Anemia aplásica milodisplasias y otros síndromes de hipofunción
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Este documento describe varios síndromes de insuficiencia de la médula ósea, incluyendo la anemia aplásica, la mielodisplasia y la aplasia eritocítica pura. La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a la hipocelularidad de la médula ósea. La mielodisplasia es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por citopenias con estados dismórficos. La aplasia eritocítica pura se caracteriza por anemia con reticulocitosis y rareza
Anemia aplásica milodisplasias y otros síndromes de hipofunción
- 1. Anemia aplásica milodisplasias y otros síndromes de hipofunción medular
- 2. Estados de insuficiencia de la médula ósea. Anemia aplásica Mielodisplasia Aplasia eritocítica pura y mieloptisis
- 3. Anemia aplásica • Es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la medula ósea . • Diferente de la iatrogénica. • Puede ser constitucional • Adquirida muy estereotipada
- 4. Anemia aplásica Epidemiología :dos casos por millón de habitantes por año Etiología: idiopáticos • Radiación • Sustancias químicas • Fármacos • Infecciones • Enfermedades inmunitarias • Embarazo
- 5. Fisiopatología • La insuficiencia de la médula ósea se debe a la lesión grave hematopoyéticas • El compartimiento de células el remplazo de l médula ósea por grasa evidente
- 6. Manifestaciones clínicas • Forma súbita o comienzo más gradual. • Las hemorragias suelen ser el primer síntoma. • Síntomas derivados de la anemia. • Pocas veces el primer síntoma de la anemia aplásica es una infección. • Cuando hay síntomas generales y pérdida de peso se deben sospechar otras causas de pancitopenia.
- 8. Datos de laboratorio • los frotis muestran eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos. • El mcv suele estar aumentado. • Pocos o ningún reticulocito. • Formas mieloides inmaduras sospechar leucemias. • Medula ósea: punción blanca
- 9. Diagnostico Pronostico • Pancitopenia con una médula • Forma graves rápido ósea vacía y con grasa . empeoramiento de la • Es una enfermedad de personas jóvenes. enfermedad y muerte • La médula ósea de la anemia constitucional es igual a la de las adquiridas. • El diagnostico se pude sospechar por antecedentes familiares. • Puede ser parecida a la MDS
- 10. Tratamiento • Trasplante de células medre hematopoyéticas • Inmunodepresores • Medidas de sostén • Otros tratamientos
- 11. Aplasia eritocítica pura • Se caracteriza por anemia con reticulocitosis y por la rareza o ausencia de precursores eritroides en la médula ósea • En los adultos es un procesos adquirido • Se observa ausencia transitoria de la formación de los eritrocitos
- 12. Asociaciones clínicas e etiológicas • Muestra asociaciones con el sistema inmunitario. • En algunos casos se presenta la presencia de un timoma. • En la sangre se encuentran anticuerpos dirigidos contra los elementos precursores de los eritrocitos • Inhibición de la eritropoyesis causada por células T
- 14. MANEJO • Medidas de sostén transfusiones de eritrocitos • Quelantes de hierro . • Inmunoglobulina intravenosa • Inmunodepresores: glucocorticoides , ciclosporina , ATG, azatioprina,cicilofosfamida ,daclizumab
- 15. Mielodisplasia • Definición: constituye un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas que en general se caracterizan por citopenias con estado dismorficos resultado de eritroleucogénesis ineficaz
- 16. F-A-B Cooperative Group Cinco tipos de anemias : 1. Refractarias 2. Refractaria con sideroblastos anulares 3. Refractaria con exceso de blastos 4. Refractaria con exceso de blastos en formación 5. Leucemia mielomonocítica crónica
- 17. Epidemiologia • MDS idiopática es una enfermedad de personas de edad avanzada comienza a mitad de los 68 años • Predomina en varones • Forma frecuente de insuficiencia de la médula ósea. • Incidencia • de 35 a mas de 100 por millón en población • 120 a mas de 500 por millón en ancianos
- 18. Etiología y fisiopatología • Se debe a exposiciones ambientales con la radiación y el benceno , tratamiento antineoplásico • Trastorno clonal de la célula madre • Laboratorio: anemia, bicitopenia o pancitopenia a menudo macrocitosis • Plaquetas grandes y carentes de granulaciones • Neutrófilos funcion deficientes . • Médula ósea : no datos caracteristicos
- 19. Diagnostico diferencial y tratamiento • Carencias de B12 o de folatos • Tratamiento :trasplante de hemocitoblastos
- 20. Anemias mieloptisicas • Reacción a la invasión de la medula por células tumorales. • Infecciones bacterianas • Enfermedad de Gaucher • Osteoporosis congénita • Radioterapia • Procesos hematologicos
- 21. Fisiopatologia 1. Mielofibrosis 2. Ocupación de diáfisis tejido hematopoyético 3. Eritropoyesis inefica
- 22. Diagnostico • La evolución depende de su causa ya se tumor metastastásico o proceso hematológico maligno.
- 23. Gracias