PARALISIS CEREBRAL
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El documento describe la organización del sistema motor y cómo se pueden alterar sus circuitos, causando trastornos motores como la parálisis cerebral. Explica que el sistema motor está organizado de forma jerárquica y paralela, e identifica las principales áreas del sistema nervioso central y periférico involucradas. Luego detalla cómo las alteraciones en la primera neurona, los circuitos moduladores o la unidad motoneurona-nervio-músculo pueden causar problemas de movimiento como paresia, movimientos anormales o debilidad. Finalmente,
PARALISIS CEREBRAL
- 1. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Hospital de Niños Roberto del Río. Parálisis Cerebral Definiciones, Mecanismos, Clínica
- 2. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ¿Cómo se organiza el sistema motor? Organizadas grupos de neuronas interconectadas de modo: 1. “jerárquico”: grupos celulares superiores controlan grupos inferiores (cortex/ médula) 2. “paralelo”: Cortex/médula; córtex/cerebelo y tronco/médula. Importante! en la recuperación de una función después de el daño de zonas específicas del encéfalo. ● Corteza cerebral ● Ganglios basales ● Cerebelo ● Partes del Tronco Cerebral ● Médula espinal LO CENTRAL
- 3. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Lo periférico ● Médula espinal contiene TODOS los circuitos necesarios para muchas funciones motoras fundamentales: vías ● Alfa motoneurona que determina la contracción muscular y genera fuerza.
- 4. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Circuito del movimiento comando y organización del movimiento: células nerviosas cerebrales de áreas motoras 1ª Neurona modulación del movimiento: células nerviosas ubicadas en otras áreas cerebrales de movimiento: Cerebelo /ganglios basales ejecución de la orden de movimiento: células nerviosas ubicadas en médula espinal: 2ª Neurona nervio músculo Sistema Nervioso Central Sistema Nervioso Periférico
- 5. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Sistema Nervioso Central Comando y organización del movimiento: áreas motoras 1ª Neurona Modulación del movimiento: Cerebelo /ganglios basales Sistema Piramidal: ● neuronas con axones contenidos en pirámides bulbares ● 1ª neurona u neurona superior ● vía corticoespinal ● sinapsis con la mn del asta anterior ● con efectos excitatorios e inhibitorios Sistema Extrapiramidal: ● otras vías neurales descendentes que actúan sobre mn , originadas en 4,5,6 y 8 ● actúa a través de neuronas internunciales en: 1. ganglios basales, 2. nc del tronco (nc rojo, nc vestibulares, nc reticulares) 3. cerebelo ● la mayoría efecto inhibitorio, salvo el cerebelo
- 6. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K 1ª Neurona músculo 2ª Neurona Circuitos Moduladores nervio ¿Qué ocurre cuando se altera el circuito del movimiento? Alt. 1ª Neurona Falta de movimiento = Paresia o Parálisis / espasticidad Alt. Circuitos moduladores Problemas de coordinación motora, movimientos anormales = Temblor, distonía diskinesias, etc Alt. 2ª Neurona – nervio – músculo Falta de movimiento = Debilidad, fatigabilidad Alt. Sistema Nervioso Central Alt. Sistema Nervioso Periférico TRASTORNOS MOTORES
- 7. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber 1ª Neurona músculo 2ª Neurona Circuitos Moduladores nervio Alt. 1ª Neurona: Paresia o Parálisis / espasticidad Alt. Circuitos moduladores: Alt. coordinación motora, movimientos anormales,etc. Alt. 2ª Neurona – nervio – músculo Debilidad, fatigabilidad Alt. Sistema Nervioso Central Alt. Sistema Nervioso Periférico TRASTORNOS MOTORES Ej: Parálisis Cerebrales Ej: Enf. Neuromusculares = Trastornos de la Unidad Motora
- 8. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Defecto positivo Defecto negativo La acción que se efectúa sin querer hacerla Ej: ● Crisis epiléptica ● Temblor ● Espasticidad ● Distonía ● presencia de movimientos involuntarios o espasticidad el movimiento que uno quisiera hacer y ya no puede realizar pérdida de la capacidad para realizar un movimiento Ej: Parálisis Falta de coordinación Un individuo con un trastorno neurológico puede sufrir : Respuestas involuntarias anormales ● Reflejos musculares y cutáneos exagerados ● Aumento del tono muscular ● Aumento de los reflejos autonómicos ● Movimientos involuntarios
- 9. ●Paresia ●Hipertonía (hipotonía inicial) ●Hiperreflexia ●Posturas anormales ●Babinski ●Anormalidad de reflejos primitivos ○ Exagerados Persistentes Cuadro estático Enfermedad progresiva Compromiso Deterioro del desarrollo Parálisis cerebral SNC Sistema Nervioso Central Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile
- 10. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Alteraciones del Movimiento Alteraciones de la 1ª Neurona Falta de movimiento = Paresia o Parálisis / espasticidad Ejemplo: PARALISIS CEREBRAL
- 11. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Alteraciones del Movimiento Alteraciones de los Circuitos moduladores Problemas de coordinación motora, movimientos anormales: Temblor, distonía diskinesias, etc Ejemplo: ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES Forman parte de algunas formas de : ●Parálisis cerebrales EXTRAPIRAMIDALES ●Enfermedades Neurodegenerativas ●Enfermedades Neurometabólicas
- 12. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Parálisis Cerebral ¿qué es? Trastorno de predominio motor, Pero: Las alteraciones del tono y la postura pueden cambiar en relacion al crecimiento y desarrollo del niño. Por tanto: ENCEFALOPATIA ESTATICA que ocurre en etapas de crecimiento acelerado del cerebro (in útero hasta los 5 años) causado por una lesión no progresiva del cerebro
- 13. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ¿Es Parálisis Cerebral? Matías, 3 años ●Sin antecedentes pre ni perinatales ●RDSM desde el nacimiento ●Tetraparesia espástica ●Compromiso cognitivo ●Déficit visual ●Estudio: sugerente de Infección Congénita SÍ
- 14. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ¿Es Parálisis Cerebral? María José, 15 años ●Sin antecedentes pre ni perinatales ●RMotor desde el nacimiento ●4 años Diparesia espástica ●9 años Tetraparesia Espástica ●Sin compromiso cognitivo ●13 años: oftalmoplejia; fatigabilidad; compromiso bulbar ●Acidosis Láctica ●ENFERMEDAD METABÓLICA NO PC es causada por lesión no progresiva del cerebro
- 15. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ¿Es Parálisis Cerebral? ●Fernanda, 2 años ●Antecedentes de un parto traumático ●RDSM desde el nacimiento ●Tetraparesia espástica ●Sin compromiso cognitivo ●Lesión medular cervical NO PC: lesión no progresiva del cerebro
- 16. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Parálisis Cerebral ¿de dónde viene el nombre? Little W. J: On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities. Trans Obstet Soc Lond 3: 293 - 344, 1862. “Sobre la influencia de partos anormales, trabajo de parto dificultosos, nacimiento prematuro y asfixia neonatal, en la condición mental y física del niño, especialmente con relación a deformidades” S. FREUD “Infantile Cerebral Paralysis” 1897 “El nacimiento dificultoso es, en ciertos casos, sólo un síntoma de eventos más profundos que afectan el desarrollo del feto”
- 17. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin KleinsteuberDevelopmental Medicine & Child Neurology 2002, 44: 633–640 Estudio colaborativo europeo 6000 niños con PC. 1980-90 : 2.08/1000 RN vivos Parálisis Cerebral: prevalencia niños < 1500g, prevalencia de PC 70 veces > que en los > 2500g al nacimiento. 1 de 5 niños con PC (20.2%): RM severo sin marcha La prevalencia de PC aumentó durante los 1970s, pero se mantuvo constante desde fines de los 1980s.
- 18. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●Gran parte de las estructuras encefálicas se relacionan al control motor, ● Infecciones ● Tóxicos ambientales ● Abuso de drogas ● Errores Innatos del Metabolismo ● Deficiencias nutricionales/vitamínicas ● Trast. Neurodegenerativos ● Trauma ● Cáncer ● ACV acc. Vascular = Stroke Millones de pacientes afectados por problemas motores. ●trastornos motores pueden ser causados por cualquier enfermedad que afecte el encéfalo.
- 19. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber PC: Afecta a 1 cada 500 niños Gran costo económico y social The International Consensus Statement on Cerebral Palsy Causation MJA Vol 672 March 2000 CHILE: 300.000 RN vivos/año = 600 casos nuevos/año Chile en 1990 2 x 1000 habitantes. Incidencia: 1-5 por 1000 RN Epidemiología IRI Santiago: 1993: 42,4% 2001: 41% de los pacientes tienen PC Sociedad Chilena de Medicina Física y Rehabilitación.
- 20. Facultad de Medicina Universidad de Chile Hospital Roberto del Río ●54.000 embarazos seguidos en 12 hospitales docentes de EEUU 1959 a 1966 ●51.285 RN vivos únicos ●Seguidos hasta los 7 años: 45.559 ●Se analizaron 400 variables ●189 con Parálisis Cerebral ● K. B. Nelson, J. Ellenberg Collaborative Perinatal Project National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke Nelson and Ellenberg, 1986 (NCCP) de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile ¿de dónde surge nuestro conocimiento acerca de PC?
- 21. 41,018 niños 189 con PC 40 niños (21%) Con cq indicador de asfixia 149 NIÑOS SIN INDICADORES ASFIXIA 23 niños CON OTRAS RAZONES PARA PC 17 niños (9%) PC POR ASFIXIA PURA (1 X 2,700 RN) Nelson and Ellenberg, 1986: Collaborative Perinatal Project National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke USA ●CHILE: 100 niños PC por asfixia por año de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986
- 22. Nelson & Ellenberg, 1986 Mayoría de PC parecen ser de origen prenatal Prematuridad y asfixia grave en RN son factores riesgo de PC pero la mayoría de niños con PC no tiene estos factores de riesgo Mayoría de niños que sobreviven con puntajes Apgar bajos o nacimientos complicados no desarrollan PC Alta frecuencia de malformaciones congénitas, cerebrales y no cerebrales, en personas con PC Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986
- 23. Facultad de Medicina Universidad de Chile Hospital Roberto del Río ¿qué malformaciones se encuentran en niños con PC? Lisencefalias Hidrocefalias “genéticas” Esquizencefalias Polimicrogirias Niños con PC 5 veces > probabilidad de malformaciones congénitas que niños sin PC. Croen LA, Grether JK, Curry CJ, Nelson KB. J Pediatr 2001;138:804-10
- 24. Facultad de Medicina Universidad de Chile Hospital Roberto del Río PREMATURIDAD < edad gestacional se correlaciona directamente con encefalopatía hipóxico isquémica y encefalopatía estática a futuro < 1500 GRS (USA) SOBREVIVEN 85 % 5 A 15 % PC PARÁLISIS CEREBRAL: ETIOLOGIA ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUÉMICA Apgar de 0 a 3 a los 15 o 20 minutos: 12% de PCerebral Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981 30 % de los niños “secuela de asfixia” evidencias de malformaciones congénitas. Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986. EMBARAZOS GEMELARES infartos cerebrales focales o generalizados. Jung J. Pediatrics 73:467-469, 1984
- 25. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Parálisis Cerebral: causas Prenatales: Causas más frecuentes de PC alteraciones genéticas, Infecciones TORCH, SAF (Sindrome alcohol fetal): EVITABLE!! Perinatales: Asfixia del parto Postnatales: Traumatismos Asfixia por inmersión Infecciones del SNC EVITABLES!!
- 26. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Aún con el diagnóstico de asfixia Debe pensarse en otras causas de encefalopatía en RN o PC en el niño: Trastornos metabólicos (EIM) Infecciones Malformaciones NIÑOS MÁS VULNERABLES AL PARTO Cuando no está clara la causa de PC: es esencial diferenciar estos cuadros de los progresivos Def. de SCAD βOxidación Déficit de Pantotenato Kinasa Enf. de Leigh Trastornos metabólicos (EIM)
- 27. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Los trastornos asociados: ○ Epilepsia ○ retardo mental ○ alteraciones sensoriales (def. visual, hipoacusia) ○ trastornos del habla y del lenguaje ○ trastornos de aprendizaje ○ trastornos conductuales, ○ hiperactividad ○ trastornos del sueño ○ alt. nutricionales Lo clave en PC El trastorno motor: Parálisis cerebral
- 28. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●P. C. Espástica. 60% ●P.C. Extrapiramidal (15%) ●P.C. Atáxica (10%) ●P.C.Mixta CLASIFICACION
- 29. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ● P. C. Espástica. 60% ● Tetraparesia: Compromiso de las cuatro extremidades. ○ 70% presentan retardo mental, déficits sensoriales y epilepsia. ○ 25% logran la deambulación. ● Diplejia: Compromiso de cuatro extremidades >>> de las inferiores. ○ 30 % retardo mental ○ 40% estrabismo y deficiencias sensoriales ○ 50% logran la marcha. ● Hemiparesia: Forma más frecuente ○ mayor compromiso de la extremidad superior. ○ hipotrofia de las extremidades paréticas ○ 50% epilepsia ○ La mayoría no cursa con retardo mental. ● Hemiparesia doble: ○ Compromiso mayor extremidades superiores (para algunos mayor de un hemicuerpo) ○ forma mas grave, habitualmente retardo mental profundo. CLASIFICACION
- 30. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●P. C. Espástica. 60% ●Tetraparesia: Compromiso de las cuatro extremidades. ○70% presentan retardo mental, déficits sensoriales y epilepsia. ○25% logran la deambulación. CLASIFICACION tetraparesia
- 31. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●P. C. Espástica. 60% ●Diplejia: Compromiso de cuatro extremidades >>> de las inferiores. ○30 % retardo mental ○40% estrabismo y deficiencias sensoriales ○50% logran la marcha. CLASIFICACION diplejia
- 32. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●P. C. Espástica. 60% ●Hemiparesia: Forma más frecuente ○mayor compromiso de la extremidad superior. ○hipotrofia de las extremidades paréticas ○50% epilepsia ○La mayoría no cursa con retardo mental. CLASIFICACION hemiparesia
- 33. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●P. C. Espástica. 60% ●Hemiparesia: Forma más frecuente ○mayor compromiso de la extremidad superior. ○hipotrofia de las extremidades paréticas ○50% epilepsia ○La mayoría sin retardo mental. CLASIFICACION hemiparesia
- 34. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ● P. C. Espástica. 60% ●Hemiparesia doble: ○ Compromiso mayor extremidades superiores (para algunos mayor de un hemicuerpo) ○ forma mas grave, habitualmente retardo mental profundo. CLASIFICACION
- 35. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber tetraparesia hemiparesiadiplejia Parálisis cerebrales espásticas
- 36. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber CONTRACTURAS ESPASTICIDAD INMOVILIZACIÓN EN POSICIONES DE ACORTAMIENTO CAMBIOS ACTIVIDAD MEDULARPARÁLISI S LESION ENCEFALICA CONSECUENCIAS INMEDIATAS CONSECUENCIAS DIFERIDAS Otra hiperactividad medular ● Alteración de neuronas o vías que ejercen acción inhibitoria sobre alfa motoneurona ● Desbalance entre impulsos excitatorios e inhibitorios sobre la alfa motoneurona de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de INMOVILIZACION EN POSICIONES DE ACORTAMIENTO
- 37. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Espasticidad Aumento del tono muscular o de la resistencia al estiramiento de un músculo producto del daño de la 1ª neurona Lancet, 1980
- 38. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Signos clínicos de espasticidad ●Alteración del control motor voluntario ●Reflejos hiperactivos ●Espasmos musculares / Dolor ●Clonus “Medición” de la espasticidad ●Escalas de Ashworth y Ashworth modificada ●Escalas basadas en Espasmos y Reflejos ●Test Cuantitativos Pasivos ●Test de Movimientos Activos
- 39. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Consecuencias de la espasticidad 1. Interfiere con la movilidad, ejercicio y rango de movimiento articular 2. Puede dificultar el cuidado del paciente 3. Interfiere en actividades de la vida diaria 4. Puede causar dolor y dificultades de sueño Posibles ventajas de la espasticidad ● Mantiene el tono muscular ● Ayuda a la función circulatoria periférica ● Previene la trombosis venosa profunda ● Puede ayudar en actividades de la vida diaria
- 40. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ¿Por qué identificar mecanismo patogénico y etiología en un niño con trastorno motor? Porque la localización del compromiso tiene implicancias en el tratamiento: 1. Piramidal (corticoespinal) 2. Extrapiramidal 3. Mixto
- 41. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber ●instaurar tratamientos de alto costo, ●que pueden tener eventualmente complicaciones o ●en el caso de enfermedades cuya evolución natural van a cursar con disminución de signos corticoespinales ● Ej : Leucodistrofia Metacromática Importante especialmente antes de:
- 42. Un niño con trastorno motor requiere un análisis exhaustivo de: ● Patogenia ● Posibles causas graves ● Compromiso motor dado ● Y esto es básico para planificar el tratamiento ¿Cómo? ● Anamnesis: ■ Perfil temporal de signos y síntomas- ■ Edad Historia familiar ● Examen físico – Neurológico ● Incidencia de enfermedad a cada edad en particular ● Seguimiento Neurológico y Kinésico Cronodiagnóstico
- 43. La Parálisis Cerebral NO es una enfermedad, sino un estado secuelar que requiere: PARÁLISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO ●intervenciones para lograr el MEJOR desarrollo posible en todas las áreas: física, emocional, intelectual, social y laboral. ●prevención o tratamiento de complicaciones frecuentes: desnutrición, caries dentales, infecciones recurrentes (neumonias aspirativas), deficiencias sensoriales y acortamiento de músculos y tendones. ●mantener controles periódicos.
- 44. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber Rehabilitación: ●definir objetivos ○aumentar las capacidades funcionales ○prolongar o mantener la independencia para el funcionamiento y la movilidad ○impedir las deformidades físicas ○lograr integración en la sociedad, con buena calidad de vida. ●objetivos concretos a corto mediano y largo plazo, medibles.