PresentacióN Cia Civ Pca Frank 10 09 09

CARDIOPATIAS CONGENITAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA Frank Ilazaca Cahuata MR3 Cardiologia Septiembre 2009

Cardiopatias Congenitas Malformaciones anatómicas de corazón y grandes vasos durante el desarrollo intrauterino. Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos. Etiología: 90% herencia multifactorial. +/-25 % presentan malformaciones extracardíacas.

Clasificación fisiopatológica Obstructivas: Oposición a la eyección. Con cortocircuito de izquierda a derecha Con cortocircuito de derecha a izquierda

Cardiopatías congénitas más frecuentes Shunt I-D Obstructivas Shunt D-I TGA Acianótica CIV:32% PCA:12% CIA:6% EP: 8% Co Ao: 6% E Ao: 5% Cianótica T. Fallot: 6% TGV: 5%

Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos Condiciones Incidencia de CC en % Defectos más comunes Síndrome Turner 35 Co Ao, E Ao, CIA Síndrome de Down 50 CAV, CIV, PCA Trisomía 18 99 CIV, PCA, EP Trisomía 13 90 CIV, PCA, dextrocardia

Cardiopatías congénitas causadas por teratógenos químicos Síndrome Incidencia Defecto Alcohol Frecuente CIV-CIA-TF Trimetadona Frecuente CIV-TF-TGV Warfarina Ocasional PCA-EP Carbamazepina Ocasional CIV-TF Hidantoina Ocasional CIV-TF-EP-PCA-CIA-Co Ao

Enfermedades maternas asociadas con cardiopatías congénitas Rubeola PCA-EP-CIV-CIA Fenilcetonuria TF-CIV-Co Ao LES BAV-TGA-Miocardiopatía Diabetes MCH-TGV-CIV-Co Ao

Comunicación Interauricular: Usualmente cortocircuito de izquierda a derecha. Forma + frecuente de CC adulto < aorta bivalva. Relación mujer / hombre de 2:1. Transmisión multifactorial. Raro A. dominante.

CIA, Tipos de defecto: FOP (20%), no se considera una comunicación OS -más común OP -asociado a Sd. Down Seno Venoso: menos común Seno coronario. Sd de Luttembacher: CIA congénito, con EM reumático.

CIA, Fisiopatología : Presiones cardiacas izquierdas > derecho. Inicialmente izquierda a derecha: > distensibilidad VD ↑ flujo pulmonar. La proliferación de la íntima e hipertrofia de la media Hipertensión Pulmonar -> flujo de derecha a izquierda. Esto ocurre en el 15% de las CIA.

CIA, Presentación Clínica: Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA: Fatiga, infecciones de vías respiratorias altas, disnea de esfuerzo, ausencia de cianosis. Inversión del cortocircuito: Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo digital , insuficiencia cardiaca severa.

Historia Natural de la CIA: Asintomática: infancia -> CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO. 1era manifestación puede: insufic cardiaca derecha.

EXAMEN FISICO: Crecimiento y desarrollo normales son la regla. SS Eyectivo pulmonar I -II. Des2 fijo del R 2 ↑ R1. Impulso paraesternal izquierdo inferior Soplo de insuficiencia tricuspídea I – II. Signos de hipertensión venosa sistémica

ELECTROCARDIOGRAMA: Eje -> derecha BRDHH > 90% de casos.

RADIOGRAFIA DE TORAX: ↑ AD ↑ VD Dilatación de AP Hiperflujo pulmonar Hipertensión arterial pulmonar

Ecocardiograma Defecto: primum, secundum, etc Septo paradójico ↑ cavidades derechas Presión arterial pulmonar Defectos asociados

Cateterismo cardiaco: ↑ de O 2 en AD (salto oximétrico) Tipo de defecto Defectos asociados Presión arterial pulmonar

Complicaciones: Arritmias SV IC Derecha HAP no antes de la 3ra decada Endocarditis (muy rara)

TRATAMIENTO QUIRURGICO : Síntomas no severos, edad pre-escolar. Preventivo: Niños grandes y adultos jovenes, antes de -> HAP y la IC. Relación Qp/Qs >2:1 Esternotomia media o toracotomía Parche de pericardio o cierre con sutura El Bloqueo AV complicación más común en cierre OP.

C OMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Definición de CIV: Orificio anormal entre ventrículos ← falta de desarrollo del septo membranoso, muscular o los cojinetes endocárdicos AVs. CC más frecuente (+/-20%)en lactantes y niños Un número importante cierra espontáneamente. El cuadro clínico depende del tamaño y RVP. Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros años de la vida

Clasificación anatomopatológica Membranosa. 75% - 95%, Infracristales, en proximidad con la valva septal de la tricúspide Muscular. Unico o múltiple. 10%. Común el cierre espontáneo De entrada (entre las válvulas T y M) (3-10%) trisomía 21. Se asocian a hendiduras VM y VT. Muscular o trabecular separa cuerpos de VI y VD (5-20%) De salida (Supracrestilea) separa tracto de salida (3-5%; 20-30% en japoneses). Insufic. Ao ← Prolapso VAo Defecto de Gerbode: entre VI y AD.

Fisiopatología de la CIV : ↓ de las RVP y presión del VD + ↑ Presiones sistémicas -> Cortocircuito I -> D: -> HAP venocapilar Edema p ulmonar en el neonato Consecuencias determinadas por tamaño, relación de resistencias pulmonares y sistémicas y lesiones asociadas Restrictivo pequeño: ↑ escaso o ninguno en el circuito menor Amplia, no restrictiva > riesgo de HAP y Sd de Eisenmenger > RVP -> < flujo al circuito pulmonar y a la inversa

Comunicación interventricular Las CIV pequeñas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño normal. Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. A nivel ecocardiográfico se compara el tamaño del defecto con el diámetro de la raíz aórtica.

Comunicación interventricular Pequeños con RP bajas -> gran diferencia de presión, y shunt muy pequeño y presiones derechas normales. Medianos (<1/2 RAo), GP pico sistólica ≥ 20 mmHg. La > ria sobrecarga diastólica AI y VI e hipertrofia. Se mantiene igual al Roger hasta PS del VD -> 70% sistémica, y ≠ transventricular es de 30 mmHg. Grande, shunt sometido a presión de ambos ventrículos y no es restrictiva -> presión en ambos ventrículos igual. Se produce shunt D-I.

Flujo pulmonar eficaz e ineficaz Flujo pulmonar ineficaz: sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémica Flujo pulmonar eficaz o efectivo sangre oxigenada que va al pulmon y luego fluye al resto de la economía.

Comunicación interventricular Historia Clínica Mayoría de niños asintomáticos. Fatiga leve y disnea en adolescentes. 75% se presentan con síntomas en la vida adulta. 5% desarrollan IC en el primer año de vida. 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea, ortopnea, dolor torácico y síncope.

Manifestaciones Clínicas por Hiperflujo Pulmonar: En función del tamaño, grado de HAP y magnitud de sobrecarga hemodinámica. Infecciones respiratorias Retardo en el crecimiento ICC: D isnea, aleteo nasal, tiraje intercostal, Taquicardia,. Galope, Diaforesis, Hepatomegal ia

Comunicación interventricular Historia clínica y Examen Físico Soplo pansistólico rasposo. S2 intenso y desdoblado Cardiomega lia biventricular Musculares pequeñas soplo ↓ o termina antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sístole. CIV moderada, no HAP: shunt significativo I-D, ↑ FSP. Frémito en BEII o BEMI. C2-4, soplo intenso 4/6

Cuadro clínico Defectos de pequeño tamaño : Crecimiento normal. Pulso y PA son normales. Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI. II ruido es normal. CIV muy pequeña, +/-frémito, y soplo no abarca la sístole. 75% han cerrado a los 2 años. CIV tipo Roger es muscular se reduce durante la sístole. Soplo no holosistólico, sino de tipo expulsivo. La intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.

CIV de tamaño moderado Crecimiento lento. Disnea al alimentarse. Pulso pequeño, céler. Frémito intenso en el III-IV EICI. Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el tórax. Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven. II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante de lo normal.

CIV de gran tamaño Síntomas se inician después de la 2-3 semana de la vida. Insuficiencia cardíaca. Frémito en III-IV EICI. Soplo sistólico, a veces precedido de click de apertura pulmonar. Soplo apical, de tipo diastólico.

CIV de gran tamaño con inversión del shunt Cambian hacia la hipertensión pulmonar. Frémito desaparece. Soplo sistólico se va haciendo más corto, y en el momento en que se invierte el shunt, desaparece. El II ruido se vuelve fuerte y único. Electrocardiográficamente hay sobrecarga diastólica biventricular. Radiológicamente hay plétora pulmonar. Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve cianótico y presenta la clínica del complejo de Eisenmenger.

Cierre espontáneo de CIV : Ocur re e n 5 0%-70% de los defectos si es antes de los 5 meses de vida. El cierre espontáneo a cualquier edad es del 11%. Es común tanto en los musculares como en los membranos os.

Electrocardiogram a : Normal (CIV pequeña) Crecimiento de cavidades: V.I. + V.D. (CIV Moder ada ) A.I. + V.I. + V.D. ( CIV grande ) A.D. + V.D. (Eisenmenger)

RAYOS X en CIV : Cardiomegal ia biventricular (V D + VI ) Dilatación de arteria pulmonar Hipertensión arterial pulmonar

Cateterismo en la CIV: Confirm a el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo derecho Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha Evalúa la competencia valvular aórtica Exclu ye PCA o coartación aórtica

Tratamiento de la CIV: MEDIC O : Digoxin a , Diur é tic o s, Pro filaxis antimicrobiana VS endocarditis . QUIRURGICO : 1.- C ierre de la CIV si las RVP <8 U 2.- Cerclaje de la arteria pulmonar en defectos grandes (banding)

Complicaciones de la CIV: Insuficiencia aórtica (5%) Es tenosis infundibular (5%) Endocarditis infecciosa H i pertensi ó n pulmonar

Síndrome de Eisenmenger : Soplo sistólico expulsivo pulmonar Regurgitación p ulmonar ( Soplo de Graham-Steell) Ventrículo derecho y arteria pulmonar palpables ECG: Crecimiento de AD +VD Ray os X : Crecimiento de AD + VD + AP , hilios amputados (HAP).

P ERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Definición: P. C.A. Es la persistencia del 6° arco aórtico izquierdo . En la vida fetal : lleva flujo sanguineo ÁP -> Ao . Cierra funcional al nacer. 2-3 semanas es patologica.

Incidencia 9-12 % del total de las CC. 1 de cada 2500 a 5000 RNT con PAEG. ES MAS COMUN Mujeres En niños de madres con rubéola I trimestre embarazo Prematuros ↑ a 8 en 1000 RN. 45% < 1750 g. y 80% <1200 g. 30 veces a grandes alturas/nivel del mar.

Historia natural Si no cierra primeras 2 semanas -> cierre poco probable. Prematuros: cierre en los primeros tres meses de vida. Solo el 0.6% del total se cierran espontáneamente cada año. Ductus pequeño, pronóstico bueno hasta la 3 a a 4 a década 45 años mortalidad de 42% de infantes sobrevivientes. Riesgo de endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.

Historia natural Riesgos asociados: Endocarditis Calcificación del ductus Aneurisma del ductus Si el ductus es grande: ICC – HTAP Cierra antes -> evolución y pronóstico muy buenos

Lesiones asociadas a PCA : CIV (comunicación interventricular) E stenosis p ulmonar o Aórtica Coarta c i ó n aórtica El conducto arterioso permeable se encuentra en varias C ardiopatías congénitas cianógenas (cardiopatías conducto dependientes).

Fisiopatología: Cortocircuito Ao -> AP –I->D - ↑ flujo circuito menor y ↑ volumen del VI similar al CIV. Concentraciones ↑ de PG en área del conducto.

Cuadro clínico Pueden ser AS INTOMATICOS. Corazón de tamaño normal RN o lactante: síntomas semejantes a los de CIV : disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis. Pulso y la presión arterial. Frémito en el II EICI, soplo continuo clásico en el área pulmonar, infraclavicular izquierdo, ↑ en la posición horizontal, Dx ≠ con el murmullo venoso, que desaparece en la posición horizontal.

Conducto mediano 2 o a 5 o mes de la vida. Alimentación lenta e infecciones respiratorias. Taquipnea de esfuerzo. Falla para progresar. Pulsos saltones, Presión ≠ amplia. Corazón leve ↑. Frémito en el I-II EICI. Soplo contínuo fuerte. ↑ sístole y ↓ diástole. II ruido fuerte y poco desdoblado. Click de eyección pulmonar.

Conducto grande Síntomas graves: Problemas de alimentación y falla para progresar, Disnea al alimentarse y sudoración excesiva. Pulso saltón, amplio. Puede no palparse frémito. Soplo sistólico en II EICI. Presiones Ao = AP sin flujo diastolico. Soplo mesodiastólico apicasl ↑ flujo VM. El II ruido es único y fuerte. Hallazgos de ICC.

EXAMEN FISICO: Soplo en maquinaria o de GIBSON con fremito . S2 varia. Pulsos colapsantes, (>P.Sist y <P.diást.). Apex hiperdinámico Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastólico)

Radiología Agrandamiento cardíaco, a expensas del VI. AP de tamaño moderado. Aumento de la vascularidad pulmonar.

Electrocardiograma Crecimiento del VI. Onda P en DII ancha.

Cat eterismo e n P C A: Indicado ante defectos asociados El cateterismo derecho sigue un trayecto especial El a ortogra ma indica el sitio y el tamaño del conducto Se requiere ventriculograma cuando se sospecha CIV.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL : Ventana aortopulmonar CIV con insuficiencia aórtica Fístula AV coronaria Fístula AV pulmonar Ruptura de seno de Valsalva Soplo inocente Soplo del embarazo Fístulas quirúrgicas (Waterston, Blalock)

Manejo Médico de la PCA : Situaciones que requieran permeable el conducto en c. congenitas cianogenas : Infusión de PGE1, a 0.1 microgram o s/Kg/min, via umbilical . Pocos minutos después, la dosis se reduce hasta 0.025 - 0.05 mcgr/kg/min .

Manejo Médico de la PCA : Para cerrar el conducto en R.N.: Restricción de líquidos Cifras de calcio y glucosa normales, Diuréticos de asa Indometacin a 0.2 5 mg/Kg via nasog á stric a, 3 dos i s a intervalos de 6 horas . Evitar I ndometacin a: Ante sangrado de tubo digestivo o daño renal.

Complica c ion e s e n P C A: Hipertensión Pulmonar irreversible : Sd de E ISENMENGER cerca del 5% . ci anosis d iferen c ial , cianosis en pies y no en manos. ↓ componente diastólico. Componente sistólico se acorta y de carácter expulsivo. S2 intenso y único Insuficiencia p ulmona r ( dilatación del tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell Insuficiencia cardiaca congestiva. End arter itis infecciosa.

T ratamiento de la PCA : Idealmente debe ser quirúrgico. El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis , HAP o síndrome de Eisenmenger . Op c ion e s: 1.- Sec c i ó n y ligadura ( cirugía ) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco (mediante cateterismo)

Resortes de Gianturco (coils):

BIBLIOGRAFIA: Cardiologia pediatrica; Myun K. Park; 2008. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. 2001 Cardiology pocket book, Swanton Cardiopatías Congénitas, Carlos Pérez Treviño Cardiopatías Congénitas, Espino Vela.

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