Enefermedad de Still
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La enfermedad de Still del adulto es una rara enfermedad sistémica que afecta principalmente a individuos jóvenes y presenta fiebre, erupción cutánea evanescente en el tronco y extremidades, y afectación articular como principales características. El diagnóstico se basa en los criterios de Yamaguchi y el tratamiento requiere el uso de corticoides sistémicos e inmunosupresores para controlar la enfermedad.
![Enefermedad de Still
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una rara enfermedadsistémica, que afecta
habitualmente a individuos jóvenes,con predominio del sexo femenino. Su incidencia
aproximadaes de 0,22 a 0,34 casos por 100.000 habitantes yaño. Aunque se han
implicado a varios agentes infecciososcomo desencadenantes de la enfermedad, la
etiología de laESA sigue siendo incierta.
En cuanto a las características clínicas, la fiebre, que seencuentra en todos los
pacientes, es el signo principal. Sueleser superior a 39 ºC y tener un patrón en picos,
con aparicióna última hora de la tarde y resolución a las pocas horas. Porlo tanto, la
ESA debería formar parte del diagnóstico diferencialde la fiebre de origen esconocido.
El hallazgo distintivo de la ESA es la erupción cutáneaevanescente que se observa en
más del 80% de los pacientes.
Suele localizarse en el tronco y raíz de miembros y estarformada por máculas o
pápulas de pocos milímetros, deaspecto habonoso y color salmón. Suele ser
asintomática ypresentar el fenómeno de Koebner. De forma característicasigue un
curso paralelo al de la fiebre, con aparición vespertinay desaparición fugaz a la mañana
siguiente, aunque enocasiones este puede permanecer estable durante días[4-6].
También se han descrito otras lesiones cutáneas en laESA como placas de aspecto
liquenoide, lesiones eccematosas,urticaria o pigmentación lineal.
La afectación articular, se manifiesta en forma de artralgias o artritis, aparece en casi
todos los pacientes, aunqueno necesariamente desde el principio de la enfermedad.
Lasarticulaciones más afectadas, por orden de frecuencia son,las rodillas, las muñecas,
las interfalángicas proximales, lasmetacarpofalángicas, los tobillos, los codos. Como
resultadode la artritis es frecuente encontrar casos de anquilosis,sobre todo en las
articulaciones del carpo.
Otros hallazgos clínicos menos frecuentes en la ESA sonmialgias, úlceras de garganta,
pérdida de peso, hepatomegalia,esplenomegalia, linfadenopatías, pleuritis,
pericarditis,miocarditis, encefalitis o dolor abdominal, entre otros.
Para el diagnóstico de la ESA, Yamaguchi et al., establecieron unos criterios
diagnósticos en 1992, con una sensibilidaddel 93,5%. Se requieren por lo menos cinco
criterios, incluyendo, al menos, dos de los mayores.](https://image.slidesharecdn.com/enefermedaddestill-140111180315-phpapp02/85/Enefermedad-de-Still-1-320.jpg)
Enefermedad de Still
- 1. Enefermedad de Still La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una rara enfermedadsistémica, que afecta habitualmente a individuos jóvenes,con predominio del sexo femenino. Su incidencia aproximadaes de 0,22 a 0,34 casos por 100.000 habitantes yaño. Aunque se han implicado a varios agentes infecciososcomo desencadenantes de la enfermedad, la etiología de laESA sigue siendo incierta. En cuanto a las características clínicas, la fiebre, que seencuentra en todos los pacientes, es el signo principal. Sueleser superior a 39 ºC y tener un patrón en picos, con aparicióna última hora de la tarde y resolución a las pocas horas. Porlo tanto, la ESA debería formar parte del diagnóstico diferencialde la fiebre de origen esconocido. El hallazgo distintivo de la ESA es la erupción cutáneaevanescente que se observa en más del 80% de los pacientes. Suele localizarse en el tronco y raíz de miembros y estarformada por máculas o pápulas de pocos milímetros, deaspecto habonoso y color salmón. Suele ser asintomática ypresentar el fenómeno de Koebner. De forma característicasigue un curso paralelo al de la fiebre, con aparición vespertinay desaparición fugaz a la mañana siguiente, aunque enocasiones este puede permanecer estable durante días[4-6]. También se han descrito otras lesiones cutáneas en laESA como placas de aspecto liquenoide, lesiones eccematosas,urticaria o pigmentación lineal. La afectación articular, se manifiesta en forma de artralgias o artritis, aparece en casi todos los pacientes, aunqueno necesariamente desde el principio de la enfermedad. Lasarticulaciones más afectadas, por orden de frecuencia son,las rodillas, las muñecas, las interfalángicas proximales, lasmetacarpofalángicas, los tobillos, los codos. Como resultadode la artritis es frecuente encontrar casos de anquilosis,sobre todo en las articulaciones del carpo. Otros hallazgos clínicos menos frecuentes en la ESA sonmialgias, úlceras de garganta, pérdida de peso, hepatomegalia,esplenomegalia, linfadenopatías, pleuritis, pericarditis,miocarditis, encefalitis o dolor abdominal, entre otros. Para el diagnóstico de la ESA, Yamaguchi et al., establecieron unos criterios diagnósticos en 1992, con una sensibilidaddel 93,5%. Se requieren por lo menos cinco criterios, incluyendo, al menos, dos de los mayores.
- 2. Las alteraciones analíticas más destacables son anemiapor enfermedad crónica, leucocitosis con neutrofilia, elevaciónde transaminasas, trombocitosis y aumento de reactantesde fase aguda. En este sentido cabe destacar el papel de laferritina sérica en el la ESA, puesto que diferentes autoresafirman que una elevación importante de sus valores (normal< 180-300 ng/ml) tendría especial valor diagnóstico, y adiferencia de la hiperferritinemia de otros procesos inflamatorios,en la ESA, el porcentaje de ferritina glicosilada estádisminuido. Además los valores de ferritina podrían servircomo marcador de la actividad de la enfermedad. En cuanto a la histología, el hallazgo más frecuente en laerupción cutánea típica, es un infiltrado inflamatorio en ladermis superior, perivascular, formado principalmente delinfocitos y conteniendo neutrófilos. La enfermedad puede ser crónica o cursar en forma debrotes de intensidad y frecuencia variables, y suele teneruna duración media de 10 años. El pronóstico está relacionadocon la intensidad de la afectación articular, puesto quesi ésta es crónica puede desarrollarse destrucción articular yanquilosis. Para el tratamiento, los antiinflamatorios no esteroideossuelen ser insuficientes, necesitándose en la mayoría depacientes el empleo de corticoides sistémico, incluso deinmunosupresores como metotrexato, ciclofosfamida ociclosporina, para controlar la enfermedad. Recientementese han utilizado tratamientos biológicos anti-TNF con buenosresultados. En cuanto al diagnóstico diferencial, las lesiones cutáneasdeben diferenciarse de una urticaria, por su caráctertransitorio y su aspecto clínico. La enfermedad de Still deladulto debe diferenciarse del Síndrome de Schnitzler, quecombina los hallazgos de urticaria crónica, fiebre intermitente,artralgias y gammapatía monoclonal. La fiebre MediterráneaFamiliar, donde es posible presentar un exantemacutáneo, fiebre y artralgias debe entrar a formar parte tambiéndel diagnóstico diferencial.
- 3. Criterios de Yamaguchi para la clasificación de enfermedad de Still del adulto Presencia de 5 o más criterios, de los cuales al menos 2 deben ser Mayores (sensibilidad 96%; especificidad 92%) CriteriosMayores Temperatura>39°C por>1 semana Leucocitosis>10.000/mm3 con >80% PMNs Rash típico Artralgias>2 semanas CriteriosMenores Dolor de garganta Adenomegalias Esplenomegalia Disfunción hepática (elevación GOT/GPT) ANA y FR negativos
- 4. Bibliografía 1.Bywaters EGL. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971;30:121-33. 2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, Kashiwazaki S, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424-30. 3.Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset Still’s disease. Best Pract Res ClinRheumatol 2004;18:663-76. 4.Suzuki K, Kimura Y, Aoki M, Takezaki S, Tuchida T, Takano T, Kawana S. Persistent plaques and liner pigmentation in adultonset Still´s disease. Dermatology 2001; 201:333-5. 5.Lubbe J, Hofer M, Chavaz P, Saurat JH, Borradori L. Adult onset Still’s disease with persistent plaques. Br J Dermatol1999; 141:710-3. 6. Fujii K, Konishi K, Kanno Y, Ohgou N. Persistentgeneralizad erythema in adult-onset Still´s disease. Int J Dermatol2003;42:8245. 7. Affleck AG, Littelwood SM. Adult-onset Still’s disease with atipical cutaneous features. J EurAcadDermatolVenereol2005;19:3603. 8.Nagasawa K. Central nervous system involvement in adult onset Still’s disease. Intern Med 2003;42:930-1. 9.Min JK, Cho CS, Kim HY, Oh EJ. Bone marrow findings in patients with adult Still’s disease. Scand J Rheumatol2003;32:11921. 10. Kemeny L, Mehravaran M, Dobozy A. Elevated serum caeruloplasmin level in a patient with adult Still´s disease. Br J Dermatol 2002;146:508-10. 11.Lee JY, Yang CC, Hsu MM. Histopatology of persistent papules and plaques in adultonset Still’s disease. J Am AcadDermatol 2005;52:1794-803. 12. Olivieri I, de Stefano G, Padula A, La Gala A, de Stefano C. Infliximab in a case of early adult-onset Still’s disease. ClinRheumatol 2003;22:369-70. 13.Dilhuydy MS, Vatan R, Etienne G, LongyBoursier M, Mercie P. Prolonged efficacy of infliximab for refractory adult-onset Still´s disease. ClinExpRheumatol2005;23:1212. 14.Kokkinos A, Iliopulos A, Greka P, Efthymiou A, Katsilambros N, Sfikakis PP. Successful treatment of refractory adult-onset Still’s disease wit infliximab. A prospective, noncomparative series of four patients. Clin Rheumatol2004;23:45-9.