HEMOSIDEROSIS
PULMONAR.
Hemosiderosis Pulmonar
Definición:
Es una hemorragia alveolar difusa
que ocasiona un depósito de hierro
en el intersticio pulmonar.
Hemosiderosis Pulmonar
Clasificación:
Primaria o Idiopática.
Secundaria.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Antecedentes:
 Virchow, 1864.
 Ceelen, 1931.
 Waldenstrom, 1944.
 Soergel y Sommers, 1962.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Etiología:
 Genética.
 Alérgica.
 Ambiental.
 Metabólica.
 Inmunológica.
 Hyatt RW, Ultraestructure of the lung in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Am J Med 1972;52:822-9.
 Yeager Jr, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: ultraestructural studies and responses to azathioprine. Arch
Intern Med 1976;136:1145-49.
 Dolan CJ, Electron microscopic, immunofluorescent, and iron kinetic studies. Chest 1975;68:577-80.
 Corrin B, Fine structural changes in idiopathic pulmonary hemosiderosis. J Pathol 1987;153:249-56.
 González CF, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: evidence of capillary basament membrane abnormality.
Am Rev Respir Dis 1976;114:689-98.
 Elliot ML, Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Ultraestructural abnormalities in the capillary walls. Am Rev
Respir Dis 1979;102:895-904.
 Irwin RS, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: an electron microscopic and immunofluorescent study. Chest
1974;65:41-5.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Fisiopatología:
 Depósito de complejos inmunes en membrana basal del capilar.
 Inflamación y hemorragia local.
 Hb se desdobla.
 Macrófago con deficiencia:
• Heme oxigenasa, Ferroportina 1, Ceruplasmina, Hepaestina.
 Depósito de He desencadena mecanismo tóxico.
 Reactividad de radicales libres:
• Hidroxilo, Súper óxido oxigeno, Peróxido de hidrogeno.
• Peroxidación de capa de lípidos, proteínas y degradación de
carbohidratos.
 Fibrinogenesis:
• Hipoxemia.
• Hipertensión.
• Fibrosis.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Fisiopatología
Depósito de complejos inmunes
en membrana basal del capilar Inflamación y hemorragia local
Hb se
desdobla
Macrófago con deficiencia:
Heme oxigenasa
Ferroportina 1
Ceruplasmina
Hepaestina
Depósito de He
desencadena
mecanismo tóxico
Reactividad de radicales libres:
Hidroxilo
Súper óxido oxigeno
Peróxido de hidrogeno
unen
Peroxidación de capa de Lípidos,
Proteínas y degradación de Carbohidratos
Fibrinogenesis
Fibrosis. Hipoxemia
Hipertensión
Pulmonar
Ghio AJ, Richards JH, Crissman KM, Carter JD.
Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood.
Chest 2000;118:814-23.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Forma clínica:
Aguda.
Crónica:
• Lactante.
• Preescolar.
• Escolar.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Presentación radiológica:
 Aguda.
 Crónica.
Turner WM, Dewear A. Pulmonary hemorrhage and pulmonary haemosiderosis. Clinical
Radiology 1982;33:361-70.
Albelda MS, Gefter BW, Epstein MD, Miller T. Diffuse pulmonary hemorrage: a review and
classification. Radiology 1985;154:289-97.
Rubin GD, Edwards III DK, Reicher MA, Doemeny JM, Carson SH. Diagnosis of pulmonary
hemosiderosis by MR imaging. AJR 1989;152:573-4.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Laboratorio:
  Hb, anemia hipocrómica microcítica.
  Hierro sérico.
  Índice de saturación de transferrina.
  Capacidad de fijación del hierro.
  Reticulocitos.
  IgG.
  FR, Células LE, AAN.
  Estudios de atópia.
  Prueba del guayaco.
Marwaha RK, Garewal G, Kumar V, Sarkar B, Malik N. Microcytic hypochromic anemia in
idiopathic hemosiderosis: a disgnostic pitfall. Indian Pediatr 1994;31:1101-7.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mecánica pulmonar:
 Normal.
 Restricción.
Estudios de ventilación:
 Trastorno de ventilación.
 Trastorno de difusión.
 Trastorno de perfusión.
 Trastorno de membrana alveolo-capilar.
Allue X, Wise BPH. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary hemosiderosis in children. Am Rev Resp Dis 1973;107:410-15.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Diagnóstico:
Clínico.
Radiológico.
Histológico.
Exclusión.
Gutteberg TJ, Moe PJ, Noren CE. Diagnosis and therapeutic studies in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Acta Paediatr Scand 1979;68:913-4.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Macrófagos con hemosiderina = Hemosiderofagos
Azul de Prusia
Hematoxilina y Eosina
Perl’s
5 15
10 20 30 40 50 60 70
Días
%
DE
HEMOSIDEROFAGOS
Tiempo de recuperación de hemosiderófagos
Godfrey S. Pulmonary hemorrhage, hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol 2004;37:476-84.
Sherman JM, Winnie G, Thomassen MJ, Abdul-Karim FW, Boat TF. Time course of hemosiderin production and clearance by
human pulmonary macrophages. Chest 1984;86:409-11.
Epstein CE, Elidemir O, Colasurdo GN, Fan LL. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in murine
model. Chest 2001;120:2013-20.
Ghio AJ, Richards JH, Crissman KM, Carter JD. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood. Chest 2000;118:814-23.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Aguda:
 Neumonía.
 Bronconeumonía.
Crónica:
 Enfermedad que causa:
 Anemia crónica.
 Hemosiderófagos positivos.
(Vasculitis/Capilaritis).
Diagnóstico diferencial:
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Diagnóstico Diferencial:
 Anemia crónica:
 Anemia hemolítica hereditaria.
 Anemia hemolítica adquirida.
 Coagulopatia.
 Defecto funcional de plaquetas.
 Trombocitopenia.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Diagnóstico Diferencial: Hemorragia Alveolar Difusa:
 Vasculitis/Capilaritis:
 Vasculitis Sistémica:
• Poliangiitis microscópica.
• Granulomatosis de Wegener.
• Glomerulonefritis Pauci Inmune.
• Púrpura Henoch-Schonlein.
• Enfermedad de Behcet.
• Lupus Eritematoso Sistémico.
• Artritis Reumatoide.
• Polimiositis.
• Esclerodermia.
• Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.
• Sx de Churg Strauss.
• Crioglobulinemia esencial.
• Vasculitis por hipersensibilidad.
 Enfermedad renal:
• Sx de Goodpasture.
• Nefropatía por IgA.
 Neumopatía crónica en fase terminal (Tb, Micosis).
 Cardiopatía:
• Endocarditis bacteriana subaguda.
• Estenosis Mitral.
 Sx de Heiner.
 Inhalación de Crack Cocaína.
 Colitis Ulcerativa.
 Malformación Arterio-Venosa.
 Linfangioleiomatosis.
 Hemangiomatosis Capilar Pulmonar.
Coombs a 3 temperaturas
Negativa Positiva
Anticuerpos Antimenbrana
Anormal
EGO, U, Cr
Biopsia Piel
AAN, FR, CLE, VSG,
PCR, CH50, C3, C4
Anormal Anormal Anormal Anormal
Clínica
PPD, Histoplasmina,
Coccidioidina
Ecocardiograma
Histoplasmosis
NEUMOPATÍA Y ANEMIA
Tuberculosis
Cardiopatía
SECUNDARIA
Hemosiderófagos en secreción bronquial
Clínica
bajo
Anormal
Anormal
Anti-ds-DNA
Sind. Goodpasture
Sind. Heiner
HEMOSIDEROSIS PULMONAR
Anemia hereditaria
Hb ,  reticulocitos, Rx de tórax y
pruebas de función respiratoria anormales
Hierro sérico
La exclusión de estas patologías establece el
diagnóstico de PRIMARIA o IDIOPÁTICA
Coccidiodomicosis
Inmunofluorescencia positiva
glomerulal en biopsia
renal
Enf Colágena
Anticuerpos antiproteínas
para leche bovina
Hemolítica
Anemia
Hemolítica
Adquirida
Talasemia
Electroforesis de Hb
Enzimas
eritrocitarias
Positivo
Castañeda RSA, Cervantes CR, Esparza MA, Lasso AL, Villar CV, Rangel GH. Bol Med Hosp Infant Mex 2001;58:615-626.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Fase Aguda:
 Hospitalización.
 Transfusión sanguínea.
 Glucocorticoide:
 Hidrocortisona 10-20 mg/kg/dosis cada 6 hs IV.
 Metilprednisolona 20-40 mg/kg/día cada 4-6 hs IV.
 Dexametasona 0.3 mg/kg/día cada 8-12 hs IV.
 Oxígeno.
 Medidas generales.
 Laboratorio:
 BhC, reticulocitos, plaquetas, gasometría arterial.
 Gabinete:
 Rx de tórax PA y lateral.
 Gamagrama pulmonar Q con eritrocitos marcados.
 Espirometría.
 Broncoscopia.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Tratamiento:
 Prednisona.
 Prednisona y Azatioprina pacientes
 Rossi (Pediatr Pulmonol 1992;13(3):176-89, julio) 1
 Byrd (JAMA 1973;226(4):458-9, octubre) 1
 Airaghi (Monaldi Arch Chest Dis 2001;56:211-3). 1
 Yeager Jr (Arch Intern Med 1976;136:1145-9, octubre) 1
 Miolin y Radojicic (Acta Med Iugosl 1970;24:61-6) 2
 Gardida (Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1988;1(1):38-43, julio) 7
 Ceruti (Bol Med Hosp Infant Mex 1980;37(5):985-1002) 10
 Otros:
 Ciclofosfamida, cloroquina, flunisolide inhalado, plasmaféresis,
inmunoglobulinas IV, anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos,
Budesonide inhalado, Metrotexate.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Fase Crónica:
 Prednisona 1-2 mg/kg/día, matutina, diario, v.o.
 Días alternos:
 Gasometría RAR: paO2 y ∆ A-a de O2 normal.
 Espirometría: CVF normal o cerca de lo normal.
 Azatioprina 1-2 mg/kg/día, dosis única, diario, v.o.
 Ambos de forma continua por 4 años.
 Antihistaminico, v.o.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Pronostico:
 Magnitud.
 Recurrencia.
Secuelas:
 Fibrosis pulmonar.
 Cor pulmonar.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Ceruti y cols. Bol Med Hosp Infant Mex 1980:37(5):985-1002.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Ceruti y cols. Bol Med Hosp Infant Mex 1980:37(5):985-1002.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Ángel Gardida Chavarria, Sergio Arturo Castañeda
Ramos, Oswaldo Arana Muñoz, Guillermo Zúñiga
Vázquez. Hemosiderosis Pulmonar
Idiopática. Rev Inst Nal Enf Resp Mex
1988;1(1):38-43, julio.
Hospital de Pediatría C.M.N. (1974-1985):
 7: 5M / 2F.
 Edad inicio: 1-8a, x 3.1
 Prednisona: 2-9a, x 4.3
 Azatioprina: 2-5a, x 3
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Emelia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Briselda Hugo
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
HEMOSIDEROSIS
PULMONAR
IDIOPATICA.
Experiencia de 17 años.
1986 - 2003
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Material y Métodos:
 Se estudiaron 10 pacientes con HPI en el
Hospital de Pediatría del C.M.N.O. del IMSS.
 Diagnóstico se realizó entre 1981-1992.
 Seguimiento:
• Clínico.
• Radiológico.
• Laboratorial.
• Funcional.
 Reevaluación en 1999.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
BhC, reticulocitos, plaquetas, pruebas de coagulación, Fe
sérico, índice de saturación de Fe, capacidad de fijación del
Fe, coombs directo a 3 temperaturas (4o, 22o, 37o),
electroforesis de Hb, enzimas eritrocitarias, bilirrubina
indirecta y directa, PFH.
AAN, Anti-ds-DNA, C3, C4, FR, células LE, Igs.
EGO, Urea, Cr.
CPS.
Precipitinas contra proteínas de la leche.
Intradermoreacción: PPD, coccidiodina, histoplasmina.
Prueba del guayaco.
Laboratorio Inicial:
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Rx tórax PA y lateral.
ECG.
Espirometría cronometrada en reposo.
Gasometría arterial:
 Respirando oxígeno en reposo.
 Durante ejercicio en una banda sin fin.
 Respirando oxigeno al 100% en reposo.
 Respirando oxígeno al 100% durante ejercicio en una banda sin fin.
Gamagrama pulmonar Q y V con Tc 99 y DPTA.
Gamagrama pulmonar con eritrocitos marcados.
Endoscopía bronquial o Trampa.
Gabinete Inicial.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mensual
 Vigilancia pulmonar:
 Neumología.
 Laboratorio:
 BhC, Retis.
 Fisiología Pulmonar:
 Gasometría arterial.
 Espirometría.
 Gabinete:
 Rx de tórax PA.
Trimestral
 Vigilancia Inmunosupresión:
 Hematología.
 Vigilancia glaucoma-catarata:
 Oftalmología:
 Vigilancia inmunologica:
 Igs séricas, FR, AAN,
células LE, Anti-ds-DNA.
Seguimiento del primer año.
Anual
 Vigilancia de repercusión Cardio-Pulmonar:
 Cardiología.
 Gamagrama pulmonar Q y V con Tc 99 y DPTA.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Suspensión del tratamiento:
 Tratamiento médico continuo durante cuatro años.
 Sin evidencia en el último año:
 Clínica, radiológica o laboratorial de sangrado pulmonar.
 Secuela clínica incapacitante: disnea, cor pulmonar.
 Actividad inmunologica.
 Con:
 CVF normal o restricción leve no incapacitante.
 Gasometría arterial en reposo normal o cerca.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Antecedentes:
 Familiar y personal: Rinitis Alérgica 9
Diagnostico inicial:
 Anemia 7
 Hepatitis, Bronconeumonía, HPI 1
Diferimiento del diagnóstico 2.1a
Presentación clínica:
 Anemia crónica 9
 EF:
 Rinorrea 5
 Hipocratismo digital 3
  MV 2
 Pectus carinatum 1
Datos generales.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 x
Sexo F M M F F F F F F M
Edad Inicio 2 .11 3 1.4 7 2.1 6.2 5 3 1
Episodio Sangrado 3 1 3 13 1 4 5 18 2 5
Transfusión 3 1 2 8 1 4 4 6 2 5
Hospitalización 4 1 3 8 1 4 4 6 2 5
Biopsia Pulmonar N N N N N N S S N N
7F:3M
3.0
5.5
3.6
3.8
8N:2S
Laboratorio inicial.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 x
Hb (gr/dL) 6.4 4 4.3 2.8 5.5 5.5 2.6 3.6 5.0 3.2
Reticulocitos+ - - 16 17 5.2 5.2 9.6 - 19 4
Fe Sérico* 116 19 75 62.8 103 103 25 37 16 43.2
Índice Saturación Fe+ 90 4.7 19.2 14.8 27 27 7.4 - 16 -
Capacidad Unión Fe* 295 398 390 419 377 377 336 310 430 379
IgG (mg/dL) 3230 785 5000 1900 4735 4735 2340 1550 2810 1700
*= mcg/dL
+=%
4.3
10.8
49.7
25.7
371.1
2878.5
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Laboratorio:
 IgE  4
 AN + 2
 FR y células LE + 1
Rx tórax:
 Infiltrado reticulonodular bilateral basal 9
 Imagen de vidrio despulido 1
Gamagrama pulmonar Q Tc 99 y DPTA:
 Anormal 6/6
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Susana
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Belinda
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Belinda
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Leticia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Silvia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mauricio
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mauricio
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Amelia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Ana Luisa Mónica Gpe
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Aleyda
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Roció
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Nancy
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Maura
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Sergio
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Luis Alonso
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Roció Alonso
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Espirometría
PA
CIEN
TE
PRE-TRATAMIENTO POST-TRATAMIENTO
CVF FEF0-25% FEF25-75% CVF FEF0-25% FEF25-75% VEF1
L % L/s % L/s % L % L/s % L/s % %
1* .860 72 1.5 68 .710 51 - - - - - - -
2 - - - - - - 1.53 93 3.29 117 1.72 90 0.90
3 1.13 67 1.62 52 1.55 77 3.71 87 3.57 46 2.38 46 0.73
4** - - - - - - 2.26 105 2.76 70 1.34 51 0.75
5 1.16 64 3.12 94 3.12 141 3.04 112 3.75 76 2.90 88 0.83
6 - - - - - - 2.58 86 3.29 61 2.00 55 0.80
7 - - - - - - 2.30 94 5.18 115 2.73 91 0.87
8 1.14 78 1.43 74 1.07 62 2.18 82 5.74 119 4.58 143 0.80
9 .932 59 3.63 80 2.50 73 2.62 96 2.48 48 2.48 72 0.75
10 - - - - - - 4.22 107 4.51 63 4.00 79 0.83
Restricción: L 4, M 1
Obstrucción: N 1, L 3, M 1
Normal: 4
Restricción: 0
Obstrucción: L 2, M 3
*= Se perdió en el seguimiento. **= Murió 1 año después del tratamiento.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Gasometría
PAC
IEN
TE
RAR DX ROR
pH paO2 paCO2 ∆ pH paO2 ∆ pH paO2 ∆ Qs
mm Hg mm Hg mm Hg %
1 7.36 56.5 21.8 40.3 - - - - - - -
2 7.44 63.7 24.6 29.6 - - - - - - -
3 7.37 65.0 20.8 33.1 7.38 57.5 39.1 7.40 350 212.6 11.8
4 7.57 34.0 31.0 54.3 - - - - - - -
5 7.38 94.4 19.7 5.0 7.20 39.0 39.6 7.48 251 319.1 17.7
6 7.36 69.0 18.7 32.7 - - - - - - -
7 7.36 81.5 18.5 19.4 7.37 77.4 16.4 7.37 340 224.8 12.4
8 7.40 50.0 37.0 27.0 6.80 21.0 69.9 - - - -
9 7.42 44.0 22.0 52.6 7.41 36.4 64.1 7.40 195 363.7 20.2
10 7.36 30.0 34.0 51.6 - - - 7.38 253 306.0 17.0
Acidosis metabólica pura 8
Hipoxemia 8
Trastorno relación V/Q 9
 paO2 5
 gradiente 4
Qs  5
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
PACIENTE SEGUIMIENTO DURACIÓN
TERAPIA
ANTES 1 2 3 4 5 6 7
1* 3 0 0 0 0 - - - 4.0
2 1 7 2 0 0 0 - - 4.6
3 3 0 0 0 0 0 - - 4.5
4** 13 0 0 2 3 0 - - 5.0
5 1 0 0 0 0 0 - - 4.6
6 4 1 3 0 0 0 - - 4.1
7 5 2 0 1 1 0 0 - 6.0
8 18 0 1 0 0 0 - - 4.2
9 2 0 2 2 2 0 0 0 7.4
10 5 3 2 1 0 0 0 - 5.6
X Sangrado 5.5 1.3 1.0 0.6 0.6 0 0 0 x 4.5 años
X Transfusión 3.6 0.8 .01 0 0 0 0 0 -
Pacientes 10 4 5 4 3 0
Episodios de sangrado.
*= Se perdió. **= Falleció un año después del tratamiento
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
TRATAMIENTO SIN CON
Sangrado pulmonar 1 c/ 7 meses En 5o año ninguno sangro
Transfusión sanguínea 1 c/ 9 meses En 3er año ninguno se transfundió
Hospitalización 1 c/ 11 meses Ninguno se hospitalizó
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Laboratorio.
Años Hb (g/dL)* Retis (%)* IgG (mg/dL)*
Inicial 4.3 10.8 2878.5
CON TRATAMIENTO
1 11.0 2.8 1983
2 12.2 2.5 1296
3 13.1 2.2 1507
4 13.0 2.1 1523
5 13.6 1.6 1337
SIN TRATAMIENTO
1 13.7 1.0 1374
2 12.2 2.6 1661
3 13.7 1.0 1789
4 13.9 1.1 -
*= promedio.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Pruebas de Función Respiratoria.
Años paO2 paCO2 ∆ A-a O2 CVF
Inicial 61.6 23.4 32.7 68.0
CON TRATAMIENTO
1 71.0 23.4 20.0 81
2 74.2 24.3 15.1 81
3 82.3 24.2 11.4 84
4 79.6 21.7 17.2 79
5 85.6 25.7 7.5 91
SIN TRATAMIENTO
1 84.2 26.1 8.4 84
2 79.0 26.7 11.5 79
3 83.6 24.8 9.5 91
4 88.5 24.0 10.7 92
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Ninguno presentó inmunosupresión.
1 con catarata en ojo Izq.
Ninguno con hipertensión pulmonar.
Rx tórax no se modifico.
Complicaciones
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Dos 1 falleció por sangrado
1 se perdió
Ocho 6F / 2M.
Edad 8 - 25.8 años, x 17.3
Tiempo de seguimiento 3.8 - 13.3 años, x 9.6
Tiempo sin tratamiento 2.3 - 9.3 años, x 5.3
Evaluación Mayo 1999
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Clínica:
 Dedos hipocráticos, catarata OI y pectus carinatum 3
Laboratorio:
 AAN + 3/5
 FR + 2/7
 Células LE 0/8
 Anti-ds-DNA 0/8
 IgG  2/7
Rx tórax:
 Infiltrado reticulonodular bilateral 8
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Gasometría 1999.
RAR DX ES
pH paO2 paCO2 ∆ pH paO2 paCO2 ∆
2 7.48 89.0 19.4 10.8 - - - - 9
3 7.44 83.0 33.0 8.0 7.41 78.0 36.0 10.0 0
5 7.39 80.0 35.0 9.0 7.41 83.0 32.0 9.0 0
6 7.45 87.0 28.0 9.0 7.43 90.0 29.0 5.0 4
7 7.39 76.0 21.8 20.8 7.43 51.0 23.6 43.6 4
9 7.42 86.0 23.7 8.6 7.42 91.0 22.4 5.1 6
10 7.44 84.0 19.6 15.6 - - - - 6
EP= Episodios de sangrado pulmonar con tratamiento
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Gasometría 1999.
ROR ROR + DX
pH paO2 paCO2 ∆ Qs pH paO2 paCO2 ∆ Qs
2 - - - - - - - - - -
3 7.46 457 31.0 73.0 4.0 7.40 454 37.0 70.0 3.8
5 7.44 433 30.0 98.0 5.4 7.40 463 32.0 66.0 3.6
6 7.44 430 26.0 95.0 5.2 7.42 448 30.0 83.0 4.6
7 7.46 355 20.2 210.7 11.7 - - - - -
9 7.44 353 21.4 211.2 11.7 - - - - -
10 - - - - - - - - - -
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Secuela:
 Clínica: 3
 Radiológica: 0
 Funcional: 8
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Paciente Edad Evolución Sin Trat Actual
Maura 24a10m 15a4m 10a2m Asintomatica, 2 hijos (4a, 5a)
Roció 23a3m 16a1m 9a6m Asintomatica, 2 hijos (1a, 4a)
Ana Luisa 23a1m 13a6m 9a2m Asintomatica
Alonso 21a7m 14a4m 10a Asintomático
Nancy 18a7m 15a 10a5m Asintomatica
Amelia 24a 13a4m 9a10m Asintomatica, 2 hijos (8a, 10a)
Sergio 15a11m 12a6m 7a Asintomático, 2008 igual
Mauricio 8a6m 7a2m 2a6m Asintomático, 2008 igual
Maria del Sol 18a9m 13a 7a4m ARJ
José Antonio 8a9m 6a4m 0m Disnea al ejercicio, Fallece 2007
Emma Cecilia 7a10m 6a4m 2a4m Asintomática, 2007 igual
Evaluación Sept 2003
Michaeli J, Kornberg A, Menashe y cols. Exacerbation of idiopathic hemosiderosis in pregnancy.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1987:25(2):153-158.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
 % Mortalidad Tratamiento
 Lepe1 61 17/28 (?)
 Cryssanthopoulos2 60 18/30 PDN
 Kjellman3 60 6/10 PDN (8), AZA (3)
 Gutteberg4 50 1/2 ACTH, PDN, AZA
 Allue5 50 2/4 PDN, AZA (1)
 Gardida6 29 2/7 PDN y AZA
 Burdach7 25 1/5 PDN y AZA (2)
 Castañeda 15 2/13 PDN y AZA
 Molin y Radojicic8 0 0/2 PDN..... + AZA
 Yeager Jr9 0 0/2 PDN y AZA
 Ceruti10 0 0/10 PDN y 6-MP
1Bol Med Hosp Infant Mex 1986;43(5):285-293.
2Eur J Pediatric 1983;140:123-125.
3Acta Paediatr Scand 1984;73:584-588.
4Acta Paediatr Scand 1979;68:913-914.
5 Am Rev Resp Dis 1973;107:410-415.
6Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1988;1(1):38-43.
7Revista Chilena de Pediatría 1982;53(3):319-324.
8Acta Med Iugosl 1970;24:61-66.
9Arch Intern Med 1976;136:1145-1149.
10Bol Med Hosp Infant Mex 1980;37(5):985-1002.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Amelia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Amelia
Y sus hijos
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Leticia, Brenda, Silvia, Amelia, Belinda, Nancy, Sergio.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Sergio, Nancy.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
José Antonio, 12-01-07, 12 años
Disnea al ejercicio
Fallece en 2007
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mauricio
28-09-06, 15a 3 m de edad
Diagnostico: 11 meses de edad
12a 6m sin tratamiento
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Mauricio
8-08-2014 (Hotel Fiesta Americana)
20 años 5 meses de edad
17 años 8 meses sin tratamiento
No hempotisis, tolera el ejercicio, cifosis
No esta casado, vive con su mujer, tiene una hija con
rinitis alérgica y problema bronquial en invierno.
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Emma Cecilia
3-08-07, 11a 10 m de edad
Diagnostico: 1a 7 m de edad
6a 11m sin tratamiento
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Emma Cecilia
28-07-07
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Emma Cecilia
Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica
Sergio, 24 años de edad, casado con 1 hijo, es Chef.
16-07-08
Paciente Seguimiento Duración
Terapia
ANTES 1 2 3 4 5 6 7
1* 3 0 0 0 0 - - - 4.0
2 1 7 2 0 0 0 - - 4.6
3 3 0 0 0 0 0 - - 4.5
4** 13 0 0 2 3 0 - - 5.0
5 1 0 0 0 0 0 - - 4.6
6 4 1 3 0 0 0 - - 4.1
7 5 2 0 1 1 0 0 - 6.0
8 18 0 1 0 0 0 - - 3.2
9 2 0 2 2 2 0 0 0 7.4
10 5 3 2 1 0 0 0 - 5.6
X Sangrado 5.5 1.3 1.0 0.6 0.6 0 0 0 x 4.5 años
X Transfusión 3.6 0.8 .01 0 0 0 0 0
Ma del Sol 8 1 1 1 0 0 0 0 5.9
José Antonio** 5 1 0 0 1 0 - - 6.6
Emma Cecilia 3 3 0 0 0 0 0 0 4.0
Sangrado 5.4 1.4 0.8 0.5 0.4 0 0 0 x 5.0
Transfusión 3.0 0.6 0 0 0 0 0 0
Ú
L
T
I
M
O
S
P
A
C
I
E
N
T
E
S

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  • 2. Hemosiderosis Pulmonar Definición: Es una hemorragia alveolar difusa que ocasiona un depósito de hierro en el intersticio pulmonar.
  • 4. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Antecedentes:  Virchow, 1864.  Ceelen, 1931.  Waldenstrom, 1944.  Soergel y Sommers, 1962.
  • 5. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Etiología:  Genética.  Alérgica.  Ambiental.  Metabólica.  Inmunológica.  Hyatt RW, Ultraestructure of the lung in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Am J Med 1972;52:822-9.  Yeager Jr, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: ultraestructural studies and responses to azathioprine. Arch Intern Med 1976;136:1145-49.  Dolan CJ, Electron microscopic, immunofluorescent, and iron kinetic studies. Chest 1975;68:577-80.  Corrin B, Fine structural changes in idiopathic pulmonary hemosiderosis. J Pathol 1987;153:249-56.  González CF, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: evidence of capillary basament membrane abnormality. Am Rev Respir Dis 1976;114:689-98.  Elliot ML, Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Ultraestructural abnormalities in the capillary walls. Am Rev Respir Dis 1979;102:895-904.  Irwin RS, Idiopathic pulmonary hemosiderosis: an electron microscopic and immunofluorescent study. Chest 1974;65:41-5.
  • 6. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Fisiopatología:  Depósito de complejos inmunes en membrana basal del capilar.  Inflamación y hemorragia local.  Hb se desdobla.  Macrófago con deficiencia: • Heme oxigenasa, Ferroportina 1, Ceruplasmina, Hepaestina.  Depósito de He desencadena mecanismo tóxico.  Reactividad de radicales libres: • Hidroxilo, Súper óxido oxigeno, Peróxido de hidrogeno. • Peroxidación de capa de lípidos, proteínas y degradación de carbohidratos.  Fibrinogenesis: • Hipoxemia. • Hipertensión. • Fibrosis.
  • 7. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Fisiopatología Depósito de complejos inmunes en membrana basal del capilar Inflamación y hemorragia local Hb se desdobla Macrófago con deficiencia: Heme oxigenasa Ferroportina 1 Ceruplasmina Hepaestina Depósito de He desencadena mecanismo tóxico Reactividad de radicales libres: Hidroxilo Súper óxido oxigeno Peróxido de hidrogeno unen Peroxidación de capa de Lípidos, Proteínas y degradación de Carbohidratos Fibrinogenesis Fibrosis. Hipoxemia Hipertensión Pulmonar Ghio AJ, Richards JH, Crissman KM, Carter JD. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood. Chest 2000;118:814-23.
  • 8. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Forma clínica: Aguda. Crónica: • Lactante. • Preescolar. • Escolar.
  • 9. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Presentación radiológica:  Aguda.  Crónica. Turner WM, Dewear A. Pulmonary hemorrhage and pulmonary haemosiderosis. Clinical Radiology 1982;33:361-70. Albelda MS, Gefter BW, Epstein MD, Miller T. Diffuse pulmonary hemorrage: a review and classification. Radiology 1985;154:289-97. Rubin GD, Edwards III DK, Reicher MA, Doemeny JM, Carson SH. Diagnosis of pulmonary hemosiderosis by MR imaging. AJR 1989;152:573-4.
  • 11. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Laboratorio:   Hb, anemia hipocrómica microcítica.   Hierro sérico.   Índice de saturación de transferrina.   Capacidad de fijación del hierro.   Reticulocitos.   IgG.   FR, Células LE, AAN.   Estudios de atópia.   Prueba del guayaco. Marwaha RK, Garewal G, Kumar V, Sarkar B, Malik N. Microcytic hypochromic anemia in idiopathic hemosiderosis: a disgnostic pitfall. Indian Pediatr 1994;31:1101-7.
  • 12. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Mecánica pulmonar:  Normal.  Restricción. Estudios de ventilación:  Trastorno de ventilación.  Trastorno de difusión.  Trastorno de perfusión.  Trastorno de membrana alveolo-capilar. Allue X, Wise BPH. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary hemosiderosis in children. Am Rev Resp Dis 1973;107:410-15.
  • 13. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Diagnóstico: Clínico. Radiológico. Histológico. Exclusión. Gutteberg TJ, Moe PJ, Noren CE. Diagnosis and therapeutic studies in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Acta Paediatr Scand 1979;68:913-4.
  • 14. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Macrófagos con hemosiderina = Hemosiderofagos Azul de Prusia Hematoxilina y Eosina Perl’s
  • 15. 5 15 10 20 30 40 50 60 70 Días % DE HEMOSIDEROFAGOS Tiempo de recuperación de hemosiderófagos Godfrey S. Pulmonary hemorrhage, hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol 2004;37:476-84. Sherman JM, Winnie G, Thomassen MJ, Abdul-Karim FW, Boat TF. Time course of hemosiderin production and clearance by human pulmonary macrophages. Chest 1984;86:409-11. Epstein CE, Elidemir O, Colasurdo GN, Fan LL. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in murine model. Chest 2001;120:2013-20. Ghio AJ, Richards JH, Crissman KM, Carter JD. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood. Chest 2000;118:814-23.
  • 16. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Aguda:  Neumonía.  Bronconeumonía. Crónica:  Enfermedad que causa:  Anemia crónica.  Hemosiderófagos positivos. (Vasculitis/Capilaritis). Diagnóstico diferencial:
  • 17. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Diagnóstico Diferencial:  Anemia crónica:  Anemia hemolítica hereditaria.  Anemia hemolítica adquirida.  Coagulopatia.  Defecto funcional de plaquetas.  Trombocitopenia.
  • 18. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Diagnóstico Diferencial: Hemorragia Alveolar Difusa:  Vasculitis/Capilaritis:  Vasculitis Sistémica: • Poliangiitis microscópica. • Granulomatosis de Wegener. • Glomerulonefritis Pauci Inmune. • Púrpura Henoch-Schonlein. • Enfermedad de Behcet. • Lupus Eritematoso Sistémico. • Artritis Reumatoide. • Polimiositis. • Esclerodermia. • Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. • Sx de Churg Strauss. • Crioglobulinemia esencial. • Vasculitis por hipersensibilidad.  Enfermedad renal: • Sx de Goodpasture. • Nefropatía por IgA.  Neumopatía crónica en fase terminal (Tb, Micosis).  Cardiopatía: • Endocarditis bacteriana subaguda. • Estenosis Mitral.  Sx de Heiner.  Inhalación de Crack Cocaína.  Colitis Ulcerativa.  Malformación Arterio-Venosa.  Linfangioleiomatosis.  Hemangiomatosis Capilar Pulmonar.
  • 19. Coombs a 3 temperaturas Negativa Positiva Anticuerpos Antimenbrana Anormal EGO, U, Cr Biopsia Piel AAN, FR, CLE, VSG, PCR, CH50, C3, C4 Anormal Anormal Anormal Anormal Clínica PPD, Histoplasmina, Coccidioidina Ecocardiograma Histoplasmosis NEUMOPATÍA Y ANEMIA Tuberculosis Cardiopatía SECUNDARIA Hemosiderófagos en secreción bronquial Clínica bajo Anormal Anormal Anti-ds-DNA Sind. Goodpasture Sind. Heiner HEMOSIDEROSIS PULMONAR Anemia hereditaria Hb ,  reticulocitos, Rx de tórax y pruebas de función respiratoria anormales Hierro sérico La exclusión de estas patologías establece el diagnóstico de PRIMARIA o IDIOPÁTICA Coccidiodomicosis Inmunofluorescencia positiva glomerulal en biopsia renal Enf Colágena Anticuerpos antiproteínas para leche bovina Hemolítica Anemia Hemolítica Adquirida Talasemia Electroforesis de Hb Enzimas eritrocitarias Positivo Castañeda RSA, Cervantes CR, Esparza MA, Lasso AL, Villar CV, Rangel GH. Bol Med Hosp Infant Mex 2001;58:615-626.
  • 20. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Fase Aguda:  Hospitalización.  Transfusión sanguínea.  Glucocorticoide:  Hidrocortisona 10-20 mg/kg/dosis cada 6 hs IV.  Metilprednisolona 20-40 mg/kg/día cada 4-6 hs IV.  Dexametasona 0.3 mg/kg/día cada 8-12 hs IV.  Oxígeno.  Medidas generales.  Laboratorio:  BhC, reticulocitos, plaquetas, gasometría arterial.  Gabinete:  Rx de tórax PA y lateral.  Gamagrama pulmonar Q con eritrocitos marcados.  Espirometría.  Broncoscopia.
  • 21. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Tratamiento:  Prednisona.  Prednisona y Azatioprina pacientes  Rossi (Pediatr Pulmonol 1992;13(3):176-89, julio) 1  Byrd (JAMA 1973;226(4):458-9, octubre) 1  Airaghi (Monaldi Arch Chest Dis 2001;56:211-3). 1  Yeager Jr (Arch Intern Med 1976;136:1145-9, octubre) 1  Miolin y Radojicic (Acta Med Iugosl 1970;24:61-6) 2  Gardida (Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1988;1(1):38-43, julio) 7  Ceruti (Bol Med Hosp Infant Mex 1980;37(5):985-1002) 10  Otros:  Ciclofosfamida, cloroquina, flunisolide inhalado, plasmaféresis, inmunoglobulinas IV, anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos, Budesonide inhalado, Metrotexate.
  • 22. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Fase Crónica:  Prednisona 1-2 mg/kg/día, matutina, diario, v.o.  Días alternos:  Gasometría RAR: paO2 y ∆ A-a de O2 normal.  Espirometría: CVF normal o cerca de lo normal.  Azatioprina 1-2 mg/kg/día, dosis única, diario, v.o.  Ambos de forma continua por 4 años.  Antihistaminico, v.o.
  • 24. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Pronostico:  Magnitud.  Recurrencia. Secuelas:  Fibrosis pulmonar.  Cor pulmonar.
  • 25. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Ceruti y cols. Bol Med Hosp Infant Mex 1980:37(5):985-1002.
  • 26. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Ceruti y cols. Bol Med Hosp Infant Mex 1980:37(5):985-1002.
  • 28. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Ángel Gardida Chavarria, Sergio Arturo Castañeda Ramos, Oswaldo Arana Muñoz, Guillermo Zúñiga Vázquez. Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1988;1(1):38-43, julio. Hospital de Pediatría C.M.N. (1974-1985):  7: 5M / 2F.  Edad inicio: 1-8a, x 3.1  Prednisona: 2-9a, x 4.3  Azatioprina: 2-5a, x 3
  • 41. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Material y Métodos:  Se estudiaron 10 pacientes con HPI en el Hospital de Pediatría del C.M.N.O. del IMSS.  Diagnóstico se realizó entre 1981-1992.  Seguimiento: • Clínico. • Radiológico. • Laboratorial. • Funcional.  Reevaluación en 1999.
  • 42. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica BhC, reticulocitos, plaquetas, pruebas de coagulación, Fe sérico, índice de saturación de Fe, capacidad de fijación del Fe, coombs directo a 3 temperaturas (4o, 22o, 37o), electroforesis de Hb, enzimas eritrocitarias, bilirrubina indirecta y directa, PFH. AAN, Anti-ds-DNA, C3, C4, FR, células LE, Igs. EGO, Urea, Cr. CPS. Precipitinas contra proteínas de la leche. Intradermoreacción: PPD, coccidiodina, histoplasmina. Prueba del guayaco. Laboratorio Inicial:
  • 43. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Rx tórax PA y lateral. ECG. Espirometría cronometrada en reposo. Gasometría arterial:  Respirando oxígeno en reposo.  Durante ejercicio en una banda sin fin.  Respirando oxigeno al 100% en reposo.  Respirando oxígeno al 100% durante ejercicio en una banda sin fin. Gamagrama pulmonar Q y V con Tc 99 y DPTA. Gamagrama pulmonar con eritrocitos marcados. Endoscopía bronquial o Trampa. Gabinete Inicial.
  • 44. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Mensual  Vigilancia pulmonar:  Neumología.  Laboratorio:  BhC, Retis.  Fisiología Pulmonar:  Gasometría arterial.  Espirometría.  Gabinete:  Rx de tórax PA. Trimestral  Vigilancia Inmunosupresión:  Hematología.  Vigilancia glaucoma-catarata:  Oftalmología:  Vigilancia inmunologica:  Igs séricas, FR, AAN, células LE, Anti-ds-DNA. Seguimiento del primer año. Anual  Vigilancia de repercusión Cardio-Pulmonar:  Cardiología.  Gamagrama pulmonar Q y V con Tc 99 y DPTA.
  • 45. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Suspensión del tratamiento:  Tratamiento médico continuo durante cuatro años.  Sin evidencia en el último año:  Clínica, radiológica o laboratorial de sangrado pulmonar.  Secuela clínica incapacitante: disnea, cor pulmonar.  Actividad inmunologica.  Con:  CVF normal o restricción leve no incapacitante.  Gasometría arterial en reposo normal o cerca.
  • 46. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Antecedentes:  Familiar y personal: Rinitis Alérgica 9 Diagnostico inicial:  Anemia 7  Hepatitis, Bronconeumonía, HPI 1 Diferimiento del diagnóstico 2.1a Presentación clínica:  Anemia crónica 9  EF:  Rinorrea 5  Hipocratismo digital 3   MV 2  Pectus carinatum 1
  • 47. Datos generales. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 x Sexo F M M F F F F F F M Edad Inicio 2 .11 3 1.4 7 2.1 6.2 5 3 1 Episodio Sangrado 3 1 3 13 1 4 5 18 2 5 Transfusión 3 1 2 8 1 4 4 6 2 5 Hospitalización 4 1 3 8 1 4 4 6 2 5 Biopsia Pulmonar N N N N N N S S N N 7F:3M 3.0 5.5 3.6 3.8 8N:2S
  • 48. Laboratorio inicial. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 x Hb (gr/dL) 6.4 4 4.3 2.8 5.5 5.5 2.6 3.6 5.0 3.2 Reticulocitos+ - - 16 17 5.2 5.2 9.6 - 19 4 Fe Sérico* 116 19 75 62.8 103 103 25 37 16 43.2 Índice Saturación Fe+ 90 4.7 19.2 14.8 27 27 7.4 - 16 - Capacidad Unión Fe* 295 398 390 419 377 377 336 310 430 379 IgG (mg/dL) 3230 785 5000 1900 4735 4735 2340 1550 2810 1700 *= mcg/dL +=% 4.3 10.8 49.7 25.7 371.1 2878.5
  • 49. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Laboratorio:  IgE  4  AN + 2  FR y células LE + 1 Rx tórax:  Infiltrado reticulonodular bilateral basal 9  Imagen de vidrio despulido 1 Gamagrama pulmonar Q Tc 99 y DPTA:  Anormal 6/6
  • 66. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Espirometría PA CIEN TE PRE-TRATAMIENTO POST-TRATAMIENTO CVF FEF0-25% FEF25-75% CVF FEF0-25% FEF25-75% VEF1 L % L/s % L/s % L % L/s % L/s % % 1* .860 72 1.5 68 .710 51 - - - - - - - 2 - - - - - - 1.53 93 3.29 117 1.72 90 0.90 3 1.13 67 1.62 52 1.55 77 3.71 87 3.57 46 2.38 46 0.73 4** - - - - - - 2.26 105 2.76 70 1.34 51 0.75 5 1.16 64 3.12 94 3.12 141 3.04 112 3.75 76 2.90 88 0.83 6 - - - - - - 2.58 86 3.29 61 2.00 55 0.80 7 - - - - - - 2.30 94 5.18 115 2.73 91 0.87 8 1.14 78 1.43 74 1.07 62 2.18 82 5.74 119 4.58 143 0.80 9 .932 59 3.63 80 2.50 73 2.62 96 2.48 48 2.48 72 0.75 10 - - - - - - 4.22 107 4.51 63 4.00 79 0.83 Restricción: L 4, M 1 Obstrucción: N 1, L 3, M 1 Normal: 4 Restricción: 0 Obstrucción: L 2, M 3 *= Se perdió en el seguimiento. **= Murió 1 año después del tratamiento.
  • 67. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Gasometría PAC IEN TE RAR DX ROR pH paO2 paCO2 ∆ pH paO2 ∆ pH paO2 ∆ Qs mm Hg mm Hg mm Hg % 1 7.36 56.5 21.8 40.3 - - - - - - - 2 7.44 63.7 24.6 29.6 - - - - - - - 3 7.37 65.0 20.8 33.1 7.38 57.5 39.1 7.40 350 212.6 11.8 4 7.57 34.0 31.0 54.3 - - - - - - - 5 7.38 94.4 19.7 5.0 7.20 39.0 39.6 7.48 251 319.1 17.7 6 7.36 69.0 18.7 32.7 - - - - - - - 7 7.36 81.5 18.5 19.4 7.37 77.4 16.4 7.37 340 224.8 12.4 8 7.40 50.0 37.0 27.0 6.80 21.0 69.9 - - - - 9 7.42 44.0 22.0 52.6 7.41 36.4 64.1 7.40 195 363.7 20.2 10 7.36 30.0 34.0 51.6 - - - 7.38 253 306.0 17.0 Acidosis metabólica pura 8 Hipoxemia 8 Trastorno relación V/Q 9  paO2 5  gradiente 4 Qs  5
  • 68. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica PACIENTE SEGUIMIENTO DURACIÓN TERAPIA ANTES 1 2 3 4 5 6 7 1* 3 0 0 0 0 - - - 4.0 2 1 7 2 0 0 0 - - 4.6 3 3 0 0 0 0 0 - - 4.5 4** 13 0 0 2 3 0 - - 5.0 5 1 0 0 0 0 0 - - 4.6 6 4 1 3 0 0 0 - - 4.1 7 5 2 0 1 1 0 0 - 6.0 8 18 0 1 0 0 0 - - 4.2 9 2 0 2 2 2 0 0 0 7.4 10 5 3 2 1 0 0 0 - 5.6 X Sangrado 5.5 1.3 1.0 0.6 0.6 0 0 0 x 4.5 años X Transfusión 3.6 0.8 .01 0 0 0 0 0 - Pacientes 10 4 5 4 3 0 Episodios de sangrado. *= Se perdió. **= Falleció un año después del tratamiento
  • 69. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica TRATAMIENTO SIN CON Sangrado pulmonar 1 c/ 7 meses En 5o año ninguno sangro Transfusión sanguínea 1 c/ 9 meses En 3er año ninguno se transfundió Hospitalización 1 c/ 11 meses Ninguno se hospitalizó
  • 70. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Laboratorio. Años Hb (g/dL)* Retis (%)* IgG (mg/dL)* Inicial 4.3 10.8 2878.5 CON TRATAMIENTO 1 11.0 2.8 1983 2 12.2 2.5 1296 3 13.1 2.2 1507 4 13.0 2.1 1523 5 13.6 1.6 1337 SIN TRATAMIENTO 1 13.7 1.0 1374 2 12.2 2.6 1661 3 13.7 1.0 1789 4 13.9 1.1 - *= promedio.
  • 71. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Pruebas de Función Respiratoria. Años paO2 paCO2 ∆ A-a O2 CVF Inicial 61.6 23.4 32.7 68.0 CON TRATAMIENTO 1 71.0 23.4 20.0 81 2 74.2 24.3 15.1 81 3 82.3 24.2 11.4 84 4 79.6 21.7 17.2 79 5 85.6 25.7 7.5 91 SIN TRATAMIENTO 1 84.2 26.1 8.4 84 2 79.0 26.7 11.5 79 3 83.6 24.8 9.5 91 4 88.5 24.0 10.7 92
  • 80. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Ninguno presentó inmunosupresión. 1 con catarata en ojo Izq. Ninguno con hipertensión pulmonar. Rx tórax no se modifico. Complicaciones
  • 81. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Dos 1 falleció por sangrado 1 se perdió Ocho 6F / 2M. Edad 8 - 25.8 años, x 17.3 Tiempo de seguimiento 3.8 - 13.3 años, x 9.6 Tiempo sin tratamiento 2.3 - 9.3 años, x 5.3 Evaluación Mayo 1999
  • 82. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Clínica:  Dedos hipocráticos, catarata OI y pectus carinatum 3 Laboratorio:  AAN + 3/5  FR + 2/7  Células LE 0/8  Anti-ds-DNA 0/8  IgG  2/7 Rx tórax:  Infiltrado reticulonodular bilateral 8
  • 83. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Gasometría 1999. RAR DX ES pH paO2 paCO2 ∆ pH paO2 paCO2 ∆ 2 7.48 89.0 19.4 10.8 - - - - 9 3 7.44 83.0 33.0 8.0 7.41 78.0 36.0 10.0 0 5 7.39 80.0 35.0 9.0 7.41 83.0 32.0 9.0 0 6 7.45 87.0 28.0 9.0 7.43 90.0 29.0 5.0 4 7 7.39 76.0 21.8 20.8 7.43 51.0 23.6 43.6 4 9 7.42 86.0 23.7 8.6 7.42 91.0 22.4 5.1 6 10 7.44 84.0 19.6 15.6 - - - - 6 EP= Episodios de sangrado pulmonar con tratamiento
  • 84. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Gasometría 1999. ROR ROR + DX pH paO2 paCO2 ∆ Qs pH paO2 paCO2 ∆ Qs 2 - - - - - - - - - - 3 7.46 457 31.0 73.0 4.0 7.40 454 37.0 70.0 3.8 5 7.44 433 30.0 98.0 5.4 7.40 463 32.0 66.0 3.6 6 7.44 430 26.0 95.0 5.2 7.42 448 30.0 83.0 4.6 7 7.46 355 20.2 210.7 11.7 - - - - - 9 7.44 353 21.4 211.2 11.7 - - - - - 10 - - - - - - - - - -
  • 85. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Secuela:  Clínica: 3  Radiológica: 0  Funcional: 8
  • 86. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Paciente Edad Evolución Sin Trat Actual Maura 24a10m 15a4m 10a2m Asintomatica, 2 hijos (4a, 5a) Roció 23a3m 16a1m 9a6m Asintomatica, 2 hijos (1a, 4a) Ana Luisa 23a1m 13a6m 9a2m Asintomatica Alonso 21a7m 14a4m 10a Asintomático Nancy 18a7m 15a 10a5m Asintomatica Amelia 24a 13a4m 9a10m Asintomatica, 2 hijos (8a, 10a) Sergio 15a11m 12a6m 7a Asintomático, 2008 igual Mauricio 8a6m 7a2m 2a6m Asintomático, 2008 igual Maria del Sol 18a9m 13a 7a4m ARJ José Antonio 8a9m 6a4m 0m Disnea al ejercicio, Fallece 2007 Emma Cecilia 7a10m 6a4m 2a4m Asintomática, 2007 igual Evaluación Sept 2003 Michaeli J, Kornberg A, Menashe y cols. Exacerbation of idiopathic hemosiderosis in pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1987:25(2):153-158.
  • 87. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica  % Mortalidad Tratamiento  Lepe1 61 17/28 (?)  Cryssanthopoulos2 60 18/30 PDN  Kjellman3 60 6/10 PDN (8), AZA (3)  Gutteberg4 50 1/2 ACTH, PDN, AZA  Allue5 50 2/4 PDN, AZA (1)  Gardida6 29 2/7 PDN y AZA  Burdach7 25 1/5 PDN y AZA (2)  Castañeda 15 2/13 PDN y AZA  Molin y Radojicic8 0 0/2 PDN..... + AZA  Yeager Jr9 0 0/2 PDN y AZA  Ceruti10 0 0/10 PDN y 6-MP 1Bol Med Hosp Infant Mex 1986;43(5):285-293. 2Eur J Pediatric 1983;140:123-125. 3Acta Paediatr Scand 1984;73:584-588. 4Acta Paediatr Scand 1979;68:913-914. 5 Am Rev Resp Dis 1973;107:410-415. 6Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1988;1(1):38-43. 7Revista Chilena de Pediatría 1982;53(3):319-324. 8Acta Med Iugosl 1970;24:61-66. 9Arch Intern Med 1976;136:1145-1149. 10Bol Med Hosp Infant Mex 1980;37(5):985-1002.
  • 90. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Leticia, Brenda, Silvia, Amelia, Belinda, Nancy, Sergio.
  • 93. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica José Antonio, 12-01-07, 12 años Disnea al ejercicio Fallece en 2007
  • 94. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Mauricio 28-09-06, 15a 3 m de edad Diagnostico: 11 meses de edad 12a 6m sin tratamiento
  • 95. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Mauricio 8-08-2014 (Hotel Fiesta Americana) 20 años 5 meses de edad 17 años 8 meses sin tratamiento No hempotisis, tolera el ejercicio, cifosis No esta casado, vive con su mujer, tiene una hija con rinitis alérgica y problema bronquial en invierno.
  • 96. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Emma Cecilia 3-08-07, 11a 10 m de edad Diagnostico: 1a 7 m de edad 6a 11m sin tratamiento
  • 99. Hemosiderosis Pulmonar Idiópatica Sergio, 24 años de edad, casado con 1 hijo, es Chef. 16-07-08
  • 100. Paciente Seguimiento Duración Terapia ANTES 1 2 3 4 5 6 7 1* 3 0 0 0 0 - - - 4.0 2 1 7 2 0 0 0 - - 4.6 3 3 0 0 0 0 0 - - 4.5 4** 13 0 0 2 3 0 - - 5.0 5 1 0 0 0 0 0 - - 4.6 6 4 1 3 0 0 0 - - 4.1 7 5 2 0 1 1 0 0 - 6.0 8 18 0 1 0 0 0 - - 3.2 9 2 0 2 2 2 0 0 0 7.4 10 5 3 2 1 0 0 0 - 5.6 X Sangrado 5.5 1.3 1.0 0.6 0.6 0 0 0 x 4.5 años X Transfusión 3.6 0.8 .01 0 0 0 0 0 Ma del Sol 8 1 1 1 0 0 0 0 5.9 José Antonio** 5 1 0 0 1 0 - - 6.6 Emma Cecilia 3 3 0 0 0 0 0 0 4.0 Sangrado 5.4 1.4 0.8 0.5 0.4 0 0 0 x 5.0 Transfusión 3.0 0.6 0 0 0 0 0 0 Ú L T I M O S P A C I E N T E S