Conectivopatías dermatomiositis

113Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
Conectivopatías: Dermatomiositis
I. Febrer
Introducción
Las conectivopatías infantiles son un grupo de enfermedades que se caracterizan por ser gene-
ralmente procesos multisistémicos, aunque existen formas polares con afectación cutánea ex-
clusiva. Los órganos diana varían en cada proceso lo que les da una entidad propia a cada una
de ellas. En todas ellas se presume una etiopatogenia común, la aparición de autoanticuerpos
específicos, aunque su etiología última sigue siendo desconocida.
DERMATOMIOSITIS
Definición
La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por
debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características.
Los criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:
1.-Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana
2.-Elevación de enzimas musculares séricas
3.-Cambios electromiográficos
4.-Biopsia muscular compatible
5.-Lesiones cutáneas características
Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas características
Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas características
Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características
Estos cambios se deben a la inflamación vascular (vasculitis) de la piel y músculos afectos. Un
dato muy característico de las formas infantojuveniles de DM es la vasculitis que es especial-
mente importante en los niños no sólo en piel y músculos sino en nervios, tejido graso y tubo
digestivo.
Clínica
En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso aunque en algunos casos se ha descrito
comienzo agudo tras un prodromo febril coincidiendo con un proceso febril de etiología viral.
DERMATOMIOSITIS 6.5 25/1/02, 10:57113

114 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
I. Febrer
La fiebre cuando está presente es moderada y se acompaña de malestar general y anorexia.
Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad
durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes.
Lesiones musculares
Habitualmente la debilidad muscular se va instaurando lentamente y el niño se quejará de
dificultad para subir las escaleras, dificultad para vestirse y sobre todo cansancio al acabar sus
juegos. En algunos casos el cansancio se acompaña de mialgias e incluso palpación muscular
dolorosa. En casos severos con afectación troncal el niño estará postrado en la cama, lo cual es
bastante raro.
Signo de Gower: Consiste en que cuando el niño intenta levantarse del suelo y debido a sus
dificultades motoras primero rueda hasta ponerse en posición prono, se arrodilla y apoya sus
manos contra sus tobillos, rodillas y muslos para finalmente levantarse.
En un 10% de los casos se produce afectación de la musculatura orofaríngea con disfagia y
disfonía (voz nasal). Este signo es potencialmete peligroso pues puede darse incluso
atragantamiento por aspiración y bloqueo de las vías aéreas superiores.
Lesiones cutáneas
Son superponibles a las de los adultos y bastante patognomónicas
1. - Eritema y edema de ambos párpados con un color violáceo característico conocido como
eritema en heliotropo. Puede observarse también un eritema fotolocalizado en ambas mejillas.
2. - Placas eritematodescamativas sobre nudillos y articulaciones interfalángicas de manos
conocidas como pápulas de Gottron.
3. - Telangiectasias cuticulares y en el borde libre de los párpados.
4. - Placas psoriasiformes en codos, rodillas y raíz de miembros. En pliegues como las axilas
pueden aparecer ulceraciones.
5. - En el 40% de los niños aparecen erosiones orales que causan disfagia. También pueden
aparecer placas de alopecia cicatricial y no cicatricial.
Todas estas lesiones con el tiempo y la evolución de la enfermedad se hacen poiquilodermiformes
(se observa en la misma lesión zonas de hiperpigmentación, atrofia y telangiectasias). (Figs. 1
y 2)
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes en los niños son las calcificaciones, las vasculitis y la paniculitis.
I - Calcificaciones
Ocurren en un 40-70% de los casos de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto. Se

interpretan como calcificaciones distróficas resul-
tado final de la necrosis muscular consecutiva a la
destrucción vascular de los vasos de la musculatu-
ra afectada. Los casos de comienzo más tempra-
no, con mayor agudeza de la miositis y que más
cuesten de controlar, son los que con mayor fre-
cuencia desarrollarán calcificaciones. (Fig. 3)
II-Vasculitis del tubo digestivo
Se deben a la oclusión arterial y venosa por
hiperplasia de la íntima que da lugar a necrosis e
infartos.
Los síntomas clínicos varían desde dolor abdominal difuso, nauseas, vómitos, diarreas, melenas
e incluso abdomen agudo. Antes de la era cortisónica eran frecuentes las muertes por perfora-
ción intestinal.
La afectación cardíaca y pulmonar es muy rara en los niños.
III. - Paniculitis
Una complicación poco conocida, por
infrecuente de la DM infanto-juvenil es
la paniculitis. En algunos casos muy
evolucionados se observa una pérdida
progresiva de la grasa facial o bola de
Bichat así como de los brazos y piernas
con, por el contrario,un acúmulo de
grasa en el abdomen lo que da a los
pacientes un aspecto característico y
bastante desfigurante.
Este trastorno de la distribución de la
grasa corporal se acompaña de
Fig. 1
Fig. 2
Fig. 3

I. Febrer
asteatosis hepática, aumento de colesterol y triglicéridos y aumento de resistencia periférica a
la insulina.
Técnicas diagnósticas
1. - Enzimas musculares. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las GOT,
son un dato de laboratorio muy relevante en la DM, aunque pueden existir formas amiopáticas
de comienzo o incluso durante todo el curso de la enfermedad. Otras enzimas que pueden
elevarse son la LDH, aldolasa y GPT, aunque son menos específicos.
2. - Electromiografía. El trazado electromiográfico es diagnóstico en la DM pero es una explo-
ración bastante engorrosa y requiere sedación, por lo que es una prueba poco práctica de
realizar en los niños.
3. - Biopsia muscular. La desventaja de esta exploración es que los cambios suelen ser parcheados
y pueden obtenerse resultados falsamente negativos. Se observa miositis con infiltrado linfocitario
perivascular e intersticial y degeneración de fibras musculares.
4. - Biopsia cutánea. Los cambios observados en la piel son similares a los observados en otras
colagenopatías, por lo que el interés está solo en ser una prueba complementaria fácil de
obtener y con buena correlación con la clínica cutánea. Se observa degeneración hidrópica de
la capa basal, engrosamiento de la misma y depósitos de mucina en la dermis papilar. Estos
datos no son específicos y se pueden observar igualmente en el LES.
La resonancia magnética con técnicas de supresión grasa en T2 es otra prueba diagnóstica útil
en el diagnóstico de las miositis inflamatorias. Se observa una imagen clara y brillante, debida
al acúmulo de agua en los músculos afectos lo que permite identificar claramente los músculos
afectos de los no afectos, siendo posteriormente mas fácil realizar, si fuera necesario para el
diagnóstico, una biopsia muscular dirigida.
Autoanticuerpos
Usando diferentes técnicas pueden detectarse autoanticuerpos en un 90% de los casos de DM/
polimiositis. Los anticuerpos específicos de miositis se detectan en un 35-40% de los casos y
son muy específicos pués no se encuentran ni en el lupus ni en la esclerodermia.
Estos anticuerpos definen grupos bastantes homogéneos y característicos de pacientes.
1. - Los más frecuentes (15-20%) son los anti-sintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa) de
los que se han descrito cinco.
El cuadro clínico asociado a estos anticuerpos es una miositis más resistente al tratamiento,
enfermedad intersticial pulmonar (50-70%), artritis (90%) y fenómeno de Raynaud (60%). Las
lesiones cutáneas son muy peculiares, las «manos de mecánico» consistentes en zonas de
hiperqueratosis con hiperpigmentación y fisuras a lo largo de las caras laterales de dedos y
pulpejos.
2. - Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl dirigido contra proteínas que no contienen

RNA del nucleolo. Éste se detecta en un síndrome de solapamiento conocido como Escleromiositis
que asocia síntomas cutáneos de esclerodermia.
Diagnóstico diferencial
Aunque el cuadro clínico es bastante esterotipado y fácil de diagnosticar deben incluirse en el
diagnóstico diferencial los siguientes cuadros clínicos:
1. - Miositis post-virales (influenza A y B). Persisten 4-5 días y desaparecen.No se acompañan
de lesiones cutáneas.
2. - Triquinosis. La infestación por Triquinella espiralis afecta a los músculos de la cara y cuello
donde puede dar lugar a edema pero se acompaña de eosinofilia intensa.
Tratamiento
El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en la utilización precoz y a dosis adecua-
das de corticoides sistémicos. Las dosis iniciales deben ser entre moderadas y altas, es decir 1-
1,5 mg/kg/día de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejoría estable con descenso
de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis
mínima de mantenimiento y eventualmente la supresión del tratamiento si la recuperación es
total.
¿Cómo administrar los corticoides?
Se han comparado dos pautas de administración de corticoides, una dando 2 mg/kg/día vía
oral y otra utilizando bolos de metilprednisolona i.v. 30mg/kg/día a días alternos hasta un máxi-
mo de 1g de metilprednisolona. Con la pauta de bolos i.v. se obtuvieron mejores resultados en
menor tiempo y en ningún caso se desarrollaron calcificaciones, frente al 36% de calcificacio-
nes en el grupo tratado por vía oral.
Agentes ahorradores de corticoides
1.-Inmunoglobulinas
Parece definitivamente demostrado el papel de las IVIG en la DM infantil como agente ahorra-
dor de corticoides, no como terapia única.Pueden darse a dosis altas, 1 g/kg/día 2 días seguidos
al mes durante 6 meses o bien 400 mg/kg/día durante 4 días consecutivos cada mes.
2.-Antipalúdicos
Al igual que en el LES son útiles como ahorradores de corticoides y especialmente eficaces para
tratar las lesiones cutáneas.
3. - Metotrexate
En series largas de pacientes con DM infantil recalcitrante y con tratamiento previo con pred-
nisona a dosis altas de 2 mg/kg/día se ha demostrado que el añadir MTX a dosis de 20 mg/m2

I. Febrer
es muy útil y permite reducir la dosis diaria de prednisona a 5 mg. Los efectos secundarios son
bien conocidos: toxicidad medular y hepática y el paciente debe ser cuidadosamente controla-
do mensualmente.
4. - Ciclosporina A
También se ha mostrado muy eficaz como agente inmunosupresor y ahorrador de corticoides a
dosis de 2,5 mg/kg/día. Los efectos secundarios de la ciclosporina A más frecuentes son la
hipertricosis y la hiperplasia gingival sin olvidar la toxicidad renal. Debe vigilarse cuidadosamen-
te la tensión arterial y la creatinina sérica.
SÍNDROMES DE SOLAPAMIENTO
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) o síndrome de Sharp está caracterizado por
la combinación de datos clínicos y de laboratorio similares a los que encontramos en el lupus
eritematoso, esclerodermia, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoide y/o síndrome de
Sjögren. Se observan títulos altos, generalmente mayores de 1/1.000 de anticuerpos anti
ribonucleproteina nuclear (RNP). En la
inmunofluorescencia de piel sana se observa un
patrón moteado epidérmico de estos anti-RNP.
Cuando esta enfermedad afecta a los niños tie-
ne algunas características que la distinguen de
las formas de los adultos: suele parecer una
artritis reumatoide, la trombocitopenia, que sue-
le ser severa está limitada a este grupo de edad,
hay mayor incidencia de afectación renal y car-
díaca y, algunos niños presentan un defecto en
la quimiotaxis de los leucocitos polimorfonu-
cleares que conlleva un riesgo más elevado de
infecciones bacterianas.
El curso de la enfermedad suele ser benigno,
con fases de remisión/recaida.
ESCLEROMIOSITIS
En 1991 Blaszczyk y cols, describieron un gru-
po de 14 niños que en el transcurso de 1 a 10
años de seguimiento, habían presentado sig-
nos clínicos de esclerodermia y dermatomiositis.
Los hechos clínicos más significativos fueron la
presencia de mialgia-miositis, artralgia-artritis,
dedos escleróticos y atróficos y fenómeno de Fig. 4

Raynaud. El curso de la enfermedad fue benigno y el marcador serológico más importante
tanto diagnóstico como pronóstico fue la presencia de anticuerpos anti PM-Scl. Diez de los
niños eran varones. La diferencia fundamental con la esclerodermia fue, que en los casos de
escleromiositis no se observó acrolisis, ni ulceraciones de los dedos, ni contracturas en flexión.
A diferencia de la dermatomiositis el comienzo en la escleromiositis no es tan agudo, no hay
elevación de enzimas hepáticos o es muy discreta, regresa espontáneamente o responde a los
corticosteroides. Las diferencias con la EMTC a veces son mínimas, pero en este último caso
suelen haber datos clínicos de lupus eritematoso que no aparecen en la escleromiositis. De
cualquier forma, la determinación de los anti-RNP suele ser de gran ayuda diagnóstica. (Fig. 4)
Bibliografía
1. Blaszczyk M, Jablonska S, Szymanska-Jagiello W et al. Childhood scleromyositis: an overlap
syndrome associated with PM.Scl antibody. Blaszczyk Pediatr Dermatol 1991; 8: 1-8.
2. Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000 355: 53-57.
3. Collison CH, Sinal SH, Jorizzo JL,et al. Juvenile dermatomyositis and polymyositis: a follow up
study of long- term sequelae.Collison South Med J. 1998; 91:17-22.
4. Feldman BM, Reichlin M, Laxer RM et al. Clinical significance of specific autoantibodies in
juvenile dermatomyositis. J Rheumatol 1996; 23: 1794-7.

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