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República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Salud
Universidad Ciencias de la Salud Hugo Rafael Chavez Frias
Nucleo Docente ASIC Simon Bolivar
Valle de la Pascua EDO. Guárico
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Cardiopatías Congénitas Frecuentes.
Residentes Primer Periodo MGI:
 José Guerra
 Heidi García
 Luzneidi Vázquez
 Víctor Ortiz
Febrero 2022
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Sumario:
TIPS:
 Estudiar estratégicamente
 Esforzarte por recordar el 90% de lo que estudias.
 Lo que aprenderás:
Aprenderás a reconocer :
 Cuales son las Cardiopatías Congénitas mas frecuentes:
 Defecto Septal Auricular ,Defecto Septal Ventricular.
 Persistencia del Conducto Arterioso.
 Estenosis Pulmonar con Septum Ventricular Intacto.
 Tetralogía de Fallot y Coartación Aortica Típica.
 Concepto , etiología , clasificación , Patogenia, Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas, Diagnostico y
tratamiento
 Requisitos:
Tener conocimientos básicos de medicina, o simplemente el deseo incesante de aprender.
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Defecto Septal Auricular
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Defecto Septal Auricular
Tipos de defectos anatómicos y anomalías
Asociadas:
 De Tipo Secundum.
 De tipo Primum.
 De tipo Seno Venoso.
 De tipo Seno Coronario.
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Fisiopatología
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Cuadro Clínico
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
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Fisiopatología
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Electrocardiograma
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Rx de tórax
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Ecocardiograma
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Defecto del Septum
Ventricular
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Enfermedades Asociadas
Frecuencia
Anatomía Patológica
Fisiopatología
Cuadro clínico
Exámenes Complementarios
Complicaciones
Pronostico
Tratamiento
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Rx de tórax
Rayos X de Tórax Vista AP defecto
Septal Ventricular
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Persistencia del
Conducto Arterioso
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Anomalías Asociadas
Frecuencia
Embriología
anomalías cardiovasculares como la coartación de la
aorta que generalmente es preductal, el defecto septal
ventricular, estenosis subaórtica, anomalías de la
válvula aórtica, estenosis pulmonar y estenosis de rama
de la arteria pulmonar.
Representa del 5-10 % de todas las cardiopatías congénitas
y afecta 2 veces más al sexo femenino que al masculino.
En la vida fetal, la sangre de la aurícula derecha que no atra-
viesa el agujero oval, pasa el ventrículo derecho y a la arteria
pulmonar
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Anatomía patológica
Se presenta con diferentes morfologías y dimensiones. Puede
tener una forma de cilindro, de embudo o ser ancho y corto.
Fisiopatología
El cierre funcional del conducto arterioso se produce por
vasoconstricción, que normalmente ocurre en las primeras
12-15 h de vida, pero se considera que es normal hasta las 48
h.
Cuadro clínico
La presentación clínica de esta anomalía en adultos puede
ser la siguiente:
‒ Asintomática.
‒ Signos de sobrecarga de volumen ventricular izquierda.
‒ Signos de sobrecarga de presión ventricular derecha.
‒ Síndrome de Eisenmenger.
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Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
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Complicaciones
Endocarditis y endarteritis infecciosa, insuficiencia cardiaca,
infecciones respiratorias, arritmias y síndrome de Eisenmenger
Pronóstico
La esperanza de vida es significativamente menor
Tratamiento
Tratamiento médico
No existen restricciones para el ejercicio y el deporte en
pacientes intervenidos o no, cuando la presión arterial
pulmonar es normal.
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Tipos anatómicos
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o supravalvular,
o puede estar en más de una de estas localizaciones.
Anomalías asociadas
Una dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de las ramas,
casi siempre la izquierda, puede acompañar a la estenosis
valvular
Frecuencia
La estenosis pulmonar representa el 20-30 % de las cardiopatías
congénitas con tabique interventricular intacto, y acompaña a
síndromes genéticos como el de Noonan.
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Etiología
Las principales causas congénitas son la endocarditis fetal
y la rubeola durante el embarazo.
Anatomía patológica
Existe una estenosis de la válvula pulmonar, a causa de la
fusión de sus valvas, lo que le da el aspecto de una cúpula o de
un cono truncado
Fisiopatología
La válvula pulmonar tiene un área de 4 cm 2 . Su reducción
por debajo de 1 cm² provoca un aumento de la velocidad de la
sangre que atraviesa la estenosis
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Cuadro clínico
Durante un largo periodo la enfermedad es asintomática
hasta en un 20 % de los casos y los enfermos pueden realizar
una vida normal y activa.
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
Powered by
Complicaciones
La causa principal de muerte en estos pacientes suele ser
la insuficiencia cardiaca derecha.
Pronóstico
En los casos ligeros se notifica una elevada supervivencia de
los pacientes, porque no existe progresión de la enfermedad.
Tratamiento
Tratamiento médico
Todos los pacientes deben seguirse por consulta especiali-
zada, donde deben recibir información y apoyo psicológico.
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1. Estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho a nivel
subvalvular y a veces valvular.
2. Comunicación interventricular subaórtica grande.
3. Hipertrofia del ventrículo derecho.
4. Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular.
se caracteriza por cuatro alteraciones anatómicas bien
definidas:
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Anomalías asociadas
Pueden presentarse anomalías de las arterias pulmonares y
coronarias que se deben tener en cuenta en el tratamiento.
Frecuencia
Es la más común de las cardiopatías congénitas cianóticas
después del año, con una incidencia cercana al 10 % de estas
anomalías
Fisiopatología
Cuando la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho es importante, provoca que el flujo se desvíe hacia la
aorta a través de la comunicación interventricular
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Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas pueden ser intensas, poco
evidentes o estar ausentes, en dependencia de la gravedad de
la estenosis pulmonar.
Ecocardiograma
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
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Electrocardiograma
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Rx de tórax
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Complicaciones
Debido a la hipoxia cerebral se pueden presentar síntomas
neurológicos, como cefalea grave, vértigos, trombosis cerebral
y otros accidentes cerebrovasculares
Pronóstico
La mayoría de los pacientes que se intervienen en la infancia
sobreviven con una buena calidad de vida.
Tratamiento
Cuando existe hipoplasia de las arterias pulmonares está
indicado el tratamiento quirúrgico paliativo
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La coartación aórtica es la estrechez de la aorta torácica
descendente con engrosamiento de la capa media, que
ocasiona disminución de su luz muchas veces significativa.
Clasificación
Según su relación con el conducto arterioso, la coartación
se clasifica en:
‒ Posductal o tipo adulto: Cuando la estrechez asienta a ni-
vel de la ubicación del conducto arterioso o distal respecto
a este y por debajo de la arteria subclavia izquierda.
‒ Preductal o infantil: En la que la estrechez está localizada
entre la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso
que se encuentra permeable.
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Anomalías asociadas
Cuando la coartación de la aorta se asocia con otras anomalías
intracardiacas se denomina :
Frecuencia
Es la anomalía vascular congénita más frecuente en el adulto,
aunque generalmente se trata en la infancia.
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Fisiopatología
Las consecuencias más importantes en la fisiopatología de la
coartación aórtica son cuatro:
1. Hipertensión arterial proximal a la estenosis.
2. Hipotensión arterial distal a la estenosis.
3. Sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo.
4. Desarrollo de circulación colateral
Cuadro clínico
Los adultos con frecuencia son asintomáticos y el diagnóstico
puede hacerse de forma casual durante un examen médico
rutinario.
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Ecocardiograma
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma Rx de tórax
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Complicaciones
Se pueden presentar en la evolución de la enfermedad
insuficiencia valvular aórtica, endocarditis infecciosa.
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Pronóstico
La mortalidad en pacientes coartados no intervenidos es de un
90 % antes de los 50 años.
Tratamiento
La coartación aórtica del adulto debe corregirse
anatómicamente y la hipertensión arterial residual que aparece
en un tercio de los pacientes debe tratarse con fármacos.
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  • 1. República Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Salud Universidad Ciencias de la Salud Hugo Rafael Chavez Frias Nucleo Docente ASIC Simon Bolivar Valle de la Pascua EDO. Guárico Powered by Cardiopatías Congénitas Frecuentes. Residentes Primer Periodo MGI:  José Guerra  Heidi García  Luzneidi Vázquez  Víctor Ortiz Febrero 2022
  • 2. Powered by Sumario: TIPS:  Estudiar estratégicamente  Esforzarte por recordar el 90% de lo que estudias.  Lo que aprenderás: Aprenderás a reconocer :  Cuales son las Cardiopatías Congénitas mas frecuentes:  Defecto Septal Auricular ,Defecto Septal Ventricular.  Persistencia del Conducto Arterioso.  Estenosis Pulmonar con Septum Ventricular Intacto.  Tetralogía de Fallot y Coartación Aortica Típica.  Concepto , etiología , clasificación , Patogenia, Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas, Diagnostico y tratamiento  Requisitos: Tener conocimientos básicos de medicina, o simplemente el deseo incesante de aprender.
  • 5. Powered by Defecto Septal Auricular Tipos de defectos anatómicos y anomalías Asociadas:  De Tipo Secundum.  De tipo Primum.  De tipo Seno Venoso.  De tipo Seno Coronario.
  • 12. Powered by Defecto del Septum Ventricular
  • 13. Powered by Enfermedades Asociadas Frecuencia Anatomía Patológica Fisiopatología Cuadro clínico Exámenes Complementarios Complicaciones Pronostico Tratamiento
  • 14. Powered by Rx de tórax Rayos X de Tórax Vista AP defecto Septal Ventricular
  • 16. Powered by Anomalías Asociadas Frecuencia Embriología anomalías cardiovasculares como la coartación de la aorta que generalmente es preductal, el defecto septal ventricular, estenosis subaórtica, anomalías de la válvula aórtica, estenosis pulmonar y estenosis de rama de la arteria pulmonar. Representa del 5-10 % de todas las cardiopatías congénitas y afecta 2 veces más al sexo femenino que al masculino. En la vida fetal, la sangre de la aurícula derecha que no atra- viesa el agujero oval, pasa el ventrículo derecho y a la arteria pulmonar
  • 17. Powered by Anatomía patológica Se presenta con diferentes morfologías y dimensiones. Puede tener una forma de cilindro, de embudo o ser ancho y corto. Fisiopatología El cierre funcional del conducto arterioso se produce por vasoconstricción, que normalmente ocurre en las primeras 12-15 h de vida, pero se considera que es normal hasta las 48 h. Cuadro clínico La presentación clínica de esta anomalía en adultos puede ser la siguiente: ‒ Asintomática. ‒ Signos de sobrecarga de volumen ventricular izquierda. ‒ Signos de sobrecarga de presión ventricular derecha. ‒ Síndrome de Eisenmenger.
  • 19. Powered by Complicaciones Endocarditis y endarteritis infecciosa, insuficiencia cardiaca, infecciones respiratorias, arritmias y síndrome de Eisenmenger Pronóstico La esperanza de vida es significativamente menor Tratamiento Tratamiento médico No existen restricciones para el ejercicio y el deporte en pacientes intervenidos o no, cuando la presión arterial pulmonar es normal.
  • 21. Powered by Tipos anatómicos La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, o puede estar en más de una de estas localizaciones. Anomalías asociadas Una dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de las ramas, casi siempre la izquierda, puede acompañar a la estenosis valvular Frecuencia La estenosis pulmonar representa el 20-30 % de las cardiopatías congénitas con tabique interventricular intacto, y acompaña a síndromes genéticos como el de Noonan.
  • 22. Powered by Etiología Las principales causas congénitas son la endocarditis fetal y la rubeola durante el embarazo. Anatomía patológica Existe una estenosis de la válvula pulmonar, a causa de la fusión de sus valvas, lo que le da el aspecto de una cúpula o de un cono truncado Fisiopatología La válvula pulmonar tiene un área de 4 cm 2 . Su reducción por debajo de 1 cm² provoca un aumento de la velocidad de la sangre que atraviesa la estenosis
  • 23. Powered by Cuadro clínico Durante un largo periodo la enfermedad es asintomática hasta en un 20 % de los casos y los enfermos pueden realizar una vida normal y activa. Exámenes complementarios Electrocardiograma Rx de tórax Ecocardiograma
  • 24. Powered by Complicaciones La causa principal de muerte en estos pacientes suele ser la insuficiencia cardiaca derecha. Pronóstico En los casos ligeros se notifica una elevada supervivencia de los pacientes, porque no existe progresión de la enfermedad. Tratamiento Tratamiento médico Todos los pacientes deben seguirse por consulta especiali- zada, donde deben recibir información y apoyo psicológico.
  • 26. Powered by 1. Estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho a nivel subvalvular y a veces valvular. 2. Comunicación interventricular subaórtica grande. 3. Hipertrofia del ventrículo derecho. 4. Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular. se caracteriza por cuatro alteraciones anatómicas bien definidas:
  • 27. Powered by Anomalías asociadas Pueden presentarse anomalías de las arterias pulmonares y coronarias que se deben tener en cuenta en el tratamiento. Frecuencia Es la más común de las cardiopatías congénitas cianóticas después del año, con una incidencia cercana al 10 % de estas anomalías Fisiopatología Cuando la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho es importante, provoca que el flujo se desvíe hacia la aorta a través de la comunicación interventricular
  • 28. Powered by Cuadro clínico Las manifestaciones clínicas pueden ser intensas, poco evidentes o estar ausentes, en dependencia de la gravedad de la estenosis pulmonar. Ecocardiograma Exámenes complementarios Electrocardiograma Rx de tórax
  • 31. Powered by Complicaciones Debido a la hipoxia cerebral se pueden presentar síntomas neurológicos, como cefalea grave, vértigos, trombosis cerebral y otros accidentes cerebrovasculares Pronóstico La mayoría de los pacientes que se intervienen en la infancia sobreviven con una buena calidad de vida. Tratamiento Cuando existe hipoplasia de las arterias pulmonares está indicado el tratamiento quirúrgico paliativo
  • 32. Powered by La coartación aórtica es la estrechez de la aorta torácica descendente con engrosamiento de la capa media, que ocasiona disminución de su luz muchas veces significativa. Clasificación Según su relación con el conducto arterioso, la coartación se clasifica en: ‒ Posductal o tipo adulto: Cuando la estrechez asienta a ni- vel de la ubicación del conducto arterioso o distal respecto a este y por debajo de la arteria subclavia izquierda. ‒ Preductal o infantil: En la que la estrechez está localizada entre la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso que se encuentra permeable.
  • 33. Powered by Anomalías asociadas Cuando la coartación de la aorta se asocia con otras anomalías intracardiacas se denomina : Frecuencia Es la anomalía vascular congénita más frecuente en el adulto, aunque generalmente se trata en la infancia.
  • 34. Powered by Fisiopatología Las consecuencias más importantes en la fisiopatología de la coartación aórtica son cuatro: 1. Hipertensión arterial proximal a la estenosis. 2. Hipotensión arterial distal a la estenosis. 3. Sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo. 4. Desarrollo de circulación colateral Cuadro clínico Los adultos con frecuencia son asintomáticos y el diagnóstico puede hacerse de forma casual durante un examen médico rutinario.
  • 36. Powered by Complicaciones Se pueden presentar en la evolución de la enfermedad insuficiencia valvular aórtica, endocarditis infecciosa.
  • 37. Powered by Pronóstico La mortalidad en pacientes coartados no intervenidos es de un 90 % antes de los 50 años. Tratamiento La coartación aórtica del adulto debe corregirse anatómicamente y la hipertensión arterial residual que aparece en un tercio de los pacientes debe tratarse con fármacos.