El documento resume la historia del síndrome de Dandy-Walker desde su descripción inicial en 1887 hasta su denominación en 1954. Describe la etiología desconocida, los síntomas comunes como aumento del perímetro cefálico e hidrocefalia, y los tratamientos como la derivación ventrículo peritoneal. El pronóstico depende del tratamiento de la hidrocefalia y es moderadamente favorable cuando se realiza en los primeros años de vida.