Neuromusculares

 Mujer de 12 años ,Admitida en UCI con 02
meses de TE caracterizado por debilidad
muscular predominio MMII que progresa a
disnea y IRA se le coloca tot y vm
 Se inicia Sedoanalgesia Mmdz-fntnlo 1er dia
 RASS -3-4, se 3er dia incio Precedex a 0,5
mcg/Kg/hr
 Se retira MDz , se mantiene en RASS 0 a -1
 Se realizo plasmaferisis(dia 3 y 4) dos sesiones
previo a timectomia(5) dia 9 se le reinicia
Mestinon por SNG y TOT DIA 11
 Alta de UCI dia 12


Pre UCI Intra UCI
Musculo Polimiositis Miopatia Critico
Placa MG.Botulismo BNMP
Nervio SGB.Vasculitis Neurop.Critico
Médula Com.Medular Infarto AEA
Tronco AVE Mielinosis pont.
Cerebro Encefalop.Met. Encefalop.Met.
Otros Paral .periodica Hipermagmese
discalemica mia Hipocal.

INGRESO con INGRESO sin
TETRAPARESIA TETRAPARESIA
-S.Gullain Barré -Neuropatía del crítico
-Miopatía del crítico
-Crisis Miasténica -Bloqueo neuromuscular
prolongado

Sindrome de Gullain Barré

 Causa mas común de parálisis flácida.
 Incidencia anual :1,3/100.000
 Mortalidad 10%
 Morbilidad 20% con secuelas severas
 10% requiere ARM

Sindrome de Gullain Barré
Polirradiculoneuropatia predominantemente
motora , aguda, con evolución ascendente, de
etiología autoinmune.

Sindrome de Guillain Barré
 Guillain Barre Strohl 1916
 Asbury 1978 –debilidad motora,
arreflexia,4semanas,deficit sensitivo,disfunción
SNA,simetrìa,LCR,Electrofisiologia.
 Feasby 1986
 Mc Khan 1993

Diagnóstico
 -Clinico
 -LCR
 -Electrofisiológico S.85 a 93%
E.100%
 -InmunológicoAc contra gangliósidos de
mielina y axolema.Ac C.jejuni.

TRATAMIENTO

- Inespecífico.

- Específico. Inmunomoduladores.

Tratamiento específico

Plasmaféresis
Inmunoglobulinas
Corticoides

PLASMAFERESIS
- Brettle 1978

- 50 ml /kg / sesión en 5 sesiones (7 a 14 días)

- Rafhaël Plasma Exchange for Gullain Baré
Syndrome(Cochrane Review)Cochrane
Library ,Issue 3, 2004.

PLASMAFERESIS
6 estudios PE/ Sostén( 649 ptes)
-Greenwood 1984—29ptes
-Osterman 1984 ---38 ptes
-Mc Khun 1985 --- 245 ptes
-Frakhia 1987 ---29 ptes
-Raphaël 1987 ---220 ptes
-Raphaël 1997 ---91 ptes

Hughes
- 0 Sano

- 1 Síntomas y signos mínimos.Puede correr.

- 2 Camina 5 mts sin ayuda

- 3 Camina 5 mts con ayuda

- 4 No camina en cama o sillón

- 5 ARM

- 6 Fallece.

PLASMAFERESIS
Menor tiempo de recuperación para caminar con
ayuda
Menor tiempo para comenzar la mejoria en uno o
mas grados funcionales.

- Aumenta el número de pacientes que mejora
un grado de discapacidad a las 4 semanas
- Mejora el grado de discapacidad a 4 semanas
- Menor tiempo de recuperación para caminar sin
ayuda
- Menor % de ARM
- Menor tiempo de ARM
- Menor % con secuelas al año

PLASMAFERESIS
- No hay diferencias en mortalidad

- Numero de sesiones: leve-2
moderedo severo – 4
-Beneficio mayor antes de 7 dias, util antes de 30
dias.

INMUNOGLOBULINAS
Tratamiento de Enfermedades Autoinmunes
1981
Kleyweg 1988 en SGB
0,4gr/kg/5 días
Huges . Intravenous immunoglobulin for Guillain
Barré syndrome (Cochrane Review).The
Cochrane Library Issue3. 2004.

INMUNOGLOBULINAS
5 estudios IG/Plasmaféresis --536 ptes
Van der Meché 1992 --150 ptes
Brill 1996 -- 50 ptes
PSGBSTG 1997 --383 ptes
Nomura 2000 --53 ptes
Diener 2001 -- 69 ptes

INMUNOGLOBULINAS
No hay diferencias en el grado funcional a las 4
semanas
No hay diferencias en el tiempo en caminar sin
ayuda
No hay diferencias en el porcentaje de pacientes
que camina sin ayuda al año
No diferencias en la mortalidad.

INMUNOGLOBULINAS
La plasmaféresis tiene igual eficacia que la
inmunoglobulina
No esta justificado asociar plasmaféresis e
inmunoglobulina No hay estudios
randomizados con Ig en niños, adultos con
SGB leve, que comiencen tratamiento mas alla
de 2 semanas.

MIASTENIA GRAVIS
Sindrome caracterizado por debilidad muscular
fluctuante
Alteración de la transmisión NM
ETIOLOGIA : Adquirida:autoinmune con Ac anti
Receptores de Acetil Colina.
Congénita: Deficit de liberación o
alteración de receptores de Acetil Colina.
Incidencia :0,5 a 14 /100000 habitantes

“Patología causada por defecto en la transmisión
neuromuscular debida a un ataque mediado
por anticuerpos en los receptores de
Acetilcolina en la unión neuro-
muscular; la cual se caracteriza
por Debilidad Fluctuante que
mejora tras el reposo y/o
fármacos inhibidores de
colinesterasa”

Lewis P. Rowland. Myasthenia Gravis. Merritt's Neurology . 10th Edition (June 2000). Chapter 120. 545-549

 Prevalencia en EEUU 14-20 por cada 100.000
habitantes.

 36.000 – 60.000 casos

 Mujeres 2ª - 3ª década

 Hombres 7ª - 8ª década

James F. Howard. Clinical Overview. Of MG. Myasthenia Gravis Foundation Of America 2010, http://www.myasthenia.org/

MIASTENIA GRAVIS
Ac anti receptores de Ac Col
-Bloqueadores
-Modulación antigénica
-Destrucción e inflamación en membrana
postsináptica.

MIASTENIA GRAVIS
Diagnóstico
-Clinica
-Tests Serológicos.
-Tests electrofisiológicos
-Tests Farmacológicos

MG .DIGNÓSTICO
Test Serológicos 85% MGG.50% MGO
-(S 0.96-0.44-E 0.99 )
-Ac Anti Recep Ac Col.
-Ac Anti Musk .

-Ac Antimúsculo
estriado .

MG.DIAGNÓSTICO
Test electrofisiológicos:
-Estimulación nerviosa Repetitiva(RNS)
-Electromiografía de fibra única

MG TRATAMIENTO
OBJETIVO: Inducir y mantener remisión y evitar empuje.
TRATAMIENTO :escalonado, graduado
I_ Tratamiento Sintomático:Anticolinesterásicos
II_Tratamiento inmunomodulador:
----A corto plazo: IG-PE
-----A largo plazo: Corticoides, Azatioprina, Ciclosporina,
Mofetil Micofenolato, Ciclofosfamida.Timectomía

MG TRATAMIENTO
INMUNOMODULADORES
II-Azatioprina(Inmuran)
III-Ciclosporina
IV-Mofetil Micofenolto
V-Ciclofosfamida
VI- Plsmaféresis
VII –IG

MG TRATAMIENTO
TIMECTOMIA
15% MG-Timoma
Hiperplasia tímica.
Beneficios_Qué pacientes
_Cuándo
_Cómo
Gronseth.21 series 1953-1998(8490pts)
-2 veces libre de medicación
-1.7 veces mejoría

 Emergencia Neurológica…!!!
 Insuficiencia Respiratoria potencialmente
Mortal
 Se presenta en un 15-20% Signos Predictores
 Recidiva en 1/3 pacientes (75% primer de CM rápida de síntomas
•Fluctuación
miasténicos
año) •Disminución progresiva de la
actividad diaria
 Mortalidad 4% (patologías concomitantes)
•Disminución progresiva de
 Exacerbación de sintomatología previa peso
con posterior Disnea, Diaforesis, Cianosis, •Aumento de la dosis de
Taquipnea, Temblor, etc. IACasa*
•Caída en flexión de la cabeza
 Tratamiento:
•Disartria y disfagia progresiva
* Generales (UCI-VM?)
•Infección respiratoria and LEMS. In
* Específico Toyka K., Müllges W. Myastenia Gravis
Hacke E.(ed). Neuro Critical Care. Heidelberg. 1994

Mellado, P. Crisis Miasténicas. Dpto Neurología. Universidad Católica de Chile.
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/neurologia/cuadernos/1997/pub_12_97.html

MG-CRISIS MIASTÉNICA
Insuficiencia respiratoria debida a debilidad
miasténica
-por falla de músculos de vía aérea superior
-por debilidad de músculos respiratorios o ambos.
-Retraso en la extubación más de 24hs por
debilidad miasténica.

MG-CRISIS MIASTÉNICA
Mortalidad:60-70% (1950-60)
4% actual
PRESENTACIÓN
Paciente con MG conocida-20% de MG
desarrollan CM.
Paciente sin MG conocida.Desarrollo de CM
durante enfermedad medico –quirúrgica.

MG CRISIS MIASTÉNICA
Insuficiencia respiratoria
I-Debilidad inspiratoria:(diafragma, intercostales
externos,accesorios)Clinica respiración rápida
superficial, músculos accesorios, respiración
paradojal.CV y PIN disminuidas
II-Debilidad espiratoria ( intercostales y
abdominales)Tos débil.PEM
III-Debilidad bulbar( Disartria, disfagia, dificultad
al masticar, protruir lengua, sonreir)Curvas
flujo /Vol. Laringoscopia

SIGNOS CLÍNICOS
-Debilidad bulbar severa
-Tos débil
-Respiración paradojal.
_CV menor de 20-25 ml/kg

Ingreso a UCI
Suspender v/o
Monitorizar CV,PIM, PEM
IOT –No manejo de secreciones
-- hipoxemia, hipercapnia
--CV < 15ml/kg
--VC< 4ml/kg
--PIN< 20-25 cm de agua
--PE < 40 cm de agua.-

FACTORES PRECIPITANTES:
- Infecciones respiratoria

- Procedimientos quirúrgicos

- Descenso de medicación inmunomoduladora

- Comienzo de corticoides.

- Exposición a drogas.Bloqueantes NM. ATB,
Sales de magnesio, CV (antiarrítmicos)
- Embarazo.

Diagnóstico diferencial con Crisis Colinérgica—
Bloqueo por despolarización en la unión NM.
Efectos muscarínicos.Aumento de secreciones,
vómitos, diarreas, diaforesis.

TRATAMIENTO

I_SOSTÉN
II_INMUNOMODULADOR

Tratamiento inmunomodulador
Plasmaféresis
Inmunoglobulinas
Corticoides ?

PLASMAFÉRESIS
Crisis Miasténica y en preoperatorio
5-6 cambios de 2 –3 lts de plasma día/ medio
Inicio de mejoría 2 a 3 días- duración –semanas
No hay estudios randomizados controlados
Si hay series de casos
Gajdos Cochrane Review 2004

INMUNOGLOBULINA(1984)
En CM y preoperatorio si no son candidatos a PE
Inicio de mejoria. 4-5 dias y dura semanas a
meses
Dosis 400 mg/kg/dia por 5 dias
Gajdos Cochrane Review 2004
No hay estudios randomizados
Wijdicks si no efectiva PE—Ig.-

INHIBIDORES de COLINESTERASA
Tratamiento sintomático
Aumentan debilidad por bloqueo por
despolarización.Aumentan secreciones
Se suspenden durante la ARM
Se comienza luego de PE o IG
Berrouschot 1997 – piridostigmina i/v –Alto % de
arritmias severas

Manejo preoperatorio
Mayor riesgo en pacientes con debilidad
orofaringea o respiratoria en preoperatorio
Miastenia crónica mas de 6 años.
Grandes dosis de mestinón
Debilidad bulbar severa
CV marginal
PE (3 a 5) últimas 24 a 48 hs preoperatorio
Se retiran inhibidores de colinesterasa.

Sostén respiratorio
Insuficiencia respiratoria- 1/3-complicaciones
respiratorias. Aumenta mortalidad.

-Falta de protección de V/A
-Ventilación inadecuada.
- complicaciones pulmonares.

 Sostén respiratorio
Valoración clínica:
-debilidad inspiratoria: Diafragma
-debilidad espiratoria: intercostales y
abdominales.
-
-

Insuficiencia respiratoria hipodinámica
Normal

65ml/k
45 ml/kg
Tos inefectiva 30 ml/kg Fisioterapia
Suspiro atelectasia 25ml/k
g
20 ml/kg
IOT ARM
Atelectasia Shunt 15 ml/kg
IPPV-SIMV_CPPV
10 ml/kg
Hipoventilación C V
5 ml/kg ARM
pCO2

 Soporte Ventilatorio

 Sedación Cooperativa

 Evitar medicamentos contraindicados

 Fisioterapia

 Prevención de complicaciones TVP y TEP

Ely E, Truman B, Shintani A, et al. JAMA 289: 2983-2991, 2003.

I. Relajantes musculares:
FÁRMACOS EN MIASTENIA GRAVIS
III. Otros:
Mayores: Menores: -Amantadina. Emetina.
Curarizantes: Bloqueo competitivo. Benzodiacepinas. -Apronitina (Trasylol).
(d- tubocurarina, pancuronium). Meprobamato. -Antiácidos que contengan sales de magnesio.
Despolarizantes: Succinilcolina. Blaclofen. -Inhibidores de la acetilcolinesterasa. (Usados solo por indicación del
Dantrolene. neurólogo).
Otros. -Contrastes iodados: Ácido lodotalámico (Conray 60% i.v.).
II. Antibióticos y similares
IV. Inmunizaciones:
AGRAVAN DUDOSOS SIN
RIESGO -Vacuna antitetánica. -Antitoxina tetánica.
V. Antipalúdicos:
-Aminoglucósidos: Ampicilina 1. -Quinina. -Cloroquina.
Penicilina. VI. Fármacos cardiovasculares:
-Estreptomicina. Eritomicina 1. AGRAVAN PELIGROSOS
Cloranfenicol. -Quinidina Antagonistas del calcio (sin
-Dihidroestreptomicina. Sulfamidas 2. evidencia clínica)
Vancomicina. -Procainamida. Lidocaína.
Kanamicina. -Ajmalina. Hidantoínas.
Cefalosporina -Neomicina. Gentamicina.
-Guanetidina. Gangliopléjicos (trimetafan y otros).
-Tobamicina. Amikacina.
-Paramomicina. Sisomicina. -Betabloqueantes (propanolol, oxoprenolol, timolol, pindolol, sotalol,
-Viomicina. Spectinomicina. practolol).
-Macrólidos: -Sulfato magnésico.
-Telitromicina (muy peligroso y ya ha causado algunas muertes). -Reserpina.
- Azitromicina. - VII. Anticomiciales:
-Quinolonas: -Hidantoínas (Fenitoína, Mefenitoína).
- Ciprofloxacino. Norfloxacino. -Barbitúricos. Trimetadiona.
-Betalactámicos: -Benzodiacepínicos. Etosuximida.
- Imipenem. VIII. Psicótropos:
-Fosfonatos:
Benzodiacepinas y derivados. Meprobamato. Carbonato de litio.
- Fosfomicina.
-Polipéptidos: Antidepresivos: -Tricíclicos: -Amitriptilina (Triptizol). -Imipramina
-Colisitina. Polimixinas (A, B, E). (Tofranil).
-Bacitracina. -Inhibidores de la MAO: Fenelcina (Nardelzine).
-Tetraciclinas. Neurolépticos: -Fenotiacina: -Clorpromacina. -Promacina.
-Aminoácidos monobásicos: -Butirofenonas: -Haloperidol. -Droperido.
-Lincomicina. Clindamicina. Paraldehído, Tricloroetanol, Anfetaminas.
1
. Eritromicina y Amplicilina producen bloqueo de placa neuromuscular en el
EMG pero no existe evidencia en la clínica.
2
. Se ha encontrado actividad de bloqueo pero no se ha observado dificultad en su
uso en pacientes con miastenia. Asociación Miastenia de España (AMES) www.miasteniagravis.es

FÁRMACOS EN MIASTENIA GRAVIS
IX. Antihistamínicos:
-Difenhidramina.
X. Hipnóticos:
-Barbitúricos. -Benzodiacepínicos.
XI. Analgésicos:
-Morfina; precaución con otros opiáceos.
-Dipirona magnésica (Nolotil).
-Butilescopolamina o hioscina (Buscapina).
-Butilescopolomina Dipirona (Buscapina Compositum).
- NOTA: Aconsejamos usar tanto analgésicos como antitérmicos: Ácido acetilsalicílico y paracetamol.
XII. Antirreumáticos:
-D -Penicilamina. -Cloroquina. - Colchicina.
XIII. Agentes hormonales:
-ACTH y corticoides (usar sólo bajo indicación del neurólogo).
-Hormona tiroidea. -Occitocina. -Anticonceptivos.
XIV. Anestésicos:
ANESTÉSICOS GENERALES ANESTÉSICOS LOCALES
-Eter y cloroformo. -Lidocaína.
-Ketamina (Ketolar).
-Propanidida (Epontol).
-Metoxifluorane.
XV. Anticolinérgicos:
Por su efecto antimuscarínico podrían enmascarar una crisis colinérgica en un paciente que estuviese tratado con
anticolinesterásicos, por tanto no es aconsejable usarlos por vía general, salvo que así lo indique el neurólogo.
XVI. Diuréticos:
Evitar aquellos que depletan potasio. Pueden usarse los que lo retienen.
XVII. Laxantes y enemas:
Debe tenerse precaución porque pueden depleccionar potasio. Evitar preparados de magnesio. Los laxantes disminuirán la
absorción de anticolinesterásicos orales.

Asociación Miastenia de España (AMES) www.miasteniagravis.es

El experimentador que no sabe lo que busca
no comprenderá lo que encuentra

Claude Bernard
Fisiólogo francés

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