PHƯƠNG PHÁP TIẾP CẬN BỆNH NHÂN LIỆT VẬN ĐỘNG
120 likes57,227 views
Tài liệu mô tả hệ thống vận động của con người với các thành phần chính là hệ tháp, hệ ngoại tháp và tiểu não, đồng thời giải thích về các loại tổn thương và triệu chứng liên quan đến liệt vận động. Nó nhấn mạnh sự phân biệt giữa các loại yếu cơ và các căn nguyên gây ra tình trạng này, cũng như quy trình khám và đánh giá mức độ tổn thương. Tài liệu cũng đề cập đến các phương pháp khảo sát và phân tích dấu hiệu lâm sàng để định vị chính xác nơi tổn thương trong hệ thần kinh.
PHƯƠNG PHÁP TIẾP CẬN BỆNH NHÂN LIỆT VẬN ĐỘNG
- 1. PHƢƠNG PHÁP TIẾP CẬN LIỆT VẬN ĐỘNG Chức năng vận động được duy trì nhờ hệ tháp, hệ ngoại tháp, tiểu não, và các tế bào vận động ngoại biên, cơ quan thực hiện là các bắp cơ. Tổn thương bất cứ thành phần nào nêu trên đều gây ra các bất thường về vận động. Hệ tháp là tập hợp các tế bào vận động trung ương, thân tế bào nằm chủ yếu tại các vùng vỏ não vận động thùy trán, sợi trục tập hợp lại thành bó tháp, đi xuống qua bao trong xuống thân não, phần lớn bắt chéo tại hành não sang đối bên rồi đi xuống tủy sống theo bó tháp bên, tận cùng tiếp hợp với các tế bào vận động ngoại biên tại sừng trước tủy sống hoặc tại nhân các dây sọ vận động ở thân não. Hệ ngoại tháp là một mạng lưới phức tạp các neuron tại các nhân xám đáy não, hệ này cùng với tiểu não tác động lên hệ tháp và các tế bào vận động ngoại biên để điều chỉnh vận động, chủ yếu cho phối hợp vận động và các vận động có tập luyện, tạo kỹ năng vận động (chức năng trí nhớ vận động). Tế bào vận động ngoại biên bắt đầu từ thân tế bào tại sừng trước tủy sống, đi ra theo rễ tủy vận động, đám rối thần kinh, các dây thần kinh, và tới tiếp hợp thần kinh – cơ, hoặc từ các nhân dây sọ vận động ở thân não theo các dây sọ tới cơ. Chức năng vận động được đánh giá ở ba khía cạnh: vận động hữu ý (voluntary), vận động phản xạ (reflex) và vận động tự động (automatic, vd cuời, ngáp). Hệ tháp
- 2. Tiếp Cận Bệnh Nhân Có Yếu Liệt Vận Động: Khai thác bệnh sử: Có đúng là yếu cơ không? Cần lưu ý xác định rõ vì bệnh nhân có thể nhầm lẫn yếu cơ với mất phối hợp vận động (như hội chứng tiểu não), với chậm chạp vận động (như hội chứng Parkinson) hoặc thậm chí với rối loạn cảm giác (bệnh nhân khai bị tê, nhưng thực ra là yếu cơ, liệt cơ). Ngoài ra bệnh nhân cũng thường nói yếu hay thậm chí liệt tay chân để tả tình trạng mệt mỏi, thiếu sinh lực, suy nhược, suy kiệt, khi khám cần phải phân biệt rõ. Phân bố triệu chứng như thế nào? Yếu cơ một bên thân thể thường là do tổn thương tại tủy sống hoặc não bộ (tổn thương trung ương). Cần xác định xem mức độ yếu cơ ở tay và ở chân có tương đương nhau không. Yếu cơ một tay hoặc một chân vẫn có thể do tổn thương trung ương, nhưng cũng có thể là tổn thương tại rễ hoặc dây thần kinh (tổn thương thần kinh ngoại biên). Yếu liệt hai chi dưới hoặc tứ chi có thể do tổn thương thân não, tủy sống, tổn thương thần kinh ngoại biên hoặc tổn thương cơ. Phân bố yếu cơ tại mỗi chi cũng quan trọng: bệnh thần kinh ngoại biên thường gây yếu cơ ngọn chi trong khi bệnh cơ gây yếu cơ gốc chi. Kiểu khởi phát triệu chứng: Yếu liệt khởi phát như thế nào? Khởi phát đột ngột thường do căn nguyên mạch máu (tai biến mạch máu não, tủy), hoặc một số rối loạn chuyển hoá hay ngộ độc. Khởi phát bán cấp từ vài ngày tới nhiều tuần thường do ung thư, bệnh nhiễm hoặc viêm. Chèn ép tủy do K di căn thường tiến triển nhanh, trong khi chèn ép tủy do bệnh lý cột sống hoặc do u lành tính thường diễn tiến từ từ. Yếu liệt tiến triển từ từ trong nhiều tháng, vài năm thường do bệnh lý di truyền, bệnh thoái hóa, bệnh nội tiết hoặc khối u. Bệnh thần kinh ngoại biên và bệnh lý cơ nguyên phát có thể khởi phát cấp hoặc từ từ. Quá trình diễn tiến bệnh: Yếu tiến triển tăng dần từ lúc khởi phát chứng tỏ quá trình bệnh lý căn nguyên vẫn đang tiếp diễn. Triệu chứng dao động từng đợt chứng tỏ bản chất là bệnh mạch máu hoặc viêm. Triệu chứng tiến triển nặng từ từ đều đặn gợi ý căn nguyên u tân sinh hoặc bệnh lý thoái hoá. Triệu chứng dao động nhanh trong ngày, gắn với thời gian hoạt động cơ là đặc trưng của bệnh nhược cơ. Các triệu chứng kèm theo:
- 3. Gồm rối loạn cảm giác, đau rễ, đau tại cột sống, bán manh và các bất thường các dây sọ khác, rối loạn cơ vòng, động kinh. Các triệu chứng này cùng với đặc điểm phân bố liệt giúp xác định gần đúng vị trí tổn thương. Các bệnh lý chỉ gây triệu chứng vận động đơn thuần không có rối loạn cảm giác gồm tổn thương neuron vận động sừng trước tủy (xơ cứng cột bên teo cơ), tổn thương tiếp hợp thần kinh – cơ (bệnh nhược cơ), và tổn thương ngay tại cơ (bệnh cơ, viêm cơ). Tiền sử: khai thác tiền sử bệnh, tiền sử phát triển (bệnh ở trẻ em), và tiền sử gia đình. Khám hệ vận động Dáng đứng và đi: Nếu bệnh nhân còn đi lại được, đánh giá tư thế đứng, dáng đi, các cử động tự động. Nhìn bắp cơ: teo cơ, giả phì đại cơ, rung giật bó cơ, dinh dưỡng da vùng yếu cơ. Trương lực cơ: khám bằng vận động thụ động, bệnh nhân thư giãn cơ hoàn toàn. Sức cơ: lưu ý phân bố yếu cơ giữa các vùng cơ thể và tại mỗi chi. Phối hợp vận động. Phản xạ gân cơ: tăng, giảm phản xạ gân cơ, đa động. Phản xạ nông – phản xạ tháp: Phản xạ da bụng, da bìu, phản xạ cơ vòng hậu môn, phản xạ da lòng bàn chân – dấu Babinski, dấu Hoffmann, Tromner. Định Vị Tổn Thƣơng Tất cả các phần khai thác bệnh sử, tiền sử và khám thần kinh, cộng với các cận lâm sàng cần thiết đều nhằm mục đích trước mắt là định khu vị trí tổn thương gây liệt vận động. Các vị trí đó có thể là hệ thần kinh trung ương (vỏ não, chất trắng dưới vỏ, bao trong, thân não, tủy sống), hệ thần kinh ngoại biên (rễ tủy, đám rối, dây thần kinh), tiếp hợp thần kinh – cơ, hoặc ngay tại các bắp cơ. Các yếu tố giúp định khu sang thương về lâm sàng gồm: liệt cứng hay mềm, khởi phát cấp, bán cấp hay từ từ, phân bố triệu chứng liệt trên cơ thể và tại mỗi chi (gốc, ngọn chi), đặc điểm các rối loạn cảm giác đi kèm, các rối loạn cơ vòng, các phản xạ bệnh lý, dấu teo cơ, rung giật bó cơ... Tổn thương tế bào vận động trung ương (tế bào tháp) Triệu chứng: liệt mềm (giảm trương lực cơ, giảm phản xạ gân cơ) nếu tổn thương cấp tính, liệt cứng (tăng trương lực cơ, tăng phản xạ gân cơ) nếu tổn thương từ từ hoặc giai đoạn sau của tổn thương cấp tính. Kèm theo là mất phản xạ da bụng, da bìu; có dấu Babinski, không có hoặc có rất ít teo cơ. Các vị trí tổn thương: Tổn thương đại não thường gây triệu chứng nửa thân, tổn thương thân não có thể gây tổn thương một bên hoặc hai bên, tổn thương tủy thường gây triệu chứng hai bên. + Tổn thương nội sọ cạnh đường giữa: (khe liên bán cầu) gây liệt cơ kiểu trung ương chủ yếu ở hai chi dưới do ảnh hưởng vùng vỏ não vận động chi dưới của hai bán cầu ở sát đường giữa, có thể kèm rối loạn cơ vòng đường tiểu; giai đoạn muộn, hai tay cũng có thể bị ảnh hưởng. + Tổn thương vỏ não, dưới vỏ:
- 4. - Liệt nửa thân không đồng đều, tùy theo vị trí tổn thương: tổn thương nhỏ khu trú một vùng vỏ não gây yếu liệt khu trú một phần cơ thể nào đó, ví dụ bàn tay đối bên; tổn thương vùng vỏ não do động mạch não trước tưới máu có thể gây yếu liệt khu trú ở một chân đối bên, trong khi tổn thương vùng do nhánh nông động mạch não giữa chi phối có thể gây yếu liệt khu trú ở tay và mặt đối bên. - Liệt không đồng đều trong cùng một chi: Liệt nặng ở ngọn chi hơn gốc chi; và liệt nhiều ở các cơ vận động tinh vi. - Thường kèm các dấu hiệu khác của tổn thương vỏ não: rối loạn cảm giác (tổn thương thùy đính), bán manh đồng danh (tồn thương phần sau, thùy chẩm), mất ngôn ngữ (tổn thương bán cầu ưu thế), rối loạn nhận thức thị giác – không gian và sơ đồ thân thể (tổn thương bán cầu phải), động kinh cục bộ vận động. Riêng trường hợp tổn thương rộng lan tỏa ở vỏ não và dưới vỏ gây yếu hoặc liệt đều cả tay chân và mặt đối bên, có thể kèm theo mất ngôn ngữ, tổn thương thị trường, hoặc rối loạn cảm giác kiểu vỏ não. Phản ứng phù não nhiều gây chèn ép sang đối bên sẽ gây rối loạn sự thức tỉnh. + Tổn thương bao trong, là nơi toàn bộ các sợi trục vận động tập trung lại sát nhau, thường gây yếu liệt nặng đều ở cả tay, chân và mặt đối bên. Ở từng chi cũng liệt toàn bộ, cả gốc và ngọn chi, ở tất cả các cơ. Liệt vận động đơn thuần trong trường hợp tổn thương bao trong; Liệt kèm rối loạn cảm giác (giảm cảm giác, tăng cảm đau muộn…) trong tổn thương bao trong – đồi thị; Kèm mất ngôn ngữ “dưới vỏ” nếu có tổn thương thể vân; và kèm bán manh khi tổn thương tia thị. + Tổn thương thân não: thường gây liệt tứ chi nếu tổn thương lớn, thường kèm rối loạn cảm giác, bất thường các dây sọ, và mất thăng bằng. Các thương tổn khu trú sẽ gây tổn thương dây sọ cùng bên và liệt nửa người đối bên. Tùy theo dây sọ bị tổn thương khám được trên lâm sàng mà ta có thể xác định tương đối vị trí tổn thương. Các dây sọ thường giúp định vị tổn thương là dây III (và IV) ở trung não, dây VII, dây V, dây VI và trung tâm nhìn ngang ở cầu não, dây VIII ở chỗ nối hành cầu, dây IX, X, và XII ở hành não. + Tổn thương tủy sống: thường gây liệt hai bên, không có liệt mặt và các dây sọ. Nếu tổn thương trên mức C5 sẽ gây liệt cả tay và chân; tổn thương trong đoạn từ C5 đến T1 liệt chân và yếu một phần tay; tổn thương dưới mức T1 chỉ gây liệt chân. Thường các triệu chứng cảm giác kèm theo (mất cảm giác theo khoanh da) sẽ giúp định vị mức tổn thương. Tại khoanh tủy tổn thương, nếu các tế bào sừng trước bị ảnh hưởng thì các cơ do khoanh đó chi phối sẽ bị yếu và teo, đây là triệu chứng tại nơi tổn thương, cũng giúp định vị tổn thương. Nếu tổn thương đủ lớn nhưng chỉ khu trú một nửa tủy sẽ gây ra hội chứng Brown – Séquard, gồm liệt vận động chân hoặc tay chân cùng bên, mất cảm giác sâu cùng bên và mất cảm giác đau – nhiệt đối bên tổn thương. Bảng 3.1: Các hội chứng tổn thương thân não có liệt thường gặp Vị trí tổn thương Tên hội chứng Dấu thần kinh cùng bên tổn thương Dấu thần kinh đối bên tổn thương
- 5. Trung não Hội chứng Weber (tổn thương cuống não) Liệt dây III Liệt nửa người Liệt VII trung ương. Cầu não Hội chứng Millard- Gubler Liệt mặt ngoại biên Liệt nửa người không có liệt mặt Hành não Hội chứng hành não trước Liệt dây XII Liệt nửa người không có liệt mặt. Hội chứng hành não sau bên (Hội chứng Wallenberg) Hội chứng tiểu não Liệt dây IX,X Hội chứng Claude- Bernard-Horner Rối loạn cảm giác Tổn thương tế bào vận động ngoại biên: + Tổn thương thân neuron vận động: Ở người lớn, điển hình là bệnh xơ cứng cột bên teo cơ (ALS: Amyotrophic Lateral Sclerosis) với tổn thương hỗn hợp tế bào vận động trung ương và ngoại biên, chủ yếu tổn thương tại thân neuron vận động sừng trước tủy sống. Biểu hiện lâm sàng thường hai bên, không đối xứng, vừa có liệt cứng vừa có teo cơ, rung giật bó cơ, dấu bệnh lý tháp, không có rối loạn cảm giác, cơ vòng, không rối loạn tri giác; bệnh tiến triển nặng dần dần theo một pha không thoái lui. + Tổn thương rễ, đám rối và dây thần kinh: Biểu hiện lâm sàng là liệt mềm, hay có teo cơ và rung giật bó cơ nhất là các thể tổn thương sợi trục; phản xạ da bụng và da lòng bàn chân bình thường trừ khi các dây thần kinh trực tiếp chi phối chúng bị tổn thương, khi đó các phản xạ này sẽ mất đáp ứng. Triệu chứng có thể khu trú theo một rễ thần kinh tủy (bệnh lý rễ), theo một dây thần kinh (bệnh đơn dây thần kinh: mononeuropathy), rải rác nhiều nơi cũng theo phân bố các dây thần kinh hoặc lan tỏa không đối xứng (bệnh nhiều dây thần kinh: mononeuropathy multiplex), hoặc lan tỏa, đối xứng hai bên (bệnh đa dây thần kinh: polyneuropathy, bệnh đa rễ và dây thần kinh, và một số trường hợp của bệnh nhiều dây thần kinh). Đặc điểm bệnh đa dây thần kinh là liệt mềm, nặng ở ngọn chi, rối loạn cảm giác nếu có cũng tập trung ở ngọn chi theo kiểu mang găng, mang vớ. Thường có kèm teo cơ, rối loạn dinh dưỡng da, không rối loạn cơ vòng.
- 6. Phân bố triệu chứng trong bệnh đa dây thần kinh Phân biệt liệt mềm hai chi dưới hoặc tứ chi kiểu trung ương và kiểu ngoại biên: Liệt trung ương Liệt ngoại biên - Liệt mềm, giảm phản xạ gân cơ, giảm trương lực cơ. - Mất phản xạ da bụng, da bìu. - Dấu bệnh lý tháp: Hoffmann, Babinski. - Không có rung giật bó cơ, chỉ teo cơ nhẹ và muộn do cơ không được sử dụng lâu ngày. - Thường có rối loạn cơ vòng. - Rối loạn cảm giác theo khoanh tủy. - Khảo sát điện không có bất thường. - Liệt mềm, giảm phản xạ gân cơ, giảm trương lực cơ. - Phản xạ da bụng, da bìu thường còn. - Không có dấu bệnh lý tháp, phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng gập bình thường, hoặc đôi khi không đáp ứng. - Thường có teo cơ sớm, rung giật bó cơ, trừ thể tổn thương hủy myelin. Kèm rối loạn dinh dưỡng da, lông, rối loạn tiết mồ hôi. - Không có rối loạn cơ vòng, trừ hội chứng chùm đuôi ngựa. - Rối loạn cảm giác nếu có phân bố tương tự như phân bố triệu chứng vận động, trong trường hợp bệnh đa dây thần kinh là ở ngọn chi theo kiểu mang găng, mang vớ. - Khảo sát điện thần kinh – cơ có biểu hiện tổn thương thần kinh ngoại biên với giảm vận tốc dẫn truyền, hoặc mất phân bố thần kinh. Có rung giật bó cơ, sợi cơ. Trong trường hợp liệt cứng, các đặc điểm vẫn tương tự như liệt mềm trung ương, nhưng có thêm tăng trương lực cơ, tăng phản xạ gân cơ; ngoài ra còn có dấu đa động, clonus, phản xạ ba co (phản xạ tự động tủy). Bệnh lý dẫn truyền thần kinh – cơ: - Trương lực cơ bình thường hoặc giảm. - Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thường hoặc giảm.
- 7. - Không có rối loạn cảm giác. - Yếu cơ thường phân bố rải rác, không theo phân bố của cùng một rễ, một dây thần kinh hoặc một khoanh tủy… Các cơ thuộc chi phối của các dây sọ thường bị ảnh huởng. - Đặc điểm quan trọng là triệu chứng dao động nhanh, thay đổi nặng nhẹ trong thời gian ngắn, đặc biệt liên quan đến hoạt động cơ. Điển hình trong bệnh nhược cơ triệu chứng nhẹ hoặc hoàn toàn không có sau khi nghỉ ngơi, ngủ, và tăng dần khi cơ đó hoạt động. Bệnh lý cơ: yếu cơ chủ yếu ở nhóm cơ gốc chi, không có rối loạn cảm giác, phản xạ gân cơ bình thường trừ khi tổn thương cơ quá nặng. Xét nghiệm men cơ tăng trong đa số trường hợp. Các Khảo Sát Cận Lâm Sàng Hình ảnh học: X quang cột sống, CT Scan và MRI. Khảo sát điện chẩn đoán: khảo sát dẫn truyền thần kinh và điện cơ. Xét nghiệm men huyết thanh: CPK, LDH, Aldolase, SGOT, SGPT. Sinh thiết thần kinh, sinh thiết cơ. Tóm tắt tiếp cận chẩn đoán liệt vận động: lần lượt trả lời các câu hỏi: 1.Có yếu cơ thực sự hay không? Phân biệt yếu cơ với rối loạn phối hợp vận động trong hội chứng tiểu não, hoặc do giảm động, cứng cơ trong bệnh lý ngoại tháp như bệnh Parkinson. 2.Yếu cơ phân bố như thế nào? Nửa người, tứ chi, hai chi dưới, một chi, từng nhóm cơ theo rễ, dây thần kinh hoặc không. Yếu có đồng đều giữa các phần cơ thể không, giữa gốc chi và ngọn chi không? 3.Khởi phát và diễn tiến cấp, bán cấp, hay từ từ? 4.Tổn thương thần kinh trung ương hay ngoại biên, hay tại tiếp hợp thần kinh cơ, tại cơ. Vị trí tổn thương cụ thể ở đâu? 5.Căn nguyên là gì? HỘI CHỨNG LIỆT NỬA NGƢỜI Liệt nửa người là yếu hoặc liệt vận động chủ động ở một nửa bên thân thể, do tổn thương đường vỏ-gai (bó tháp). Các bước tiếp cận gồm: · Nhận diện hội chứng liệt nửa người. · Định vị tổn thương: tủy cổ, thân não, bao trong, vỏ não vùng vận động. · Xác định nguyên nhân, thường gặp nhất là nguyên nhân mạch máu (đột quỵ), khối u, và chấn thương. Lâm sàng:
- 8. + Liệt mềm nửa ngƣời: gặp trong trường hợp thương tổn mới, khởi phát đột ngột hoặc nhanh. Yếu liệt vận động nửa người đối bên tổn thương: Mặt liệt kiểu trung ương nếu tổn thương trên mức nhân dây VII tại cầu não, bộc lộ rõ khi làm các vận động chủ động theo lệnh và ít rõ hơn khi vận động tự động theo cảm xúc. Ở chi liệt nặng ở phần xa hơn phần gốc chi và nặng ở các cơ vận động tinh vi, nặng ở cơ duỗi chi trên và cơ gấp chi dưới. Các cơ thân trục ít bị ảnh hưởng, cơ hô hấp không bao giờ bị ảnh hưởng. Kèm theo cùng bên liệt là: - Giảm trương lực cơ. - Mất phản xạ gân cơ. - Mất phản xạ da bụng, da bìu. - Phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng duỗi: dấu Babinski. Dấu này chứng tỏ tổn thương tại hệ tháp nhưng không luôn luôn gặp trong những giờ đầu sau khởi phát. + Liệt cứng nửa ngƣời: gặp trong các thương tổn tiến triển dần dần, hoặc giai đoạn muộn của các trường hợp liệt mềm. Đặc điểm yếu liệt tương tự liệt mềm nửa người, chỉ khác ở các triệu chứng kèm theo ở cùng bên liệt: - Tăng trương lực cơ kiểu tháp, nặng ở các cơ chống trọng lực: cơ gấp chi trên, cơ duỗi chi dưới, thường cơ mặt không tăng. - Tăng phản xạ gân cơ: phản xạ nhạy, lan tỏa, đa động, đôi khi có clonus. - Dấu Babinski. - Đôi khi có phản xạ ba co ở chi dưới. - Thường có biểu hiện đồng động. Các triệu chứng kèm theo khác thay đổi tùy vị trí tổn thương. Các tình huống khó chẩn đoán: + Yếu nửa người kín đáo: Cần phải khám tỉ mỉ, lặp đi lặp lại, luôn so sánh hai bên, mục đích tìm dấu bất thường một bên biểu hiện bằng: - Dấu yếu cơ và dấu tăng trương lực cơ tháp (spasticity) - Dấu tăng phản xạ gân cơ một bên. - Dấu Babinski; dấu Hoffmann có giá trị khi xuất hiện một bên. - Các dấu thần kinh khác đi kèm. + Yếu nửa thân khu trú (yếu một chi): Chỉ giới hạn ở một chi hoặc chỉ ở mặt, dễ lầm với tổn thương ngoại biên (như trường hợp giả liệt quay, giả liệt trụ) nhưng triệu chứng yếu cơ lan rộng hơn, phản xạ gân cơ nhạy, và có dấu bệnh lý tháp (Babinski, Hoffmann). Luôn luôn phối hợp với bệnh sử, và phải khám thần kinh tỉ mỉ, nhiều trường hợp khó phân biệt, phải nhờ thêm cận lâm sàng. + Liệt nửa người thoáng qua:
- 9. - Thường chỉ kéo dài vài phút, 1 – 2 giờ và có thể khi được khám thì đã trở lại bình thường. - Chẩn đoán chỉ còn dựa vào bệnh sử, cố gắng hỏi kỹ để tìm những dấu hiệu càng khách quan càng tốt, gồm cả những dấu hiệu về yếu liệt cơ và những dấu thần kinh khác đi kèm cùng bên hoặc đối bên. + Với bệnh nhân hôn mê: - Trường hợp hôn mê nhẹ dễ chẩn đoán, tìm dấu mất đối xứng ở mặt, một bên má phập phồng khi thở, nghiệm pháp Pierre Marie-Foix, đôi khi có quay mắt quay đầu về bên tổn thương; ở chi có mất hoặc giảm đáp ứng vận động với kích thích đau, giảm trương lực cơ, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ, có dấu Babinski. - Trường hợp mê sâu rất khó chẩn đoán thậm chí không thể xác đinh được liệt nửa người do bệnh nhân đã mất hết các đáp ứng vận động và phản xạ gân cơ, trương lực cơ giảm toàn thân, có dấu Babinski cả hai bên. Chẩn đoán phân biệt Thƣờng ít phải chẩn đoán phân biệt trừ trƣờng hợp yếu kín đáo. Trước một trường hợp yếu - liệt mềm nửa người: Cần phân biệt với các trương hợp bất thường vận động không phải yếu cơ như: - Hội chứng tiểu não nửa thân. - Múa giật nửa thân có giảm trương lực cơ. - Mất cảm giác sâu. - Thất điều nửa thân. Trước một trường hợp yếu – liệt cứng nửa người: Quan trọng nhất là tránh nhầm lẫn với trường hợp hội chứng Parkinson nửa thân (giảm động, bất động, tăng trương lực nửa người), trường hợp này nếu chú ý khám kỹ thì có thể phân biệt dễ dàng bằng lâm sàng. Trước một trường hợp yếu một chi, cần phân biệt với liệt ngoại biên do tổn thương rễ hoặc dây thần kinh, nhất là khi bệnh này khởi phát cấp và không kèm biến đổi phản xạ gân cơ (như trường hợp liệt dây quay hoặc dây mác ngoài). Tuy nhiên các trường hợp này liệt chỉ khu trú theo phân bố dây thần kinh bị tổn thương, không có dấu tháp, và nếu cần thiết thì khảo sát điện thần kinh sẽ giúp phân biệt tốt. Vị trí tổn thương: (xem bài tiếp cận liệt vận động) Các vị trí sau đây có thể gây liệt nửa người: * Tủy: hội chứng Brown-Séquard, biểu hiện ở chân hoặc tay và chân tùy vị trí tổn thương cao hay thấp, không có liệt mặt. Tổn thương ½ tủy cổ từ C5 trở lên gây liệt nửa người. Tổn thương ½ tủy cổ ở đoạn C5-T1 gây yếu tay kiểu ngoại biên và yếu liệt chân kiểu trung ương. Tổn thương ½ tủy cổ dưới T1 gây yếu một chân kiểu trung ương. Nguyên nhân có thể là mạch máu (dị dạng mạch máu tủy, xuất huyết tủy), u tủy hoặc u
- 10. ngoài tủy chèn ép, chấn thương tủy…Liệt nửa người do tổn thương tủy hiếm gặp do ít có tổn thương nào khu trú nửa bên tủy mà thường ảnh hưởng cả hai bên. * Thân não. * Tổn thương dưới vỏ: bao trong hoặc bao trong – đồi thị. * Tổn thương vỏ não hoặc vỏ – dưới vỏ. Các căn nguyên chính: Căn nguyên được xác định trước tiên nhờ đặc tính khởi phát (đột ngột, nhanh , hoặc chậm, từ từ tăng dần) Liệt nửa ngƣời khởi phát đột ngột hoặc nhanh: + Tai biến mạch máu não là nguyên nhân số một Đặc điểm giúp chẩn đoán: - Khởi phát triệu chứng đột ngột, trong vòng vài giây, vài phút, vài giờ, ngoại lệ có trường hợp trong một vài ngày dưới dạng tiến triển bậc thang. - Tiến triển theo hướng đạt ổn định triệu chứng và/hoặc thuyên giảm. - Khiếm khuyết thần kinh khu trú có phân bố mạch máu. - Có các yếu tố nguy cơ mạch máu: tuổi, cao huyết áp, tiểu đường, rối loạn lipid máu, bệnh tim mạch (rối loạn nhịp tim nhất là rung nhĩ, nhồi máu cơ tim), tiền căn bệnh lý mạch máu (xơ mỡ động mạch, bệnh lý mạch ngoại biên, mạch vành, mạch máu não). Có hai thể lâm sàng là thiếu máu não cục bộ và xuất huyết não. Không có yếu tố lâm sàng nào có thể giúp phân biệt chính xác hai thể bệnh nhồi máu não và xuất huyết não, chỉ có CT scan não mới làm được việc này sớm và chắc chắn. MRI các thế hệ mới cũng có thể giúp phân biệt sớm hai thể này, nhưng cần người đọc nhiều kinh nghiệm. Xuất huyết não hầu hết là do cao huyết áp, ngoài ra còn do dị dạng mạch máu não, thoái hoá dạng bột (amyloid), rối loạn đông máu… Thiếu máu não cục bộ có thể do huyết khối xơ mỡ động mạch, thuyên tắc từ huyết khối xơ mỡ, thuyên tắc từ tim, bệnh lý mạch máu nhỏ (nhồi máu lỗ khuyết), rối loạn đông máu, viêm mạch máu… Nhồi máu não lỗ khuyết: chẩn đoán dựa trên lâm sàng (các hội chứng lỗ khuyết), CT scan não (bình thường hoặc thấy các ổ giảm đậm độ nhỏ ở vị trí phù hợp) và cộng hưởng từ (MRI). Có 4 hội chứng lỗ khuyết điển hình là: yếu đơn thuần nửa thân, mất cảm giác đơn thuần nủa thân, yếu nửa thân thất điều hoặc vụng về một tay kèm dysarthria, và yếu đơn thuần nửa thân kèm mất vận ngôn. Các trường hợp huyết khối tĩnh mạch não, đôi khi khởi phát bằng hội chứng liệt nửa người đột ngột hoặc nhanh, chẩn đoán khó, dù có những yếu tố nguy cơ và hoàn cảnh khởi phát riêng, chẩn đoán dựa vào chụp mạch máu (DSA, MRA), cộng hưởng từ, và CT scan.
- 11. Hình ảnh xuất huyết não trên CT + Các bệnh lý choán chỗ nội sọ đôi khi có thể cho bệnh cảnh giả mạch máu: Đặc điểm giúp chẩn đoán: - Cơn động kinh. - Nhức đầu và các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ. - Diễn tiến theo hướng nặng dần thêm. - Thường không có các yếu tố nguy cơ bệnh mạch máu. CT scan với thuốc cản quang và đặc biệt là MRI +/- tiêm thuốc cản từ giúp chẩn đoán chính xác khối choán chỗ và cũng giúp một phần xác định bản chất tổn thương: u lành tính (meningioma), u ác tính (di căn hoặc glioma, glioblastoma), áp xe não. + Các bệnh lý có hoàn cảnh phát bệnh riêng: Chấn thương sọ não: có thể gây liệt nửa người do chấn thương: - Liệt nửa người tức thì: dập não. - Liệt nửa người trễ với một khoảng không triệu chứng ngắn sau chấn thương: tụ máu ngoài màng cứng, là một cấp cứu ngoại khoa. - Ngoài ra còn có liệt nửa người do nhồi máu não thứ phát sau đụng dập bóc tách động mạch cảnh. Các bệnh lý nhiễm trùng: có bệnh cảnh sốt, nhiễm trùng - Ap xe não. - Viêm não, viêm não – màng não. - Huyết khối tĩnh mạch não. - Xuất huyết não do vỡ phình mạch nhiễm trùng (mycotic aneurysm), nhồi máu não do thuyên tắc từ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Các bệnh viêm không nhiễm, liệt nửa người có thể là một đợt diễn tiến của bệnh: xơ cứng rải rác từng đám, bệnh Behçet, sarcoidosis, bệnh collagen, viêm mạch máu.
- 12. Liệt nửa ngƣời khởi phát từ từ: khối choán chỗ nội sọ là chẩn đoán hàng đầu. Đặc điểm giúp chẩn đoán: - Khởi phát triệu chứng trong nhiều ngày, nhiều tuần hoặc nhiều tháng và tiến triển nặng dần, lan dần như “vệt dầu loang”. - Các cơn động kinh, các triệu chứng tăng áp lực nội sọ. - Tiền căn bệnh lý tân sinh, nhiễm trùng hoặc chấn thương. Bệnh cảnh lâm sàng và hình ảnh học (CT, MRI) giúp chẩn đoán: - Khối u ác tính (K di căn, glioblastoma), u lành tính (meningioma). U não trên MRI. Bên trái là hình T1, bên phải là hình FLAIR - Nhiễm trùng: áp xe, lao, ký sinh trùng. - Tụ máu dưới màng cứng mãn tính, chẩn đoán này phải được nghĩ đến và tầm soát ở mọi bệnh nhân lớn tuổi. Liệt nửa ngƣời thoáng qua + Cơn thoáng thiếu máu não: nguyên nhân chủ yếu là xơ mỡ động mạch và thuyên tắc từ tim, cần khảo sát xác định nguyên nhân để điều trị phòng ngừa tái phát và phòng ngừa đột quỵ thực sự. + Các nguyên nhân khác hiếm gặp: - Động kinh cục bộ vận động với liệt sau cơn (liệt Todd). - Migraine. - Hạ đường huyết, đặc biệt là ở người tiểu đường.
- 13. HỘI CHỨNG LIỆT 2 CHI DƢỚI, LIỆT TỨ CHI Gồm nhiều hội chứng khác nhau, nói chung đều là tập hợp của các triệu chứng về vận động, cảm giác và cơ vòng. Ngoài những trường hợp triệu chứng rõ ràng, không thể nhầm lẫn, hoặc trường hợp bệnh đã tiến triển với đầy đủ các triệu chứng, các trường hợp khác có các tình huống phát hiện bệnh ít rõ ràng hơn, thậm chí rất kín đáo. Các tình huống phát hiện bệnh đó là: + Rối loạn đi đứng: - Dấu đi cách hồi tủy: Yếu cơ xuất hiện sau khi đi một khoảng cách nhất định, mất đi khi nghỉ, đặc biệt là không đau. - Yếu quỵ một chân, trẹo chân tái diễn, hoặc thất điều do rối loạn cảm giác sâu. + Rối loạn cảm giác chủ quan: - Đau theo rễ, hoặc đau cột sống. - Dấu Lhermitte: đau xé như điện giật chạy dọc cột sống khi cúi gập cổ. - Dị cảm, cảm giác có nước chảy, nóng hoặc lạnh, cảm giác da dầy bì ở một phần chi, hoặc cảm giác như đi trên bông gòn. + Rối loạn cơ vòng: Có thể là tiểu gấp, tiểu không kiểm soát, hoặc bí tiểu. Khám Thực Thể: + Hội chứng tháp: Phản xạ gân cơ tăng nhạy lan tỏa, đa động, clonus; dấu Babinski một hoặc hai bên; không có dấu tổn thương cao trên tủy (không có dấu hành não, không liệt mặt…); tăng trương lực kiểu tháp; trường hợp liệt mềm thì trương lực cơ giảm, phản xạ gân cơ giảm, nhưng có dấu Babinski. + Rối loạn cảm giác theo kiểu tủy giúp khẳng định tổn thương ở tại tủy, đồng thời giúp xác định khoanh tủy bị tổn thương (mất cảm giác theo khoanh). - Hội chứng cột sau: mất cảm giác xúc giác và cảm giác sâu (mất cảm giác vị trí các đoạn chi, cảm giác rung, mất khối hình, thất điều khi nhắm mắt). - Hội chứng gai đồi thị: mất cảm giác đau – nhiệt. Các Hội Chứng Tủy: 1. Hội chứng cắt ngang tủy: + Hội chứng cắt ngang tủy toàn bộ: - Nguyên nhân thường gặp nhất là chấn thương cột sống, ngoài ra còn tai biến mạch máu tủy (thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết), viêm tủy hoại tử, và hiếm hơn nữa là u.
- 14. - Lâm sàng: khởi đầu bằng giai đoạn choáng tủy với liệt mềm hai chi dưới hoặc tứ chi, mất phản xạ gân cơ, mất toàn bộ cảm giác dưới mức tổn thương, và bí tiêu tiểu. Sau đó trong vòng khoảng 3 – 4 tuần bệnh nhân từ từ chuyển sang giai đoạn tự động tủy hay giai đoạn liệt cứng với dấu Babinski, phản xạ gân cơ xuất hiện lại và tăng, trương lực cơ tăng dần kiểu tháp, phản xạ ba co và đi tiểu phản xạ. + Hội chứng thiếu máu cục bộ tủy: thường gặp nhất là tắc động mạch tủy sống trước gây tổn thương 2/3 trước tủy, còn chừa lại cột sau. Lâm sàng là triệu chứng liệt mềm trung ương dưới nơi tổn thương và phân ly cảm giác với mất cảm giác đau nhiệt dưới nơi tổn thương, cảm giác sờ và cảm giác sâu vẫn bình thường. + Cắt ngang nửa tủy gây hội chứng Brown – Séquard, với liệt nửa người và hội chứng cột sau cùng bên tổn thương và mất cảm giác đau nhiệt đối bên tổn thương. Tuy nhiên hội chứng này thường không đầy đủ. Hội chứng Brown-Séquard (cắt ngang nửa tủy) 2. Hội chứng chèn ép tủy: + Trƣờng hợp điển hình, gồm các triệu chứng: - Hội chứng tại nơi tổn thương: giúp xác định vị trí tổn thương. - Hội chứng rễ tủy, biểu hiện cả vận động (liệt cơ, teo cơ) và cảm giác (giảm, mất cảm giác và đau theo rễ), kiểu ngoại biên, theo phân bố rễ tủy tại mức tổn thương; thường là các rễ cổ – cánh tay, hoặc các rễ liên sườn; trường hợp tổn thương nón tủy thì triệu chứng rễ phân bố ở chi dưới, nằm chồng lên hội chứng dưới nơi tổn thương. - Hội chứng tại cột sống: với cứng cột sống khu trú, đau khu trú xuất hiện hoặc tăng khi gõ vào mỏm gai đốt sống.
- 15. - Hội chứng dưới nơi tổn thương là triệu chứng do tổn thương các bó dài dẫn truyền cảm giác và vận động trong tủy sống. -Yếu hoặc liệt cứng hai chi dưới hoặc tứ chi với dấu Babinski. -Hội chứng cảm giác cột sau. -Hội chứng bó gai - đồi thị. - Không có triệu chứng thần kinh nào bên trên mức tổn thương. + Trƣờng hợp không điển hình: hội chứng chèn ép tủy có thể không đầy đủ dưới các dạng: - Chỉ thấy rõ hội chứng tại nơi tổn thương; do đó luôn luôn chú ý tìm hội chứng tổn thương tủy ở tất cả các trường hợp có triệu chứng rễ. - Không có hội chứng tại nơi tổn thương mà chỉ có hội chứng dưới nơi tổn thương. - Dưới nơi tổn thương là hội chứng Brown-séquard hoặc hội chứng xơ tủy phối hợp (xem phần dưới). 3. Hội chứng tủy từng phần: + Hội chứng trung tâm tủy (hội chứng rỗng ống tủy): - Mất cảm giác treo và phân ly cảm giác: chỉ mất cảm giác đau – nhiệt ở một vài khoanh tủy tương ứng với thương tổn. - Có thể có kèm theo hội chứng rễ tại nơi tổn thương, hội chứng tháp dưới nơi tổn thương nếu sang thương lớn lan tới sừng trước, tới bó tháp. Tổn thương giải phẫu và biểu hiện lâm sàng của hội chứng trung tâm tủy + Hội chứng sừng trước: là tổn thương neuron vận động ngoại biên gây ra triệu chứng vận động ngoại biên đơn thuần; hai căn nguyên được biết đến là sốt bại liệt (bệnh cấp tính) và xơ cứng cột bên teo cơ (bệnh diễn tiến mãn). + Hội chứng cột sau đơn thuần hoặc hội chứng rễ sau: với đau kiểu cột sau, mất cảm giác sâu và mất phản xạ gân cơ: bệnh tabès.
- 16. + Hội chứng xơ tủy kết hợp (thoái hoá tủy kết hợp bán cấp) kết hợp hội chứng tháp và hội chứng cột sau. Tiếp Cận Chẩn Đoán Một Trƣờng Hợp Liệt Hai Chi Dƣới Trung Ƣơng (Hội chứng tổn thƣơng tủy) Hỏi bệnh sử và khám lâm sàng vẫn là khâu quan trọng nhất giúp nhận diện hội chứng, xác định vị trí tổn thương và định hướng nguyên nhân, và từ đó định hướng cho các cận lâm sàng phù hợp. Việc xác định vị trí tổn thương trên lâm sàng được dựa vào các triệu chứng tại cột sống, triệu chứng rễ và mức rối loạn cảm giác theo khoanh da. Xác định nguyên nhân: + Các trường hợp đặc biệt: - Hội chứng tủy kèm theo triệu chứng não bộ (đồng thời hoặc trong tiền sử): - Xơ cứng rải rác từng đám, nhất là khi có nhiều đợt bệnh tự hồi phục và nhiều vị trí tổn thương. - Dị dạng bản lề cổ – sọ: chẩn đoán bằng Xquang, CT scan, và cộng hưởng từ. - Xơ cứng cột bên teo cơ với tổn thương hành não. - Hội chứng vận động đơn thuần không có cảm giác: hội chứng sừng trước: khởi phát cấp hướng về sốt bại liệt; khởi phát chậm và tiến triển nặng từ từ hướng đến xơ cứng cột bên teo cơ, kế tiếp là teo cơ tủy tiến triển (progressive spinal amyotrophy), viêm sừng trước tủy mãn, và bệnh lý tủy do thoái hoá cột sống cổ. - Hội chứng rỗng ống tủy: ngoài tổn thương rỗng ống tủy, cần tìm dị dạng bản lề cổ – sọ, u nội tủy, xuất huyết tủy. Cận lâm sàng hữu ích nhất là MRI, nhất là các lát cắt đứng dọc; ngoài ra có thể dùng CT có và không có cản quang bơm khoang dưới nhện. - Hội chứng cột sau đơn thuần: cần nghĩ tới bệnh tabès (do giang mai) nhưng cũng cần lưu ý hội chứng thiếu máu cục bộ động mạch tủy sống sau (hiếm). - Hội chứng xơ tủy kết hợp: do thiếu B12, cần nghĩ đến và tìm hội chứng thần kinh huyết học (thiếu máu Biermer). Ngoài ra cần phải phân biệt với bệnh thoái hóa tủy – tiểu não Friedreich (triệu chứng tủy + thất điều tiểu não). + Các trường hợp thông thường: với hội chứng vận động và rối loạn cảm giác. Yếu tố quan trọng đầu tiên là kiểu khởi phát và diễn tiến. - Khởi phát cấp: thường không có hội chứng tại nơi tổn thương nhất là hội chứng rễ. - Đột ngột, hướng đến nhồi máu tủy, xuất huyết tủy (thường do dị dạng mạch máu tủy, hoặc rối loạn đông máu) hoặc viêm tủy hoại tử, viêm tủy do nhiễm hoặc hậu nhiễm, viêm tủy cắt ngang, trong đó viêm tủy cắt ngang có thể là đợt đầu tiên của xơ cứng rải rác từng đám. Biểu hiện lâm sàng là hội chứng cắt ngang tủy. - Trường hợp khởi phát cấp ít đột ngột hơn, hoặc bán cấp có thể do chèn ép tủy cấp như do tụ máu ngoài màng cứng, tụ máu dưới màng cứng tủy, một số K di căn cột sống.
- 17. -Hội chứng xơ tủy kết hợp do thiếu B12 khởi phát bán cấp, ngoài hội chứng tháp cần chú ý tìm dấu rối loạn cảm giác sâu đôi khi không rõ, kết hợp là xét nghiệm huyết học và định lượng B12. - Khởi phát thành từng đợt có thoái lui và tái phát: xơ cứng rải rác từng đám, dị dạng mạch máu tủy. - Khởi phát chậm, diễn tiến từ từ tăng dần một pha: hướng đến trước hết là chèn ép tủy, nhất là khi có hội chứng tại nơi tổn thương, nguyên nhân gồm bệnh cột sống và dĩa đệm, u, và nhiễm trùng. Từ ngoài vào gồm thoát vị dĩa đệm, K cột sống, lao cột sống, áp xe ngoài màng cứng, tụ máu ngoài màng cứng, neurinoma (u dây thần kinh), meningioma (u màng tủy), u nội tủy… Ngoài ra còn có viêm tủy mãn, xơ cứng rải rác từng đám thể tiệm tiến… các dạng này khộng có hội chứng tại nơi tổn thương. Cận Lâm Sàng: Các xét nghiệm thường quy: công thức máu, VS, huyết thanh chẩn đoán giang mai, Xquang phổi. X quang cột sống tập trung tại mức tổn thương đánh giá trên lâm sàng, luôn luôn được chỉ định sớm. XN dịch não tủy và Myelography: tùy nguyên nhân. Cộng hưởng từ là cận lâm sàng ưu việt trong bệnh lý tủy sống với khả năng chẩn đoán cao và không xâm lấn; có thể làm khẩn trong trường hợp nghi ngờ chèn ép tủy cấp hoặc bán cấp. Chụp mạch máu: tùy theo hướng dẫn lâm sàng và các cận lâm sàng khác, chủ yếu cho các trường hợp hướng tới chẩn đoán dị dạng mạch máu tủy.