APARATO GENITAL.ppt
- 1. APARATO GENITAL Dra. Raquel Garcés Ghilardi
- 2. Aparato Genital • Función de reproducción • Relación estrecha con Aparato Urinario • Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio • A cada lado de la aorta primitiva se forma una elevación longitudinal mesodermal=> Reborde urogenital (Reborde gonadal o genital)
- 3. Aparato Genital • Sexo Genético se establece en la fecundación pero las gónadas presentan sus características sexuales a la séptima semana
- 4. Aparato Genital Desarrollo de Gónadas • Las gónadas (testículos y ovarios) derivan de tres fuentes: Mesotelio que recubre la pared posterior del abdomen Mesénquima (tejido conjuntivo embrionario) Células germinativas primordiales
- 5. Aparato Genital Gónadas indiferenciadas • En etapa inicial en el mesonefros se desarrolla un área de epitelio mesodérmico grueso que al proliferar junto con el mesénquima subyacente surge el reborde genital • Hacia el mesénquima subyacente crecen cordones epiteliales (cordones sexuales primarios) y gónada indiferente tiene una corteza externa y una médula interna
- 6. Aparato Genital Gónadas indiferenciadas • En embriones con complejo cromosómico sexual XX la corteza de la gónada indiferente se diferencia hacia un ovario y la médula desaparece • En embriones con complejo cromosómico sexual XY la médula de la gónada indiferente se diferencia hacia un testículo y la corteza desaparece, excepto remanentes vestigiales
- 7. Aparato Genital Células Germinativas Primordiales • Células germinativas primordiales se forman en la pared del saco vitelino y migran hacia las gónadas en desarrollo (4ª semana) • Se diferencian en células germinales definitivas: oogonia/espermatogonia
- 8. Aparato Genital Desarrollo de Testículos • Embriones con cromosoma Y en su complemento de cromosomas sexuales suelen desarrollar testículos • Cromosoma Y tiene potente efecto determinante de testículos en la médula de gónada indiferenciada => Factor determinante testicular (FDT) y motiva la diferenciación testicular
- 9. Aparato Genital Desarrollo de Testículos • Cordones sexuales primarios se transforman en cordones seminíferos por acción de FDT • Cordones sexuales primarios penetran en médula testicular y forman red testicular • Se desarrolla cápsula fibrosa gruesa => túnica albugínea
- 10. Aparato Genital Desarrollo de Testículos • Túbulos seminíferos son separados por mesénquima que originan células intersticiales de Leydig • Células de Leydig secretan testosterona e inducen la diferenciación masculina de los conductos mesonéfricos (Wolff) y genitales externos
- 11. Aparato Genital Desarrollo de Testículos • Las paredes de los túbulos seminíferos se componen de 2 tipos de células: Células de Sertoli que elaboran sustancia inhibidora mulleriana (SIM) u hormona antimulleriana (HAM) y que inhibe el desarrollo de los conductos paramesonéfricos o mullerianos Espermatogonias que provienen de células germinativas primordiales
- 12. Aparato Genital Desarrollo de Testículos • Red testicular se continúa con los conductillos eferentes que se conectan con el conducto mesonéfrico convirtiéndose en epidídimo
- 13. Aparato Genital Desarrollo de Ovarios • Cordones sexuales primarios se extienden hacia el interior de la médula y forman red ovárica rudimentaria que degenera y desaparece • Cordones sexuales secundarios (Cordones corticales) aumentan de tamaño y se incorporan en ellos células germinativas primitivas
- 14. Aparato Genital Desarrollo de Ovarios • Cordones corticales se rompen en grupos celulares aislados (folículos primitivos) • Cada folículos primitivo está formado por una oogonia y una capa de células foliculares aplanadas • En la corteza, el epitelio superficial está separado de los folículos por una cápsula fibrosa delgada (túnica albugínea)
- 15. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales • Embriones masculinos y femeninos tienen dos pares de conductos genitales: Conductos mesonéfricos (Wolffianos) que tienen función importante en el desarrollo del aparato reproductor masculino Conductos paramesonéfricos (Mullerianos) que tienen función importante en el desarrollo del aparato reproductor femenino
- 16. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales • En la 8ª semana por acción de la testosterona, la parte proximal de cada conducto mesonéfrico se torna contorneada para formar el epidídimo y el resto origina el conducto deferente y el conducto eyaculador • En fetos femeninos los conductos mesonéfricos desaparecen casi por completo
- 17. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales • Porción caudal de conductos paramesonéfricos se fusionan para formar el primordio úterovaginal que produce una elevación => tubérculo sinusal (mulleriano)
- 18. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos • Testosterona estimula los conductos mesonéfricos para formar los conductos genitales masculinos • Sustancia inhibidora mulleriana (SIM) hace desaparecer los conductos paramesonéfricos • Algunos túbulos mesonéfricos se transforman en conductillos eferentes que desembocan en el conducto mesonéfrico y que se diferencia en conducto epidídimo
- 19. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos • Luego el conducto mesonéfrico adquiere un recubrimiento grueso de músculo liso y se transforma en conducto deferente • Una evaginación lateral del extremo caudal de cada conducto mesonéfrico origina la vesícula seminal cuya secreción nutre los espermatozoos • La parte del conducto mesonéfrico que media entre la vesícula seminal y la uretra se transforma en conducto eyaculador
- 20. Aparato Genital Desarrollo de Próstata • De la uretra prostática surgen evaginaciones endodérmicas que crecen hacia el mesénquima circundante • El epitelio glandular de la próstata se diferencia a partir de las células endodérmicas y el mesénquima relacionado forma el estroma denso y el músculo liso de la próstata
- 21. Aparato Genital Desarrollo de Glándulas Bulbouretrales • Se forman a partir de evaginaciones que provienen de la uretra esponjosa • Las fibras del músculo liso y estroma se diferencian a partir del mesénquima vecino • Las secreciones de estas glándulas contribuyen a formar el semen
- 22. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos • En embriones femeninos los conductos mesonéfricos involucionan por falta de testosterona • Se desarrollan conductos paramesonéfricos por ausencia de SIM • Conductos paramesonéfricos forman la mayor parte del aparato genital femenino
- 23. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos • Trompas uterinas se forman a partir de las porciones craneales no fusionadas de los conductos paramesonéfricos • Porciones caudales de conductos paramesonéfricos que se fusionan forman el primordio úterovaginal que origina el útero y la parte superior de la vagina
- 24. Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos • Estroma endometrial y el miometrio derivan del mesénquima esplácnico vecino • La fusión de los conductos paramesonéfricos también unen entre sí dos pliegues peritoneales que originan los ligamentos anchos, la bolsa rectouterina y la bolsa vésicouterina
- 25. Aparato Genital Desarrollo de la vagina • Epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital • Pared fibromuscular de la vagina se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante • Tubérculo sinusal induce la formación de bulbos sinovaginales • Bulbos sinovaginales se fusionan y forman placa vaginal
- 26. Aparato Genital Desarrollo de la vagina • Células centrales de placa vaginal se rompen para formar la luz de la vagina • Himen se forma por invaginación de la pared posterior del seno urogenital
- 27. Aparato Genital Glándulas genitales auxiliares femeninas • Desde la uretra crecen yemas hacia el mesénquima circundante y forman las glándulas uretrales y parauretrales (de Skene) • Evaginaciones del seno urogenital constituyen las glándulas vestibulares mayores o de Bartholin
- 28. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos • Genitales externos son similares en ambos sexos hasta la 7ª semana • Genitales externos se diferencian plenamente a las 12 semanas de desarrollo • En 4ª semana se forma tubérculo genital y luego se desarrollan tumefacciones labioscrotales y pliegues urogenitales
- 29. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos • Tubérculo genital se alarga para formar el falo • Tabique urrorectal se fusiona con la membrana cloacal y ésta se divide en membrana anal dorsal y membrana urogenital ventral que se rompen y forman el ano y el orificio urogenital respectivamente • En fetos femeninos la uretra y la vagina se abren hacia una cavidad común: vestíbulo vaginal
- 30. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos • Masculinización de genitales externos indiferenciados inducida por testosterona (testículos fetales) • Falo crece y se alarga para transformarse en pene • Pliegues urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral • Surco uretral revestido por células endodérmicas (placa uretral)
- 31. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos • Pliegues urogenitales se fusionan a lo largo de la superficie ventral del pene y forman la uretra esponjosa • Ectodermo superficial se fusiona en el plano medio del pene para formar el rafe peneal • Invaginación ectodérmica en la punta del glande forma un cordón celular (placa glandular o uretral) que crece hacia el pene para encontrar la uretra esponjosa
- 32. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos • Ectodermo se invagina en la periferia del glande del pene y al romperse forma el prepucio (semana 12) • Cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del mesénquima del falo. • Tumefacciones labioscrotales se fusionan para formar el escroto.
- 33. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos • En la feminización de los genitales externos indiferentes participan los estrógenos (placenta y ovarios fetales) • Crecimiento del falo cesa gradualmente y se torna en clítoris que se desarrolla igual que el pene • Pliegues urogenitales no se fusionan excepto en parte posterior en que se unen para formar el frenillo de labios menores
- 34. Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos • Partes no fusionadas de pliegues urogenitales forman los labios menores • Pliegues labioscrotales se fusionan en la parte posterior y forman la comisura labial posterior y adelante para constituir la comisura labial anterior y el monte del pubis • Mayor parte de pliegues labioscrotales permanecen sin fusionar y forma los labios mayores
- 35. Transtornos intersexuales • Se clasifican según el aspecto histológico de las gónadas: Hermafroditas verdaderos Seudohermafroditas femeninos Seudohermafroditas masculinos
- 36. Hermafroditismo verdadero • Personas suelen tener núcleos positivos a cromatina • 70% de ellos tienen una constitución cromosómica 46XX • Alrededor de 20% se observa mosaicismo 46XX/46XY • 10% tienen un cromosoma 46XY
- 37. Hermafroditismo verdadero • No se comprenden bien las causas del hermafroditismo verdadero • Mayoría de hermafroditas verdaderos se cría como mujeres • Tienen tejido testicular y ovárico y suelen ser no funcionales • Resulta de un error en la determinación del sexo • Fenotipo puede ser masculino o femenino pero los genitales son ambigüos
- 38. Seudohermafroditismo Femenino • Personas tienen núcleos positivos a cromatina y una constitución cromosómica 46XX • Resulta de exposición del feto femenino a un exceso de andrógenos • Los efectos son virilización de genitales externos • Causa más común: Hiperplasia suprarrenal congénita
- 39. Seudohermafroditismo Femenino • No hay anormalidad ovárica • Producción excesiva de andrógenos por las suprarrenales fetales causa masculinización de los genitales externos
- 41. Seudohermafroditismo Masculino • Personas tienen núcleos negativos a cromatina • Tienen constitución cromosómica 46 XY • Genitales externos e internos varían según diversos grados de desarrollo de genitales externos y conductos paramesonéfricos • Depende de producción inadecuada de testosterona y FIM por los testículos fetales • Desarrollo testicular varía de rudimentario a normal
- 42. Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno(SIA) Síndrome de Feminización Testicular • Ocurre en 1 de 20000 nacidos vivos • Mujeres de aspecto normal aún cuando tienen Presencia de testículos Constitución cromosómica 46XY • Genitales externos femeninos pero vagina suele tener un extremo ciego • No hay útero ni trompas uterinas o éstas son muy rudimentarias
- 43. Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular • Desarrollo normal de mamas y características femeninas en la pubertad • Ausencia de menstruación • Vello púbico escaso o ausente • Orientación psicosexual es femenina y del punto de vista médico, legal y social son mujeres • Testículos suelen encontrarse en abdomen o trayectos inguinales pero pueden descender hacia los labios mayores
- 44. Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular • Falta de masculinización resulta de resistencia a la acción de la testosterona a nivel celular en los pliegues labioscrotal y urogenital • Pacientes con SIA parcial muestran cierta masculinización al nacer (genitales externos ambigüos y clítoris crecido) • SIA resulta de un defecto en el mecanismo receptor de andrógenos
- 45. Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular • Estas mujeres representan una forma extrema de seudohermafroditismo masculino pero no son intersexuales porque por lo general tienen genitales externos normales • Consulta frecuente por esterilidad
- 47. Anomalías Aparato Genital Masculino Hipospadia • Orificio uretral externo se encuentra en la cara ventral del pene • Resulta de producción insuficiente de andrógenos que origina falta de fusión de pliegues urogenitales
- 49. Anomalías Aparato Genital Masculino Epispadia • Uretra se abre en la superficie dorsal del pene • Tubérculo genital se desarrolla de manera más dorsal que en embriones normales
- 51. Anomalías Aparato Genital Masculino Criptorquidia • Falta de descenso de los testículos a las bolsas escrotales • Puede ser unilateral o bilateral • Deficiencia de la producción de andrógenos por los testículos fetales
- 53. Anomalías Aparato Genital Femenino Útero doble • Ocurre por falta de fusión de las partes caudales de los conductos paramesonéfricos • Se acompaña de vagina doble o única
- 54. Anomalías Aparato Genital Femenino Útero bicorne • Falta de fusión normal de los conductos paramesonéfricos • Útero con dos cuernos • Duplicación incluye sólo la porción superior del cuerpo del útero
- 55. Anomalías Aparato Genital Femenino Útero unicorne • Útero con una sola trompa uterina • No se ha desarrollado un conducto paramesonéfrico
- 56. Anomalías Aparato Genital Femenino Atresia vaginal • Es la ausencia de vagina • Ocurre en 1 de 4000 mujeres • Resulta de falta de desarrollo de la placa vaginal • Hay falta de canalización de la placa vaginal • Cuando no hay vagina, tampoco suele haber útero
- 57. Anomalías Aparato Genital Femenino Himen imperforado • Ocurre por falta de perforación del extremo inferior de la placa vaginal