Neurulacion
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El documento describe los procesos de gastrulación y neurulación durante la tercera semana del desarrollo embrionario. Explica cómo se forma el tubo neural a partir de la placa neural, incluyendo la formación del surco y pliegues neurales, crestas neurales y cierre del tubo. También describe las principales malformaciones del tubo neural como espina bífida, meningocele, mielomeningocele y anencefalia. Resalta la importancia de la suplementación con ácido fólico para prevenir defectos del tubo neural.
Neurulacion
- 1. TERCERA SEMANA GASTRULACIÓN Y NEURULACIÓN
- 2. Neurulación Al formarse la notocorda induce al ectodermo embrionario que se encuentra encima de ella a engrosarse formando la placa o lámina neural El ectodermo de la placa neural se diferencia en neuroectodermo.
- 3. La placa neural aparece en la parte dorsal media y avanza hacia la región cefálica y caudal sobre la notocorda. Al día 18 la placa neural se hunde en la línea media constituyendo el surco neural. Los bordes del surco se elevan formando los pliegues neurales. PLIEGUES NEURALES CRESTAS NEURALES SURCO NEURAL
- 4. Hacia el final de la 3° semana los pliegues neuroectodérmicos de los pliegues neurales proliferan y van poco a poco cerrando el surco, formando el tubo neural. De la parte interna de los pliegues neurales se desprenden células que se ubican a cada lado del tubo constituyendo las crestas neurales.
- 5. El cierre del surco neural se inicia en la región media dorsal avanzando a cefálico y caudal En el extremo cefálico y en el caudal el tubo permanece abierto formándose el neuroporo anterior o rostral y el neuroporo posterior o caudal
- 6. Tubo neural Tubo neural Ectodermo Crestas neurales
- 7. El neuroporo cefálico se cierra el dia 25 y el caudal el dia 27. El tubo neural y las crestas neurales se desprenden del ectodermo y se hunden en el mesodermo por encima de la notocorda.
- 8. Formación del tubo neural
- 9. Antes de que la placa neural forme el tubo neural se observa ya ensanchada la porción cefálica constituyendo el inicio del encéfalo. Mas tarde se produce otra inflexión cervical donde se une el encéfalo y la medula espinal quedando delimitadas por tres porciones que corresponden a las vesículas cerebrales primitivas son: anterior, media y posterior las cuales se continúan con el tubo neural. Cada una de estas vesículas dará origen a las diversas porciones del encéfalo.
- 10. EL CEREBRO ANTERIOR O PROSENCEFALO se forma de la vesícula anterior, origina los hemisferios cerebrales y las formaciones interhemisféricas. EL ROMBENCEFALO O CEREBRO POSTERIOR , deriva de la vesicula posterior y comprende el bulbo, y la protuberancia anular del cerebro. EL MESENCEFALO O CEREBRO MEDIO procede de la vesícula media y abarca los pedúnculos cerebrales y los tubérculos cuadrigéminos.
- 12. DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C. FORMACIONES EMBRIONARIAS PRIMITIVAS VESICULAS SECUNDARIAS DERIVADOS 1.- PARTE POSTERIOR DEL TUBO NEURAL MEDULA ESPINAL 2.-VESICULA CEREBRAL POSTERIOR MIELENCEFALO METENCEFALO -BULBO RAQUIDEO -PROTUBERANCIA -CEREBELO 3.-VESICULA CEREBRAL MEDIA O MESENCEFALO MESENCEFALO -PENDUCULOS CEREBRALES -LAMINA CUADRIGEMINA 4.- VESICULA ANTERIOR O PROCENCEFALO DIENCEFALO TELENCEFALO EPITALAMO TALAMO HIPOTALAMO SUBTALAMO CORTEZA CEREBRAL CUERPO ESTRIADO SUBSTANCIA BLANCA
- 13. Espina bífida Falta de cierre en la columna vertebral. 3 tipos: oculta, quística y cráneo bífido. Malformación congénita de la médula espinal (neuroporo caudal en la 4ª. Semana) Defectos del sierre del tubo neural.
- 14. ESPINA BÍFIDA OCULTA Defecto vertebral (apófisis espinosas) Región sacrolumbar. Defecto cubierto por piel. Asintomático.
- 17. ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA Tipo más grave. Protrusión de la médula espinal o meninges o ambas. Meningocele: meninges + LCR Mielomeningocele: meninges + LCR + médula espinal. Mieoloquisis: placa neural abierta, pliegues neurales no se fusionaron, medula afectada como masa aplastada de tejido nervioso.
- 18. Grado de ataque neurológico: variable (extensión y sitio): Perdida de sensibilidad en dermatomas Parálisis muscular parcial o total Parálisis esfinteriana Anestesia en silla de montar.
- 20. MENINGOCELE Falla en el cierre del neuroporo cefálico ( apófisis espinosas) Protrusión sacular de las meninges cerebrales o espinales.
- 21. México: 1 de cada 3000 RNV Etiología desconocida Causas: fármacos (acido valproico) infecciones, estrés materno, mal nutrición y factores genéticos
- 23. MIELOMENINGOCELE Quiste que contiene meninges, médula , nervios y LCR.
- 25. Las Vitaminas y ácido fólico antes de concepción reduce incidencia.
- 26. DIAGNÓSTICO Al momento del nacimiento. Amniocentesis para medir alfa-feto proteína. Imágenes de USG.
- 27. PRONÓSTICO Mortalidad de 10 a 15% 70% inteligencia normal aunque con problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos frecuentes. Cuidado inmediato: prevención de trauma e infección local. Enseñar a los padres cuidado del lactante.
- 28. MENINGOENCEFALOCELE Malformación congénita que consiste en protrusión del contenido intracraneal al exterior del cráneo por un defecto óseo que se compone de meninges y masa encefálica. Quiste sacular que contiene tejido cerebral, tejido meníngeo y LCR.
- 29. CUADRO CLÍNICO Masa blanda redonda cubierta con piel. Anomalías del SNC. Malformaciones de vía óptica.
- 30. EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA Niñas 2:1 niños. Mortalidad 75% Localización frecuente: región occipital. Menos frecuente: frontal o nasofrontal. Puede acompañarse de hidrocefalia.
- 31. HIDROCEFALIA
- 32. Síntomas Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo) Anomalías en los rasgos faciales Defectos cardíacos
- 33. ANENCEFALIA La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes. Estas anomalías son congénitas y afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal. La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse.
- 35. ANENCEFALIA
- 37. Realizar una Amniocentesis: verificar los Niveles de alfa fetoproteína ( los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural).
- 38. Prevención Acido fólico 2 a 3 meses previo a gestación, a dosis de 4 mg al día.
- 39. Tratamiento No hay una terapia imperante. Se debe hablar con el médico acerca de las decisiones con respecto a los cuidados. Pronóstico Esta afección es usualmente mortal en cuestión de días.
- 40. Acéfalo
- 41. FIN
- 43. 6.13.3 A toda mujer en edad reproductiva se le recomendará una ingesta diaria de ácido fólico de 400 microgramos/día o 0.4 miligramos, especialmente durante la etapa periconcepcional (tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de la gestación). 6.13.4 En las mujeres en las que, por antecedentes o condición social o geográfica, se identifique riesgo alto para defectos del tubo neural deberán ingerir ácido fólico (4 miligramos/día los tres meses previos al embarazo y las primeras 12 semanas del desarrollo fetal).
- 44. NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002, PARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL NACIMIENTO. 6.13 Defectos del sistema nervioso central: 6.13.1 Para su prevención, se investigarán los siguientes factores de riesgo: 6.13.1.1 Edad materna menor de 20 años o mayor de 35; 6.13.1.2 Periodo intergenésico menor de dos años; 6.13.1.3 Deficiencia nutricional, especialmente ácido fólico; 6.13.1.4 Hipertermia materna; 6.13.1.5 Síndrome antifosfolípido; 6.13.1.6 Enfermedades maternas crónicas (renales, cardiópatas, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o epilepsia); 6.13.1.7 Antecedentes de hiperhomocistinemia; 6.13.1.8 Consanguinidad; 6.13.1.9 Drogadicción; 6.13.1.10 Uso de fármacos nocivos durante el embarazo; 6.13.1.11 Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes (TORCH); 6.13.1.12 Radiaciones; 6.13.1.13 Fertilizantes y plaguicidas;
- 45. 6.13.1.14 Hijo previo con defecto congénito del sistema nervioso central, metabólico o cromosomopatía; 6.13.1.15 Padres portadores de alteración cromosómica balanceada; 6.13.1.16 Embarazo múltiple, 6.13.1.17 Cónyuge mayor de 45 años, y 6.13.1.18 Antecedentes familiares de defectos congénitos del sistema nervioso central. 6.13.2 El control prenatal debe abordar los siguientes factores de riesgo: 6.13.2.1 Alteraciones en la cantidad y características celulares del líquido amniótico (oligohidramnios, Polihidramnios, cromosomopatía); 6.13.2.2 Morfología o morfometría fetal alterada; 6.13.2.3 Retardo o aceleración del crecimiento fetal intrauterino (simétrico o asimétrico); 6.13.2.4 Actividad fetal (disminución o actividad fetal no usual), y 6.13.2.5 Alfafetoproteína sérica elevada, en las semanas 15 a 20 de la gestación.
- 46. 7.2.1 Defectos del sistema nervioso central. 7.2.1.1 Para la elaboración del diagnóstico diferencial de los defectos del sistema nervioso central y la atención que cada caso requiera, es necesario: a) Efectuar la revisión o, en su caso, elaboración de historia clínica completa materno-fetal; b) Registrar factores de riesgo para defectos del sistema nervioso central en etapa reproductiva, y c) Establecer el manejo del sostén, de acuerdo a las condiciones del neonato al momento del nacimiento.
- 47. 7.2.1.2 Para el adecuado manejo del neonato con defectos del sistema nervioso central, la atención se proporcionará mediante la siguiente secuencia de abordaje diagnóstico: a) Valoración del médico general o especialista, indicación de estudios de laboratorio y gabinete, así como toma de muestras e información a familiares; b) Descripción fenotípica de las alteraciones, valoración del médico genetista, indicación de estudios especiales de laboratorio y gabinete, así como patogénesis y medidas específicas de sostén, y c) Análisis de etiología y tratamientos médicos, quirúrgicos, de rehabilitación y seguimiento.
- 48. 7.2.1.3 En todas las parejas cuyos hijos nazcan con defectos del sistema nervioso central, se otorgará orientación y asesoría sobre el riesgo de recurrencia de estas patologías, así como medidas médico preventivas. 7.2.1.4 En todos los casos de fetos o neonatos con defectos del sistema nervioso central, se proporcionará atención en los niveles correspondientes.
- 49. Patología Diagnóstico Complicaciones Intervención terapéutica Seguimiento Anencefalia, encefalocele, mielomeningocele Exploración física, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografía axial computarizada, cariotipo, árbol genealógico Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulación, falta de control de esfínteres, infecciones del sistema nervioso central, muerte en caso de anencefalia No proporcionar reanimación cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoración de cierre quirúrgico, vigilancia y control de complicaciones Manejo médico multidisciplinario, rehabilitación y apoyo psicológico Espina bífida Exploración física, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografía axial computarizada, cariotipo, árbol genealógico Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulación, falta de control de esfínteres, infecciones del sistema nervioso central No proporcionar reanimación cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoración de cierre quirúrgico, vigilancia y control de complicaciones Manejo médico multidisciplinario, rehabilitación y apoyo psicológico
- 50. Una vez que ha ocurrido un caso en una familia, el riesgo estimado para recurrencia de DTN está relacionado con la prevalencia geográfica y el sexo del producto malformado. El riesgo de recurrencia oscila entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja, mediana y alta prevalencia. Del porcentaje de mujeres con dos hijos afectados, se ha estimado que una de cada 10 podría tener un tercer producto con DTN.