Alopécie cicatricielle centrale centrifuge

Alopécie
cicatricielle
centrale
centrifuge:
Préparé par : Ouadi Imane
Service de dermatologie
CHU Mohammed VI - OUJDA

PLAN
I-GENERALITÉS
II- INTERET DE LA QUESTION
III-MORPHOLOGIE ET PRATIQUES CAPILLAIRES
IV-HISTOIRE
V-CLASSIFICATION
VI-PHYSIOPATHOLOGIE
VII-CLINIQUE
VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS
IX-TRAITEMENT
X-CONCLUSION

GENERALITÉS
- Type le plus courant d’alopécie cicatricielle primaire chez la femme afro-américaine
- Prévalence plus importante chez les femmes d’origine afro-américaine
- Formes familiales++
- Touche 3F/1H
- Age moyen de survenue 36F , 31H , 43.1 sexes confondus
- Certaines pratiques capillaires ont été incriminés

- 1/5 des consultations dermatologiques des patients de
descendance afro-américaine
- Même avec une prévalence augmentée , les informations
concernant l’incidence , les étiologies et le traitement restent
très limités
- Préjudice esthétique majeur avec répercussions
psychologiques très importantes
Intérêt de la question:

MORPHOLOHIE ET PRATIQUES CAPILLAIRES
● La coupe transversale des cheveux africains
a montré:
- Diamètre irrégulier
- Torsions multiples , poils de direction
aléatoires et brusques, plus opaque et plus
bouclé , plus de nœuds
- Moins de fibres élastiques
- Diminution globale de la densité capillaire
par rapport aux caucasiens
 Toutes ces caractéristiques contribuent à la
faiblesse des cheveux sur toute leur longueur et
une fragilité accrue

HISTOIRE :
- En 1968 : Décrite pour la première fois en par Lopresti et al qui lui avaient
donnée le nom « HOT COMB ALOPECIA» croyant qu’elle était exclusivement
causés par les méthodes de coiffage des femmes africaines
- En 1992 : Sperling l’a renommé “syndrome de dégénération folliculaire ”

 En 2000 : The North American Hair Research Society (NAHRS) a
proposé le terme d’ACCC caractérisé par :
- Perte de cheveux commençant au niveau de la couronne/vertex
- Evolution chronique et progressive
- Atteinte symétrique avec atteinte périphérique active
- Une clinique et histologie en faveur d’une inflammation dans les zones
périphériques actives

PHYSIOPATHOLOGIE :
- Plusieurs hypothèses ont été proposés mais aucune n’a été prouvé
- Quelques études suggèrent un défaut génétique de la racine de la tige pilaire avec une
transmission AD (d’où les ATCD familiaux)
- Le déclenchement/aggravation peut apparaitre secondairement aux pratiques capillaires
- D’autres études ont suggérés des étiologies infectieuses avec une incidence élevé du tinea
capitis et d’autres agents bactériens conduisant a une inflammation chronique
- Une autre étude a suggéré une association au DT2 mais la pertinence de cette très faible
prévalence est à ce stade incertaine

NOUVEAUTÉ
- Un composant génétique a été suggéré, avec un lien avec des mutations du gène PADI3, qui
code pour la peptidyl arginine désaminase, type III (PADI3), une enzyme qui modifie les
protéines essentielles à la formation de la tige du cheveu

CLINIQUE:
- Commence au niveau du vertex et s’étend de manière centrifuge et symétrique
- Progresse vers l’atteinte de la totalité du scalp , peut se faire parfois vers l’occipit
en arrière ou les régions pariétales latéralement
- Parfois extension irrégulière
- Symptômes banaux/absent : léger prurit , douleur ou légère irritation des zones
alopéciques
- PRIMORDIAL de préciser l’histoire de la maladie/habitudes de coiffage/ATCD
familiaux

CLINIQUE:
L’examen trouve
 La peau est brillante et amincie mais pas scléreuse
 Les orifices folliculaires sont moins nombreux.
 Des lésions de folliculite sont parfois observées. Il n’y a en principe ni
inflammation, ni desquamation, ni dyschromie.

TRICHOSCOPIE :
- Difficile de trouver des signes spécifiques de l’ACCC
- Dermoscopie sur peau noire = difficile

TRICHOSCOPIE
 A la dermoscopie :
● halos blanc/gris périfolliculaire  fibrose péri pilaire
concentrique
● Poils cassés visualisés sous forme de points noirs a
l’intérieur des orifices pilaire
 Ces 2 éléments constituent un site idéal pour la biopsie
Autres signes :
Des points blancs, un réseau pigmenté en nid d'abeille, taches
blanches, érythème périfolliculaire , squames blanches et des
macules brunes étoilées inter folliculaires

BIOPSIE CUTANÉE
● La biopsie du cuir chevelu
doit être effectuée à partir d'un
bord actif d'une plaque d'alopécie
plutôt qu'au centre d'une zone
cicatricielle.
● L'histopathologie révèle
- infiltrat inflammatoire
lymphocytaire autour de
l'infundibulum
- fibrose périfolliculaire
- Desquamation prématurée de la
gaine interne du follicule pilaire

ACCC est un diagnostic clinique , parfois
confondu avec les autres diagnostics selon le
stade de l’évolution

Dans les stades précoces , la
distribution de la perte de
cheveux peut faire évoquer
une AAG (FEMALE
PATERN HAIR LOSS)
- Non cicatricielle
- Présence des orifices
folliculaire
LA CASSURE DES CHEVEUX
Plus décrite dans les alopécies par
traction mais présente également
dans l’ACCC
- Perte de cheveux marginale
surtout frontal ou temporal

- Cliniquement, les modifications inflammatoires de l’ACCC sont légères, si présentes, et facilement
distingué des alopécies cicatricielles lymphocytaires et neutrophiles.
- Dans un ACCC a sa phase terminale, il est très difficile de la différencier des autres alopécies
cicatricielles primaires (LPP, Lupus , folliculite décalvante…) sur le plan clinique et histologique

TRAITEMENT
- Mesures générales
- Traitement médical
- Traitement chirurgical

- Comme toute autre alopécie cicatricielle la PEC est difficile , au moment du
diagnostic  malades ont déjà souffert d’une perte importante de leur capital
capillaire
- Etudes cliniques sont limités  pas de consensus thérapeutique , plutôt une
constatation de succès thérapeutiques chez quelque patients
- But = arrêt du processus inflammatoire et éviter la progression de la maladie

L’IMPACT
PSYCHOLOGIQUE
EST IMPORTANT
ET NE DOIT PAS
ÉTRE NÉGLIGÉ

MESURES GÉNÉRALES
- ACCC comme d’autre type alopécie = baisse de la qualité de vie en raisons des
ramifications psychologiques
- Informer le patient dés le début sur la pathologie , formuler des stratégies
efficaces et adresser si nécessaire vers des professionnels de santé mentale

MESURES GÉNÉRALES
- Bien qu’il n’existe aucune preuve incriminant les pratiques de coiffages , il a été
démontré qu’il aggrave la perte des cheveux
 Arrêt des pratiques capillaires a risques pour éviter des dommages
supplémentaires
- Néanmoins , certains patientes refusent :
 Moins de coiffages
 Utilisation de protecteurs thermiques et chimiques
 Adopter des coiffures plus lâches

TRAITEMENT MÉDICAL
- Corticoïdes topiques journaliers ou des injections intra-lésionnelles/M (5 à 10 mg
/ ml) pour 7-8 mois  traitement de première intention
 Traitement de la périphérique active pour empêcher la progression de la maladie
et soulager les symptômes. Une fois contrôlés, ils sont échangés par l'application
topique de corticoïdes 3x/S
 Utilisation de shampooings anti-séborrhéiques aider à soulager le prurit et les
squames parfois associée à la maladie.
 Autre traitements proposés dans la littérature : Inhibiteurs topique de la
calcineurine , Minoxidil

TRAITEMENT MÉDICAL
- En cas d'inflammation active sévère ou inefficacité du traitement topique  des
agents systémiques : tels que tétracyclines, antipaludéens , thalidomide, anti-
androgènes, inhibiteurs de la 5α réductase, et des immunosuppresseurs, tels que
le mycophénolate mofétil et cyclosporine ont démontré un certain succès dans la
littérature
- Période : 6-9 mois jusqu’à l’arrêt de la progression de la pathologie

TRAITEMENT CHIRURGICAL
- La greffe de cheveux est généralement réservés aux patients présentant une
maladie stable prouvée, sans inflammation pendant au moins 9 à 12 mois
- Malheureusement , elle présente un risque élevé d'échec  apport sanguin
diminué dans la zone cicatricielle peut diminuer taux de survie du greffon d’où la
recommandation de faire des zones d’essais
- c’est long, coûteux et seulement réalisées dans des centres spécialisés
- Chez ces patients, les options sont limitées aux techniques de camouflage sous
forme de perruques et micro-pigmentation du cuir chevelu.

CONCLUSION
- Près de 50 ans depuis sa description initiale, ACCC reste un trouble énigmatique
du cuir chevelu
- Très peu d'études épidémiologiques ont été rapporté dans la littérature
- Des études complémentaires sont nécessaires pour bien comprendre cette
pathologie

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Notes de l'éditeur