Anemia
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Este documento resume los principales tipos de trastornos de eritrocitos o anemias. Describe las causas, patogenia y manifestaciones clínicas de la anemia microcítica, macrocítica y normocítica. Se enfoca en detalle en la anemia por deficiencia de hierro, que es la más frecuente, explicando sus mecanismos, etapas, síntomas y adaptaciones bioquímicas. También resume brevemente la anemia perniciosa, una anemia megaloblástica de origen autoinmune por déficit
Anemia
- 1. TRASTORNOS DE ERITROCITO ERITROCITOS. ESTRUCTURA Y FUNCIÓN NORMAL Relación gb /gr = 1/700. Los elementos figurados de la sangre (gr-gb-pqt), provienen de una población celular (células progenitoras) común que residen en la medula ósea. El proceso se llama hematopoyesis y representa una tarea metabólica enorme para el organismo. Cada día se producen + de cien mil millones de cél. La med ósea es de los órganos más activos del cuerpo, se encuentra en vertebras, esternón y costillas. En niños en los huesos largos. Las cél madres se diferencian hacia gb, gr o pqt por la acción de citocinas (interleucinas) La ppal hormona que estimula eritropoyesis es la eritropoyetina prod x el riñón. Se regula x sistemas de retroalimentación. Cuando hay anemia (concentraciones bajas de hemoglobina), hay disminución de O hacia el riñón y se sintetiza más eritropoyetina, que hace que la médula produzca mas eritrocitos. Cuando aumentan los niveles de hb la producción disminuye. REGULACIÓN Solo los elementos maduros se liberan hacia la circulación general. Los complejos mecanismos de retroalimentación negativas deben funcionar para mantener cantidades circulantes adecuadas de glóbulos rojos. El examen microscópico (frotis de sangrecdelgado) permite obtener información valiosa del número y tamaño de los elementos figurados ( EF ) y detectar anormalidades especificas de cada una de ellas. ERITROCITOS Eritrocitos maduros son discoideas, bicóncavas, llenas de hb, son anucleares. Vida media 120 días (en el hígado, bazo, médula). Los eritrocitos jóvenes son reticulocitos. El grupo hemo en la hb tiene en su centro una mol de fierro, que trasporta el O. Una baja de hb produce anemia, trastorno sanguíneo más frecuente. TRASTORNOS DE ERITROCITOS Hay muchas anormalidades pero la más frecuente es la anemia. Se clasifica de acuerdo al tamaño y forma de eritrocitos. El vol corpuscular medio normal (MCV) es de 90 fl (fentolitros) GRADO DE ANEMIA Anemia LEVE > 11 g/dL Anemia MODERADA 9-11 g/dL Anemia SEVERA < 7g/dL o sintomatica
- 2. Sistemas computarizados entregan información sobre: Concentración de hb, n° de eritrocito y MCV. Las células pequeñas (con MCV bajo) se llaman MICROCÍTICAS Las de mayor tamaño se llaman MACROCÍTICAS La falta de uniformidad relativas de las formas se llama POIQUILOCITOSIS La falta de uniformidad relativa de los tamaños se llama ANISOCITOSIS. OTROS CONCEPTOS Hemograma: análisis de sangre en que se cuantifican y describen los elementos figurados Hematocrito: volumen de GR en sangre (%) VCM: volumen corpuscular medio CHCM: concentración de hb corpuscular media ANEMIA MICROCITICA Anormalidades en la producción de las hb: en n° de hg por célula o en tipo de molécula de hg Hemoglobina hombre: 14-18 g/100 ml Hemoglobina mujer: 12-16 g/100 ml Anemia x deficiencia de fierro causada x pérdida crónica de sangre y talasemia, un tipo de anemia del grupo hereditarias en que existe disminución de síntesis de una o más cadenas polipeptidicas de la hemoglobina. ANEMIA MACROCÍTICA Reflejan maduración nuclear anormal y fracción de eritrocitos grandes, y jóvenes (reticulocitos). Cuando los núcleos en maduración parecen ser demasiado jóvenes y grandes para la cantidad de hb en el citoplasma se denomina megaloblástica. Carencia vit B12 (cobalamina) Carencia acido folico Fármacos que intervienen en la síntesis de adn ANEMIA NORMOCÍTICA Decremento en el n° de precursores de eritrocitos en medula ósea 1. insuficiencia primaria denominada anemia aplástica 2. reemplazo de elementos medula ósea con cáncer 3. infecciones virales 4. inhibición autoinmunitaria llamada aplasia eritrocítica pura 5. Cifras de eritropoyetina bajas (I.Renal cronica) 6. Enf inflamatorias crónicas que afectan la disponibilidad de hierro en médula ósea Secundarias a un lapso de vida más breve delas células que se producen: pérdida aguda de sangre: Ejemplo: anemia hemolítica autoinmunitaria (Ac se une a eritrocitos y causan su muerte) Las anemias son muy frecuentes, la concentración alta de hb es rara: Aumento en la producción de eritropoyetina (fumadores, en los que viven en altura, tumores renales) La policitemia primaria una anormalidad de la medula ósea ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Es la más frecuente. La principal causa, es pérdida de hierro x pérdida de sangre desde el tubo digestivo o las vías genitourinarias.
- 3. CAUSAS Menstruación Durante el embarazo (x extracción de hierro materno, para su propia hematopoyesis) En hombres y mujeres posmenopáusica la causa más común es la perdida sangre gastrointestinal: 1. Úlcera péptica 2. Malformación arterio venosa 3. Angiodisplasia : anormalidades vasculares pequeñas en paredes de los intestinos. La causa más seria es enf inflamatoria del intestino (enfermedad de crohn- colitis ulcerosa) Causas menos frecuentes: trastornos hemorrágicos, hemoptisis y hemoglobinuria. PATOGENIA Debe ser adecuado el aporte de hierro, xq se utiliza en forma constante. El hierro se absorbe en el duodeno. La absorción es mayor cuando hay anemia, hipoxia, déficit sistémica de hierro. El hierro se recicla de eritrocitos viejos por fagocitosis y lisis por macrófagos. La exportación de hierro desde estos lugares al plasma, está mediada x la hepcidina, péptido prod en el hígado. Ferroportina se une a la membrana basolateral de enterocitos y transfiere el fierro del citoplasma de enterocitos a la transferrina plasmática= aumenta los niveles de hierro plasmático. Hepcidina más ferroportina (prot transmembrana)= internalización de ferroportina = degradación lisosómica = disminución de niveles de hierro. En inflamaciones aumenta la hepcidina y la internalización de ferroportina en macrófagos, y atrapamiento de hierro reciclado dentro de la reservas de macrófagos. El hierro se almacena en casi todas las cél del cuerpo como ferritina: hierro más apoferritina (prot). También como hemosiderina= ferritina despojada de su envoltura proteínica apoferritina. El hierro se transporta en la sangre con la transferrina (prot transportadora). El hierro se encuentra en la hb (hemo) y mioglobina (prot almacenadora de O del músculo esquelético). Ppal fx del hierro es transportar oxígeno. Se encuentra al centro del grupo hemo de la hb. Cada mol de hb tiene 4 hemo, y cada hemo 1 mol de hierro. En deficiencia de hierro el último paso en la formación de hemo se interrumpe. En este paso la enzima ferroquelatasa inserta hierro ferroso en la protoporferina IX. La deficiencia de hemo inhibe la síntesis de globina a través del Inhibidor de la traducción regulado por Hemo (HRI). El HRI alta inhibe al F2 (factor de inicio de transcripción clave para síntesis del Hemo). De esta forma hay menos hemo y menos globina disponibles en cada precursor de eritrocito. Origina directamente anemia, una disminución de hb en sangre. PATOLOGÍA En etapa temprana: • Reservas de hierro se va agotando • Concentración de hemoglobina en la sangre se disminuye • Eritrocitos parecen normales • Por la caída de oxígeno se incrementa la producción de eritropoyetina • Se estimula la medula ósea • La producción de hemoglobina no puede aumentarse por déficit de hierro • Otras hormonas son estimuladas • Se incrementan los niveles de plaquetas • Ausencia de reticulocitos, es notoria
- 4. En etapa tardía: • Concentración de hb disminuye en células individuales • Lo que origina: eritrocitos microcíticos, hipocrómicos • MCV anormal bajo de eritrocitos, (hemograma automatizado) • Anisocitosis, poiquilocitosis en frotis de sangre periférica. • Células en diana: exceso de membrana en relación a cant de hb dentro de la célula. La membrana se apretuja hacia el centro. MANIFESTACIÓN CLÍNICA Producto de la menor capacidad de transportar oxígeno: • Fatiga: falta de oxígeno en las células para sus procesos metabólicos. • Debilidad • Falta de aliento (disnea de esfuerzo) Mecanismos compensadores dan pie a otros síntomas: • Palidez: a) por falta de hemoglobina (la hg oxigenada es de color rojo que da color a la piel) b) Los vasos de la piel se constriñen para desviar sangre a órganos mas vitales • Taquicardia : para incrementar aporte de O a tejidos (aumenta la cant de veces que una molécula de hb se oxigena) • Glositis (inflamación de la lengua-falta de papilas gustativas) • Aclorhidria (falta de acido en estomago) agrava la anemia xq el Fe se absorbe mejor ambiente acido. En niños, trastornos mentales y de desarrollo. Bajo puntaje en pruebas de cognicion. • Pica: deseo de comer sustancias no nutrivas como tierra. ADAPTACIÓN BIOQUÍMICA La capacidad de trasferir O a células depende del 2,3- difosfoglicerato(2,3- DPG) presente en el eritrocito. En la anemia se encuentra elevado. MANIFESTACION CLINICA En otros pacientes donde no se presenta signos evidentes de anemia, se pueden observar signos de pérdida de sangre (tracto gastrointestinal) Hematoquezia: heces con sangre fresca (sangre proveniente del recto) • Melena: Sangre oscura de mal olor (sangre proveniente del tubo digestivo alto.) ANEMIA PERNICIOSA ETIOLOGÍA: Es una anemia megaloblástica: maduración nuclear anormal de los eritrocitos. Representa a un pequeño porcentaje de los pacientes con anemia. La producción de hb es normal. Origen autoinmunitario cuyo efecto final es déficit de vit b12 que es un factor involucrado en la síntesis de ADN. Las cél en proliferación rápida se afectan primero= células de la medula ósea y las del epitelio gastrointestinal. El sistema nervioso también esta afectado. Es una enfermedad multisistémica. La deficiencia de vit b12 se debe, aparte de la anemia perniciosa, al crecimiento bacteriano excesivo en el intestino (bacterias compiten x la vit b12 con el huésped). Malabsorción intestinal de vit b12 que afecta al ileon terminal (enfermedad de Crohn) Extirpación quirúrgica del antro del estomago (gastrectomía) Deficiencia en la dieta: vegetarianos estrictos. (b12 en productos de origen animal.)
- 5. PATOGENIA Producido por fenómeno autoinmunitario. Afecta a cél parietales gástricas (destrucción). Producen aclorhidria y pérdida de factor intrínseco. El HCl es necesario para obtener cobalamina de los alimentos. El factor intrínseco, es una proteína que se une a la cobalamina y que facilita la absorción eficaz a nivel del íleon terminal de la vit b12. La deficiencia completa de vit b12, aparece con lentitud. Reservas alcanzan a cubrir necesidades x varios años. Al fin, la falta de esta vit produce alteraciones en síntesis de ADN, y en el SNC, a síntesis alterada de mielina. (desmielinizacion = pérdida de las vainas de mielina alrededor de los nervios) PATOLOGÍA En gastritis atrófica crónica el epitelio cilíndrico x lo gral alto, queda remplazado x una mucosa muy delgada, y hay infiltración obvia de cél plasmáticas y linfocitos. La anemia perniciosa aumenta el riesgo de adenocarcinoma gástrico. Al principio puede haber anemia macrocítica leve, y se ven eritrocitos ovoides grandes (macroovalacitos). En la megaloblastica florida hay anormalidades en todas las líneas celulares. El cuadro clásico revela anisociotosis y poiquilocitosis en la linea eritrocíticas, hay neutrófilos hipersegmentados, lo que revela disgenesia, formación anormal defectuosa de un órgano nuclear por síntesis anormal de ADN. En cada etapa de desarrollo de eritrocitos se observan cambios megaloblasticos: núcleos demasiados grandes con citoplasma maduro lleno de hb. Estas cél no entran a la circulación porque son destruidos en la médula (hemolisis intramedular) Anormalidad en medula espinal es desmielinización de la columna espinal posterolateral= degeneración combinada subaguda. Los nervios periféricos pueden mostrar desmilinización también = puede ocasionar muerte de células neuronales. Puesto que las neuronas no se dividen, las neuronas muertas no pueden ser reemplazadas x nuevas. Datos de laboratorio son: deshidrogenasa láctica y bilirrubina indirecta alta por la hemolisis que esta ocurriendo dentro de la médula.
- 6. Los eritrocitos lisados liberan LDH y la hemoglobina se metaboliza a bilirrubina Concentraciones de vit b 12 están bajas Hay anticuerpos con factor intrínseco detectables El eritrocito desaparece de la circulacion, x su extrema fragilidad, aprox cuando ha alcanzado la plenitud de vida (de 100 a 120 días). Su membrana cel se rompe y la hb liberada es fagocitada x macrófagos tisulares del organismo, sobre todo los del bazo, hígado y medula ósea. MANIFESTACIÓN CLÍNICA Anemia grave: hemoglobina 4g/dl ( es raro en anemia por deficiencia por hierro) Fatiga Mareo Disnea IC congestiva de gasto alto: taquicardia con signos de IVI. (mecanismo compensatorio por falta de O tisular) Los síntomas pueden ser leves xq la anemia se aparece con lentitud x el gran almacenaje de vit b12 en hígado. Como entra anemia se incrementa 2,3 DPG Síntomas GI: diarrea – glositis- malabsorción Síntomas neurológicos= Menos probabilidad de mejorar con terapia de reemplazo de cobalamina. Parestesia(hormigueos y entumecimiento) Perdida de equilibrio y coordinación (alteración de comunicación con el tallo cerebral-cerebelo- corteza sensitiva) Alteración de la propiocepción (sentido de la posición) Demencia verdadera cuando la desmielinización afecta al cerebro Propiocepción es el sentido que informa al organismo de la posición de los músculos, la capacidad de sentir la posición relativa de partes corporales contiguas. Regula la dirección y rango de movimiento, permite rx y respuestas automáticas, interviene en desarrollo del esquema corporal y en la relación con el espacio, sustentando la acción motora planificada.