales)
   ADN circular:
    –   ARNr mitocondrial (proteínas ribosómicas son
        extramitocondriales)
    –   22ARNt
    –   ARNm ( 13 proteínas, cadena respiratoria y ATPasa)
   Enzimas responsables del ciclo de Krebs y beta
    oxidación
   Depósitos de lípidos, proteínas..
Mitocondria
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Mitocondria (corte transversal
donde se aprecian las crestas )
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Funciones

   Síntesis de proteínas mitocondriales
   Producción de unidades que sirven como precursores para la
    biosíntesis de macromoléculas
   Fosforilación oxidativa:
     – Ciclo de Krebs:
          Matriz
          Descarboxilaciones oxidativas del acetilCoA
          Producción de dióxido de carbono
          Genera poder reductor         NADH y FADH2
     – Cadena respiratoria
     – Sistema fosforilante
Ciclo de Krebs
(matriz)
Cadena respiratoria
(crestas mitocondriales)

Transporte de electrones aportados por el poder
reductor a través de transportadores electrónicos
que libera energía que se conserva manteniendo un
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Sistema fosforilante
   Acopla el gradiente electroquímico a la síntesis de ATP
   Síntesis de ATP es estrictamente dependiente del correcto
    funcionamiento del genoma mitocondrial
Biogénesis
   Las mitocondrias se reproducen por división de otras
   Son orgánulos semiautónomos al presentar un ADN propio y
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    (proteínas replicación citosólicas)
   Endosimbiosis: se originan por simbiosis de organismos procariotas
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   Datos a favor:
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Mitocondria

  • 2. La mitocondria  Aparecen en células eucariotas animales y vegetales.  Plantas energéticas que producen la energía necesaria para el desarrollo de Biosíntesis la actividad celular Transporte activo mediante la Movilidad degradación oxidativa bioluminiscencia de biomoléculas.
  • 3. Tamaño, nº y forma  Variable: granulosas o filamentosas  5-10 micras de largo  El nº está en estrecha relación con la demanda energética de las células y el tipo de célula (hepáticas 1000- 1600/célula; ovocito 300.00)
  • 5. La mitocondria: estructura Presenta dos membranas que diferencian dos compartimentos o cámaras: – Membrana externa, permeable – Membrana interna, con mayor nº de proteínas, plegada en tabiques denominados crestas mitocondriales que aumentan la superficie destinada a los procesos oxidativos. – Espacio intermembranoso o cámara externa (composición similar al hialoplasma – Matriz mitocondrial o cámara interna
  • 6. La membrana interna  La membrana interna contiene: 1. las llamadas partículas elementales o F1; suponen el 20% de las proteínas de membrana. – Se trata de una ATPasa que acopla la oxidación y la fosforilación – Se dispone asimétricamente en la cara interna, situándose casi en exclusividad a nivel de las crestas – Se compone de tres elementos: F0 liporpoteína (canal de protones), F1 (ATPasa), Factores de acoplamiento situados entre los dos anteriores
  • 7. Membrana interna 2. Componentes enzimaticos de la cadena respiratoria 3. Proteínas transportadoras o “carries” ya que la membran interna es impermeable a metabolitos e iones
  • 8. Matriz mitocondrial o cámara interna  Ribosomas mitocondriales (proteínas mitocondriales)  ADN circular: – ARNr mitocondrial (proteínas ribosómicas son extramitocondriales) – 22ARNt – ARNm ( 13 proteínas, cadena respiratoria y ATPasa)  Enzimas responsables del ciclo de Krebs y beta oxidación  Depósitos de lípidos, proteínas..
  • 9. Mitocondria ATPasa
  • 10. Mitocondria (corte transversal donde se aprecian las crestas )
  • 13. Funciones  Síntesis de proteínas mitocondriales  Producción de unidades que sirven como precursores para la biosíntesis de macromoléculas  Fosforilación oxidativa: – Ciclo de Krebs:  Matriz  Descarboxilaciones oxidativas del acetilCoA  Producción de dióxido de carbono  Genera poder reductor NADH y FADH2 – Cadena respiratoria – Sistema fosforilante
  • 15. Cadena respiratoria (crestas mitocondriales) Transporte de electrones aportados por el poder reductor a través de transportadores electrónicos que libera energía que se conserva manteniendo un gradiente electroquímico
  • 16. Sistema fosforilante  Acopla el gradiente electroquímico a la síntesis de ATP  Síntesis de ATP es estrictamente dependiente del correcto funcionamiento del genoma mitocondrial
  • 17. Biogénesis  Las mitocondrias se reproducen por división de otras  Son orgánulos semiautónomos al presentar un ADN propio y ribosomas pero en estado de dependencia del genoma nuclear (proteínas replicación citosólicas)  Endosimbiosis: se originan por simbiosis de organismos procariotas en una célula huésped anaeróbica que obtiene la energía por glucolisis, siendo el parásito capaz de respirar y oxidar fosforilando  Datos a favor: – ADN circular y ribosomas semejantes al de procariotas – Cadena respiratoria en membrana