manif2.pptx
- 1. FIEBRE REUMATICA Caracteristicas raras (alrededor del 5% de los casos) dos entidades; el eritema marginal y los nódulos subcutáneos Eritema marginado Nódulos subcutáneos
- 2. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Eritema marginado Nódulos subcutáneos en brazos o tronco tiende a respetar la cara. Rash evanescente, rosado, no prurítico en menos del 2-6% de los pacientes diámetro de 0,4 cm masas indoloras móviles y pequeñas aparece entre 2 a 3 semanas zonas de extensión de las articulaciones Son duros, no dolorosos, fácilmente movibles
- 3. TUBERCULOSIS CUTÁNEA Formas clínicas chancro tuberculoso cutáneo Tuberculosis colicuativa o escrofulodermia Tuberculosis gomosa linfangítica Tuberculosis luposa o lupus vulgar Tuberculosis verrugosa Eritema indurado de Bazin Tubercúlide nodulonecrótica Tubercúlide micronodular
- 4. TUBERCULOSIS CUTÁNEA chancro tuberculoso cutáneo • frecuente en niños y jóvenes • Predomina en cara y las extremidades • nódulo doloroso • cura sola en 2 a 5 meses Tuberculosis colicuativa • por extensión de un foco tuberculoso • nódulos no dolorosos y gomas • dejan cicatrices Tuberculosis gomosa linfangítica • gomas múltiples • principalmente en las extremidades
- 5. TUBERCULOSIS CUTÁNEA Tuberculosis luposa o lupus vulgar • Reinfección endógena • parte central de la cara, y los pabellones auriculares • placas eritematoescamosas y verrugosas de crecimiento centrífugo • crónicos destruye el cartílago Tuberculosis verrugosa • Por reinfección exógena • extremidades, principalmente en manos y pies • nódulos y verrugosidades Tubercúlide nodular profunda o eritema indurado de Bazin • Mujeres jóvenes • nódulos eritematosos profundos y dolorosos • Afecta las pantorrillas, muslos • evolución crónica • eritema indurado de Hutchinson
- 6. TUBERCULOSIS CUTÁNEA Tubercúlide nodulonecrótica • tubercúlide papulonecrótica de los sajones • niños y jóvenes • Codos, rodillas, muslos, nalgas y tronco • Aparecen nódulos de menos de 0.5 cm de diámetro • rojo violáceos Tubercúlide micronodular, liquenoide o liquen scrofulosorum • niños y jóvenes (84%) • tronco y las extremidades • nódulos foliculares de 1 a 2 mm • Color: rosados o hipocrómicos • No genera síntomas
- 7. SARCOIDOSIS Afecta jóvenes y adultos de edad media De causa desconocida >33% de pacientes con sarcoidosis adenopatía hiliar bilateral Lesiones oculares y hepáticas infiltración pulmonar Lesiones clásicas • eritema nudoso • lesiones maculopapulosas • hiperpigmentación • hipopigmentación • formación de queloides • nódulos subcutáneos Lupus pernio Eritema nodoso
- 9. CLASIFICACIÓN síndrome de ehlers-danlos CUTIS LAXA ENFERMEDAD DE KAWASAKI FIEBRE REUMATICA
- 10. Neurofibromatosis tipo I Síndrome de Sturge-Weber Esclerosis tuberosa Incontinencia Pigmenti (IP)
- 11. ESCLEROSIS TUBEROSA – SD BOURVILLE DEFINICION síndrome neurocutáneo multisistémico EPIDEMIOLOGIA 1 en 9 000 individuos 1 en 5000 a 10 000 nacidos vivos Afectación a ambos sexos por igual ETIOLOGIA TSC1 en el locus génico 9q34 TSC2 en el locus génico 16p13
- 12. MANIFESTACIONES CLINICAS Heterogéneas infancia 10 años de vida Adulto falla renal, alteraciones pulmonares o dermatológicas lesiones dérmicas 90% lesiones cerebrales Hamartomas retinianos Rabndomiomas 90% 50% 40-60%
- 13. MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS Maculas hipocrómicas (90%) desde el nacimiento Frecuente en tronco o en extremidades pocos milímetros hasta 5 cm Angiofibromas faciales (75%) comienzo habitual es entre los 2 a 5 años de edad nariz, pliegues nasogenianos, mejillas Placas Chagrin (65%) un criterio mayor habitualmente en la región lumbosacra Placa fibrosa cefalica (25%) En la frente
- 14. SÍNDROME DE STURGE-WEBER DEFINICION Grupo heterogéneo de patologías que afectan principalmente a la piel Se asocian con una alteración en el sistema nervioso EPIDEMIOLOGIA 1 en cada 20 000 a 50 000 nacidos vivos manchas de vino de oporto en 87 a 90% Bilateralmente en 33-40% de los casos ETIOLOGIA persistencia del plexo vascular cefálico del tubo neural presencia de un nevus facial con coloración en vino de oporto en territorio del nervio trigémino
- 15. MANIFESTACIONES CLINICAS 1 2 3 angiomas faciales/leptomeníngeos solo angiomas faciales angioma leptomeníngeo aislado Hemangioma facial Hemangioma leptomeningeo Hemangioma coroideo Diagnostico clínico resonancia magnética cerebral con contraste tomografía computarizada electroencefalograma DIAGNOSTICO
- 16. INCONTINENCIA PIGMENTI - SÍNDROME DE BLOCH-SULZBERGER EPIDEMIOLOGIA 0,7 en 100.000 nacimientos 27,6 casos nuevos por año˜ 65 a 75% se deben a mutaciones esporádicas y entre 25 a 35% son casos familiares Sexo femenino 37:1 masculino ETIOLOGIA mutación en el gen IKBKG/NEMO Apoptosis reacciones inflamatorias reclutamiento epidérmico de eosinófilos factor de transcripción nuclear kappa B Lesiones eritematosas tipo vesículas a nivel de extremidades – ETAPA 1
- 17. MANIFESTACIONES CLINICAS ETAPAS AMPULAR VERRUGOSA O HIPERTROFICA HIPERPIGMENTARIA HIPOPIGMENTARIA O ATROFICA Etapa 1 Ampular (90%) desde el nacimiento erupción de vésico-pústulas amarillentas siguen las líneas de Blaschko Etapa 2: verrugosa (70%) pápulas y placas verrugosas hiperqueratósicas Se resuelve hacia el sexto mes Se resuelven espontaneamente siguen las líneas de Blaschko
- 18. Etapa 3 Hiperpigmentaria (98) % pigmentación en espiral o lineal sigue las líneas de Blaschko Aparecen entre el 4º y 6º meses Etapa 4: atrófica En adolescentes o adultos jóvenes por placas hipopigmentadas suelen ser permanentes. Diagnostico clínico La gran heterogenicidad dificulta el dx • La evaluación por Genética es crucial • El pronóstico es generalmente bueno DIAGNOSTICO