Dermatología cto 7

1.1. Estructura y función de la piel
Estructura
La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular.
Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide
en los siguientes estratos:
• Basal o germinativo: contiene células basales, melanoci-
tos y células de Merkel.
• Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu-
lares (desmosomas).
• Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de
queratohialina.
• Lúcido: sólo presente en palmas y plantas.
• Córneo: células muertas, queratinizadas, sin núcleo.
Queratinocitos (90%). Son las células mayoritarias en la
epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
- Gránulos de queratohialina: En el estrato granuloso.
Contienen filagrina, un precursor de la queratina.
- Corpúsculos de Odland o queratinosomas: Organelas
intracitoplasmáticas que aparecen en los queratino-
citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen
una mezcla de lípidos y proteínas que son vertidos al
espacio intercelular, y así permiten la cohesión de las
células córneas y establecen una barrera que imper-
meabiliza la epidermis evitando la pérdida de agua.
Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro-
porción 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta
neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se
relacionan con otras células mediante dendritas, a través
de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga-
nelas intracitoplasmáticas denominadas melanosomas, a
los queratinocitos. El número de melanocitos es mayor
en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis-
minuyendo un 6-8% por década. El color de la piel en las
distintas razas no depende del número de melanocitos,
sino el tamaño y distribución de los melanosomas.
Células de Langerhans (2-5%). Son células dendríti-
cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen
mesodérmico. Se localizan, además de en la piel, en mu-
cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema
mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea.
Su función es la de presentar antígenos a los linfocitos
T, por lo que es importante su papel en la inmunidad
celular. Al microscopio electrónico se aprecian unas for-
maciones intracitoplasmáticas en forma de raqueta, de-
nominadas gránulos de Birbeck.
Células de Merkel (<1%). Células de origen neuroecto-
dérmico. Se localizan en la basal y se cree que son re-
ceptores táctiles. Al microscopio óptico y con impregna-
ción argéntica se observa una formación discoide en su
porción basal, denominada disco de Merkel. Este disco
recubre una terminación axónica-amielínica.
Estructura de la dermis
Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana
basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis
papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El
mayor componente dérmico es el colágeno, y principal-
mente el tipo I, que es el más abundante. Además exis-
ten fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos,
vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corpús-
culos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables
del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que
responden a la presión. En la dermis se encuentran los
anejos cutáneos:
Folículos pilosos. Se localizan en toda la superficie cor-
poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en
su ciclo de crecimiento:
• Anagen: 2-5 años, crecimiento.
• Catagen: 2-5 semanas, involución.
• Telogen: 2-5 meses, caída.
En condiciones normales, el 90% de los folículos se en-
cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado
efluvio telógeno en el cual muchos pelos entran en telo-
gen, lo que conlleva una caída anormal de pelo. Es fre-
cuente observar este hecho tras el parto, una infección
o un estrés intenso.
El número y distribución corporal de los folículos pilosos
en la especie humana está condicionado por factores
genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la
población pilosa en un individuo no dependiente de
alteraciones androgénicas se denomina hipertricosis. En
cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres
por causas androgénicas en localizaciones propias de va-
rones, por lo que no es un término aplicable al varón.
El folículo se divide en tres partes anatómicas:
• Infundíbulo o porción superior, entre el orificio folicular
y la desembocadura de la glándula sebácea.
• Istmo o zona media que llega hasta la inserción del
músculo erector del pelo.
• Porción inferior o base.
Glándulas sudoríparas ecrinas. Localizadas en casi todo
el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se-
creción es merocrina (sin pérdida celular) y se regula por
el sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas).
Glándula sudorípara apocrina. Desemboca en el infun-
díbulo del folículo piloso, por encima de donde lo hace la
glándula sebácea. Se localiza en región anogenital, axilas,
areolas y vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapita-
ción o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a
funcionar después de la pubertad bajo el sistema nervio-
so autónomo (fibras adrenérgicas).
Glándula sebácea. Desemboca en el infundíbulo del fo-
lículo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal,
excepto en palmas y plantas. Su secreción es holocrina
(toda la célula), y su control es hormonal.
1.2. Lesiones elementales
dermatológicas
Lesiones clínicas
1. Primarias.
De contenido líquido.
• Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de con-
tenido líquido.
- Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamaño.
• Pústula: es una vesícula de contenido purulento.
• Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semi-
sólido.
De consistencia sólida.
• Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no
es palpable, a diferencia de la pápula) y menor de 1 cm de
diámetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una
mácula es de color rojo se describe como eritematosa, y
cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la
vitropresión, se denomina mácula purpúrica (traduce la
existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico dife-
rencial de las lesiones purpúricas siempre se debe tener
01.
Generalidades
Este tema no es muy preguntado en el
MIR, pero es necesario para repasar con-
ceptos básicos. Si a lo largo de la asignatu-
ra olvidas algún término, vuelve a él para
revisarlo. Presta atención a las lesiones ele-
mentales clínicas y a los signos útiles para
el diagnóstico.
La mácula no es una lesión palpable, la
pápula sí.
La púrpura senil produce lesiones macu-
losas.
La característica fundamental del habón es
su evanescencia (menos de 24 horas).
El nódulo se palpa mejor que se ve, y es la
lesión típica de las paniculitis.
El signo de Darier es patognomónico de las
mastocitosis.
El fenómeno de patergia es típico de la en-
fermedad de Behçet.
Las lesiones secas se tratan con productos
ricos en grasa.
Las lesiones agudas y exudativas se tra-
tan con fórmulas con gran proporción de
agua.
El efecto secundario más frecuente de los
corticoides es la atrofia cutánea.
El uso fundamental de los antihistamínicos
es vía oral. Los tópicos deben evitarse.
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1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
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Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
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en cuenta a la púrpura senil. Consiste en la aparición de
máculas violáceas en zonas expuestas a traumatismos,
como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110).
También producen lesiones purpúricas las vasculitis por
hipersensibilidad, que típicamente dan lesiones purpúri-
cas palpables (es decir, son pápulas purpúricas).
• Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm, y
circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz.
Si supera este tamaño se denomina placa. Ambas lesio-
nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por
ejemplo, produce pápulas. La psoriasis produce placas.
• Habón: placa urticariana, eritematoedematosa de lo-
calización dérmica y de evolución fugaz (desaparece en
24 horas). Aparecen en la urticaria.
•Nódulo:lesióndérmicaohipodérmicacircunscrita,quese
identifica por palpación y que puede o no hacer relieve. Es
la lesión típica de las paniculitis, como el eritema nodoso.
• Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que
cuando se resuelve suele dejar cicatriz.
• Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblan-
decerse y a abrirse al exterior.
• Tumor: lesión excrecente.

Manual CTO Dermatología - 7ª Edición
Figura 1 Estructura microscópica de la piel normal
Glándula
sudorípara
ecrina
Glándula
sebácea
Folículo
piloso
Plexo arteriovenoso
profundo Dermis reticular
Dermis papilar
Subcutánea
Dermis
Epidermis
Plexo arteriovenoso
superficial
Piel gruesa
(palmas y plantas)
Piel fina
Figura 2 Estructura de la unión dermoepidérmica
Estrato
Espinoso
Estrato Córneo
Cél. Langerhans (gránulos Birbeck-OKT6)
Estrato Granuloso
Capa Basal
Hemidesmosomas
Membrana Basal
Lámina lúcida
(laminina,
fibronectina,
Ag. Penfigoide)
Lámina densa
(colágeno IV, Ag. KF-1,
Ag. LH7-2)
Melanocito
Sublámina basal
(fibrillas de anclaje-colágeno VII)
Cél. Merkel
Figura 3 Fisiología de las glándulas cutáneas
GLÁNDULA
SUDORÍPARA APOCRINA
Secreción apocrina
(decapitación)
GLÁNDULA
SUDORÍPARA ECRINA
Secreción merocrina
(exocitosis)
GLÁNDULA
SEBÁCEA
Secreción holocrina
(lisis celular)
Hidrosadenitis
Periporitis
Acné
SNS (Adr)
SNS (Ach)
Hormonal
(Andrógenos)
2. Secundarias.
Destinadas a eliminarse:
• Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden.
• Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio-
nes secas, exudados o hemorragias.
• Escara: placa de color negro y límites netos, formada
por tejido necrótico.
Soluciones de continuidad.
• Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis,
que cura sin dejar cicatriz.
Figura 5 Lesiones elementales
MÁCULA VESÍCULA PÁPULA EROSIÓN
HABÓN FISURA NÓDULO QUISTE
Figura 4 Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad

Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que
se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente-
mente banal puede facilitar mucho el diagnóstico de
cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer-
medad de Darier.
1.4. Terapéutica dermatológica
Bases para la formulación
de tratamientos tópicos
Cada tipo de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener
un vehículo más indicado que otro. La diferencia entre
unos y otros (cremas, pomadas, ungüentos) es su dife-
rente proporción entre agua y grasa. Por ejemplo, las
lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que conviene
tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca
agua, como pomadas y ungüentos (MIR 95-96F, 234).
En las lesiones agudas, que son en sí exudativas y hú-
medas, se emplean fórmulas con gran proporción de
agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos
extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se
tratarían con cremas, en las que predomina el agua sobre
el aceite.
Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y
lociones.
Corticoesteroides tópicos
Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores
y vasoconstrictores. Se clasifican según su potencia. La
hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el
primero en emplearse. Más tarde aparecieron otros más
potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe-
tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se
prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa
(palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a
usar los más potentes.
El principal efecto secundario de los corticoides tópicos
es la atrofia cutánea, que se caracteriza por el adelgaza-
miento de la piel y la aparición de estrías. Otros efectos
adversos son la aparición de hipopigmentaciones, der-
matitis perioral, acné esteroideo y retraso en la cicatri-
zación de las heridas. No es raro observar rebrotes tras
suspender un tratamiento crónico con corticoides. Es
posible su absorción sistémica, que conduce a un sín-
drome de Cushing.
Retinoides
Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de
queratinización y ayudan a la diferenciación del querati-
nocito. Pueden emplearse en forma tópica, aprovechan-
do su efecto queratolítico y exfoliante, como en el acné
leve-moderado. Por vía oral, se emplean para diversas
enfermedades: acné (isotretinoína), psoriasis (acitretino,
etretinato). Se han empleado también en precancerosis
y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para
la micosis fungoide).
Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutá-
nea y la queilitis descamativa (los más frecuentes) y la te-
ratogenia (el más grave). Pueden causar fotosensibilidad,
efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06,
144). Además, aumentan el colesterol y los triglicéridos,
pueden ser hepatotóxicos y producen calcificaciones os-
teoligamentosas.
Antihistamínicos
Deben emplearse por vía oral. Los preparados tópicos
son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR
05-06, 145). Todos son anti-H1.
- Clásicos: Atraviesan la barrera hematoencefálica. Produ-
cen somnolencia y efectos anticolinérgicos. Ej: Hidroxici-
na, difenhidramina, clorfeniramina…
- Actualmente, existen antihistamínicos que carecen de es-
tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina...
Terapéutica física
Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda
determinada. Se emplean en dermatología para el tra-
tamiento de lesiones vasculares (láser de colorante pul-
sado), cirugía dermatológica y tratamiento de algunas
lesiones epidérmicas (láser CO2).
Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumorales en
la que se pretende extirpar la mínima cantidad de teji-
do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope-
ratorias hasta confirmar la existencia de márgenes qui-
rúrgicos libres de tumor. Está indicada en tumores poco
agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea
importante preservar el máximo de tejido sano (canto
interno del ojo).
Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de
difícil abordaje. También puede emplearse en el sarcoma
de Kaposi y en la micosis fungoide.
Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y
B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren
en la síntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu-
nosupresores. Se emplean en múltiples patologías, con
buenos resultados en la psoriasis, el eccema atópico, en
los primeros estadios de la micosis fungoide, etc.

• Excoriación: erosión secundaria al rascado.
• Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
• Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y
dermis y deja cicatriz al curar.
Otras.
• Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elas-
ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni-
zación dérmica.
• Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal
destruida por traumatismo o enfermedad.
• Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con
acentuación de los pliegues de la piel secundaria al ras-
cado crónico.
• Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesio-
nes en los pliegues (MIR 95-96, 25).
•Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una
dilatación permanente de un pequeño vaso cutáneo.
• Poiquilodermia (es una lesión maculosa): lesión dege-
nerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones más
atrofia cutánea y telangiectasias. Es inespecífica, sólo tra-
duce la existencia de un daño crónico.
Lesiones histológicas elementales
• Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas,
psoriasis).
• Hipergranulosis: aumento de la granulosa.
• Acantosis: aumento del estrato espinoso.
• Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del
estrato espinoso (típica del pénfigo).
• Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (pro-
pia del eccema).
• Balonización: edema intracelular (herpes).
• Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células
córneas.
• Disqueratosis: queratinización anómala de células in-
dividuales del estrato espinoso (típica de la enfermedad
de Darier).
• Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dér-
micas (psoriasis).
1.3. Signos útiles en el
diagnóstico dermatológico
Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones
propias de una determinada dermatosis en las zonas de
presión o traumatismo. Es típico de enfermedades erite-
matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi-
laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus-
cum), vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet...
Signo de Darier: aparición de
eritema, edema y prurito tras el
rascado de una lesión. Es un sig-
no patognomónico de las mas-
tocitosis y traduce la activación mecánica de las células
cebadas.
Fenómeno de patergia: un mínimo traumatismo (ej: un
pinchazo) produce la aparición de una pústula en el lu-
gar agredido. La diferencia con el fenómeno de Koebner
es que éste reproduce una dermatosis (lesiones de pso-
riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro-
duce una pústula. Es típico de la enfermedad de Behçet.
También puede verse en el pioderma gangrenoso y en el
síndrome de Sweet.
Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel
produce un despegamiento cutáneo con formación de
ampollas. Ej: Pénfigo vulgar.
RECUERDA No confun-
das signo de Darier con
enfermedad de Darier
(ver capítulo 8). Figura 6 Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía

Figura 8 Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara
Dermatitis seborreica
LES
Fibromas
blandos
Acné juvenil
Rosácea
Xantelasmas
Epitelioma
basocelular
Queratoacantoma
Lupus crónico
discoide
Eccema de
contacto
Lupus
vulgar
Perleche
Epitelioma
espinocelular
Cloasma
Queratosis
seborreica
Queratosis
actínica
@
Caso Clínico Representativo
Preguntas MIR
?MIR 95-96F, 237
145. Un paciente de 23 años acude a con-
sulta con un brote intenso de dermatitis
atópica que afecta a la mayor parte de la
superficie corporal y es muy pruriginoso. El
tratamiento que debe evitar es:
1) Antihistamínicos tópicos.
2) Tacrólimus Tópico.
3) Ciclosporina oral.
4) Corticoides orales.
5) Corticoides Tópicos.
MIR 2005-2006 RC: 1
110. Enferma de 70 años que consulta re-
firiendo la aparición desde hace dos años
de lesiones maculosas violáceas y asin-
tomáticas en dorso de antebrazos que
desaparecen espontáneamente en dos o
tres semanas, de forma irregular y tamaño
variable entre uno y cinco cm de diámetro.
Las lesiones continúan apareciendo desde
entonces sin periodicidad fija. El diagnósti-
co más probable es:
1) Vasculitis leucocitoclástica.
2) Eczema xerodérmico.
3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Púrpura senil.
5) Liquen plano.
MIR 2003-2004 RC: 4
· LES
· Porfirias
· Darier
· Rosácea
· Herpes simple
· Cáncer de piel
· Albinismo oculocutáneo
· Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
· Fotoalérgico y fototoxicodermias
· Pelagra
· Dermatomiositis
· Síndrome carcinoide
Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol
Lesiones
agudas
Exudativa - Húmedas Fórmula acuosa · Lociones
· Fomentos
· Pastas al agua
· Soluciones y polvos
Lesiones
subagudas
Costras - Secas Emulsión agua-aceite · Cremas
· Leches
Lesiones
crónicas
Costras - Muy secas Emulsión aceite-agua · Pomadas
· Ungüentos
Zonas
pilosas
· Geles
· Espumas
· Lociones
Tabla 2 Elección de vehículos en terapéutica dermatológica
Figura 7 Bases de la terapeútica tópica en dermatología
PASTAS
AL AGUA
POLVO
EMULSIONES
O/W: leche crema
W/O: pomada
PASTA LOCIONES
(deben agitarse)
UNGÜENTO
GRASO
grasa/aceite
FOMENTOS
LÍQUIDOS
1 fase 2 fases 3 fases

2.1. Dermatosis asociadas al VIH
La mayoría de los pacientes VIH presentan alguna der-
matosis a lo largo de su evolución.
Infecciosas
Candidiasis orofaríngea (muguet). Es la dermatosis más
frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en
algún momento.
· Exantema de la infección aguda. Aparece a las pocas
semanas de la infección en algunos pacientes. Es macu-
loso, parecido al de una mononucleosis.
· Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her-
péticas múltiples e incluso diseminadas. Responden muy
mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrótico-
hemorrágicas.
· Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que,
a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales
de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apa-
rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F,
151; MIR 96-97, 30).
· Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistémico que
cursa con la aparición de pápulas rojizas (proliferaciones
vasculares) diseminadas y afectación de múltiples órganos.
Se debe a la Bartonella henselae.Tratamiento: eritromicina.
Dermatosis no infecciosas
·Dermatitisseborreica. Esladermatosisnoinfecciosamás
frecuente, más extensa e intensa que en seronegativos.
· Foliculitis eosinofílica. Clínicamente, destaca el intenso
prurito. Histológicamente, es típico el infiltrado eosinofí-
lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una
reacción cutánea a fármacos.
· Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve-
ces, responde a la talidomida.
· Otras. Es característico el agravamiento de la psoriasis.
Tumores cutáneos en el SIDA
El tumor cutáneo más frecuente en el SIDA es el sarco-
ma de Kaposi. Cursa con la aparición de máculas fusi-
formes violáceas. Con el tiempo, evolucionan a nódu-
los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha
relacionado con la infección por herpesvirus humano
tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como
en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma
de Kaposi localizado puede ser la extirpación, la radio-
terapia o la vinblastina intra-
lesional. Si está diseminado,
se recurre al interferón o a la
quimioterapia.
02.
VIH Y
Dermatología
Tema breve y rentable. Debes conocer las
dermatosis más frecuentes y saber distin-
guirlas de las más típicas.
La dermatosis más frecuente en el paciente
VIH es la candidiasis orofaríngea.
La dermatosis NO INFECCIOSA más fre-
cuente es la dermatitis seborreica.
La leucoplasia oral vellosa es producida
por el virus de Epstein-Barr.
2
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR

3
RECUERDA El tumor más
frecuente en elVIH es el
linfoma; antiguamente,
fue el sarcoma de Kaposi.
Figura 10 “Candidiasis orofaríngea”
Figura 9 Leucoplasia oral vellosa

@
Preguntas MIR
?MIR 99-00F, 151
MIR 96-97, 30
KAPOSI EPIDÉMICO (VIH) Solución o control
Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores)
Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente
Invasión linfática precoz. Agresivo No tan precoz
Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico
Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
151. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones
referentes a la leucoplasia oral vellosa
que se asocia a la infección por VIH es
INCORRECTA?:
1) Suele ser asintomática.
2) Existen células balonizadas en la
histopatología.
3) Es un marcador clínico de progre-
sión de la infección por VIH.
4) Puede encontrarse en otras situa-
ciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patoge-
nia parece ser la Candida albicans.
MIR 1999-2000F RC: 5
Figura 12 Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral
Sarcoma de Kaposi
Afta
Pénfigo
(úlcera que afecta al labio)
Herpangina)
Epitelioma espinocelular
(labio inferior)
Leucoplasia oral vellosa
Lengua geográfica
Leucoplasia
Lengua negra vellosa
Herpes simple
Liquen plano

3.1. Diagnóstico diferencial
del exantema vírico
Un eritema de aparición reciente y que se extiende a
todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los
exantemas más frecuentes son los víricos y los tóxicos-
alérgicos. Existen, básicamente, tres tipos de exantemas:
· Exantema escarlatiniforme. Se denomina así al que
recuerda a la escarlatina (ver Pediatría). Consiste en una
infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos
sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto.
· Exantema morbiliforme. Es el más frecuente. Se llama
así porque recuerda al sarampión (morbillivirus). Aparece
en múltiples enfermedades víricas: sarampión, rubéola,
mononucleosis. Consta de múltiples máculas eritema-
tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeñas
áreas de piel sana.
· Exantema roseoliforme. Compuesto por máculas o
manchas pálidas y poco confluentes, por lo que suelen
estar separadas por áreas de varios milímetros a varios
centímetros de piel sana.
Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec-
to moteado característico de “piel de leopardo”. Es típico
de roséolas infecciosas como la sifilítica, la lepra y el exan-
tema súbito.
3.2. Herpes virus
Infección por virus herpes simple
Existen dos tipos de herpes simple:
· Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de
los genitales.
· Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeño
porcentaje de los extragenitales.
El contagio se produce por contacto directo, existiendo
el estado de portador asintomático. Tras la primoinfec-
ción, el virus queda acantonado en la porción sensitiva
de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma-
yor en inmunodeprimidos.
Clínica
Herpes simple extragenital. La forma clínica más fre-
cuente es la orofacial recidivante. La mayoría de las veces,
la primoinfección es asintomática. Sólo produce clínica
en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herpética.
Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade-
nopatías cervicales y afectación del estado general. (MIR
97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto-
res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau-
matismos, luz solar, frío, estrés, fiebre, la menstruación…).
Las recidivas son más leves que la primoinfección. La for-
ma clínica más frecuente de recidiva es el herpes labial.
Produce vesículas agrupadas en la región perioral. El nú-
mero habitual de recurrencias es de 3-4 por año.
Herpes genital. Es la causa más frecuente de úlceras
genitales después de las traumáticas. La primoinfección
suele ser sintomática. Brota a los 3-14 días del contacto
sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano-
prepucial o en el prepucio. Se acompaña de adenopatías
inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves
que la primoinfección. La tasa de recurrencia es mucho
más elevada cuando el herpes genital está causado por
VHS tipo II que si es por el tipo I.
Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi.
Es una infección herpética diseminada. Aparece en pa-
cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo
dermatitis atópica).
Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del
VHS-II, con afectación neurológica, deterioro general y
lesiones cutáneas vesiculosas.
Otras formas clínicas son el herpes gladiatorum, el pana-
dizo herpético y la queratoconjuntivitis.
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico. No obstante, el método
de confirmación más fiable sería el cultivo viral. Existen
técnicas que permiten ver cambios celulares (células
multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el
citodiagnóstico de Tzanck. Esto también puede eviden-
ciarse mediante biopsia y estudio histológico.
Tratamiento
Las formas clínicas leves no precisan tratamiento antivíri-
co. Éste se emplearía en los siguientes casos:
· La primoinfección.
· Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a
la calidad de vida del paciente.
· Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec-
cema herpético).
El fármaco de elección es el aciclovir y derivados: valaciclo-
vir, famciclovir… Estos fármacos deben administrarse vía
oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado ser útiles.
Virus varicela-zóster
La primoinfección da lugar a una varicela (ver Pediatría).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción
sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al
herpes zóster.
Varicela. Aparece tras un período de incubación de 15
días con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que
evolucionan a vesículas y se extienden en sentido caudal
desde la cabeza. Existe afectación de mucosas, en forma
de pequeñas úlceras. Es típico que el prurito sea intenso.
Las lesiones se encuentran en
diferentes estadios, es decir, se
trata de una erupción polimor-
fa: pápulas, vesículas y costras. Si
son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com-
plicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana
de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumonía
varicelosa demostrable radiológicamente, pero sólo da
clínica en un 4%.
Herpes zóster. Su localización más frecuente es la toráci-
ca. No suele aparecer más de una vez en la vida. Se carac-
teriza por la erupción de lesiones vesiculosas umbilicadas
con distribución metamérica unilateral. La complicación
no cutánea más común es la neuralgia postherpética,
más frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a
analgésicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti-
depresivos tricíclicos.
Formas clínicas especiales.
· Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geni-
culado del facial. Produce lesiones en el pabellón auricu-
lar, conducto auditivo externo,
faringe, parálisis facial homola-
teral, sordera y vértigo.
· Afectación del oftálmico: pue-
de producir queratitis grave
(MIR 00-01F, 148).
· Herpes zóster diseminado:
aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
03.
Infecciones
víricas
Tema complejo y rico en detalles. Apren-
de sobre todo los rasgos que te permiten
identificar las enfermedades.
La primoinfección por herpes simple extra-
genital suele ser asintomática.
La primoinfección por herpes genital suele
ser sintomática.
La causa más frecuente de úlcera genital,
después de la traumática, es el herpes
genital.
La presencia de vesículas agrupadas sobre
base eritematosa debe sugerirte infección
herpética.
Ante una pápula umbilicada, piensa en
molusco contagioso.
La enfermedad de transmisión sexual más
frecuente es la verruga genital.
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR

2
3
4
5
RECUERDA La varicela
produce prurito, la mayo-
ría de las exantemáticas
víricas no lo hacen.
6
RECUERDA La afectación
de la punta nasal hace
necesario un examen
oftalmológico, porque la
inerva el mismo nervio
que a la córnea (primera
rama del trigémino).

Tratamiento
La varicela sin complicaciones debe tratarse sólo sin-
tomáticamente. Los antivíricos se reservan para formas
severas o complicadas. Existe ya comercializada una
vacuna de virus vivos atenuados, aunque aún están en
discusión sus indicaciones.
El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando
lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de
enfermos con:
· Inmunodepresión.
· Edad avanzada, 55.
· Formas clínicas especiales.
Los fármacos empleados son el aciclovir, y los derivados
(valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curación de las le-
siones cutáneas y disminuyen la intensidad de neuralgia
postherpética. Los pacientes con insuficiencia renal pre-
cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico.
Los nuevos antivíricos (famciclovir, valaciclovir) tienen
una vida media prolongada y permiten un menor núme-
ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivírico
que parece ser más eficaz que el aciclovir en la disminu-
ción de la neuralgia postherpética, de dosis única diaria.
3.3. Enterovirus
Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran
frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A
veces, estos exantemas pueden
aparecer acompañados de otras
manifestaciones infecciosas, como
una pericarditis.
Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda
Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita-
das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR
03-04, 109).
Herpangina
Producida por el Coxsackie A.
Aparece fiebre alta y lesiones
aftosas en la faringe, amígdalas y
paladar blando.
3.4. Hepadnavirus
Virus de la hepatitis B
La primoinfección puede dar lugar a un cuadro clíni-
co fundamentalmente cutáneo llamado enfermedad
de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil.
Aparecen pápulas eritematosas asintomáticas en zonas
acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas
2-3 semanas de evolución que remite espontáneamen-
te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr,
enterovirus, citomegalovirus… En estos casos se deno-
mina síndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es más
frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que
por virus de la hepatitis B.
3.5. Poxvirus
Molluscum contagiosum
Infección cutánea caracterizada por pápulas umbilica-
das de color carne que suelen aparecer en la infancia.
Es típico de niños que frecuentan piscinas. Se resuelven
RECUERDA El virus
Coxsackie B es la causa
más frecuente de
pericarditis vírica.
RECUERDA La her-
pangina afecta a región
faringoamigdalar, y la
gingivoestomatitis her-
pética a labios y encías.
Enfermedad Dato típico Comentarios
Herpes
Vesículas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
VHS-I extragenital
VHS-II genital
En genitales, úlceras
Enf. Mano-pie-boca
Mano, pie, boca
Vesículas
NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
¡No confundir con
herpes!
Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oralFigura 14 Vesículas típicas en paciente con varicela
Figura 15 Herpes zósterFigura 13 Herpes simple

@
Preguntas MIR
? MIR 00-01F, 148
espontáneamente. No obstante, puede realizarse criote-
rapia o curetaje de las lesiones.
Nódulos de los ordeñadores y orf o ectima contagioso
Ambas patologías suelen aparecer como lesiones únicas
en los dedos de las manos de personas en contacto con
ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren
tratamiento.
3.6. Papovavirus
Virus del papiloma humano
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir
distintas lesiones clínicas, como las verrugas vulgares,
los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas
y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR
94-95, 136). La enfermedad de transmisión sexual más
frecuente son las verrugas genitales
Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon-
tánea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc-
ción física de las células parasitadas por el virus (que-
ratolíticos, crioterapia, electrocoagulación…). Existe la
posibilidad de emplear infiltraciones con interferón alfa,
con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este
mismo fundamento es el del
imiquimod, inmunomodulador
empleado por vía tópica.
10
RECUERDA Algunos
serotipos son oncógenos
(16 y 18) y se asocian al
cáncer de cérvix.
109. Un niño de 6 años acude a consulta
por un cuadro de febrícula de 3 días de evo-
lución, con dolor a la deglución. Los datos
más relevantes de la exploración física son
lesiones erosivas en el paladar y vesículas
intraepidérmicas no agrupadas en palmas
y plantas. Entre los siguientes diagnósticos
¿cuál es el más probable?:
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis.
3) Síndrome de Steven-Jonhson.
4) Enfermedad de pie, mano, boca.
5) Deshidrosis.
MIR 2003-2004 RC: 4
55. Niño de 3 años de edad que desde hace
4 días presenta fiebre de 38-39ºC, dolor a
la deglución, rechazo de alimento, decai-
miento y fétor oral. En la exploración se
observan lesiones ulcerosas de tamaño
variable en encías, lengua y mucosa bucal
que sangran con facilidad y adenopatías
submaxilares y cervicales. El diagnóstico
debe ser:
1) Herpangina.
2) Estomatitis herpética.
3) Candidiasis bucal.
4) Infección bucal por anaerobios.
5) Infección estafilocócica.
MIR 1997-1998F RC: 2
Figura 18 Condilomas acuminados
Figura 17 Verrugas en paciente VIH
Figura 16 Molluscum contagiosum

04.
Infecciones
micóticas
La pitiriasis versicolor aparece en pieles
grasas, produciendo descamación y alte-
rando el color de la piel.
Latineacorporisproducetípicamentelesio-
nes circinadas (de ahí“herpes circinado”).
La tiña y el eccema pueden parecerse (pru-
rito, descamación…). No los confundas,
puesto que si tratas una tiña con corticoi-
des, empeorará.
La afectación ungueal por Candida produ-
ce perionixis, no así las tiñas ungueales.
Un intertrigo con pústulas satélite debe
hacerte pensar en Candida.
Ante un pinchazo con un rosal, piensa en
una posible esporotricosis.
2
1
Aspectos Esenciales
Como en el tema anterior, recuerda los
datos típicos para poder diagnosticar los
casos clínicos con facilidad.
¡
Orientación MIR
3
4.1. Pitiriasis versicolor
Es una de las micosis más frecuentes. Causada por la le-
vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se
denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien-
tes jóvenes (15-45 años). Es rara en la infancia y la vejez.
Se relaciona con una serie de predisponentes, como el
calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas
hipercrómicas e hipocrómicas, que descaman al rascado
(signo de la uñada). Suelen aparecer en tronco: región
centrotorácica y en la espalda, es decir, en zonas grasas
(MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al
tratamiento.
El diagnóstico es fácil, habitualmente clínico. Sirven de
apoyo:
• Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada.
• Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila-
mentos y elementos redondos (imagen en “spaghetti y
albondiguillas”).
El tratamiento será tópico (ketoconazol o similares) y en
los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-
98, 55). Debe establecerse diagnóstico diferencial con la
Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.
4.2. Dermatofitosis o tiñas
En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras
queratinizadas como pelos y uñas (por eso no afectan
mucosas). El diagnóstico se realiza mediante cultivos mi-
crobiológicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood
normalmente negativa. El dermatofito más frecuente en
general es el Trichophyton rubrum.
Tiñas no inflamatorias
La inflamación que producen es nula o escasa. No produ-
cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia
con las inflamatorias, que sí la producen.
· Tiña del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu-
rans). Son propias de la infancia, cursando clínicamente
como placas alopécicas, con pelos rotos y con descama-
ción. Al llegar a la pubertad suelen curar espontánea-
mente sin dejar cicatriz.
·Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio-
nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor
eritema y descamación en el borde que en el centro.
Suele haber prurito. Según crece, la actividad es menor
en el centro y mayor en los bordes.
· Tiña de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera-
tósica, con descamación, es el“pie de atleta”.
· Tiña incógnito. Es aquella tiña que ha sido tratada por
error con corticoides, lo que dificulta el diagnóstico al
modificar la clínica.
·Tiña inguinal (TineacrurisoeccemamarginadodeHebra).
Placas eritematosas descamativas en la región inguinal.
Tiñas inflamatorias
Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofíli-
cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar
cicatrices y alopecias cicatrizales.
Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con-
siste en una placa alopécica, circular, inflamatoria. Supura
a través de los orificios foliculares a la presión (signo de
la espumadera).
Favus. También localizada en el cuero cabelludo, consis-
te en la aparición de pústulas foliculares que al secarse se
deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta
fávica). Posteriormente se cubren de costras amarillen-
tas (escútulas). El agente etiológico es el Trichophyton
schoenleinii.
Granuloma tricofítico de Majocchi. Afecta a piel con
pocos folículos pilosos. Típico de las piernas de mujeres,
tras depilaciones.
Tiña de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan
a una foliculitis.
4.3. Candidiasis
El agente causal más común es Candida albicans. Nor-
malmente, es una levadura saprófita, pero ciertas con-
diciones pueden hacer que pase a ser patógena (in-
munodepresión, humedad, antibioterapia, embarazo,
anticonceptivos…).
Formas clínicas
Intértrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes
pliegues. Son típicas las fisuras en el fondo del pliegue y
lesiones satélites periféricas (pápulas y/o pústulas).
Afectación mucosa. Este hongo es capaz de producir
cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis,
queilitis… En los inmunodeprimidos y en lactantes es
frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral.
Consiste en la aparición de membranas blanquecinas,
grumosas, en región anterior de la mucosa oral. Estas
membranas desprenden con
el raspado, signo útil en clíni-
ca para distinguirlo de la leu-
coplasia oral vellosa, donde
no desprenden.
Onicomicosis. Suelen asociar inflamación periungueal
(perionixis) y afectación inicial proximal, lo que le diferen-
cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136).
Erosio interdigitalis blastomicética. Se afectan los plie-
gues interdigitales por maceración crónica de las manos
(humedad, lavado frecuente de las manos).
Foliculitis candidiásica. Frecuente en heroinómanos por
vía parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca-
belludo y barba. Además pueden acompañarse de afec-
tación condrocostal y endoftalmitis.
Diagnóstico
Se debe realizar cultivo. El microscopio óptico revela una
morfología característica.
Tratamiento de las micosis cutáneas
Las micosis pueden tratarse vía tópica o sistémica. Se
prefiere un tratamiento sistémico si:
• Lesiones numerosas.
• Afectación ungueal o del cuero cabelludo.
• Tiñas inflamatorias.
Los fármacos más empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13)
4.4. Esporotricosis
Etiología
Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en-
cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas
(es típico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo,
se produce un pequeño nódulo, que luego se ulcera. El
hongo se disemina por vía linfática, lo que clínicamente
se manifiesta como una cadena de nódulos a lo largo del
trayecto de los vasos linfáticos. En inmunodeprimidos,
puede producir cuadros más graves.
Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No
obstante, también puede tratarse con yoduro potásico.
11
4
5
6
RECUERDA Casi el 100%
de los pacientes conVIH
padecen muguet a lo largo
de su enfermedad.

12
Figura 23 Onicomicosis
Onixis
(Dermatofitosis)
Perionixis
(Candidiasis ungueal)
Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis)
Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso
Figura 19 Pitiriasis versicolor
Tabla 5 Candidiasis
Endoftalmitis
Glositis, lengua negra vellosa
Intertrigo
candidiásico
“Erosio
interdigitalis
blastomicetica”
Onixis proximal
con perionixis
ADVP
Muguet,
Perlèche,
queilitis
Vulvovaginitis,
balnitis, anitis
39º

@
Preguntas MIR
?Ver casos clínicos
136. Ama de casa que desde hace varios
años presenta enrojecimiento de los plie-
gues proximales de las uñas de varios dedos
de las manos que ocasionalmente le supu-
ran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?:
1) Dermatitis de contacto.
2) Psoriasis.
3) Paroniquia candidiásica crónica.
4) Liquen plano.
5) Dermatoficia.
MIR 2000-2001 RC: 3
55. ¿Cuál es el diagnóstico más probable
ante un deportista moreno de 19 años con
pequeñas manchas blancas en pecho y es-
palda que han aparecido en verano durante
un viaje a un país tropical?:
1) Vitíligo.
2) Pitiriasis alba.
3) Pitiriasis versicolor.
4) Lepra indeterminada.
5) Liquen escleroatrófico.
MIR 1997-1998 RC: 3
13
FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO
Griseofulvina Oral
Sólo tiñas
(dermatofitos)
Barato y seguro en niños
¡No cubre Cándida!
Imidazólicos Oral y tópico Tiñas + Cándida
Ketoconazol:
Hepatotóxico. Antiandrogénico
Fluconazol: más útil en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol, etc
Terbinafina Oral y tópico
Oral: sólo tiñas
Tópico: Cándida y tiñas
No usar frente a Cándida vía oral
Tabla 6 Antifúngicos de uso frecuente
Figura 25 Tiña incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos
Figura 24 Erosio interdigitalis blastomicética

05.
Infecciones
bacterianas
Como en los temas anteriores, debes insis-
tir en lo más típico de cada cuadro. Presta
especial atención al impétigo, la erisipela
y la hidrosadenitis supurativa, que son las
más preguntadas.
Las costras melicéricas son típicas del im-
pétigo contagioso.
El impétigo contagioso puede producir
glomerulonefritis como complicación.
Las infecciones anexiales suelen deberse a
S. aureus.
El erisipeloide es típico de carniceros o tras
clavarse una espina de pescado.
El antecedente de “tampón superabsor-
bente” debes asociarlo al síndrome del
shock tóxico estafilocócico.
La forma más frecuente de tuberculosis
cutánea es el lupus vulgar, típicamente
descrito como “jalea de manzana” a la vi-
tropresión.
Las máculas hipocrómicas anestésicas de-
ben hacerte pensar en la lepra.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
5
6
7
14
5.1. Piodermitis.
Otras infecciones comunes
Las infecciones producidas en los anejos suelen estar
causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan sólo
dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
Impétigo
Es una infección superficial, sin repercusión sistémica y
muy contagiosa. Suele tratarse de una infección mixta,
por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos).
Clásicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes
era la causa más frecuente. No obstante, las últimas series
de todo el mundo señalan que, actualmente, predomina
Staphylococcus aureus. La forma más típica es el impé-
tigo contagioso.
Clínicamente, se caracteriza por costras amarillentas
(“costras melicéricas”), que aparecen normalmente en la
cara y otras zonas expuestas. Es una infección típica de
niños (MIR 98-99, 141). Una temible complicación, aun-
que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptocó-
cica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumática, por el contra-
rio, no aparece en relación con infecciones cutáneas, sino
únicamente faríngeas.
Existe otra forma menos frecuente de impétigo, llamado
impétigo ampolloso, de origen estafilocócico. Cursa con
la aparición de ampollas en la piel afecta, como conse-
cuencia de las toxinas epidermolíticas que poseen estas
bacterias.
Erisipela
La causa más frecuente son también los estreptococos
del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa
eritematosa, bien definida, bri-
llante y dolorosa a la presión.
Los lugares más frecuentes son
la cara y las piernas (típico de
mujeres de mediana edad, con
insuficiencia venosa crónica).
Produce malestar general, fie-
bre y leucocitosis.
Celulitis
Infección profunda de la piel, causada normalmente por
estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas erite-
matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local.
Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por-
que se trata de una infección más profunda.
Erisipeloide
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de-
tenerse al llegar a la muñeca. Es una enfermedad propia
de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un
pescado. El agente etiológico es el Erysipelothrix rusio-
pathiae. El tratamiento es con penicilina.
Eritrasma
Es una infección por Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues,
en especial ingles, y que se diferencian de las tiñas in-
guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co-
lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la
eritromicina.
5.2. Infecciones de los anejos
Foliculitis
Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in-
fección e inflamación del folículo piloso. Clínicamente
se caracteriza por la aparición de pústulas con distri-
bución folicular. La mala higiene y las depilaciones son
factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu-
litis del baño caliente o de las piscinas, causada por
Pseudomonas.
Forúnculos
Cuando se ve involucrado no sólo el folículo piloso, sino
toda la unidad folículo-glandular, hablamos de forúnculo.
Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli-
gro de que la infección afecte a estructuras meníngeas,
en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángu-
lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas
lesiones (MIR 98-99, 114).
Ántrax
El ántrax afecta a varios forún-
culos vecinos. Clínicamente se
aprecia una placa eritematosa
inflamada que agrupa varios
puntos de supuración, con
afectación del estado general.
Hidrosadenitis supurativa
Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas
sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico
son ingles y axilas. Se debe a la oclusión de la glándula
e infección secundaria por Staphylococcus aureus u otros
gérmenes. Los factores hormonales tienen mucha im-
portancia, pues este cuadro aparece después de la pu-
bertad. En los casos crónicos, el proceso de reparación
provoca la aparición de cicatrices que ocluyen otras
glándulas y cronifica la enfermedad.
La forma aguda se manifiesta por nódulos dolorosos
inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y
drenar pus al exterior.
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos
que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis-
tulosos.
En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante
largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas),
antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y
drenaje de los abscesos. En las formas crónicas y más se-
veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides
orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115).
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica
o enfermedad de Von Rittershain
Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro-
duce una toxina epidermolítica. Es un cuadro típico de
la infancia en el que, coincidiendo con una infección
estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece una eritro-
dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene-
ralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una
escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a
nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul-
tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad
por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina.
Síndrome del shock tóxico
Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo-
toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte-
riza por presentar: fiebre e hipotensión, afectación fun-
cional de al menos 3 órganos o sistemas; un exantema
escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las 2
semanas del inicio de la erupción. El cuadro se relacio-
nó hace años con el uso de tampones superabsorben-
tes; ahora, en más del 40% de los casos, no se relaciona
con la menstruación. El tratamiento consiste en remon-
tar el shock, quitar la fuente de infección y administrar
los antibióticos adecuados.
RECUERDA No con-
fundas el ántrax con el
carbunco, infección por
Bacillus anthracis, que es
una úlcera necrótica con
edema duro alrededor.
RECUERDA No confun-
das la erisipela con el
eritema erisipeloide, ma-
nifestación dermatológica
de la fiebre mediterránea
familiar, que aparece
también en miembros
inferiores.

Infecciones por pseudomonas
A nivel cutáneo las Pseudomonas pueden producir di-
versos cuadros, como el síndrome de las uñas verdes, in-
fecciones umbilicales del recién nacido (típico exudado
verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa-
ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropénicos,
es característico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es
el de una úlcera necrótica.
5.3. Tuberculosis cutánea
La forma clínica más frecuente es el lupus vulgar. Es cró-
nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la
cara, sobre todo a nivel preau-
ricular. Se trata de una placa
amarillenta con característico
aspecto de “jalea de manzana”
a la vitropresión.
Existen muchas otras manifestaciones, menos importan-
tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu-
loso, etc.
Otras micobacterias también tienen interés dermato-
lógico:
• Mycobacterium marinum: Agente causal del granulo-
ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un nódu-
lo granulomatoso en manos o pies.
• M. fortuitum y M. chelonae: En relación con la depila-
ción, pueden producir nódulos que después se ulceran.
Es la forma más frecuente de micobacteriosis atípica en
nuestro medio.
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crónica causada por el Myco-
bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo ácido-al-
cohol resistente. No puede cultivarse. Histológicamente,
15
es característico encontrarlo en el interior de los macró-
fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta
sobre todo a la piel y al sistema nervioso periférico. Para su
transmisión, precisa un contacto íntimo y duradero, pero
se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni-
dad celular, se distinguen dos formas clínicas principales:
Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in-
mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas,
con bordes muy bien definidos, elevados y de morfo-
logía arrosariada. Es característica la pérdida precoz de
la sensibilidad en dichas zonas. Microscópicamente se
aprecian granulomas dérmicos perineurales.
Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res-
puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos
(lepra multibacilar). La lesión típica es el leproma. Son
LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS
Anejos (estafilococo)
Foliculitis
Forúnculos
Ántrax
Hidrosadenitis
Superficial. Si “baño caliente”, Pseudomonas
Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No manipular!
Varios forúnculos unidos. No confundir con carbunco
Glándulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante
Dermis (estreptococo)
Impétigo
Erisipela
Celulitis
Costras melicéricas. Niños. Cuidado: glomerulonefritis
Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presión
Bordes peor definidos que en erisipela
Tabla 7 Infecciones cutáneas más frecuentes
RECUERDA No confundas
lupus vulgar (tuberculosis)
con el lupus pernio, mani-
festación de la sarcoidosis
(ver tema 20).
Figura 26 Impétigo contagioso Figura 27 Erisipela
Figura 29 ForúnculoFigura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero

@
Preguntas MIR
? MIR 98-99, 115
MIR 98-99, 114
MIR 98-99, 142
141. Ante un niño que acude a una guar-
dería, a quien le han aparecido lesiones
vesiculosas y costrosas de color miel en
los antebrazos y, cuatro días más tarde,
en la cara, sin afectación general, una de
las siguientes consideraciones es correcta.
Señálela:
1) El diagnóstico se hará por inmu-
nofluorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a
sobreinfección herpética.
3) Los títulos de antiestreptolisina O es-
tarán muy probablemente elevados.
4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA
circulantes característicos.
5) Es muy probable que en el cultivo
de las lesiones crezcan varios gérme-
nes Gram positivos.
MIR 1998-1999 RC: 5
152. Un cuadro clínico crónico caracteriza-
do por lesiones maculares hipocrómicas,
de bordes mal definidos, de predominio en
cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, caída
de los borde laterales de la cejas, nervios
cubital y peroneo palpables y engrosados,
con termoanalgesia en manos y pies, es ca-
racterístico de:
1) Siringomielia.
2) Lepra.
3) Dermatomiositis.
4) Micosis cutánea.
5) Sífilis secundaria.
MIR 1995-1996 RC: 2
placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y
en zonas distales de extremidades. Las placas están mal
definidas y la alteración en la sensibilidad es más tardía.
La madarosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y
la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones típicas.
Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de
los trastornos tróficos y neurológicos (MIR 95-96, 152).
Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas
clínicas inestables en los que es posible ver característi-
cas clínicas de ambas formas polares.
Diagnóstico
Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji-
do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreacción
16
con lepromina mide la respuesta inmune celular frente
a bacilos muertos. No es una prueba diagnóstica, sólo
vale para etiquetar la forma clínica, siendo positiva en la
tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro-
matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 días (re-
acción de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes
con tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crónica que precisa trata-
mientos prolongados:
- Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina
durante 6 meses.
- Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi-
na, durante 2 años.
Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica
Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina
Hipertrofia pabellones
auriculares
Leproma
Desaparición
surcos faciales
Madarosis
Nariz ancha
Hipertrofia labial
Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario

6.
Zoonosis y
parasitosis
Cuadro típico de leishmaniasis cutánea:
niño con lesión úlcero-costrosa en la cara,
de evolución crónica.
La lesión más específica de sarna es el
surco acarino. En forma de caso clínico,
sería: prurito nocturno + prurito en fami-
liares + surco acarino + nódulos en axilas
y genitales.
En la sarna, no debes emplear lindano en
niños y gestantes. El tratamiento de elec-
ción es la permetrina.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema hasta ahora no se ha pregunta-
do, por lo que debes sintetizar al máximo.
Basta una lectura y estudia únicamente los
“aspectos fundamentales”.
¡
Orientación MIR
3
@
Preguntas MIR
?Tema no preguntado en
el MIR hasta la fecha
No hay casos clínicos representativos
17
6.1.Botón de Oriente
o leishmaniasis cutánea
Etiología y clínica
Su agente etiológico más frecuente en el mundo es la
Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayoría se debe
a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re-
servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se
transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es más fre-
cuente en niños. Clínicamente, produce una lesión papu-
losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra,
produciendo finalmente una cicatriz. El lugar típico son
las zonas expuestas, sobre todo en la cara.
Tratamiento
Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio
o Glucantime
®). Pueden ser útiles el itraconazol y la
crioterapia.
6.2. Escabiosis
Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei. El período de
incubación es de un mes.
Clínica
Produce prurito generalizado, más intenso por la noche.
Suele respetar la espalda y la cara. Es clásica la aparición
de este prurito en otros miembros de la familia, así como
un viaje reciente a un país tropical.
Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en
los pies y en genitales.También son zonas típicas las areo-
las mamarias, axilas y muñecas. La lesión más específica
es el surco acarino, en cuyo extremo está la eminencia
acarina, zona de avance del surco (ahí se encuentra el
parásito). Otras lesiones típicas son los nódulos en axilas
y genitales.
Sarna noruega. Es una variedad típica de inmunodepri-
midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro-
duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque
existen muchos ácaros.
Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos,
pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se
deben a un fenómeno de hipersensibilidad frente al áca-
ro, ya muerto. Se trata con corticoides.
Tratamiento
• Permetrina en crema al 5%. Es el de elección. Poco tóxi-
ca, puede usarse en niños y gestantes.
• Lindane tópico al 1%. Irrita y es neurotóxico, por lo que
está contraindicado en embarazadas y niños.
• Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien-
tos anteriores. Aún en fases de experimentación, pero
bastaría en principio una sola dosis para curar la escabio-
sis (utilizada ya por veterinarios).
6.3. Pediculosis
La más frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la
pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su síntoma
fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tí-
picas unas máculas parduzcas en la ropa interior y sobre
la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pig-
mentaciones aparecen como resultado de la reducción
de la hemoglobina por una enzima del parásito.
Tratamiento: Lindano tópico o permetrina.
Figura 34 Escabiosis. Surco acarino
Figura 33 Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente

07.
Enfermedades
eritematodescamativas
Este tema solamente se estudia en Der-
matología, y es muy preguntado. Presta
especial atención al liquen plano, muy
preguntado hasta ahora, breve y renta-
ble. Debes conocer muy bien la psoriasis,
especialmente la tabla de tratamiento. La
pitiriasis rosada suelen preguntarla como
caso clínico, basta que la sepas reconocer.
Observa bien las fotografías, pueden aho-
rrarte esfuerzo memorístico.
La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de
la población, pero en el VIH es mucho más
frecuente (ver tema 2).
Existe un hongo, Pityrosporum ovale, im-
plicado en la patogenia de la dermatitis
seborreica.
La dermatitis seborreica produce eritema
y escamas amarillentas en región centrofa-
cial (ver foto).
La psoriasis tiene un importante compo-
nente hereditario, aunque la causa exacta
se desconoce.
La lesión típica de psoriasis es una placa eri-
tematosa, descamativa y bien delimitada.
La psoriasis en gotas aparece en niños
con infecciones faríngeas durante los días
previos.
Los corticoides tópicos pueden usarse en
la psoriasis, pero los sistémicos no deben
ser empleados.
El acitretino es teratógeno; la ciclosporina,
nefrotóxica; el metotrexato, hepatotóxico.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales (I)
¡
Orientación MIR
5
6
7
7.1. Dermatitis seborreica
Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente,
que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad
de glándulas sebáceas como son: cuero cabelludo, re-
gión centrofacial, axilas, ingles y línea media del tronco.
Etiología
Suetiologíaesdesconocida,perosehanimplicadoagentes
infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es más frecuente
e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Par-
kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).
Clínica
Existen dos formas clínicas:
• Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como
placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas
localizadas en cuero cabe-
lludo (costra láctea), región
centrofacial, axilas e ingles.
Cuando se generaliza, da
lugar a la eritrodermia de
Leiner.
• Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas
amarillentas, de aspecto untuoso, en región centrofacial
(cejas, pliegues nasolabiales, región interciliar) y zona
frontal de implantación del
cuero cabelludo, zona pre-
esternal y región interesca-
pular. Puede verse también
una blefaritis asociada.
El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infan-
til con el eccema atópico, y en el adulto, con las formas
subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada
cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta
a los pliegues.
Tratamiento
Suele realizarse con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-
olamina)ycorticoidessuavestópicos.Enelcuerocabelludo
suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico).
7.2. Psoriasis
Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de
etiología desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex-
presión clínica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la
población, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un
máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antece-
dentes familiares en un tercio de los pacientes.
Etiología
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial,
con un componente genético (herencia poligénica) y
participación de diversos factores ambientales (MIR 00-
01F, 151):
• Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, típica
de niños, es característica una infección faríngea estrep-
tocócica previa.
• Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos
pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis.
• Traumatismos: Fenómeno isomorfo de Koebner.
• Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad.
• Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de
psoriasis.
Patogenia
La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado
inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las
citoquinas liberadas por estas células estimularían a los
queratinocitos, que provocaría la proliferación de los mis-
mos, con un aumento del componente germinativo y un
acortamiento del ciclo celular.
Esto lleva a un engrosamiento epidérmico. Si el tiempo
normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en
la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse en
tan sólo 4 días.
Clínica
La lesión elemental es una placa eritematosa, infiltrada
y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color
blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de
la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel más
pálida que la piel normal (halo de Woronoff).
Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con
un objeto romo la superficie de la lesión. Ocurriría lo si-
guiente, por este orden:
1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo
de la bujía).
2. Se desprende una membrana fina (membrana de
Duncan-Buckley).
3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la super-
ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca-
pilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR
95-96, 24).
Formas clínicas
1. Psoriasis vulgar.
• En pequeñas placas: la forma más frecuente de to-
das. Las lesiones se localizan en áreas extensoras (co-
dos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo.
• En grandes placas: igual que la anterior, pero con
lesiones de mayor tamaño y más diseminadas.
2. Psoriasis en gotas. Forma clínica de buen pronóstico
que cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones
(0,5-1 cm). Afecta al tronco y raíz de miembros. Es típica
de niños, tras infecciones faríngeas estreptocócicas.
3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los
pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari-
ción de placas eritematosas e infiltradas sin descamación.
4. Eritrodermia psoriásica. Forma que afecta a la totali-
dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con
menos componente descamativo. Es una forma grave
que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido
a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre
las que destacan infecciones de origen cutáneo que
pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia
secundaria a la intensa exfoliación.
5. Psoriasis ungueal.
• Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente,
pero poco específico.
• Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y as-
ciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta.
• Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis-
tal y onicólisis, es lo más característico.
6. Psoriasis pustulosa.
• Generalizado de von Zumbusch: variante aguda
y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una
erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, disemi-
nadas por el tronco y extremidades, sobre una base
intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se
secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir
fiebre elevada, malestar general, leucocitosis.
18
RECUERDA La enfermedad
de Letterer-Siwe (ver tema
23.4) puede producir lesiones
similares a la dermatitis sebo-
rreica del lactante. A diferencia
de ésta, asocia linfadenopatías
y hepatosplenomegalia.
RECUERDA No confundas
las palabras clave de impétigo
(costras amarillentas) con la
dermatitis seborreica (escamas
amarillentas).
8

• Localizado:
- Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de
pústulas sobre una base eritematosa en palmas y
plantas. Se seca dejando unas costras marrones y
reaparecen, imbricándose los brotes.
- Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción
en brotes repetidos de pústulas en uno o varios
dedos de las manos con destrucción de la uña y
reabsorción de la falange distal en casos crónicos.
7. Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 5-10%
de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopatía.
Es más intensa en casos con enfermedad cutánea se-
vera (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reu-
matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación
al HLA B-27.
Histología
La psoriasis tiene una histología característica. En esta
tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del
liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer-
das el significado de algún término, no dudes en revisar-
lo en el tema 1.
Tratamiento
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la
19
tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no están
incluidos en ella:
• Los corticoides sistémicos deben evitarse en el trata-
miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden pro-
ducir un grave efecto rebote.
• Actualmente, existe un nuevo grupo de fármacos, cono-
cidos como “biológicos”, que se han incorporado recien-
temente al arsenal terapéutico de la psoriasis. En general,
se emplean cuando los fármacos más clásicos están con-
traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son:
Infliximab: Está empezando a utilizarse en pacien-
tes con psoriasis. Se administra vía intravenosa. Es
PSORIASIS LIQUEN PLANO
Epidermis
Hiperqueratosis
PARAqueratósica
Hiperqueratosis ORTOqueratósica
Microabscesos de
Munro-Sabouraud (PMN)
Cuerpos de Civatte (queratinocitos
apoptóticos)
HIPOgranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
Unión
dermoepidérmica
Papilomatosis
Papilas “en diente de sierra”
Degeneración vacuolar basal
Dermis
Infiltrados
perivasculares,
mononuclear
Infiltrado “en banda”, Mononuclear
Tabla 8 Histología de la psoriasis y del liquen plano
Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano
Figura 36 Psoriasis en grandes placasFigura 35 Dermatitis seborreica
Figura 39 Reacción de hiperplasia regular epidérmica (psoriasis)
Infiltrado neutrofílico
Placas paraqueratósicas
con restos de neutrófilos
Papilas dilatadas en maza con capilares
dilatados (papilomatosis)

7.3. Liquen ruber plano
Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa
desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con
mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clínica
La clínica consiste en la aparición de unas pápulas pla-
nas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR
02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado
blanquecino típico (estrías de Wickham). Se localizan en
la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región
lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay
lesiones en mucosas oral y genital, que característica-
mente se presentan como lesiones reticuladas blanque-
cinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones,
estas lesiones mucosas son erosivas, con una clínica muy
molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden
degenerar en un carcinoma epidermoide.
El liquen plano se ha relacionado con la infección por vi-
rus de la hepatitis C, aunque hoy día esta asociación es
dudosa. También se ha relacionado con las sales de oro,
antipalúdicos y tiazidas. En estos casos, su evolución es
más tórpida.
Histología
Acantosis irregular con papilas en“dientes de sierra”, hiper-
queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptó-
ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio “en
banda”en la unión dermoepidérmica compuesto por lin-
focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis).
20
un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF
alfa. Como efectos secundarios típicos, destaca una
mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de
hipersensibilidad al fármaco.
Etanercept: Es una proteína de fusión. Resulta de la
unión de la fracción Fc de la IgG humana y una parte
del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en
vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este
modo no ejerce su acción. Como en el caso del inflixi-
mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra
vía subcutánea.
Efalizumab:Esunanticuerpomonoclonalanti-CD11a.
Esto dificulta la migración de los linfocitos hacia los lu-
gares donde existe inflamación, incluyéndose aquí la
placa psoriásica. Se administra vía subcutánea.
Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones
Tópico
Psoriasis leves-moderadas
(25% superficie corporal)
Emolientes (urea, glicerina) Hidratante
Queratolíticos (ácido salicílico)
Eliminar el exceso de escamas del cuero
cabelludo
Retinoides (ditranol)
En cuero cabelludo
Combinables con UVB
· Manchan piel y ropa
· Irritantes
· Erupciones acneiformes
Corticoides
Psoriasis estables en placas
Los más utilizados
· Taquifilaxia
· Absorción percutánea
· Posible rebrote al suspender
· Evitar tratamientos prolongados
Análogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol, tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
· Irritante de cara y pliegues
· Hipercalcemia
Sistémico Psoriasis moderadas-graves (25%)
PUVA, UVB
Combinable con tópicos y retinoides
(Re-PUVA)
· Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis
· Eritrodermia y xerosis
· Inmunosupresión
· Hepatitis por psoralenos
· No en niños, embarazo, insuficiencia
hepática o renal, fotosensibilidad o
precancerosis cutánea
· Cataratas
Retinoides (acitretino)
Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas
No suele emplearse en mujeres en edad
fértil (ver efectos adversos…)
· Sequedad cutánea (el más frecuente)
· Hipertrigliceridemia
· Hipercolesterolemia
· Elevación transaminasas
· Alopecia difusa
· Hiperostosis vertebral, calcificaciones
ligamentosas
· Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta
2 años después del fin del tratamiento!!
· Evitar en niños, fallo hepático y renal
Ciclosporina A
Psoriasis graves, resistentes a otros
tratamientos
Acción muy rápida
· Recidivas tras suspender
· Nefrotoxicidad
· HTA
· Epiteliomas y linfomas
· Hipertricosis
· Hiperplasia gingival
· Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes a otros
tratamientos
Artropatía psoriásica
· Hepatotoxicidad
· Teratogenicidad hasta 12 meses tras
finalizar el tratamiento
· Fotosensibilidad
· Mielodepresión
Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis

Piensa en liquen plano si ves “pápulas pla-
nas poligonales pruriginosas” o “lesiones
reticuladas blanquecinas”en mucosa oral.
Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de
una placa descamativa en el tronco, apare-
ciendo después otras más pequeñas.
Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen-
tras “islotes de piel respetados” dentro de
las placas.
10
9
Aspectos Esenciales (II)
11
Tratamiento
Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves.
En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean
corticoides orales, PUVA o in-
cluso ciclosporina. En lesiones
mucosas erosivas puede em-
plearse el acitretino.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert
Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen
desconocido, aunque se cree de causa vírica (se especu-
la su relación con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta
fundamentalmente a adultos jóvenes.
Clínica
La erupción comienza por una placa de 2-5 cm de diá-
metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema-
tosa, con un collarete descamativo central (medallón
heráldico). Aproximadamente una semana después apa-
recen en el tronco, siguiendo
las líneas de tensión de la piel,
múltiples lesiones papulosas
ovaladas de pocos milímetros
a un centímetro de característi-
cas similares al medallón. Suele
21
RECUERDA No confun-
das la sífilis secundaria
(roséola sifilítica) con la
pitiriasis rosada. La afec-
tación palmoplantar de la
sífilis puede ser un impor-
tante rasgo diferencial.
ser asintomática, aunque a veces se asocia a leve prurito.
Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des-
aparecer sin dejar lesión residual (MIR 99-00, 130; MIR
97-98, 56).
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico es clínico. Es muy poco sintomática, por lo
que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algún
estudio se ha planteado que la eritromicina vía oral pue-
de acortar la evolución de la enfermedad.
7.5. Pitiriasis rubra pilaris
Es un trastorno de la queratinización. Puede ser adqui-
rida o hereditaria autosómica dominante (en este caso,
aparece en la infancia). Las características clínicas más
importantes son:
• Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel
normal dentro de ellas.
• Pápulas queratósicas foliculares en zonas de extensión.
Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal
diagnóstico diferencial.
Para su tratamiento, se emplean queratolíticos y el aci-
tretino. En alguna ocasión, responde a tratamiento con
PUVA.
RECUERDA En la
psoriasis no se emplean
corticoides sistémicos; en
el líquen plano, pueden
indicarse.
Figura 41 Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham
Figura 40 Reacción linfocítica de interfase (liquen plano)
Destrucción de la
capa basal
Placas paraqueratósicas
con estrías blancas
Infiltrado linfocitario liquenoide
(en banda)
Paraqueratosis focal

@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 135
MIR 99-00, 129
MIR 96-97, 28
MIR 95-96F, 233
133. Enferma de 40 años consulta por la
aparición hace meses de pápulas poligo-
nales de color violáceo en cara anterior de
muñecas con prurito intenso. Además pre-
senta lesiones en mucosa oral de aspecto
reticulado blanquecino. El diagnóstico más
probable es:
1) Psoriasis.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris.
4) Dermatofitosis.
5) Eccema numular.
MIR 2000-2001 RC: 2
56. Una mujer de 20 años presenta, en pri-
mavera,unamanchacircinadacolorsalmón,
con descamación en collarete localizada en
el pecho y pocos días después otras lesiones
similares, pero más pequeñas, diseminadas
por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el
diagnóstico más probable?:
1) Roséola sifilítica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes circinado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 1997-1998 RC: 5
22
Figura 42 Liquen plano de mucosa oral con
reticulado blanquecino típico
Figura 43 Pitiriasis rosada
Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas
1. DERMATITIS SEBORREICA
· Áreas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
· Eritema + descamación amarillenta grasienta
· Costra láctea, falsa tiña amiantácea, eritrodermia de
Leiner
· Intensa en enfds. neurológicas y SIDA
5. DARIER
· Caras laterales del cuello, centro del tronco y áreas
seborreicas
· Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. Peor
con el sol.
· DISQUERATOSIS (típica)
· Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts.
ungueales
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
· Tronco y extremidades con los típicos islotes blancos
de piel indemne
· Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso dedos)
junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis
palmoplantar amarillenta
· Inicio brusco, luego cronificación. En muchos casos
desaparece sola
3. LIQUEN RUBER PLANO
· Caras de flexión de antebrazo y pierna, mucosa oral,
sacro
· Pápulas poligonales rosadas, brillantes
· Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos
coloides de Civatte
· Autoinmune
· Poco frec pero típico: espinocelular oral, pterigeum
ungueal, alopecia irreversible
Psoriasis
Psoriasis
Pitiriasis rubra pilar
Dermatitis
seborreica
Darier
Liquen
ruber
plano
2. PSORIASIS
· Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
· Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
· Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, membrana de
Duncan Burque
· Hiperqueratosis ortoqueratósica + áreas de paraq.
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrófilos (Munro y Kogoj)

8.
Genodermatosis
De la enfermedad de Darier, recuerda
pápulas hiperqueratósicas, marronáceas,
en el tronco. Histológicamente, “disquera-
tosis acantolítica”.
Existen ictiosis de origen genético y adqui-
rido. De las adquiridas, recuerda su asocia-
ción a neoplasias hematológicas.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema no ha sido preguntado hasta
ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren-
diendo lo fundamental.
¡
Orientación MIR
@
Preguntas MIR
?Sólo ha sido preguntada una vez
(y la pregunta fue anulada)
23
8.1. Enfermedad de Darier
Clínica
Lo más característico son unas pápulas que pueden coa-
lescer en forma de grandes placas. Estas pápulas son del
color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marroná-
ceas. El lugar típico son las áreas seborreicas: zona central
de la cara, tórax, espalda y cuero cabelludo (puede dar
zonas de alopecia).
En las uñas, son típicas las muescas en“V”, en el borde libre.
Puedehabertambiénhiperqueratosissubungueal.Estaen-
fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.
Histología
Existe acantólisis y disqueratosis con formación de gra-
nos y cuerpos redondos en la epidermis.
Tratamiento
Se emplean queratolíticos y, en casos graves, acitretino.
Se debe evitar la luz solar.
8.2. Ictiosis
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca-
racterizan por una alteración de la queratinización. Pro-
ducen una descamación persistente, crónica y genera-
lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene
del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
Formas clínicas y tratamiento
Existen cuatro formas básicas de ictiosis hereditaria.
• Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo.
• Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermolítica.
También está descrita la posibilidad de la ictiosis ad-
quirida. Se asocia a enfermedades sistémicas (hipotiroi-
dismo, carencias nutricionales, infecciones crónicas). En
el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede
aparecer un síndrome paraneoplásico cutáneo que es
precisamente una ictiosis adquirida.
Histología
Histológicamente, todas las ictiosis producen un engro-
samiento de los estratos más altos de la epidermis: hiper-
queratosis ortoqueratósica e hipergranulosis.
Una excepción a esto es la ictiosis vulgar, que produce
hipogranulosis. En las dos formas graves se observan
numerosas mitosis, que traducen una cinética celular
aumentada.
8.3. Pénfigo benigno
familiar de Hailey-Hailey
Es una enfermedad autosómica dominante. Debido a
un defecto en el cemento intercelular, se producen ve-
sículas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o región
lateral del cuello.
Estas vesículas se rompen y apa-
recen erosiones. Cursa en forma
de brotes. Mejora con la edad y
empeora con el calor.
Histología: Acantólisis con vesículas intraepidérmicas.
Inmunofluorescencia negativa.
Tratamiento: Puede responder a los corticoides
tópicos.
RECUERDA El pénfigo
vulgar también produce
acantólisis con vesículas
intraepidérmicas, pero la
inmunofluorescencia es
positiva.
Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin
Figura 44 Enfermedad de Darier. Pápulas queratósicas en tronco

09.
Eccema.
Dermatitis atópica
De las enfermedades que cursan con ecce-
mas, la parte más importante es la derma-
titis atópica, sobre todo la clínica. De los
eccemas de contacto, aprende a distinguir
el irritativo del alérgico.
El eccema agudo se caracteriza por pro-
ducir vesículas, e histológicamente por la
espongiosis.
El eccema de contacto alérgico es de ori-
gen inmunológico, no así el irritativo.
Las pruebas epicutáneas son positivas en
el eccema de contacto alérgico.
El alérgeno más frecuente en mujeres es el
níquel; en varones, el cromo.
La dermatitis atópica suele asociar varios
estigmas cutáneos. El más importante es
la piel seca.
El síntoma fundamental de la dermatitis
atópica es el prurito.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
5
6
24
9.1. Definición y clasificación
de los eccemas
El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación
cutánea debido a múltiples etiologías. El prurito es el sín-
toma más importante. Las lesiones evolucionan por los
estadios de eritema, pápulas, vesículas, excoriaciones,
costras, descamación y liquenificación sucesivamente.
· En fase aguda, la lesión clínica típica es la vesícula, e
histológicamente la espongiosis (presencia de líquido
intercelular en la epidermis).
· En fases crónicas predominarían la liquenificación y la
hiperqueratosis.
Clasificación
• Eccemas de contacto: Alérgicos o irritativos.
• Eccema atópico.
• Otros eccemas.
Clínica
La primera manifestación del eccema es casi siempre el
prurito. En función del tiempo de evolución, distingui-
mos 3 fases:
• Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas,
exudación.
• Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación.
• Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es
necesario el rascado mantenido para que aparezca este
tipo de alteraciones.
9.2. Eccemas de contacto
Eccema de contacto alérgico
Su aparición está mediada inmunológicamente (hiper-
sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraños, adquiri-
dos por penetración percutánea. Precisa una sensibiliza-
ción previa al alergeno.
Clínica
Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la
localización de las lesiones del lugar de contacto con el
alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos,
sobre todo en los casos profesionales.
Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en
localizaciones distantes de la zona de contacto con el
alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en
éste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo-
nas de contacto con el irritante).
Alergenos más frecuentes
Existe un gran número de sustancias potencialmente
sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el
mundo profesional. Los más comunes son:
1) Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con
la bisutería.
2) Cromo: el más frecuente en varones, presente en el
cemento (albañiles), bisutería y calzados de cuero (MIR
99-00, 132).
3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias,
fármacos tópicos (neomicina, antihistamínicos, procaí-
na), etc.
Diagnóstico
Se establece conjuntando la historia clínica, la localiza-
ción y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutáneas
de contacto. Éstas se realizan una vez resueltas las lesio-
nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto
con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la
intensidad de la reacción:
- Negativa.
- Positiva débil (eritema)
- Positiva fuerte (pápulas-vesículas)
- Positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto irritativo
Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reac-
ción inflamatoria no inmunológica debido al contacto
con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto
con dichos agentes, a diferencia del eccema alérgico,
que requiere sensibilización previa.
Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, de-
tergentes alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, micro-
traumatismos...
Clínica
Suelen ser menos agudos que los eccemas alérgicos. El
ejemplo clásico es la dermatitis de las manos del ama de
casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es
más frecuente en atópicos.
En ocasiones, pueden existir complicaciones como la
sobreinfección por S. aureus o infecciones diseminadas
por virus herpes simple (eccema herpético o erupción
variceliforme de Kaposi). También puede ocurrir una eri-
trodermia exfoliativa en niños y adultos.
El diagnóstico se apoya en unas pruebas epicutáneas ne-
gativas o no relevantes.
Tratamiento
Lo más importante es evitar los alérgenos o los irritantes
responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em-
plean los corticoides tópicos (y orales en caso de lesiones
agudas y extensas), los emo-
lientes y los antihistamínicos
sistémicos.
9.3. Eccema atópico
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y
recidivante,queafectaaun12-15%delapoblacióninfantil.
Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo.
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial.
Se consideran factores importantes en el desarrollo del
eccema la alteración de la permeabilidad cutánea y unas
características especiales de respuesta inmune.
Existen factores desencadenantes que pueden inducir la
aparición de un brote o colaborar en su mantenimien-
to. Los más incriminados han sido aeroalergenos (ácaros
del polvo: D. pteronyssimus); antígenos bacterianos (S.
aureus); alimentos (ovoalbúmina)… Por otra parte, se ha
visto que el estrés empeora la enfermedad.
Clínica
Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en
la infancia, aunque la clínica puede desencadenarse en
cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia
personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional
o eccema. Normalmente la sintomatología mejora en la
edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:
• Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi-
na el eritema y las papulovesículas en cuero cabelludo y
cara (respetando triángulo nasogeniano).
• Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante-
cubital y poplítea (MIR 00-01, 187).
• Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara,
cuello, flexuras y dorso de manos.
El prurito es un síntoma necesario para el diagnóstico de
dermatitis atópica. Los pacientes con dermatitis atópica
son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos.
RECUERDA Los antihista-
mínicos tópicos deben ser
evitados.

Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda-
des asociadas y estigmas físicos que te presentamos a
continuación (ver tabla 7 Pag. 26).
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales
las medidas generales.
• Medidas generales: baños con avena, empleo de ja-
bones extragrasos, emolientes. Relajación y descanso
psicológico.
• Corticoides tópicos: son parte importante en el trata-
miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse
cuidadosamente para evitar la aparición de efectos se-
cundarios locales.
• Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos-
trado eficacia en algunas ocasiones.
• Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden
provocar sedación leve. No deben emplearse tópicos.
• Corticoides orales: para casos agudos, siempre en
temporadas cortas y no como mantenimiento. No
hay que olvidar que las dermatitis crónicas pueden
recidivar de forma agresiva al suspender la cortico-
terapia oral.
25
• Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema
atópico severo del adulto que no ha respondido a otras
alternativas.
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: Inmunomodulado-
res tópicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados
durante los últimos años para el tratamiento de esta en-
fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cutá-
neos, con escasa evidencia científica hasta el momento.
9.4. Otras formas de eccema
Eccema dishidrótico
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma-
nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren-
Alérgico Irritativo
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico
Clínica
Agudo: vesículas-ampollas
Subagudo: costras-descamación
Crónico: liquenificación-fisuración
Localización
Dorso de manos · Toda la mano
· Más frecuente en atópicos
Sustancia que lo produce
· Niquel-mujeres-bisutería
· Cromo-varones-cemento, bisutería, calzado
· Parafenilendiamina-tintes-peluquerías
· Medicamentos tópicos (neomicina)
· Jabones
· Detergentes alcalinos
· Disolventes
Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas
Tabla 10 Eccema de contacto (Alérgico vs Irritativo)
Figura 46 Eccema de contacto alérgico Figura 47 Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo
Figura 48 Dermatitis atópica del lactante Figura 49 Reacción espongiótica
Dilatación capilar
Espongiosis precoz
Eritema
Vesícula espongiótica
Infiltrado linfocitario

@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 136
MIR 00-01F, 149
MIR 99-00, 132
187. Un niño de 5 años de edad tiene le-
siones eczematosas crónicas en flexuras de
brazos y piernas que producen intenso pi-
cor, asociadas a una queilitis descamativa
de labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el
diagnóstico más probable?:
1) Un eczema microbiano.
2) Una dermatitis atópica.
3) Un eczema seborréico.
4) Un prúrigo nodular.
5) Una sarna.
MIR 2000-2001 RC: 2
26
tes. Pueden formar parte de la dermatitis atópica o de un
eccema alérgico de contacto.
Eccema numular
Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tama-
ño de una moneda, de evolución crónica y recidivante.
Se cree que es de origen multifactorial.
Eccema asteatósico o craquelé
La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrón
reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo
aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutánea, cli-
ma frío y seco, uso de diuréticos…
Eccema de estasis
Ocurre en personas mayores con fenómenos varicosos.
Tiene una etiopatogenia múltiple: irritación, sensibiliza-
ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa-
mente dañada.
Eccema inducido por vía sistémica
Algunos pacientes sensibilizados por vía tópica a un
alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec-
cematosas diseminadas tras entrar en contacto por vía
sistémica con dicho alergeno.
Analgésicos, antibióticos, antidepresivos, oro, níquel, etc.
pueden ser responsables.
Eccemas fotoinducidos
Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis-
tración tópica o sistémica de una sustancia que actúa
como fotosensibilizante tras la exposición a la luz.
Neurodermatitis o liquen simple crónico
Se denomina así a un área de liquenificación cutá-
nea secundaria al rascado crónico. Suele presentarse
como una placa única en región de la nuca, tobillos
o periné.
FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOCIADAS
· Queilitis descamativa
· Pitiriasis alba
· Eccema atópico de manos
· Dermatitis del pezón
· Dishidiosis
· Pulpitis digital crónica o dermatosis
plantar juvenil
· Eccema numular
· Prúrigo simple (estrófulo)
· Prúrigo nodular
· Neurodermatitis crónica circunscrita
(liquen simple crónico)
· Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
· Signo de Hertogue (desaparición cola
de cejas)
· Hiperlinealidad palmar. Infecciones
cutáneas más frecuentes y graves
· Lengua geográfica
· Piel seca ictiosiforme
· Palidez perioral
· Eritema malar
· Cataratas
· Queratocono
· Ictiosis vulgar
· Alopecia areata
· Vitiligo
· Síndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
Tabla 11 Eccema atópico
Figura 50 Eccema dishidrótico o acrovesiculosis

10.
Urticaria y
angioedema
La urticaria se caracteriza por habones
pruriginosos de menos de 24 horas de
duración y puede acompañarse de an-
gioedema.
Cuando las lesiones duran más de 24 horas
está indicado realizar una biopsia en busca
de una urticaria-vasculitis.
La mayoría de las urticarias crónicas (apa-
rición de lesiones durante más de 6 sema-
nas) son idiopáticas.
El edema angioneurótico familiar se debe
a un déficit hereditario del inhibidor de la
C1 esterasa y se manifiesta por brotes de
angioedema sin habones.
2
1
Aspectos Esenciales
Este es un tema poco preguntado en el
MIR. Debes tener claro la lesión funda-
mental de la urticaria y diferenciarla de la
urticaria-vasculitis. Ten presente el edema
angioneurótico, como una forma peculiar
de angioedema.
¡
Orientación MIR
27
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una
forma de reacción de la piel ante distintos procesos in-
munológicos e inflamatorios desencadenados por diver-
sos factores etiológicos. Por su evolución, la urticaria se
divide en agudas y crónicas, dependiendo de si los bro-
tes persisten más o menos de 6 semanas.
Etiopatogenia
Idiopática: La causa es desconocida en el 60% de las ur-
ticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es mucho
mayor.
Inmunológica: Algunas de ellas son mediadas por IgE,
como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa-
kis…). Otras se relacionan con el complemento, como la
enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que
veremos después.
No inmunológica: Asociada a anomalías del metabolis-
mo del ácido araquidónico o a degranulación directa del
mastocito. Un ejemplo clásico es la urticaria por AINEs.
Independientemente de la causa, se produce una libe-
ración de histamina y otros mediadores. Esto produce
vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar. La
consecuencia es un edema en dermis superficial.
10.2. Clínica
La lesión elemental es el habón: pápulas o placas ede-
matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden
aparecer en cualquier localización, con extensión varia-
ble. La característica esencial del habón es su evanes-
cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El ha-
bón traduce un edema dérmico superficial. En algunas
ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido
celular subcutáneo, y entonces se habla de angioedema.
El angioedema no siempre acompaña a la urticaria (MIR
99-00F, 149).
El síntoma más importante es el prurito. Puede acompa-
ñarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos,
epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o
cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo).
Una urticaria cuyas lesiones duren más de 24 horas y
asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar
al médico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for-
ma de vasculitis por hi-
persensibilidad). Debe
confirmarse mediante
biopsia cutánea (MIR
00-01, 135).
Urticaria colinérgica
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo-
ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente…). Se manifiesta como
pequeños habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri-
tematoso, predominantemente en el tronco. Es típico en
jóvenes, en relación con el deporte (MIR 97-98, 57).
10.3. Tratamiento
El tratamiento será etiológico, siempre que se conozca
la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es así. El
tratamiento farmacológico consiste en:
Antihistamínicos orales: Son el tratamiento fundamental.
Corticoides sistémicos: Se reservan para casos graves o
refractarios.
Adrenalina: Casos graves con anafilaxia.
Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases
si no hay respuesta, después se combinan. El siguiente
paso sería añadir un anti-H2, y por último, los corticoides.
En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos espe-
cialmente indicados.
• Dermografismo: hidroxicina.
• Urticaria colinérgica: hidroxicina.
• Por frío: ciproheptadina.
• Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la
única en que son de primera elección).
10.4. Edema angioneurótico
familiar de Quincke
(angioedema hereditario)
Forma rara de angioedema caracterizada por episodios
recidivantes de edema del tejido celular subcutáneo,
frecuentemente en ma-
nos, pies y cara. Afecta
también a la mucosa
intestinal y respiratoria
(diarreas, vómitos, broncoespasmo). El angioedema he-
reditario no cursa con habones sino únicamente con
angioedema.
Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de
la fracción C1 del complemento. Se hereda de forma au-
tosómica dominante. También puede ser adquirido, en
procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolíticas o
crioglobulinemias.
Tratamiento
Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor.
Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante androgénico que
incrementa la síntesis hepática de C1 inhibidor.
RECUERDA La urticaria pigmen-
tosa no es una forma de urticaria,
sinó una variante de mastocitosis,
frecuente en niños.
4
3
RECUERDA La urticaria puede
asociar angioedema, pero esta
forma de angioedema no asocia
urticaria.
Figura 51 Urticaria aguda

@
Preguntas MIR
? MIR 99-00F, 149
MIR 97-98, 57
135. Adulto de 41 años que desde hace 1
año tiene brotes de lesiones habonosas
diseminadas por todo el cuerpo, de color
rojo,que duran días y se acompañan de
artralgias. Histológicamente hay un infil-
trado neutrofílico perivascular con leuco-
citoclasia, en dermis superior. Este cuadro
corresponde a:
1) Una urticaria crónica idiopática.
2) Un edema angioneurótico.
3) Una urticaria física.
4) Una urticaria-vasculitis.
5) Una púrpura papulosa.
MIR 2000-2001 RC: 4
28
Figura 52 Angioedema

11.
Toxicodermias
El exantema morbiliforme y la urticaria son
las formas más frecuentes de toxicodermia.
En el exantema fijo medicamentoso apa-
recen placas eritematoedematosas en las
mismas localizaciones (cara, manos y ge-
nitales) cada vez que se toma el fármaco
responsable.
Las lesiones en diana del eritema multifor-
me minor pueden desarrolar vesículas en
el centro. El desencadenante más frecuen-
te es el virus herpes simple.
El síndrome de Stevens-Johnson y la Ne-
crólisis Epidérmica Tóxica son formas gra-
ves de eritema multiforme secundarias a
fármacos que presentan clínica sistémica
y afectación mucosa importante.
En la histología es típica la necrosis de que-
ratinocitos y la vacuolización de la basal.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema apenas se ha preguntado. Bási-
camente, debes orientar el estudio al eri-
tema multiforme y sus formas graves. Para
ello te será muy útil la tabla de las derma-
tosis reactivas.
¡
Orientación MIR
29
11.1 Definición y clasificación
Las toxicodermias son reacciones cutáneas de muy di-
versa índole que aparecen tras la administración de un
fármaco. Son uno de los efectos secundarios más fre-
cuentes de los medicamentos.
Los mecanismos de producción de muchas de ellas son
desconocidos y pueden desencadenarse por activación
inmunológica o por mecanismos no inmunes.
El tipo clínico de lesión no es útil para distinguir un me-
canismo de otro.
11.2. Formas clínicas
Morfológicamente, pueden aparecer diversos cuadros:
• Exantema morbiliforme. Es la más frecuente de todas
las erupciones por fármacos (la mitad de los casos) y
consiste en máculas o pápulas simétricas y confluentes,
que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas,
palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y
suele aparecer de 1-2 semanas después de comenzar el
tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia.
Fármacos más frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas,
hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas.
• Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos dérmi-
cos o edema subcutáneo. Puede existir afectación de la
mucosa respiratoria e hipotensión, y entonces se debe
considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas
tras la ingestión del fármaco. Los más implicados son las
penicilinas y AAS.
• Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas
eritematovioláceas en cualquier región corporal, aunque
es bastante característica la localización en cara, manos y
mucosas oral o genital. Provocan sensación de quema-
zón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez que se
administra el medicamento reaparece la lesión en la mis-
ma localización. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS
han sido implicados.
• Vasculitis. A modo de púrpura palpable. Puede afectar
también otros órganos. Se cree que el mecanismo es in-
munológico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas,
sales de oro, sulfamidas.
• Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epi-
dérmica tóxica. Es la erupción más grave y cursa con
eritema generalizado y formación de ampollas con afec-
tación mucosa añadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri-
nol, sulfamidas, hidantoínas.
• Eritrodermia. Eritema y descamación generalizadas,
que afectan a más del 90% de la superficie cutánea.
Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas más fre-
cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas
cutáneos y fármacos.
• Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida.
• Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptófano adul-
terado, aceite de colza.
• Pseudolinfoma por fenitoína. Con adenopatías, hepati-
tis y lesiones cutáneas (síndrome de hipersensibilidad).
• Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de
crecimiento epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fárma-
cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider-
moides (ej: pulmón) diseminados que no responden a
las pautas convencionales de quimioterapia, como me-
dicación paliativa. Parece haber una relación directa en-
tre la toxicidad cutánea y el efecto terapéutico, de modo
que a mayor reacción acneiforme mayor inhibición de la
neoplasia.
11.3. Tratamiento
Una vez hecho el diagnóstico, debe retirarse el o los me-
dicamentos potencialmente responsables, sustituyéndo-
los por otros equivalentes, si ésto fuera necesario.
El tratamiento es de soporte y sintomático. Una erupción
morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen-
te antihistamínicos para controlar el prurito. Puede ser
necesario emplear corticoides sistémicos si las lesiones
son extensas o el cuadro grave.
11.4. Dermatosis reactivas
Son cuadros clínicos de etiopatogenia aún no aclarada,
considerados como patrones de reacción ante diversas
agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas.
Sus histologías muestran similitudes entre ellas, lo cual
invita a pensar en una patogenia común.
Clínica
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas
ocasiones se solapan.
4
3
5Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina

30
vantes y antibióticos en orden decreciente). También se
han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente
Mycoplasma pneumoniae.
Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores lo
consideran la forma más grave de eritema multiforme
mayor, invocándose los mismos agentes farmacológicos.
Aparece un rash morbiliforme rápidamente confluente
que abarca la práctica totalidad de la piel y pronto apare-
cen grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas
de piel denudada. La afectación de varias mucosas es
constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco-
neumonías, hemorragias di-
gestivas, insuficiencia renal,
shock hemodinámico, etc.)
con una mortalidad cercana
al 25%. Ante un niño con
exfoliación generalizada,
debe siempre realizarse el
diagnóstico diferencial en-
tre NET y síndrome de la piel
escaldada estafilocócica.
Histopatología
Se aprecia edema e infiltración discreta perivascular
por células mononucleares, borramiento de la unión
dermoepidérmica por un infiltrado linfohistiocitario
y degeneración vacuolar de la capa basal con que-
ratinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de que-
ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado
dérmico.
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto-
mático con corticoides tópicos, antihistamínicos orales.
El tratamiento de la infección por VHS sólo es útil (por
evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de
la infección viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infección
subyacente o más frecuentemente la retirada del medi-
camento implicado y medidas de soporte. Está en dis-
cusión el uso de esteroides orales, que se emplearán en
función del estado general del paciente. Deben cuidarse
las mucosas con medidas locales.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad
de quemados, con monitorización del hematocrito, ba-
lance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas
de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re-
sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de
estos pacientes.
Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo más
frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que
en la mayoría de ellos antecede una infección previa (10-
15 días antes) por virus herpes simple sintomática (60%)
o subclínica. Se manifiesta como una erupción simétrica,
abrupta, en zonas de extensión de manos, codos, rodillas
y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for-
ma clásica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de
herpes iris de Bateman o lesión en escarapela con centro
violáceo o a veces ampolloso.
La afectación mucosa es rara, y si aparece, son escasas
lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral.
Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones
herpéticas.
Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de
Stevens-Johnson: es más raro. Frecuentemente tiene
un período prodrómico de hasta 14 días con fiebre, tos,
cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones
eritematoedematosas más extensas con tendencia a la
formación de ampollas y lesiones mucosas más inten-
sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son
frecuentes los síntomas sistémicos y no tiende a la recu-
rrencia (MIR 97-98, 60).
Los factores etiológicos más importantes y frecuentes
son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi-
RECUERDA las enferme-
dades que tienen el signo
de Nikolsky + son la NET,
el síndrome de la piel
escaldada estafilocócica
(SSSS) y el pénfigo. En la NET
es toda la epidermis la que
se despega (mal pronóstico),
mientras que en el SSSS el
despegamiento epidérmico
se produce a nivel de la
granulosa (buen pronóstico).
Figura 54 Erupción pustulosa por erlotinib
Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman

@
Preguntas MIR
?MIR 97-98, 60
60. El síndrome de Stevens-Johnson es una
forma grave de:
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.
3) Eritema multiforme.
4) Eritema crónico migratorio.
5) Liquen plano.
MIR 1997-1998 RC: 3
31
EM minor EM mayor NET
Etiología Idiopático. Herpes simple Fármacos Fármacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo autolimitado Agudo autolimitado
Pródromos Ausentes Presentes Presentes
Localización Acral Acral y cara Tronco y cara
Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente
Síntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos
Afectación sistemática Ausente Ocasional Más frecuente
Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesión Lesiones en diana
Lesiones en diana,
ampollas
Eritema diseminado,
despegamiento
epidérmico
Mortalidad 0% 5-15% 5-50%
Tabla 12 Dermatosis reactivas

12.
Acné
Es un tema de importancia media en el
MIR. Debes conocer la clínica del acné y
de la rosácea. Uno de los aspectos más
preguntados es el tratamiento con isotre-
tinoína y sus efectos secundarios.
Aunque la lesión elemental del acné es el
comedón, la clínica del acné es polimorfa
con presencia de comedones, pápulas,
pústulas, quistes y cicatrices.
Deben descartarse erupciones acneifor-
mes secundarias cuando las lesiones son
muy monomorfas y sin comedones. En
este caso siempre hay que descartar el uso
tópico o sistémico de corticoides.
Los tratamientos sistémicos más utilizados
en el acné vulgar son los antibióticos (doxi-
ciclina y minociclina) y la isotretinoína.
La rosácea afecta a mujeres de edad media.
Muestran pieles sensibles que reaccionan
con una vasodilatación excesiva frente a
múltiples estímulos.
La clínica es de cuperosis, flushing, telan-
giectasias y pápulopústulas faciales. Puede
acompañarse de afectación ocular y rinofi-
ma (esto último más frecuente en varones).
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
5
32
12.1. Acné
Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo,
crónica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos
jóvenes.
Etiopatogenia
Su etiología es multifactorial:
· Queratinización del infundíbulo folicular en su porción
baja. Es el fenómeno inicial. Esto da lugar a un tapón de
queratina que obstruye el orificio de salida (clínicamente,
este tapón es el comedón).
· Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de
sebo por la glándula sebácea. Este fenómeno es andró-
geno-dependiente.
· Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la
cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de
metabolizar los lípidos, produciendo mediadores de la
inflamación.
· Factores agravantes. Empeora con el estrés, la toma de
anticonceptivos orales muy androgénicos, la limpieza
obsesiva de la cara y la manipulación de las lesiones.
Clínica
La lesión inicial el comedón, que puede ser cerrado
(pápula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro;
orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio-
nan a lesiones inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos,
quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar
cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro,
combinando distintas lesiones en el mismo momento.
Las regiones más afectadas son las más ricas en grasa:
cara, espalda, hombros y región centrotorácica.
Existen dos formas clínicas graves de acné:
• Acné conglobata: grandes nódulos, quistes y absce-
sos comunicados por fístulas en tronco y extremidades
proximales, que dejan intensas cicatrices hipertróficas.
• Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con
fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG
e incluso artralgias. También se localiza en tronco (MIR
99-00F, 148).
Diagnóstico
El diagnóstico clínico es sencillo. En ocasiones, debe dife-
renciarse de otros procesos como la rosácea, la foliculitis
por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones
acneiformes.
Tratamiento
Depende de la gravedad clínica:
• Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser sufi-
ciente con el tratamiento tópico, pero tiende a recurrir.
Los agentes más utilizados son:
- Peróxido de benzoilo: Es queratolítico, comedolítico
y bacteriostático. Puede provocar irritación (MIR 96-
97F, 148).
- Retinoides tópicos: Tretinoína
(ácido 13-trans-retinoico), iso-
tretinoína, adapaleno y tazaro-
teno. empleados como come-
dolíticos y exfoliantes.
- Ácido azelaico al 20%: es comedolítico y reduce la
población bacteriana.
- Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquísti-
co): Se emplea habitualmente tratamiento oral:
- Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más
empleados. Actúan no sólo por su poder bacteriostá-
tico sobre P. acnes, sino también por su efecto antiin-
flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrófilos.
También se utilizan los macrólidos (eritromicina y azi-
tromicina), sobre todo en el acné infantil, donde las
tetraciclinas estarían contraindicadas.
- Antiandrógenos: Acetato de ciproterona, en com-
binación con estrógenos. Es útil para tratar formas
moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes
alteraciones hormonales.
- Isotretinoína (13-cis-retinoico): Derivado de la vita-
mina A. Tiene una potente acción antiacneica, por
la inhibición que produce en la glándula sebácea.
El efecto secundario más frecuente es la sequedad
cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipídicos
y la función hepática, porque pueden aumentar los
triglicéridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden
producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad-
ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo-
pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrización y dis-
minución de la visión nocturna. No debe permitirse
el embarazo durante el
tratamiento y en el mes
posterior a la finalización
del mismo (MIR 00-01F,
147: MIR 96-97, 29). Al ser
fototóxica no se debe to-
mar durante los meses de sol, reservándose su admi-
nistración para los meses de otoño e invierno.
• Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan
los antibióticos orales, corticoides orales y la isotretinoí-
na oral.
Erupciones acneiformes
• Acné ocupacional: debido a la oclusión del folículo pi-
losebáceo por aceites minerales. Comedones negros y
lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glúteos de
trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes.
• Acné por fármacos: tanto por medicamentos tópicos
(corticoides, alquitranes) como sistémicos (corticoides,
ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos, antituberculo-
sos e inhibidores del factor de crecimiento epidérmico).
Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin
comedones y con predominio de papulopústulas.
12.2. Rosácea
Es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida,
caracterizada por la aparición de lesiones acneiformes en
la cara. Afecta más a mujeres entre los 30 y los 50 años.
Etiopatogenia
Desconocida, pero se sospechan varios factores como
labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculo-
rum, enfermedades gastrointestinales, predisposición
genética. Se discute el posible papel patogénico del H.
pylori.
Clínica
Comienza por episodios de flushing faciales ante diver-
sos estímulos (café, alcohol, comidas picantes, sol, am-
bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición
de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio-
nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR
96-97F, 144).
Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftálmicas (ble-
faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos
(rinofima, otofima, blefarofima), más típico en los varones
(MIR 96-97, 27).
RECUERDA Los
retinoides tópicos,
como las tetracicli-
nas, pueden producir
fotosensibilidad.
RECUERDA Después del tra-
tamiento con isotretinoína,
se evitará el embarazo duran-
te un mes. Con el acitretino
(ver psoriasis), este período
debe ser de dos años.

@
Preguntas MIR
?MIR 99-00F, 148
MIR 97-98F, 146
MIR 96-97F, 148
MIR 96-97, 27
MIR 96-97, 29
147. La isotretinoína es un fármaco que se
emplean por vía oral para tratar el acné en
algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes
respuestas es FALSA?:
1) Puede elevar los niveles séricos de
colesterol y triglicéridos.
2) Produce casi siempre una importan-
te sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratógeno y por ello es obliga-
torio que las mujeres que lo tomen
realicen una anticoncepción durante al
menos 2 años después de finalizado el
tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatri-
zación de las heridas y facilitar la apari-
ción de queloides.
5) Se han dado casos de hiperten-
sión endocraneal asociados a esta
medicación.
MIR 2000-2001F RC: 3
144. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es
FALSA respecto a la rosácea?:
1) Es una erupción que se presenta pre-
dominantemente en cuello y escote.
2) Es más frecuente en la mujer que en
el hombre.
3) El rinofima es una variante con en-
grosamiento de la piel de la nariz.
4) Puede estar asociada a conjuntivitis
y blefaritis.
5) Generalmente empeora con la luz
del sol.
MIR 1996-1997F RC: 1
Tratamiento
Es importante evitar los estímulos vasodilatadores.
Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec-
ción. Suele emplearse también el metronidazol tópico o
el ácido azelaico como mantenimiento. En casos severos
es útil el empleo de isotretinoína oral a dosis bajas (MIR
97-98F, 146).
12.3 Dermatitis perioral
Erupción típica de mujeres jóvenes sometidas a estrés,
que cursa con brotes de pápulas en mejillas y en región
perioral que característicamente dejan en el área perila-
bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do-
xiciclina oral.
33
Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años
Etiología · Alteración de la queratizización del infundíbulo folicular
· Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo
· Propionibacterium acnes
· Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos,
limpieza obsesiva de cara y manipulación
· Labilidad vasomotora
· Demodex folliculorum
· Enfermedades gastrointestinales (¿H.
pylori?)
· Predisposición genética
Clínica · Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústu-
las, nódulos, quistes en orden de gravedad
· Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica
· Formas clínicas graves de acné:
- Acné conglobata: Grandes nódulos, quistes y abcesos
comunicados por fístulas en tronco fundamentalmente y
extremidades proximales que dejan intensas cicatrices
hipertróficas. No presenta clínica sistémica.
- Acné fulminans: Similar al acné conglobata, pero con clíni-
ca sistémica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento
de la VSG e incluso artralgias)
· Flushing faciales (café, alcohol, picantes,
sol, calor...)
· Eritema persistente (cuperosis)
· Telangiectasias
· Papulopústulas sin comedones
· Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjun-
tivitis, iritis)
· Hiperplasia tejidos blandos (rinofima,
otofima, blefarofima), más típico en
varones
Tratamiento · Leves (comedones y pápulas): tratamiento tópico; tendencia a la
recurrencia
- Peróxido de benzoilo
- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico),
isotretinoína, adapaleno y tazatoteno
- Ácido azelaico
- Antibióticos: clíndamicina al 1% o eritromicina al 2%
· Moderados (papulopústulas y noduloquístico): tratamiento oral
- Antibióticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de
la eritromicina
- Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación
con estrógenos en mújeres.
- Isotretinoína (13-cis-retinoico)
· Graves (conglobata y fulminans): Antibióticos orales + corticoides
orales + isotretinoína oral
· Evitar estímulos vasodilatadores
· Doxiciclina o minociclina oral de elección
· Metronidazol tópico como mantenimiento
· Casos severos: isotretinoína oral a dosis
bajas
Tabla 13 Acné y rosácea
Figura 57 Eccema de contacto alérgico
Figura 56 Dermatitis atópica del lactante

13.
Alopecias
Tema muy secundario. Lo más importan-
te es tener claro qué patologías causan
alopecia cicatricial y cuáles no (apréndete
muy bien la tabla).
Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y
no cicatriciales (reversibles) según el as-
pecto de la piel de la zona alopécica.
Las alopecias no cicatriciales son: la alope-
cia androgenética que es la más frecuente;
la alopecia areata que asocia frecuente-
mente alteraciones autoinmunes del tiroi-
des; el efluvio telógeno que aparece des-
pués de situaciones estresantes como el
parto y el efluvio anágeno relacionado con
quimioterápicos.
Entre las alopecias cicatriciales encontra-
mos el liquen plano pilar y el lupus cutáneo
crónico (discoide).
2
3
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
34
Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi-
nución de la densidad del pelo o ausencia del mismo en
cualquier parte de la superficie cutánea.
Para su estudio, es frecuente dividirlas en:
• Alopecias cicatrizales: debidas a malformación, daño o
destrucción del folículo, por lo que son definitivas.
• Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización
del folículo o a síndromes hereditarios o asociada a enfer-
medades sistémicas.
13.2. Alopecias no cicatrizales
Alopecia androgénica o calvície común
Tiene lugar por el efecto combinado de predisposición
genética y el efecto de los andrógenos sobre los folículos
pilosos.
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es
gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados:
• Varones: receso de la línea de implantación frontopa-
rietal, más tarde alopecia en vértex, luego estas áreas se
van uniendo por una pérdida difusa hasta que termina
en la“calvicie hipocrática”conservando solamente las re-
giones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton,
en 8 grados.
• Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex
sin retraso de la línea de implantación. Hay 3 grados de
Ludwig.
Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tópico y el
finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrógeno que
inhibe la 5α-reductasa a nivel
folicular). En mujeres se emplea
el acetato de ciproterona como
antiandrógeno.
Alopecia areata
Enfermedad caracterizada por la presencia de placas
alopécicas asintomáticas, sin inflamación de la piel, que
va desde una placa única hasta una depilación universal
que afecta a toda la superficie corporal.
Afecta a adultos jóvenes y se cree que se debe a una con-
junción de factores hereditarios, autoinmunes y psíqui-
cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitíli-
go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.
A la exploración no hay cicatrización ni atrofia; en ocasio-
nes existen unos pelos cortados diagnósticos en forma de
porra (pelos en signo de exclamación) llamados pelos pe-
ládicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa.
El tratamiento depende de la extensión, empleándose
corticoides tópicos o intralesionales en placas pequeñas
y orales en caso de extensiones mayores.
También pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dini-
troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos más
extensos. Ningún tratamiento es plenamente eficaz en
todos los casos. Es posible la repoblación espontánea de
las placas.
Efluvio telógeno
Se trata de la segunda causa más frecuente de alopecia,
después de la androgénica.
Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas,
tensión emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fár-
macos, etc.) se produce el paso de muchos folículos de
manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, 3 meses
después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad.
Recuperación espontánea de 6 a 12 meses después, si se
suspende la causa.
EEfluvio anágeno
Suele ser debido a tóxicos, que detienen el ciclo del pelo
en fase de crecimiento o anagen, produciendo una caída
del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer
con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercurio…) o
déficit grave de proteinas.
Otras causas de alopecia no cicatricial son: sífilis secun-
daria, tiña del cuero cabelludo, tricotilomanía, hiperti-
roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistémico,
ferropenia,…
13.3. Alopecias cicatrizales
Debes recordar: Lupus eritematoso cutáneo crónico
(discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tiñas infla-
matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología
desconocida, considerada por algunos autores como el
estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla-
no). (MIR 03-04, 108).
RECUERDA Finasteride
también es empleado
en la hiperplasia benig-
na de próstata.
Figura 58 Alopecia areata

@
Preguntas MIR
?MIR 03-04,108
108. ¿Cuál de los siguientes procesos deter-
mina una alopecia cicatrizal definitiva?:
1) Psoriasis.
2) Liquen.
3) Eritema exudativo multiforme minor.
4) Pseudotiña amiantácea.
5) Eczema seborréico de cuero
cabelludo.
MIR 2003-2004 RC: 2
ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Liquen plano
Lupus cutáneo crónico
Esclerodermia
Dermatomiositis
Tiñas inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Alopecia mucinosa
Alopecia areata
Psoriasis
Dermatitis seborreica
Sífilis secundaria
Tiñas no inflamatorias.
Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
35
Figura 60 Alopecia androgenética
Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutáneo crónico

14.
Alteraciones de
la pigmentación
Este tema apenas se ha preguntado. El me-
lasma y el vitíligo son trastornos frecuen-
tes y fáciles de recordar. Lo más importan-
te es saber qué lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
Los cambios en la pigmentación cutánea
pueden ser debidos a aumentos o dismi-
nuciones de la melanina o del número de
melanocitos. También la profundidad del
pigmento puede mostrar colores distintos,
siendo más azul cuanto más profunda esté
la melanina.
El melasma se presenta como máculas
marrones de distribución centrofacial en
mujeres de edad media. Empeora con el
embarazo y con la fotoexposición. Es un
problema puramente estético.
Los nevus melanocíticos displásicos son
aquellos que muestran signos de alarma
(Asimetría, Bordes irregulares, Color abi-
garrado, Diámetro 5 mm) y tienen más
probabilidad de desarrollar melanomas.
También los nevus melanocíticos congéni-
tos gigantes se asocian a un mayor riesgo
de melanoma (con menor frecuencia, pero
mayor tendencia a producirlo).
El vitíligo afecta a más del 1% de la pobla-
ción. Se manifiesta como máculas o man-
chas acrómicas resultado de la destrucción
local de los melanocitos.
2
3
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
36
El color de la piel está determinado fundamentalmente
por la melanina, pigmento producido en los melanocitos
de la capa basal a través de la transformación de la feni-
lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y
posterior transformación de ésta a DOPA, DOPAquinona
por la tirosinasa y finalmente a melanina.
La melanina se almacena en gránulos, llamados melano-
somas que serán transferidos a los queratinocitos a través
de las proyecciones dendríticas de los melanocitos.
El color de la piel en las distintas razas viene dado por el
número y tamaño de los melanosomas, siendo el núme-
ro de melanocitos constantes.
14.1. Discromías con
hiperpigmentación
Son definidas por un exceso localizado o generalizado
de la pigmentación. Si la melanina está en la dermis, sue-
le observarse de coloración gris-azulada, y si está en la
epidermis, de color marrón.
El aumento de pigmentación puede deberse a aumento
de la cantidad de melanina o a un incremento en el nú-
mero de melanocitos en epidermis o dermis.
Aumento de la melanina epidérmica
• Efélides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la
exposición solar y no aparecen en mucosas.
• Manchas café con leche. Pueden ser marcadores de
enfermedades como la neurofibromatosis o el síndrome
de McCune-Albright (displasia ósea fibrosa poliostótica y
pubertad precoz), aunque lo más frecuente es que sean
asintomáticas.
• Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrón
que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia
a hipertricosis sobre la lesión y hamartoma de músculo
liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por-
que contiene receptores androgénicos.
Aumento de melanocitos epidérmicos
• Léntigos simples. Son máculas de color marrón que
pueden aparecer en cualquier localización cutánea y
mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan
con el sol.
• Léntigos seniles. Máculas pigmentadas que, a diferen-
cia de los léntigos simples, aparecen en zonas expuestas
debido al daño solar.
Aumento de melanina dérmica
• Melasma o cloasma. Pigmentación difusa, de colora-
ción marrón claro, mal delimitada, localizada en frente,
región malar, labio superior y mentón. Afecta con mayor
frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex-
posición solar. Asintomática. Puede asociarse a la toma
de anticonceptivos o hidantoínas y al embarazo. El tra-
tamiento es la protección solar y el empleo de cremas
despigmentantes con hidroquinona y/o ácido kójico.
Aumento de melanocitos dérmicos
• Mancha mongólica. Aparece hasta en el 10% de los re-
cién nacidos blancos y más del 80% de los asiáticos. Su
localización más frecuente es la región lumbosacra. Su co-
loración es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 años.
• Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferaciones
melanocíticas que van apareciendo desde la infancia y
aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la
1ª-2ª década de la vida y otro en la 4ª. El 100% de las
personas de raza blanca tiene algún nevus en su piel.
Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o
desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoe-
pidérmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus
compuesto) o sólo con componente dérmico (nevus
intradérmico).
• Nevus melanocíticos congénitos. Son aquellos nevus
que están presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2%
de los recién nacidos. Son manchas pigmentadas 2 cm
de diámetro que suelen asociar pelos gruesos en su su-
perficie. Su importancia radica en que los de gran tama-
ño tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma
(5-20%), por lo que se aconseja su extirpación.
• Nevus displásicos. Son nevus con melanocitos displá-
sicos que tienen un potencial de evolución a melano-
ma. Clínicamente son lesiones que presentan Asimetría,
Bordes irregulares, Color abigarrado y Diámetro 5 milí-
metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR
96-97F, 143). Existe el síndrome de los nevus displásicos,
que define a familias con múltiples nevus displásicos con
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
• Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es
una proliferación melanocítica benigna que histológi-
camente puede confundirse con un melanoma. Clínica-
mente cursa como una pápula pigmentada o eritemato-
sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia
en la cara.
• Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus
melanocítico que comienza a involucionar apareciendo
un halo de despigmentación a su alrededor. Más fre-
cuente en pacientes con vitíligo. Debe hacerse diagnós-
tico diferencial con melanoma primario y metástasis de
melanoma.
• Nevus azul. Lesiones de coloración azul oscuro que
asientan con más frecuencia en cara, dorso de manos y
pies. Su color se debe a la localización intradérmica del
pigmento.
• Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas
por la 1ª y 2ª ramas del trigémino, afectando casi siempre
al ojo.
• Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero locali-
zado en la región acromioclavicular.
14.2. Discromías con
hipopigmentación o acromía
Se deben a la disminución o ausencia total de melanina
o melanocitos en la epidermis.
• ALBINISMO. Enfermedad autosómica recesiva caracte-
rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar
de un número normal de melanocitos, por lo que existe
incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial
(tirosinasa positivo) para sintetizar melanina.
Son niños que desde el nacimiento tienen la piel blanca,
pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y
nistagmo. El único tratamiento posible es evitar la exposi-
ción al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras.
• VITÍLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa-
rición de máculas acrómicas en diversas localizaciones
debido a la destrucción de los melanocitos. Afecta al 1%
de la población aproximadamente, suele comenzar en
la infancia o en adultos jóvenes y tiene carácter familiar,
suponiéndose una herencia multifactorial.
4

@
Preguntas MIR
?MIR 96-97F, 143
37
Etiopatogenia
Existen tres teorías:
• Autoinmune: debido a su asociación con otras enfer-
medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad
de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de-
tectar anticuerpos antimelanocito y con correlación con
la actividad de la enfermedad.
• Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos
por exceso de función y formación de radicales libres.
• Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmenta-
rios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en mo-
delos animales.
Clínica
Es característica la aparición de manchas acrómicas,
normalmente comenzando en la infancia, con un cur-
so crónico, y progresión variable. Tienen fenómeno de
Koebner. Asociación frecuente a alopecia areata y diabe-
tes mellitus.
Existen diversos tipos según la distribución de las lesiones:
• Generalizado: el más frecuente, con placas simétricas
en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas
y cara (periorificial sobre todo).
• Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas.
• Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi-
métrica.
• Universal: pérdida completa de pigmento.
Tratamiento
• Lesiones localizadas: corticoides tópicos.
• Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo-
tosensibilizante); despigmentación de la piel sana con
hidroquinona.
Epidermis Dermis
Aumenta melanina · Efélides
· Manchas de café con leche
· Nevus de Becker
Melasma-cloasma
Aumentan
melanocitos
Léntigos
· Mancha mongólica
· Nevus de Ota (cabez”Ota”)
· Nevus de Ito (hombr”Ito”)
· Nevus azul
Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)
Tabla 15 Tumores melánicos benignos
Figura 61 Vitíligo

15.
Fotosensibilidad,
trastornos
inducidos por la luz
Tema complejo y no muy preguntado.
Céntrate en los “Aspectos esenciales” y en
la selección de preguntas. Lo más impor-
tante es que conozcas bien la porfiria cu-
tánea tarda, y que aprendas a distinguirla
de la aguda intermitente.
Las sustancias fotosensibilizantes pueden
dar reacciones de tipo fototóxico (que son
las más frecuentes y aparecen tras la pri-
mera exposición), o de tipo fotoalérgico
(que requieren sensibilización previa). Las
primeras dan una clínica de quemadura
solar, mientras que las fotoalérgicas dan un
aspecto más parecido al eccema agudo,
con extensión de las lesiones a zonas no
fotoexpuestas.
Diuréticos y tetraciclinas son causa fre-
cuente de fototoxicidad.
Entre las dermatosis fotoagravadas debes
recordar el lupus eritematoso, la enferme-
dad de Darier, la rosácea y la pelagra.
La erupción polimorfa lumínica es la foto-
dermatosis idiopática más frecuente.
La mayoría de las porfirias son de herencia
autosómica dominante, excepto la Porfiria
Eritropoyética Congénita (recesiva) y la
Porfiria CutáneaTarda (adquirida en el 80%
de los casos).
La PEC o Günther es la forma más grave. Ni-
ños peludos con orinas rojas y eritrodoncia
que desarrollan cicatrices, mutilaciones y
anemia hemolítica. La leyenda del hombre
lobo se basa en esta enfermedad!
38
15.1. Eritema solar
(quemadura solar)
Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada
y transitoria de la piel normal que aparece tras la expo-
sición a la radiación ultravioleta (RUV) de origen solar o
artificial. Es por naturaleza una reacción fototóxica que se
caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari-
ción de vesículas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro-
voca lesión del ADN (dímeros de pirimidina) y liberación
de mediadores de la inflamación (histamina, serotonina,
prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador
principal del eritema solar. Para su tratamiento, además
de vendajes húmedos, pueden ser útiles los glucocorti-
coides tópicos.
15.2. Fotosensibilidad inducida
por sustancias químicas
Pueden ser fototóxicas (parecen una quemadura solar y
pueden ocurrir tras la primera exposición al medicamen-
to) o fotoalérgicas (la luz cambia la configuración del
medicamento y la convierte
en un antígeno; hace falta
una primera exposición). Son
frecuentes con el piroxicam,
las tiacidas y tetraciclinas. Es
muy típica de éstas últimas la
fotoonicólisis.
Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis,
que está causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac-
tivas presentes en las plantas. Típico de camareros (zumo
de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque está causada por una interac-
ción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente
en muchas colonias y perfumes. Es típica la hiperpig-
mentación postinflamatoria del cuello, que desaparece
lentamente después de varios meses.
15.3. Erupción polimorfa lumínica
La EPL describe un grupo de erupciones heterogéneas,
idiopáticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca-
racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV.
Los tipos morfológicos más frecuentes son los exante-
mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu-
lar, vesicular,…
Es la fotodermatosis más frecuente. La edad media son
los 23 años y es más frecuente en mujeres, aparecien-
do en primavera o al principio del verano (las primeras
exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final
de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera
siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrón
morfológico del exantema original. Es importante saber
que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y
cuello) suelen estar respetadas. El diagnóstico diferencial
se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los
ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa),
aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por
desarrollarlo al cabo de los años.
Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son
útiles el β-caroteno y los antipalúdicos. La fotoquimiote-
rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al
comienzo de la primavera, induciendo “tolerancia” para
el verano.
15.4. Dermatosis exacerbadas
por la luz
Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con
el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu-
cho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritemato-
so, la porfiria o la enfermedad de Darier.
15.5. Porfirias
Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracteri-
zadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos
de la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina.
Su síntesis se produce en el hígado y la médula ósea. El
defecto da lugar a la acumulación de metabolitos inter-
medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones
clínicas, pues son capaces de absorber energía lumínica
y provocar fotosensibilización.
Clasificación
Se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es
más manifiesto.
Eritropoyéticas.
• Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): he-
rencia AR.
• Protoporfiria eritropoyética: herencia AD.
Hepáticas.
• Porfiria cutánea tarda: herencia AD o adquirida.
• Porfiria aguda intermitente: herencia AD.
• Porfiria variegata: herencia AD.
• Coproporfiria hereditaria: herencia AD.
• Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Hepatoeritropoyéticas.
• Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.
Clínica
Las manifestaciones clínicas se agrupan en cutáneas y
extracutáneas. En general, las porfirias típicamente cutá-
neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri-
tropoyética o cutánea. Las demás son típicamente agu-
das y sistémicas. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria muestran una clínica mixta, con participación
sistémica y cutánea, mientras que la porfiria aguda inter-
mitente y el déficit de ALA-deshidratasa presentan sólo
síntomas sistémicos.
Manifestaciones cutáneas
• Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu-
tos después de la exposición solar, seguido de eritema y
edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho-
ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoyética.
• Hiperfragilidad cutánea. Con curso subagudo-crónico:
aparecen ampollas subepidérmicas tras mínimos trau-
matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen
de erosiones y cicatrices con formación de quistes de
milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero-
dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que
originan acúmulo de uroporfirina I (activadora de fibro-
blastos), que son la Cutánea tarda y la de Günther.
Manifestaciones extracutáneas
• Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Es un cua-
dro agudo, típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria
aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre
con aumento en orina de aminolevulínico y porfobili-
nógeno (ayudan al diagnóstico) y que se manifiesta clí-
nicamente como una explosión de síntomas digestivos,
neurológicos y psiquiátricos, en relación casi siempre
(75% de los casos) con un desencadenante. Los des-
encadenantes más frecuentes son los fármacos, princi-
palmente barbitúricos y otros hipnóticos (utilizados en
anestesias), sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos,
alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre-
cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio-
2
3
1
¡
Orientación MIR
4
5
6
RECUERDA No deben
administrarse tetraciclinas
con isotretinoína para tratar
el acné. El adelgazamiento
cutáneo producido por los
retinoides facilita la fototoxi-
cidad de las tetraciclinas.

39
nes, el estrés o el ayuno. Los síntomas de las crisis son:
- Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor ab-
dominal cólico, estreñimiento, náuseas y vómitos.
También taquicardia, hipertensión...
- Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineu-
ropatía periférica, mialgias, paresias y parestesias, de
forma simétrica en extremidades. (MIR 03-04,37).
Suele confundirse con cuadros neurológicos como
el Guillain-Barré.
- Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión,
alucinaciones o auténticos cuadros psicóticos (MIR
96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-
96F, 235).
Un dato característico de las crisis porfíricas es el hallaz-
go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer
dulces.
El mejor tratamiento para las crisis es la prevención, evi-
tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue-
de ser muy útil el tratamiento con hematina endovenosa
que revierte el cuadro rápidamente. Deben administrar-
se carbohidratos.
• Anemia hemolítica. Es debida al acúmulo de porfirinas
en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Típica de
las porfirias eritropoyéticas.
• Afectación hepática. Daño por depósito de porfirinas
y hierro.
Diagnóstico
Detección de los productos acumulados en plasma, ori-
na, heces, eritrocitos, o médula ósea.
Porfiria cutánea tarda
Esta enfermedad se hereda de manera autosómica do-
minante o bien es adquirida esporádicamente (represen-
ta la mayoría de los casos), relacionándose con factores
hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrógenos,
la infección por VHC, hemocromatosis o exposición a
tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de
uroporfirinógeno descarboxilasa (a nivel hepático), que
provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III.
Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la ado-
lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3ª-4ª dé-
cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a
varones. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso
de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) más
hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacio-
nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectación
hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de
porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR
98-99F, 151). Es característica la presencia de fluorescen-
cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz
de Wood.
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uro-
porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en
cantidades elevadas. Histológicamente las ampollas son
subepidérmicas, sin reacción inflamatoria acompañante.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes
(alcohol, estrógenos), flebotomías periódicas para redu-
cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro-
quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminación
urinaria de porfirinas (en
caso de contraindicación
de flebotomías) (MIR 06-
07, 71).
Protoporfiria eritropoyética
Es la segunda más frecuente y la más frecuente en niños.
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica
es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas
de la exposición. No existe excreción de porfirinas en la
orina, lo que puede dificultar el diagnóstico (se deben
medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti-
lidad el tratamiento con β-caroteno para aumentar el
tiempo de exposición solar.
Porfiria eritropoyética congénita de Günther
Es muy rara y muy grave. Existe déficit de la enzima co-
sintetasa. El recién nacido tiñe los pañales de rojo y pre-
senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y
anemia hemolítica. Cursa con fotosensibilidad extrema,
por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas
que van dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su
tratamiento se basa en la esplenectomía y la fotopro-
tección. El trasplante de médula ósea ha sido curativo
en casos graves.
RECUERDA La URO-
descarboxilasa es el enzima
implicado en la PCT y el único
que debes saber el día del MIR!
· LES
· Porfirias
· Darier
· Rosácea
· Herpes simple
· Cáncer de piel
· Albinismo oculocutáneo
· Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
· Fotoalérgico y fototoxicodermias
· Pelagra
· Dermatomiositis
· Síndrome carcinoide
Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol
Fotoalergia Fototoxicidad
Mecanismo HS-IV
· No inmune
· Más frecuente
Brote
· En segunda exposición
· Tardía (48 horas después)
· En primera exposición
· En cualquier persona
Clínica
Erupción polimorfa, eccematosa, incluso en
áreas cubiertas
Monomorfa, como cualquier quemadura, en
áreas expuestas
Causas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas
(prometazina)
Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán,
psoralenos, retinoides
Tabla 17 Erupción fotoalérgica vs fototóxica
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Déficit enzimático
URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina
en sangre, orina y heces confirman el diagnóstico)
URO III PGB deaminasa
Edad 3ª-4ª década (varones mujeres) Infancia 15-40 años
Frecuencia Más frecuente Muy rara Más frecuente en nórdicos
Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO
Clínica cutánea SÍ SÍ (con graves mutilaciones) NO
Clínica sistémica
· Diabetes mellitus (25%)
· Siderosis hepática (asintomático)
· Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo)
· Eritrodoncia
· Esplenomegalia
Crisis porfírica
Tratamiento
· Flebotomías
· Eliminar alcohol
· Cloroquina
· Esplenectomía
· Fotoprotección
· Tratamiento infecciones cutáneas
· Evitar desencadenantes de crisis
· Clorpromacina y analgésicos
· Dieta rica en carbono
· Hematina
Tabla 18 Porfirias

La PCT se presenta en hombres de 40-50
años con hepatopatía (enolismo, VHC+,
hemocromatosis). Da hipertricosis malar y
ampollas en las manos. Se trata con flebo-
tomías y antipalúdicos.
La PAI nunca afecta la piel. Presenta clínica
sistémica a brotes (dolor abdominal , psi-
cosis , parestesias y paresias).
8
7
40
@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 138
MIR 98-99F, 151
MIR 95-96, 13
MIR 95-96F, 235
MIR 98-99, 143
MIR 96-97F, 248
MIR 95-96, 21
138. Adulto de 47 años, bebedor abundan-
te, acude a la consulta por aparición de
pequeñas lesiones ampollosas en el dorso
de la mano por traumatismos mínimos. A
la exploración se observa también una hi-
perpigmentación difusa y una hipertricosis
facial. El diagnóstico más probable es:
1) Pénfigo vulgar.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Porfiria cutánea tarda.
4) Epidermólisis ampollosa simple.
5) Amiloidosis.
MIR 2001-2002 RC: 3
13. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un
paciente que desarrolla una polineuropa-
tía simétrica y rápidamente progresiva, con
crisis de dolor abdominal, episodios comi-
ciales y un cuadro psicótico?:
1) Síndrome de Guillain-Barré.
2) Porfiria aguda intermitente.
3) Neuropatía diabética.
4) Amiloidosis.
5) Sarcoidosis.
MIR 1995-1996 RC: 2
Figura 62 Porfiria cutánea tarda
Fotosensibilidad
Lesiones cutáneas:
· Ampollas.
· Quistes de millium.
· Cambios esclerodermiformes.
Hiperpigmentación
cutánea
Figura 64 Eritrodoncia
Figura 63 Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos

16.
Enfermedades
ampollosas
autoinmunes
Para el diagnóstico de estas enfermedades
es necesario establecer una correlación de
la clínica con los hallazgos histológicos y
de inmunofluorescencia directa (IFD).
Localización de la ampolla: intraepidér-
mica en el pénfigo y subepidérmica en el
resto El pénfigo vulgar afecta a adultos de
40-50 años con lesiones mucosas y ampo-
llas flácidas en piel.
En el pénfigo hay acantólisis por la acción
de las IgG dirigidas contra antígenos de la
superfície del queratinocito.
El pénfigo vulgar es la forma más grave y
frecuente de pénfigo. La mayoría tienen
afectación mucosa importante.
El pénfigo foliáceo no afecta mucosas. Son
frecuentes las erosiones cutáneas, pero no
las ampollas.
El penfigoide ampolloso afecta a adultos
de 70-80 años. Las ampollas son tensas y
aparecen sobre placas urticariformes pru-
riginosas. La afectación mucosa es infre-
cuente. Mejor pronóstico que el pénfigo.
La histología del penfigoide muestra am-
pollas subepidérmicas con abundantes
eosinófilos.
2
1
Es un tema muy importante que debes
dominar. Es altamente susceptible de ser
preguntado, aunque la dificultad de la
pregunta no suele ser alta. Debes tener
un esquema mental de las características
de cada patología, tal y como se expone
en los puntos clave. Fíjate en el dibujo
con las claves para el diagnóstico histo-
lógico. La tabla que aparece al final del
tema es un excelente resumen, te ahorra-
rá mucho esfuerzo.
¡
Orientación MIR
4
3
5
41
16.1. Grupo de los pénfigos
Definición
Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas
determinadas clínicamente por la presencia de ampollas
superficiales, histológicamente por despegamientos in-
traepidérmicos debidos a acantólisis, e inmunopatológi-
camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes,
dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su
pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar
es la forma más grave, con una mortalidad del 25% con
los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua-
mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%.
Clasificación
1. Pénfigo vulgar.
a. Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues;
cuero cabelludo).
b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
2. Pénfigo foliáceo.
a. Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas se-
borreicas).
b. Forma endémica: fogo selvagem.
c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
3. Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.
Etiopatogenia
La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis,
provocada por la unión de la IgG a sus antígenos, que oca-
siona la destrucción de las uniones intercelulares. Se desco-
nocen los mecanismos que inician la formación de los an-
ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas
que actuan como antígeno y son: la desmogleina 3 para el
pénfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pénfigo foliáceo
(estas proteinas se expresan en concentraciones distintas
en piel y mucosas, lo que explica la afectación o no de mu-
cosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo).
Clínica
Pénfigo vulgar. La forma más frecuente y grave de los
pénfigos. La lesión inicial es una ampolla flácida sobre
piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede
aparecer en cualquier localización, más frecuentemente
en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a
la formación de erosiones dolorosas y costras. Las erosio-
nes en la mucosa oral son
la forma inicial de presen-
tación en la mayor parte de
los pacientes. El signo de
Nikolsky es positivo.
Pénfigo foliáceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza
en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una
base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el
tegumento. La afectación de mucosas es excepcional.
Diagnóstico
1. Histología.
• Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal
por acantólisis (MIR 01-02, 260).
• Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de
la granulosa y subcórnea.
2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi-
dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de
pénfigo por el patrón de IF (MIR 02-03, 248).
3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC)
positivos en más del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150).
Tienen una correlación positiva pero inexacta con la acti-
vidad de la enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistémicos de elección. Prednisona 1-2 mg/
Kg/día para controlar los brotes agudos. Descenso pau-
latino y dosis de mantenimiento durante años. También
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de
oro, ciclosporina.
16.2. Penfigoide ampolloso de Lever
Definición
Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente.
Enfermedad con ampollas subepidérmicas que aparece
6
RECUERDA El pénfigo
vulgar no produce prurito,
a diferencia del penfigoide
ampolloso, el herpes
gestationis y la dermatitis
herpetiforme.
Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico
Ac. Sustancia
intercelular
· Pénfigo
Depósito
lineal en
lámina lúcida
Ac. Anticolágeno VII
Lámina lúcida
Lámina densa
Sublámina
basal
Depósito
granular en
dermis papilar
· Pénfigoide ampolloso
· Hermpes gestationis
· Epidermolisis
ampollosa adquirida
· Dermatitis
herpetiforme
7

42
una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, presen-
tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes.
Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende
luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse.
El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos
brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos
y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con
enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas,
debido al paso de anticuerpos maternos a través de la
placenta.
Diagnóstico
1. Histología: ampolla subepidérmica con presencia de
eosinófilos.
2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana
basal y en el 30-40% de casos, también IgG.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo-
nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi-
tivo a bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden em-
plearse los antihistamínicos orales.
16.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
Definición
Enfermedad benigna y crónica caracterizada por una
erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada
en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes
con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente
asintomática (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
Etiopatogenia
Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se
ha demostrado aún la relación entre la enteropatía y los
depósitos cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten
juega un papel importante.
Clínica
Suele comenzar entre la 2ª-4ª décadas. Las lesiones son
polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y peque-
ñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución
característicamente simétrica en áreas de extensión
(codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero cabelludo) sin
afectación mucosa. El síntoma fundamental es el pruri-
to. Sólo un 30% manifestarán alteraciones intestinales
(esteatorrea, absorción anormal de D-xilosa) (MIR 99-
00, 128).
Histología
Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimor-
fonucleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico
en dermis.
IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas
dérmicas. Puede asociar C3.
IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal.
Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti-
microsomales.
Tratamiento
Sulfona: medicamento de elección. Deben tomar de por
vida la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones.
Dieta sin gluten: normaliza la enteropatía y mejora las
lesiones cutáneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR
94-95, 23).
16.5. Epidermólisis
ampollosa adquirida
Dermatosis ampollosa crónica poco frecuente, que afec-
ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zo-
nas de roce, con formación de ampollas ante pequeños
traumatismos.
Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas
subepidérmicas como consecuencia de la destrucción
del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra-
na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma
irregular a corticoides y a ciclosporina.
16.6. Dermatosis con IgA lineal
Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se
presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una
clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma-
titis herpetiforme, y una histología
también intermedia, salvo por el
dato diferencial de mostrar en la
inmunofluorescencia directa de-
pósitos lineales de IgA en la zona
de la membrana basal. Responde
al tratamiento con sulfona.
en edades avanzada ( 60 años), caracterizada por la
aparición de ampollas grandes e histopatológicamente
por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal.
Etiopatogenia
El depósito de IgG dirigida contra antígenos situados en
la lámina lúcida es capaz de activar el complemento y
provocar una reacción inflamatoria que desencadena la
separación dermoepidérmica.
Clínica
Aparición en gente mayor de lesiones ampollosas gran-
des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite-
matosas y habonosas. Predominan en abdomen y áreas
flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja
cicatrices. Afectación de la mucosa oral hasta en un 35%
de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).
Diagnóstico
1. Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dér-
mico con presencia de eosinófilos.
2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem-
brana basal de la unión dermoepidérmica.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
un 70-80%, sin relación su título con la actividad de la
enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistémicos. Prednisona 1 mg/Kg/día. Si no
hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros
inmunosupresores.
Penfigoide cicatrizal
Definición
Enfermedad ampollosa subepidérmica, con característi-
cas histológicas e inmunopatológicas similares al penfi-
goide ampolloso, pero clínicamente definido por la pre-
sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a
la cicatrización.
Clínica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avan-
zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en
orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y
esófago. Se producen ampollas con tendencia a la cica-
trización y a la formación de sinequias. Existen lesiones
cutáneas en un 30% de los casos.
Diagnóstico
Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.
Tratamiento
Prednisona, frecuentemente acompañada de inmuno-
supresores (azatioprina o ciclofosfamida) según la grave-
dad y las mucosas afectadas.
16.3. Herpes gestationis
o penfigoide gestacional
Definición
Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de
aparición en el embarazo y postparto, como una erup-
ción de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por
la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.
Clínica
Aparición entre el 2º y 3er trimestre de la gestación de
RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en
el pénfigo y negativo en el resto de entidades
ampollosas autoinmunes.
RECUERDA Las
enfermedades ampo-
llosas que producen
depósitos de IgA (der-
matitis herpetiforme y
dermatosis IgA lineal)
responden a sulfona.
El resto se tratan con
corticoides.
Figura 66 Pénfigo vulgar

43
La IFD del penfigoide muestra depósitos
de C3 y en menor intensidad de IgG en la
membrana basal dermoepidérmica.
La clínica, histología e IFD del penfigoide
gestacional es la misma que la del pen-
figoide ampolloso, considerándose una
forma de penfigoide de presentación en
embarazadas.
La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani-
fiesta con lesiones eccematosas muy pruri-
ginosas en codos, rodillas y glúteos que no
responden a corticoides. Asociada a enfer-
medad celíaca habitualmente asintomática.
La histología de la D.H muestra ampolla
subepidérmica con neutrófilos en el vérti-
ce de las papilas dérmicas.
La IFD de la D.H demuestra depósitos
granulares de IgA en papilas dérmicas.
La D.H presenta los mismos autoanticuer-
pos que la enfermedad celíaca y responden
al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los
corticoides no son útiles, siendo la sulfona
el tratamiento de elección.
La epidermólisis ampollosa adquirida se
manifiesta con ampollas en zonas de roce.
El colágeno VII (forma las fibrillas de anclaje
de la membrana basal) es el antígeno con-
tra el que se dirigen las IgG.
La dermatosis lineal IgA es la más frecuente
en la infancia y responde al tratamiento con
sulfona.
8
10
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15
Figura 69 Herpes gestationis. Vesículas incipientes
Figura 67 Pénfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral
Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo

44
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 107
MIR 01-02, 260
MIR 00-01F, 146
MIR 00-01, 258
MIR 99-00F, 244
MIR 95-96F, 232
MIR 94-95, 23
248. Cuando se observa una inmunofluo-
rescencia directa positiva en la piel lesional
y perilesional afectando a la sustancia in-
tercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnóstico de:
1) Penfigoide ampollar.
3) Epidermólisis ampollar.
4) Enfermedad injerto contra huésped.
5) Pénfigo vulgar.
MIR 2002-2003 RC: 5
134. Anciano de 80 años de edad que
bruscamente presenta por el cuerpo y ex-
tremidades grandes ampollas sobre una
base urticarial. Algunas son purpúricas. No
hay afectación de las mucosas. Se conser-
va el estado general. El prúrito es discreto
y las erosiones postampollosas cicatrizan
dejando máculas pigmentadas. Histopa-
tológicamente se ven ampollas subepi-
dérmicas con abundantes eosinófilos. Por
inmunofluorescencia directa se observa
un depósito lineal de IgG y C3 a nivel de la
membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico?:
1) Pénfigo vulgar.
2) Pénfigo cicatricial.
3) Penfigoide ampolloso.
5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
MIR 2000-2001 RC: 3
128. Una mujer de 23 años consulta por
presentar, desde hace varios meses, unas
pápulas y vesículas agrupadas localizadas
en codos, rodillas, nuca y glúteos. La reali-
zación de una inmunofluorescencia direc-
ta objetiva depósitos granulares IgA en las
papilas dérmicas, ¿Cuál de los siguientes
enunciados es cierto en esta paciente?:
1) Debe aplicarse una crema acaricida
(lindano, permetrina) todas las noches.
2) El tratamiento de elección es un cor-
ticoide tópico.
3) Es aconsejable que realice una dieta
sin gluten.
4) El mejor tratamiento es el yoduro
potásico.
5) No presenta un riesgo más elevado
de linfoma.
MIR 1999-2000 RC: 3
Pénfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme
Clínica
40-50 años
SÍ afecta mucosas
NO prurito
Ampolla fláccida
Nikolsky positivo
Anciano
A veces mucosa
SÍ prurito
Ampolla tensa
Nikolsky negativo
Gestante
NO mucosas
SÍ prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
15-35 años
NO mucosas
SÍ prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
IFD IgG IgG IgG IgA
Histología
Ampolla
INTRAepidérmica
Hay acantólisis
Ampolla SUBepidérmica
Hay eosinófilos
Hay eosinófilos
Neutrófilos en dermis
Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona
Recuerda Mortalidad 25% ¡¡MIR 2006!!
Recidiva si nuevo
embarazo.
¡¡Asociada a enfermedad
celíaca!!
Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes
Figura 70 Dermatitis herpetiforme

17.
Paniculitis
Las paniculitis se clasifican según sus ca-
racterísticas anatamopatológicas.
El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en
mujeres jóvenes con episodios recurrentes
de nódulos eritematosos dolorosos en zo-
nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz.
El E.N puede ser idiopático (lo más frecuen-
te) o aparecer como respuesta a infeccio-
nes, fármacos o enfermedades sistémicas.
La histología del E.N es de paniculitis septal
sin vasculitis.
La vasculitis nodular también se presenta
connódulosenpiernas,aunquesuelenafec-
tarpantorrillas.Laslesionessonmáscrónicas
con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.
La etiología de la vasculitis nodular es des-
conocida. Cuando se debe a una reacción
de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci-
be el nombre clásico de eritema indurado
de Bazin.
La histología de la vasculitis nodular es de
paniculitis lobulillar con vasculitis.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema en realidad es muy rentable,
porque el esfuerzo es mínimo. Debes co-
nocer lo típico del eritema nodoso y de
la vasculitis nodular. Frecuentemente el
diagnóstico diferencial será histológico (te
será útil la regla nemotécnica de la tabla).
¡
Orientación MIR
4
3
5
45
17.1. Concepto y clasificación
Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in-
flamación del tejido celular subcutáneo. Se manifiestan
como nódulos subcutáneos eritematosos o violáceos,
dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en
las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una
biopsia profunda que incluya hipodermis.
Clasificación
Es histológica y se basa en la localización del infiltrado
inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis
asociada.
17.2. Eritema nodoso
Es un patrón de reacción de la piel consistente en la apa-
rición de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan
espontáneamente, en la cara anterior de las piernas, y
que afecta predominantemente a mujeres jóvenes.
Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se-
manas. Puede acompañarse de malestar general, fiebre
y artralgias. Es la paniculitis más frecuente (MIR 97-98F,
207).
Etiología
Se piensa que es una respuesta inmunológica desenca-
denada por múltiples estímulos antigénicos diferentes:
• Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tu-
berculosis, lepra, linfogranuloma venéreo, Yersinia,
Mycoplasma.
- Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
- Víricas: mononucleosis infecciosa.
• Enfermedades sistémicas:
- Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en-
fermedad de Crohn), síndrome de Behçet.
- Neoplasias. Linfomas y leucemias.
• Fármacos.
- Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros,
yoduros.
Diagnóstico
Debe siempre ser confirmado mediante la histología de
una lesión, donde observaremos una inflamación septal,
inicialmente por neutrófilos y más tarde por células mo-
nonucleares, sin vasculitis.
Tratamiento
Se basa en el reposo en cama y
la eliminación, si es posible, del
agente etiológico. Se deben
emplear AINEs (AAS, indome-
tacina) o yoduro potásico. Los
corticoides orales sólo para ca-
sos más severos.
17.3. Vasculitis nodular.
Eritema indurado de Bazin
Enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos
eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior
de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz
atrófica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cró-
nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades
entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 152).
Etiología
Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de
inmunocomplejos que provocarían lesiones en los vasos
hipodérmicos de mediano calibre, con la consiguien-
te destrucción del lobulillo. Cuando coexiste con una
tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de
Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenómenos
de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate-
rial genético de M. tuberculosis por técnicas de PCR, el
cultivo es siempre negativo.
Diagnóstico
Es histológico, mostrando una paniculitis lobulillar o
mixta acompañada de una vasculitis que afecta a arte-
rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue-
den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y
necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en cama y AINEs o yo-
duro potásico. En caso de rela-
ción con tuberculosis, la triple
terapia específica puede resul-
tar beneficiosa.
6
RECUERDA El yoduro
potásico sirve para
tratar las paniculitis, el
síndrome de Sweet y la
esporotricosis cutánea.
7
NO VASCULITIS VASCULITIS
Septo · Eritema no-do-so:
- No= no vasculitis
- do= doloroso
- so= septal
· Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia)
· Necrobiosis lipoídica
· PAN (que lo sePAN)
· Tromboflebitis migratoria
Lobulillo · Paniculitis de Weber-Christian (generalizada)
· Pancreática (necrosis grasa)
· Déficit de alfa-1 antitripsina
· LES
· Infecciosa
· Neonatal
· Postesteriodea
· Física
· Histiocítica citofágica
· Erit. indurado de B-a-zin:
- B= “B”asculitis
- a= adipocito
- in= indolora
(vasculitis nodular)
Tabla 20 Clasificación de las paniculitis
RECUERDA La aparición
de eritema nodoso con
adenopatías hiliares
bilaterales y fiebre es una
forma de presentación
aguda de la sarcoidosis
que recibe el nombre de
síndrome de Löfgren

46
@
Preguntas MIR
? MIR 97-98F, 207
152. Enferma de 52 años a la que, desde
hace años, le aparecen en piernas lesiones
nodulares que evolucionan, con épocas de
mejoría y empeoramiento y que a veces se
ulceran. En el estudio anatomopatológico
se demuestra la existencia de una paniculi-
tis lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico?:
1) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangeítis microscópica.
5) Esclerodermia.
MIR 1998-1999F RC: 2
143. En el eritema nodoso, la anatomía pa-
tológica se caracteriza por:
1) Acantosis.
2) Acantólisis.
3) Paniculitis septal.
4) Espongiosis.
5) Paniculitis lobulillar.
MIR 1997-1998F RC: 3
Figura 72 Vasculitis nodular
Figura 71 Eritema nodoso

18.
Manifestaciones
cutáneas de las
enfermedades
endocrinas
y metabólicas
El mixedema pretibial es típico de la en-
fermedad de Graves. Su curso es indepen-
diente de la función tiroidea.
El mixedema generalizado aparece en for-
mas graves de hipotiroidismo y se cura al
corregir la función tiroidea.
La dermopatía diabética es la manifesta-
ción cutánea más frecuente de la DM.
Aunque la necrobiosis lipoídica es más fre-
cuente en diabéticos, su curso es indepen-
diente del control glucémico. Se manifista
como nódulo-placas marrones o amari-
llentas y atróficas que tienden a ulcerarse.
Suelen localizarse en cara anterolateral de
piernas.
2
1
Aspectos Esenciales
Se trata de un tema poco importante que
podrás solucionar con lo reflejado en los
puntos clave. Lo más preguntado ha sido
las manifestaciones cutáneas relacionadas
con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne-
crobiosis lipoídica.
¡
Orientación MIR
4
3
47
18.1. Patología tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrótica. Puede haber
alopecia difusa y las uñas de Plummer (cóncavas y con
onicólisis distal).
Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma-
rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa-
tía es una manifestación extra-
tiroidea de esta enfermedad y
está mediada por la activación
inmunológicadelosfibroblastos
que producen mucopolisacári-
dos. No se modifica con la normalización de la función
tiroidea. El tratamiento son corticoides tópicos potentes.
Hipotiroidismo
La piel queda pálida, fría y seca. El cambio cutáneo más
típico es el mixedema generalizado (debido al depósito
de mucopolisacáridos en dermis), que sí mejora con la
normalización de la función tiroidea.
18.2. Diabetes mellitus
En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio-
nes cutáneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi-
tis estafilocócicas) o fúngicas (cándida, dermatofitosis).
Debido a alteraciones metabólicas de los lípidos, son
frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de
forma súbita como pápulas dérmicas por aumento de
quilomicrones y desaparecen con el control metabólico.
Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acú-
mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de
lípidos en la histología.
La manifestación cutánea más frecuente de los diabéti-
cos es la dermopatía diabética: placas marrones, irregu-
lares y asintomáticas en las piernas. Debidas a la microan-
giopatía subyacente.
Otras manifestaciones frecuentes, son:
• Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela-
das en flexuras de cuello, axilas e ingles.
• Necrobiosis lipoídica. Ocurre en cerca del 0,3% de los
diabéticos. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene
preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede
aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Pue-
de preceder a la diabetes y su curso es independiente del
control glucémico.
Un 40% de necrobiosis lipídicas aparecen en ausencia de
diabetes. Clínicamente son nódulos que crecen y coa-
lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas,
de coloración amarillenta, con telangiectasias superficia-
les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se
emplean los corticoides tópicos como tratamiento con
escaso éxito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25).
• Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa-
pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza-
dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histológicamen-
te se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en
empalizada alrededor, siendo la histología muy parecida
a la de la necrobiosis lipoídica y el nódulo reumatoide. La
forma sistémica o diseminada es la que más se asocia a
DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesio-
nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro
de los 2 primeros años.
• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre-
todo cuando hay nefropatía terminal.
RECUERDA No debes
confundir mixedema
pretibial (Graves) con
mixedema generalizado
(hipotiroidismo).
@
Preguntas MIR
?MIR 01-02, 137
MIR 99-00F, 153
MIR 94-95, 25
Figura 74 Necrobiosis lipoídicaFigura 73 Mixedema pretibial
Figura 75 Granuloma anular

19.
Manifestaciones
cutáneas de las
enfermedades
digestivas
El sentido de este subtema es remarcar el
piodermagangrenoso.Simplementedebes
identificar el caso por lo típico de la clínica.
Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el
eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII.
El PG se presenta como una úlcera socava-
da de bordes sobreelevados violáceos que
crece a pesar del tratamiento antibiótico.
Es muy doloroso y puede asociar fiebre.
Su curso es independiente de la afectación
intestinal de la EII y presenta fenómeno de
patergia.
Se trata de un diagnóstico de exclusión: es
obligado descartar causas infecciosas y no
infecciosas (vasculitis).
El tratamiento son los corticoides.
48
19.1. Enfermedad inflamatoria
intestinal (EII)
La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes-
taciones cutáneas en un 15% de los casos. Algunas son
inespecíficas (eritemas, trombosis vasculares, púrpuras),
pero existen varias dermatosis que se asocian de forma
típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar
al diagnóstico del cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
Es una enfermedad cutánea no infecciosa caracterizada
por la aparición de úlceras destructivas dolorosas, de for-
ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idiopático)
o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul-
cerosa, artritis reumatoide, gammapatías monoclonales,
trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behçet,
hepatitis crónica activa, etc.
Clínicamente lo más típico de este proceso es su evo-
lución: las lesiones comienzan como pústulas únicas o
múltiples, que evolucionan a nódulos dolorosos que se
ulceran. Esto da lugar a úlceras socavadas de crecimien-
to progresivo, con fondo necrótico y borde sobreeleva-
do violáceo, rodeado de un halo eritematoso. Son más
frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas
y suelen acompañarse de fiebre y a veces de artritis. La
asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con
pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es más
frecuente en relación con la colitis ulcerosa que con la
enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un
curso clínico independiente de la enfermedad cutánea.
Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enferme-
dad de Behçet.
Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado in-
flamatorio compuesto por neutrófilos, sin evidencia de
vasculitis.
El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en
dosis altas (100-200 mg/día). Otros fármacos empleados
han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina,
con resultados diversos.
Eritema nodoso
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen-
te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a
un brote activo de la EII.
2
3
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
4
5
@
Preguntas MIR
? No hay preguntas representavivas
74. Enfermo de 50 años de edad que desde
hace 1 año le aparecen, en distintas zonas
de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en
superficieyenprofundidad,conunbordede
las úlceras en que existen lesiones pustulo-
sas.Estasúlceras,algunasveces,regresanpor
el centro. Los traumas provacan la aparición
de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera-
ciones intestinales que se diagnostican de
colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico?:
1) Eritema nodoso.
2) Necrosis grasa pancreática.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Micosis sistémica.
MIR 1993-1994 RC: 3
Figura 77 Eritema nodoso
Figura 76 Pioderma gangrenoso

20.
Manifestaciones
cutáneas de otras
enfermedades internas
La lesión más característica de la sarcoido-
sis es el lupus pernio.
La amiloidosis localizada cutánea puede
ser macular, papular o nodular. Una carac-
terística relevante es el prurito.
La amiloidosis sistémica primaria (AL) pue-
de afectar la piel. La secundaria no. Son tí-
picas las pápulas y placas de aspecto céreo
localizadas en cara y cuello.
La pelagra, por déficit de niacina o triptófa-
no, se manifiesta a nivel cutáneo como una
dermatitis fotosensible que dibuja en el
cuello el signo clásico del collar de Casal.
El pseudoxantoma elástico se caracteriza
por piel con aspecto de” piel de pollo des-
plumado” en laterales del cuello y estrías
angioides en la retina.
El Marfan presenta aracnodactília, subluxa-
ción del cristalino y estrías de distensión.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema relativamente importante. Las pre-
guntas suelen ser típicas y orientadas a
dos patologías fundamentalmente: la sar-
coidosis y el pseudoxantoma elástico. No
debes profundizar en el estudio de estas
enfermedades, sinó recordar el dato típico
que te permitirá hacer el diagnóstico.
¡
Orientación MIR
4
3
5
6
49
20.1. Sarcoidosis
Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta-
ciones cutáneas como placas infiltradas de color pardo o
violáceo, el eritema nodoso (que es la manifestación más
común y forma parte del síndrome de Löfgren), pero la
lesión más característica es el lupus pernio; se presenta
como una placa empastada, violácea, en la nariz, mejillas
o lóbulos de las orejas y se asocia con formas crónicas
de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crónica y quistes
oseos). (MIR 99-00F, 150).
Diagnóstico
Se basa en la presencia de un cuadro clínico y radioló-
gico compatible, evidencia histológica de granulomas
sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos
especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba-
cilos ácido-alcohol resistentes, etc.).
Tratamiento
Se basa en los corticoides ora-
les. La cloroquina es útil en el
manejo de lesiones cutáneas
crónicas.
20.2. Amiloidosis
Existen formas de afectación cutánea localizada que se
muestran como máculas, pápulas o nódulos muy pruri-
ginosos en tronco y piernas que no guardan relación con
la amiloidosis sistémica.
En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la
que muestra más afectación cutánea. Es típica la tríada:
síndrome del túnel carpiano,
macroglosia y lesiones muco-
cutáneas (petequias y equi-
mosis espontáneas, pápulas
o placas de aspecto céreo
periorbitarias y en otras locali-
zaciones). Se deben descartar
discrasias de células B o mielo-
ma múltiple.
20.3. Deficiencias nutricionales
Ver tabla 17 Pag. 50.
20.4. Trastornos del tejido elástico
Pseudoxantoma elástico
Es una alteración genética del tejido conectivo, caracte-
rizada por la calcificación y degeneración progresiva de
las fibras elásticas, que lleva a la aparición de lesiones
cutáneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares.
Existen varios patrones de herencia, por lo que existen
variantes en las manifestaciones clínicas:
· Pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1.
Es la forma más frecuente, con lesiones a modo de pápu-
las amarillentas confluentes con aspecto típico en “piel
de pollo desplumado” o “piel de naranja”, localizadas en
caras laterales de cuello y flexuras.
Junto a ésto, existe vasculopatía que se manifiesta por
claudicación intermitente, hemorragias digestivas, hiper-
tensión y oclusiones coronarias. La afectación ocular más
característica es la aparición de estrías angioides en la
retina (50% de los casos), aunque son más precoces las
alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosómi-
ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteración cutánea
sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR
94-95, 28).
· Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo
1 es similar a la forma clásica pero con intensa afecta-
ción vascular y el tipo 2 muestra afectación cutánea
moderada y laxitud articular.
Síndrome de Marfan
Trastorno autosómico dominante, con expresividad va-
riable, que se caracteriza por lesiones:
· Oculares: luxación del cristalino.
· Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad
torácica.
· Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso
mitral.
· Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y
elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).
Síndrome de Ehlers-Danlos
Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por
hiperextensibilidad cutánea, articular y ligamentosa,
diátesis hemorrágicas y alteraciones oculares. Existen 10
variantes diferentes con diversas formas de herencia. El
tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica
severa.
Las manifestaciones cutáneas típicas son la hiperextensi-
bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada.
Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrización de
las heridas.
No tiene otro tratamiento más que el de las complicacio-
nes que vayan apareciendo.
RECUERDA No confun-
das el lupus pernio con el
lupus vulgar, una forma
de tuberculosis cutánea.
RECUERDA La infiltración
de la pared vascular por el
amiloide y la alteración de
la coagulación que produce
facilita la aparición de
equimosis ante traumatis-
mos mínimos (signo de la
púrpura del pellizco) que
en la región periorbitaria
recibe el nombre de signo
del ojo de mapache.
Figura 78 Lupus pernio

50
@
Preguntas MIR
? MIR 00-01, 137
MIR 98-99F, 148
MIR 97-98F, 147
MIR 95-96F, 231
MIR 94-95, 28
82. Una mujer de 39 años diagnosticada
previamente de prolapso mitral es remitida
por presentar hiperlaxitud articular generali-
zada. En el examen físico objetivamos la pre-
sencia de pápulas blanquecino-amarillentas
en zonas de flexión de las axilas y el cuello.
Un examen oftalmológico muestra estrías
angioides en la retina. ¿Cuál de las siguien-
tes enfermedades hereditarias presenta la
paciente?:
1) Pseudoxantoma elástico.
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Síndrome de Marfan.
4) Ocronosis.
5) Osteogénesis imperfecta.
MIR 2000-2001 RC: 1
150. En Dermatología se denomina “lupus
pernio”a una forma de::
1) Lupus tuberculoso.
3) Sarcoidosis.
4) Perniosis.
5) Psoriasis.
MIR 1999-2000F RC: 3
Enfermedad Déficit Causa Clínica
Acrodermatitis
Enteropática
Zinc
Déficit enzimático en la
absorción de zinc. HAR (se
presenta en recién nacidos)
Dermatitis vesiculoampollosa, placas
erosivas sangrantes (cara de payaso)
caída de pelo y fragilidad ungueal,
diarrea
Pelagra Niacina y/o triptófano
Malnutrición o alteraciones
del metabolismo del
triptófano (sde. carcinoide)
Diarrea + Demencia + Dermatitis
fotosensible con pápulas
eritematodescamativas (collar de Casal)
Escorbuto Vitamina C o ácido ascórbico
Dieta pobre en frutas y
verduras frescas
Queratosis folicular en brazos, púrpura
perifolicular y sangrado de encías.
Hematomas dolorosos subperiósticos
Tabla 21 Deficiencias nutricionales
Figura 79 Acrodermatitis enteropática
Figura 80 Pelagra

21.
Facomatosis
Las facomatosis o síndromes neurocu-
táneos se caracterizan por una mayor
incidencia de neoplasias cutáneas y neu-
rológicas. Son de herencia autosómica do-
minante y expresividad muy variable.
Las manchas café con leche son el signo
más precoz de la neurofibromatosis tipo I
(NF-I).
Las efélides axilares (signo de Crowe) y los
nódulos de Lisch del iris son muy específi-
cos de NF-I.
El glioma de nervio óptico y el feocromo-
citoma son tumores a tener en cuenta en
la NF-I.
La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar
epilepsia, retraso mental y lesiones cutá-
neas como los angiofibromas faciales y
fibromas ungueales.
Las manchas hipocrómicas lanceoladas
son las lesiones cutáneas más precoces de
ET, pero no son específicas.
El astrocitoma gigantocelular es un tumor
cerebral que sólo se manifiesta en pacien-
tes con ET. Son frecuentes los angiomioli-
pomas múltiples renales.
2
1
Tema poco rentable que requiere un es-
fuerzo considerable en su estudio y que
no suele preguntarse en el MIR. Sería
conveniente limitar el estudio a la neuro-
fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube-
rosa, centrándote en los puntos clave de
cada una. Si quieres orientarlo de forma
sencilla, apréndete solamente los aspec-
tos fundamentales y ve directamente a las
caricaturas del final del capítulo.
¡
Orientación MIR
4
3
5
6
Grupo heterogéneo de enfermedades de base genética,
también conocidas como síndromes neurocutáneos, que
se caracterizan por producir diversas anomalías del desa-
rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto-
dérmicos. Dan lugar a una predisposición aumentada para
padecer tumores neurológicos y cutáneos. Las lesiones de
la piel en estos cuadros no sólo destacan por su frecuencia,
sino que en muchos casos son las manifestaciones más
precoces y son indispensables para llegar al diagnóstico.
21.1. Neurofibromatosis
Es la facomatosis más frecuente (1: 3.000 nacimientos) y
se hereda de forma autosómica dominante.
Neurofibromatosis tipo I
(enfermedad de Von Recklinghausen)
Es la forma clásica y constituye aproximadamente el 85%
de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen
del cromosoma 17 que codifica una proteína con capaci-
dad supresora tumoral.
Diagnóstico
Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien-
tes criterios:
• Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm
en prepúberes y de 15 mm en postpúberes).
• Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme.
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de
Crowe).
• Dos o más hamartomas del iris (nódulos de Lisch).
• Glioma óptico.
• Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseu-
doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos
largos.
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios
anteriores.
Manchas café con leche. Son el signo más precoz. Sue-
len verse desde el nacimiento o el período neonatal y
existen en el 90-100% de los enfermos.
Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las
células de Schwann y los fibroblastos de nervios peri-
féricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de
los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones
asintomáticas de consistencia gomosa.
Efélides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha-
cia el tercer año de vida y son prácticamente patogno-
mónicas.
Nódulos de Lisch. Son hamartomas melanocíticos que
aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes
mayores de 20 años, se consideran muy específicos de
neurofibromatosis tipo I.
Neurológicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner-
vio óptico es el tumor intracraneal solitario más común
e histológicamente suele corresponder a un astrocitoma
pilocítico.
Óseas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es
prácticamente patognomónica de NF tipo I. También tí-
pica es la displasia del ala mayor del esfenoides.
Endocrinológicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,...
Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es-
treñimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias...
Cardiovasculares. Hipertensión secundaria a feocromo-
citoma (MIR 99-00, 260).
Oncológicas. Predisposición al desarrollo de tumor de
Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce-
mias, retinoblastoma.
La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100%
a la edad de 5 años. Por ello, todo familiar en edad pos-
tpuberal que no presente clínica, casi con total seguri-
dad no llevará el gen de la enfermedad, sin riesgo para
su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis
tipo I es sintomático.
Neurofibromatosis tipo II
Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su preva-
lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen
neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo
par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o
nulos estigmas cutáneos de neurofibromatosis. También
pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner-
vioso central (meningiomas).
21.2. Esclerosis tuberosa,
epiloia o enfermedad de
Pringle-Bourneville
Cuadro autosómico dominante (cromosomas 9 y 16)
caracterizado por importante afectación neurológica, en
forma de epilepsia y retraso mental, más lesiones cutá-
neas que pueden ser patognomónicas y anomalías vis-
cerales asociadas, todo ello en relación con un defecto
en la organogénesis que lleva a la formación de hamar-
tomas en tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico.
El término epiloia es un acrónimo inglés obsoleto que
agrupa la tríada diagnóstica de epilepsy, low intelligence,
adenoma sebaceum.
Criterios diagnósticos
Confirma el diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa
la presencia de uno cualquiera de los signos clínicos con-
siderados patognomónicos o de dos o más de los signos
considerados típicos pero no patognomónicos. Son cri-
terios diagnósticos primarios o definitivos:
• Angiofibromas faciales.
• Fibromas ungueales (tumores de Koenen).
• Tuber cortical.
• Astrocitomas retinianos múltiples.
• Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células
gigantes.
• Nódulos calcificados subependimarios múltiples en la
TC o la RM que protruyen hacia el ventrículo.
Manchas hipocrómicas lanceoladas. Son las lesiones
más precoces, aunque no son específicas (presentes en
sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de
hoja de fresno o de trébol.
Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados
adenomas sebáceos de Pringle, que aparecen a partir
del tercer año de vida en forma de pápulas firmes eri-
tematosas-telangiectásicas, distribuidas simétricamente
RECUERDA Las manchas café con leche pueden
aparecer también en gente sana y en el síndrome
de McCune-Albright (displasia ósea poliostótica,
manchas café con leche y pubertad precoz).
51
RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer-
medades que tienen“Von”:Von Recklinghausen,Von
Hippel-Lindau.
7

El síndrome de Sturge-Weber se define por
un nevus flammeus (malformación capilar)
en el territorio del trigémino y en menin-
ges puede producir epilepsia.
La presencia de angiomas en retina, piel y
cerebelo con policitemia y quistes o tumo-
res renales es característico de la enferme-
dad de von Hippel-Lindau.
9
8
52
por la región centrofacial (surcos naso-geniano-labiales,
mentón y frente). Se consideran patognomónicos de es-
clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59).
Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama-
dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal-
mente tras la pubertad. Son también patognomónicos.
Placa de piel de chagrén («Shagreen patch», piel de lija,
de tiburón o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y
rugosa localizada en región lumbosacra.
Neurológicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el
principal motivo de consulta médica (y de diagnóstico),
por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60-
70% en retraso mental.
Es un signo destacado de esta enfermedad la aparición,
desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue-
len ser asintomáticos. Existen dos tipos de hamartomas,
ambos patognomónicos: los parenquimatosos o túberes
corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que
en algunos casos corresponden a astrocitomas giganto-
celulares, modalidad única de tumor cerebral que es ex-
clusiva de esclerosis tuberosa.
Signos oculares. Los clásicos facomas (50-80%) son ha-
martomas gliales retinianos y son patognomónicos.
Angiomiolipomas renales (45-80%). Son múltiples y bi-
laterales, y se asocian a quistes.
Rabdomioma cardíaco (50%).
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento se basa fundamentalmente en el control
de las crisis convulsivas, que son el principal determinan-
te del grado de incapacitación y retraso del paciente.
También en el abordaje quirúrgico de los tumores que
originen compromiso orgánico. Las lesiones cutáneas se
pueden extirpar sin problemas (cirugía, dermoabrasión,
vaporización con láser...).
21.3. Angiomatosis
encefalotrigeminal o
síndrome de Sturge-Weber
Enfermedad congénita que asocia una mancha en vino
de Oporto en el territorio cutáneomucoso inervado por
la primera y/o segunda ramas del trigémino, junto a un
angioma leptomeníngeo occipital que produce epilep-
sia y muestra unas calcificaciones características (calcifi-
caciones en doble contorno o en “vía de tren” a lo largo
del córtex cerebral del lado afecto).
21.4.Angiomatosiscerebelo-retiniana
o enfermedad de von Hippel-Lindau
Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que
aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina.
Manifestaciones clínicas
Debuta después de la pubertad con síntomas visuales o
cerebelosos.
Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen
desprendimiento localizado de retina, con pérdida de
la agudeza visual. Son la primera manifestación más fre-
cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74).
El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria
a la producción de eritropoyetina por el hemangioblas-
toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensión arterial,
los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, así
como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. Se ha des-
crito la asociación con feocromocitoma. A nivel cutáneo,
la lesión típica son los angiomas.
Figura 81 Neurofibromatosis tipo I

53
Tabla 22 Facomatosis
Nódulos de Lisch (muy específicos)
Glioma óptico
Neurofibromas cutáneos
Cifoescoliosis
Mancha café
con leche (≥ 6)
Efélides axilares
(signo de Crowe)
HTA 2aria
a
feocromocitoma
· Neurofibromas bilaterales del VIII par
· Sordera neurosensorial retrocodear
· Afectación del facial
· El tumor surge de la rama vestibular
· Clínica de fosa posterior
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 17
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Cromosoma 22
STURGE-WEBER
Mancha de vino Oporto (trigémino)
Angiomatosis leptomeníngea
Calcificaciones en “vía de tren”
Crisis epilépticas
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 16 y 9
FacomasAstrocitoma
Angiofibromas
faciales (Pringle)
Macrocefalia
Rabdomiomas
cardiacos
Crisis convulsivas
(Sd. de West)
Angiomiolipomas bilaterales
Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)
Placa de piel
de zapa
(región lumbosacra)
VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3
Angiomas
en piel
Hemangiomas
en retina
Carcinoma renal y
quistes renales
Tumores cerebelosos
(Hemangioblastoma
cerebeloso)
(ataxia, vértigo)
HTA 2aria
a
feocromocitoma
Manchas
hipocrómicas

54
@
Preguntas MIR
? MIR 97-98, 59
260. En una revisión, a un adolescente diag-
nosticado de síndrome de von Recklinghau-
sen, se le descubren cifras altas de tensión
arterial sin ninguna otra sintomatología.
¿Qué cuadro patológico acompañante de
los siguientes hay que descartar?:
1) Schwannoma perirrenal.
2) Glioma en región hipotalámica.
3) Feocromocitoma intraabdominal.
4) Nefropatía mesangial asociada.
5) Estenosis carotídea por carcinoma
medular de tiroides.
MIR 1999-2000 RC: 3
Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas
Figura 84 Síndrome de Sturge-Weber
Figura 83 Esclerosis tuberosa. Máculas hipocrómicas lanceoladas

22.
Tumores benignos y
lesiones cutáneas
precancerosas
La queratosis actínica es la lesión precan-
cerosa más frecuente y la fotoexposición
crónica el procarcinógeno más frecuente.
Puede degenerar a carcinoma escamoso.
Todas las lesiones crónicas de la piel pue-
den degenerar hacia carcinoma escamoso.
El nevus sebáceo de Jadassohn es una alte-
ración congénita que puede degenerar en
carcinoma basocelular.
El síndrome de Gorlin se manifiesta con
múltiples carcinomas basocelulares en pa-
cientes jóvenes y con independencia de la
fotoexposición.
En el xeroderma pigmentoso existe una
sensibilidad exagerada al sol, con aparición
de signos de fotoenvejecimiento cutáneo
precoz, alteraciones oculares y múltiples
carcinomas (basocelulares y escamosos) y
melanomas.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema poco importante. Lo único pregun-
tado han sido las lesiones precancerosas
siendo la queratosis actínica la más fre-
cuente. También debes recordar el nevus
sebáceo de Jadassohn y los síndromes
que obligadamente desarrollan neopla-
sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso).
Utiliza la tabla de las precancerosis para
aprender lo esencial.
¡
Orientación MIR
4
3
22.1. Tumores cutáneos benignos
Queratosis seborreica
Lesión frecuentísima en la población general, que consis-
te en una proliferación epidérmica benigna que aparece
con la edad como parte del proceso de envejecimiento
cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.
Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas de superfi-
cie característicamente untuosa o aterciopelada al tacto.
Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora-
ción marrón o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco,
y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es
una coincidencia fortuita, la erupción en brote de múl-
tiples queratosis seborreicas pruriginosas clásicamente
se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo
de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un
adenocarcinoma de estómago, una micosis fungoide o
una leucemia asociados.
Dermatofibroma (“histiocitoma benigno”).
Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como un
nódulo pequeño y duro, engastado en la dermis y de color
parduzco.Típicamente se deprime en su zona central al ser
pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre-
sente una reacción a una picadura de insecto en el pasado
que muchas veces no es recordada por el paciente.
Fibromas blandos o acrocordones
Múltiples pápulas pequeñas pediculadas, del color de la
piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro-
gresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa
como axilas y cuello.
Pilomatrixoma (“epitelioma calcificante de Malherbe”)
Es el tumor anexial más frecuente. Clínicamente difícil
de identificar (nódulo duro en la cara o los brazos de un
niño), tiene sin embargo una histología característica.
Cicatrices anómalas
• Atrófica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida.
• Hipertrófica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero
sin salirse de los márgenes de la lesión inicial.
• Queloidea. Es una cicatriz que se extiende más allá de
la lesión original. En un primer momento suele ser difícil
distinguirla de la cicatriz hipertrófica. Tiene predilección
por la raza negra y por localizaciones como el hombro
o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides
intralesionales.
Hemangiomas
Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los
primeros meses de vida como consecuencia de una pro-
liferación anormal del tejido vascular cutáneo. Se pueden
distinguir varios tipos según el tamaño de los vasos afec-
tados, la morfología y la profundidad que alcancen.
• Malformaciones vasculares.
- Malformaciones capilares o “angiomas planos”, Ne-
vus flammeus o “mancha de vino de Oporto”; man-
chas capilares menores, como la “mancha salmón”
que desaparece con los años.
- Malformaciones venosas.
- Malformaciones linfáticas.
• Tumores Vasculares.
- Hemangioma: pueden tener sólo un componen-
te superficial, ser profundos o mixtos. Además, in-
volucionan.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación.
Son los llamados“angiomas en fresa”.
La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o
adquiridos en la infancia es la observación, al menos has-
ta la edad de 4 años, pues suelen involucionar espontá-
neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el
láser decolorante pulsado (láser candela).
Síndromes que asocian angiomas
• Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri-
geminal. Ver apartado 21.3.
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he-
miangiectásica. Es un angioma plano zoniforme en una
extremidad asociado a hipertrofia ósea y de los tejidos
blandos de la extremidad afecta.
• Síndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso
gigante en extremidades que asocia trombocitopenia
por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias
por consumo de factores de la coagulación. Puede llegar
a producirse la muerte en un 20%, por una coagulación
intravascular diseminada.
• Síndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en
extremidades y discondroplasia.
• Síndrome del nevus azul gomoso (“blue rubber-bleb
nevus”). Múltiples hemangiomas cavernosos, de colora-
ción azulada y aspecto de“tetilla de goma”, que aparecen
en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro-
ducir anemia ferropénica por el sangrado crónico.
22.2. Lesiones cutáneas
precancerosas
Las principales precancerosis quedan recogidas en la si-
guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57).
Facultativamente precancerosas
Queratosis actínica. Es la lesión precancerosa más fre-
cuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar
crónica, por lo que se localizan con más frecuencia en zo-
nas fotoexpuestas. Afectan prácticamente al 100% de la
población de raza blanca de países soleados (España, por
ejemplo). Clínicamente son maculopápulas eritematosas
con escamas o costras en superficie. Su larga evolución
-de meses o años- y su localización facilitan el diagnós-
tico. Histológicamente presentan displasia queratinocíti-
ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a
carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse
con 5-fluoruracilo tópico, imiquimod tópico, crioterapia
o cirugía.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al
daño por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi-
valentes a las queratosis actínicas que se denominan
queilitis actínicas o queilitis abrasivas de Manganotti.
Son también precursoras de epiteliomas espinocelulares
(MIR 98-99, 145).
Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino-
celulares de alta agresividad sobre cicatrices crónicas,
en especial las secundarias a quemaduras (úlceras de
Marjolin), así como sobre ulceraciones tórpidas como las
varicosas.
Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo-
pécica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada,
que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los
primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar-
toma epidérmico y anexial (glándulas apocrinas y sebá-
ceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal,
puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringo-
cistoadenoma papilífero) y también malignos (epitelio-
ma basocelular el más frecuente, 5%). Su tratamiento es
la extirpación antes de la pubertad.
55

56
Obligadamente precancerosas
Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de
Gorlin). Trastorno polimalformativo autosómico domi-
nante, consistente en la aparición de múltiples carcino-
mas basocelulares a edades precoces y sin relación con
la exposición solar.
Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales como
quistes odontogénicos, hipertelorismo y protrusión fron-
tal, que dan al paciente una facies característica, así como
anomalías óseas y neurológicas y tendencia a desarrollar
neoplasias viscerales.
Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here-
ditaria, autosómica recesiva, en la que existe un déficit
en la reparación de las lesiones del ADN inducidas por
la luz ultravioleta. Existe afectación neurológica, ocular y
cutánea (MIR 95-96, 27).
La clínica comienza en la infancia, como consecuencia
de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor-
mal al nacimiento.
Se observa envejecimiento cutáneo precoz, efélides y
desarrollo progresivo de múltiples neoplasias cutáneas,
entre ellas epiteliomas basocelulares (los más frecuen-
tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20
años de edad todos los pacientes ya han desarrollado al
menos un tumor maligno.
En el 80% existe alteración ocular, que se manifiesta ini-
cialmente como fotofobia y conjuntivitis. También apa-
rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40%
de los pacientes presenta una degeneración neurológica
progresiva, con retraso mental y epilepsia.
El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la
extirpación precoz y adecuada de los tumores.
Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan
en mucosas y que no se desprenden con el raspado su-
perficial. Pueden verse en múltiples patologías como la
papilomatosis oral o el liquen plano, pero también como
consecuencia de la irritación crónica mecánica -prótesis
dental- o química -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie-
ne potencial para sufrir una transformación maligna en
el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco-
plasia de larga evolución debe ser el estudio histológico.
Arsenicismo crónico. Frecuente en agricultores y resi-
dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y
fungicidas. Antiguamente aparecía por ingesta de medi-
camentos con arsénico. Se desarrollan múltiples quera-
tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los
casos y se ven también basocelulares multicéntricos en
otras zonas cutáneas.
Figura 85 Queratosis seborreica en región preesternal Figura 86 Queloides
Figura 88 Nevus sebáceo
Figura 87 Queratosis actínicas

@
Preguntas MIR
?MIR 98-99, 145
111. Las queratosis actínicas son:
1) Lesiones anodinas que se desarro-
llan por el envejecimiento de los que-
ratinocitos.
2) Displasias epidérmicas incipientes
que pueden evolucionar a un carcino-
ma espinocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los lén-
tigos solares.
4) Más frecuentes en la espalda de los
hombres de edad avanzada que han
trabajado al aire libre durante muchos
años.
5) Lesiones que se parecen mucho a
melanomas, por lo que es preciso ha-
cer diagnóstico diferencial.
MIR 2003-2004 RC: 2
27. El xeroderma pigmentoso se acom-
paña de:
1) Ictiosis.
2) Alteración de las fibras elásticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
4) Alteraciones oculares.
5) Normal reparación del ADN.
MIR 1995-1996 RC: 4
57
Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios
Queratosis actínica Carcinoma epidermoide
Es la lesión precancerosa más frecuente
Relación con exposición solar crónica
Queilitis actínica Carcinoma epidermoide
Es la forma labial de la queratosis actínica
Mayor poder de malignización y diseminación
Nevus sebáceo u organoide Basalioma
Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas)
Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo
Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas múltiples en jóvenes
Xeroderma pigmentoso
Basalioma, epidermoide
y melanoma
Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado
Asocia anomalías oculares (MIR 95-96)
Tabla 23 Principales precancerosis

23.
Cáncer de piel.
Epiteliomas
Tema de importancia minoritaria que
puedes solventar con lo expuesto en los
puntos clave.
El epitelioma basocelular es la neoplasia
más frecuente de todas. Se produce en zo-
nas fotoexpuestas y en pacientes por enci-
ma de los 40 años (se debe a la exposición
solar crónica).
El epitelioma basocelular se presenta en
forma de pápula perlada con telangiecta-
sias superficiales sobre una piel sana. Nun-
ca da metástasis y no aparece en mucosas.
El carcinoma escamoso (epidermoide o es-
pinocelular) es menos frecuente. Aparece
sobre una piel dañada (queratosis actíni-
cas) o mucosa alterada (queilitis actínica
del labio o eritroplasia de Queyrat de mu-
cosa genital).
El carcinoma escamoso puede dar metás-
tasis aunque son infrecuentes, sobre todo
en los del labio inferior.
La aparición de una lesión nodular con crá-
ter córneo central y crecimiento rápido es
típico de queratoacantoma.
2
3
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
58
23.1. Epitelioma basocelular
Es el tumor maligno más frecuente en la especie huma-
na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del
cáncer de pulmón. Constituye aproximadamente el 60%
de todos los cánceres de piel y supone entre el 60 y el
75% de los epiteliomas. La exposición solar crónica es su
principal factor etiológico. Por esta razón, la mayor parte
de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 años.
Un factor de riesgo añadido es tener un fototipo I o II:
piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con
pelo y ojos claros.
Anatomía patológica
Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de
la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen
en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Clínica
La clínica del epitelioma basocelular es característica. Se
debe sospechar su existencia cuando estamos ante una
pápula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre-
ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su
centro, con formación sucesiva de costras. Aparece por
orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco.
Destruye por contigüidad y son excepcionales las metás-
tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca
aparece en mucosas.
Formas clínicas especiales:
• Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli-
mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en
la cara. Es una forma radiorresistente.
• Superficial-multicéntrico o Pagetoide. Es una forma
eritematodescamativa, que típicamente se localiza en el
tronco.
• Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera-
ción y crecimiento en profundidad, que produce extensa
destrucción local (MIR 96-97F, 145).
• Nodular o quístico. Pápula o nódulo perlado con te-
langiectasias.
• Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma,
aunque suele ser más duro.
Tratamiento y pronóstico
Puede tratarse con diversos métodos, aunque el de elec-
ción es la cirugía. Otras alternativas incluyen crioterapia,
imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma
superficial), electrocoagulación, interferón intralesional,
radioterapia y terapia fotodinámica con porfirinas. El pro-
nóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es
lento y las metástasis son excepcionales.
23.2. Carcinoma epidermoide
(epitelioma espinocelular)
Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia,
siendo incluso más frecuente que el basocelular en al-
gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los
queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto
en la piel como en mucosas. Las metástasis son relativa-
mente frecuentes.
Etiopatogenia
La exposición solar es el principal factor etiológico, por
eso, aparece en zonas de exposición solar como la cara.
No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca-
sos- sobre piel dañada previamente: queratosis actínicas,
leucoplasia, cicatrices, úlceras, etc.
Anatomía patológica
Se aprecian queratinocitos atípicos en un primer mo-
mento respetando la integridad de la membrana basal,
denominándose entonces enfermedad de Bowen o
epidermoide “in situ”. Cuando el epidermoide “in situ”
asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que-
yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana
basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía
linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en los
epidermoides de mucosas, en especial en pacientes
inmunodeprimidos.
Clínica
Dado que se origina de células con cierto grado de ma-
duración, es lógico pensar que este tumor sea clínica-
mente más monomorfo que el basocelular. Se caracteriza
por cursar como placas eritematosas o eritematodesca-
mativas de larga evolución, que con el tiempo adoptan
formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y
sangrantes.
Tratamiento
El tratamiento de elección de este proceso tumoral es
la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad.
En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ
es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulación o
destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La ra-
dioterapia se usa a veces con éxito, en especial en los de
mucosas y para reducir masa tumoral.
Queratoacantoma
Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos
en zonas fotoexpuestas. Es una lesión de crecimiento
muy rápido, morfología peculiar e histología de carcino-
ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en día se
discute si realmente es una variedad más de carcinoma
epidermoide.
Clínicamente cursa como una tumoración que alcanza
un gran tamaño en pocas semanas. Su morfología es
diagnóstica, ya que se trata de una formación nodular
cupuliforme, simétrica, con un cráter córneo central. Su
comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse
espontáneamente, dejando una cicatriz.
4
5
Basalioma Ca. Epidermoide
Frecuencia Mayor Menor
Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante)
Clínica “Brillo perlado”
Telangiectasias superficiales
Sobre piel “sana”
No metastatiza, destruye por contigüidad
NUNCA en mucosas
Eritema, descamación
Más queratósico
Sobre lesión premaligna
Puede dar metástasis
Más ulceración y sangrado
Puede afectar mucosas
Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide

59
@
Preguntas MIR
?MIR 96-97F, 145
Figura 91 Queratoacantoma
Figura 90 Carcinoma epidermoide
Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales

24.
Melanoma
maligno
Se trata de un tema con importancia cre-
ciente en los últimos años, por la alarma
social que suscita. Básicamente, céntrate
en los criterios pronósticos del melanoma
precoz y en las distintas formas clínico-pa-
tológicas (te será realmente útil la figura
con los cuatro tipos representados).
El melanoma es el tumor cutáneo más
agresivo por su capacidad de metastatizar.
Es más frecuente en mujeres jóvenes y sue-
le aparecer sobre piel normal. Menos fre-
cuentemente crece sobre un nevus previo
(displásico o congénito gigante).
Se relaciona con la fotoexposición aguda
(quemadura solar en la infancia) y fototi-
pos cutáneos claros.
El melanoma más frecuente es el melano-
ma de extensión superficial.
Eldepeorpronósticoeselmelanomanodu-
lar (sólo tiene fase de crecimiento vertical).
El léntigo maligno melanoma es el de me-
jor pronóstico, típico de ancianos.
El melanoma lentiginoso acral no tiene re-
lación con el sol y es el menos frecuente.
El factor pronóstico más importante en el
melanoma localizado cutáneo es el grado
de invasión vertical, medido por el índice
de Breslow.
2
1
Aspectos Esenciales
¡
Orientación MIR
60
24.1. Epidemiología y etiología
El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su
enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5%
de todos los cánceres de piel y su incidencia está au-
mentando de forma vertiginosa (un 7% por año). Suele
aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, y
es más frecuente en mujeres (2:1).
El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos,
y por tanto puede aparecer en cualquier localización
donde existan melanocitos. En la piel, lo más frecuente
es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo,
existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor
probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente
nevus congénito gigante y nevus displásico). Como en
otros tumores cutáneos, la exposición solar es un factor
de riesgo de primer orden en la aparición del melanoma.
Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se
quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros
son también factores de riesgo. Son muy importantes los
antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas
mutaciones genéticas determinan un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creci-
miento en dos fases, una primera en sentido transversal
(fase radial) y otra en sentido vertical.
24.2. Formas clínico-patológicas
Léntigo maligno melanoma
Está relacionado con la exposición solar crónica. Es, por
tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan-
zada y se localiza de manera característica en la cara. Es el
melanoma más frecuente en ancianos. En la primera fase
de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone-
gruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares, (es la
llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh).
Esta fase radial es larga, 10 o más años (por eso, ésta es la
forma clínica de mejor pronóstico) y se sigue de una fase
de crecimiento vertical en la que clínicamente se apre-
cian elevaciones en la lesión que traducen la existencia
de una fase invasora dérmica.
Cuando el LMM no ha traspasado aún la membrana ba-
sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lénti-
go maligno (MIR 97-98F, 142).
Histológicamente, el léntigo maligno se caracteriza por
una neoformación irregular y progresiva de voluminosos
melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las cé-
lulas de la capa basal, y más adelante formando grupos
pequeños en el resto de la epidermis.
Melanoma de extensión superficial
Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la ex-
posición solar aguda e intermitente (quemaduras solares
en la infancia) y su incidencia máxima aparece entre los
20 y los 60 años. Se localiza en zonas en las que la exposi-
ción solar no es continua, así que es más frecuente en las
piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clí-
nicamente es característico que la lesión sufra cambios
de color e intensos fenómenos de regresión. La fase de
crecimiento radial dura una media de 5 años y tras ella
aparecen sobre el borde de la lesión nódulos, ulceracio-
nes y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia
de la fase vertical.
Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son re-
dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma
claro y agrupados en nidos.
Melanoma nodular
Variedad muy agresiva debido a que la única fase de
crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical.
Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como
un nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe
claramente hiperpigmentación macular en la periferia
de la lesión.
Microscópicamente se ve que desde el primer momen-
to los melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural
dermoepidérmica, rompen la membrana basal y pene-
tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reacción
defensiva del estroma, parcial o totalmente.
Melanoma lentiginoso acral
Suele interesar palmas, plantas, uñas y mucosas dermo-
papilares. Es la forma clínica más frecuente en sujetos de
raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca,
por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo
de melanoma.
Su aspecto histológico es semejante al léntigo maligno.
Es importante recordar que en todas las variantes de me-
lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com-
ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas
interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en
el momento de detectar la invasión vertical.
24.3. Factores pronósticos
en el melanoma
El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distan-
cia, tanto linfática como hemática, con desarrollo precoz
de metástasis que suelen ser las causantes de la muerte
de los pacientes. Las metástasis más frecuentes suelen
localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen
en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal
causa de muerte) y otras.
Profundidad de la invasión
En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin
afectación linfática), el factor pronóstico más importante
es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor,
medida en milímetros (índice de Breslow) (MIR 98-99,
144; MIR 96-97F, 146).
Índice de Breslow. Mide la profundidad en milímetros
desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tu-
moral más profunda (en paréntesis, describimos el por-
centaje de pacientes que sobrevive a los 5 años):
• 0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente
(96%).
• 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis
(87%).
• 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%).
• 3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico
(50%).
Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el
anterior. Mide la profundidad del tumor según el nivel
dermoepidérmico afectado.
• I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o
“in situ”).
• II: invade parte de la dermis papilar.
• III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
• IV: invade dermis reticular.
• V: afecta al tejido celular subcutáneo.
Otros factores pronósticos
• La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise-
minación linfática (MIR 96-97F, 257).
• Número de ganglios afectados.
• Localización del tumor. Ciertas localizaciones determi-
nan mayor probabilidad de diseminación y retraso en el
momento del diagnóstico, lo que empeora el pronósti-
co: principalmente son los que asientan en áreas ocultas
4
5
3
6
7
8

61
Figura 92 Formas clínicas de melanoma maligno
LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA
10%
Mujeres ancianas
90% en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
(exposición crónica).
Mancha que crece
durante muchos años
(10), luego profundiza
(nódulo). Epidérmico.
MEJOR PRONÓSTICO
MELANOMA NODULAR
15%
Hombres de edad media
Sobre piel sana.
Cualquier zona.
Aparición repentina.
Nódulo negro uniforme.
Rapidamente invasor (crecimiento
vertical sin radial).
Frecuente ulceración y sangrado.
PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO
EXTENSIÓN SUPERFICIAL
70%
Mujeres jóvenes
30% nevus previo.
Exposición intermitente.
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mácula con mosaico de
colores que crece 4-5 años
y luego infiltra (nódulo).
Metástasis 35-70%.
MÁS FRECUENTE
LENTIGINOSO ACRAL
5-10% (60% en
negros y orientales)
Varones ancianos
Planta del pie (talón), manos,
mucosas, lecho ungueal...
Sin relación con
fotoexposición.
Mácula en mosaico (mancha que crece).
Algunos amelánicos.
Mal pronóstico por diagnóstico tardío.
MENOS FRECUENTE

62
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 217
MIR 96-97F, 146
MIR 96-97F, 257
MIR 93-94, 106
144. ¿Cuál es el principal factor condicionan-
te del pronóstico de un melanoma maligno
sin metástasis en tránsito, ganglionares ni
hematógenas?:
1) La edad del paciente.
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localización en zonas acras.
4) El traumatismo previo de la lesión.
5) El espesor de la lesión medido en
milímetros.
MIR 1998-1999 RC: 5
142. Una mujer de 70 años, hipertensa trata-
daconindapamida,aficionadaatomarelsol,
presenta en la mejilla una mancha sin relie-
ve, de color marrón abigarrado con diversas
tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de
diámetro, que apareció hace cuatro años, y
progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le
sugiere?:
1) Hiperpigmentación por fármacos.
2) Léntigo simple.
3) Léntigo solar o senil.
4) Léntigo maligno.
5) Queratosis seborreica pigmentada.
MIR 1997-1998F RC: 4
Figura 93 Factores pronósticos del melanoma
Niveles
de Clark
Intraepidérmica
Indice de
Breslow
I II III IV V
Escasa invasión
dermis papilar
Invasión total
dermis papilar
Invasión dermis
reticular
Invasión
hipodermis
Supervivencia
10 años
0 mm
98%
0,75 mm
85%
1,5 mm
64%
4 mm
41%
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y
cuero cabelludo).
• Forma clínica. El melanoma nodular es la forma clínica
de peor pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral.
• Edad y sexo del paciente. Ser varón y joven disminuye la
probabilidad de curación.
• Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce-
ración, el subtipo histológico, un alto índice mitótico, la
ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma.
24.4. Tratamiento
Extirpación quirúrgica precoz: Es la base del trata-
miento. Se deben respetar ciertos márgenes de segu-
ridad, extirpándose 1 cm de margen si la lesión tiene
un índice de Breslow 1 mm, y 2 cm si el índice es 1
mm. Para los melanomas con Breslow 1 mm, es con-
veniente la búsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07,
141). Se llama así al primer ganglio linfático de drenaje
del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se
marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si
se encuentran células tumorales, se realiza una linfade-
nectomía regional.
Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones
para el uso de interferón alfa-2b:
• Afectación tumoral del ganglio centinela (MIR 06-
07, 139).
• Todos los melanomas con Breslow 4mm, inde-
pendientemente de si existe afectación del ganglio
centinela.
Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul-
tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los
melanomas en estadio IV el tratamiento de elección es la
quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado
cambia constantemente, probablemente porque no se
obtienen buenos resultados terapéuticos.
Nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la im-
portancia del sistema inmune en el desarrollo del me-
lanoma. Así, se ha probado el uso de los linfocitos acti-
vados contra células tumorales, con resultados dispares.
Incluso está en estudio una vacuna frente al melanoma.
En conclusión, lo más importante es el diagnóstico y la
extirpación precoces.

25.
Linfomas
cutáneos
Los linfomas primarios cutáneos son ma-
yoritariamente de células T.
El linfoma cutáneo más frecuente es la mi-
cosis fungoide. Se caracteriza por un curso
indolente de varios años y se distinguen 3
fases: eccematosa o macular, en placas y
tumoral.
La histología de la fase en placas muestra
los hallazgos diagnósticos: acúmulo intrae-
pidérmico de linfocitos CD4 + atípicos (nú-
cleo cerebriforme) formando los microabs-
cesos de Pautrier.
El síndrome de Sézary se caracteriza por
la tríada: eritrodermia, poliadenopatías y
1000 células de Sézary por mL en sangre
periférica.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema muy rentable con preguntas muy
similares en los últimos años referentes a
la micosis fungoide. Si dominas la micosis
fungoide y el síndrome de Sézary puedes
pasar al siguiente tema.
¡
Orientación MIR
4
3
25.1. Micosis fungoide
y síndrome de Sézary
Los linfomas cutáneos son linfomas no Hodgkin de baja
agresividad.
· Linfomas cutáneos primarios: Suelen ser de células T,
como la micosis fungoide.
· Linfomas extracutáneos con afectación secundaria en
piel: Suelen ser de células B. Producen lesiones nodula-
res, únicas, monomorfas y asintomáticas, como si tratara
de metástasis.
Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son
precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en
grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa
y papulosis linfomatoide.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de ma-
lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolución
puede superar los 50 años. Clínicamente se pueden di-
ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26):
Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu-
losas, de predominio troncular y muchos años de evolu-
ción. Son semejantes a un eczema crónico. La histología
en este estadio es inespecífica.
Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas,
eritematosas. La histología es diagnóstica en esta fase.
Se aprecia un infiltrado dérmico en banda de linfoci-
tos atípicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un
núcleo de morfología cerebriforme. Existe un marcado
epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfo-
citos intraepidérmicos que se denominan microabscesos
de Pautrier (MIR 94-95, 88).
Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri-
tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y
que tienden a ulcerarse. La histología puede volver a ser
inespecífica, ya que desaparece el epidermotropismo.
En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece
la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, esplé-
nica, pulmonar y de médula ósea. Puede existir, además,
transformación blástica. Otra complicación posible es la
sepsis por Staphylococcus aureus.
Estas 3 fases suelen desa-
rrollarse consecutivamente,
aunque existen casos en los
que el paciente debuta direc-
tamente con la fase tumoral.
Síndrome de Sézary
Podemos considerarlo la fase leucémica del linfoma cu-
táneo de células T. Se define por la tríada: eritrodermia,
linfadenopatías y la existencia de más de 1000 células de
Sézary por mililitro de sangre periférica.
La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo
cerebriforme.
Es importante señalar que el prurito en estos pacientes
es muy intenso. Para muchos autores, el síndrome de
Sézary es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico
de una micosis fungoide.
Tratamiento
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida
y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe
un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra-
do de malignidad y larga evolución, se reserva la qui-
mioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando
exista afectación extracutánea. Un nuevo retinoide, el
bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el
tratamiento de la micosis fungoide.
63
RECUERDA Los microabsce-
sos de la micosis fungoides
son por linfocitos y se llaman
de Pautrier. Los microabsce-
sos de la psoriasis son por
neutrófilos y se llaman de
Munro-Sabouraud.
Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas
Figura 95 Eritrodermia por síndrome de Sèzary

64
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 234
MIR 93-94, 71
131. Un hombre de 60 años que presenta
unas placas eritematosas en el tronco, es
diagnosticado de micosis fungoide. Con
dicho diagnóstico entenderemos que el pa-
ciente se halla afecto de:
1) Una variante de psoriasis.
2) Un linfoma no-Hodgkin de feno-
tipo T.
3) Una infección por el hongo Micros-
porum fungoides.
4) Un linfoma de Hodgkin.
5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti-
po B.
MIR 1999-2000 RC: 2
Figura 96 Micosis Fungoide
Linfocito T
CORTICOIDES TÓPICOS · MOSTAZA NITROGENADA
· PUVA
· Mucinosis folicular
· Parapsoriasis grandes placas
· Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
¿Otras?
Diagnóstico (Pautrier)
F. EN PLACAS
(Infiltriva)
F. ECCEMATOSA F. TUMORAL
· RT (baño de electrones)
· INTERFERÓN
· ACITRETINO
· QUIMIOTERAPIA
S. SÉZARY
LINFOMA
INMUNOBLÁSTICO
LINFOBLÁSTICO
Eritrodermia +
Poliadenopatías +
1000 células de Sézary
PREMICOSIS
POLIQUIMIOTERAPIA

26.
Otros tumores
cutáneos
Los linfomas sistémicos de células B pue-
den dar metástasis cutáneas en forma de
nódulos eritematosos.
El carcinoma en coraza del tórax es por me-
tástasis de un carcinoma de mama.
La metástasis periumbilical de un carcino-
ma gástrico recibe el nombre de nódulo de
la hermana María José.
La enfermedad de Paget de la mama se
manifiesta como una placa eccematosa
del pezón. El diagnóstico diferencial debe
hacerse con el eccema -que es bilateral- ya
que el prurito es un síntoma común en las
dos patologías. Traduce la existencia de un
carcinoma de mama subyacente. La enfer-
medad de Paget extramamaria sólo se aso-
cia ocasionalmete a neoplasia subyacente.
El signo de Darier es patognomónico de
mastocitosis, aunque no siempre está
presente.
La mastocitosis más frecuente en niños es
la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer
en la adolescencia.
2
1
Este tema es muy rentable si te centras
sólo en los aspectos fundamentales. No
intentes abarcarlo todo. Ten presente sig-
nos clásicos como el nódulo de la herma-
na María José, que ha aparecido reciente-
mente en el examen.
¡
Orientación MIR
4
3
26.1. Metástasis cutáneas
Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con
cáncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me-
tástasis ante un paciente que presenta en pocos días
un nódulo cutáneo asintomático de consistencia dura o
pétrea. El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia
producen las metástasis de neo-
plasias internas es el nódulo y el
lugar donde con más frecuencia
se localizan suele ser el tronco.
Existen ciertas localizaciones específicas:
· El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en
ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza).
· Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbili-
cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar-
cinoma gástrico. (MIR 06-07, 138)
· Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe-
cial las leucemias monocíticas agudas. Las lesiones cutá-
neas con infiltrado leucémico se denominan leucemia
cutis y las lesiones sin histología específica leucémides.
26.2. Enfermedad de Paget
Enfermedad de Paget mamaria
Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en
la areola mamaria, normalmente en mujeres de más de
35 años, y que traducen la existencia de un adenocarci-
noma de mama ductal subyacente.
Histológicamente, se caracteriza por presentar en la
epidermis células grandes que no establecen uniones
entre sí (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son
PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de
mama no llega a estar unido a las células de Paget, sino
que es subyacente. El diagnóstico diferencial debe reali-
zarse con el eczema del pezón, que suele ser bilateral.
Enfermedad de Paget extramamaria
Clínica e histológicamente es igual a la enfermedad ma-
maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci-
noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra
y vejiga) en un 25% de los casos. La localización más fre-
cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la
región anogenital y axilar.
26.3. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes
órganos de mastocitos o células cebadas. Como hemos
visto anteriormente, existen diversos estímulos que
pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan-
do histamina. En el 90% de los casos, la afectación es
exclusivamente cutánea. En un 10%, aparece afectación
de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una
biopsia de médula ósea para descartar una mastocitosis
sistémica.
Clínica
Viene dada por la acción de la histamina y otros media-
dores liberados.
• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El
signo de Darier consiste en la aparición de eritema, ede-
ma y prurito (es decir formación
de un habón) tras el rascado de
las lesiones. Es patognomónico
de mastocitosis, pero sólo apare-
ce en el 75% de éstas.
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.
• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.
Formas clínicas
• Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la
primera infancia. Es un nódulo dérmico, de coloración
superficial parduzca, que aparece en los primeros meses
de vida. Tiende a desaparecer a los 3 ó 4 años.
• Urticaria pigmentosa. Es la forma clínica más frecuen-
te. Suele aparecer en los primeros años de vida, desapa-
reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten
o aquellas de aparición más tardía se asocian con afec-
tación sistémica. Produce lesiones de color parduzco,
pápulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie
corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).
Tratamiento
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y
evitarse los factores o sustancias que puedan inducir
la liberación de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau-
mas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui-
mioterapia.
26.4. Histiocitosis
Son enfermedades en las que se produce una prolifera-
ción de histiocitos y se agrupan en dos tipos según su
morfología e inmunocitoquímica:
• I o de Langerhans. Muestran gránulos de Birbeck al mi-
croscopio electrónico, son S-100 y CD1A +.
• II o no Langerhans, con diferenciación macrofágica.
Nunca muestran gránulos de Birbeck y son, general-
mente, S-100 y CD1A-.
Histiocitosis I, de células de Langerhans, histiocitosis X
Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afec-
ta es la piel. Cursa con pápulas eritematosas descamati-
vas que se distribuyen por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra-
ve que aparece antes del año de edad. Existen múltiples
maculopápulas eritematosas descamativas que recuer-
dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin-
gue de ésta en que asocia adenopatías generalizadas,
hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia.
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación
multiorgánica de curso subagudo o crónico, y caracte-
rizada por la tríada de diabetes insípida, exoftalmos e
imágenes osteolíticas en el cráneo.
Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad
suele aparecer localizada, sobre todo como una lesión
ósea solitaria (granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo,
costillas o vértebras, y con escasa afectación cutánea.
Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o en-
fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con
afectación única cutánea y autorresolución antes de los
seis meses de vida.
Histiocitosis II o no Langerhansianas
• Dermatofibroma.
• Xantogranuloma juvenil.
• Xantogranuloma necrobiótico.
Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli-
mitado que aparece en niños como lesiones papulosas o
nodulares, asintomáticas y de color parduzco. Se localizan
en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 años
regresan espontáneamente. La biopsia muestra un infiltra-
do histiocitario con células espumosas. El examen oftal-
mológico es esencial porque puede asociar glaucoma.
65
RECUERDA Las pani-
culitis, como el eritema
nodoso, también tienen
el nódulo como lesión
elemental típica.
6
5
RECUERDA No con-
fundas el signo de Da-
rier con la enfermedad
de Darier (ver tema 8).

Las histiocitosis de células de Langerhans
suelen afectar la piel. La forma más grave
es la enfermedad de Letterer-Siwe que se
presenta en recién nacidos como pápulas
amarillentas localizadas en zonas seborrei-
cas con adenopatías y pancitopenia.
7
66
@
Preguntas MIR
? MIR 00-01F, 113
MIR 94-95, 27
MIR 93-94, 68
23. La urticaria pigmentosa es una forma es-
pecial de:
1) Urticaria por contacto.
2) Transtorno de los melanocitos.
3) Cloasma gravídico.
4) Urticaria física.
5) Mastocitosis cutánea.
MIR 1995-1996 RC: 5
Figura 101 Gránulos de Birbeck
Figura 97 Nódulo de la hermana María José Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama
Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma

27.
Dermatosis
paraneoplásicas
El síndrome de Sweet se presenta en forma
de placas dolorosas eritematoedematosas
en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y
neutrofília en sangre periférica.
La acantosis nigricans muestra piel atercio-
pelada grisácea en pliegues. Puede apare-
cer en pacientes con resistencia insulínica,
de forma idiopática o como dermatosis
paraneoplásica.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema poco importante dominado por el
síndrome de Sweet, la acantosis nigricans
y la dermatomiositis paraneoplásica.
¡
Orientación MIR
27.1. Dermatosis paraneoplásicas
Síndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda
febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un
20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia
mieloide aguda.
La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con
mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú-
bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas
eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su-
periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las
lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro,
pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan-
te con forma de “montaña rusa”. Estas lesiones duelen al
mínimo roce.
El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los
corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnósti-
co. También es útil el yoduro potásico.
67
DERMATOSIS CLÍNICA TUMOR
ERITEMA NECROLÍTICO
MIGRATORIO
Pápulo-vesículas de distribución perio-
rificial, hiperglucemia, glositis y pérdida
de peso
Glucagonoma
ACROQUERATOSIS DE BAZEX
Placas eritematosas muy escamosas en
zonas acras
Carcinoma epidermoide de vías aereodi-
gestivas altas
ERITEMA GYRATUM REPENS
Placas anulares concéntricas en “vetas
madera”
Carcinomas pulmonares
SÍNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD)
ACANTOSIS NIGRICANS
MALIGNA
Piel aterciopelada grisácea en pliegues,
con afectación mucosa y queratodermia
palmo-plantar
Adenocarcinoma abdominal (gástrico)
DERMATOMIOSITIS
PARANEOPLÁSICA
Eritema violáceo en párpados y nudillos,
con debilidad muscular proximal
Ovario, mama, estómago, pulmón
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA
ADQUIRIDA
Vello fino (parecido al lanugo fetal)
Pulmón, colon... Anorexia nerviosa,
fármacos
TROMBOFLEBITIS MIGRANS
(SDE DE TROUSSEAU)
Flebitis superficiales recurrentes en
extremidades
Adenocarcinoma páncreas
ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamación Hodgkin
ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopécicas Micosis fungoide
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
ADQUIRIDA
Piel engrosada + periostosis y dedos en
palillo de tambor
Pulmón
Tabla 25 Dermatosis paraneoplásticas
Figura 102 Síndrome de Sweet

68
@
Preguntas MIR
? No hay preguntas representativas
139. La presencia de una pigmentación par-
duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas,
ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y
engrosamiento aterciopelado de la piel, se
denomina:
1) Tinea nigra.
2) Psoriasis invers.
3) Acantosis nigricans.
4) Acroqueratoelastoidosis.
5) Ictiosis simple.
MIR 2001-2002 RC: 3
246.Enferma de 40 años, que presenta en los
párpados y alrededor de los mismos lesiones
eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan
molestias; son típicas de:
1) Eczema de Contacto.
2) Eczema atópico.
3) Dermatomiositis.
5) Síndrome de Sjögren.
MIR 2002-2003 RC: 3
Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo)
Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,
hiperpigmentada, en flexuras
Figura 103 Dermatosis paraneoplásicas
Síndrome de Bazex
Espinocelular de vías
aerodigestivas
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Tromboflebitis migrans
Adenocarcinoma pancreático
Dermatomiositis
Carcinoma de mama y pulmón
Síndrome pelagroide
Carcinoide metastásico
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de Lesser Trélat
Adenocarcinoma gástrico
Eritema gyratum repens
Carcinoma de pulmón
Eritema necrolítico
migratorio
Glucagonoma
(periorificial)
Acantosis nigricans maligna
Adenocarcinoma gástrico
(Hiperqueratosis palmoplantar)

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