Vulva ii
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La enfermedad de Paget es un tumor maligno de la vulva que se origina de las células de las glándulas sudoríparas. Microscópicamente, las células de Paget muestran diferenciación de varios tipos de glándulas. Clínicamente, causa un sarpullido eritematoso-escamoso en los labios mayores y menores. La mayoría de los casos no están asociados con carcinoma subyacente y tienen buen pronóstico si no hay componente invasivo.
Vulva ii
- 2. ENFERMEDAD DE PAGET • Tumor maligno de la vulva – Carcinoma de la glándula sudorípara creciendo primariamente de la porción intraepidérmica de las glándulas (acrosiringium) – Carcinoma de células multipotenciales localizadas a lo largo de la capa basal epidérmica que se diferencia a los largo de lineas glandulares (glándula sudorípara)
- 3. ENFERMEDAD DE PAGET • Ultraestructuralmente, las células de Paget muestran diferenciación apócrina, ecrina y queratinocítica • Presumiblemente se originan de células progenitoras epiteliales primitivas
- 5. ENFERMEDAD DE PAGET • CLÍNICA • Rash eritemato- escamoso, elevado y con formación de costras en los labios mayores, menores y piel perineal
- 6. ENFERMEDAD DE PAGET • MICROSCOPICAMENTE • Células grandes y pálidas que forman nidos en la epidermis, espacios glandulares • Capa continua a lo largo de la membrana basal y también en las estructuras plosebaceas y ductos sudoríparos • Apariencia de bula suprabasal
- 9. PAS PAS
- 10. ENFERMEDAD DE PAGET • Malinterpretado ocasionalmente como melanoma maligno • La presencia de gránulos de melanina
- 11. ENFERMEDAD DE PAGET • HISTOQUIMICA • Mucicarmín de Mayer (moco acídico) • Azul alciano • PAS
- 12. ENFERMEDAD DE PAGET INMUNOHISTOQUIMICA • MUC1, MUC5AC (mucinas) • HGM-45 (asociado con células de la superficie mucosa gástrica) • CK (CK7+/CK20-), EMA, CEA, B72.3, GCDF-15 (+) • S-100 ( + en 1/3 de los casos) • HMB-45 (-) EMA
- 13. ENFERMEDAD DE PAGET • La mayoría de los casos no están asociados a un carcinoma subyacente • Usualmente + a tinciones para mucina • Incidencia de carcinoma subyacente 0- 30% • Ocasionalmente en asociación con VIN
- 14. ENFERMEDAD DE PAGET • Si no existe componente invasivo en el espécimen resecado, el pronóstico es bueno • No ocurren metástasis • Recurrencia local • Escisión debe incluir un margen de piel normal y tejido subcutáneo subyacente
- 15. ENFERMEDAD DE PAGET • Microscópicamente la extensión de la enfermedad es mayor que la sospechada • Cortes congelados para márgenes • Enfermedad de Paget con componente invasivo tiene una incidencia alta de afección ganglionar
- 17. HIDRADENOMA PAPILIFERO • Tumor vulvar benigno • Se presenta como nódulos pequeños, bien circunscritos cubiertos por piel normal • Ulceras que pueden simular carcinoma
- 18. HIDRADENOMA PAPILIFERO MICROSCOPICAMENTE – Patrón glandular papilar complejo, con estratificación y cierto grado de pleomorfismo – Capa mioepitelial esta siempre aparente – Considerado de origen glandular sudorípara – Comportamiento benigno – Papiloma intraductal y adenoma del pezón EMA
- 19. ASMA CALPONINA
- 20. LESIONES BENIGNAS DE TIPO ANEXIAL – Siringoma – Siringoma condroide (tumor mixto benigno) – Tumor pilar benigno – Disqueratoma de Warty – Queratosis folicular invertida – Queratoacantoma
- 22. CARCINOMA BASOCELULAR • Masas nodulares en los labios mayores • Adultos mayores • Grandes y ulcerados • Metástasis ganglionares raras, restringidas a lesiones invasoras profundas
- 23. CARCINOMA BASOCELULAR • MICROSCOPICAMENTE – Mismo comportamiento y apariencia que los vistos en la piel – Tipos sólido, queratósico y adenoideo – Dx diferencial con carcinoma basaloide
- 24. CARCINOMA BASALOIDE (epidermoide) Apariencia similar a su contraparte en tracto aero- digestivo superior Empalizada periférica prominente Apariencia quística adenoide bien desarrollada Diferenciación temprana a estructuras glandulares anexiales
- 25. CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL • Células neuroendocrinas • Reportado algunas veces en vulva • Asociación con enfermedad de Bowen • Comportamiento muy agresivo
- 26. CARCINOMA DE GLANDULA SALIVAL • Exclusivo de la enfermedad de Paget • Diversidad de patrones morfológicos • Diferencial con adenocarcinoma metastásico
- 27. CARCINOMA SEBACEO Puede presentarse en la vulva Similar a su contraparte localizado en cabeza y cuello
- 29. NEVO MELANOCITICO • Labio mayor • Tipo dérmico o compuesto • Componente de unión ocasionalmente en mujeres jóvenes • Nevo genital atípico
- 30. MELANOMA MALIGNO • Segundo tumor maligno más común en vulva • 10% de tumores malignos de vulva • Mayores de 50 años • Dx diferencial con nevo compuesto • Apariencia microscópica a melanoma de la piel
- 31. MELANOMA MALIGNO • Patrón de células fusiformes, simula sarcoma • Tx: vulvectomia radical con disección linfática inguinal bilateral • Sobrevida a 5 años: 35%
- 32. MELANOMA MALIGNO • Parametros pronósticos: – Ganglios linfáticos – Espesor del tumor primario – Ulceración • Asociados con VPH?
- 33. ANGIOMIXOMA AGRESIVO Y LESIONES RELACIONADAS
- 34. ANGIOMIXOMA AGRESIVO • Neoplasia de tejidos blandos que usualmente crece en el periné • Masa vulvar • Edematoso y mal definido • Simula quistes de la glándula de Bartholin • 2a o 3a década de la vida
- 35. ANGIOMIXOMA AGRESIVO – Microscopicamente • Estroma hipocelular desprovisto de atipia y actividad mitótica • Vasos de tamaño variable con luz dilatada y engrosamiento hialino de la adventicia
- 36. ANGIOMIXOMA AGRESIVO Dx diferencial con pólipo fibroepitelial IHQ células mesenquimatosas primitivas, focalmente rasgos mioides Tinciones para mucinas ácidas focal y débilmente positivas Recurrencia en espacios isquiorectal y retroperitoneal
- 37. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA • Tumor vulvar benigno caracterizado por alternar áreas hiper e hipocelulares con pequeños vasos sanguíneos • Células fusiformes y estromales perivasculares
- 38. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA • IHQ: – vimentina, desmina, receptores de hormonas (+) – Actina, queratina (-)
- 39. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA • Comportamiento benigno • Bajo rango de recurrencia local • Características comunes con angiomixoma agresivo
- 40. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA • ANGIOMIOFIBROBLASTOMA VS ANGIOMIXOMA AGRESIVO – Bien circunscrito – Celularidad alta – Vasos sanguíneos abundantes – Células estromales anchas – Mínima mucina estromal – Exxtravasación rara de eritrocitos
- 41. ANGIOFIBROMA CELULAR • Márgenes bien circunscritos • Microscópicamente – Células mesenquimatosas fusiformes, uniformes – Numerosos vasos de paredes engrosadas – Islotes de tejido adiposo maduro – Celular y mitoticamente activo
- 42. OTROS TUMORES Y CONDICIONES TUMORALES
- 43. POLIPO FIBROEPITELIAL Lesión localizada superficialmente Estroma mixoide laxo, cubierto por epitelio escamoso Células bizarras, estrelladas, multinucleadas Algunas moderadamente hiperceular IHQ: desmina (+)
- 45. TUMORES DE MUSCULO LISO • Tipos benigno y maligno – Tamaño ( > 5 cm.) – Márgenes infiltrantes – Mitosis ( > 5/10 HPF) – Atipia citológica moderada a severa • 3 o 4 = leiomiosarcomas
- 46. • Cérvix (casi 50%) • Endometrio • Riñón • Tubo digestivo • Labio mayor, mas común sitio de localización METASTASIS
- 47. LESIONES DE LAS GLANDULAS DE BARTHOLIN Y ESTRUCTURAS RELACIONADAS
- 48. QUISTES Y ABSCESOS – Resultado de inflamación crónica bacteriana (gonorrea) – Borde del quiste (transicional) puede ser destruido por infiltrado inflamatorio – Glándula mucinosa residual en el tejido conectivo de la pared del quiste
- 49. QUISTES Y ABSCESOS • Sialomucina no sulfatada • “Extavasación” de mucina en el estroma, causa cambios similares a mucocele • Tx: escisión o marsupialización
- 50. QUISTE MUCOSO • Vestíbulo vulvar • Solitarios • Células columnares muco- productoras
- 51. TUMORES BENIGNOS Y CONDICIONES TUMORALES • Adenoma de las glándulas vestibulares menores – Puede presentar cambios hiperplásicos secundarios a trauma e inflamación • Hiperplasia nodular • Adenoma • Adenomioma • Cistadenoma mucinoso • Papiloma
- 52. CARCINOMAS DE LA GLANDULA DE BARTHOLIN • Pueden tomar la forma de carcinoma epidermoide, adenocarcinoma, carcinoma de células trasicionales, adenocarcinoma basocelular de tipo glándula salival y carcinoma adenoideo quístico • Metástasis a ganglios linfáticos común • VPH en el tipo epidermoide
- 54. LESIONES DE LA URETRA FEMENINA
- 55. CARUNCULA URETRAL • Apariencia de frambuesa que protruye por el meato • Sangra facilmente • Riesgo de infección • Lesión polipoide
- 56. CARUNCULA URETRAL • MICROSCOPICAMENTE – Células inflamatorias crónicas – Vasos dilatados – Epitelio hiperplásico – Tendencia a la recurrencia
- 57. PROLAPSO DE LA MUCOSA URETRAL • Infancia • Simula neoplasia vulvovaginal
- 58. ADENOMA NEFROGENICO (MESONEFRICO) • Cambio metaplásico • Resultado de inflamación • Microscopicamente similar a los localizadaos en el cuello vesical • Epitelio de tipo colónico
- 60. ADENOMA VELLOSO • Asociación con adenoma tubulovelloso y aenocarcinoma del recto
- 61. CARCINOMA URETRAL • Adultos mayores • Hematuria o disuria • Meato, unión de epitelio transicional y escamoso • Anterior (vulvouretral), posterior (vesicouretral), involucra por completo la uretra
- 62. CARCINOMA URETRAL • Microscopicamente – Tipo epidermoide – Carcinoma de células transicionales – Adenocarcinoma columnar/mucinoso – Adenocarcinoma de células claras (mesonefroide) – Adenocarcinoma con células en anillo de sello
- 63. CARCINOMA URETRAL • Asociación con hiperplasia adenomatosa de glándulas periuretrales • VPH detectado por PCR • Pronóstico pobre: 5,10 y 15 años; 41%, 31% y 22% • Tx: radiación, cirugía o ambos
- 64. LEIOMIOMA • Extremadamente inusual • Tipo mas común de tumores mesenquimatosos de tipo benigno
- 65. MELANOMA MALIGNO • Neoplasia altamente agresiva • Tx: uretrectomia con disección linfática inguinal bilateral
- 66. LINFOMA MALIGNO • Excepcionalmente presente como tumor uretral
- 67. TUMORES METASTASICOS • Originados en otras porciones del tracto genital femenino • Principalmente endometrio