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- 1. Tema 63 HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà CONCEPTO ceso de regresión que lleva a la desaparición total o casi total de la lesión en el 95% de los casos. En Los hemangiomas capilares infantiles son tumo- el 75% de los pacientes la lesión se ha resuelto res vasculares benignos que aparecen en los pri- hacia los 7 años de edad. meros meses de vida y que se caracterizan por una Los nevus flammeus o nevus telangiectásicos fase inicial proliferativa y una fase posterior de son malformaciones capilares que están presen- regresión. Las malformaciones vasculares son ten en el momento de nacimiento en forma de defectos estructurales del desarrollo vascular. Se máculas de color rosado o rojo azulado, de bor- dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas des irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el aunque son frecuentes las malformaciones mixtas. tiempo las lesiones pueden adquirir un tono más oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutá- ETIOPATOGENIA neas se acompañan de malformaciones vascula- res en otras localizaciones como leptomeninges Los hemangiomas capilares que tienen prolife- (síndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia ósea ración endotelial son probablemente neoplasias y/o partes blandas en una extremidad secunda- verdaderas congénitas. rias a malformación vascular (síndrome de Klip- La ausencia de alteraciones microscópicas en pel-Trenaunay). las células endoteliales, el patrón de marcaje inmu- Los angiomas cavernosos son en realidad mal- nohistoquímico indistinguible del de los vasos nor- formaciones venosas que se presentan en forma males y la falta de verdadera proliferación endote- de nódulos dérmicos profundos o subcutáneos de lial en los vasos que forman las malformaciones color azulado, que aparecen en la infancia y per- vasculares impide clasificarlas como neoplasias. sisten indefinidamente con un crecimiento propor- Son por tanto ectasias vasculares. cional al del niño. Pueden asociarse a alteraciones óseas (síndrome de Maffucci). El angioma en tetina de goma (blue rubber- DESCRIPCIÓN CLÍNICA bleb nevus) es una entidad que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones venosas Los angiomas capilares infantiles (angiomas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal. fresa) son lesiones únicas o múltiples que apare- Se han descrito casos con herencia autosómica cen en las primeras semanas de vida, con una dominante aunque las formas esporádicas son más mayor incidencia en niños prematuros. Pueden frecuentes. Las lesiones cutáneas son pequeños ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos nódulos protuberantes y blandos de coloración (15%). Los hemangiomas superficiales son lesio- azulada. Pueden estar presentes desde el naci- nes bien circunscritas, redondas u ovaladas, blan- miento pero generalmente aparecen precozmente das, de color rojo intenso, con una superficie lisa durante la infancia. o lobulada (fresa) (Fig. 2). La característica más El término de angioqueratoma engloba distin- importante de estos angiomas infantiles es su ten- tas entidades con una histología común (ectasias dencia a la regresión. Las lesiones aparecen las pri- en dermis superficial e hiperqueratosis). En este meras semanas de vida, crecen durante unos grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscri- meses y hacia el primer año de vida inician un pro- to, que se manifiesta como una placa rojo-azulada, 259
- 2. Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritemato- violáceas presentes desde el nacimiento. Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoración “en fresa”. Observese la presencia de àreas de involución central. 260
- 3. Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis superficial. Figura 4. Angioma congénito ocupando la totalidad del espesor de la dermis. 261
- 4. Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectásicos superficiales, limitados a la dermis papilar y delimitados por collarete lateral epitelal. hiperqueratósica, más o menos extensa, general- tiempo, adquieren una coloración azulada y una mente desde el nacimiento y, típicamente situada superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasional- en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: apa- mente. rece generalmente entre los 10-15 años de edad y es más frecuente en niñas. Las lesiones iniciales son pápulas queratósicas, de 3-5 mm de diámetro, CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS rojas brillantes que van creciendo y se hacen sobrelevadas, queratósicas y adquieren un color - Nevus flammeus: máculas irregulares rojizas, más oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan presentes al nacer. No involuciona. con más frecuencia en dedos de manos y pies; 3) - Hemangioma capilar: lesión elevada roja con angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracte- superficie nodular (fresa), que involuciona. riza por la aparición en el escroto de pequeñas - Malformación venosa (angioma cavernoso): pápulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir nódulos profundos rojos o azulados. de la adolescencia. Con la edad las lesiones - Angioqueratomas: pápulas 1-4mm, de color aumentan en número, tamaño y se vuelven más rojo oscuro o casi negras, de superficie quera- oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre tósica, que pueden coalescer en placas. los 10-40 años, generalmente con un antecedente - Hemangioma verrucoso: placa queratósica, de traumatismo. Es una lesión única, en forma de verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas. pápula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en las piernas. El hemangioma verrucoso se considera un tipo DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA de hemangioma capilar infantil por su histología pero tiene un comportamiento clínico distinto Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3). pues no tiende a la regresión. Generalmente está Dilataciones vasculares que habitualmente se loca- presente al nacer aunque puede aparecer en la lizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o dilatación vascular no es muy prominente, la apa- varias máculas rojo oscuras bien delimitadas, loca- riencia es de una piel normal. La presencia de lizadas generalmente en las piernas que, con el vasos ectásicos con contenido de hematíes permite 262
- 5. Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares el diagnóstico. La correlación clinicopatológica es DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL importante. Los hemangiomas capilares, en periodo de cre- Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura cimiento se caracterizan por la gran proliferación pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio endotelial con ciertas irregularidades nucleares y microscópico permite el diagnóstico diferencial. numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de Los hemangiomas capilares infantiles en fase los pequeños capilares transformando la lesión en proliferativa pueden simular histológicamente le- un tumor predominantemente sólido. La presencia siones malignas. Las características clínicas permi- de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) ten el diagnóstico diferencial. puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tie- nen proliferación endotelial y en las lesiones en TRATAMIENTO regresión se observa fibrosis. Las malformaciones vasculares se caracterizan Hemangioma capilar: en ausencia de compli- por la presencia de grandes lagos vasculares pro- caciones o alteraciones cosméticas importantes no fundos (dermis profunda o panículo adiposo) sin es necesario ningún tratamiento ya que las lesiones proliferación de los endotelios de revestimiento involucionan espontáneamente. En los casos en que se agrupan formando un nódulo. Las paredes que se produce ulceración, obstrucción de la vía son fibrosas y puede haber componente muscular. aérea, interferencia con estructuras importantes Los angioqueratomas muestra ectasias vascula- (párpado) se requiere tratamiento. Las opciones res en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e terapeúticas incluyen corticoides orales o intrale- hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). sionales, laser, exéresis quirúrgica, compresión o Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones embolización. tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede profundidad. mejorar un porcentaje importante de angiomas En general, las biopsias de lesiones vasculares planos. Los laseres más utilizados son los de colo- congénitas muestran un patrón de malformación rante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y con vasos mezclados con estructuras norma- de 595nm. les adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa Malformaciones vasculares: en función del (Fig. 4). tamaño y localización existen diversas opciones terapeúticas: cirugía, esclerosis, laser CO2 y laser Neodimio-Yag. CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Angioqueratomas: electrocoagulación o vapori- zación con laser CO2. - Telangiectasias dérmicas. Hemangioma verrucoso: exéresis quirúrgica. La - Hemangioma capilar en fase de crecimiento: recidiva es frecuente si la exéresis es insuficiente proliferación endotelial prominente. tanto en extensión como en profundidad. - Malformación venosa: grandes lagos vasculares adosados sin proliferación endotelial. 263