Amiolodosis
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La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito de fibrillas proteicas insolubles en los tejidos y órganos. Puede ser localizada o sistémica dependiendo de la distribución de los depósitos amiloides. Existen varios tipos clasificados por la proteína fibrilar constituyente, como la AL asociada a mieloma y linfoma, la AA relacionada con procesos inflamatorios crónicos, y la AF de origen familiar. Los principales órganos afectados son riñón, corazón e
Amiolodosis
- 1. Amiloidosis H O S P I T A L D R . F R A N C I S C O M O S C O S O P U E L L O H F M P R E S I D E N C I A D E M E D I C I N A I N T E R N A H E L E N A Q U I N O G A R C Í A R E S I D E N T E D E S E G U N D O A Ñ O
- 2. Amiloidosis Es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por el depósito de fibrillas de proteína polimérica insolubles en tejidos y organos
- 3. Amiloidosis
- 5. Incidenciayprevalencia menos del 5% AF 5% AA 75% AL sexo masculino mayores de 40 años 8 personas por cada millón de habitantes por año
- 6. Amiloidosis Epidemiologia La clínica depende del órgano afectado. 1rias 65 años 2rias 40 años Órgano + afectado el riñón
- 7. Clasificación Por la distribución de los depósitos amiloides • Localizada • Sistémica Por la proteína fibrilar constituyente Específica de cada variedad
- 8. Amiloidosis Nomenclatura Utilizada AX : amiloidosis X : proteína en la fibrilla AL Es el amiloide compuesto de cadenas ligeras de inmunoglobulina. Aparece en trastornos clonales de células B, como en el mieloma y linfoma. AF Comprende las amiloidosis familiares, causadas por transtiretina, proteína de transporte de hormona tiroidea y liberadora de retinol. AB2M: Aparece en sujetos con nefropatía terminal AA Esta compuesto de proteína A sérica, surge con cualquier estado inflamatorio crónico, tuberculosis, artritis reumatoidea, lepra, osteomielitis, Alzheimer.
- 10. AmiloidosisAL ETIOLOGÍA E INCIDENCIA CUADRO PATOLÓGICO Y CLÍNICO •Hay distribución amplia de los depósitos de amiloide y puede aparecer en cualquier órgano fuera del SNC. •Suele ser una enfermedad de evolución rápida •Es causada por la expansión de plasmocitos en la medula ósea . •Asociada a enfermedades linfoproliferativas B.
- 11. Amiloidosisaa ETIOLOGÍA E INCIDENCIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS . •Puede surgir junto con cualquier estado inflamatorio u otros síndromes febriles periódicos, o infecciones crónicas como la tuberculosis o la endocarditis bacteriana subaguda. •Los depósitos son mas limitados en la amiloidosis AA que en la variedad AL; por lo común comienzan en los riñones, pueden aparecer hepatomegalia, esplenomegalia y neuropatía del SNA, sin embargo pocas veces surge miocardiopatia.
- 12. Amiloidosisaf Las amiloidosis familiares son trastornos dominantes autonómicos en los que la proteína plasmática variante forma depósitos de amiloide, en la etapa media de la vida.
- 13. Amiloidosisaf Suele manifestarse como un síndrome de polineuropatia amiloidotica familiar o miocardiopatía del mismo tipo. La neuropatía del sistema autónomo se manifiesta por síntomas gastrointestinales como diarrea y perdida de peso, e hipotensión ortostatica.
- 15. Amiloidosis Manifestacionesclínicas RIÑON ◦ Proteinuria ◦ Síndrome nefrotico. ◦ Insuficiencia renal VESICAL ◦ Hematuria ◦ Disuria ◦ DolorDepósitos amorfos en riñón
- 16. Amiloidosis Manifestacionesclínicas CORAZON ◦ Insuficiencia cardiaca. ◦ Arritmias ◦ Angina ◦ Isquemia ◦ Embolia ◦ Trastornos de conduccion ◦ Ruptura cardiaca
- 17. Amiloidosis Manifestacionesclínicas VIA AEREA ◦ Tos ◦ Disnea ◦ Hemoptisis ◦ Derrame Pleural ◦ Disfonia
- 18. Amiloidosis Manifestacionesclínicas HEPATOESPLENICA ◦ Ictericia ◦ Ascitis ◦ Hipertensión portal ◦ Esplenomegalia
- 19. Amiloidosis Manifestacionesclínicas DIGESTIVA ◦ Disfagia ◦ Dolor abdominal ◦ Hemorragia ◦ Vómitos ◦ Pseudoclusion ◦ Constipación ◦ Diarrea*
- 20. Amiloidosis Manifestacionesclínicas NEUROLOGICO ◦ Neuropatía periférica ◦ -Afectación de las fibras finas ◦ -síndrome del túnel carpiano ◦ Neuropatía autonómica ◦ -Sincope
- 21. Diagnosticoy tratamiento Se fundamenta en el diagnostico histopatológico de depósitos de amiloide y en la identificación inmunohistoquimica .
- 22. Diagnosticoytratamiento Después de la anestesia local, la grasa de la pared abdominal obtenida por aspiración con aguja se coloca en una laminilla y se tiñe. Si no se advierte amiloidea en el material (negativo) cabe pensar en la obtención de una muestra de tejido adiposo profundo o de riñones, corazón, hígado o tubo digestivo, para biopsia.
- 24. Tratamiento: elenfoqueestaen3objetivos Reducir la síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloides. Evitar el depósito y polimerización de la misma en las fibrillas amiloide. Tratamiento sintomático de los órganos afectados.
- 26. Evolución La evolución de la amiloidosis es difícil de comprobar debido a que casi nunca se conoce con precisión el inicio de la misma. La amiloidosis sistémica tiene una supervivencia media de 20 meses, siendo la causa principal de muerte la insuficiencia renal y cardiaca. La amiloidosis que debuta con Mieloma o que presenta inicialmente insuficiencia cardiaca, la sobrevida, por termino medio, es de 7 a 8 meses.
- 27. Pronóstico El pronostico en general es malo, porque provoca lentamente la muerte del paciente. La supervivencia es de 1 a 4 años. El 5% de los pacientes desarrollará leucemia aguda o síndromes mielodisplásicos. Dentro de las complicaciones están; insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal e insuficiencia respiratoria; todas ellas pueden ser mortales.
- 28. BIBLIOGRAFIA 1. Sipe, J. D. ,Cohen A. S. Amiloidosis. Harrison T.R., Fauci A.S., Braunwald E. et al. Principios de Medicina Interna. 18 a Edición. Ed. Mc. Graw Hill 2012; II (112) : páginas 945 – 950. 2. J. M. Campistol Plana. Amiloidosis. Farreras Rozman. Medicina Interna. 14ª Edición. Ed. Harcourt, S.A. 2.000; vol II. Sección 7- Parte II. (159) :1305 – 09. 3. Manual CTO Reumatología. 2da Ed, 2012. Republica Dominicana. Amiloidosis. Capitulo 9. Paginas 896 -898 4. Patología Estructural y Funcional, Robbins y Cotran, 7ma Ed, 2008, España. 5. Recursos en la web: Instituto Ferran de Reumatología. Amiloidosis: http://www.institutferran.org/amiloidosis.htm