Manual Cto PediatríA

Pediatría

Índice
TEMA 1. NEONATOLOGÍA......................................................................................................1
1.1. El recién nacido normal..............................................................................................1
1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal...................................................................4
1.3. Trastornos respiratorios del RN. ................................................................................4
1.4. Aparato digestivo del RN. ..........................................................................................7
1.5. Ictericia neonatal ........................................................................................................8
1.6. Hematología neonatal. .............................................................................................10
1.7. Enfermedades metabólicas en el RN. ......................................................................10
1.8. Sepsis neonatal. ........................................................................................................11
1.9. Infecciones connatales..............................................................................................12
1.10. Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia. ........................................12
TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIÓN. ..............................................................................12
2.1. Crecimiento y desarrollo. ........................................................................................12
2.2. Alimentación del lactante. ........................................................................................13
2.3. Malnutrición. ............................................................................................................14
2.4. Raquitismo. ........................................................................................................15
2.5. Deshidrataciones. .....................................................................................................16
2.6. Talla baja. ..................................................................................................................16
TEMA 3. APARATO RESPIRATORIO. ...................................................................................17
3.1. Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia). ...............................17
3.2. Crup ........................................................................................................................17
3.3. Epiglotitis aguda........................................................................................................18
3.4. Traqueítis bacteriana. ...............................................................................................18
3.5. Bronquiolitis aguda. ..................................................................................................18
3.6. Fibrosis quística. .......................................................................................................18
TEMA 4. APARATO DIGESTIVO. ..........................................................................................20
4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica. ............................................................................20
4.2. Hernias diafragmáticas congénitas. ..........................................................................21
4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia). ..............................................................................21
4.4. Estenosis hipertrófica de píloro. ..............................................................................22
4.5. Megacolon congénito. Enfermedad de Hirschprung. ...............................................22
4.6. Divertículo de Meckel. .............................................................................................23
4.7. Invaginación intestinal. ..............................................................................................24
4.8. Intolerancia-alergia a las proteínas de la leche de vaca. ..........................................24
4.9. Diarrea crónica. .......................................................................................................25
4.10. Enfermedad celíaca (enteropatía sensible al gluten). ...............................................25
4.11. Síndrome de Reye. ...................................................................................................26
TEMA 5. NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA. .................................................................................26
5.1. Infección del tracto urinario. ....................................................................................26
5.2. Reflujo vesicoureteral. ..............................................................................................27
5.3. Escroto agudo ..........................................................................................................28
5.4. Síndrome hemolítico urémico ..................................................................................28
TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ..................................................................29
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia.............................................................29
6.2. Neuroblastoma. ......................................................................................................29
6.3. Tumores renales. ......................................................................................................30
TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS. ..........................................................................30
7.1. Enfermedades exantemáticas y afines. .....................................................................30
7.2. Infección por el VIH en la infancia. ..........................................................................34

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TEMA 8. SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL). .........................36
8.1. Fisiopatología. ..........................................................................................................36
8.2. Factores de riesgo biológico. ...................................................................................36
8.3. Factores de riesgo epidemiológico. .........................................................................36
8.4. Prevención. ..............................................................................................................36

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TEMA 1. NEONATOLOGÍA. de la primera dosis de esta vacuna a los 2 meses de vida, siempre
que la gestante sea negativa para el mencionado HBAgs.
1.1. El recién nacido normal.
Otros cuidados que se harán en el RN:
1. CLASIFICACIÓN DEL RN. • Detección neonatal de enfermedades metabólicas. Se debe ob-
Los RN se clasifican a través de la combinación de dos factores: tener una muestra de sangre para detección de hipotiroidismo y
metabolopatías.
• 1) Edad gestacional. (EG): • Cribado de hipoacusia. Se recomienda el cribado universal
- RN pretérmino, si la EG es inferior a 37 semanas. de hipoacusia, a través de otoemisiones o, preferiblemente, a
- RN a término, si la EG oscila entre 37 y 42 semanas. través de la realización de potenciales auditivos automatizados
- RN postérmino, si la EG es superior a 42 semanas. de tronco cerebral.

• 2) Según el percentil del peso de nacimiento, en función de la Si el paciente permanece estable, a partir de las tres horas de
edad gestacional: vida, una vez realizado el proceso de adaptación al medio extrau-
- RN de peso bajo para EG, si el peso está por debajo del terino, se puede hacer una exploración física completa:
p10. Parámetros antropométricos. Es necesario valorar en el RN el
- RN de peso adecuado para EG, si el peso está comprendido peso, la talla (como media, los RNT miden 50 cm) y el perímetro
en el intervalo p10-p90. cefálico (como media, su PC es 35 cm).
- RN de peso elevado para EG, si el peso está por encima del
p90. Piel. La inspección de la piel nos puede dar una idea de la edad
gestacional del RN.
2. EXPLORACIÓN DEL RN.
La primera exploración que se efectúa sobre el RN se hace en la sala
de partos, y tiene como objetivo valorar el test de Apgar, descartar
malformaciones congénitas que puedan comprometer la vida y
descubrir las lesiones producidas por traumatismos ocurridos
durante el parto.
Posteriormente se realiza una exploración más detallada para
una valoración más completa del RN.

Test de Apgar. Este test sirve para evaluar el grado de depresión
respiratoria y hemodinámica del RN. Se ha de hacer a todo RN, inde-
pendientemente de su edad gestacional, al minuto, 5 minutos y 10
minutos de vida. A pesar de que un test de Apgar bajo en los primeros
minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronósticas,
una puntuación inferior a 3 mantenida más allá de los 20 minutos
de vida sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad.

Si el RN está estable, se le aplicarán una serie de cuidados es-
tandarizados a la hora de vida. Entre éstos se incluye:
• Profilaxis de la conjuntivitis neonatal, a través de la aplicación
de un colirio de tetraciclinas.
• Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN, a través de
la administración de vitamina K1 intramuscular (MIR 95-96,
124).
• Administración de la primera dosis de la vacuna de la hepatitis
B, que es obligatoria si la gestante es positiva para el HBAgs. En
algunas Comunidades Autónomas se difiere la administración Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber.

Tabla 1. Test de Apgar.

Deben sumarse las puntuaciones de los 5 signos. 10 indica condiciones óptimas; entre 0 y 3 la necesidad de reanimación inmediata.
(MIR 99-00, 226; MIR 98-99, 190; MIR 95-96, 123).

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• En el pretérmino, la piel es delgada y suave y puede estar re- A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar.
cubierta por un vello escaso y fino denominado lanugo, que Podemos encontrarnos con unos quistes puntiformes blanquecinos,
desaparece en unas semanas. por retención de moco, que corresponden a las perlas de Ebstein, y
• En el RN a término, la piel tiene un mayor espesor y está cubierta que también pueden verse sobre las encías recibiendo el nombre de
por vérnix caseosa (especie de crema blancuzca, con misión nódulos de Bonh. Asimismo es posible observar cúmulos de grasa
protectora). que ayudan a la labor de succión como son las almohadillas de suc-
• En el caso de los postérmino, la piel tiene un aspecto descamado ción (sobre las mejillas) o el callo de succión (sobre el labio superior).
y apergaminado. Pueden existir algunos dientes, que no es necesario extraer.

El color normal de la piel de un RN es sonrosado, aunque pueden
existir manifestaciones de inestabilidad vasomotora (acrocianosis,
cutis marmorata, fenómeno del arlequín). La aparición de fenóme-
nos como la cianosis generalizada, la ictericia precoz y la palidez
suponen un signo de alarma que es necesario estudiar.
La presencia de determinadas alteraciones como los quistes
de milium, la mancha mongólica o los angiomas planos no tienen
ninguna significación patológica, de la misma forma que el eritema
tóxico (vesiculopústulas sobre base eritematosa que suelen respetar
palmas y plantas, formadas por un infiltrado de eosinófilos, con
tendencia a desaparecer en la 1ª semana) y la melanosis pustulosa
(erupción vesicopustulosa que suele afectar a palmas y plantas,
formado por un infiltrado de PMN, con tendencia a desaparecer
en varias semanas) también son fisiológicos.
La existencia de edemas periféricos en un RNPT es normal, pero
si aparecen en un RNT se asocian a hydrops, síndrome de Turner,
hijo de madre diabética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca Figura 2. Callo de succión.
e hipoproteinemia idiopática.
Cuello. Es necesario descartar la presencia de masas cervicales,
Cráneo. El cráneo puede aparecer moldeado debido al paso a cuya ubicación puede ser:
través del canal del parto, recuperando su forma normal en una • Medial. La masa medial más frecuente es el quiste del conducto
semana. tirogloso, que se mueve sincrónicamente con los movimientos
Es necesario valorar también la permeabilidad de las fontanelas de la lengua o con la deglución.
y su tamaño, ya que unas fontanelas anormalmente grandes o re- • Lateral. A este nivel nos podemos encontrar quistes branquiales,
trasadas en su cierre pueden ser debidas, entre otros, a hidrocefalia, hemangiomas, adenopatías y hematomas del ECM.
hipotiroidismo, acondroplasia o rubéola congénita. Lo habitual es
palpar una fontanela anterior mayor o bregmática (se cierra a los Además, en el cuello se han de palpar las clavículas, dado que
9-18 meses) y una posterior menor o lambdoidea (se cierra a las la clavícula es el hueso que más se fractura en el contexto de un
6-8 semanas). parto traumático.
Es frecuente, sobre todo en los pretérminos, palpar a nivel de los
parietales una áreas de reblandecimiento óseo, que corresponden Tórax. Además de la exploración cardiopulmonar de rutina,
a la denominada craneotabes fisiológica; la presencia de craneota- podemos encontrar otros hallazgos, como una discreta congestión
bes occipital es patológica y puede estar relacionada con cuadros mamaria debida al paso transplacentario de estrógenos maternos. A
similares a los que originan una fontanela anterior aumentada de veces incluso puede aparecer una pequeña secreción láctea (“leche
tamaño. de brujas”).
La persistencia a la semana de vida de suturas acabalgadas
con aristas óseas a la palpación, se denomina craneosinostosis. Abdomen. La palpación del abdomen permite descartar la
El diagnóstico de confirmación es radiológico. Existen distintos presencia de masas o visceromegalias. La masa abdominal más
tipos, dependiendo de la sutura afectada (la más frecuente es la frecuente en un RN se debe a la hidronefrosis; otras masas a tener
escafocefalia: sutura sagital). en cuenta son:
En el contexto de un parto traumático se pueden objetivar 1. Trombosis de la vena renal, manifestada por la presencia de
lesiones como el caput succedaneum o el cefalohematoma (MIR HTA, hematuria y trombopenia, y relacionada con cuadros de
97-98, 201), así como fracturas, que suelen ser lineales. deshidratación, policitemia, hijo de madre diabética y sepsis.
2. Hemorragia suprarrenal. Hay que sospecharlos en RN macro-
Tabla 2. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma. sómicos, nacidos a través de parto de nalgas, que sufren dete-
rioro de su estado general, trastornos iónicos (hiponatremia
�� con hiperpotasemia), hipoglucemia persistente, anemización
e ictericia. Su diagnóstico se confirma a través de ecografía
�� abdominal. Su tratamiento es de sostén.
��
En el momento del Horas después del Por otro lado, conviene tener en cuenta que la víscera abdominal
�� que más se lesiona en un parto traumático es el hígado. Sólo los
parto. parto.
desgarros hepáticos importantes rigen cirugía. La segunda víscera
�� No. Sí .
que más se lesiona en un parto traumático es el bazo.
�� En unos días. 2 semanas-3 meses.
En el abdomen del RN es muy importante fijarse en el ombligo.
�� Equimótica a veces. Normal.
El cordón umbilical de un niño sano tiene 2 arterias, 1 vena, dos
vestigios (el del alantoides y el del conducto onfalomesentérico)
Cara. Debe valorarse la simetría facial para descartar cuadros y la gelatina de Wharton. El cordón umbilical se desprende en los
como la parálisis facial o bien la hipoplasia del músculo depresor primeros quince días de vida.
del ángulo de la boca. La patología umbilical se puede clasificar en tres grupos: los
La presencia de petequias o pequeñas hemorragias conjuntiva- problemas estructurales, las masas umbilicales y la patología in-
les es normal, sobre todo en los partos vaginales. También hay que fecciosa u onfalitis.
explorar los reflejos pupilares. La aparición de una leucocoria debe 1. Problemas estructurales.
hacernos pensar en una catarata congénita, un retinoblastoma, una - Arteria umbilical única. Si bien lo más frecuente es que no
retinopatía de la prematuridad o una coriorretinitis severa. concurran otras malformaciones, se han descrito asociada a

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malformaciones renales, vaculares, cardíacas y a la trisomía
18.
- Persistencia del conducto onfalomesentérico. Da lugar a
una fístula que exuda una sustancia de pH alcalino (materia
fecal) y cuya auscultación objetiva la presencia de ruidos
hidroaéreos.
- Persistencia del uraco. Da lugar a una fístula que exuda un
líquido amarillo transparente de pH ácido similar a la orina.
A veces se asocia a un pólipo o un quiste. (MIR 99-00F, 191;
MIR 97-98F, 53).
- Retraso en la caída del cordón umbilical. Se puede asociar
a un trastorno en la quimiotaxis de los neutrófilos, que da
lugar a infecciones de repetición.

2. Masas umbilicales.- Se puede clasificar según su tamaño.
- Grandes. Reciben un nombre distinto en función de cuál sea
su envuelta externa: Figura 5. Onfalocele.
• Hernia umbilical, si está cubierta por piel; la mayoría de
las hernias umbilicales desaparecen espontáneamente Extremidades. Es importante descartar la luxación congénita
durante el primer año de vida y no suelen requerir trata- de cadera mediante las maniobras de Barlow (busca comprobar la
miento quirúrgico. luxabilidad de una cadera) y Ortolani (trata de reducir una cadera
• Onfalocele, si está cubierta por peritoneo. luxada).
• Gastrosquisis, si no tiene cubierta externa. En cuanto a los miembros superiores, nos podemos encontrar
con parálisis braquiales.

Tabla 3. Parálisis braquial.

��
� � ��
�

�� (C4)- C5-C6 C7-C8-( T1)
Brazo en adducción y
rotación interna.
�� Antebrazo en pronación. Mano caída
(Postura en propina de
maitre)
�� No presente o asimétrico Presente
�� Presente No presente
�� C4- Parálisis frénica T1- S. Horner

Figura 3. Hernia umbilical.

- Pequeñas.- Se identifican, además, por su color rojo. Son
dos:
• Granuloma, que aparece al caerse el cordón; se trata de
un tejido blando, granular, vascular y rojizo o rosado,
que puede tener a veces una secreción mucopurulenta.
Se trata mediante cauterización con nitrato de plata.
• Pólipo, que es rojo brillante y duro.

Figura 6. Parálisis braquiales.

3. CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS DEL RN.
Aparato cardiovascular. La sangre oxigenada procedente de la
placenta llega al feto a través de la vena umbilical, el 50% de esta
sangre penetra en el hígado, y el resto le sortea y alcanza la cava
inferior a través del conducto venoso (MIR 01-02, 162). Llega a la
aurícula derecha y desde allí la sangre puede seguir varios caminos:
a) la mayor parte pasa a la aurícula izquierda a través del foramen
Figura 4. Granuloma umbilical. oval; de ahí pasa al ventrículo izquierdo. b) Otra parte pasa al ven-
trículo derecho, a la arteria pulmonar, y a través del ductus pasa
3. Onfalitis. Sospecharlo ante la presencia de eritema, edema, a la aorta; una pequeña parte de esta sangre llegará por la arteria
calor, fetidez y secreción purulenta en el ombligo. Puede dar pulmonar al pulmón (MIR 96-97F, 179).
lugar secundariamente a peritonitis y sepsis.

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Después del nacimiento se producen una serie de cambios que 1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal.
van a llevar a la adquisición del esquema circulatorio del adulto. Los
principales cambios son: La reanimación del RN es un conjunto de medidas estandarizadas
• Cierre del foramen oval de forma funcional antes del tercer y de aplicación secuencial que tienen como finalidad evitar la
mes. hipoxia.
• Cierre del ductus funcionalmente a las 10-15 horas de vida. Incluye medidas generales que se aplican a todos los RN (colo-
• Cierre del conducto de Arancio y obliteración de los vasos um- carle bajo una fuente de calor radiante, secar su superficie externa,
bilicales. realizar un aspirado superficial de las secreciones nasales y farín-
Sus equivalentes (anatómicos) en la edad adulta son: geas) y una serie de medidas específicas (ventilación a presión po-
• Vena umbilical: ligamento redondo. sitiva intermitente, masaje cardíaco, administración de adrenalina).
• Arteria umbilical: ligamento umbilical lateral. Las medidas específicas se aplicarán sólo si la frecuencia cardiaca
• Ductus: ligamento arterioso. es inferior a un valor límite prefijado (MIR 99-00, 216).
• Conducto de Arancio: ligamento venoso.
• Alantoides: uraco. La hipoxia puede producir afectación multisistémica. Sus con-
• Conducto onfalomesentérico: divertículo de Meckel (la anoma- secuencias más importantes se dan en el SNC:
lía congénita del aparato digestivo más frecuente). A) En los RNPT, la hipoxia produce una afectación de la matriz ger-
minal. La matriz germinal es una estructura transitoria, presente
en el cerebro inmaduro (en la cabeza del núcleo caudado, cerca
de los ventrículos laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado
que está compuesta de vasos, su lesión produce hemorragia.
Clínicamente, cursa con deterioro del estado general, aparición
de pausas de apnea, bradicardia, hipoventilación, convulsiones,
hipotonía, disminución del reflejo de Moro, y fontanelas a tensión.
Se diagnostica a través de ecografía cerebral (MIR 96-97F, 191).
Puede derivar en la aparición de leucomalacia periventricular,
que se manifiesta como diplejía espástica, y/o hidrocefalia.

B) En los RNT, la hipoxia produce una afectación difusa, que se
conoce como encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser
leve (hiperexcitabilidad, temblores, llanto), moderada (letargia,
hipotonía) o grave (estupor, coma). Supone la causa principal
de crisis en los RN. El manejo de éstas se hará con fenobarbital,
fenitoína o diacepam.

1.3. Trastornos respiratorios del RN.

Figura 7. Fisiopatología de la circulación. 1.3.1. Apnea.
DEFINICIÓN.
En el RN la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 lpm (en La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o
reposo), y 180 lpm. Los prematuros suelen tener una frecuencia interrupción de la respiración durante unos 10-20 segundos. Las
mayor en reposo, entre 140 y 150 lpm. apneas prolongadas (>20 segundos) suelen acompañarse de re-
Existe un predominio de cavidades derechas que va a manifestarse percusiones hemodinámicas (bradicardia, cinaosis).
en el ECG como una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, con
patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. CLASIFICACIÓN.
a) Fisiopatológica:
Aparato respiratorio. La frecuencia respiratoria en el RN oscila - Centrales.
entre 30 y 40 rpm, y es una respiración fundamentalmente abdomi- - Obstructivas.
nal. Se denomina polipnea a la existencia de más de 60 rpm. - Mixtas.
b) Etiológica:
Aparato digestivo. Si hay salivación excesiva debe sospecharse - Primaria o idiopática: típica del RNPT.
atresia esofágica. La expulsión de meconio (primera deposición, - Secundaria: alteraciones SNC (hemorragia de la matriz
estéril) (MIR 96-97F, 177) suele realizarse en las primeras 48 horas de germinal, fármacos, neuromuscular), respiratoria (EMH,
vida; si no ocurre así hay que descartar la presencia de obstrucción premadurez extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflu-
intestinal o de ano imperforado. jo), metabólicas o cardiovasculares.

Aparato urinario. La primera micción ocurre el primer día de Apnea idiopática del prematuro. Su incidencia es inversamen-
vida. En el RN a término están reducidas la filtración glomerular y te proporcional a la edad gestacional. El patrón más frecuente de
la capacidad para concentrar la orina. En el pretérmino, sin em- apnea idiopática en el recién nacido pretérmino corresponde a
bargo, existen pérdidas aumentadas de sodio a través del riñón. una apnea mixta.
Es rara su aparición el primer día de vida. Suele comenzar
HEMATOLOGÍA. entre el 2º y el 7º día y normalmente desaparecen al alcanzarse las
• Serie roja: en el RN, las cifras de Hb oscilan entre 14 y 20 g/dl. 36 semanas de edad postconcepcional. Su aparición en el 1er día
En el RN, y durante los primeros 6-12 meses, se mantiene un de vida o más allá de la 2ª semana nos debe hacer sospechar en
patrón de Hb similar al del feto: Hb F 70% (alfa-2 gamma2), Hb patología subyacente.
A 29% (alfa-2 beta-2) y Hb A2 1% (alfa-2 delta-2).
• Serie blanca: la leuocitosis es fisiológica en los RN. TRATAMIENTO.
• Plaquetas: se consideran normales cifras >150.000/mm3. 1) Apneas primarias.
• Coagulación: existe una disminución de los factores vitamina - Aspiración de secreciones.
K dependientes. - Estimulación cutánea.
- Cafeína.
Sistema nervioso. La postura del RN nos informa sobre el - Transfusión de concentrado de hematíes, eritropoyetina.
estado de las estructuras subcorticales. A medida que avanza la - CPAP o ventilación mecánica.
edad gestacional se pasa de una extensión total a las 28 semanas,
a una flexión de los MMII a las 34 semanas y a una flexión de las 4 2) Apneas secundarias: el tratamiento a instaurar depende del
extremidades en el RNT. proceso causal de la apnea.

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Tabla 4. Diagnóstico diferencial de las apneas. TRATAMIENTO.
Oxigenoterapia hasta la resolución del cuadro.2 (MIR 02-03, 191).

�� ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (SDR TIPO I).
�� RNPT R N PT y R N T PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA.
• Apneas 15-20 seg. • Apneas 5-10 seg. seguidas Se debe a un déficit de surfactante, que no alcanza plenamente la
de respiraciones rápidas superficie pulmonar hasta la semana 34-35. Este déficit produce un
durante 10-15 seg. aumento de la tensión superficial y una tendencia de los pulmones
�� • Cianosis, bradicardia. • NO cianosis ni hacia el colapso.
• Aumenta durante el bradicardia. La síntesis de surfactante varía en distintas situaciones: au-
sueño REM. • Aumentan durante las menta con las situaciones de estrés (desprendimiento placentario,
fases 3-4 del sueño. la rotura precoz de membranas, consumo de opiáceos, HTA y
vasculopatía renal materna) y disminuye en el hydrops fetal y la
• Desaparece a las 36 • Desaparece a las 36 sem.
diabetes materna.
sem. postconcepcional. postconcepcional.
�� • No riesgo de muerte • No riesgo de muerte
súbita. súbita.

1.3.2. Dificultad respiratoria.
Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN se emplea el test de
Silverman (ver tabla 5), así como la presencia o no de polipnea,
definida por la existencia de más de 60 rpm.

CAUSAS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA.
Existen múltiples causas de aparición de dificultad respiratoria en
el neonato, entre las que se encuentran:
1) Taquipnea transitoria del RN.
2) Enfermedad de membrana hialina.
3) Síndrome de aspiración meconial.
4) Extravasación extrapulmonar de aire.
5) Persistencia de la circulación fetal.
6) Infecciones: neumonía, sepsis, etc.
7) Enfermedad pulmonar crónica: displasia broncopulmonar.
8) Malformación diafragmática, laringomalacia, síndrome de
Pierre-Robin, etc.

Tabla 5. Test de Silverman.
Figura 8. Déficit de surfactante.
��
La EMH afecta sobre todo a RNPT, siendo su frecuencia inversa-
�� mente proporcional a la edad gestacional. Su frecuencia también es
Tórax fijo, se mueve Respiración en
�� Normal
el abdomen balanceo mayor en los hijos de madre diabética y en los embarazos múltiples.
��
Intercostal, supra e CLÍNICA.
�� Ausente Intercostal
infraesternal En los niños que padecen una EMH aparece un distrés respiratorio
�� de inicio precoz, que se manifiesta en forma de taquipnea, quejido
Ausente Discreta Intensa intenso, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis
��
parcialmente refractaria a la administración indirecta de oxígeno.
�� Ausente Discreto Intenso
En la auscultación de estos niños suelen aparecer crepitantes
�� Se oye a distancia. en ambas bases.
Ausente Se oye con fonendo
�� Sin fonendo. Los síntomas suelen ir progresando hasta alcanzar un máximo
hacia el tercer día, para posteriormente ir mejorando (generalmente
PUNTUACIÓN. esta mejoría va precedida de un aumento de la diuresis y de la posi-
0-2: no dificultad respiratoria, o dificultad leve. bilidad de ventilar con menores concentraciones de O2).
3-4: dificultad respiratoria moderada
>5: dificultad respiratoria severa.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (SÍNDROME DE AVERY, PULMÓN HÚMEDO
O SDR II).

PATOGENIA.
Retraso en la absorción de líquido de los pulmones fetales. Aparece
en RNT nacidos por cesárea o parto vaginal rápido.

CLÍNICA.
Generalmente se manifiesta como un distrés respiratorio leve-
moderado, de inicio precoz y que mejora al administrar pequeñas
cantidades de oxígeno. La auscultación de estos niños suele ser
normal. Suelen recuperarse en el plazo de unos 2-3 días.

DIAGNÓSTICO.
• Rx: marcas vasculares pulmonares prominentes, líquido en las
cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, derrame pleural.
No existe broncograma aéreo (MIR 01-02, 177). Figura 9. Enfermedad de membrana hialina. Radiología.

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DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO.
• Radiografía tórax: Infiltrado reticulogranular con broncograma aé- • Rx: hiperinsuflación pulmonar, infiltrados algodonosos parchea-
reo en unos pulmones poco ventilados. En los casos más graves nos dos, diafragmas aplanados. En algunos casos puede aparecer
podemos encontrar atelectasias (imagen del pulmón blanco). también neumotórax o neumomediastino.
• Gasometría: hipoxemia importante, hipercapnia y acidosis • Gasometría: hipoxemia e hipercapnia.
respiratoria.
PREVENCIÓN.
PREVENCIÓN. La aspiración de orofaringe y tráquea antes de que el RN rompa a
Administración de dexametasona o betametasona i.m. 48-72 horas llorar (puesto que con mayor frecuencia, el paso de meconio a la
antes del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las vía respiratoria se produce durante la primera inspiración del niño
que se considera probable el parto en el plazo de una semana. Su ya nacido), disminuye su incidencia (MIR 96-97, 210).
efecto es disminuir la gravedad del SDR, pero además reduce la
incidencia de HIV, DAP, NEC y neumotórax (MIR 00-01, 189). TRATAMIENTO.
Medidas generales y ventilación asistida si fuese necesario. En al-
TRATAMIENTO. gunos centros se administra antibioterapia profiláctica. Si el cuadro
1. Soporte respiratorio. Se puede precisar ventilación mecánica. se perpetúa, se puede utilizar surfactante, que mejora la mecánica
2. Administración endotraqueal de surfactante (1-4 dosis). Mejora la pulmonar de estos pacientes.
supervivencia de la EMH, aunque no se ha visto que disminuya la
incidencia de DBP (MIR 97-98, 186). COMPLICACIONES.
3. Debe administrarse antibióticos (ampicilina + gentamicina) hasta • Extravasación extraalveolar de aire (más frecuente que en la
tener los resultados de los cultivos, ya que una sepsis con participa- EMH).
ción pulmonar puede dar un cuadro clínico y radiológico similar. • Persistencia de la circulación fetal.
• Complicaciones de la instrumentación.
COMPLICACIONES. • Hipertensión pulmonar.
• Ductus arterioso persistente: Muchos de los factores que favorecen
la EMH, provocan asimismo un retraso en el cierre del ductus, P ERSISTENCIA DE LA C IRCULACIÓN F ETAL (H IPERTENSIÓN PULMONAR
permitiendo que a su través pueda producirse paso de sangre, cuyo PERSISTENTE DEL RN).
sentido dependerá de la diferencia de presiones entre la arteria pul-
monar y la aorta. Suele manifestarse como apneas inexplicables en ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA.
un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo sistólico La PCF consiste en el mantenimiento del esquema circulatorio fetal
o continuo, aumento de las necesidades de O2, hepatomegalia, etc. en el RN. A través del ductus y del foramen oval, el cortocircuito tiene
Para su tratamiento, además del aporte adecuado de líquidos y los un sentido derecha-izquierda. Este fenómeno se debe a la existencia
diuréticos, en casos de deterioro progresivo, está indicado el cierre de unas resistencias vasculares pulmonares muy elevadas.
farmacológico con indometacina (MIR 98-99F, 185), siempre que La PCF aparece sobre todo en RNT y postérmino que han sufri-
no existan contraindicaciones (hemorragia activa, trombopenia, do asfixia durante el parto, SAM, neumonía, EMH, hipoglucemia,
enterocolitis, insuficiencia renal). Como alternativa a éste, se puede policitemia, hernia diafragmática, etc. En algunos casos aparece
emplear ibuprofeno o cirugía. también de forma idiopática.
• Extravasación extraalveolar de aire.
• Displasia broncopulmonar. CLÍNICA.
• Retinopatía de la prematuridad. Se manifiesta en forma de cianosis intensa acompañada de taquip-
nea. Si existe patología pulmonar asociada aparecerán signos de
SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL. dificultad respiratoria acompañantes.
PATOGENIA.
El SAM es una patología típica del RN postérmino que ha padecido DIAGNÓSTICO.
un sufrimiento fetal agudo, hecho que estimula el peristaltismo • Gasometría: hipoxemia intensa y desproporcionada a los ha-
intestinal y la liberación intraútero de meconio. llazgos radiológicos.
El meconio denso, mezclado con el líquido amniótico, pasa • Prueba de la hiperoxia: se administra O2 indirecto al 100%. Si se
hacia los pulmones, donde obstruye las vías aéreas de menor calibre trata de una PCF o de un shunt derecha-izquierda, la PaO2 no
formando tapones que ejercen un mecanismo valvular favoreciendo subirá por encima de los 100 mmHg.
el atrapamiento de aire. • Gradiente pre-postductal: se determina la PaO2 en la arteria ra-
El meconio es además un agente irritante y estéril que va a dial derecha (preductal) y en la arteria umbilical (postductal). Si
provocar la aparición de una neumonitis química en las primeras el gradiente es mayor de 20 mmHg es indicativo de la existencia
24-48 horas. Todo ello predispone la aparición de sobreinfecciones de PCF.
bacterianas, siendo el germen más frecuente el E. coli. • Ecocardiografía: da el diagnóstico de confirmación.

CLÍNICA. TRATAMIENTO.
La gravedad del cuadro va a variar dependiendo de lo espeso que • Corregir en la medida de lo posible los factores predisponentes.
sea el meconio. En las primeras horas de vida el RN va a presentar • Administración de O2, corrección de la acidosis y de la hipoten-
taquipnea, tiraje, quejido, cianosis e hiperinsuflación torácica. sión sistémica.
• Ventilación mecánica, si no se corrige la hipoxia.
• Inducir la vasodilatación pulmonar.
- Hiperventilación controlada.
- Alcalinización con administración de bicarbonato.
- Tolazolina: alfabloqueante.
- Sildenafilo.
- NO.

• ECMO (oxigenación con membrana extracorpórea).

DISPLASIA BRONCOPULMONAR (FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL, SD. DE
WILSON-MIKITY).

ETIOPATOGENIA.
Los factores que contribuyen a su desarrollo son, entre otros, la toxi-
Figura 10. Síndrome de aspiración meconial. Radiología. cidad del O2, la inmadurez y el barotrauma. Por ello, los RN que tie-

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Pediatría

nen un especial riesgo de presentar este cuadro son aquellos recién ETIOLOGÍA (MIR 05-06, 181).
nacidos de muy bajo peso que han padecido un distrés respiratorio 1) Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos
importante (generalmente una EMH) que requiere oxigenoterapia de madre diabética).
y ventilación prolongadas (MIR 94-95, 84). 2) Fibrosis quística.
3) Aganglionosis rectal.
CLÍNICA. 4) Drogadicción materna.
La dependencia del oxígeno al mes de vida o más allá de las 36 se- 5) Prematuridad.
manas postconcepción, es lo que define la enfermedad pulmonar 6) Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia ma-
crónica de la prematuridad. terna.

DIAGNÓSTICO. TRATAMIENTO.
• Clínica. Enema de salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín diluido.
• Rx: patrón en esponja. Incluye una combinación de áreas hiper-
claras, pequeñas y redondeadas, que alternan con otras zonas ÍLEO MECONIAL.
de densidad irregular. Se define como obstrucción intestinal por tapón de meconio. Se
encuentra como antecedente en el 15% de los casos de fibrosis
quística.

CLÍNICA.
Obstrucción intestinal congénita (distensión abdominal más
vómitos biliosos persistentes) y palpación de masas lineales en
abdomen.

DIAGNÓSTICO.
Rx abdomen: distensión de asas intestinales . En los puntos de con-
centración meconial aparece un patrón granular espumoso.

TRATAMIENTO.
• Enemas de gastrografín.
• Cirugía: si el gastrografín fracasa.

PERITONITIS MECONIAL.
• Si la perforación intestinal se produce intraútero y posteriormen-
te se cierra, el niño, cuando nace, se encuentra asintomático.
Radiológicamente, podemos sospechar una peritonitis intraú-
tero al encontrar calcificaciones peritoneales en la Rx simple de
abdomen realizada por cualquier otro motivo.
• Si la perforación ocurre después del nacimiento, puede cursar
con clínica sugestiva de peritonitis. En la radiografía abdominal
se objetivará neumoperitoneo.

TRATAMIENTO.
En niños asintomáticos, no hace falta tratamiento. Si aparece clínica,
es necesario eliminar la obstrucción intestinal y drenar la cavidad
peritoneal.
Figura 11. Displasia broncopulmonar. Radiología.
1.4.2. Enterocolitis necrotizante (NEC).
TRATAMIENTO. Es una lesión isquémico-necrótica que suele afectar a íleon distal y
• Oxigenoterapia. colon proximal, y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana
• Restricción de líquidos y administración de diuréticos. a partir de foco digestivo.
• Beta-2 agonistas en aerosol
• Fisioterapia respiratoria. ETIOLOGÍA.
• Dexametasona (sólo se ha de emplear en casos muy graves). Se consideran causas que predisponen a la isquemia: la policitemia,
el inicio de la alimentación muy pronto y con elevados volúmenes y
PRONÓSTICO. concentraciones y situaciones de hipoxia y de bajo gasto. También se
La mayoría de estos pacientes se recuperan lentamente y alcanzan han involucrado a diversos patógenos como E. coli, C. perfringens,
la normalidad desde el punto de vista respiratorio a lo largo de los Rotavirus y S. epidermidis, pero en la mayoría de los casos no se
2 primeros años de vida. detecta ningún germen responsable. La lactancia materna es un
La insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis necrotizante factor protector. (MIR 02-03, 192).
son las principales causas de muerte en estos RN.
Síndrome de Wilson-Mikity. Cuadro clínica y radiológica-
mente similar a la DBP que se describió en RNPT (generalmente
<32 semanas y <1500 gramos), sin antecedentes de EMH. Se han
descrito algunos casos en RNT con historia de SAM o de tratami-
ento con O2.

1.4. Aparato digestivo del RN.

1.4.1. Trastornos de la eliminación del meconio.
En condiciones normales, el recién nacido expulsa meconio en las
primeras 48 horas de vida.

TAPÓN MECONIAL.
Se define como la ausencia de eliminación de meconio a las 48
horas, sin complicaciones añadidas. Figura 12. Enterocolitis necrotizante

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MANUAL CTO 6ª Ed.

CLÍNICA. CLASIFICACIÓN.
Distensión abdominal (que sería el primer signo) y deposiciones Podemos clasificar las ictericias según su mecanismo de produc-
sanguinolentas en la 2ª semana de vida. Con frecuencia es un cuadro ción:
de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis, pudiendo 1) Con predominio de bilirrubina indirecta:
acabar en shock y muerte. (MIR 95-96F, 12). • Aumento de la producción de bilirrubina:
- Hemólisis: fisiológica, hematomas, isoinmunización, ane-
DIAGNÓSTICO. mias hemolíticas, etc.
• Rx simple de abdomen: neumatosis intestinal (signo diagnóstico • Alteración de la conjugación:
de la NEC), edema de asas, patrón en miga de pan, asa fija, gas en - Inmadurez enzimática del RN.
la vena porta; si existe perforación, se objetiva neumoperitoneo. - Disminución de la actividad de la glucuronil transferasa:
(MIR 95-96, 176). lactancia materna, hipotiroidismo, hipoxia.
- Déficit congénito de glucuronil transferasa: Crigler-Najjar.
TRATAMIENTO. • Aumento de la circulación enterohepática:
• Dieta absoluta, fluidoterapia y descompresión nasogástrica. - Atresia o estenosis intestinal.
• Antibióticos que cubran gérmenes anaerobios y gramnegativos. - Íleo meconial.
• Tratamiento quirúrgico en caso de perforación intestinal (MIR
99-00, 211) o sepsis refractaria al tratamiento médico. 2) Hiperbilirrubinemia mixta:
• Dubin-Johnson.
PRONÓSTICO. • Rotor.
En un 20% de los pacientes falla el tratamiento médico, existiendo en
este grupo una alta mortalidad. Otras complicaciones son: estenosis 3) Hiperbilirrubinemia directa:
intestinales (cursa como cuadros suboclusivos) y desarrollo de un • Colestasis intrahepática.
intestino corto (cursa como diarrea malabsortiva). - Sin obstrucción evidente: infección, déficit de alfa 1 anti-
tripsina, síndrome de la bilis espesa, fibrosis quística.
- Con citolisis: hepatitis connatales, enfermedades metabó-
licas: galactosemia, tirosinosis.
- Con obstrucción: hipoplasia de vía biliar intrahepática
(Alagille), dilatación congénita de vía biliar intrahepática
(Caroli).
• Colestasis extrahepática.
- Atresia de vía biliar extrahepática.
- Quiste de colédoco.
- Brida (obstrucción extrínseca).

1.5.1. Hiperbilirrubinemia indirecta
ICTERICIA FISIOLÓGICA.

Tabla 7. Ictericia fisiológica del recién nacido.

��

�� 2-3 días 3-4 días
�� 5-7 días 6-8 días
��
12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días
��

CARACTERÍSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLÓGICA.
• Inicio en las primeras 24 horas de vida.
• Duración superior a 10-15 días.
Figura 13. Enterocolitis necrotizante. Radiología. • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.
• Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
• Bilirrubina directa >1 mg/dl.
1.5. Ictericia neonatal
En los RNPT la ictericia fisiológica suele ser de inicio algo más
La hiperbilirrubinemia en la mayoría de los casos es benigna. Aun tardío que en el RNT, y también suele ser algo más prolongada (MIR
así, cabe destacar que elevaciones importantes de la fracción indi- 99-00, 210). Son raros los casos de prolongación de una ictericia
recta son potencialmente neurotóxicos, y casos de aumento de la fisiológica durante varias semanas, hecho que nos debe hacer sos-
fracción directa a menudo indican enfermedad grave. pechar un hipotiroidismo congénito o una estenosis pilórica.

Tabla 6. Causas de ictericia neonatal. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DE ARIAS).

1as 24 horas Hemólisis. INCIDENCIA.
Infecciones: sepsis, TORCH Aproximadamente 1/200 RN alimentados al pecho.
2º-3er día Fisiológica.
Infecciones: sepsis, TORCH. ETIOLOGÍA.
Anemias hemolíticas. Se cree que está relacionada con la presencia de pregnanos o de
4º-7º día Sepsis. ácidos grasos de cadena larga no esterificados que inhiben la
TORCH. glucuronil transferasa; otra hipótesis habla de la existencia de una
Obstrucción intestinal. glucuronidasa en la leche materna.
Lactancia materna.
>1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, CLÍNICA.
metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Suele comenzar a manifestarse entre el 5º y el 7º día de vida. La
Crigler-Najjar... ictericia suele ser moderada. La bilirrubina máxima se alcanza en
la 3ª semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bilirrubina

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Pediatría

descienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece A1). A diferencia de lo que ocurría en la isoinmunización anti-D,
entre el mes y el mes y medio de vida. el primer feto puede resultar afecto, ya que existen anticuerpos
Aunque se ha descrito algún caso aislado de kernicterus asociado “naturales” de la clase IgG frente a los grupos contrarios.
a la ictericia por leche de madre, este hecho no es la norma, por lo
cual no está indicado retirar este tipo de alimentación. CLÍNICA.
Las manifestaciones suele ser poco importantes. Puede aparecer
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH. ictericia o anemia leve.
En el 90% de los casos el antígeno implicado es el antígeno D del Rh.
DIAGNÓSTICO.
PATOGENIA. • Grupo sanguíneo materno y del RN.
La enfermedad hemolítica se produce cuando una madre Rh ne- • Coombs indirecto positivo.
gativa alberga un feto Rh positivo. La madre se sensibiliza frente al • Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en
antígeno D cuando hay paso de hematíes fetales a la circulación algunos casos es negativo y hay que recurrir a la técnica de
materna; produce entonces anticuerpos anti-D, que atraviesan la elución.
placenta y destruyen los hematíes fetales. El producto del primer
embarazo no se afecta, ya que los títulos de anticuerpos no son muy TRATAMIENTO.
elevados y son de tipo IgM. En posteriores embarazos, dosis menores Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise
de antígeno inducen una mayor respuesta de anticuerpos de la clase realizar una exanguinotransfusión.
IgG, y por lo tanto aumenta el riesgo de afectación fetal.
1.5.2. Colestasis neonatal.
Desde un punto de vista conceptual, hablamos de colestasis cuando
hay una alteración del flujo biliar; desde un punto de vista analítico,
se habla de colestasis neonatal si más de un 20% de la bilirrubina
total es bilirrubina conjugada.

CLASIFICACIÓN.
• Colestasis intrahepática:
- Lesión de los conductos biliares: Su causa más frecuente es
el síndrome de Alagille.
- Lesión de los hepatocitos: La causa más frecuente es la
Figura 14. Clínica de la incompatibilidad Rh. hepatitis neonatal idiopática.

CLÍNICA. • Colestasis extrahepática, por lesión u obstrucción de los con-
• Ictericia. ductos biliares.
• Anemia hemolítica, que puede ser grave.
• Hidrops fetal. CLÍNICA.
Cursa con ictericia verdínica, coluria y acolia o hipocolia. Puede
DIAGNÓSTICO . existir una hipoprotrombinemia y déficits de vitaminas liposolubles:
1) Prenatal: (MIR 96-97, 244). A (alteraciones visuales y sequedad de piel), D (raquitismo), E (ataxia
A) Test de Coombs indirecto: La positividad de este test indica y neuropatía periférica) y K (coagulopatía) (MIR 03-04, 168).
que la madre está sensibilizada frente al antígeno D.
B) Seguimiento ecográfico gestacional. En madres sensibili- TRATAMIENTO.
zadas al antígeno D, se vigilará la presencia de signos de Corrección de las alteraciones asociadas:
alarma: • Malnutrición por malabsorción de grasas: Apoyo nutricional
• Indica anemia fetal la presencia conjunta de polihi- con suplementos de triglicéridos de cadena media.
dramnios y aceleración en el flujo de al arteria cerebral • Malabsorción de vitaminas liposolubles: Administración de
media. suplementos de vitamina A, E, D y K.
• Indica hidrops fetal la presencia de edemas generaliza- • Acumulo de ácidos biliares y colesterol: Quelantes de sales bi-
dos. liares y colesterol (colestiramina) y facilitadores del flujo biliar
(ácido ursodesoxicólico, fenobarbital y/o rifampicina).
2) Postnatal: • Prurito: Hidroxicina.
• Grupo y Rh del RN.
• Hb y hematocrito. Tabla 8. Colestasis neonatal.
• Coombs directo.
• Bilirrubina.
��
��
PREVENCIÓN.
Inyección de IgM anti-D a las 28 semanas de gestación y en las �� 1/5000-10000 RNV 1/10000-15000 RNV
primeras 72 horas después de parto, aborto o amniocentesis, si se �� 20% Rara
confirma que el recién nacido es Rh positivo (con padre Rh+ y madre
Rh-). La profilaxis se hará sólo si el test de Coombs indirecto de la Poliesplenia,
gestante es negativo (MIR 01-02, 164; MIR 95-96, 47). �� RNPT y BPEG malrotación intestinal,
anomalías vasculares...
TRATAMIENTO. �� Hígado normal Hepatomegalia
Fetal. Si existe grave afectación fetal y aún no se ha alcanzado
�� • Captación lenta. • Captación normal.
la madurez pulmonar (< 35s), está indicada la realización de una
�� • Excreción normal. • Excreción alterada.
transfusión intrauterina de concentrado de hematíes. Si ya se ha al-
canzado la madurez pulmonar, se prefiere la inducción del parto. • Lobulillo hepático
• Lesión hepatocelular normal.
Postnatal. Fototerapia o exanguinotransfusión, en función de difusa. • Proliferación de
�� • Conductillos biliares conductillos biliares,
la gravedad de la ictericia y anemia.
sin alteraciones. trombos biliares,
• Células gigantes. fibrosis portal.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO. • Células gigantes.
Es una forma mucho más frecuente y menos grave de isoinmuniza-
ción. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B (generalmente �� Acolia intermitente Acolia mantenida
BPEG: bajo peso para su edad gestacional
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Atresia biliar. Se caracteriza por la obliteración progresiva de ETIOLOGÍA.
los conductos biliares extrahepáticos. Su tratamiento definitivo 1) Sobretransfusión placentaria.
es el trasplante hepático. Hoy por hoy constituye la principal in- - Retraso en la ligadura del cordón.
dicación de trasplante hepático infantil (MIR 01-02, 185). Hasta - Transfusión maternofetal.
que surja un donante, se procederá a realizar la portoenterosto- - Transfusión feto-fetal.
mía de Kasai. 2) Insuficiencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada).
- CIR.
1.6. Hematología neonatal. - RN postérmino.
3) Otras causas.
1.6.1. Anemia neonatal. - Hijo de madre diabética (eritropoyesis aumentada).
Los RNT inmediatamente después de nacer tienen unas cifras de - Recién nacido con hiperplasia adrenal, síndrome de Down,
Hb de 14-20 g/dl y los RNPT, 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h síndrome de Beckwith, tirotoxicosis neonatal, trisomía 13,
de vida, comienza a descender estos valores. En los RNT, hacia las 18, 21, hipotiroidismo.
8-12 semanas de vida se alcanza las cifras mínimas (9-11 g/dl); en
los RNPT las cifras mínimas (7-9 g/dl) se alcanzan a las 6 semanas CLÍNICA.
(MIR 99-00, 220). Aunque puede ser asintomático, lo más frecuente es que exista clí-
La anemia en los primeros días generalmente es causada por nica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas),
hemólisis de los glóbulos rojos y déficit de eritropoyetina en el RN. acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargia, rechazo del
En el resto de la infancia, la causa más frecuente de anemia es la alimento, taquipnea e ictericia.
ferropenia (MIR 95-96, 120).
La hemorragia transplacentaria por el paso de sangre fetal a TRATAMIENTO.
la circulación materna es relativamente frecuente, y para su diag- Exanguinotransfusión parcial por la vena umbilical para conseguir
nóstico se emplea el test de Kleihauer-Betke (prueba que detecta la un Hto del 50%.
presencia de hematíes fetales en la sangre materna).
1.7. Enfermedades metabólicas en el RN.
CLÍNICA.
Dependiendo de la rapidez de su instauración: palidez, insuficiencia 1.7.1. Hijos de madre diabética (HMD).
cardíaca o shock; en los prematuros, una anemia crónica se traduce El hijo de madre diabética sintetiza un exceso de insulina, para
por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad, taquicardia. compensar el déficit materno de esta hormona.

TRATAMIENTO. PROBLEMAS OBSERVADOS FRECUENTEMENTE EN HMD.
1) Específico según la causa. 1. Mayor mortalidad fetal y neonatal.
2) En la anemia fisiológica del prematuro puede estar indicado 2. Polihidramnios.
transfundir, si tiene repercusión clínica. En estos pacientes 3. Macrosomía con visceromegalia si la madre no tiene vasculo-
también se puede utilizar eritropoyetina humana recombinante, patía; si la tiene, CIR.
junto con aportes de hierro. 4. Estenosis subaórtica con hipertrofia septal asimétrica.
3) En los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso a partir 5. EMH, por disminución de la síntesis de surfactante.
de las 8 semanas para prevenir la anemia de la prematuridad 6. Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (máxima en las 3-6
(debida a su menor reserva férrica). horas de vida y con frecuencia asintomática) (MIR 99-00, 221)
e hipocalcemia.
1.6.2. Policitemia neonatal. 7. Policitemia y sus consecuencias.
DEFINICIÓN. 8. Mayor incidencia de malformaciones congénitas:
Hematocrito central o venoso mayor o igual a 65%. El hematocrito • Las malformaciones más frecuentes en el HMD son las
capilar no sirve para definir la presencia de policitemia. (MIR 99- malformaciones cardíacas.
00F 197). • La malformación digestiva más frecuente es el colon izquier-
do hipoplásico.
• La malformación más característica del HMD es la agenesia
lumbosacra.

Figura 15. Policitemia neonatal. Figura 16. Hijo de madre diabética.

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Pediatría

TRATAMIENTO. 1.8. Sepsis neonatal.
• Control de la diabetes materna, que disminuye el riesgo de
muerte fetal y el de malformaciones congénitas. TIPOS.
• Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye 1) Sepsis precoz. Se define como la que se inicia en la primera se-
el riesgo de hipoglucemia neonatal. mana de vida. Su origen es una infección ascendente a partir del
• Inicio precoz de la alimentación. canal del parto. Las bacterias principalmente implicadas son es-
• Si a pesar de realizar una adecuada nutrición enteral, no se treptococo B (Streptococcus agalactiae) y E. Coli. Otras: enterococo
remonta la hipoglucemia, se deberá proceder a la infusión de y Listeria monocytogenes. (MIR 01-02, 178; MIR 01-02, 186).
glucosa iv. 2) Sepsis tardía no nosocomial. Se presenta a partir de la primera
semana. En este caso, el germen primero coloniza al niño
1.7.2. Hipocalcemia. (aparato respiratorio, ombligo, piel) y luego se disemina. Los
DEFINICIÓN. gérmenes más frecuentes son: estreptococo B serotipo III y
Nivel sérico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio E. coli, serotipo K1.
ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. 3) Sespsis nosocomial. Son aquéllas que aparecen en el ámbito
hospitalario. Se deben fundamentalmente a S. aureus y epider-
CAUSAS. midis, P aeruginosa y C. albicans.
.
1) Hipocalcemia durante los 3 primeros días.
a. Causas maternas: diabetes, hiperparatiroidismo mater- FACTORES DE RIESGO.
no. 1) Sepsis precoz. Prematuridad y bajo peso al nacer, rotura prema-
b. Causas del RN: prematuridad, RN de bajo peso, síndrome tura de membranas (> 18 horas), fiebre intraparto, colonización
de Di George (ausencia congénita de paratiroides). materna por SGB, datos de corioamnionitis (fiebre, leucocitosis
materna y dolor uterino), ITU en el tercer trimestre de embarazo,
2) Hipocalcemia tardía (después de los 3 primeros días). hijo previo afecto de sepsis precoz.
a. Dieta rica en fosfatos. Es la causa más frecuente. 2) Sepsis tardía. El único factor bien establecido es la prematuri-
b. Hipomagnesemia. dad.
c. Déficit de vitamina D. 3) Sepsis nosocomial. Neonatos portadores de dispositivos extra-
d. Hipoparatiroidismo. anatómicos (vías centrales, tubo endotraqueal, etc).

CLÍNICA. CLÍNICA.
Temblores, irritabilidad, mioclonías y convulsiones. Los signos de 1) Sepsis precoz. Suele ser de aparición fulminante, puede ir desde
Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar. una bacteriemia asintomática hasta un cuadro pulmonar indis-
tinguible de la EMH o del shock séptico.
TRATAMIENTO. 2) Sepsis tardía. La clínica es más solapada con hipo o hipertermia,
Aporte correcto de calcio. decaimiento, rechazo del alimento, con mayor frecuencia de
aparición de infecciones focales, como meningitis, osteomielitis,
1.7.3. Hipotiroidismo congénito. artritis e infecciones urinarias.
ETIOLOGÍA.
La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la disge- DIAGNÓSTICO.
nesia tiroidea. 1) Hemograma. La presencia de leucopenia (<5.000/mm3), neutro-
penia (<1500/mm3), desviación izquierda o índice de neutrófilos
CLÍNICA. inmaduros/neutrófilos totales >0,16 son indicadores analíticos
La clínica del hipotiroidismo congénito es de instauración tardía, de sepsis.
estando completamente establecida a los 3-6 meses de edad. Apa- 2) Hemocultivo. Da el diagnóstico de certeza.
rece facies peculiar (cara tosca con párpados y labios tumefactos, 3) Exudado ótico, axilar y umbilical. Su positividad es un indicador
nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y etiológico indirecto.
macroglosia), estreñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia 4) Punción lumbar. Hasta en un 30% de las sepsis neonatales hay
umbilical voluminosa y retraso en la maduración ósea (MIR 97-98, afectación meníngea.
180). 5) Aglutinación con partículas de látex en orina para estreptococo
Sin embargo el diagnóstico clínico es hoy en día poco frecuente B (su detección no significa infección, sin sospecha clínica).
por el cribado neonatal, que se realiza determinando los valores de 6) Si se sospecha una infección focal, se pedirá las pruebas pertie-
TSH en sangre obtenida entre los 2 y los 5 días de vida (sospechar nentes (urocultivo, Rx tórax, etc).
hipotiroidismo si sus valores están elevados).
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la más mínima sospe-
cha porque la infección puede ser fulminante. Medidas generales,
drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos siguientes:
1) Sepsis precoz:
- Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.
- Con meningitis: ampicilina + cefotaxima.

2) Sepsis tardía no nosocomial.
- Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.
- Con meningitis: ampicilina + cefotaxima.

3) Sepsis nosocomial.
- Sin meningitis: vancomicina + amikacina +/- anfotericina B.
- Con meningitis: vacomicina + amikacina +/- anfotericina B.

Posteriormente, y en función del germen aislado, se instaura
el tratamiento definitivo.

PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR ESTREPTOCOCO B.
Consiste en la administración de betalactámicos intraparto. Está
Figura 17. Manifestaciones principales en el hipotiroidismo neonatal. indicada su instauración ante la presencia de factores de riesgo de
sepsis precoz (MIR 97-98F, 191).

Pág. 11

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1.9. Infecciones connatales. 1.9.7. Infección por herpes simple.
• El serotipo 2 es el principal implicado, dado que el mecanismo de
1.9.1. Orientación diagnóstica. transmisión es el contacto con secreciones genitales infectadas,
• Sospecha clínica: Hay que sospechar una infección connatal al pasar por el canal del parto.
ante la presencia de CIR, hepatoesplenomegalia, adenopatías, • El herpes neonatal da lugar a manifestaciones muy similares a
ictericia, anemia y trombopenia en un RN. la varicela neonatal. Además, puede haber queratitis.
• Microbiología: La presencia de IgM positiva específica en el RN • Prevención: Evitar el paso a través del canal del parto, a través
o de títulos estables de IgG estables o en aumento (en general, de la realización de una cesárea. Está indicada especialmente si
los títulos de IgG de origen transplacentario disminuyen post- la gestante sufre una primoinfección herpética. En las recidivas,
natalmente), así como el aislamiento de gérmenes en muestras el rendimiento de la cesárea parece ser menor.
del RN indican que éste está infectado. • Tratamiento: aciclovir IV.

1.9.2. Citomegalovirus (CMV). 1.9.8. Infección por virus de la Hepatitis B.
• Es la causa más frecuente de infección congénita. • La madre es infectante si su HBsAg es positivo (hepatitis B aguda,
• La infección adquirida en la primera mitad del embarazo da portadora crónica, hepatitis crónica activa).
lugar a un cuadro sintomático que se caracteriza por coriorre- • Los RN infectados suelen permanecer asintomáticos, pero un
tinitis, calcificaciones periventriculares y microcefalia. 60-80% de ellos se convierten en portadores crónicos, con el
• Si la infección se contrae en la segunda mitad de la gestación riego posterior que ellos supone (hepatitis crónica, cirrosis,
(es lo más frecuente), cursa de modo asintomático, pero puede hepatocarcinoma).
derivar en la aparición de hipoacusia neurosensorial bilateral. • Prevención: Los hijos de madres con HBsAg positivo deben re-
(MIR 94-95, 82). cibir Ig contra hepatitis B durante las 12 primeras horas de vida.
A su vez, se les debe administrar la primera dosis de vacuna de
1.9.3. Toxoplasmosis congénita. VHB. Tras realizar estas maniobras, estos niños pueden recibir
• Si la infección de la madre ocurre en el 1er trimestre, el RN puede lactancia materna.
presentar la tétrada de Sabin (coriorretinitis, calcificaciones
difusas, hidrocefalia y convulsiones). 1.10. Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de
• La coriorretinitis es la manifestación más frecuente. Dado abstinencia.
que ésta cursa de modo silente, todo RN infectado debe ser
tratado con pirimetamina, sulfadiacina y ácido folinico durante 1.10.1. Opiáceos: Heroína y metadona.
al menos 12 meses. 1) Síndrome de abstinencia a heroína. Aparece a las 24-48 h de vida.
Cursa con manifestaciones neurológicas (hiperexcitabilidad,
1.9.4. Sífilis congénita. temblores, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones, llanto agu-
• Las mujeres con más probabilidad de tener hijos afectos son las do), gastrointestinales (vómitos, rechazo del alimento, diarrea),
no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. respiratorias (taquipnea, rinorrea) y febrícula. La situación de
• La transmisión puede ocurrir durante todo el embarazo, pero estrés a la que se ven abocados durante el embarazo acelera la
lo más frecuente es que ocurra durante el 3er trimestre. maduración pulmonar, por lo que tienen una menor incidencia
• Las manifestaciones clínicas se pueden dividir en dos grupos: de enfermedad de membrana hialina.
1) Sífilis congénita precoz (durante los dos primeros años de 2) Síndrome de abstinencia a metadona. Los síntomas son muy
vida): La manifestación más frecuente es la hepatomegalia. similares a los descritos anteriormente, aunque suelen iniciarse
Otros síntomas: lesiones cutáneo-mucosas polimorfas con de manera más tardía, y es más frecuente la aparición de con-
afectación palmo-plantar, rinorrea y lesiones óseas con vulsiones.
afectación perióstica (que, al producir dolor, da lugar a una
falsa parálisis: la pseudoparálisis de Parrot). Para tratar el síndrome de abstinencia a opiáceos, clásicamente
2) Sífilis congénita tardía (desde los dos años en adelante): se ha usado fenobarbital. En la actualidad, este fármaco ha sido
Tríada de Hutchinson (queratitis –síntoma más frecuente-, desplazado por la soluciones de morfina oral, por ser éstas más
hipoacusia y alteraciones dentarias), deformidades óseas seguras.
(tibia en sable, frente olímpica, engrosamiento clavicular) y
articulares (rodilla de Clutton), paresia juvenil (equivalente 1.10.2. Cocaína.
de la parálisis general progresiva), tabes juvenil (equivalente La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia, aunque
de la tabes dorsal). sí puede provocar complicaciones durante la gestación (prema-
turidad, desprendimiento de placenta, etc.) y RN patológicos
• El tratamiento requiere la administración de penicilina IV. con CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías
digestivas y renales, muerte súbita y alteraciones neurológicas y
1.9.5. Rubéola congénita. de conducta.
• Es más grave y más frecuente si la madre se infecta durante el
primer trimestre de gestación. 1.10.3. Síndrome alcohólico fetal.
• Si la infección ocurre en el primer trimestre de embarazo, puede Se caracteriza por la presencia de alteraciones antropométricas
aparecer la tríada sintomática de Gregg (hipoacusia neurosenso- (retraso del peso, talla y perímetro cefálico), facies peculiar (blefa-
rial –que es la manifestación más frecuente-, cardiopatía –DAP , rofimosis, epicanto, micrognatia, hipoplasia maxilar, labio superior
estenosis pulmonar- y anomalías oculares–cataratas, glaucoma, fino), malformaciones cardíacas (defectos del septo), anomalías de
retinitis en sal y pimienta-) y alteraciones óseas sin periostitis. las articulaciones y extremidades (ligera limitación de la movilidad y
alteraciones de los surcos y pliegues palmares) y retraso psicomotor
1.9.6. Varicela congénita. (MIR 98-99F, 193).
• Si la madre se infecta durante el primer trimestre de embarazo,
hay riesgo de fetopatía, caracterizada por la aparición de cica-
trices lineales deformantes de distribución metamérica. Para TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIÓN.
evitar esto, se puede administrar Ig-antiVVZ en las primeras 72
horas post-exposición a las gestantes no inmunizadas. 2.1. Crecimiento y desarrollo.
• Si la madre presenta varicela en el intervalo que va desde 5 días
antes del parto hasta 2 días después de producido éste, hay un alto Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las
riesgo de que el RN desarrolle un cuadro muy grave de varicela con medidas antropométricas que tomemos deben valorarse en relación
afectación visceral (exantema, neumonitis, hepatitis, meningo- con las tablas de percentiles.
encefalitis). Prevención: administrar al RN en las primeras horas Se consideran dentro de la normalidad los valores que se en-
de vida Ig-antiVVZ. Tratamiento: si aparece el cuadro clínico de cuentran entre la media y +/- 2DS.
varicela neonatal grave, administrar aciclovir IV.

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Pediatría

PESO EN RNT. • 1.5 mes: Inicia la sonrisa social.
• Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g. • 3 mes: Inicia el sostén cefálico.
• Duplican el peso del nacimiento: 5º mes. • 4 mes: Coge objetos grandes con la mano.
• Triplican el peso del nacimiento: 12º mes. . 5 mes: prensión alternante de objetos.
• Cuadruplican el peso del nacimiento: 2º año. • 6 mes: Inicia la sedestación, que se completa a los 8 meses (MIR
• Más allá del período neonatal, se habla de bajo peso si el peso 94-95, 77).
está por debajo del percentil 3 para edad. • 6mes: Monosílabos.
• 8 meses: Oposición del pulgar.
En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir • 9-10 meses: Inicia la reptación.
un 5-10% (patológica una pérdida superior al 15%), en relación a la • 10-11 meses: Inicia la bipedestación
distinta proporción de agua corporal respecto al adulto, así como • 12-15 meses: da los primeros pasos y emite su primera palabra
por una ingesta escasa. A medida que mejora la calidad de las tomas real.
y la alimentación, los lactantes ganan o superan el peso neonatal • 15-22 meses: realiza torres con dos o seis cubos, respectivamente
a las 2 semanas. (MIR 00-01F, 194).
Para el cálculo del peso de un niño normal entre 1 y 6 años, se • 16-19 meses: Corre y realiza combinaciones de dos palabras.
puede usar la fórmula: edad (años) X 2 + 8 (MIR 00-01F, 188).

TALLA EN RNT.
• Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
• Crecimiento durante el primer año: suelen crecer un 50% de la
talla al nacimiento (unos 25 cm).
• Desde los 2 a los 12 años se puede calcular la talla teórica de un
niño normal usando la fórmula edad (años): X 6 + 77.
• Duplican la talla del nacimiento: 4 años.
• Más allá del período neonatal, se habla de talla baja si está por
debajo del percentil 3 para edad.

Hasta los 4 años la velocidad de crecimiento estatural es la mayor
de cualquier período de la vida postnatal. Al llegar a la pubertad se
produce un incremento de la velocidad de crecimiento, que es algo
más precoz en las niñas que en los varones; en éstas suele coincidir
con el inicio del desarrollo mamario.
El indicador más sensible para detectar precozmente las altera-
ciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
En las últimas generaciones se observa un importante aumento
de la talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor
aporte alimentario (MIR 98-99, 189).

PERÍMETRO CEFÁLICO EN RNT.
El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que
el perímetro torácico. Al final del primer año ambos perímetros se
igualan, y posteriormente el perímetro torácico es mayor.

MADURACIÓN ÓSEA.
La edad ósea es un parámetro que refleja fielmente la edad bio-
lógica, y que se correlaciona estrechamente con otros fenómenos
madurativos, como los cambios puberales.
Los núcleos de osificación distal del fémur y proximal de la
tibia suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar
la edad ósea, se comparan los núcleos de osificación con los atlas
de Greulich y Pyle, utilizando en los niños menores de 1 año una
radiografía de tibia izquierda, y en los mayores de 1 año, una radio-
grafía de muñeca izquierda.
Se considera patológica la existencia de un decalaje entre la
edad ósea y la cronológica superior a 2 años.
Figura 18. Principales hitos del desarrollo.
FONTANELAS.
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2 meses. 2.2. Alimentación del lactante.
Cierre de la fontanela anterior o bregmática: 9-18 meses.
LACTANCIA.
DENTICIÓN. La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a
La erupción dentaria comienza con los incisivos centrales inferiores la artificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural
a los 5 - 7 meses. La caída empieza alrededor de los 6 años, seguida y adaptado a las necesidades del lactante que, además de aportar los
de la erupción de los primeros molares como primeros dientes nutrientes necesarios, le aporta sustancias bactericidas. El principal
definitivos. estímulo para el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el
Se considera retraso de la erupción a la ausencia de piezas den- vaciado regular de los pechos. La lactancia materna es a demanda,
tarias a los 15 meses, siendo la causa idiopática la más frecuente en cuanto a cantidad de veces que se le ofrece el pecho y en cuanto
(MIR 00-01, 186). a duración de la misma.(MIR 03-04, 176; MIR 00-01, 188).

DESARROLLO PSICOMOTOR. COMPARACIÓN CALOSTRO/LECHE HUMANA/LECHE DE VACA.
Existe numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el de- Calostro. Es la leche de los 2-4 primeros días después del parto.
sarrollo psicomotor. La prueba más empleada es el test de Denver, Contiene más proteínas y minerales que la leche madura, y una serie
que valora los aspectos personal-social, lenguaje, motricidad fina y de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN.
grosera en niños desde el nacimiento a los 6 años. Algunos de esos Poco a poco es sustituido por una leche de transición que se
hitos son los siguientes: convierte en madura hacia la 3ª-4ª semana.

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MANUAL CTO 6ª Ed.

Leche humana/leche de vaca. La leche constituye el alimento • Se desaconseja que el niño duerma mientras chupa intermitente
ideal durante los primeros 4-6 meses. Las leches industriales se ela- de un biberón con zumo de fruta o leche, pues se produce la
boran a partir de la leche de vaca, que necesita ser modificada para destrucción precoz de los dientes. Esto se ha definido como el
hacerla más similar a la humana. Existen fórmulas de inicio (aquellas “síndrome del bebé con biberón” (MIR 97-98F, 56).
que se emplean durante los primeros 6 meses) y de continuación
(contienen más calcio, más hierro y más proteínas). SUPLEMENTOS.
La leche materna es más digestiva y menos alergénica que la de • Vitamina D: Se administrará 200 UI/día de vitamina D3 entre
vaca. Su perfil nutricional es más favorable. Además contiene inmuno- el mes de vida y el año de edad a los niños de raza negra, a
globulinas y factores protectores frente a distintas infecciones. El hierro antiguos pretérminos, a los niños que nazcan en países poco
de la leche materna, aunque escaso en cantidad, tiene una mayor soleados y a los niños que nazcan en países o épocas del año
biodisponibilidad oral. Se ha demostrado que la lactancia materna es poco soleados.
un factor protector frente al desarrollo de enterocolitis necrotizante, • Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso,
displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad, sepsis neo- anemia neonatal. Se administra desde los 2 meses hasta el año
natal, infecciones respiratorias altas, ITU, diarreas infecciosas, enfer- de vida.
medad inflamatoria intestinal, obesidad y síndrome de muerte súbita • Flúor: En España se han fluorado las aguas en casi todas las
del lactante. Los ácidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene provincias. Se administrará suplementos orales de flúor sólo si
la leche materna han demostrado ser un importante componente de hay una baja fluoración de éstas.
las membranas celulares, especialmente en las células retinianas y en
las neuronas. Debido a esto, recientemente se han añadido LC-PUFA PATOLOGÍAS RELACIONADAS.
a las fórmulas comerciales, especialmente a las destinadas a los pre- Alteración tránsito. La alimentación materna supone, en ocasiones,
maturos. (MIR 98-99F, 186; MIR 97-98F, 46; MIR 97-98, 177). hasta una deposición por toma, siendo en la primera semana de
menor consistencia, sin que ello suponga patología. La alimenta-
Tabla 9 Comparación entre leche humana y leche de vaca. ción artificial produce heces más compactas y de menor frecuencia,
aunque lo contrario puede no suponer patología.
Un niño alimentado al pecho de forma adecuada, no suele tener
LECHE HUMANA LECHE DE VACA estreñimiento, hecho que también es poco frecuente en un alimen-
Calorías 670 kcal/l 670 kcal/l tado con fórmula artificial de forma adecuada. Aunque la mayoría
1-1,5 g% 3-4,5 g%
de los lactantes defeca una o dos veces al día, el hecho de hacerlo
Proteínas Caseína 30% Caseína 80% cada 36-48 horas puede que no suponga patología.
Seroproteínas 70% Seroproteínas 20% Cólicos del lactante. Crisis de llanto paroxístico con encogi-
miento de piernas y rubefacción facial que se da en menores de
Hidratos de
7 g% lactosa y otras 4,5 g% lactosa tres meses. Suele mejorar con la eliminación de gases o heces. Es
Carbono
un cuadro benigno, autolimitado, de buena evolución, y no tiene
3,5 g% tratamiento específico.
3,5 g%
Ác. grasos esenciales
Escasos ác. grasos
Grasas Ác. grasos cadena larga
insaturados
esenciales 2.3. Malnutrición.
Ác. grasos saturados
Colesterol
Se suele hablar de malnutrición cuando hacemos referencia a un
Minerales + +++ (5 veces)
síndrome caracterizado por un balance nutritivo negativo. Es una de
Hierro + + las principales causas de morbimortalidad infantil en el mundo.
Cobre ++ +
ETIOLOGÍA.
Flúor + – 1) Aporte deficitario (típico de países subdesarrollados).
Relación 2) Causas orgánicas:
2 1 • Lesiones anatómicas o funcionales del tracto digestivo.
Cálcio/Fósforo
• Metabolopatías.
Vitamina A ++ +
• Infecciones crónicas o de repetición.
Vitamina B + ++ • Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías, etc.).
Vitamina C + escasa
FISIOPATOLOGÍA.
Vitamina D + escasa Históricamente, las dos formas más graves de malnutrición,
Vitamina E ++ + llamadas marasmo y kwashiorkor, se consideraban entidades
distintas. Pero en la actualidad, en reconocimiento de las carac-
Vitamina K escasa + terísticas comunes de estos dos trastornos, se prefiere hablar de
Nitrógeno no malnutrición proteicocalórica edematosa (antiguo kwashiorkor)
+++ +
protéico y no edematosa (antiguo marasmo).

CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA.
Ver en Ginecología.

ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA.
• Iniciar la alimentación complementaria entre el 4º y el 6º mes.
El motivo es porque a partir de esa fecha la leche no satisface
las demandas metabólicas de vitaminas, minerales y hierro.
• Los alimentos deben introducirse en pequeñas cantidades de
forma progresiva.
• A los 6 meses, la alimentación complementaria debe suponer
el 50% del contenido energético de la dieta. El 50% restante ha
de proceder de la leche.
• El glúten no debe introducirse antes del sexto mes (puede
producir formas graves de celiaca) ni después del noveno mes
(favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197).
• Es recomendable introducir los alimentos alergénicos (huevos,
pescado) a partir del 9º mes.
• La leche de vaca no se introducirá antes de 12º mes de vida. Figura 19. MPC edematosa y MPC no edematosa.

Pág. 14

Pediatría

CLÍNICA.
Las manifestaciones clínicas son variables dependiendo del tipo de
malnutrición (MIR 97-98, 131; MIR 96-97, 207).

Tabla 10. Formas clínicas de malnutrición.

MPC NO EDEMATOSA
• Irritabilidad inicial, que da paso posteriormente a apatía.
• Pérdida de turgencia cutánea.
• Pérdida de la grasa parda.
• Abdomen distendido o plano.
• Atrofia muscular.
• Hipotonía.
• Hipotermia.
• Bradicardia.
• Estreñimiento en fases iniciales; diarrea por inanición en
fases avanzadas.

MPC EDEMATOSA
• Letargia.
• Pérdida de masa muscular.
• Infecciones de repetición.
• Vómitos.
• Diarrea.
• Anorexia.
• Flaccidez del tejido celular subcutáneo.
• Edema.
• Hepatomegalia y edematización de otras vísceras.
• Dermatitis, con oscurecimiento de las zonas irritadas.
• Pelo ralo y despigmentado.

TRATAMIENTO Figura 20. Fisiopatología en raquitismo.
• Primera fase (24-48 horas): rehidratación.
• Segunda fase (7-10 días): iniciar alimentación y administrar HISTOLOGÍA.
antibióticos. A nivel histológico, las alteraciones óseas se observan fundamental-
• Tercera fase: dieta hipercalórica de recuperación. mente en la unión del cartílago con la metáfisis, donde se detiene la
calcificación provisional de la sustancia fundamental del cartílago, por
EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL. lo que las células proliferan desordenadamente. Este mismo proceso
A la hora de estudiar el estado nutricional de un niño, debe hacerse: sucede en el tejido osteoide que tampoco se mineraliza y empuja al
• Anamnesis completa, que incluya aspectos sobre la historia periostio de las metáfisis contribuyendo al signo de las metáfisis en-
dietética del paciente. sanchadas o en copa. También puede verse afecta la diáfisis, de forma
• Exploración física, valorando los datos antropométricos como que el hueso cortical se reabsorbe y es sustituido por un tejido osteoide
peso, talla, perímetro cefálico, velocidad de crecimiento, índice a lo largo de la misma, que no puede mineralizarse y contribuye a la
de masa corporal, pliegues cutáneos, perímetro del brazo, etc. pérdida de rigidez y posterior aparición de deformidades óseas.
• Pruebas de laboratorio: también van a ser de ayuda (hemograma,
bioquímica, metabolismo del hierro, ácido fólico, albúmina, CLÍNICA.
etc.), y su indicación irá en función de cada caso particular. Suele empezar a manifestarse a partir de los tres meses, aparecien-
do el raquitismo florido hacia el final del primer año y durante el
2.4. Raquitismo. segundo. Los niños de raza negra son más susceptibles.
1) A nivel óseo. Los primeros signos aparecen a nivel del cráneo,
Raquitismo es el término utilizado para referirse a una deficiente después en tórax y luego en extremidades.
mineralización del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. • En el cráneo. Aparece cráneotabes (áreas de reblandecimien-
Afecta preferentemente a las metáfisis de cráneo, tórax y extremi- to, que a la palpación dan la sensación como si se palpara
dades. una pelota de ping-pong); fontanelas amplias que se cierran
más tarde de lo habitual; prominencias frontales (frente
RAQUITISMO CARENCIAL POR DÉFICIT DE VITAMINA D. olímpica) y parietales (caput cuadratum) y aplastamiento del
El Raquitismo deficitario ha sido casi eliminado en países desarro- occipital; retraso en la dentición con hipoplasia del esmalte;
llados, aunque aún podría aparecer en lactantes de piel oscura que paladar ojival.
no reciben suplementos o en niños sin exposición solar. • En el tórax. Rosario costal (engrosamientos condrocostales),
tórax alado o campaniforme (el tórax en su base se ensancha
FISIOPATOLOGÍA DEL RAQUITISMO. debido a la tracción diafragmática sobre las últimas costillas
Vitamina D3. Las fuentes de la vitamina D3 o colecalciferol son: reblandecidas, lo que a la vez origina el denominado surco
a) alimentos; b) endógena, al transformar la radiación solar el 7 de Harrison). Además, el esternón es prominente, dando
dehidrocolesterol de la piel en colecalciferol. lugar al llamado tórax en pichón.
La vitamina D3, una vez absorbida, es metabolizada en el hígado • A nivel de las extremidades, las alteraciones aparecen más
por la 25 hidroxilasa en 25 OH colecalciferol; y luego, en el riñón es tarde y las zonas afectas corresponden a las metáfisis de
metabolizada a 1,25 (OH)2 colecalciferol. cúbito, radio, tibia y peroné. Aparecen engrosamientos a
En el esquema anterior se resumen las principales alteraciones nivel de las muñecas, maléolos prominentes y deformidades
que se producen en el raquitismo, divididas en tres fases. a nivel de las piernas, con exageración del genu varo fisioló-
Debido a la actividad osteoblástica, existe aumento de la fosfa- gico que existe durante el primer año de vida y deformidad
tasa alcalina en las tres fases de la enfermedad. Estas cifras se van en valgo, posteriormente.
normalizando a medida que se produce la curación. La fosfatasa • Pelvis y columna. Se describe una pelvis «en corazón de nai-
alcalina puede ser normal en lactantes raquíticos con depósitos pe francés» que en la edad adulta puede provocar distocias
reducidos de proteínas o de zinc. obstétricas. A veces existe escoliosis o hipercifosis.

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MANUAL CTO 6ª Ed.

• Hay una forma especial de raquitismo grave que cursa Tipos de Deshidratación (MIR 98-99, 178; MIR 05-06, 188).
típicamente con alopecia. Se trata del déficit funcional del 1) Deshidratación isotónica. Es la forma más frecuente de deshidra-
receptor de vitamina D. tación en los países desarrollados. Se afecta el espacio extracelular,
por lo que desde el punto de vista clínico nos vamos a encontrar
2) Manifestaciones generales: anorexia, irritabilidad, hipotonía mus- con un signo del pliegue positivo, mucosas secas, fontanela algo
cular (abdomen distendido), sudoración abundante, tetania (por deprimida, y por afectación del espacio vascular, hipotensión y
hipocalcemia) e infecciones pulmonares (MIR 98-99F, 187). oliguria.
2) Deshidratación hipotónica. Se afecta fundamentalmente el
RADIOLOGÍA. espacio extracelular, de forma más importante que en el caso
Los signos radiológicos son precoces y están presentes desde los anterior, por lo que los síntomas son similares, aunque de mayor
primeros momentos, en los que los signos clínicos son aún poco gravedad. En algunos casos pueden aparecer convulsiones como
llamativos. La Rx de muñeca será la más adecuada para analizar consecuencia de la hiperhidratación neuronal.
las alteraciones. 3) Deshidratación hipertónica. Se afecta principalmente el com-
Se pueden encontrar los siguientes signos: partimento intracelular. Las mucosas están más secas, aparece
1) Rarefacciones estructurales del hueso, dando el aspecto de Rx una sed intensa y fiebre. Desde el punto de vista neurológico
de mala calidad técnica. puede existir agitación, irritabilidad, hipertonía; en casos más
2) Alteraciones metafisarias. Metáfisis ensanchadas, con desfleca- graves, como consecuencia de la contracción de la masa ence-
miento e irregularidades, que dan lugar a una imagen calicifor- fálica, pueden elongarse los vasos intracraneales y provocar una
me o en copa de champán. hemorragia subdural.
3) Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis.
4) Líneas de Milkmann y Looser. Bandas de densidad análoga a la Como el espacio extracelular está relativamente protegido, el
de las partes blandas, en forma transversal, debido a la pérdida signo del pliegue es menos llamativo y no suele desembocar en
de la esponjosa. A este nivel pueden observarse fracturas (MIR shock.
94-95, 80).

ALTERACIONES BIOQUÍMICAS.
Al diagnóstico, el nivel de calcio sérico puede ser normal o bajo y el
de fósforo es inferior a 4 mg/dl.
Se elevan los parámetros de absorción y reabsorción ósea como
la fosfatasa alcalina.
El AMPc urinario está elevado (por hiperparatiroidismo) y el
25-hidroxicolecalciferol sérico, disminuido.

TRATAMIENTO.
1) Administración de vitamina D o de 1,25 dihidroxicolecalciferol.
Se pueden emplear distintas alternativas (dosis única, diaria o
semanal).
2) Si hay hipocalcemia, se administrará calcio.

2.5. Deshidrataciones.

Se habla de deshidratación cuando nos encontramos ante una Figura 21. Deshidratación. Signo del pliegue.
situación en la que tenemos un balance hidrosalino negativo.
Los RN y los lactantes son pacientes con una mayor tendencia GRADO DE DESHIDRATACIÓN.
a presentar alteraciones hidroelectrolíticas, ya que proporcional- Se corresponde con el porcentaje de peso corporal que se ha perdido,
mente tienen más agua corporal, mayor superficie corporal y una pues se asume que una pérdida aguda de peso corresponde a agua
menor capacidad para regular la concentración de la orina. y electrolitos, y no a masa corporal. En ocasiones no se dispone
del dato de peso previo, por lo que es necesario recurrir a signos
CAUSAS DE DESHIDRATACIÓN. clínicos que de forma indirecta nos permiten estimar el grado de
• Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos (fórmulas lácteas deshidratación.
hipertónicas, etc.).
• Pérdidas aumentadas: TRATAMIENTO
- Digestivas: diarrea, vómitos (estenosis hipertrófica de pílo- Una vez detectado y valorado el grado de deshidratación, ésta debe
ro). ser corregida considerando que al paciente se le debe aportar los
- Renales: poliuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal líquidos y electrolitos que ha perdido (déficit), los que necesita para
congénita, etc. su metabolismo basal (necesidades basales) y los que puede conti-
- Cutáneas: fibrosis quística, quemaduras, etc. nuar perdiendo (pérdidas mantenidas) (MIR 00-01, 183).
- Respiratorias: polipnea. La filosofía actual es usar en la medida de lo posible la rehi-
dratación vía oral por ser más adecuada y fisiológica, reservando
Tabla 11. Tipos de deshidratación. la intravenosa cuando la v.o. esté contraindicada (deshidratación
grave, inestabilidad hemodinámica, íleo paralítico o abdomen
potencialmente quirúrgico, trastorno de conciencia o fracaso de la
��
rehidratación oral).
�� Agua = solutos Solutos>agua Agua>solutos • Rehidratación oral: En los países desarrollados, se emplean
�� 285 mosm/l < 27 0 m os m / l >300 mosm/l
soluciones hiposódicas.
• Rehidratación intravenosa: El tipo de deshidratación marcará
�� 130-150 mEq/l <130 mEq/l >150 mEq/l el tipo de fluido a utilizar y la rapidez de su administración. A
• Mucosas secas +. destacar que en la hipertónica, se repondrá el déficit en 72 horas,
• Mucosas secas. • Mucosas secas con intención de conseguir un descenso lento de la natremia
• Pliegue ++.
• Pliegue +. ++. (MIR 97-98F, 52).
• Fontanela
• Fontanela • Sed.
�� deprimida +.
deprimida. • NRL
• Hipotensión.
• Hipotensión +.
(hemorragia 2.6. Talla baja.
• Oliguria +.
• Oliguria. subdural).
• Convulsiones. Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o
menos del P3 para su edad (afecta al 3% de la población) (MIR 03-

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Pediatría

04, 171). Los datos que hay que tener en cuenta a la hora de evaluar TEMA 3. APARATO RESPIRATORIO.
una talla baja son: la velocidad de crecimiento y la correlación con
la talla de los padres. 3.1. Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y
El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes gru- traqueomalacia).
pos:
1. Variantes de la normalidad o talla baja idiomática (80% del total): La laringomalacia (flaccidez congénita de la epiglotis y la aper-
En este grupo se han descrito alteraciones en el receptor de la tura supraglótica) y traqueomalacia (debilidad de las paredes de
GH y en el gen SHOX. Se distinguen dos tipos: la tráquea), son las causas más frecuentes de estridor congénito
a) Talla baja familiar. al producir colapso y cierta obstrucción de la vía aérea con la
b) Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. inspiración.

2. Patológicos: MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
a) Armónicos: La manifestación principal es el estridor, habitualmente presente
• Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, infecciones con- en el nacimiento, aunque puede no aparecer hasta los dos meses.
natales, etc). Generalmente es leve, y va desapareciendo con el paso del tiempo.
• Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, En pocos casos asocia dificultad respiratoria importante.
alteraciones metabólicas y endocrinas (déficit de GH con-
génito y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipo- DIAGNÓSTICO.
paratiroidismo, etc.) Se hace por laringoscopia directa o por fibroendoscopia.

b) Disarmónicos: displasias óseas, cromosomopatías (Turner), TRATAMIENTO.
otros síndromes, etc. (MIR 97-98, 189) En más del 80% de los casos, el proceso se resuelve espontáneamen-
te y no precisa de tratamiento específico (MIR 02-03, 190). Sólo si
TALLA BAJA FAMILIAR. produce dificultad respiratoria significativa requiere tratamiento
Es la causa más frecuente de talla baja. La talla del RN es algo inferior quirúrgico o instrumental (stent).
a la media de la población general. Existe historia familiar de talla
baja. La curva de crecimiento es igual o inferior al P3, discurriendo 3.2. Crup
de forma paralela. La pubertad se produce a la edad habitual, pero
el estirón es igual o inferior a la media. La talla adulta final es baja, Crup es el término genérico con el que se reconoce a un grupo
pero dentro de los límites de lo esperado para su talla genética. Todas de procesos agudos inflamatorios que afectan a niños de entre 3
las pruebas de laboratorio son normales, y no existe discordancia meses y 5 años y que cursan con tos metálica o “perruna”, disfonía
entre la edad ósea y la cronológica. y estridor inspiratorio. Se debe diferenciar:
• Crup vírico o laringotraqueítis aguda.
• Crup espasmódico o crup estriduloso.

3.2.1. Crup vírico.
ETIOLOGÍA.
Virus parainfluenzae (75% de los casos), adenovirus, virus respira-
torio sincitial y virus de la gripe, entre otros.

CLÍNICA.
Antecedente de catarro de vías altas. Más tarde, el niño comienza a
presentar tos metálica, estridor inspiratorio, dificultad respiratoria
y fiebre. La infección puede progresar distalmente, dando lugar a
tráqueo-bronquitis.

TRATAMIENTO.
• Oxigenoterapia.
• Dexametasona v.o. Esta es la vía de elección para administrar
corticoides, aunque también se pueden administrar inhalados,
i.m. o i.v.
• Adrenalina nebulizada.
• En casos de gravedad y falta de respuesta podría valorarse la
intubación y ventilación mecánica.
• Ambiente húmedo y frío: se utiliza empíricamente (su utilidad
no está avalada por ensayos clínicos).

3.2.2. Crup espasmódico.
Figura 22. Patrones de crecimiento. CONCEPTO
Es una hiperreactividad laríngea ante estímulos inespecíficos.
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO.
Es una variante de la normalidad (MIR 95-96, 143). La talla y el ETIOLOGÍA.
peso son normales al nacimiento y durante los primeros años. Su etiología se desconoce, si bien, pueden participar diversos fac-
El crecimiento sufre una desaceleración transitoria, quedando tores: estrés, atopia, reflujo gastroesofágico, antecedente de crup
la talla y el peso en el P3 o por debajo. Alrededor de los 2-3 años vírico. Es más frecuente en niños entre 1 y 3 años.
vuelven a recuperar una velocidad de crecimiento normal para
su edad (aproximadamente 5 cm/año). Los estudios de secreción CLÍNICA.
de la hormona de crecimiento y los demás estudios de laborato- Debut nocturno. El niño se despierta agitado, con una tos metálica,
rio son normales. La edad ósea está retrasada con respecto a la estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. No suele haber fiebre.
cronológica. El paciente mejora en unas horas y al día siguiente suele estar mejor.
Generalmente existe una historia familiar de talla baja durante la Puede recurrir las noches siguientes.
infancia y de retraso de la pubertad. El pronóstico de talla para estos
niños es bueno, alcanzando su talla diana, aunque en ocasiones, TRATAMIENTO.
cuando el inicio de la pubertad está muy retrasada, la talla final El mismo que el del crup vírico.
puede ser más baja de lo pronosticado (MIR 97-98, 191).

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3.3. Epiglotitis aguda. altas. La transmisión se produce por vía respiratoria, pero también
es posible a través de fómites.
ETIOLOGÍA La incidencia máxima se da durante los meses de invierno y
En la actualidad, los principales responsables de esta entidad son primavera, en niños de edad comprendida entre 3 y 6 meses.
S. pyogenes, S. pneumoniae y S.aureus. En niños no vacunados, hay Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados
que tener en cuenta también a su agente clásico, el H.influenzae presentan síntomas, sino que se asume que sólo van a presentarlos
tipo B (MIR 97-98, 175). aquellos con una predisposición inmunológica o una alteración
pulmonar subyacente.
CLÍNICA.
Comienza súbitamente con fiebre alta, afonía, babeo, dificultad respi- FISIOPATOLOGÍA.
ratoria y estridor. Prefieren estar sentados, inclinados hacia delante, con Durante una infección por VRS se produce una obstrucción bron-
el cuello en hiperextensión y la boca entreabierta (posición en trípode). quiolar causada por edema, acúmulo de moco y detritus celulares,
Los niños de mayor edad pueden quejarse previamente de disfagia y con cual disminuye el radio de la vía aérea y un aumento reflejo de
dolor de garganta. La evolución puede ser rápida a una situación de la resistencia al paso de aire. Esta obstrucción bronquiolar provcará
shock con palidez, cianosis, alteración de conciencia y muerte. atrapamiento aéreo a través de un mecanismo valvular. En casos de
obstrucción completa, aparecerán atelectasias. Todo ello alterará el
DIAGNÓSTICO. cociente ventilación-perfusión con el desarrollo de una hipoxemia
• Requiere la visualización de una epiglotis grande, hinchada, de progresiva. El carbónico se mantendrá en rango normal e incluso
color rojo cereza, en el momento previo a la intubación. bajo debido a la polipnea asociada, pero cuando el niño se agote,
• En casos dudosos y poco sintomáticos, se puede realizar una se desarrollará una hipercapnia progresiva.
radiografía lateral de faringe, en la que se visualizará una tu-
mefacción del espacio supraglótico. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Inicalmente, el niño presenta clínica catarral. Más tarde, aparecerá
TRATAMIENTO. dificultad respiratoria, irritabilidad y rechazo de las tomas. En la ex-
• Establecer una vía aérea artificial a través de intubación naso- ploración el paciente está taquipneico con signos de distrés (aleteo
traqueal en condiciones de seguridad (quirófano, UCI). nasal, retracciones intercostales y subcostales, etc.) y ocasionalmen-
• Antibióticos: ceftriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulbactam te, cianosis. En la auscultación, se puede objetivar espiración alarga-
durante 7-10 días. da, sibilancias espiratorias, crepitantes inspiratorios y espiratorios
e hipoventilación (MIR 00-01, 184; MIR 05-06, 186).
COMPLICACIONES.
En el curso de una epiglotitis pueden aparecer neumonía, linfade- Cuando está causado por un adenovirus puede asociarse
nitis cervical, otitis y, raramente, meningitis y artritis séptica. con complicaciones a largo plazo como bronquiolitis obliterante
y síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (síndrome de
PRONÓSTICO. Swyer-James).
La epiglotitis no tratada presenta una mortalidad de hasta el 25%, pero
si se hace un diagnóstico y tratamiento adecuado en las primeras fases DIAGNÓSTICO.
de la enfermedad, el pronóstico es excelente (MIR 95-96F, 20). • Clínico (MIR 05-06, 186).
• Aspirado nasofaríngeo para virus (MIR 99-00, 214).
3.4. Traqueítis bacteriana. • Los hallazgos radiológicos son inespecíficos, e incluyen hi-
perinsuflación pulmonar, engrosamientos peribronquiales,
ETIOLOGÍA atelectasias y condensaciones.
Su principal responsable es el S. aureus. Otros: Moraxella, Haemo-
philus influenzae. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• Neumonía por Chlamydia: Aparece entre los 1-4 meses de edad
CLÍNICA. asociado a conjuntivitis y con un cuadro respiratorio subagudo
Habitualmente, tras un cuadro de un crup vírico, se produce un con menos afectación del tiempo espiratorio.
empeoramiento progresivo, con fiebre, dificultad respiratoria de • Otros: insuficiencia cardíaca congestiva, cuerpo extraño en la
intensidad creciente y aparición de estridor mixto (inspiratorio y tráquea, tos ferina, intoxicación por fósforo orgánico, fibrosis
espiratorio) (MIR 96-97F, 196). quística y bronconeumonías bacterianas asociadas con enfise-
ma obstructivo generalizado.
DIAGNÓSTICO.
• Es esencialmente clínico. TRATAMIENTO.
• Hemograma: Leucocitosis y desviación izquierda. • Oxigenoterapia a demanda.
• Adrenalina nebulizada.
TRATAMIENTO. • En niños mayores de 6 meses, se puede hacer una prueba tera-
• Hospitalización del niño. péutica con salbutamol inhalado.
• Oxigenoterapia a demanda. • Ribavirina inhalada: Se puede emplear ante bronquiolitis graves
• Cloxacilina i.v. que afecten a niños con cardiopatías, displasia broncopulmonar
• Intubación si aparece gran dificultad respiratoria. o inmunodeficiencias (MIR 99-00F, 118).

3.5. Bronquiolitis aguda. PROFILAXIS DE LA BRONQUIOLITIS POR VRS.
Consiste en la administración de palivizumab, que es un anticuerpo
CONCEPTO. monoclonal antiVRS de administración mensual im. Está indicado
Se define bronquiolitis como el primer episodio de dificultad res- en randes prematuros y en niños con displasia broncopulmonar.
piratoria con sibilancias, de causa infecciosa, en un niño de menos
de 2 años de edad. PRONÓSTICO.
Una 20% de los lactantes que padecieron bronquiolitis presentará en
ETIOLOGÍA. un futuro hiperreactividad de las vías aéreas durante la infancia.
El virus respiratorio sincitial es el agente causal más frecuente (más
del 50% de los casos). El resto de los casos son producidos por otros 3.6. Fibrosis quística.
agentes, como Adenovirus, Metapneumovirus, virus Parainfluenzae
y Mycoplasma. La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética letal más fre-
cuente en la raza caucásica, donde afecta a 1:2500-5000 recién
EPIDEMIOLOGÍA. nacidos vivos.
La fuente de infección suele ser familiar con un catarro de vías

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GENÉTICA. fecal del ciego o del apéndice, dolor abdominal por inflamación
El gen responsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7. duodenal, hipoproteinemia con anasarca y síntomas por déficit
Este gen codifica una proteína denominada regulador transmem- de vitaminas A, D, K y E (liposolubles).
brana (CRTF) que está en las membranas celulares y actúa como • Hepatopatía: su gravedad oscila desde hipertransaminasemia
un canal o bomba aniónica. La mutación más prevalerte en nuestro asintomática hasta cirrosis biliar (que se observa en un 2-5% de
medio es la ΔF508. Hoy por hoy se han descrito 800 mutaciones. los pacientes).
Aquellas consideradas graves suelen asociar afectación pancreática;
sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enfermedad
pulmonar ni la presencia de hepatopatía (MIR 02-03, 195).

PATOGENIA.
La alteración de la regulación de los canales iónicos de las membranas
celulares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que oca-
siona obstrucción al flujo aéreo pulmonar, obstrucción ductal con
destrucción secundaria del tejido exocrino del páncreas, así como
un contenido luminal excesivamente viscoso y un íleo meconial en
el tubo digestivo. Puede haber también problemas obstructivos en
aparato genitourinario, hígado, vesícula biliar y otros órganos.
En las glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno contrario;
al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con
cantidades excesivas de sal. (MIR 96-97F, 38).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
1) Aparato respiratorio.
• Bronquiolitis.
• Bronquitis de repetición.
• Tos crónica.
• Bronquiectasias.
• Atelectasias.
• Hemoptisis.
• Neumotórax.
• Neumonía por sobreinfección bacteriana. Se deben fundamen-
talmente a Pseudomonas aeruginosa variedad mucoide (MIR Figura 24. Aspecto físico de niña con fibrosis quística.
95-96F, 206; MIR 94-95, 152) y S. aureus. La colonización por B.
cepacea es de difícil erradicación y de muy mal pronóstico, al 4) Otras manifestaciones.
indicar enfermedad avanzada. • Deshidratación con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo
• Insuficiencia respiratoria crónica. con gastroenteritis o en épocas de calor (por pérdida excesiva
• Acropaquias. de sal).
• Fracaso del ventrículo derecho. (MIR 97-98, 159 y 184). • Poliposis nasal.
• Aspergilosis alérgica: (sospecharla ante la presencia de es- • Pansinusitis.
puto herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la • Azoospermia en el varón (por mal desarrollo de los conductos
presencia de eosinófilos en una muestra fresca de esputo. La de Wolf ) y esterilidad en la mujer (por cervicitis y salpingitis de
concentración sérica de IgE puede estar muy elevada). repetición).

DIAGNÓSTICO.
Ver Gráfico.

Figura 23. Acropaquias.

2) Páncreas.
• Diarrea crónica por maladigestión, secundaria a insuficiencia
pancreática exocrina.
• Diabetes mellitus: en el 8-10%, a partir de los 10 años. Figura 25. Diagnóstico de fibrosis quística.
• Pancreatitis agudas recurrentes.
1. Prueba del sudor. Se basa en la determinación de la cantidad
3) Aparato digestivo. de cloro en una muestra de sudor. Para recoger sudor se emplea la
• Ileo meconial: supone la forma de debut neonatal en un 15-20%. iontoforesis con pilocarpina. Es positiva con valores de cloruro por
• Equivalente del íleo meconial: obstrucción intestinal por heces encima de 60 mEq/l, siendo sugestiva entre 40 y 60 mEq/l. En las
endurecidas. primeras semanas de vida puede ser poco fiable por la dificultad
• Prolapso rectal. para obtener sudor.
• Reflujo gastroesofágico. En la siguiente tabla vemos las indicaciones para la realización
• Ocasionalmente pueden ocurrir: invaginación, impactación de esta prueba (MIR 96-97, 219).

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Existen falsos negativos en los casos con edema hipoprotei- si no se consigue la reexpansión y el paciente presenta dificultad
némico y múltiples falsos positivos, aunque generalmente estos progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente.
procesos se diferencian bien de la fibrosis quística por la clínica. 2. Hemoptisis: Dar suplementos de vitamina K. Se hará emboliza-
ción del vaso sangrante si la hemoptisis es importante.
Tabla 12. Indicaciones para la realización de la prueba del sudor. 3. Neumotórax. Menor del 5-10% no requiere tratamiento, sólo
observación. Si es mayor del 10% o a tensión, requiere un tra-
�� tamiento quirúrgico rápido y definitivo.
4. Aspergilosis alérgica. Corticoterapia oral. En los casos refracta-
Tos crónica o productiva. rios puede ser necesario el empleo de anfotericina B en aerosol
Ileo meconial, síndrome del
Neumonía o infiltrados recurrentes o de 5-fluorocitosina sistémica.
tapón de meconio.
o crónicos.
Esteatorrea, malabsorción. 5. Osteoartropatía hipertrófica. Se trata con acetaminofeno o
Bronquiolitis recurrente.
Prolapso rectal. ibuprofeno, que junto con el control de la infección pulmonar
Atelectasias.
Cirrosis biliar, hipertensión disminuye los síntomas.
Hemoptisis.
portal, varices esofágicas 6. Insuficiencia respiratoria crónica. Oxigenoterapia domiciliaria.
Infección por Pseudomonas.
sangrantes.
Neumonía estafilocócica. Otras. En casos refractarios, trasplante pulmonar.
Hipoprotrombinemia más allá
Historia familiar de fibrosis quística. 7. Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale. Dieta sin sal,
del período neonatal.
Retraso del desarrollo. diuréticos y oxígeno, evitando la sobrecarga de líquidos. Además,
Hipoproteinemia, anasarca.
Pólipos nasales. es fundamental el tratamiento pulmonar intensivo con anti-
Déficit de vitamina A, D, E, o
Alcalosis hipoclorémica inexplicada. bióticos intravenosos y, si hay disfunción ventricular izquierda
K.
Pansinusitis.
Sabor salado al besarle. asociada, puede ser útil la digitalización del paciente.
Ausencia de esperma en el semen.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL.
2. Función pancreática. 1. Dieta. Dieta hipercalórica debido a que tienen unas necesida-
• Exocrina: cuando existen dudas sobre el estado funcional del des calóricas superiores a lo normal (mayor trabajo respiratorio
páncreas se puede recurrir a una serie de pruebas como son: Van e incremento de la actividad metabólica). Puede ser necesario
de Kammer, determinación de tripsina y quimotripsina en heces recurrir a la alimentación nocturna por sonda nasogástrica,
(disminuida), y determinación enzimática en jugo duodenal enterostomía percutánea o alimentación parenteral.
obtenido por sondaje (no se realiza de forma rutinaria por ser 2. Enzimas pancreáticas. Se ha relacionado dosis altas de enzimas
demasiado invasivo). pancreáticas con estenosis colónicas que precisan cirugía, por
• Endocrina: conviene realizar controles de glucemia y hemoglo- lo que es recomendable no excederse.
bina glucosilada, sobre todo después de los 10 años. 3. Suplementos de vitaminas A, D, E y K.

3. Vía respiratoria. TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES INTESTINALES.
• Estudios de función pulmonar: no son fiables hasta los 4-6 1. Íleo meconial. Se tratará inicalmente con enemas. Cirugía, si
años. En ese momento aparecerá una enfermedad obstructiva fracasan éstos.
de la vía aérea con respuesta moderada a los broncodilata- 2. Equivalente del íleo meconial. Incrementar el aporte de enzimas
dores. En fases más avanzadas aparecerá un patrón restric- pancreáticas, administrar laxantes o ablandadores de las heces
tivo. y aumentar el aporte de líquidos.
• Microbiología: el hallazgo de S. aureus, y sobre todo, las formas 3. Invaginación (habitualmente ileocólica). Se intentará reducir
mucoides de P aeruginosa y B. cepacea, sugieren altamente el
. con enema de contraste, y si no es posible, mediante laparoto-
diagnóstico. mía. Si se producen episodios repetidos de invaginación, puede
• Radiología: aunque sugiere el diagnóstico, no es específica. Hi- estar indicada la cecotomía.
perinsuflación, engrosamientos y taponamientos bronquiales, 4. Reflujo gastroesofágico. Antisecretores (IBP o antiH2). Puede ser
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias diseminadas, necesario, en ocasiones, realizar una funduplicatura de Nissen.
infiltrados confluentes. En los casos más avanzados: hiperinsu- 5. Prolapso rectal. Reducción manual con presión suave.
flación masiva, quistes, bronquiectasias extensas y atelectasias 6. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer:
segmentarias lobulares. En la radiografías de senos existe una hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofágicas, que se
panopacificación. tratará con escleroterapia; hiperesplenismo que puede requerir
esplenectomía; y ascitis. La hepatopatía terminal se considera
4. Cribado neonatal. en la actualidad una indicación de trasplante hepático en los
• Para el despistaje neonatal, la prueba de elección es la deter- niños con FQ, en especial si la función pulmonar es buena.
minación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico, que estará 7. Pancreatitis. Reposo intestinal, sueroterapia IV y analgesia.
elevado si hay afectación pancreática. 8. Hiperglucemia. Dieta. Insulina si es severa.

TRATAMIENTO RESPIRATORIO. OTROS TRATAMIENTOS.
1. Fisioterapia respiratoria. 1. Poliposis nasal. Corticoides y descongestionantes nasales.
2. Antibióticos. Son el punto principal del tratamiento para con- Cuando la obstrucción es completa o la rinorrea constante, está
trolar la progresión de la infección pulmonar. Vías de adminis- indicada la cirugía.
tración: 2. Retraso en la maduración sexual. Consejo genético.
a. Oral: está indicada ante neumonías leves.
b. Intravenosa: indicada para neumonías graves. PRONÓSTICO.
c. Aerosol: hay preparados de tobramicina y colimicina para En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cer-
inhalar, que están indicados para evitar el estado de portador cana a los 40 años, siendo algo mejor en varones. Cuando se inicia
crónico de Pseudomonas. el tratamiento antes de que la afectación pulmonar sea importante,
más del 90% sobreviven después de los 20 años del mismo. El logro
3. Broncodilatadores: son útiles los agonistas betaadrenérgicos en de una edad adulta independiente y productiva es un objetivo real
aerosol, los agentes simpaticomiméticos orales o la teofilina oral para muchos de estos pacientes.
de liberación sostenida.
4. Corticoides: en aerosol pueden ser útiles en los pacientes con TEMA 4. APARATO DIGESTIVO.
hiperreactividad refractaria de las vías aéreas. En dosis altas, se
consideran prohibitivos por sus efectos secundarios. 4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica.

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES PULMONARES. CLASIFICACIÓN.
1. Atelectasias. Se trata mediante antibioterapia intravenosa y fisio- Existen diversas clasificaciones, aunque la más aceptada es la cla-
terapia respiratoria. Debe valorarse la posibilidad de lobectomía sificación de Ladd, que distingue 5 tipos:

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• Tipo I: atresia sin fístula. izquierda. Casi todos los niños asocian malrotación intestinal
• Tipo II: fístula proximal y atresia distal. con hipoplasia pulmonar, que forman parte del cuadro (MIR
• Tipo III: atresia proximal y fístula distal. 00-01, 191).
• Tipo IV: doble fístula. Se produce un paso de órganos abdominales a la cavidad to-
• Tipo V: fístula sin atresia. rácica por alteración en el cierre de los canales pleuroperitoneales
En el dibujo siguiente aparecen por orden de frecuencia: posterolaterales.

CLÍNICA.
Se manifiesta como depresión respiratoria post-natal, cavidad abdo-
minal excavada y desplazamiento del latido cardíaco a la derecha.

DIAGNÓSTICO.
• Prenatalmente: ecografía.
• Post-natalmente: Radiografía de tórax (visualización de asas
intestinales o imágenes circulares aéreas en el tórax).

TRATAMIENTO.
1) Estabilizar la hipertensión pulmonar (hiperventilación contro-
lada, bicarbonato, NO, ECMO).
2) Proceder al cierre quirúrgico a las 24-72 horas, tras estabilizar
el paciente.

4.2.2 Hernia de Morgagni
Hernia paraesternal diafragmática anterior o retroesternal. Suelen
ser asintomáticas y diagnosticarse de forma incidental, al realizar
por otro motivo una Rx de tórax. Suele realizarse por radiología, pero
a veces puede ser necesaria la realización de estudios con contraste o
TC. Su tratamiento es quirúrgico, por el riesgo de estrangulación.

4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia).

El RGE es la alteración esofágica infantil más frecuente. Su frecuen-
Figura 26. Atresia esofágica. cia está aumentada en niños con parálisis cerebral, síndrome de
Down o retraso psicomotor.
La forma más frecuente, con casi un 85% de los casos, corres-
ponde al tipo III. ETIOPATOGENIA.
El mecanismo principalmente implicado en la aparición de RGE es
CLÍNICA. la relajación transitoria del esfínter esofágico inferior. El retraso en
Debemos sospechar esta patología ante: el vaciamiento gástrico contribuye a la aparición de los episodios
1. Antecedentes de polihidramnios. de reflujo. Otros factores que pueden participar en el RGE son la
2. Imposibilidad para pasar una sonda nasogástrica en el paritorio. obesidad, las comidas copiosas, el incremento en el esfuerzo res-
3. Salivación excesiva. piratorio (tos, bostezos) y el ejercicio físico.
4. Cianosis y atragantamiento con las tomas.
CLÍNICA.
Si existe una fístula traqueoesofágica distal, aparecerá una El síntoma más frecuente es el vómito atónico o regurgitación tras las
distensión abdominal importante, mientras que si no existe fístula tomas y de contenido alimentario, que aparece en el 85% de los casos
distal el abdomen estará excavado. Las formas con fístula proximal en la primera semana de vida. En general, el reflujo no complicado
cursan con aspiraciones masivas con la alimentación. La fístula sin desaparece en más de la mitad de los casos a los 2 años al adoptar
atresia (“en H”) puede cursar de forma más larvada, y manifestarse la posición erecta y modificarse la consistencia de los alimentos,
como neumonías recurrentes. aunque pueden persistir los síntomas hasta los 4 años.
En aproximadamente un 30-50% de los casos, la atresia esofá- Se debe diferenciar entre:
gica aparece asociada a otras anomalías, siendo las más frecuentes • Reflujo gastroesofágico (RGE), que es aquella modalidad de
las cardíacas, y pueden formar parte de la asociación VACTERL reflujo que afecta a niños de menos de 2 años, cursa con los
(malformaciones Vertebrales, Anorrectales, Cardíacas, Traqueales síntomas típicos y no produce retraso ponderoestatural.
y Esofágicas, Renales y radiales, en inglés “Limb”). • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), es aquella
situación patológica en la que a la regurgitación se le asocia:
DIAGNÓSTICO. - Escasa ganancia ponderal.
• Sospecha clínica e imposibilidad para pasar una sonda nasogástrica. - Clínica respiratoria en forma de neumonías por aspiración,
• Rx simple de abdomen: aparecerá la sonda enrollada en el bolsón laringitis de repetición, bronquitis, tos crónica, apneas.
esofágico. En caso de que exista fístula distal, el estómago estará - Esofagitis, que cursa con irritabilidad, disfagia, rechazo de
lleno de aire. las tomas, anemia ferropénica y sangrado digestivo.
• Rx con contraste hidrosoluble. - Síndrome de Sandifer: tendencia al opistótonos y posturas
• En las fístulas sin atresia (“en H”) puede ser necesario hacer una cefálicas anómalas con relación a la protección de la vía
broncoscopia. aérea en caso de RGE (MIR 01-02, 180; MIR 98-99F, 189).

TRATAMIENTO. DIAGNÓSTICO.
Quirúgico. La complicación post-quirúrgica más frecuente es el Sólo se ha de solicitar pruebas complementarias ante casos de ERGE.
reflujo gastroesofágico, que suele ser grave (MIR 05-06, 191). Otras 1. La primera prueba a realizar ante un niño con vómitos y disfagia
complicaciones: fístula de la anastomosis, recidiva de la fístula es el tránsito digestivo superior, que sirve para descartar este-
traquesofágica, estenosis esofágica y traqueomalacia. nosis secundarias, acalasia o procesos malformativos (hernia
de hiato, duplicidad esofágica, etc).
4.2. Hernias diafragmáticas congénitas. 2. La pHmetría de 24 horas es la prueba más sensible y más es-
pecífica a la hora de cuantificar el RGE, pero sólo está indicada
4.2.1 Hernia de Bochdalek para verificar la eficacia del tratamiento y para evaluar casos de
Es el tipo de hernia diafragmática más frecuente, sobre todo ERGE con manifestaciones extradigestivas. (MIR 95-96, 128).

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3. La endoscopia con recogida de biopsias es la prueba de elección un hiperaldosteronismo que pretende compensar la hiponatremia
para confirmar la presencia de esofagitis y sus complicaciones (MIR 03-04, 174; MIR 96-97F, 189).
(estenosis, esófago de Barret).
4. La escintigrafía con radionucleótidos confirma la presencia de
alteraciones en el vaciado gástrico.

Figura 28. Estenosis hipertrófica de píloro. Imagen anatómica.

EXPLORACIÓN FÍSICA.
Grados variables de deshidratación y desnutrición. En algunos
casos puede palparse la “oliva pilórica” a nivel epigástrico, debajo
Figura 27. Esofagograma con bario en caso de reflujo. del reborde hepático. A veces pueden observarse las ondas peris-
tálticas gástricas.
TRATAMIENTO.
1) Medidas generales: Se aplican siempre, con independencia de DIAGNÓSTICO.
que el RGE sea fisiológico o no. Incluye la aplicación de medidas • Ecografía abdominal: Es la técnica de elección. Se detectará
dietéticas (espesado de la toma, reducción de la cantidad ingeri- grosor del músculo pilórico superior a 4mm y longitud global
da de tomate, chocolate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas del canal pilórico superior a 14 mm.
o con cafeína, reducir el peso) y de medidas posturales (durante • Rx con bario: En desuso en la actualidad. Aparece un conducto
los períodos de vigilia del lactante, se recomienda el decúbito pilórico alargado y estrecho, que da lugar al “signo de la cuerda”.
prono, pues esta posición ha demostrado reducir el número de El bulbo duodenal aparece en forma de paraguas abierto sobre
regurgitaciones; en los niños mayores, se recomienda elevar la el píloro hipertrófico.
cabecera de la cama 30º sobre la horizontal).
2) Medidas farmacológicas: Se aplican a la ERGE. El grupo terapéu-
tico fundamental está integrado por los antisecretores; dentro
de ellos, los inhibidores de la bomba de protones han demos-
trado ser más eficaces que los antiH2. Los fármacos procinéticos
(domperidona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no
han demostrado gran eficacia en estudios controlados.
3) Cirugía: La funduplicatura se aplicará a aquellos casos de ERGE
refractarios a la medicación y a los que tienen un alto riesgo de
morbilidad por presentar enfermedad pulmonar crónica.

4.4. Estenosis hipertrófica de píloro.

INCIDENCIA.
3/1000 RN vivos. Es más frecuente en varones de raza blanca, sobre
todo si son los primogénitos de la familia. Existe una incidencia fami-
liar en torno al 15% de los casos. Aunque su etiología es desconocida, Figura 29. Transito digestivo superior. Signo de la cuerda.
existen datos que apuntan a un origen congénito. Su incidencia es
mayor en los grupos sanguíneos B y O. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Distintas condiciones predisponen a esta estenosis y entre Hay que hacerlo fundamentalmente con la atresia pilórica (vómitos
ellas destaca la administración iv. de prostagalandinas y el uso de no biliosos desde las primeras tomas con imagen de única burbuja
eritromicina en neonatos. en la radiografía) y la atresia duodenal (más frecuente en afectos de
síndrome de Down, con vómitos biliosos precoces e imagen de doble
ANATOMÍA PATOLÓGICA. burbuja en la Rx (MIR 97-98, 179; MIR 96-97F, 192).
Se produce una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de
todo el antro gástrico hacia el duodeno. TRATAMIENTO.
• Preoperatorio: corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas
CLÍNICA. con fluidoterapia i.v.
El síntoma principal es el vómito. Se trata de vómitos no biliosos, • Quirúrgico: piloromiotomía de Ramsted (MIR 00-01, 192).
proyectivos, inmediatamente después de todas o casi todas las tomas.
Suelen comenzar en torno a los 20 días de vida. Tras vomitar, el niño 4.5. Megacolon congénito. Enfermedad de
queda irritable y hambriento (MIR 02-03, 189; MIR 98-99, 187). Hirschprung.
Debido a las pérdidas de hidrogeniones y cloruros con los vó-
mitos se produce una alcalosis metabólica hipoclorémica. Es rara INCIDENCIA.
la existencia de hipocaliemia, sin embargo existe tendencia a ella Supone la causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el
por la difusión del potasio al interior de la célula y como respuesta a RN, afectando aproximadamente a 1 de cada 5000 RN vivos.

Pág. 22

Pediatría

Tiene una mayor incidencia en varones, y puede aparecer aso- Tabla 13. Diagnóstico diferencial de estreñimiento.
ciado a otras alteraciones como el síndrome de Down, Laurence-
Moon-Bield y Waardenburg y defectos cardiovasculares.
��

�� > 2 años Neonatal

�� Raro Frecuente

�� Frecuente Rara

�� No aparece Posible

�� Rara Presente

�� Heces en ampolla Ampolla vacía
�� Ausencia de heces Datos típicos
�� Relajación de esfínter Ausencia de relajación
�� Normal Patológica

Figura 30. Enfermedad de Hirschprung. TRATAMIENTO.
Quirúrgico, con resección de todo el segmento agangliónico y
ETIOLOGÍA. anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 99-00, 223).
La enfermedad de Hirschprung se debe a una inervación anómala
del colon secundaria a una interrupción en la migración neuroblás- 4.6. Divertículo de Meckel.
tica (MIR 99-00, 225). Este trastorno suele ser esporádico, si bien
se han demostrado casos con patrones de herencia autonómico DEFINICIÓN.
dominante y autonómico recesivo en algunos grupos familiares. Se trata de un resto del conducto onfalomesentérico o conducto
Los defectos genéticos se han identificado con mayor frecuencia vitelino. Es la anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo,
en los genes RET y EDNRB. apareciendo en un 2-3% de lactantes. Se encuentra localizada a unos
En aproximadamente el 75% de los casos el segmento afectado 50-75 cm de la válvula ileocecal, en el borde antimesentérico.
es el recto-sigma. Con menor frecuencia el segmento afecto tiene
una mayor extensión (que siempre va de distal a proximal). ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Existe tejido gástrico o pancreático ectópico a nivel del divertículo.
CLÍNICA. La producción de ácido o pepsina por esta mucosa puede llegar a
Suele manifestarse en el período neonatal como un retraso en la ulcerar la mucosa ileal adyacente.
eliminación del meconio. En algunos niños que terminan por eva- Si el divertículo se aloja en una hernia inguinal indirecta, se la
cuar el meconio aparece posteriormente un estreñimiento crónico denomina hernia de Littré.
de inicio postnatal. Puede aparecer vómitos biliosos o fecaloideos
acompañados de signos de deshidratación y de pérdida de peso.
Otra forma de manifestarse es aquella que alterna períodos de es-
treñimiento con episodios de diarrea que pueden llegar a provocar
una enteropatía pierdeproteínas.

EXPLORACIÓN FÍSICA.
Se aprecia importante distensión abdominal y puede palparse una
gran masa fecal en fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto rectal la
ampolla se encuentra vacía de heces.

COMPLICACIONES.
Sobre todo el sobrecrecimiento bacteriano, riesgo de enterocolitis
por Clostridium difficile y retraso ponderoestatural.

DIAGNÓSTICO.
• Radiografía simple: distensión importante de asas con ausencia
de aire a nivel rectal.
• Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el diámetro del
colon entre el segmento afecto (estenosado) y la porción sana Figura 31. Divertículo de Meckel. Imagen anatómica.
(distendida). En el segmento agangliónico aparecen contrac-
ciones en dientes de sierra. En el colon proximal dilatado los CLÍNICA.
pliegues transversales son paralelos. Existe también un retraso Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros años de vida, y
en la eliminación del contraste. la forma más frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal
• Manometría anorrectal: ausencia de relajación del esfínter indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia
anal interno ante un aumento de presión a ese nivel (lo nor- oculta en heces que origina una anemia ferropénica.
mal es la relajación del mismo) (MIR 00-01, 190; MIR 03-04, Con menor frecuencia, el divertículo de Meckel se manifiesta en
175). forma de dolor abdominal, con o sin signos de obstrucción intestinal
• Biopsia: da el diagnóstico definitivo. En el segmento afectado se o de peritonitis. Estos casos se asocian con complicaciones como
observa una ausencia de células ganglionares (ausencia de plexo la diverticulitis, perforación, invaginación, vólvulo, etc. En la edad
de Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa adulta suelen ser asintomáticos (MIR 99-00, 165).
y aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la
zona dañada existe hipertrofia muscular (MIR 00-01F, 196; MIR DIAGNÓSTICO.
97-98F, 22). Los estudios con radiología simple o con contraste baritado carecen
de valor. El estudio más sensible es la gammagrafía con pertecne-

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MANUAL CTO 6ª Ed.

tato de Tc99m, que es captado por las células de la mucosa gástrica • Enema opaco: defecto de replección a nivel de la cabeza de
ectópica, cuya sensibilidad puede aumentarse si se realiza la gam- la invaginación. En algunos casos puede verse una columna
magrafía a la vez que se administra cimetidina, glucagón o gastrina. filiforme de bario y una imagen en espiral coincidiendo con la
Otras técnicas utilizables son angiografía de arteria mesentérica cabeza de la invaginación (“signo del muelle enrollado”).
superior y hematíes marcados con tecnecio. • Ecografía abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte
transversal (MIR 01-02, 186).
TRATAMIENTO.
El tratamiento de un divertículo de Meckel sintomático es la cirugía.

4.7. Invaginación intestinal.

El cuadro de invaginación aparece cuando un segmento intestinal
se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él.

EPIDEMIOLOGÍA.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses
y los 6 años. Predomina en varones.

ETIOLOGÍA.
A pesar de que la gran mayoría de los casos son de etiología desconoci-
da, un pequeño porcentaje son secundarias a procesos como las infec-
ciones por adenovirus, divertículo de Meckel, pólipos y otros tumores
intestinales, púrpura de Schönlein-Henoch, cuerpos extraños, etc.

ANATOMÍA PATOLÓGICA.
La forma más frecuente de invaginación es la ileocólica, seguida Figura 33. Invaginación intestinal. Radiología simple y enema de bario.
de la ileoileocólica.
Cuando una porción intestinal se invagina, arrastra con ella su TRATAMIENTO.
meso, que queda comprimido. Esto origina una dificultad del re- 1) Si la invaginación es secundaria, se corregirá la causa que lo está
torno venoso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento, motivando.
una hemorragia, obstrucción intestinal y gangrena. 2) Si la invaginación es primaria, tras su diagnóstico, debe ser
reducida de la siguiente manera:
• Si lleva menos de 48 horas de evolución, y no hay signos de
perforación, se hará una reducción hidrostática, que puede
ser realizada mediante enema de bario y control radiológico
o con aire o suero y control ecográfico.
• Si hay signos de perforación intestinal, shock, neumatosis
intestinal o distensión abdominal de más de 48 h de evolu-
ción, es preferible la corrección quirúrgica.

Figura 32. Invaginación intestinal. Imagen anatómica.

CLÍNICA.
Se manifiesta con aparición brusca de dolor abdominal intenso de
tipo cólico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores
y palidez cutánea. A medida que el proceso avanza, el niño se
encuentra más débil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales Figura 34. Invaginación intestinal. Imagen ecográfica.
suelen aparecer vómitos.
En las primeras horas de evolución puede haber eliminación PRONÓSTICO.
de heces, aunque si la invaginación progresa cesa la evacuación de La invaginación no tratada en un lactante es casi siempre mortal.
gases y heces. Hasta un 60% de los niños afectados pueden presentar
heces con sangre roja fresca y moco (“heces en jalea de grosella”). 4.8. Intolerancia-alergia a las proteínas de la leche de
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede apare- vaca.
cer un estado parecido al shock con pulso débil, fiebre alta, respiración
irregular, etc. (MIR 02-03, 201; MIR 97-98F 47; MIR 05-06; 19).
, CONCEPTOS
• Se define intolerancia alimentaria como aquella reacción adversa
EXPLORACIÓN FÍSICA. no mediada por IgE que aparece tras la ingestión de un alimento.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho, con su eje Cursa con síntomas exclusivamente digestivos (diarrea, rectorra-
mayor en dirección cefalocaudal. La presencia de moco sanguinolento gia, vómitos, malabsorción, dolor abdominal, etc).
al retirar el dedo después de un tacto rectal, apoya el diagnóstico. • Por otro lado, se define alergia alimentaria como aquella re-
acción adversa mediada por IgE que aparece tras la ingestión
DIAGNÓSTICO. de un alimento. Cursa con síntomas digestivos y con síntomas
• Anamnesis y exploración física. alérgicos (urticaria, angioedema, broncoespasmo y/o anafi-
• Rx simple de abdomen: área de aumento de densidad en el he- laxia). Para su aparición se precisa, al menos, dos exposiciones
miabdomen derecho y de distensión de asas en el izquierdo. al alimento. Son más frecuentes en pacientes atópicos.

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Pediatría

EPIDEMIOLOGÍA. de peso, lo más probable es que se trate de un intento de tratar la
La leche de vaca es el alimento más frecuentemente implicado en diarrea mediante restricción dietética.
los procesos de intolerancia y alergia alimentaria. La proteína más
frecuentemente implicada es la beta-lactoglobulina, seguida de la DIAGNÓSTICO.
alfa-lactoalbúmina y la caseína. Se hace sobre todo por la clínica. Todos los datos de laboratorio,
tanto de sangre como de heces, suelen ser normales.
DIAGNÓTICO.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Los síntomas aparecen TRATAMIENTO.
si el niño contacta con la leche de vaca, y desaparecen tras su exclu- Hay que explicar a los padres la benignidad y el carácter autolimitado
sión. Ese es el fundamento de las pruebas de provocación. del proceso. Se aconseja dieta normal, con restricción del consumo
de zumos de frutas industriales, porque su gran capacidad osmótica
TRATAMIENTO. puede producir un aumento en el número de deposiciones.
Consiste en la sustitución de la fórmula normal por un hidrolizado
de proteínas lácteas. Los síntomas alérgicos requieren un manejo PRONÓSTICO.
específico (antihistamínicos, adrenalina s.c. si hay angioedema). Muy bueno, con desaparición de la diarrea antes de los 4-5 años
En casos seleccionados de alergia a múltiples alimentos, se ha in- (MIR 97-98F, 52).
tentado el tratamiento con cromoglicato sódico (MIR 95-96F, 23).
4.10. Enfermedad celíaca (enteropatía sensible al
PRONÓSTICO. gluten).
Es favorable. En el 85% de los casos desaparece a lo largo de los
primeros años de vida. CONCEPTO.
La enfermedad celíaca es la intolerancia permanente a la gliadina
4.9. Diarrea crónica. del gluten. Esta proteína se encuentra en trigo, cebada, centeno,
avena y triticale (mezcla de trigo y centeno).
Diarrea crónica es aquélla que dura más de 2 semanas. Se distin-
guen mecanismos de producción: osmótica, secretora, motora e PATOGENIA.
inflamatoria.

4.9.1. Diarrea crónica postgastroenteritis (intolerancia
transitoria a la lactosa).
Se debe a la destrucción enterocitaria secundaria a una GEA in-
vasiva.

CLÍNICA.
Tras un período de latencia de 7-10 días, las deposiciones pasan a
ser acuosas y ácidas, con olor a vinagre. En la exploración física se
advierte un abdomen meteorizado, con ruidos hidroaéreos aumen-
tados, y un llamativo eritema perianal (MIR 02-03, 200).

DIAGNÓTICO.
En la mayor parte de los casos, basta con la sospecha clínica. Para su Figura 35. Patogenia de la enfermedad celíaca.
confirmación, podemos recurrir a pruebas de laboratorio como el
análisis de H2 en aire espirado (pico máximo de eliminación de H2 a PREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL.
los 90-120 minutos tras la administración de lactosa), la determina- Condicionada por determinados haplotipos de HLA. En España, los
ción del pH fecal (suele ser menor de 7), el láctico fecal (aumentado) más frecuentemente implicados son los alelos DQ2 y DQ8. Otros
o la detección de cuerpos reductores en heces, también conicida HLA asociados: B8, DR3, DR4 y DR7.
como Clinitest, que es positiva (MIR 98-99, 188).
En la malabsorción de sacarosa e isomaltasa, los cuerpos RESPUESTA INMUNE ANORMAL.
reductores en heces son negativos, al ser éstos azúcares no re- La exposición a la gliadina sensibiliza a los linfocitos de la lámina
ductores. propia, que producen diversos anticuerpos. Los más sensibles y
específicos son los IgA-antitransglutaminasa. Otros: antigliadina,
TRATAMIENTO. antiendomisio, antirreticulina.
Retirada de la lactosa de la dieta hasta la remisión del cuadro.
LESIÓN VELLOSITARIA.
PREVENCIÓN. Se afecta de forma continua duodeno y yeyuno. El cambio histoló-
Tiene como finalidad conseguir la regeneración precoz del entero- gico más precoz es la aparición de un infiltrado inflamatorio en la
cito lesionado. Consiste en hidratar adecuadamente a los pacientes lámina propia, a expensas de linfocitos Tγδ. Más tarde aparece la hi-
con GEA (reposición hidroelectrolítica) y nutrirlos precozmente con perplasia de las criptas y, en última intancia, la atrofia vellositaria.
una dieta normal, según edad y tolerancia del niño.
4.9.2. Diarrea crónica inespecífica. La edad más frecuente de inicio es entre los 6 meses y 2 años después
PATOGENIA. del inicio de la ingesta de gluten. La presentación es muy variable,
Es una diarrea motora debida a un peristaltismo intestinal au- existiendo desde casos graves hasta otros subclínicos, en los que se
mentado. Suele aparecer en niños con antecedentes familiares de llega al diagnóstico en la edad adulta.
colon irritable. La mayoría de los niños presentan diarrea con heces volumino-
sas y pastosas. También puede acompañarse de un estancamiento
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. de la curva ponderal y a veces también de la talla, disminución de la
Suele ocurrir en niños sanos con una edad comprendida entre los seis masa muscular sobre todo en zonas proximales, vómitos, anorexia,
meses y los dos años y medio y desaparece antes de los cuatro años. palidez, irritabilidad e importante distensión abdominal. Otros sín-
El paciente hace de 3 a 10 deposiciones al día (habitualmente tomas son: dolor abdominal, prolapso rectal, hipoplasia del esmalte,
menos de 5), líquidas, no malolientes, con moco, fibras vegetales úlceras bucales y acropaquias (MIR 98-99, 177).
sin digerir y granos de almidón, pero sin sangre, leucocitos ni Hay un aumento de la prevalencia de la enfermedad celíaca en
eosinófilos. A pesar de la diarrea, no se produce decaimiento ni niños con déficit selectivo de IgA , diabetes mellitus, artritis crónica
deshidratación y el paciente sigue ganando peso. Si hay pérdida juvenil, dermatitis herpetiforme, hipotiroidismo, síndrome de Turner
y síndrome de Williams y síndrome de Down (MIR 98-99F, 191).

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MANUAL CTO 6ª Ed.

Se ha sugerido una relación etiológica entre el padecimiento
de infecciones virales y el consumo de aspirina con el posterior del
desarrollo del cuadro de síndrome de Reye, por tanto sería prudente
evitar el empleo de aspirina en los enfermos con gripe o varicela
(MIR 98-99, 185).
Existen un gran número de enfermedades metabólicas cuyo cua-
dro clínico es similar al síndrome de Reye y que, por tanto, hay que
tener presente en el diagnóstico diferencial (defectos en el metabo-
lismo de la beta-oxidación de ácidos grasos y del ciclo de la urea).

Este síndrome se produce en niños entre 4-12 años, previamente sanos,
que han contraído una infección de vías respiratorias altas, sobre todo
infecciones por influenza B (90% de los casos) o la varicela (5-7%).
A los 5-7 días de comenzar esta infección, y cuando el paciente
comienza a recuperarse, surgen vómitos bruscos persistentes. Con
posterioridad se desarrolla un cuadro de delirio, conducta agresiva
y estupor, pudiendo agravarse acabando en convulsiones, coma y
muerte. No hay focalidad neurológica. Existe leve o moderada hepa-
tomegalia con alteración de la función hepática, pero sin ictericia.
Existe una gradación clínica en cinco estadios (I a V), en fun-
ción del grado de deterioro del nivel de conciencia, muy similar
a la gradación clásica de los estadios del coma (desde la somno-
lencia hasta el coma profundo con rigidez de descerebración)
(MIR 94-95, 47).
Figura 36. Enfermedad celíaca.
DIAGNÓSTICO.
DIAGNÓSTICO. • Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH. La
actividad de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa
(GDH) está muy aumentada en suero. El amonio está elevado y,
si se eleva al triple o más, es muy probable que el paciente entre
en coma. Puede haber hipoglucemia. La bilirrubina suele ser
normal.
• Líquido cefalorraquídeo: únicamente aumento de presión.
• Anatomía patológica: se observa un hígado con acúmulo de
grasa microvesiculosa, y en la imagen ultraestructural, una
hinchazón de las mitocondrias tanto en el hígado como en
cerebro.
• En los casos graves o atípicos, y sobre todo si son menores de
1-2 años, se debe realizar una biopsia hepática para descartar
una hepatopatía tóxica o metabólica.

TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteración de la función hepática y el edema
Figura 37. Diagnóstico de la enfermedad celíaca. cerebral.
1) En casos leves (la mayoría de los casos) basta con la observa-
Consideraciones: ción.
1. Los anticuerpos más sensibles y específicos son los IgA-an- 2) En casos de gravedad:
titransglutaminasa. En sujetos con déficit selectivo de IgA se - Aporte de glucosa intravenosa.
solicitará la modalidad IgG de estos anticuerpos. - Tratar la coagulopatía, en el caso de que exista, con vitamina
2. La biopsia intestinal es una prueba necesaria para establecer el K, plasma fresco congelado y transfusión de plaquetas.
diagnóstico de la enfermedad celíaca. Se hará, al menos, en una - Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de líqui-
ocasión, estando el paciente consumiendo gluten. En casos dudo- dos, y en los casos graves, con hiperventilación y vigilan-
sos, habrá que confirmar la recuperación histológica tras la retirada cia estricta de la PIC (debe mantenerse por debajo de 20
del gluten y/o la reaparición de las lesiones tras la provocación. mmHg); incluso manitol e inducción de coma barbitúrico
con pentobarbital.
TRATAMIENTO.
Dieta rigurosamente exenta de gluten de por vida (MIR 02-03, 196). PRONÓSTICO.
La duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la
SEGUIMIENTO. fase aguda de la enfermedad es el mejor índice del pronóstico final.
• Evolución clínica.
• Determinación periódica de anticuerpos. Sirve para evaluar el
cumplimiento de la dieta. El consumo de gluten mantiene activa TEMA 5. NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA.
la enfermedad, con lo cual se produce una elevación en el título
de anticuerpos. 5.1. Infección del tracto urinario.

4.11. Síndrome de Reye. EPIDEMIOLOGÍA.
Es más frecuente en niñas, salvo en el primer año de vida y, es-
El síndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una ence- pecialmente en el período neonatal, donde es más frecuente en
falopatía aguda y degeneración grasa hepática. Su frecuencia ha niños(MIR 02-03, 198).
disminuido de forma importante en los últimos años.
ETIOLOGÍA.
ETIOLOGÍA. Se deben a bacterias de la propia flora bacteriana del colon, repre-
Es un cuadro de afectación multiorgánica en el que la lesión ocurre sentadas por gram negativos. El agente más frecuente es E. coli.
fundamentalmente a nivel mitocondrial. Otros: Klebsiella,Proteus y enterococo.

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Pediatría

CLÍNICA. 5.2. Reflujo vesicoureteral.
Existen tres formas básicas de ITU:
• Bacteriuria asintomática, como la presencia de urocultivo posi- Es el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el uréter y pelvis
tivo sin clínica asociada. Es un trastorno benigno que no causa renal. El RVU predispone a la infección urinaria. La reacción infla-
lesión renal, salvo en embarazadas. matoria desencadenada puede dar lugar, secundariamente, a la
• ITU baja o cistitis, que puede cursar con disuria, polaquiuria, formación de cicatrices. Si éstas son extensas se afectará la función
urgencia vesical, tenesmo, hematuria terminal, dolor suprapú- renal (nefropatía por reflujo) (MIR 99-00F, 142). Esta entidad es una
bico e incontinencia. de las causas más frecuentes de HTA en la infancia.
• ITU alta o pielonefritis, en la que aparece fiebre, dolor abdomi-
nal o en fosa lumbar, malestar general, vómitos y en ocasiones, FISIOPATOLOGÍA.
diarrea. Reflujo primario. Se debe a anomalías en la unión ureterovesical.
Reflujo secundario. Existen múltiples causas, como son:
La clínica de la ITU es tanto más inespecífica cuanto menor sea • Duplicación ureteral. El RVU suele aparecer en el uréter que
la edad del paciente, y a mayores edades sus manifestaciones son drena el polo inferior del riñón.
más parecidas a las del adulto. • Divertículos ureterales.
• Uréter ectópico.
DIAGNÓSTICO. • Ureterocele.
• Sospecha clínica. • Vejiga neurógena.
• Análisis simple de orina: La presencia de leucocituria y nitritos • Riñón multiquístico displásico.
positivos, así como la positividad de la esterasa leucocitaria son • Agenesia renal.
sugestivas de ITU, aumentando la especificidad si se asocian las • Válvulas de uretra posterior: es la causa más frecuente de uropa-
tres. tía obstructiva grave en los niños (MIR 95-96F, 113). Afecta sólo
• El cultivo de una muestra de orina obtenida por la técnica más a varones. Evoluciona a enfermedad renal terminal en un 30%.
estéril posible da el diagnóstico de certeza. De menos a más Asocia RVU en el 50% de los casos. El diagnóstico se realiza:
estériles, las técnicas de recogida de urocultivo son: - Intraútero, mediante la detección por ecografía prenatal de
- Bolsa colector: el dintel de positividad es >105 UFC/ml. Se hidronefrosis con oligoamnios.
aplica a lactantes. Requiere confirmación por otra técnica - Neonatal, al detectar un varón con una masa suprapúbica
de recogida más precisa. y con un chorro miccional débil o por goteo.
- Micción media espontánea: el dintel de positividad es >105
UFC/ml. Requiere el control voluntaria de esfínteres. El RVU posee una cierta incidencia familiar, puesto que el 35% de
- Sondaje uretral: el dintel de positividad es >50.000 UFC/ ml. los hermanos afectos de un RVU también lo poseen, aunque estén
- Punción suprapúbica: se considera positivo la identificación asintomáticos. Es conveniente estudiar a todos los hermanos asin-
de cualquier colonia. tomáticos de 3 años o menores y a los que presenten una ITU.

• Hemograma: la presencia de leucocitosis, la elevación de VSG
y de fase aguda (PCR) sugieren afectación urinaria de tramos
altos.

TRATAMIENTO.
• ITU baja. Tiempo de tratamiento: 3-7 días. Alternativas posibles,
todas por v.o:
- Trimetoprim-sulfametoxazol.
- Nitrofurantoína.
- Amoxicilina-clavulánico.
- Nitrofurantoína.

• ITU alta. Tiempo de tratamiento: 14 días. Figura 38. Grados del reflujo vesicoureteral.
- Cefixima v.o: Muchos autores lo consideran de elección.
Está contraindicado si hay sepsis secundaria, vómitos de CLASIFICACIÓN.
repetición o deshidratación. Se basa en la imagen obtenida por CUMS (MIR 98-99, 139). Existe
En estos casos, se debe usar antibióticos i.v, como cefo- una clasificación en cinco grados que tiene implicaciones pronós-
taxima, ceftriaxona, amoxicilina-clavulánico o gentami- ticas y terapéuticas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad
cina. de lesión renal):

EVALUACIÓN POSTERIOR. • Grado I: reflujo hacia la parte distal de un uréter no dilatado.
Una vez resuelta la ITU, se deben practicar estudios de imagen • Grado II: reflujo hasta el sistema colector superior, sin dilata-
cuyo objetivo es identificar posibles alteraciones anatómicas que ción.
predispongan a la infección: • Grado III: reflujo con dilatación ureteral, despuntamiento de
• Ecografía abdominal, para descartar hidronefrosis, abscesos los fórnices caliciales, o ambos.
renales o perirrenales. • Grado IV: reflujo hacia un uréter intensamente dilatado.
• Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): Sirve para descar- • Grado V: reflujo masivo con dilatación y tortuosidad ureterales,
tar la presencia de RVU y de disinergia vesical. Está indicada y borramiento de los detalles caliciales.
en todos los niños y niñas menores de 5 años con una ITU, los
afectos de una ITU febril (independientemente del sexo), en EVOLUCIÓN.
todo varón con una ITU y en las niñas en edad escolar que hayan En el reflujo de grado I y II en pacientes que no presentan dilatación
presentado dos o más ITU. ureteral, la anatomía de la región vesicoureteral suele ser casi nor-
• Cistografía isotópica: Como la CUMS, sirve para despistar mal, y en aproximadamente el 80% de los casos el reflujo desaparece
pacientes con RVU, pero tiene la ventaja de radiar menos, de forma espontánea al madurar el niño.
por lo que está especialmente indicada en niñas. La posibilidad de desaparición espontánea disminuye con el
• Gammagrafía renal con DMSA, que es el método más sensible grado de reflujo, la dilatación ureteral y la existencia de alteraciones
de demostrar la presencia de cicatrices renales. Éstas se detectan morfológicas.
en el 50% de los niños con pielonefritis aguda en los 5 meses
siguientes (MIR 01-02, 188), y hasta en el 80-90% de los casos TRATAMIENTO.
con RVU de grados superiores a II. Sus objetivos son prevenir la pielonefritis, la lesión renal y sus con-
secuencias. La elección del tipo de tratamiento depende:

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MANUAL CTO 6ª Ed.

• La profilaxis antibiótica permanente es el pilar básico de los yor o haya fracasado la reducción manual, se procederá a cirugía
niños con RVU leve. Se puede emplear dosis bajas de trimeto- con fijación del teste afecto y el contralateral, aunque no se haya
prim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina- torsionado. En caso de sospecha de poca viabilidad testicular, se
clavulánico. Este tratamiento se mantendrá hasta que el reflujo procederá a la orquiectomía.
desaparece.
• En los casos secundarios y en aquellos primarios que por su Torsión del apéndice testicul ar.
grado y repercusiones morfológicas a nivel renal es de esperar Es la causa más frecuente de escroto agudo entre los 2-11 años.
que no desaparezcan y/o lesionen aún más el riñón se optará El apéndice testicular es un resto de las estructuras mullerianas
por la cirugía (MIR 99-00F, 188; MIR 98-99, 180). que se encuentra fijado al polo superior del testículo.
Cuando se torsiona, se produce un dolor gradual con reflejo
cremastérico presente y con dolor a la palpación del polo superior
del teste afecto, visualizándose en ocasiones una mancha azulada a
través de la piel escrotal. Una gammagrafía de flujo o una ecografía
Doppler mostrarán un flujo normal.
Su tratamiento es reposo y analgesia con antiinflamatorios
durante 5 días, pero si la torsión testicular es una duda razonable,
debe procederse antes a la exploración quirúrgica.

EPIDIDIMITIS.
Es la causa más frecuente de dolor escrotal agudo en varones jóvenes
sexualmente activos, y refleja el ascenso de gérmenes (Chlamydia,
gonococo) desde la uretra al epidídimo.
Se manifiesta como tumefacción dolorosa del escroto con
posibilidad de presentar fiebre y un síndrome miccional, con
ausencia del reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la
propia cola del epidídimo. Cursa con alteraciones inespecíficas
del sedimento de orina y en ocasiones con cultivos positivos. Su
tratamiento, además de analgesia-antiinflamatorios, incluye el
uso de antibióticos.

5.4. Síndrome hemolítico urémico

ETIOLOGÍA.
Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños
menores de 4 años. Casi siempre se precede por una gastroenteritis
enteroinvasiva por E. coli serotipo O157:H7, aunque también se
describen casos precedidos por Shigella, Salmonella, Campylo-
Figura 39. Reflujo vesicoureteral. bacter y algunos virus. También se ha descrito su asociación
con ingesta de algunos medicamentos (anticonceptivos orales)
o enfermedades sistémicas (LES, hipertensión maligna, pree-
5.3. Escroto agudo clampsia, nefritis por radiación). En aquellos casos en los que no
existe diarrea precedente o algunos casos familiares, se sospecha
Ante un cuadro de tumefacción dolorosa del escroto en un varón, se la ausencia de un factor plasmático que estimula la producción
habla de escroto agudo, y en su diagnóstico diferencial se incluye: de prostaciclina (PGI2).
torsión testicular, torsión del apéndice testicular, hernia inguinal
incarcerada, epididimitis u orquiepididimitis. PATOGENIA.
Se produce una lesión endotelial capilar y arteriolar del riñón con
Torsión testicul ar. la formación de trombos intravasculares de plaquetas con trombo-
Es la causa más frecuente de escroto agudo en niños de edad mayor penia de consumo y anemia microangiopática.
o igual a 12 años.
CLÍNICA.
FISIOPATOLOGÍA De 5 a10 días tras el episodio desencadenante se producen palidez,
Se debe a una fijación insuficiente del testículo debido a que la irritabilidad, debilidad, letargia y oliguria. En la exploración, el pa-
túnica vaginal es redundante y permite una movilidad excesiva de ciente presenta signos de anemia variable con diátesis hemorrágica
la gónada. La fijación anómala suele ser bilateral. y datos de insuficiencia renal (MIR 02-03, 193).

CLÍNICA. DIAGNÓSTICO.
• Dolor agudo e intenso, acompañado de náuseas y vómitos. • Anemia de grado variable con esquistocitos.
• El escroto se presenta tumefacto y eritematoso con región in- • Trombopenia.
guinal normal. • Las pruebas de coagulación son normales o con mínimas alte-
• Ausencia de reflejo cremastérico. raciones.
• No suele haber fiebre ni clínica miccional asociada (MIR 01-02, • El estudio de orina demuestra microhematuria y proteinuria
187). leves con datos analíticos de insuficiencia renal.
• La biopsia renal se indica en casos de insuficiencia renal pro-
DIAGNÓSTICO. longada o cuando esta no coexiste con trombopenia.
Es clínico, con un alto grado de sospecha, pero como datos com-
plementarios puede usarse: TRATAMIENTO.
• Ecografía Doppler, para valorar el flujo y la morfología del tes- • Diálisis peritoneal.
tículo (MIR 99-00, 188). • Transfusión de hematíes y/o plaquetas.
• Gammagrafía de flujo testicular. • Se ha propuesto en estudios experimentales la utilidad de la
prostaciclina i.v.
TRATAMIENTO.
Se trata de una urgencia quirúrgica. Si la duración del cuadro es PRONÓSTICO.
menor de 4-6 horas, puede intentarse una desrotación manual La función renal se recupera en el 90% de los pacientes.
bajo anestesia, pero en caso de que el tiempo transcurrido sea ma-

Pág. 28

Pediatría

TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA metástasis. Se ha descrito el síndrome de Pepper en lactantes
por afectación hepática difusa con hepatomegalia.
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia. - Paravertebrales, pueden dar clínica de compresión medular.
- Tórax, con frecuencia se descubren al hacer una Rx tórax
INCIDENCIA. por otro motivo.
Por orden de frecuencia: - Cabeza y cuello, pueden dar un Síndrome de Horner.
1) Leucemias: constituyen la patología oncológica más frecuente - Nasofaringe (estesioneuroblastoma) suele manifestarse por
en la infancia, representando el 30% de la oncología infantil. De epistaxis.
ellas el 97% son agudas (de ellas 77% son linfoblásticas agudas
y 20% son mieloblásticas) y el 3% son mieloides crónicas. 2) Síndromes complejos:
2) Tumores cerebrales (20%): astrocitoma, el más frecuente, (que - Síndrome de opsoclono-mioclono (Sd. de Kinsbourne),
se puede localizar en tronco, en cerebelo, o en hemisferios está caracterizado por ataxia, sacudidas mioclónicas con
cerebrales) y meduloblastoma cerebeloso. La localización más movimientos conjugados de los ojos en sacudidas desor-
frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial (en fosa denadas (opsoclono) y posterior desarrollo de demencia
posterior) en un 60%. (Ver capítulo de Neurología). progresiva.
3) Linfomas (14%): 8% no Hodgkin; 7% Hodgkin. - Diarrea intensa a consecuencia de la producción de VIP
4) Sistema nervioso simpático: neuroblastomas (10%). (péptido intestinal vasoactivo).
5) Tumores renales: Wilms (8%) y sarcomas de partes blandas - Hipertensión que puede también aparecer (aunque es re-
(8%). lativamente rara en enfermos con neuroblastoma; siendo
6) Tumores óseos (7%): osteosarcoma y sarcoma de Ewing. (Ver más frecuente en el feocromocitoma).
capítulo de Traumatología). - Hematoma lineal en el párpado (MIR 95-96F, 22).
7) Otros: retinoblastoma (Ver capítulo de Oftalmología).
(MIR 95-96, 126) Estos síntomas no influyen en el pronóstico.

La mayoría de estos tumores se estudian en otros capítulos, (ver DISEMINACIÓN.
referencias previas), destacando en éste (por su incidencia en niños) La localización más frecuente de las metástasis es por vía linfática y
el neuroblastoma y algunos tipos de tumores renales. hemática a hígado, médula ósea y esqueleto. No son raras las metás-
Existen numerosas patologías que se asocian con un riesgo tasis en órbita, produciendo proptosis (síndrome de Hutchinson);
elevado de neoplasias. en la duramadre, produciendo hipertensión intracraneal y cutáneas
(síndrome de Smith).
6.2. Neuroblastoma.
DIAGNÓSTICO.
INCIDENCIA. • TC abdominal: tumor de densidad mixta con elementos sólidos
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. La y quísticos (zonas de hemorragia o necrosis) y calcificaciones
edad media al diagnóstico son los dos años (el 90% son menores en el 80%.
de 5 años). • Catecolaminas urinarias elevadas (ácido homovalínico, ácido
vanilmandélico): dato específico de este tumor que aparece en
LOCALIZACIÓN. el 90% de los enfermos.
• La localización más frecuente es el abdomen (70%), donde • Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada
supone el tumor maligno más frecuente en la infancia. Dentro con un isótopo radiactivo que capta las catecolaminas. En dosis
del abdomen, un 50% se localizan en la glándula suprarrenal. más altas, puede constituir un posible tratamiento.
• Otras localizaciones: tórax y mediastino posterior (20%), naso- • El diagnóstico se realiza desde el punto de vista anatomopato-
faringe. lógico en una muestra obtenida por biopsia.
. Siempre se ha de hacer aspirado de médula ósea para descartar
afectación de la misma (MIR 05-06, 187).

ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Es un tumor derivado de las células de la cresta neural, formado por
células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.
El pronóstico, desde el punto de vista histológico, depende de la
cantidad de estroma, el grado de diferenciación y el número de
mitosis en las células tumorales.
El parénquima tumoral posee tendencia a hemorragia intra-
neoplásica que se manifiesta por zonas de necrosis y calcificación.

FACTORES PRONÓSTICOS (MIR 00-01, 227).
1) Buen pronóstico:
- Diagnóstico en menores de 1 año.
- Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.
- HVA / VMA <1 (VMA vanilmandélico, HVA homovalínico).
- Aneuploidía del ADN.
- Ausencia de deleción del brazo corto del cromosoma 1.
- Estadios I, II y IVs.

2) Mal pronóstico:
- Localización en abdomen.
- Cifras de enolasa sérica elevadas.
- Cifras de ferritina elevadas.
Figura 40. Localización del neuroblastoma. - Amplificación del oncogén n-myc.
- Estadios III, IV.
CLÍNICA. - Deleción del brazo corto del cromosoma 1.
Depende de la localización y de la producción de catecolaminas. - Defectos del receptor del crecimiento nervioso.
1) Derivada de la localización:
- Abdomen: masa abdominal (es la forma más frecuente de Se han descrito regresiones espontáneas en niños menores de
presentación) con/sin hepatomegalia, según tenga o no un año con estadios I y IVs.

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MANUAL CTO 6ª Ed.

ESTADIAJE Y TRATAMIENTO. ESTADIAJE Y TRATAMIENTO.
Estadiaje según International Neuroblastoma Staging System Se realiza según el National Wilms Tumor Study (NWTS).
(INSS): I: limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación comple-
I Localizado en el órgano de origen. ta.
II Más allá de la estructura origen, sin sobrepasar la línea media, II: más allá del riñón, pero con cápsula íntegra y extirpación com-
y sin afectación ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB). pleta.
III Más allá de la línea media con /sin afectación ganglionar. III: restos tumorales postquirúrgicos, sin afectación hematógena.
IV Metástasis a hueso, médula ósea, hígado, piel, ganglios linfáticos IV: metástasis hematógenas, más frecuentes pulmonares.
distantes u otros. V: afectación bilateral.
IVs Tumor estadio I o II en un menor de 1 año con metástasis en
hígado, piel o médula ósea. Según el estadio se trata con cirugía, quimio y/o radioterapia.

La extirpación quirúrgica debe considerarse siempre, si es ne- PRONÓSTICO.
cesario administrando previamente quimioterapia en los tumores Son marcadores de buen pronóstico:
no resecables. • Tipo histológico favorable.
Posteriormente, y en función del estadiaje, pueden ser utilizadas • Estadios I y II.
distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o radioterapia sobre • Edad menor de 2 años.
la enfermedad residual. • Masa tumoral pequeña.
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de
los factores pronósticos. NEFROMA MESOBLÁSTICO (TUMOR DE BOLANDE).
Es un tumor congénito benigno que deriva de tejidos fetales, por lo
6.3. Tumores renales. que se diagnostica en el período neonatal.
Se manifiesta como una gran masa renal que produce renina y
TUMOR DE WILMS. predomina en varones. Su tratamiento es quirúrgico.
Es el segundo tumor abdominal maligno más frecuente en la in-
fancia.
Es importante su asociación con malformaciones congénitas: TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS.
• Anomalías genitourinarias.
• Hemihipertrofia. 7.1. Enfermedades exantemáticas y afines.
• Aniridia.
• Síndrome de WAGR (Wilms, aniridia, malformaciones geni- 7.1.1. Exantema súbito, roséola infantil o 6ª enfermedad.
tourinarias y retraso mental) (MIR 97-98F, 24).
• Síndrome de Dennys Drash (Wilms, nefropatía y anomalías ETIOLOGÍA.
genitourinarias). Su agente principal es el Herpes virus tipo 6, si bien hay casos se-
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann. cundarios al Herpes virus tipo 7.

Se pueden encontrar delecciones del cromosoma 11. Puede ser EPIDEMIOLOGÍA.
bilateral (sobre todo en las formas familiares, 5%) (MIR 96-97, 215). Afecta preferentemente a niños de menos de 2 años.

TIPOS HISTOLÓGICOS. CLÍNICA.
• Favorable: cuando predominan células epiteliales y elementos • 1) Fase febril: Se caracteriza por fiebre alta sin focalidad aparente
del estroma. y buen estado general. Dura 3-4 días.
• Desfavorable: anaplásico. En el 85% de los casos este tipo histo- • 2) Fase exantemática. De forma brusca, el niño se queda afebril,
lógico cursa con mutación del gen de supresión tumoral p53. y aparece un exantema maculopapuloso poco confluyente que
• El sarcoma de células claras es un subtipo de muy mal pronóstico, afecta a tórax, abdomen y raíz de miembros (MIR 00-01F, 187; MIR
por su tendencia a metastatizar en hueso. 95-96, 127).

CLÍNICA. DIAGNÓSTICO.
• Masa abdominal asintomática: es el signo más frecuente. Los • Fundamentalmente clínico.
afectos de tumor de Wilms en general son algo mayores que los • Hemograma: Leucocitosis con neutrofilia en las primeras 24-36
afectos por neuroblastoma, y parecen menos enfermos (MIR horas de evolución. Más allá de las 48 horas aparece el patrón
01-02, 189; MIR 97-98F, 13). vírico típico de leucopenia con neutropenia absoluta y linfoci-
• Hipertensión arterial en el 60% por compresión de la arteria tosis relativa.
renal por el tumor.
• Hematuria macro o microscópica en el 10-25%. COMPLICACIONES.
• En ocasiones, policitemia por producción de eritropoyetina. Crsis febriles (MIR 01-02, 179).
• Hemorragia intratumoral tras traumatismos.
7.1.2. Eritema infeccioso (5ª enfermedad o megaloeritema).
DISEMINACIÓN.
El lugar más frecuente de metástasis es el pulmón. En el momento ETIOLOGÍA.
del diagnóstico se observan metástasis pulmonares en un 10-15% Parvovirus B19.
de los enfermos (más frecuentes que en el neuroblastoma).
EPIDEMIOLOGÍA.
DIAGNÓSTICO. Es una enfermedad propia de la edad escolar (5-15 años).
• TC: permite confirmar el origen intrarrenal del tumor, así como
su extensión, la posible afectación de la vena cava inferior y la CLÍNICA.
integridad del riñón contralateral. El paciente se encuentra afebril. El exantema evoluciona en tres
• Punción aspiración de la masa (no ha demostrado aumentar etapas:
el riesgo de diseminación en el trayecto de la punción). No se - Fase inicial o “del bofetón”: eritema de ambas mejillas.
debe hacer biopsia, porque la rotura de la cápsula renal cambia - Fase intermedia: aparición de elementos maculopapulosos
el estadio. Histológicamente es un tumor de células pequeñas y eritematosos en tronco y extremidades.
redondas. - La tercera fase es la más característica. Se caracteriza por un
• En el estudio de extensión de ha de hacer estudio radiológico del aclaramiento central de las lesiones, dándoles un aspecto
tórax (descartar metástasis pulmonares) y gammagrafía ósea ante de encaje o reticulado sin descamación.
un sarcoma de células claras.

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Pediatría

COMPLICACIONES. Recientemente se ha acuñado el término Síndrome de Kawasaki
• Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, sobre incompleto para designar aquellas situaciones en las que aparece fie-
todo en mujeres. bre y dos criterios clínicos. Este diagnóstico ha de ser formulado por
• En el caso de que afecte a una mujer embarazada susceptible, médicos que tengan gran experiencia en el manejo de esta entidad.
puede provocar cuadros de abortos o hydrops fetal.
• En pacientes con anemias constitucionales puede provocar PRONÓSTICO.
crisis aplásicas graves. Excelente, si no existe afectación cardíaca. La mortalidad media es
del 0,5-2,8%, siempre en relación con la afectación coronaria. El
TRATAMIENTO. 50% de los aneurismas desaparecen en 1-2 años.
Sintomático.

7.1.3. Enfermedad de Kawasaki (o síndrome mucocutáneo
ganglionar).
ETIOLOGÍA.
Hoy por hoy su causa es desconocida, si bien se plantea que puede ser
secundario a un daño inmunitario del endotelio mediado por superan-
tígenos (MIR 98-99, 184). Éstos serían ofertados por agentes infecciosos
diversos, como el Coronavirus Humano tipo New Haven.

EPIDEMIOLOGÍA.
Se produce habitualmente en niños menores de cinco años. En Estados
Unidos es la causa más frecuente de cardiopatía valvular adquirida.

CLÍNICA.
Suele presentarse con fiebre alta de más cinco días de evolución,
conjuntivitis bilateral no purulenta, adenopatías no dolorosas, labios Figura 41. Síndrome de Kawasaki.
eritematosos, secos y agrietados y exantema (máculo-papular, morbi-
liforme, urticariforme o similar al del eritema multiforme). Tras varios TRATAMIENTO.
días, las manos y pies se vuelven edematosos, tumefactos y dolorosos. • Gammaglobulina intravenosa: produce una desaparición rápida
Entre la primera y tercera semana suele aparecer descamación cutánea de los síntomas y previene la aparición de aneurismas, siempre
en puntas de dedos, palmas y plantas. Es frecuente la asociación con que se administre en los diez primeros días de evolución.
iridociclitis, irritabilidad y afectación articular. • Salicilatos: se deben administrar durante la fase febril en dosis
La manifestación más importante, por su gravedad, es la afectación antiinflamatorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes
cardíaca, que ocurre en un 10-40% de los casos. Se produce vasculitis durante 6-8 semanas, si no hay lesiones coronarias, o hasta que
coronaria en las dos primeras semanas, con posterior formación de desaparezcan dichas lesiones.
aneurismas en «cuentas de rosario» (25%). Otras consecuencias son: • Otros tratamientos: anticoagulación con heparina o dicumarí-
isquemia miocárdica, infarto miocárdico o rotura de aneurisma, peri- nicos (en pacientes con aneurismas grandes), trombólisis con
carditis, endocarditis, miocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias. estreptoquinasa (durante la fase aguda de trombosis arterial
coronaria), by-pass aortocoronario (en pacientes sintomáticos
DIAGNÓSTICO. con lesiones con más de 75% de oclusión).
• El diagnóstico se hace en función del cumplimiento de los cri-
terios clínicos (MIR 03-04, 172; MIR 05-06, 185). 7.1.4 Sarampión.
• Laboratorio: en la primera o segunda semana es frecuente la leu- ETIOLOGÍA.
cocitosis con desviación izquierda, la trombocitosis y la anemia. Paramyxovirus (virus ARN).
La velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva están muy
elevadas. Puede haber proteinuria leve y piuria, así como pleo- EPIDEMIOLOGÍA.
citosis en el LCR. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y El período de máxima contagiosidad abarca la fase prodrómica,
el complemento suele ser normal o elevado. Los niveles de tran- antes de la aparición del exantema.
saminasas y la bilirrubina pueden estar ligeramente elevados.
• Ecocardiografía bidimensional; es la prueba más útil para el CLÍNICA.
diagnóstico de la afectación cardíaca. • Período de incubación. Aproximadamente 10 días.
• Período prodrómico. Incluye la aparición de fiebre moderada,
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. tos seca, rinitis y conjuntivitis con fotofobia. En esta fase apa-
recen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso en la
Tabla 14. Criterios diagnósticos de Kawasaki. mucosa subyugal opuesta a los molares inferiores que reciben
el nombre de manchas de Koplik y que se consideran un signo
�� Fiebre de al menos 5 días de duración patognomónico del sarampión.
• Período exantemático. Exantema maculopapuloso confluyente,
Presencia de como mínimo cuatro de los cinco rojo intenso, que no se blanquea a la presión; se inicia en las
��
siguientes signos:
partes laterales del cuello y en la zona retroauricular. Su evo-
1. Conjuntivitis bilateral no purulenta. lución es descendente y centrífuga. Afecta a palmas y plantas.
2. Alteraciones en la mucosa de la orofaringe, con Desde el momento de aparición del exantema se produce una
inyección faríngea; labios secos con fisuras, elevación brusca de la temperatura corporal. El exantema se
inyectados o ambos, y lengua "en fresa". resuelve a través de una descamación residual furfurácea.
3. Alteraciones en las zonas periféricas de las
extremidades, como edema y eritema en manos o
COMPLICACIONES.
pies, descamación de inicio periungueal. Las más frecuentes son:
• Otitis media aguda.
4. Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no • Neumonía. Es más frecuente la bronconeumonía por sobrein-
vesicular.
fección bacteriana secundaria que la producida por el virus del
5. Linfadenopatía cervical unilateral. sarampión (neumonía de células gigantes de Hecht), que afecta
La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra a inmunodeprimidos.
�� • Neurológicas. Es más frecuente la encefalomielitis (1/1000
causa conocida.
sarampiones) que la panencefalitis esclerosante subaguda (rara
Diagnóstico clínico A+B+C en la actualidad).

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MANUAL CTO 6ª Ed.

• Anergia cutánea con reactivación de una tuberculosis preexis- CLÍNICA.
tente. • Incubación. Dura 1- 7 días.
• Pródromos. Inicio brusco en forma de fiebre alta, cefalea, escalo-
fríos, vómitos y aspecto de enfermedad grave. En la exploración
orofaríngea, durante los primeros días se observa una lengua
recubierta por una capa blanquecina y unas papilas hipertrofia-
das (lengua en fresa blanca o saburral). Posteriormente, debido
a una descamación, la lengua pasa a estar hiperémica (lengua
en fresa roja o aframbuesada). Las amígdalas aparecen edema-
tosas, hiperémicas y cubiertas de un exudado blanco-grisáceo.
Se puede observar una linfadenopatía cervical dolorosa.
• Exantema. Se palpan mejor que se ve. Consta de elementos
pápulo-eritematosos que blanquean a la presión, salvo en zonas
de pliegues, donde forman las líneas de Pastia. En la cara, las le-
siones confluyen pero respetan el triángulo nasogeniano (facies
de Filatov). Se resuelve a través de una descamación.

DIAGNÓSTICO.
• Frotis faríngeo (cultivo, detecciones rápidas).

COMPLICACIONES.
• Fiebre reumática (sólo en casos secundarios a faringoamigda-
litis)
Figura 42. Manchas de Koplik. • Glomerulonefritis postestreptocócica (en casos secundarios a
faringoamigdalitis y a impétigo).
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO.
• Prevención pasiva: Administración de gammaglobulina antisa- TRATAMIENTO.
rampión en los 5 días posteriores a la exposición a un enfermo. • De elección: Penicilina oral durante 10 días.
Indicada en lactantes expuestos no vacunados, pacientes con • Alternativas: Penicilina benzatina en dosis única (ante la
enfermedad crónica e inmunodeprimidos. sospecha de mal cumplimiento), macrólidos (en alérgicos a
• Prevención activa: Vacuna triple vírica. penicilina).
• Tratamiento: sintomático
7.1.7. Varicela.
7.1.5. Rubéola (sarampión alemán o de los tres días). ETIOLOGÍA.
Virus de la varicela-zoster.
ETIOLOGÍA.
Virus ARN de la familia de los Togaviridae. EPIDEMIOLOGÍA.
Su período de máxima contagiosidad abarca desde 24 horas antes de
EPIDEMIOLOGÍA. la aparición del exantema hasta que todas las lesiones se encuentran
El período de máxima transmisión abarca de 7 días antes de la aparición en fase de costra.
del exantema hasta 7 u 8 días después de que éste haya aparecido.

CLÍNICA.
• Incubación. 14 a 21 días.
• Pródromos. Cuadro catarral leve, con fiebre baja o moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y enantema no patognomónico
(manchas de Forcheimer). El signo más característico de esta
fase son las adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores
y postoccipitales.
• Exantema. Es morbiliforme y confluyente en la cara. Se resuelve
a través de una mínima descamación (MIR 94-95, 78).

COMPLICACIONES.
• Artritis. Suele aparecer en mujeres o niñas postpúberes. Se
afectan preferentemente las articulaciones de pequeño tamaño
(metacarpofalángicas).
• Encefalitis (1/6000 enfermedades).
• Trombopenia.

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO.
• Profilaxis pasiva: Inmunoglobulina sérica en los 7 u 8 días tras la
exposición. Está indicada en gestantes no inmunizadas expues-
tas durante el primer trimestre de embarazo, como alternativa
al aborto.
• Profilaxis activa: Vacuna triple vírica.
• Tratamiento: sintomático.

7.1.6. Escarlatina. Figura 43. Lesiones por varicela.
ETIOLOGÍA.
S. pyogenes, productor de toxinas eritrógenas. CLÍNICA.
• Incubación. Dura 10-21 días.
EPIDEMIOLOGÍA. • Pródromos. Fiebre, tos y rinorrea durante 2-4 días.
Afecta a escolares (5-15 años). Es infrecuente en menores de 3 años. • Exantema. Se caracteriza por ser pruriginoso, polimorfo (coexis-
La contagiosidad es máxima durante la fase aguda y perdura hasta ten máculas, pápulas, vesículas, pústulas y costras) y afectar a
24 horas después de haber iniciado el tratamiento antibiótico. mucosas. (MIR 94-95, 81).

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Pediatría

COMPLICACIONES. TRATAMIENTO.
• La más frecuente es la sobreinfección bacteriana por S. pyogenes El indicado es la eritromicina durante 14 días. En el caso de admi-
y S. aureus de las lesiones cutáneas. nistrarse en los primeros 14 días de evolución de la enfermedad,
• Neumonía (infrecuente en niños). posee efectos curativos; pero si se retrasa su administración, úni-
• Cerebelitis. camente produce disminución del período de contagio sin influir
• Síndrome de Reye, asociado al tratamiento con ácido acetilsa- en la evolución clínica.
licílico.
7.1.9. Parotiditis.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO. ETIOLOGÍA.
• Profilaxis pasiva: Inmunoglobulina anti varicela zoster en las Es un virus ARN del grupo de los Paramyxovirus.
primeras 72 horas postexposición. Está indicada en inmunodepri-
midos, gestantes no inmunizadas expuestas en el primer trimestre EPIDEMIOLOGÍA.
y recién nacidos con riesgo de sufrir varicela perinatal. La edad de aparición está modificada por el uso sistemático de la
• Prevención activa: Vacuna de virus vivos atenuados. Indicada vacunación. Afecta por igual a ambos sexos y su período de contagio
especialmente en inmunodeprimidos, enfermos crónicos y abarca desde 24 horas de aparición de la hinchazón hasta 3 días
niños con dermatitis. después de que haya desaparecido.
• Tratamiento: Sintomático, procurando evitar el consumo Un ataque confiere inmunidad para toda la vida, aunque cabe
concomitante de ácido acetilsalicílico. Ante la aparición de la posibilidad de que existan ataques secundarios; el paso de anti-
complicaciones o varicela en inmunodeprimidos, se utilizará cuerpos transplacentarios protege durante los 6 u 8 primeros meses
aciclovir. de vida al recién nacido.

7.1.8. Tos ferina. CLÍNICA.
Hasta el 40% de los casos de parotiditis cursan de forma subclínica.
ETIOLOGÍA. • El período de incubación oscila entre 14 y 28 días.
Bordetella pertussis (cocobacilo gramnegativo). Otros: Bordetella • La fase prodrómica es rara en la infancia, y, en el caso de que
parapertussis y Bodetella bronchiseptica. aparezcan síntomas suele manifestarse como fiebre, mialgias,
cefaleas y malestar general.
EPIDEMIOLOGÍA. • Fase de estado: aparece la tumefacción glandular, siendo la
Es más recuente en niñas de menos de 1 año. parótida, la glándula afectada con mayor frecuencia. En el 75%
de los casos la afectación es bilateral, pero asimétrica, es decir,
CLÍNICA. ambas parótidas se afectan separadas por un intervalo de 1 a 2
• Incubación. Es de 3-12 días. días. Puede acompañarse de hinchazón de las glándulas sub-
• Fase catarral: puede durar incluso hasta 2 semanas y se carac- mandibulares, siendo las glándulas sublinguales las que con
teriza por clínica inespecífica de cuadro de vías respiratorias menor frecuencia se ven implicadas.
superiores acompañado de febrícula.
• Fase de tos paroxística (de 2 a 4 semanas): accesos de tos paroxís- En la exploración suele observarse un edema localizado entre
tica con series repetitivas de hasta 10 toses enérgicas durante la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides que desplaza el
una misma espiración, acompañándose de un ruido inspiratorio lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia afuera. La piel suprayacente
que recibe el nombre de gallo, al pasar el aire a través de una no está afectada, y la palpación suele ser dolorosa. A la exploración
glotis parcialmente cerrada. Puede acabar provocándole el de la orofaringe, además de poder encontrar un edema faríngeo
vómito o, en menores de dos años, en pausas de apnea. homolateral, cabe la posibilidad de ver eritema en la desembocadura
de la glándula afecta.
DIAGNÓSTICO.
En caso de ambiente epidemiológico, una clínica sugestiva puede
ser suficiente para el diagnóstico de la enfermedad.
• Hemograma: Leucocitosis y linfocitosis absoluta al final de la
fase catarral.
• Radiografía de tórax: datos inespecíficos (infiltrados perihiliares,
atelectasias, enfisema, etc.)

Aunque podría recogerse una muestra faríngea y cultivar al
germen responsable en su medio de cultivo (Bordet-Gengou), la
detección en sangre de la IgG antifactor estimulante de los linfo-
citos es la técnica más sensible y específica para el diagnóstico de
la tos ferina.

COMPLICACIONES.
• Neumonía: es la complicación más frecuente; en la mayor parte
de los casos es originada por una sobreinfección bacteriana
secundaria.
• Complicaciones neurológicas, como convulsiones de etiología
poco aclarada. Figura 44. Tumefacción parotídea.
• Otros: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis,
hernia umbilical, etc. DIAGNÓSTICO.
Se realiza mediante serología.
PREVENCIÓN.
Puesto que no existe gammaglobulina específica, la prevención se COMPLICACIONES.
realiza en todas aquellas personas susceptibles que ya han contac- Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta, siendo
tado con la enfermedad, mediante el uso de eritromicina durante la más frecuente una meningitis aséptica; hasta el 65% de los pa-
14 días. Además de ello, en el caso de que el paciente tenga menos cientes afectos de parotiditis presentan pleocitosis en el líquido
de 7 años y si han transcurrido más de 6 meses desde la última dosis cefalorraquídeo.
de vacuna DTP, se administrará una nueva dosis de recuerdo. Otras potenciales complicaciones son la orquitis/ooforitis que
La prevención activa se realiza mediante la vacunación corres- aparece en postpúberes, siendo rara la esterilidad total residual. La
pondiente. sordera neurosensorial unilateral (la parotiditis es la primera causa
adquirida de sordera nerviosa unilateral).

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MANUAL CTO 6ª Ed.

TRATAMIENTO. Infección directa.
Sintomático. • Afectación neurológica, mucho más frecuente en niños que en
adultos. Puede presentarse como una encefalopatía estática,
7.2. Infección por el VIH en la infancia. pero es mucho más frecuente que lo haga como una encefalo-
patía progresiva (pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia
EPIDEMIOLOGÍA. adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). En las téc-
El porcentaje de niños afectados por SIDA infantil representa un nicas de imagen cerebral se puede observar atrofia cerebral (más
3-4% del total de casos. frecuente), ventriculomegalia y calcificaciones de los ganglios
España tiene la proporción más alta en Europa de SIDA infantil, basales.
a pesar de la evolución descendente en los últimos años. Otras causas de procesos neurológicos en los niños con SIDA
son tumores (linfomas cerebrales), infección oportunista (toxo-
VÍA DE TRANSMISIÓN. plasmosis) o accidentes cerebrovasculares.
La práctica totalidad de infecciones por VIH en menores de 13 años • Afectación hepática con fluctuación de las transaminasas adop-
se produce por transmisión vertical a partir de una madre infectada, tando un comportamiento similar a una hepatitis crónica activa
le sigue la transmisión sexual o por ADVP en adolescentes, siendo por cualquier otra etiología.
hoy menos frecuente la transmisión a partir del uso de hemode- • Afectación renal, siendo el síndrome nefrótico la forma más
rivados. El 80% de las madres transmisoras adquirieron el VIH frecuente de presentación.
por contacto heterosexual o por “riesgo no registrado” (infección • Afectación respiratoria: La neumonía intersticial linfoide (NIL) es
heterosexual por contacto con varones que no conocían su estado la alteración crónica respiratoria más frecuente y caracterizada
de infección o pertenecen a grupos de riesgo). por una hiperplasia linfoide en el epitelio bronquial o bronquio-
La tasa de transmisión vertical oscila desde el 25-52% del Áfri- lar causada por la propia infección por el VIH. Clínicamente
ca subsahariana hasta el 12-30% de Europa y Estados Unidos. Sin cursa como un cuadro de dificultad respiratoria progresiva con
embargo, el uso de medidas preventivas de infección perinatal ha hipoxemia moderada que se diagnostica por la presencia de un
podido disminuir la tasa de transmisión a menos de 8%. patrón radiológico reticulogranular con ausencia de etiología
Esta transmisión vertical puede ocurrir en tres momentos: infecciosa en el BAL. Su tratamiento es sintomático con oxígeno,
1. Vía transplacentaria. Supone el 30-40% de los casos. broncodilatadores y corticoides.
2. Transmisión durante el parto. Actualmente se cree que es la vía Su característica más importante es que debe diferenciarse de la
más importante de transmisión maternofetal, al contactar el neumonía por P carinii, pues mientras que esta infección em-
.
feto con productos maternos infectados, estimándose que el peora el pronóstico del SIDA infantil, la NIL no está demostrado
60-70% de infecciones suceden en este momento. que esté asociado a un deterioro de la enfermedad.
La tasa de transmisión vertical depende de factores como la • Afectación digestiva en la forma de un síndrome malabsortivo
prematuridad (< 34 semanas EG), bajo peso al nacimiento, un con atrofia de las vellosidades, ocasionado por el propio VIH.
recuento materno de CD4+ bajo, el consumo de drogas iv du-
rante el embarazo, siendo la variable más importante la rotura Secundaria a inmunodepresión.
de membranas superior a 4 horas. • Manifestaciones inespecíficas (“mononucleosis-like”).
3. Transmisión postnatal. Existe transmisión documentada del • Infecciones oportunistas: son menos frecuentes que en adultos,
VIH a través de la leche materna. Las madres positivas no deben pero de mayor agresividad. La infección fúngica más frecuente
amamantar a sus hijos, ya que de esta forma podrían incremen- es la candidiasis oral. Sin embargo, la infección oportunista más
tar la transmisión neonatal. Sin embargo, en los países en vías frecuente y la causa más frecuente de muerte en estos niños es
de desarrollo se mantiene la recomendación de la lactancia la neumonía por P carinii.
.
materna. Este proceso se caracteriza por síndrome febril con dificultad
respiratoria e hipoxemia refractaria con infiltrados radiológicos
Se han intentado encontrar los factores que favorecen la intersticiales o afectación alveolar de progresión rápida. Su
transmisión materno-fetal, intentando relacionarse, aún sin datos diagnóstico se realiza por demostración de P carinii en BAL. Su
.
concluyentes, con la inmunodepresión materna, la coexistencia de tratamiento de elección es trimetropin-sulfametoxazol.
otras infecciones (VHC), la prematuridad, etc. • Infecciones bacterianas de repetición: Son el 20% de las enfer-
La probabilidad de recurrencias de la infección en posteriores medades definitorias de SIDA, representadas en la mitad de
embarazos es del 50-60%, especialmente si el primer hijo estaba los casos por bacteriemias, sepsis y neumonías ocasionadas
afecto. por gérmenes capsulados como Neumococo, enterococo,
Haemophilus, Salmonella, Estafilococo, gram negativos. Otras
PERÍODO DE INCUBACIÓN. infecciones menos graves como otitis, sinusitis e infecciones
En general, se puede decir que es más corto que en adultos, osci- cutáneas también pueden aparecer con un curso atípico.
lando entre 8 meses y más de 3 años.
Mecanismo combinado.
Se pueden distinguir tres grupos: • Retraso de crecimiento.
• SIDA precoz: El 15-25% de los infectados verticalmente padecen • Síndrome de emaciación con pérdida aguda de más de un 10%
una enfermedad de rápida evolución con un período medio del peso.
de incubación de 4 meses. En la mayoría de estos enfermos el • Nefropatía por acción directa y por acumulo de inmunocom-
cultivo de VIH es positivo y se puede detectar en el plasma en plejos.
las primeras 48 horas de vida. Estos pacientes responden a la • Alteraciones hematológicas por acción directa, como conse-
transmisión precoz del VIH durante la gestación. cuencia de una infección crónica, de causa nutricional o como
• SIDA tardío: El 60-80% de los infectados desarrollan la enfer- efecto secundario del tratamiento.
medad más lentamente (media 4.8 años). En estos niños, las • Procesos neoplásicos como linfoma no Hodgking, linfoma
técnicas de detección son negativas en la primera semana de primitivo de SNC y leiomiosarcomas.
vida. Suponen la transmisión periparto.
• Existe un tercer tipo (<5%) con largas supervivencias y tasas ALTERACIONES DE LABORATORIO (INMUNOLÓGICAS).
víricas muy bajas durante los primeros 8 años, y que serían 1) Hipergammaglobulinemia policlonal muy llamativa y precoz,
aquellos niños infectados sobre todo durante el período neo- afectando a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. También es frecuente
natal inmediato. el aumento de IgM, pero es más variable. En muy pocos casos
aparece una hipogammaglobulinemia que requiere un diagnós-
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. tico diferencial con inmunodeficiencias.
La clínica motivada por la infección de VIH se puede clasificar 2) Producción espontánea de IgG e IgA in vitro aumentada, ya que
como aquella debida a la infección directa por VIH, la secundaria en condiciones normales, los menores de 2 años no producen
a inmunodepresión y por un mecanismo combinado. inmunoglobulinas in vitro, y si lo hacen, son IgM.
3) Linfopenia menos llamativa que en adultos.

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Pediatría

4) Inversión del cociente CD4/CD8, que se produce de forma más pueden aparecer con niveles de CD4 más elevados. Las catego-
tardía que en los adultos. rías inmunológicas son las siguientes:
5) Pobre respuesta in vitro de los linfocitos a mitógenos y antíge-
nos. Tabla 15. Estadiaje inmunológico de la infección por VIH.
6) Aumento de inmunocomplejos circulantes.
7) Elevación de VSG, anemia, linfocitos atípicos, trombopenia. ��
8) Hipersensibilidad cutánea disminuida o ausente. Los hijos de ��
madre ADVP y VIH negativo, al nacer y durante el primer año de
��
vida, pueden tener menor respuesta a mitógenos y baja relación >= 1500 CD4 o >= 1000 CD4 o >= 500 CD4 o
��
CD4/CD8. >= 25% >= 2 5% >= 25%
��

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS. ��
750-1499 CD4 500-999 CD4 o 200-499 CD4 o
El diagnóstico en el hijo de madre VIH positivo es difícil, por la pre- ��
o 15-24% 15-24% 15-24%
��
sencia de IgG anti-VIH de la madre que pasan a través de la placenta,
de forma que el 100% de esos niños son seropositivos al nacer y sólo �� <750 CD4 o <500 CD4 o < 2 0 0 C D4 o
un 15-30% están verdaderamente infectados. El resto de los niños �� <15% <15 % <1 5 %
seropositivos negativizan estos anticuerpos a los 9 meses de vida e
incluso hasta los 18 meses.
Por este motivo, el método de detección de IgG usado en 2) Estado clínico. Se clasifican según distintos estadios:
adultos no es un método fiable de diagnóstico en menores de 18 • Los niños con estado de infección no confirmado se clasifica-
meses, teniendo que recurrir a procedimientos diagnósticos más rán con la letra E de (exposición) delante del código corres-
complejos. pondiente.
Se pueden usar dos grupos de técnicas: • Categoría N (Asintomáticos). Niños que no tienen signos o sín-
1. Búsqueda directa del virus. tomas de SIDA, o que tienen una sola de las condiciones de la
• Cultivo viral y PCR, que probablemente son los más sensibles y categoría A.
específicos, identificando el 30-50% de los infectados al nacer y • Categoría A (Levemente sintomáticos). Dos o más de las siguien-
prácticamente el 100% a los 3-6 meses. tes condiciones, pero ninguna de las que se incluyen en las
• Ag p24 en suero o plasma, que es menos sensible, pudiendo dar categorías B y C:
falsos negativos, especialmente en pacientes con títulos altos - Linfadenopatía.
de IgG anti-VIH transferidos de la madre, que enmascararían al - Hepatomegalia.
antígeno. Actualmente se puede medir el Ag p24 disociado (sin - Esplenomegalia.
Ac), aumentando así la sensibilidad considerablemente. - Dermatitis.
Sin embargo, su especificidad es del 100%, ya que un Ag p24 - Parotiditis.
positivo en un recién nacido es signo inequívoco de infección. - Infección respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis
y otitis media.
2. Estudio de respuesta inmunológica específica.
• Detección de IgA anti-VIH, que por su tamaño no atraviesa la • Categoría B (Moderadamente sintomáticos). Niños que cumplen
placenta, pero, puesto que la aparición de los distintos subti- otras condiciones sintomáticas diferentes de las que se incluyen
pos de inmunoglobulinas siguen un patrón temporal, posee en las categorías A o C, que son atribuidas a infección VIH. In-
una sensibilidad del 10% al nacer, y no es mayor del 50% hasta cluye la neumonía intersticial linfoide, candidiasis orofaríngea
después de los 6 meses. persistente de > 2 meses, diarrea crónica o de repetición, fiebre
• Detección del IgM anti-VIH, que tampoco atraviesa la placenta, persistente > 1 mes, hepatitis, estomatitis de repetición por
pero la producción de IgM no es constante y no parece durar VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada con afectación
más de 6 meses. visceral, cardiomegalia o nefropatía.
• Producción in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B • Categoría C (Severamente sintomáticos). Dos infecciones bacte-
del paciente (IVAP), con una sensibilidad del 90% a partir de los rianas graves en un período de 2 años, candidiasis esofágica o de
3-6 meses de vida. la vía respiratoria, encefalopatía, tumores malignos, infección
diseminada por micobacterias, neumonía por Pneumocystis
DETERMINACIÓN DE INFECCIÓN SEGÚN CDC-1994. carinii, criptococosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral
1. Diagnóstico de infección por VIH. o pérdida de peso grave.
a. Niño menor de 18 meses, seropositivo o hijo de madre
VIH, que es positivo en dos muestras de sangre diferente Tabla 16. Estadiaje clínico de la infección por VIH.
mediante cultivo viral, PCR y/o Agp24 o cumple criterios
diagnósticos de SIDA (clasificación de 1987).
b. Niño mayor de 18 meses, con Ac anti-VIH positivos por ELISA ��
y confirmados por Western-blot, o cumple cualquiera de los N: A: B: C:
criterios del apartado a). �� no signos/ signos/ signos/
�� signos/ síntomas síntomas síntomas
2. Diagnóstico de exposición perinatal. Niño menor de 18 meses síntomas. leves. moderados. severos.
seropositivo por ELISA y Western-blot, o hijo de madre infectada ��
que no conoce sus anticuerpos. N1 A1 B1 C1
��

3. Diagnóstico de serorreversión. Niño nacido de madre VIH con ��
anticuerpos negativos (dos o más pruebas entre 6 y 18 meses �� N2 A2 B2 C2
��
o una después de los 18 meses), sin ninguna otra evidencia de
infección (clínica o detección viral negativa). ��
N3 A3 B3 C3
��
CLASIFICACIÓN CDC-1994.
Actualmente, los niños infectados se clasifican según tres pará-
metros, de forma similar a los adultos: estado de infección, estado Tratam iento.
inmunológico y estado clínico. • Apoyo nutricional con aportes adecuados, manejo de las com-
1) Estado inmunológico. En adultos, los recuentos de CD4 se plicaciones digestivas así como uso de técnicas invasivas de
usan como clasificación del SIDA, pero esas cifras no pueden nutrición si la situación lo requiere.
extrapolarse a niños, puesto que la caída en la cifra de CD4 es • Reconstrucción de la función inmune, indicada la administración
más tardía y además las infecciones oportunistas en la infancia mensual de inmunoglobulinas cuando exista hipogammaglobu-

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MANUAL CTO 6ª Ed.

linemia documentada, pruebas que demuestren incapacidad de TEMA 8. SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DEL
producción de anticuerpos o al menos dos infecciones bacteria- LACTANTE (SMSL).
nas graves en el plazo de 1 año.
• Profilaxis frente a infecciones oportunistas, estando indicada Es la muerte repentina e inexplicable de un niño menor de un año
la administración de trimetropin-sulfametoxazol tres días en y que carece de explicación después de un estudio necrópsico,
semana según la edad y estadio inmunológico para la preven- investigación del entorno y revisión de los antecedentes e historia
ción de infección por P.carinii, así como la administración de clínica.
claritromicina o azitromicina como profilaxis contra el complejo Supone la causa principal de muerte entre el mes de vida y el
M. avium en casos de inmunodepresión severa. año de edad en los países desarrollados. Afecta preferentemente a
• Vacunación, según el calendario de vacunación, que podrá incluir varones. Su máxima incidencia se da entre los 2 y los 3 meses de
la administración de triple vírica (SRP) y vacuna de la varicela, edad, entre la medianoche y las nueve de la mañana.
siempre y cuando el estadio inmunológico no sea severo. Además
se administrará la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo 8.1. Fisiopatología.
necesaria en muy pocos casos la administración de BCG.
• Tratamiento antirretroviral: Los fármacos disponibles se cla- En el estudio de estos pacientes se encuentran datos morfológicos y
sifican en inhibidores nucleósidos de la transcriptasa inversa, funcionales sugestivos de asfixia crónica en las dos terceras partes,
inhibidores no nucleósidos e inhibidores de las proteasa. así como una alteración a nivel del núcleo arciforme, implicado en
- Inicio: Aquellos pacientes con infección documentada el control cardiorrespiratorio.
por VIH con síntomas (categorías A, B o C) o con signos La hipótesis más aceptada sería la de un lactante que por
de alteración inmunitaria (categoría 2 ó 3), deben recibir una inmadurez/disfunción del tronco encefálico presentaría una
tratamiento con independencia de su edad. En aquellos incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de
niños infectados y asintomáticos con adecuada función hipoxemia.
inmunológica (categoría N1), la actitud a tomar puede ser:
› Si son menores de un año, dado el riesgo de progresión 8.2. Factores de riesgo biológico.
de la enfermedad, así como una menor sensibilidad de
los marcadores de progresión, se aconseja inicio de tra- • Prematuridad: riesgo de 2-3 veces superior en los recién nacidos
tamiento. de bajo peso.
› Si son mayores de un año, o bien se actúa como el caso • Patrón respiratorio: con la edad disminuye la capacidad de los
anterior, o bien se inicia caso de que cambie su categoría lactantes de recuperarse frente a una hipoxemia, de manera que
clínica y/o inmunológica, aunque parece gozar de más estos niños presentarían una alteración de los mecanismos de
apoyo el inicio del tratamiento, incluso en casos N1. “autorreanimación”.
- Combinaciones: Se utiliza la terapia combinada, procuran- • Regulación térmica: el aumento de la temperatura corporal o
do la combinación de fármacos con distinto mecanismo ambiental se relaciona con SMSL.
de acción pero que no potencien sus efectos secundarios. • Control cardíaco: estos lactantes presentan una frecuencia
Para ello, se aconseja el uso de un fármaco inhibidor de las cardíaca mayor en todas las fases sueño-vigilia con menor
proteasas (nelfinavir, ritonavir, indinavir) y dos inhibidores variabilidad de la misma durante la vigilia.
de la transcriptasa que incluya al menos un no análogo de • Defectos autonómicos.
la Timidina (AZT y ddI o AZT y 3Tc).
8.3. Factores de riesgo epidemiológico.
PRONÓSTICO.
En países desarrollados, el diagnóstico precoz y el inicio rápido del • Maternos y antenatales: Hipoxia intraútero, retraso del creci-
tratamiento ha permitido disminuir notablemente la mortalidad por miento intraútero, anemia materna, ITU materna, malnutrición
la infección del VIH. Los marcadores de progresión de enfermedad materna, aumento de la paridad con escaso intervalo entre
y por tanto marcadores pronósticos son: partos, sociales, pero sobre todo:
• Carga viral, y aunque no existe un umbral claro por encima del • Madres fumadoras durante la gestación, que después de haber
cual pueda preverse una rápida progresión, ésta es poco fre- modificado la postura de dormir del lactante, se ha convertido
cuente cuando la carga viral es < 50.000 copias/ml. La utilidad en el siguiente factor de riesgo.
de la carga viral en los primeros años de vida es menor. • Exposición materna a drogas durante la gestación.
• El porcentaje de células CD4+, con tasa de mortalidad más alta • Cuidados antenatales inadecuados con menor número de visitas
en porcentajes inferiores al 15%. prenatales.
• Del propio lactante: Edad y sexo masculino, retraso del cre-
PREVENCIÓN. cimiento, alimentación con biberón, exposición postnatal a
La prevención de la infección por VIH en la infancia supone: tabaco, enfermedad febril reciente y falta de chupete.
• Tratamiento antirretroviral adecuado. El uso de terapia combi- • Sociales-ambientales:
nada durante la gestación no está asociado con más partos pre- - Hermano de lactante con SMSL aumenta más de 5 veces
términos ni con otros efectos adversos, por ello su uso durante el riesgo de fallecer por el mismo motivo, por lo que estos
la gestación ha conseguido disminuir la tasa de transmisión. pacientes deben ser sometidos a vigilancia estrecha.
Con independencia del régimen de tratamiento usado por la - Episodio previo amenazante para la vida (casi muerte súbi-
madre, durante el parto y al RN durante las primeras 6 semanas ta), refleja una predisposición personal con aumento de 3-5
de vida está indicada la administración de AZT con intención de veces el riesgo de sufrir un verdadero episodio de SMSL.
disminuir aún más la viremia. En casos de inadecuado control de - Posición para dormir: Desde que en 1994 se modificara la
la enfermedad materna (concluido a partir del valor de la carga postura al dormir, se ha producido un drástico descenso
viral) o desconocimiento de la misma, podría estar indicada la en el número de SMSL, de manera que se correlaciona con
administración al RN, además de AZT de 3TC con /sin Nevira- mayor riesgo de la misma el decúbito prono y el lateral, que
pina. por lo tanto deberán evitarse (MIR 03-04, 166).
• Manejo obstétrico. Evitar el uso de monitorización interna, así - Cama blanda, con mayor riesgo de generar apneas obstruc-
como de instrumentación, y reduciendo al máximo el tiempo de tivas sobre todo en determinadas posturas para dormir.
rotura de membranas, consigue disminuir las tasas de transmi- - Temperatura, ya que un excesivo calor no central del lactante
sión. Además, en mujeres con cargas virales elevadas, la cesárea se ha relacionado con el SMSL.
electiva a las 38 semanas, sin rotura de membranas ni trabajo
de parto previo, sería asimismo eficaz. 8.4. Prevención.
• Alternativas para la lactancia materna.
Puesto que no posee tratamiento, los organismos encargados de
Con todo ello, se consigue pasar de unas tasas de transmisión la salud infantil y entre ellos la Asociación Española de Pediatría
del 15% a valores muy inferiores al 2% en países desarrollados. (AEP), a través de su grupo de trabajo aconseja:

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Pediatría

1. Adecuados cuidados prenatales con especial interés en una
buena nutrición materna y evitar el tabaco y el consumo de
drogas por la madre.
2. Evitar exposición del lactante al humo de tabaco una vez nacido.
3. Posición para dormir en decúbito supino. No en decúbito prono
y en caso de que la posición sea en decúbito lateral deberán po-
nerse las medidas necesarias para evitar que el lactante adopte
de forma espontánea el decúbito prono.
4. Usar un colchón plano y ﬁrme, evitando el uso de juguetes en
la cuna.
5. Evitar sobrecalentamiento del entorno (ideal 20º) o del lactante.

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