Algoritmo AEPap Disfagia
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(1) La disfagia es una dificultad para tragar que puede ser síntoma de varias enfermedades potencialmente graves. (2) Requiere una evaluación inicial de los síntomas para identificar aquellos que pongan en peligro la vida y una posible derivación de urgencia. (3) La exploración física, anamnesis detallada y pruebas complementarias pueden ayudar a establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados.
Algoritmo AEPap Disfagia
- 1. DISFAGIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO Rafael Martín Masot Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada Eduardo Ortega Páez Centro de Salud Maracena. Distrito Granada-Metropolitano. Granada. Cómo citar este artículo: Martín Masot R, Ortega Páez E. Guía de Algoritmos en Pediatría de Atención Primaria. Disfagia en el paciente pediátrico. AEPap. 2017 (en línea) consultado el dd/mm/aaaa. Disponible en algoritmos.aepap.org
- 2. ¿SÍNTOMAS AMENAZANTES PARA LA VIDA? (B) (C) SÍ DERIVACIÓN HOSPITALARIA URGENTE (D) NO PRUEBAS DE IMAGEN DE PRIMER NIVEL (L) SÍ ANAMNESIS -Antecedentes personales (E) -Tratamiento farmacológico (F) - Síntomas acompañantes (G-H) -Tipo de disfagia (I) DISFAGIA(A) NO ¿Diagnóstico sugerente? (K) DERIVACIÓN A ESPECIALISTA (M) ¿DIAGNÓSTICO SUGERENTE? SÍNO TRATAMIENTO (N) EXPLORACIÓN FÍSICA (J) ESTABILIZACIÓN DEL PACIENTE (C)
- 3. (A) El término disfagia proviene del griego y significa dificultad para comer. Se define como cualquier dificultad o anormalidad de la deglución. Es más que una entidad, siendo un síntoma de una serie de enfermedades, alguno potencialmente mortal. 3Es conveniente diferenciar el término disfagia de otros como odinofagia o sialorrea. Odinofagia se define como dolor al tragar, que también puede estar presente en la disfagia. Sialorrea se define como exceso de secreción de saliva, que babea y que puede acompañar a la disfagia orofaríngea.3,5 La disfagia no debe confundirse con sensación de globus, que se define, de acuerdo con la definición de Roma III, como una sensación intermitente de un bulto o un cuerpo extraño en la garganta que se produce entre las comidas, ha durado al menos seis meses, y no está asociada con reflujo gastroesofágico o trastornos de la motilidad esofágica, y que mejora con frecuencia con la alimentación, por lo que no está asociado con disfagia.4 (B) En la evaluación inicial hay que prestar atención a síntomas y signos de disfagia que potencialmente pudieran requerir maniobras de resucitación. Deberemos prestar atención al triángulo de evaluación pediátrico (apariencia, respiración y circulación) y en caso de alteración de alguna de sus partes como alteración de consciencia, dificultad respiratoria o alteración cardiocirculatoria se requerirá una actuación urgente. Los problemas relacionados con la disfagia que puedan requerir dicha actuación son causados fundamentalmente por problemas en la vía respiratoria; como obstrucción completa de la vía aérea superior, progresión rápida de la obstrucción al paso de aire, masa mediastínica con compresión traqueal o fallo respiratorio agudo.3,5 (C) Si hemos detectado síntomas amenazantes para la vida es posible incluso que se requieran maniobras de resucitación en dicho momento, o al menos de estabilización del paciente, como manejo de la vía aérea. Para ello visitar algoritmo específico de reanimación cardiopulmonar:http://algoritmos.aepap.org/algoritmo/20/reanimacion-cardiopulmonar (D) La derivación hospitalaria urgente se debe realizar tanto si se observan síntomas potencialmente letales como si se sospecha un diagnóstico que pudiera ser amenazante para la vida.3,5 (Tabla 2). (E) Dado que la disfagia puede deberse a desórdenes neurológicos será importante conocer la historia perinatal. De igual modo, diagnósticos previos, como reflujo gastroesofágico, o intervenciones previas pueden ayudarnos en la evaluación del paciente. Habrá que investigar viajes a zonas con presencia de difteria o poliomielitis. (F) Es importante conocer los fármacos que está tomando o ha tomado recientemente el paciente. (Tabla 3). (G) Disfagia con fiebre. La infección faríngea, orofaríngea o de vías respiratorias superiores debe de orientar nuestra evaluación3,5. -Epiglotitis: rápida progresión del cuadro, disfagia con babeo, fiebre elevada, odinofagia, sensación de angustia intensa y posición sentada con el cuello en extensión y la barbilla hacia adelante. -Absceso periamigdalino: sialorrea con babeo y disfagia, amígdalas inflamadas con úvula desviada al lado opuesto y abultamiento del paladar blando. -Absceso retrofaríngeo: disfagia, odinofagia, babeo, dolor a la extensión del cuello, tortícolis e incluso dificultad respiratoria con estridor y aparición de una masa con hinchazón del cuello y adenopatías. -Mediastinitis: fiebre, severo dolor subesternal, crepitación después de una ingesta de cáusticos, cuerpo extraño esofágico o tras procedimiento endoscópico. -Síndrome de Stevens-Johnson: ampollas y lesiones exfoliativas de la piel y mucosas, probablemente por reacción a fármaco.Presentan disfagia por descamación de la mucosa orofaríngea. La presencia de fiebre puede ser variable.
- 4. -Tiroiditis supurativa aguda: bocio junto con compromiso respiratorio. La presencia de fiebre puede ser variable. -Meningitis, encefalitis o abscesos cerebrales: pueden presentar embotamiento o coma, con pérdida de reflejo nauseoso y disfagia. La meningitis bacteriana suele presentar fiebre con signos clínicos de inflamación meníngea con náuseas, vómitos, irritabilidad, anorexia, dolor de cabeza, confusión, dolor de espalda y rigidez de nuca. La encefalitis suele tener fiebre, alteraciones del estado mental, convulsiones y/o signos neurológicos focales. -Alteración de la deglución de un trastorno neurológico crónico (por ejemplo, parálisis cerebral, lesión cerebral traumática): requieren descartar neumonía por aspiración. -Poliomielitis: sospechar ante viaje reciente junto a diarrea, debilidad proximal más en piernas que en brazos, disfagia, disartria y dificultad para manejar las secreciones. La fiebre puede ser variable. -Tétanos: disfagia y trismos con rigidez de nuca, opistótonos y risa sardónica. Las contracciones son intensamente dolorosas para el enfermo y pueden ser desencadenadas por fuertes ruidos, contacto físico o incluso la luz. -Difteria: La presencia de seudomembrana en la exploración orofaríngea junto a odinofagia y viaje reciente debe ponernos alerta. Puede existir toxicidad neurológica que produce una deglución no coordinada con disfagia. (H) Disfagia sin fiebre. Debe de plantearnos en primer lugar la sospecha de cuerpo extraño, ingesta de cáusticos o quemadura esofágica; salvo que el paciente presente sintomatología neurológica crónica (parálisis cerebral, lesión cerebral traumática, enfermedades desmielinizantes, miopatías congénitas...) en cuyo caso pensaremos en mala coordinación de la deglución o accidente cerebrovascular.3,5. -Cuerpo extraño esofágico: suele haber sialorrea e incapacidad para la ingesta de líquidos y pueden aparecer síntomas respiratorios como estridor, sibilancias y sensación de asfixia. -Ingesta de cáusticos: suele haber disfagia con babeo, quemazón oral, dolor retroesternal o abdominal, hematemesis y sintomatología respiratoria. -Traumatismo orofaríngeo: sangrado oral, herida de punción, o laceración. -Reacción distónica: disfagia intermitente en asociación con crisis oculógiras, disartria, “trismus” o tortícolis. -Esofagitis o reflujo gastroesofágico: disfagia que se agrava mientras el paciente ingiere alimentos. -Enfermedad reumatológica: (esclerosis juvenil sistémica, dermatomiositis): rash en heliotropo, pápulas de Gottron, debilidad en miembros, artritis o artralgias. -Miastenia gravis: puede presentar disfagia además de síntomas oculares, como ptosis o diplopía. -Anillo vascular o compresión extrínseca: pensar ante lactantes menores de un año con disfagia, vómitos y dificultades en la alimentación. -Tumores del sistema nervioso central: pueden cursar con alteraciones de los pares craneales, con la aparición de síntomas como disfagia, babeo, diplopía y parálisis facial. -Perforación esofágica: antecedente de procedimientos endoscópicos junto a disfagia con dolor en cuello o tórax con disnea y hematemesis o enfisema subcutáneo. (I) Disfagia para sólidos o para líquidos y sólidos.5 o Disfagia para sólidos más que para líquidos sugiere algún grado de obstrucción esofágica, ya sea intrínseca o extrínseca. o La disfagia para sólidos y líquidos probablemente se trate de una alteración de la motilidad esofágica. Inicio de los síntomas puede ayudar en el diagnóstico diferencial.1
- 5. o Inicio súbito puede sugerir infección aguda o disfunción neurológica, posiblemente debido a un accidente cerebrovascular en poblaciones en riesgo. o Inicio subagudo se puede ver en causas infecciosas o autoinmunes. Aunque es raro, la aparición progresiva puede indicar efecto de masa externa. Síntomas persistentes no progresivos pueden sugerir disfunción neurológica crónica debido a anomalías estructurales o parálisis cerebral, o malformaciones anatómicas como paladar hendido. (J) El niño con disfagia debe someterse a un examen físico general exhaustivo, centrándose inicialmente en el estado cardiopulmonar del paciente. La seguridad de una vía aérea estable debe preceder a intentos de examinar la orofaringe o eliminar un cuerpo extraño.2,3,5 Debemos observar si presenta estridor, tiraje, retracciones, taquipnea, cianosis, porcentaje de saturación de oxígeno, afonía o nueva aparición de babeo. El babeo ocurre en niños normalmente hasta los 24 meses, si aparece en niños mayores suele ser un babeo por problemas en la deglución con anomalías en la fase oral de la deglución. La presencia de disfagia con dificultad respiratoria alta, posición de trípode y la característica “voz de patata caliente” (voz gangosa por inflamación supraglótica) debe hacernos sospechar el diagnóstico de epiglotitis. ORL y cuello: en el paciente disfágico estable la inspección de la cavidad oral, fosas nasales, faringe y cuello puede revelar un quiste, masa, infección localizada, o causa inflamatoria para la disfagia. El examen pulmonar también puede detectar signos de aspiración, incluyendo estertores, roncus, disminución del murmullo vesicular o sibilancias. El examen neurológico puede revelar una alteración por lesión cerebral subyacente o sensorio deprimido por drogas o infecciones que pueden limitar la deglución eficaz. El examen de los nervios craneales, especialmente V, VII, IX, X y XII, pueden revelar déficits que afectan negativamente a la deglución. La evaluación del tono muscular, la fuerza y los reflejos es importante para identificar otras causas neuromusculares de disfagia. Asimismo se debe de valorar la anatomía craneofacial. El empeoramiento del estado respiratorio en posición supina puede indicar masa mediastínica. (K) Una vez realizada la anamnesis y la exploración física, las causas de disfagia en las que podemos pensar son múltiples. (Tabla 1) (L) Hay pocas pruebas de imagen que se pudieran considerar de primer nivel y por tanto realizarlas sin necesidad de derivación a atención especializada5. Se podría considerar radiografía anteroposterior y lateral de tórax para identificar signos de neumonía por aspiración, enfermedad cardíaca, aire subcutáneo por mediastinitis, masa mediastínica o, en el paciente con acalasia, esófago dilatado con niveles hidroaéreos; y radiografía anteroposterior y lateral de cuello para identificar aire ectópico, cuerpo extraño, aire en la región retrofaríngea, masa, epiglotitis o traqueítis. Otras, como la ecografía cervical que se ha usado para identificar anormalidades de paladar, lengua y suelo de la boca, es menos útil que los estudios con contraste y no estaría indicada. La ecografía torácica en posición vertical podría ayudar a diferenciar una masa mediastínica pero con frecuencia no da un diagnóstico y no estaría indicada.5
- 6. (M) La derivación a atención especializada será necesaria en la mayoría de los casos, ya sea para completar estudio o para seguimiento o tratamiento quirúrgico. Así, según la sospecha diagnóstica se podrá realizar derivación a Gastroenterología, Neurología, Reumatología, Otorrinolaringología o Cirugía Maxilofacial. Entre las pruebas de segundo nivel que se podrán realizar se encuentran: ampliación de estudio analítico, tomografía computerizada de cráneo, cuello o tórax, prueba de observación de la deglución, endoscopia digestiva alta, endoscopia de fibra óptica, videofluoroscopia, tránsito baritado, manometría esofágica, ph-metría.3,4,5 (N) El tratamiento de la disfagia es individualizado y depende de su causa y la gravedad. Con los casos graves o en aquellos pacientes con excesiva secreción de saliva puede ser necesario el tratamiento médico o quirúrgico de las secreciones. Un plan de tratamiento se determina mejor por un equipo multidisciplinario, incluyendo un dietista, gastroenterólogo, logopeda, terapeuta ocupacional, y pediatra. Los objetivos nutricionales se deben establecer de inmediato para todos los pacientes. En algunos casos, el mantenimiento de la nutrición requerirá la colocación de sondas nasogástricas o gastrostomías temporales o permanentes. En general, será necesario determinar si la disfagia está presente y su etiología, determinar la funcionalidad íntegra de la deglución, evaluar el riesgo de aspiración, y determinar si esa disfagia tiene tratamiento.1,2,3,5
- 7. Tabla 1. Causas de disfagia1,2,3,5 CAUSAS DE DISFAGIA NEUROMUSCULARES -Distonía -Acalasia -Obstrucción del flujo unión esofagogástrica -Esófago hipercontráctil -Ausencia de peristalsis -Espasmo esofágico difuso -Esclerodermia -Amiloidosis -Encefalopatía hipóxico-isquémica -Mielomeningocele -Miopatías congénitas -Miopatías mitocondriales -Atrofia muscular espinal -Tumor cerebral -Parálisis cerebral -Accidente cerebrovacular -Traumatismo craneal -Malformaciones Arnold-chiari -Síndrome Guillain-Barré -Síndrome de Miller Fisher -Esclerosis múltiple -Miastenia gravis -Disfagia de conversión -Enfermedades neurodegenerativas -Esclerosis lateral amiotrófica INFECCIOSAS/INFLAMATORIAS -Estomatitis -Faringitis infecciosa -Botulismo -Dermatomiositis juvenil -Sarcoidosis -Lupus eritematoso sistémico -Neurosifilis -Absceso periamigdalino - Absceso retrofaríngeo - Poliomielitis - Síndrome Stevens-Johnson - Tétanos -Difteria -Epiglotitis -Encefalitis -Meningitis -Absceso cerebral COMPRESIVAS -Divertículo Zenker -Estenosis esofágica -Cuerpo extraño -Masa mediastínica -Anillo vascular -Síndrome del Asa de la Arteria Pulmonar -Bocio -Adenopatías -Tumor esofágico -Timo aberrante cervical ESOFAGITIS -Ingesta de cáusticos -Esofagitis por virus herpes simple -Esofagitis por citomegalovirus -Esofagitis por virus inmunodeficiencia humana -Esofagitis por cándida -Esofagitis por chlamydia -Enfermedad por reflujo gastroesofágico -Esofagitis inducida por medicamentos -Enfermedad de Chrön -Esofagitis eosinofílica POSTINTERVECIÓN -Postfunduplicatura -Estenosis de la anastomosis -Postendoscopia -Posintubación ESTRUCTURALES (a) CAVIDAD NASAL Y NASOFARINGE CAVIDAD ORAL Y OROFARINGE LARINGE TRÁQUEA Y ESÓFAGO -Rinitis alérgica -Hipertrofia adenoidea -Hipertrofia cornetes -Estenosis congénita de la apertura piriforme -Labio leporino -Paladar hendido -Síndrome CHARGE (b) -Síndrome de Treacher-Collins -Síndrome deStickler -Síndrome Goldenhar -Síndrome Crouzon -Secuencia dePierre-Robin -Macroglosia(ej. Síndrome de Down yde Beckwith-Wiedemann) -Laringomalacia -Parálisis cuerdas vocales -Hendidura laríngea posterior -Quistes laríngeos -Membrana laríngea congénita -Fístula traqueoesofágica -Atresia esofágica -Arteria subclavia derecha aberrante -Doble arco aórtico -Perforación esofágica -Membrana esofágica
- 8. (a) Las 4 fases de la deglución (preparatoria, oral, faríngea y esofágica) son un esfuerzo coordinado diseñado para producir el bolo alimentario y su paso directo hasta el estómago con la protección de las vías respiratorias simultánea. Los sitios anatómicos asociados con las fases de la deglución incluyen la cavidad nasal, nasofaringe, cavidad oral, orofaringe, hipofaringe, laringe y esófago. Alteraciones a cualquiera deestos sitios anatómicos pueden influir negativamente en la coordinación de las fases de la deglución y conducir a disfagia. (b) C: coloboma ocular; H: cardiopatía; A: atresia de las coanas; R: retraso del crecimiento y/o desarrollo; G: hipoplasia genital; E: anomalías del pabellón auricular y/o sordera. En negrita las causas más frecuentes. Tabla 2. Causas de disfagia potencialmente letales3,5 CAUSAS DE DISFAGIA POTENCIALMENTE LETALES -Cuerpo extraño esofágico -Síndrome de Stevens-Johnson -Ingesta de cáustico -Absceso retrofaríngeo -Epiglotitis -Infecciones del sistema nervioso central -Imposibilidad para deglutir -Tétanos -Difteria -Poliomielitis -Tumor de sistema nervioso central -Perforación esofágica Tabla 3. Fármacos relacionados con disfagia3,6,7 FÁRMACOS RELACIONADOS CON DISFAGIA SINDROME DE STEVENS-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Sulfonamidas, fenobarbital, carbamazepina, lamotrigina.(a) ESPASMOS DISTÓNICOS Haloperidol, fenitoína, metoclopramida, prometazina. ESOFAGITIS INDUCIDA POR FÁRMACOS Doxiciclina, clindamicina, aspirina, antiinflamatorios no esteroideos, cloruro de potasio, preparaciones con quinidina, componentes del hierro, emepronio, alprenolol, primaverio y bifosfonatos. (a) Fármacos que causan más frecuentemente Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis epidérmica tóxica en niños.
- 9. BIBLIOGRAFÍA 1. Mezoff EA. Focus on diagnosis: Dysphagia. Pediatr Rev. 2012;33:518-20. 2. Kakodkar K, Schroeder JW Jr. Pediatric dysphagia. Pediatr Clin North Am. 2013;60:969-77. 3. García Burriel JI. Disfagia en la infancia. An Pediatr Contin. 2014;12:221-30 4. Zerbib F, Omari T. Oesophageal dysphagia: manifestations and diagnosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2015;12:322-31 5. Furnival RA. Evaluation of dysphagia in children En: Fleisher GR (Ed), UpToDate, Literature review current through: Dec 2015. Disponible en: http://www.uptodate.com 6. Castell DO. Medication-induced esophagitis. En: Lamont JT (Ed), UpToDate, Literature review current through: Dec 2015. Disponible en: http://www.uptodate.com 7. Milton H Nirken, MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. En: Adkinson NF, Jr (Ed), UpToDate, Literature review current through: Jan 2016. Disponible en: http://www.uptodate.com