Anemia1987

QUISPE MEDINA MICHAEL RABANAL GRAOS LESLIE RADAS PESANTES DANIEL REQUE LLONTOP EDGAR REYNA SANCHEZ ISELA RODRIGUEZ FALLA DAVID INTEGRANTES:

55 % Plasma 45 % Células sanguíneas Eritrocitos > 99 % Leucocitos Plaquetas Hematocrito COMPOSICION DE LA SANGRE

Los G.R son cel. Sang. que al carecer de n ú cleo presentan la Flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion, forma de disco. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en ellos. El ri ñó n secreta la eritropoyetina que estimula a cel.madre para la producci ó n de G.R: viven 120d, se destruyen en bazo.

Hematocrito normal 45 % Anemia < 40 % Policitemia > 50 %

ANEMIA Déficit de hemoglobina Carencia de hemoglobina Escasez de eritrocitos

Hombres : principal fuente de sangrado es el sistema digestivo Mujer: las p é rdidas de sangre con la menstruaci ó n

ERITROPOYESIS Proceso a través del cual se producen los eritrocitos de la sangre Tiempo de maduración 5 días Renovación: 0,8% diario Velocidad de renovación: 160 x 106 eritrocitos/minuto. Requerimientos Vitamina B12 (cobalamina) Ácido fólico Otros Aminoácidos (globina) Hierro (grupo hemo) Eritropoyetina (Epo)

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Es una célula del embrión o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células especializadas que originan los distintos tejidos y órganos. Célula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos Eritroblasto policromáticos ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos Eritroblasto policromáticos Eritroblasto ortocromático Reticulocito (no Núcleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%) ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos Eritroblasto policromáticos Eritroblasto ortocromático ERITROPOYESIS

2 Célula mieloide pluripotente ML Célula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basófilos Eritroblasto policromáticos Eritroblasto ortocromático Reticulocito (no Núcleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%) Eritrocito ERITROPOYESIS

Contienen hemoglobina 100- 120 días Forma de disco bicóncavo Células sin núcleo ERITROCITOS Flexible y deformable con facilidad Aumenta la superficie de intercambio

EPO Hipoxia Hierro - + ERITROPOYESIS

Succinil Co A Ciclo de Krebs Glicina Pirrol Protoporfirina IX Hierro Hemo Globina Ribosomas HEMOGLOBINA SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA

100 80 60 40 20 0 Porcentaje de saturación 20 40 60 80 100 120 140 pO 2 en solución (mm Hg) tejidos pulmones 20 ml/dl 15 ml/dl CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA

Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarán la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxígeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxígeno transportado hacia los tejidos, pero que éste es liberado más rápidamente Una disminución en la temperatura corporal y alcalosis desviarán la curva hacia la izquierda y causarán una retención de la molécula de oxígeno por la hemoglobina, que se resistirá a cederla a nivel tisular. Factores que alteran la curva

FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA Insuficiencia de la médula ósea Deficiencia de factores esenciales Hemólisis Fe 2+ B 12 Eritropoyesis disminuida Pérdida sanguínea ANEMIA Ácido fólico Factores intracorpusculares Taquicardia Hiperpnea Viscosidad sanguínea disminuida Hipoxia celular Factores extracorpusculares Disminución de la reistencia periférica

Según el defecto funcional en la producción de G. R. CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA Hipoproliferativa Eritropoyesis ineficaz Hemorragia/Hemólisis por defectos en la producción medular. por defectos en la maduración de los eritrocitos. por disminución de la supervivencia de los eritrocitos.

75% de todos los casos Fracaso absoluto o relativo de la médula Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos Índice reticulocitario < 2.5 Comprende: Déficit de Hierro (de leve a moderado) Lesión medular Estimulación insuficiente de la EPO Alteración de la función renal Inflamación Estados hipometabólicos ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS

Hierro de los alimentos Hierro hemo ANEMIA FERROPÉNICA

ANEMIA FERROPENICA DEPOSITO DE HIERRO Sistema RE FerritinaSerica VN: H: 100 µ g/dl M: 30 µ g/dl Sideroblastos Medula ósea Hierro en su citoplasma Escasos Sideremia y capacidad total de fijación de Hierro Hierro sérico: VN: 50 y 150 ug/dL TIBC: VN: 3000 a 360 ug/dL Saturación de Transferrina: sideremia x 100 / TIBC VN. 25 al 50 % < 18% < 15 µg/dl Concentración de Protoporfirina eritrocitaria Alteración en síntesis de hemo  acumulación de protoprofirina Acumulación inadecuada de hierro para la síntesis de hemoglobina VN: < 30 ug/dL > 100 ug/dL Concentraciones séricas de la proteína receptora de la transferrina Célula eritroide libera la proteína receptora de transferrina, la cual refleja la masa eritroide medular total VN: 4-9 ug/dL > 9 ug/dL ESTUDIOS ANALITICOS DEL HIERRO

Sangre Hb Hto Balance Negativo de hierro Eritropoyesis ferropenica Anemia ferropenica Hemorragia Embarazo. Crecimiento acelerado Bajo aporte Fe Deposito de Hierro Sistema RE Hierro Serico Capacidad Total de fijación de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Normales Ferritina Ferritina < 15 µ g/dl Hierro Serico Capacidad Total de fijación de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Saturación transferrina 20 a 25% Síntesis Hb Saturación transferrina 10 a 15% Microcitosis Hipocromía FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA

Causas: Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis Aumento de las pérdidas de hierro Disminución de la ingesta o la absorción de hierro Cuadro clínico: Signos y síntomas dominantes guardan relación muchas veces con la causa subyacente de la anemia ANEMIA FERROPÉNICA

Cansancio Irritabilidad Perdida de la concentración Fatiga muscular Dificultad para tragar alimentos Palidez Dificultad respiratoria Debilidad en el ejercicio. Queilosis. Coiloniquia (unas en cuchara). ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO

Eritrocitos normocrómica, normocítica o macrocítica Cifras bajas de reticulocitos Anemia no es el único signo de estos procesos ANEMIAS POR LESIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS (por lesi ó n medular) Anemia apl á sica. Mieloptisis. Mielodiplasias.

ANEMIA APLÁSICA : FISIOPATOLOGÍA

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS Adquirida Hereditaria Secundaria Anemia de Fanconi Radiación Disqueratosis congénita Fármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-Diamond Virus Virus Epstein – Barr Hepatitis (virus no A, no B, no C) Parvovirus B19 VIH Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos Enfermedades inmunitarias Fascitis eosinofila Hipoinmunoglobulinemia Timona/carcinoma timico Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias Hemoglobinuria paroxistica nocturna Embarazo Idiopatica

Signos y síntomas: Hemorragias Lasitud Debilidad Disnea Sensación de martilleo en oído. Pocas veces: infección A la exploración física: Petequias, equimosis, hemorragias retinianas. Adenopatías, esplenomegalia Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi). ANEMIA APLÁSICA : MANIFESTACIONES CLINICAS

DATOS DE LABORATORIO Frotis de Sangre Periférica Frotis de Medula Ósea Macrocitosis Escasos granulocitos VCM: aumentado. Pocos reticulocitos. Celularidad disminuida. Reemplazo de tejido hematopoyetico x células adiposas. ANEMIA APLÁSICA : DIAGN Ó STICO

Fibrosis medular secundaria. Reacci ó n a la invasi ó n de la medula por c é lulas tumorales, tambi é n aparece en las infecci ó n por micobacterias, hongos y VIH. Tambi é n aparece como secuela tard í a de la radioterapia. ANEMIAS MIELOPT Í SICAS

Comprende tres manifestaciones caracter í sticas: Mielofibrosis Metaplasia mieloide. Eritropeyesis ineficaz. ANEMIAS MIELOPT Í SICAS : FISIOPATOLOGÍA

Causa: Producci ó n de factores de crecimiento que ha escapado a su regulaci ó n normal. Las c é lulas productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferaci ó n y diferenciaci ó n de las cel. madre. Es caracter í stica pancitopenia a pesar de el numero alt í simo de c é lulas progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre. ANEMIAS MIELOPT Í SICAS

Predomina la anemia normocitica y normocromica En el frotis la leucoeritroblastosis es caracter í stica. Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes. Plaquetas gigantes abundantes. La imposibilidad para aspirar la m.o. tambi é n sugiere el Dx. ANEMIAS MIELOPT Í SICAS

Caracterizadas por “ citopenias ” Propia de las personas de edad avanzada. Radiacion, benceno. Efecto toxico tardio de el tratamiento antineoplasico. Es un trastorno clonal de la celula madre hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares. MIELO DISPLA S IAS

Los s í ntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez. ½ pctes asintom á ticos, estos son descubiertos casualmente en un an á lisis sist é mico de sangre. 20 % hay esplegnomegalia. MIELO DISPLA S IAS

Definici ó n: aquellas anemias causadas por una alteraci ó n en la maduraci ó n de los precursores de la serie roja , debido a anomal í a en s í ntesis de ADN. Etiopatogenia DEFICIT DE ACIDO FÓLICO DEFICIT DE VITAMINA B 12 ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-células parietales (productoras del FI). Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso de producción de acido y FI con una posterior alteración en la absorción de la vitamina B12. En un 50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI. Existe una posible predisposición genética. Tipicamen- te existe una atrofia de la mucosa gástrica que respec- ta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 años en los que el FI no es activo y no se observan anticuerpos.

Suele asociarse a otras enfermedades de origen autoinmune: Vitiligo Tirotoxicosis Diabetes Mellitus Enfermedad de Allison Hipoparatiroidismo LES Aganmaglobulinemia

Vitamina B12 (Cianocobalamina) Absorci ó n en ileon Requiere Factor Intr í nseco (glicoprote í na) producido por c é lulas parietales del est ó mago (paralela al á cido clorh í drico) Transporte en plasma unido a transcobalamina II que la entrega a tejidos Dep ó sitos en h í gado: 2 a 7 mg (adulto) Circulaci ó n é ntero-hep á tica 1 μg/d

Aporte en cárnes, hígado, pescado, huevos, leche Cocción altera absorción en 20 a 50% Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2 a 5 μg/d Deficiencia requiere largo tiempo para manifestarse (2 a 5 años)

Acido F ó lico (Pteroilglut á mico) Absorción en intestino delgado proximal Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células intestinales Metiltetrahidrofolato es transportada por varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y DNA Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo éntero-hepático)

Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte) Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos Cocción altera absorción en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 μg/d Reservas duran 4 meses

Nutricionales Vegetarianos Estrictos Malabsorci ó n G á strica Gastrectomia, ausencia cong é nita del factor intr í nseco Intestinal Esprue tropical, resecci ó n intestinal, linfoma intestinal, contaminaci ó n bacteriana, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis cr ó nica. Otros D é ficit cong é nito de transcabalamina II, tabaquismo, interacci ó n con f á rmacos (colchicina,neomicina, etc) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS Deficit de vitamina B 12

D é ficit nutricional Alcoholismo, malnutrici ó n, dietas pobres en vegetales. Malabsorci ó n Esprue tropical, enfermedad inflamatoria intestinal, resecci ó n intestinal, linfoma intestinal, etc N ecesidades Embarazo, lactancia, enfermedades inflamatorias cr ó nicas, hipertiroidismo, neoplasias, etc Exceso de p é rdidas Di á lisis, IC F á rmacos Anticonvulsivantes, antif ó licos (trimetroprima, pirimetamina, etc) Déficit de Folatos

Vías metabólicas de ácido fólico y vitamina B 12

Cuadro hematol ó gico Alteraciones en morfolog í a eritrocitaria: macroovalocitos, anisocitosis, punteado bas ó filo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o trombocitopenia. Alteraciones bioqu í micas Eritripoyesis ineficaz y hem ó lisis intramedular. Alteraciones de m é dula ó sea Maduraci ó n megalobl á stica, hiperplasia de la serie roja (proeritoblastos y eritoblastos bas ó filos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincron í a madurativa nucleocitoplasm á tica). Anomal í as en la serie blanca. Aumento de la bilirrubina y del LDH ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS

Anemia Megalobl á stica: Laboratorio Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100) Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4) LDH, bilirrubina, cin é tica de fierro

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: CUADRO CLÍNICO Alteraciones digestivas Glositis con lengua lisa y brillante Flatulencias y digestión pesada Diarrea Alteraciones neurológicas Parestesias de inicio distal Ataxia y trastornos motores de miembros inferiores De sensibilidad vibratoria en miembros inferiores Alteraciones Psiquiátricas Falta de concentración hasta demencia

HALLAZGOS DE LABORATORIO: Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico máximo a los 7 a 10 días. A veces puede observarse eritroblastos en sangre. Traumatismos ( fracturas, rotura de órganos). Rotura de véricesesofágicas Úlceras gástricas o duodenales, ets ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE % Volumen perdido ml síntomas Signos < 20 < 100 Inquietud Reacción vagal 20 – 30 100 – 1500 Ansiedad, disnea de esfuerzo Hipotensión ortostática, taquicardia con ejercicio. 30 -40 1500 – 2000 Síncope al sentarse o incorporarse Hipotensión ortostática, taquicardia en reposo < 40 > 2000 Confusión , disnea Choque, mala perfusión

ANEMIA HEMOLÍTICA incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis. Clasificación: Definición Aumento de la destrucción de eritrocitos Agudas Crónicas Heredadas Adquiridas Intrínseca Extrínseca Clínica Etiológica Patogénica

ANEMIA HEMOLÍTICA Intrínsecas Extrínsecas Por anticuerpos séricos contra eritrocitos Traumatismos en la circulación Microorganismos infecciosos Hiperesplenismo Anomalías de la membrana eritrocitaria Anomalías de la hemoglobina o enzimas

CAUSAS INTRINSECAS DE HEMÓLISIS

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones. ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO: ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

Enfermedad Hereditaria autosómica dominante Déficit de las proteínas del citoesqueleteo Permeabilidad anormal Lípidos de membrana Entrada de Na+ Absorción de agua Pérdida de K+ Hinchazón de la célula ESFEROCITO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural : 50% Déficit de espectrina y anicrina 25% Déficit de la proteína 3 25% Déficit de β -espectrina y a-espectrina ESFEROCITO rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides esplénicos secuestro y destrucción

“ Ovalocitosis Hereditaria” Enfermedad Hereditaria autosómica dominante Alteración estructural de la espectrina ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA Delección interna de la proteína 3 Ensamblaje deficiente del citoesqueleto Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto Rigidez a la membrana

Utiliza dos vías metabólicas ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES METABOLISMO DEL ERITROCITO El eritrocito en proceso de maduración pierden núcleo, ribosomas, mitocondrias Pierden capacidad para síntesis de proteinas y fosforilación oxidativa Vía de Embden-Meyerhof 90-95% glucosa Vía de la Hexosa-Monofosfato 5% de Glucosa Genera ATP Genera NADPH Reduce el glutatión Mantiene medio iónico intraeritrocitario Genera NADPH Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso Protege el hematie de los agentes oxidantes

Déficit de: 1- Piruvato Kinasa (95%) 2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%) Anemia congénita no esferocítica de intensidad variable ATP Pérdida de K intracelular Hematíes se vuelven más rígidos y facilmente secuestrables por el sistema celular fagocítico. DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF

HEMATÍE Exposición a un fármaco o agente tóxico q genera radicales de oxigeno Metabolismo de la glucosa Glutation reducido Defectos enzimático de esta vía Metabolismo de la glucosa No Glutation reducido Destrucción oxidativa de la Hb NO SI DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO Cuerpos de Heinz

DÉFICIT DE G6PD: G en de G6PD en cromosoma X La alteración consiste en la sustitución de una o más bases alterando : - Movilidad electroforética - Cinética de las enzimas - Ph óptimo - Estabilidad al calor Problemas clínicos aparecen en: - Infec. Víricas y bacterianas - Fármacos y agentes tóxicos DEFICIT DE GLUTATION: Glutamil cisteína sintetasa Glutation sintetasa

Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb. Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido. Hemoglobinas estructuralmente anormales Anemia Falciforme Beta talasemia – Hemoglobina S Rasgo falciforme Metahemoglobinemias Hemoglobinas inestables Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno CLASIFICACIÓN HEMOGLOBINOPATÍAS

“ Anemia Drepanocítica” Anormalidad molecular Hb S ( ∝ 2 β 2 6Glu Val ) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K + y Ca +2 en el eritrocito ANEMIA FALCIFORME

Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vénulas finas: Vasooclusión microvascular Hemólisis prematura

Aparecen a los 6 meses de edad ANEMIA (Hb 18-30%): Crisis de la enfemedad a) Crisis dolorosas o vasooclusivas b) Crisis megaloblásticas c) Crisis de hipersecuestración d) Crisis hemolítica MANIFESTACIONES CLINICAS

DAÑO DE ÓRGANOS: Huesos: Crisis dolorosas Necrosis aséptica Propensión a la osteomielitis Síndrome de la mano y del pie Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Síndrome torácico agudo Bazo e hígado: Bazo palpable (niñez) y desaparece (pubertad) Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis dolorosas en adultos

Sistema Nervioso : Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos trombóticos. Ojos: Oclusión de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularización Desprendimiento Ceguera Úlceras crónicas de las extremidades inferiores Embarazo: Mínimas posibilidades de embarazo Complicaciones: Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto prematuro Muerte fetal

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.

Se produce por oxidación de las fracciones hemo al estado férrico Metahemoglobina tiene alta afinidad por el oxigeno q no lo libera a los tejidos CIANOSIS METAHEMOGLOBINEMIAS HEMOGLOBINA M ESTRUCTURA AFINIDAD O2 M. Boston  2 58 His tir  2 Disminuida M. Iwate  87 His tir  2 Disminuida M. Saskatoon  2  His tir  2 Normal M. High Park  2  2 95 His tir  2 Normal M. Milwaukee  2  2 67 Val Glu  2 Disminuida

Metahemoglobina congenita : Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado férrico. Mutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobina Metahemoglobina Adquirida Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos

Hemoglobinas inestables Sustituciones de aminoácidos Reducen la solubilidad Aumentan la predisposición a la oxidación Hb inestables Precipitan y se forman: Cuerpos de Heinz Removidos de la circulación por el bazo Anemia Hemolítica Requiere de: - Transfusión - Esplenectomía Células picoteadas, rígidas, de supervivencia corta

Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O 2 desviada a la izquierda Mutaciones que la interacción de la HbA con el 2,3 –BPG Liberación de O 2 a los tejidos a los niveles normales de PO 2 Hipoxia tisular Estimula: - Eritopoyesis - Eritrocitosis Viscosidad sanguínea Extremos: Hto: 60-65% HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2 afinidad por O2

Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O2 desviada a la derecha Hb con baja afinidad por el O2 Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta saturación casi completa Cianosis Liberación suficiente de O2 para mantener la hemostasia Desaturación capilar de Hb Hto: bajo Pseudoanemia HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2

Las más importantes: Carboxihemoglobina El CO tiene mayor afinidad por la Hb que el O 2 Reduce el suministro de O 2 a los tejidos Paciente con color rojo cereza Produce: Hemorragias focales Infiltración perivascular Necrosis focal HEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDAS

CAUSAS EXTRINSECAS DE HEMÓLISIS

El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes que tienen mínimos defectos Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas Citopenia: Anemia Granulocitopenia Trombocitopenia HIPERESPLENISMO

1.- Por auto-anticuerpos calientes. - Primaria (Idiopática) - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido conectivo - Drogas 2.- Por auto-anticuerpos fríos. - Primaria (Idiopática). - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae 3.- Hemoglobinuria paroxística por frío. - Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales 4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna. - Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

1.- Anemia hemolítica cardíaca. - Asociada a la inserción de válvulas cardíacas, reparación quirúrgica del septum y enf. cardíaca valvular grave. 2.- Hemoglobinuria de la marcha. - En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón. 3.- Anemia hemolítica microangiopática. - Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica - Síndrome hemolítico urémico - Secundaria a coagulación intravascular diseminada. ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA

1.- Malaria o Paludismo 2.- Infecciones bacterianas y virales: - Toxoplasmosis - Bartonelosis - Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente - Septicemia por Clostridium Weichii - Endocarditis bacteriana subaguda - Meningitis por H. Influenzae - Mononucleosis infecciosa - Enfermedad citomegalovirus ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES

Depende de Deficiencia en capacidad transportadora de O2 Gravedad Rapidez de aparición Paciente Gran variedad de síntomas Trastornos en la función órganos y tejidos CONSIDERACIONES GENERALES

SIGNOS Y SINTOMAS ANEMIA + ENF. AFINES EN RELACION CON ETIOLOGIA EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS Arteriosclerosis + anemia Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico Vit. B 12 Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea Anemia grave de inicio repentino Infarto miocardio, cerebral, intestinal

SINTOMAS CONSTITUCIONALES PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL DEBILIDAD Y FATIGA APATIA Y LASITUD

Palidez amarillo limón : anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia. Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda. Anemia crónica : color cetrino. Leucemia : color grisáceo (palidez grave)

Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro : uñas quebradizas y coiloniquia. Anemia perniciosa : adelgazamiento de cabello y canas prematuras. Anemia drepanocítica : ulceras crónicas de tobillos.

ADAPTACIONES CARDIOVASCULARES A LA ANEMIA ERITROCITO CORAZON VASCULATURA PERIFERICA Afinidad de Hb por el O2 Redistribución de sangre Variación en el grado de constricción de pequeños vasos Manos, riñones Corazón, músculos y cerebro Grado de anemia Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2 Volumen de eyección y FC, viscosidad y RVP APARATO CARDIOVASCULAR

SINTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES ANEMIA LEVE A MODERADA No síntomas cardiovasculares en reposo Disminución de la tolerancia al ejercicio ANEMIA GRAVE Disnea, taquicardia y palpitaciones. Mareo postural y síncope Masa celular eritrociaria Viscosidad sangre Volumen de eyección y FC GC CAUSA Impulso apical Pulsos periféricos saltones Taquicardia

SOPLOS CARDIACOS* (hémicos) VISCOSIDAD SANGRE VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO TURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONAR SOPLO SISTOLICO (proto o meso) * Sólo en anemia grave, desaparecen conforme desaparece la anemia

CAMBIOS ELECTROCARDIOGRAFICOS* ANEMIA LEVE No alteración electrocardiográfica Si existe, es por cardiopatía de fondo ANEMIA GRAVE Depresión de segmento ST Aplanamiento o inversión de ondas T *Sólo en 10% de pctes. Se corrigen al corregir anemia

INFARTO DE MIOCARDIO INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA ANEMIA DREPANOCITICA Oclusión de pequeñas arterias pulmonares HTA pulmonar; Cor pulmonale Aparición repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiológicos compensatorios Soplos cardiacos intensos Dolores lancinantes en articulaciones

ANEMIA PERNICIOSA GLOSITIS DE HUNTER Color rojo intenso en dorso de lengua Vesículas o pequeñas ulceras Epitelio de lengua lisa, depapilada ANEMIA FERROPENICA DISFAGIA QUEILITIS QUEILOSIS ANEMIA APLASTICA Lesiones ulceradas y necróticas en boca, faringe y recto APARATO GASTROINTESTINAL

Anemia por Deficiencia de Hierro Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations

MUJERES HOMBRES ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces) Disminución de la libido ANEMIA DREPANOCITICA Hematuria macro o microscópica Isostenuria APARATO GENITOURINARIO

INQUIETUD VERTIGO TINNITUS IRRITABILIDAD DESVANECIMIENTO CEFALALGIA INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE ANEMIA HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO SISTEMA NERVIOSO

ANEMIA PERNICIOSA Parestesias (1ra manifestación) Déficit vit. B12 Metabolismo normal de tejido nervioso Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo Alteración sensibilidad al tacto T° y dolor intacta

FIEBRE Esplenomegalia, hepatomegalia, crecimiento de ganglios linfáticos ICTERICIA Anemia perniciosa grave Leucemia mielógena crónica Linfomas malignos Leucemias Anemias hemolíticas

Anamnesis Evaluación del paciente con anemia requiere una anamnesis y una exploración física cuidadosa . Es la exploración a determinados agentes o fármacos tóxicos y los síntomas relacionados con otras enfermedades que se acompañan habitualmente de anemia . ANAMNESIS

Cuestionario Forma de inicio y duración : ¿Desde hace cuanto tiempo hace que sabe que tiene anemia? ¿Recuerda la fecha del ultimo análisis ? ¿como se diagnostico anemia? Talasemia Comienzo reciente Crónica Aparición rápida Nacimiento Edad media Cualquier edad Anemia perniciosa Déficit de folato o de Fe Adquirido Trastornos hereditarios Hemorragias y hemólisis ANAMNESIS

Síntomas acompañantes ¿Presenta o padece ? Dificultad respiratoria Palpitaciones Cansancio Cambios de coloración en heces Diarreas o estreñimiento Fiebre Tipo de orina coloración

Síntomas acompañantes Dolor epigástrico , que mejora con los antiácidos Dolor torácico de esfuerzo Dolor de las pantorrillas al caminar Malestar abdominal

Síntomas acompañantes Mujeres ¿Con que frecuencia tiene las menstruaciones? ¿Cuantas toalas utiliza al día en cada periodo?

Factores yatrógenos ¿Cuál es ? Su dieta diaria Ingesta de alcohol ¿Qué productos de limpieza utiliza? ¿Ha viajado a algún país tropical?

Antecedentes personales Le han hecho análisis de sangre , heces, un aspirado medular, una radiografía de estómago, de intestino ¿Cuándo? ¿ con qué frecuencia? Procesos: ulcera péptica Hepatopatía crónica

Historia médica familiar ¿Hay algún miembro de la familia con anemia , ictericia, litiasis biliar ? ¿esplenectomia?

Recuento de eritrocitos Hemoglobina : Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml Mujeres gestantes: 11g/100 ml Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 años: Si Hb < 12 g/100 ml Anemia: Leve: 9- 11 g/100 ml Moderada: 7-9 g/100 ml Severa: < 7 g/100 ml I. RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO (RSC)

Hematocrito Leve: 33-27 Moderado: 26-21 Severo: <20 * Anemia dilucional -----  ICC, Hipertensión portal, esplenomegalias, glomerulonefritis aguda,etc. Varones:41-51 % Mujeres:37-47%

INDICES ERITROCITARIOS Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC) INDICE VALOR NORMAL VCM 90 +- 8 fL HCM 30 +- 3 pg CMHC 33 +- 2 %

Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más exactos. Fórmula: VCM = Valor hematocrito (en ml/1000) Hematíes (en millones/mm3) Valores normales: 80 – 94 ft ------  Volumen corpuscular normocítico Anemias macrocíticas: > 94 Anemias microcíticas : < 80 VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

C. Recuento leucocitario Fórmula D. Morfología celular Tamaño celular Contenido de Hemoglobina Anisocitosis Policromasia

Edad Sexo El embarazo Tabaquismo La altitud FACTORES FISIOLÓGICO QUE INFLUYEN EN LOS VALORES DE RSC

Aporta información importante relativa a los defectos de la producción de eritrocitos. FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

Anisocitosis ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES Microcitosis Macrocitosis Megalocitosis

Esquistocitos Dacriocitos Eliptocitos Dianocitos Drepanocitos ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATÍES (POIQUILOCITOSIS)

El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificación inicial de la anemia. Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%) Formula: % de = numero de reticulocitos X 100 reticulocitos numero de hematíes II. RECUENTO DE RETICULOCITOS

Un recuento de reticulocitos correctamente interpretado proporciona una medida fiable de la producción de eritrocitos. si la respuesta de reticulocitos es menor de 2 o 3 veces su valor normal Indica una respuesta medular insuficiente En el caso de una anemia establecida si la respuesta de reticulocitos es mayor de 2 o 3 veces su valor normal Indica una adecuada respuesta medular Anemia Hemolitica Hemorragia Rpta. ante Tto. Anemia aplásica Anemia por deficiencia de Hierro Anemia mieloblastica

RECUENTO DE RETICULOCITOS Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones: 1era : Permite ajustar el recuento de reticulocitos según el número reducido de eritrocitos circundantes. 2da : Se estudia el frotis de la sangre periférica para comprobar si existen macrocitos policromatófilos. Se denomina correción de desplazamiento. Aplicar cuando el paciente presente: Anemia Recuento de reticulocitos muy elevado. Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción efectiva de eritrocitos. % de ret corregido= % de ret (Hb de pcte/Hb normal)

El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina índice de producción de reticulocitos Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con respecto a la normalidad Anemia establecida + Índice de producción de reticulocitos menor de 2 % Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide

RETICULOCITOS EN FROTIS DE SANGRE

Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la síntesis de hemoglobina son: Concentración sérica de hierro Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL) B) Capacidad total de fijación de hierro (CTUH). Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL) C) Saturación de transferrina Valores normales: 25 – 50 % III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO

Concentración sérica de ferritina 10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro. > 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular. Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro. La ferritina es también un reactante de fase aguda.

Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como: Mielofibrosis, Defectos de la maduración eritrocitaria. Procesos de tipo infiltrativo. IV. ESTUDIO DE LA MÉDULA ÓSEA

En la biopsia se estudia la celularidad y la morfología. En el frotis de médula ósea se tiñe para estudiar la presencia de reservas de hierro o del propio hierro en los eritrocitos en desarrollo. BIOPSIA Se pueden observar pequeños gránulos de ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en desarrollo (sideroblastos).

Anemia1987

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