3b.- Cancer de Vulva.ppt

Órganos genitales externos
Periné anterior: Pubis
Vulva Labios mayores
Labios menores
Clítoris
Vestíbulo
Meato Urinario
Glándulas de Skene
Introito vaginal
Himen
Glándulas de Bartholin
Periné Posterior: Rafe Medio
Ano
Fosas isquiorrectales
Glúteos
Surco Intergluteo

Periné Anterior
Periné Posterior

Leucoplaquia Eritroplasia de Queyrat
Enfermedad de Bowen Carcinoma simple
Papulosis bowenoide Carcinoma de células escamosas in situ
Displasia bowenoide Distropia hiperplásica con atipia grave
Atipia bowenoide
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
 80 % de casos de NIVU suelen ser asintomáticos.
 20 % de casos, pueden ser sintomáticos: prurito y/o sensación urente.
 En 1987 el Comité sobre nomenclatura del ISSVD y de la ISGP recomendaron
el uso de dos términos genéricos unificadores:
 Neoplasia Intraepitelial Vulvar de tipo Escamosa “NIVU”
 Enfermedad de Paget y Melanoma in situ.
En consecuencia la NIVU sustituyó a un conjunto de términos tradicionales y con
frecuencia confusos:
Quedó establecido que la NIVU se clasifica en:
•LEIBG: NIVU I, NIVU II ( Progresión 1 % )
•LEIAG: NIVU III : Puede ser: Diferenciada e Indiferenciada ( Progresión 12 a 25 % )

NIVU COMUN O INDIFERENCIADA
Se presenta con 2 sub-variedades clínicas:
Tipo Basaloide- Un crecimiento anormal con deterioro o falta de maduración celular, aneuploidea
nuclear y figuras mitóticas anormales.
Tipo Verrucoso- Lesión que contiene una población celular altamente pleomorfica con queratinización y
multinucleación de células individuales y un patrón de superficie verrucoso, hiperqueratinizado.
Lesión precursora: Presencia de Infección por VPH-AR 16 y 18
• Aparecen en mujeres entre 30 a 40 años.
• Son lesiones precursoras del carcinoma de células escamosas invasor de la vulva
• Son lesiones multi-focales y multi-centricas
• No tratadas pueden evolucionar a enfermedad invasora en el 8 %.
• Las que reciben tratamiento pueden presentar recurrencia en el 3-4%
• Es concomitante con los mismos factores de riesgo que en la LIE cervical
• Se tratan con mas éxito con técnicas ablativas, excisionales e imiquimod

NIVU SIMPLE O DIFERENCIADA
 Tipo Diferenciado: Contiene atipia nuclear que incluye sólo el tercio inferior
de la capa de células basales del epitelio escamoso, caracterizado con la presencia de
células con citoplasma eosinófilo prominente a menudo con queratina.
 Lesión precursora: Liquen escleroso y simple, Hiperplasia de celulas basales.
 Se presenta en mujeres entre 60 a 70 años.
 Carece de los factores de riesgo conductuales y demográficos
 Tiende a ser uni-focal, uni-céntrica y sin relación con Infección por VPH
 Es probable que se relacione con ciclos crónicos de prurito y rascado originados por
hiperplasia de células escamosas, liquen simple crónico y liquen escleroso
 El 80 % de los carcinomas de células escamosas invasores de vulva en pacientes de
edad avanzada son concomitantes con dichas lesiones de larga duración

Área blanquecina Área eritematosa

Liquen Escleroso vulva
 Enfermedad rara y crónica.
 Tambien llamada: Crausosis Vulvar
 Edad de aparición: Variable
 Etiología: Desconocida, causa auto
inmune.
 Localización: piel de rose y
genitales externos
 Clínica: Prurito intenso y la piel es
de superficie lisa, blanca, atrófica,
apergaminada, blanca.
 Relación: Mujer / Hombre: 10:1

Liquen Escleroso
 Causa disfunción genital y
destrucción vulvar progresiva
 Adelgazamiento del tejido o
pérdida de la elasticidad cutánea, e
hipo pigmentación cutánea.
 Clínica: Prurito, disuria,
dispareunia
 Riesgo de evolución a Carcinoma
espino-celular : 5 a 7 %.
 Etiología:
› Auto-inmune

NIVU Diferenciada
SIMPLE
 Mujer: mayor de 70 a
 Lesión uni-focal
 Sin relación con VPH
 Relación con
dermatosis: Prurito-
Rascado-Prurito
 Inflamación crónica y
liberación de agentes
carcinogénicos
NIVU Indiferenciada
COMUN
 Mujer: entre 30- 45 a
 Relación: VPH 16 – 18
 Lesión multi-focal
 Se asocia concomitante
con NIC/NIVA/NIA
 Presencia de PS múltiples
 Consumo de nicotina
Clasificación: NIVU
Rosenberg PS. Blood 2003;101:822-26
Survery J. Int J Gynecol Oncol 1999;9:89-97

FACTORES PARA DECIDIR CONDUCTA:
 Edad de la paciente.
 Historia sexual.
 Grado, sitio y extensión de la lesión.
 Conocimiento y habilidad del clínico.
 Recursos disponibles.
 Posibilidad de regresión: 20 a 36 %
 La posibilidad de recurrencias: 10-50 % post-tto
 Factores de Riesgo presentes para desarrollar
cáncer.
 Importancia del seguimiento.
Eur J.Gynaec.Oncol.200l;22(6):397

Método Respuesta %
5 Fluor-Uracilo Crema 40 a 82
Terapia fotodinámica 20 a 70
Interferones 40 a 77
Imiquimod crema 5 % 13 a 86
Cidofovir al 1 % 50 a 67
Indol 3-Carbinol 47 a 58
Vacunas terapéuticas 50 a 87
Tratamiento Médico:
NIVU Indiferenciada

Método Respuesta %
Vulvectomía Simple 87 – 92
Excisión amplia 47 – 62
Vaporización laser/excisión 56 – 75 %
Electro-excisión/Fulguración 52 – 71
Crioterapia 50 – 60
Neoplasia Intraepitelial Vulvar
Tratamiento Quirúrgico:
NIVU Indiferenciada

Tratamiento
NIVU Diferenciada
Esteroide tópicos
 Furoato de Mometazona 0.1 %
 Propionato clobetasol 0.05 %
 Aplicar 1 cc c/12 hrs por 15 dias
 Continuar 1 cc c/24 hrs por 30 dias
 Continuar 1 cc c/48 hrs por 30 dias
 Continuar 1 cc 2 veces por semanas por 30 dias
 Se repite en cada recaida
Periodo de uso: Durante el prurito (periodo corto)
Uso prolongado, Atrofia.
Estenosis: Perineoplastía
Foco cambios atípicos: NIVU III:
 Resección del área con borde amplio
 5 FU c/3er día por 12 semanas
 Riesgo 8-20 % de progresión Ca Invasor

 Localización habitual: Pezón y la areola
mamaria
 Localización extra-mamaria: Zona
c/abundantes glándulas apócrinas: Vulva,
periano, ecroto, pene, axila, parpado
 Edad media: 65 años, nulíparas
 Histología: Grandes células redondeadas o
poligonales con citoplasma claro vacuolado y
abundante, así como un núcleo hiper-
cromático y excéntrico, prominente. Hay focos
de coilocitos con acantosis y para-queratosis
en el epitelio escamoso.
 Hay ausencia del DNA del VPH.
Enfermedad de Paget de Vulva

ENFERMEDAD DE PAGET
 Lesión rojo aterciopelado, plana o sobreelevada, con aspecto eritematoso,
eccematoso o ulcerativo, con puentes de epitelio hiper-queratósico.
 Lesión de 1 cm, asintomática, se disemina lentamente, a veces hay dolor y prurito.
 5 al 14% se asocia a adenocarcinoma invasor de vulva.
Tratamiento:
 Resección amplia si la lesión es solitaria.
 Hemi-vulvectomía si es unilateral y extensa.
 Vulvectomía simple total si es bilateral.
Pronóstico:
Es favorable, existe un riesgo elevado de recidiva y progresión a Cáncer vulvar.

 4 al 5 % del cáncer genital.
 7° causa de Cáncer en la mujer
 Mujeres en la séptima década.
 15 % menos de 40 años
 60 % entre 60 a 70 años
 25 % mas de 70 años
 Frecuente el retraso en el dx.
 Revisión de vulva es obligada en
la evaluación ginecológica

Etiología:
 Aun no identificada.
 Antecedente de NIVU III: 20-30 % casos
 Contacto desechos industriales:
(arsénico, tintes, plomo, acero, plata)
 Irritación Vulvar (humedad, prurito, nylon)
 Distrofia Vulvar (liquen escleroso, hiperplasia de
células basales, Enf. Paget )
 Obesidad.
 Falta de higiene.
 VPH (16,18,31,33).
 Inmunodepresión.

Histopatologia
 Escamoso: 85 %.
 Melanomas: 7 %.
 Glándulas anexas: 3 %
Bartholin
Skene
Clítoris
 Sarcomas, y otros: 5 %.

Localización
 L. mayores: 60 %.
 L. menores o vestíbulo: 20 %.
 Clítoris: 12 %
 Cuerpo perineal: 6 %

Diagnostico:
 Clínico: Cuadro clínico,
 Vulvoscopia: Ac. Ascético
Azul de Toluidina
 Biopsia: Dirigida por vulvoscopia
 Dx. Definitivo: Estudio
Histopatológico.
Estudios complementarios:
› Laboratorio: Bh, QS, ES, PFH,
› Gabinete: Cistoscopia,
Rectosigmoidoscopia, TAC, RM

CLINICA
 Prurito crónico
 Zona de ulceración con sangrado
 Zona de dolor e irritación
 Sobre-infeción de lesión
preexistente
 Absceso inguinal secundario.
 Zona eritematosa, hipo e
hiperpigmentada
 Área ulcerada, sobre elevada,
exo-fítica.

 Estadificación de la FIGO
Estadio 0 : Carcinoma in situ. Neoplasia intraepitelial.
Estadio I: Tumor confinado a la vulva y/o perineo, menor de 2 cm. Nódulos
no palpables.
Estadio II: Tumor confinado a la vulva y/o perineo, mayor de 2 cm. Nódulos
no palpables.
Estadio III: Tumor de cualquier tamaño con :
a) Diseminación a la uretra inferior, vagina y/o ano.
b) Metástasis linfáticas regionales unilaterales.
Estadio IV: Tumor que invade:
a) Metástasis a órganos adyascentes: uretra, la mucosa de la vejiga, la
mucosa del recto o esta fijado a la pared pelviana y/o metástasis a
ganglios linfáticos regionales bilaterales.
b) Cualquier metástasis a distancia incluyendo los ganglios linfáticos
pelvianos.

Diseminación:
 Por continuidad:
Uretra.
Vagina.
Vejiga
Recto.
 Por diseminación linfática:
› Vulva y Periné
1.- Ganglios linfáticos inguinales sup
2.- Ganglios linfaticos inguinales prof.
› Bartholin y clitoris
3.- Ganglios iliacos internos
4.- Ganglios hipogástricos

Carcinoma
escamoso
 85 % de casos.
 Células basales.
 Carcinoma verrucoso
Carcinoma de células basales:
 Puede aparacer en cualquier área pilosa.
 Macula roja o marrón o una placa
superficial.
 Nódulo con una ulceración central.

Melanoma
 7 % de los casos
 Melanótico.
 A-melanótico.
Extremadamente agresivo
Supervivencia : a 5 años.
- Ganglios linf. neg: 60 %
- Ganglios linf. pos: 14.5 %

Carcinoma verrucoso
 Representa 3-4 % de casos
 Variante de carcinoma
epidermoide.
 Lesión exofítica en forma de
coliflor.
 Crecimiento papilar.
 Contraindicada la radioterapia.

Ca. Glándula de Bartholín.
 Prevalencia :
Menor de 2 %
 Histología:
Adenocarcinoma
Carcinoma de cels. Escamosas.
 Dx. Clínico :
Edad: 50 a 70 a
 Al tacto se aprecia un nódulo sólido .

Sarcoma y otros
ENFERMEDAD DE
PAGET
 Lesión de color rojo aterciopelado,
plana o ligeramente sobre-elevada con
aspecto eritematoso de tipo
eccematoso o ulcerativo, con puentes
de epitelio hiper-queratósico.
 La lesión se disemina lentamente
desde 3 o más de 15 cm. de extensión.
 Es a veces asintomática. En otras hay
prurito y escosor.

Enfermedad de Paget
 En el 5 al 14% se asocia a
adenocarcinoma invasor.
 Tratamiento:
Consiste en resección amplia si la
lesión es solitaria, hemivulvectomía
si es unilateral y extensa y
vulvectomia simple total si es
bilateral.
 Pronóstico:
En general es de pronóstico
favorable, aunque existe un riesgo
elevado de recidiva.

TRATAMIENTO:
Estadio I: Tumor < 2 cm
a)Excisión local amplia.
b) Vulvectomía simple.
c) Radioterapia externa
d) Ambos.

TRATAMIENTO:
Estadio II: Tumor > 2 cm
a) Vulvectomia radical, con
linfadenectomía inguinal y femoral
b) Radioterapia externa
c) Ambas, combinada

TRATAMIENTO:
Estadio III: a) Disemina uretra inferior, vagina, ano
b) Mets linf. Ipsilaterales regionales
a) Vulvectomía radical, linfadenectomía Inguinal y femoral
b) Radioterapia externa
c) Quimioterapia
d) Combinada: RT/QT

TRATAMIENTO:
Estadio IV: a) invade vejiga, recto, pared pélvica
b) Mest a distancia
a) Vulvectomía radical (exenteración pélvica)
b) RT / QT mas Vulvectomía de rescate
c) QT paliativa
d) Radioterapia paliativa

COMPLICACIONES
 Tromboembolia.
 Dehiscencia de herida quirúrgica.
 Infección de herida quirúrgica (sepsis).
 Edema de Ms Is.
 Osteítis púbica.
 Hernias inguinales.
 Prolapso vaginal.

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