Anemia falciforme ajmf
- 3. Desmistificar a Doença Falciforme – Popularizar seu conhecimento; Formar uma opinião favorável ao desenvolvimento, que possibilite a tomada de decisões, valorizando a saúde –Transferir o poder ao paciente; Favorecer o desenvolvimento de cidadania com a participação do usuário na definição dos cuidados prioritários para melhorar a qualidade de vida e longevidade – Promover o autocuidado.
- 5. É uma doença hemolítica crônica grave resultante da destruição prematura das hemácias do indivíduo.
- 12. A anemia falciforme é causada por uma mutação na posição 6 do gene da globina beta da hemoglobina. Ocorre a substituição do aminoácido valina pelo ácido glutâmico, induzindo a produção de uma hemoglobina anômala, deixando a hemácia em forma de foice.
- 15. O indivíduo considerado normal, apresenta genes para Hemoblobina A Genótipo ‘AA’ porque recebem um gene do pai e outro da mãe. A hemoglobina variante, na anemia falciforme é chamada “ S “’ Este gene tem comportamento recessivo, precisa estar em duplicata - “ SS” - para expressar seu caráter.
- 26. 1) Perfil AA – hemoglobina normal. 2) Perfil SS – homozigoto para Hb S. 3) Perfil AS – heterozigoto para Hb S. 4) Perfil AC – heterozigoto para Hb C. 5) Perfil AS – heterozigoto para Hb S.
- 32. Em cada 5 crianças nascidas com anemia falciforme no Brasil, duas não alcançam os cinco anos de idade. A mortalidade em crianças menores de 5 anos é secundária a infecções, sequestro esplênico e crises aplásicas. Geralmente é durante a segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança que aparecem os primeiros sintomas da doença.
- 33. Doença Falciforme no Brasil Prevalência do Gene S Traço Falciforme Hb AS População geral 4% (2% a 8%) Entre Afrodescendentes: 6 a 10% Nascimento anual: 200.000 Expectativa de indivíduos Hb AS: 7.200.000 Anemia Falciforme Hb SS Casos estimados: 25.000 a 30.000 Número de casos novos por ano: 3.500 Fonte: Ministério da Saúde do Brasil
- 34. MORTALIDADE SEM CUIDADOS DE SAÚDE COM CUIDADOS DE SAÚDE Crianças até 5 anos de idade 80,0% (vida média 8 anos) 1,8% (vida média 45 anos) Gestantes Durante o parto 50,0% 2,0% Embora a Anemia Falciforme seja uma doença determinada geneticamente, sua evolução depende das condições sócioeconômicas e da qualidade de vida dos indivíduos.
- 38. Pesquisa de células falciformes. Eletroforese de Hemoglobina associado a dosagem de Hb fetal e da Hb A2 Triagem neonatal: especificidade e sensibilidade acima de 90%. Detecta todos os vários tipos de hemoglobina: F, A, S, C, D. ▪ Sem doença: FA ▪ Traços heterozigotos: FAS, FAC, FAD. ▪ Doença falciforme: FS, FSC, FSD.
- 41. Crises Álgicas Infecções Crises de Sequestro Esplênico Crises Aplásticas Síndrome Torácica Aguda Síndrome da Embolia Gordurosa Acidente Vascular Cerebral Complicações Oculares Fígado e Vias Biliares Ossos e Articulações Complicações Renais Complicações Cardíacas Priapismo
- 42. Vaso-oclusão impede a chegada de oxigênio aos tecidos, provocando a dor. Sintoma mais característico. Causa de 90% das hospitalizações. Duração e intensidade variam: horas, dias, semanas. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, ossos, articulações, e principalmente, mãos, pés, braços, pernas, tórax e abdome.
- 43. Síndrome Mão-pé Nas crianças pequenas crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
- 44. Crônica: Meia vida das hemácias – 20 dias. Hemólise Principalmente extra-vascular. Perda da elasticidade e opsonização por auto- anticorpos e complemento. Hemácias são fagocitadas no baço. A fragilidade mecânica das células facilitam a hemólise durante exercícios.
- 45. Pulmonares, ósseas ou septicemias. As infecções constituem a principal causa de morte em pacientes com anemia falciforme. Risco de septicemia ou meningite por S. pneumoniae ou H. influenzae = 600 X maior. Maior predisposição a pneumonia, infecções renais, osteomielites.
- 48. 8-10% dos pacientes, principalmente maiores de 10 anos. Maléolo medial ou lateral, tíbia, dorso do pé. Resistentes a terapia convencional. Tratamento: Repouso; Higiene local; Debridamento; Hidratante nas bordas; Antibióticos.
- 50. Infância Infecção Pulmonar ▪ S. pneumoneae ( ↓Vacina) ▪ Mycoplasma pneumoneae ▪ Clamídia pneumoneae Sepse pneumocócica é a principal causa de óbito até os 5 anos. Adulto Infarto Pulmonar
- 54. Atinge cerca de 8% a 12% das crianças com anemia falciforme. 80% ocorrem antes dos 20 anos de idade. Recidivas são frequentes.
- 57. Priaprismo. Retardo no crescimento e Insuficiência gonadal. Alterações renais: de glomerulonefrites à falência renal. Alterações oculares: Hemorragias na retina Alterações cardíacas: Fibroses no miocárdio e InsuficiênciaCardíaca. Alterações Ósteo-articulares: Necrose Isquêmica da Cabeça do Fêmur e osteomielites.
- 58. Hidratação. Profilaxia contra infecções. Imunização. Nutrição adequada. Educação (Pessoal e familiar) Higiene pessoal e local.
- 59. Crises dolorosas: Hidratação (Não hiper-hidratar) Analgesia Oxigenioterapia
- 60. Hidroxiuréia ( 10 – 30 mg/Kg/dia ) Aumenta a taxa de HbF Diminui a falcisação Diminui a frequência das crises Pode provocar mielodepressão Transplante de medula óssea: Pacientes mais jovens Alta frequência de complicações
- 61. Exsanguíneo-transfusão: Crises vaso-oclusivas potencialmente fatais Hipertransfusão: 3-5 semanas Hemocromatose
- 62. Identificar desencadeante (e tratar); Identificar SíndromeTorácica Aguda; Avaliar transfusão em caso de anemia intensa ou queda maior de 20% do valor de base. Não usar transfusões de rotina; O mais importante é controlar a dor;
- 67. Cuidar de si mesmo; Buscar as necessidades do corpo e da mente; Melhorar o estilo de vida, evitar hábitos nocivos; Desenvolver uma alimentação sadia; Conhecer e controlar os fatores de risco gerados pela doença através de medidas profiláticas e preventivas; Melhorar a sua qualidade de vida e aumentar sua expectativa de vida.
- 68. Auto-estima Retardo no crescimento e desenvolvimento; Preconceito e estigmas – segregação social; Desconhecimento do profissional da educação; Infantilizados por retardo na maturação sexual. Auto-imagem Transformações no corpo mais lentas; Comparação com outros colegas (trabalho/escola). Auto-conceito Doença crônica com consequências para vida produtiva, escolar e social; Risco da morte precoce.
- 69. Com o diagnóstico precoce, a assistência deve ser iniciada já nos primeiros meses de vida. À medida em que cresce, a criança deve ser preparada para o autocuidado; Promover ações educativas para a criança e a família, sistematizadas; individuais ou em grupo, sobre a doença, sinais e sintomas que demandam atenção médica, vacinações, hábitos saudáveis e adesão ao tratamento, etc.
- 70. O desafio é levar a pessoa adulta a manter as medidas preventivas e os hábitos saudáveis e identificar precocemente as intercorrências clínicas; Identificar e intervir nos fatores de risco: Infecções Perfusão sanguínea alterada (renal, cutânea, etc.) Dor (conhecer e controlar) Risco para integridade da pele prejudicada • Paternidade /maternidade alterada (herança genética)
- 71. Desenvolver o espírito crítico no indivíduo e na família sobre a qualidade do trabalho do profissional de saúde; Permitir a incorporação do conhecimento do profissional de saúde pelo indivíduo/família sobre os aspectos clínicos e terapêuticos da Doença Falciforme.
- 72. Favorecer a qualidade de vida e longevidade dos indivíduos; Estimular a prática do direito de cidadania da população assistida; E assim ... SER FELIZ .