Fisiopatologia de los eritrocitos generalidades
- 1. TRASTORNOS ERITROCITARIOS F FI IS SI IO OP PA AT TO OL LO OG GÍ ÍA A U UN NI IN NO OR RT TE E 2 20 00 08 8 Dr. Carlos Ayala Ferrari
- 4. Formación de glóbulos rojos por la médula ósea según edad
- 9. Hto x 10 VCM = Nº GR (x 10 /L) 12
- 10. Hb x 10 HCM = Nº GR (x 10 /L) 12 Hb x 100 CHCM = Hto
- 11. Reticulocitos corregidos (%) Hto del paciente Recuento de reticulocitos (%) X Hto normal
- 14. SÍNDROME ANÉMICO
- 15. SÍNDROME ANÉMICO nLa anemia puede definirse como una disminución de la masa de glóbulos rojos circulantes por debajo del nivel normal. nHemoglobina (Hb), hematócrito (Hto), recuento de glóbulos rojos (GR) nAnemia hombre mujer embarazada niños /ancianos
- 16. SÍNDROME ANÉMICO n La anemia no constituye per se una enfermedad, sino que siempre es secundaria o se asocia con otro trastorno que constituye la enfermedad de base nSe debe determinar siempre el mecanismo patogénico de la anemia y se debe llegar al diagnóstico etiológico y de la enfermedad causal
- 17. Epidemiologí a n La anemia es una patologí a frecuente n Según OMS: 35%de la mujeres 20%de los hombres Padecen anemia n Anemia ferropénica en 50%de los casos n Anemias carenciales: problemas de salud pública (niños y mujeres con mayor riesgo)
- 18. Etiopatogenia 1. Disminución de la producción medular de GR 2. Aumento de la destrucción de los GR 3. Pérdidas hemáticas
- 19. Etiopatogenia nDisminución de la producción medular de GR - Son anemias hipoproliferativas o arregenerativas - Insuficiencia medular: anemia, leucopenia, trombocitopenia, bicitopenia, pancitopenia - Compromiso medular primario (aplasia medular, eritroblastopenia, mielodisplasias)
- 20. Etiopatogenia nDisminución de la producción medular de GR - Compromiso secundario (infiltración por neoplasias, granulomas, fibrosis, leucemias) - Carencia de Vit. B12 y folatos, descenso de EPO, descenso de hormonas tiroideas y andrógenos, anemia de los trastornos crónicos (alteración en la reutilización de Fe)
- 21. Etiopatogenia nAumento de la destrucción de GR - Hemólisis: vida media de los GR < 100 dí as - Hemólisis congénitas o adquiridas - Mecanismo: hemólisis de causa extracorpuscular hemólisis de causa intracorpuscular - Crisis hemolí ticas agudas o procesos crónicos, larvados
- 22. Etiopatogenia nPérdidas hemáticas - La causa más frecuente de anemia - Hemorragia aguda, subaguda y crónica - Hemorragia macroscópica y evidente, o microscópica u oculta - Hemorragia aguda: cuadros de hipovolemia - Hemorragia crónica: anemia secundaria a ferropenia (se agotan depósitos medulares de Fe) - Pérdidas: aparato digestivo, tracto genital femenino, hematuria
- 25. Manifestaciones Clí nicas La sintomatologí a depende de 4 factores combinados entre sí : 1. La magnitud del descenso de la masa de GR 2. La rapidez de instalación y el tiempo de evolución del cuadro 3. La enfermedad que causa la anemia 4. Los mecanismos de compensación del organismo * Edad
- 26. MANIFESTACIONES CLINICAS n Relacionadas con el deterioro del transporte de O2 y con los mecanismo compensatorios n Relacionadas con la disminución del Nº de G.R. y/ o la disminución de la hemoglobina n Relacionadas con la patologí a de base
- 27. FISIOPATOLOGIA n Hipoxia tisular: fatiga, debilidad, disnea, angor n Hipoxia cerebral: cefalea, mareos, visión borrosa n Redistribución de sangre y falta de Hgb: PALIDEZ de piel, mucosas, conjuntivas y lecho ungueal n Mecanismo compensatorio: taquicardia, palpitaciones - Anemia intensa: hipertrofia ventricular, insuficiencia cardí aca
- 28. FISIOPATOLOGIA n Alteración de la viscosidad sanguí nea: soplo sistólico (estado hiperdinámico) n Eritropoyesis acelerada: dolor óseo difuso, dolor a la palpación en el esternón n producción de 2,3-DPG n Anemia hemolí ticas: ictericia n Anemias aplásicas: petequias y púrpuras
- 29. Manifestaciones Clí nicas n Motivos de consulta: - disnea de esfuerzo - astenia, fatigabilidad - taquicardia, palpitaciones, acúfenos - Palidez n Estado confusional, deterioro del sensorio n Complicaciones: angina de pecho, IAM, claudicación intermitente, insuficiencia cardí aca congestiva secundaria a la anemia n Anemias agudas: hipovolemia, mareos, ortostatismo, hipotensión arterial, lipotimia, síncope, shock
- 30. Manifestaciones Clí nicas nAnemia ferropénica - Pica (hábito de ingerir sustancias no alimenticias) pica por hielo, pica por tierra - Disfagia debida a membranas esofágicas (Síndrome de Plumer-Vinson) - Síntomas debidos a la ferropenia: dispepsia, constipación, glositis, estomatitis, queilitis, trastornos de la conducta (irritabilidad, insomnio, disminución de la atención) y trastornos del crecimiento, sobre todo en niños
- 31. Manifestaciones Clí nicas n Hemólisis - Consulta por ictericia sin coluria, episodios de dolor lumbar y fiebre en la crisis hemolí ticas n Anemia megaloblástica - Trastornos de la marcha (tabes dorsal), parestesias, confusión, trastornos del sensorio (sí ndrome neuroanémico)
- 32. Manifestaciones Clí nicas n Anemias por insuficiencia medular - síntomas secundarios a leucopenia (infecciones) y/ o trombocitopenia (hemorragias) n Sí ntomas relacionados con la enfermedad de base: - Pérdidas anormales de sangre (hematoquecia, melena, hematuria, metrorragia) - Dolor abdominal, acidez, pirosis, cambios en el ritmo evacuatorio intestinal - Síntomas relacionados al órgano afectado en las neoplasias, anorexia, pérdida de peso
- 33. Examen Fí sico n Fiebre (infecciones, neoplasias, inmunopatías, crisis hemolíticas) n Coloración de piel y mucosas - grado de palidez - ictericia - petequias (piel, mucosas, retina) - Uñas: uñas frágiles con estriaciones logitudinales, coiloniquia (ferropenia) - Lengua: depapilada, dolorosa, color rojo intenso; por déficit de B12 (glositis de Hunter). Glositis atrófica (déficit de Fe) - Cabello: seco, frágil, quebradizo (ferropenia)
- 34. Examen Fí sico n Adenopatí as n Esplenomegalias n Dolor a la percusión esternal por infiltración por leucemia aguda (Signo de Craven) n Soplos cardí acos n Edemas
- 35. Examen Fí sico n Palpación abdominal: masas renales o gastrointestinales n Examen prostático, pelviano, anorrectal n Examen neurológico: apalestesia, sx. Cordonal posterior (seudotabes), reflejos OT lentos, miopatí a (hipotiroidismo) n Coloración de heces y orina
- 36. Anemia nColoración de piel y mucosas - grado de palidez - ictericia - petequias (piel, mucosas, retina) - Uñas: uñas frágiles con estriaciones logitudinales, coiloniquia (ferropenia) - Lengua: depapilada, dolorosa, color rojo intenso; por déficit de B12 (glositis de Hunter). Glositis atrófica (déficit de Fe) - Cabello: seco, frágil, quebradizo (ferropenia)
- 37. EL PACIENTE CON ANEMIA 1. Confirmación de la anemia mediante el laboratorio 2. Evaluación de la gravedad, agudeza y riesgo de complicaciones 3. Determinación del mecanismo patogénico 4. Diagnóstico de la causa y enfermedades asociadas 5. Tratamiento de la anemia y de la enfermedad de base
- 38. Hemorragias agudas Valorar la VOLEMIA Hto tarda en descender
- 39. ANEMIA Factores de riesgo asociados n Edad n Patologí as cardiovasculares n Patologí as respiratorias n Patologí as cerebrales
- 40. ANEMIA Estudios complementarios a. Valores de análisis automatizados b. Frotis (hematólogo) c. Estudios especiales: metabolismo del hierro, estudios de hemólisis, determinación de factores de maduración, examen de médula ósea
- 41. ANEMIA n Determinación de VCM - Anemia normocítica, microcítica, macrocítica n Determinación de la HCM, CHCM - Anemia normocrómica, hipocrómica,hipercrómica n Determinación del ADE (amplitud de distribución del tamaño del eritrocito) - Presencia de anisocitosis (eritrocitos de tamaño variable) n Porcentaje de reticulocitos - Anemias regenerativas y arregenerativas
- 43. ANEMIA n Examen morfológico de las células sanguí neas - Alteraciones del tamaño y coloración de los eritrocitos - Células inmaduras (eritroblastos) - Anomalías en leucocitos y plaquetas - Anormalidades en la forma de los GR (poiquilocitos o GR de formas variadas)
- 44. FROTIS SANGUINEO Alteraciones morfológicas de los GR n Esferocitos: esferocitosis hereditaria, hemólisis autoinmune n Dacriocitos (GR en lágrima): mielofibrosis, mielotisis n Esquistocitos: microangiopatía, hemólisis mecánica n Drepanocitos: drepanocitosis (Hb S) n Dianocitos (target cell): talasemias, hepatopatías, ferropenia n Estomatocitos: estomatocitosis hereditaria, alcoholismo n Eliptocitos: eliptocitosis hereditaria, talasemia, ferropenia n Equinocitos: uremia, déficit de piruvatocinasa
- 45. ANEMIA nEstudios del metabolismo del hierro - Determinación de Ferremia (Fe en sangre) - Determinación de transferrina - Porcentaje de saturación de transferrina - Determinación de ferritina sérica
- 46. Anemias microcí ticas nAnemia ferropénica nAnemia de las enfermedades crónicas nTalasemias
- 48. ANEMIA nAnemia ferropénica - Déficit de Fe debida a pérdidas sanguí neas (Crónicas) - Hemorragias gastrointestinales, ginecológicas - Pérdidas digestivas manifiestas u ocultas - Test de sangre oculta en materia fecal
- 49. Anemias macrocí ticas nMacrocitosis: VCM > 100 fL nMegaloblásticas: déficits de folatos, Vitamina B12 nNo megaloblásticas: alcoholismo, hepatopatí as, hipotiroidismo
- 50. Anemias macrocí ticas n Carencia de vitamina B12 - Anemia perniciosa verdadera ( gastritis atrófica con aquilia, anticuerpos contra las células parietales gástricas y contra el factor intrínseco) - Secundaria a gastrectomía o resecciones del íleon terminal n Deficiencia de folatos - aporte dietario insuficiente (falta ingesta, dieta vegetariana) - malabsorción intestinal - fármacos (citostáticos, cotrimoxazol, DFH) - alcoholismo - aumento de los requerimientos (embarazo, neoplasias, hemólisis)
- 52. Anemias normocí ticas nNormocitosis: VCM normal (80-100 fL) nAnemia normocí tica - con reticulocitos elevados - con reticulocitos normales nAnemia de las enfermedades crónicas nAnemia de la insuficiencia renal crónica nAnemias hemolí ticas
- 54. Anemias Anemias hemolí ticas n Es una anemia normocí tica n Reticulocitos aumentados n Poiquilocitos n Esquistocitos (eritrocitos fragmentados) n Haptoglobina, Hg libre en plasma, LDH, bilirrubina indirecta, pruebas de Coombs n Enfermedad subyacente: - autoanticuerpos enf. tejido conectivo, infección, sx. linfoprolif. - fragmentación globular microangiopatí as
- 55. PACIENTE CON CANCER Anemia trastornos crónicos Anemia ferropénica Megaloblastosis (carencia de folatos) pérdidas digestivas anorexia
- 56. PACIENTE CON CANCER Anemia trastornos crónicos Anemia ferropénica Megaloblastosis (carencia de folatos) pérdidas digestivas anorexia
- 57. POLICITEMIA
- 58. POLICITEMIA “ Policitemia o poliglobulia es el aumento por encima del valor normal del número de glóbulos rojos (GR) circulantes” Habitualmente está acompañada por elevación de los valores de hematócrito (Hto) y de la hemoglobina (Hb)
- 59. POLICITEMIA n Policitemia verdadera: el aumento del número de GR representa el incremento absoluto de la masa eritrocitaria corporal n Policitemia relativa: El aumento del número de GR es relativo y se debe a una disminución del volumen plasmático n Policitemia inaparente: Un aumento del volumen plasmático enmascara el aumento de los GR, mientras permanecen normales el Hto y la Hb n Policitemia verdadera primaria (PV) secundaria (hipoxemia)
- 62. POLICITEMIA Etiologí a n Policitemia relativas agudas: hemoconcentración (deshidratación) crónicas: sx. de Gaisbock n Policitemias verdaderas - idiopáticas: policitemia vera - secundaria hipoxia tisular aumento de la EPO (enf. renales, tumores) - asocidada a transplante renal (patogenia poco clara)
- 64. POLICITEMIA HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA Poliglobulia per se Enfermedad causal S Sí ín nt to om ma as s
- 65. POLICITEMIA Manifestaciones clínicas - Cefalea, mareos, disnea de esfuerzo, alteraciones visuales, confusión mental - Enfermedad tromboembólica: trombosis venosas o arteriales - Hipoxemia: disnea - Somnolencia diurna (por la poliglobulia o por hipoventilación alveolar) Apnea del sueño (obesos, roncadores nocturnos) - Cianosis (shunt A-V intra o extracardí acos) - Rubicundez (facial) - Eritromelalgia(enrojecimiento doloroso distal en las extremidades) - Prurito cutáneo (al baño con agua caliente)
- 66. POLICITEMIA Anamnesis - Antecedentes familiares: policitemias familiares - Antecedentes personales: enfermedades cardí acas, respiratorias, tabaquismo, exposición a monóxido ce carbono (CO), lugar de residencia (alturas), apnea de sueño, ronquidos, somnolencia diurna
- 67. POLICITEMIA Examen físico - Rubicundez o eritrosis (cara) - Abotagamiento facial y cianosis (hipóxicos) - Obesidad (Cushing, hipoventilación alveolar, sx. de Gaisbock) - EPOC: Hipocratismo digital, hiperinsuflación pulmonar, obstrucción al flujo aéreo - Insuficiencia cardíaca congestiva, IC derecha con cor pulmonale crónico - Esplenomegalia (policitemia vera) - Tumores abdominales (hepatoma, tumor renal) o pelvianos (leiomiomas uterinos) - Fondo de ojo: ingurgitación venosa con constricciones segmentarias “ ristra de salchichas”
- 69. POLICITEMIA Enfoque diagnóstico n Antecedentes, sintomatologí a, examen fí sico n LABORATORIO: - Medición de la masa globular > 36 ml/ Kg > 32 mL/ Kg - Hematócrito >56% > 50% - Hemoglobina > 18,5 gr/ dL >16,5 gr/ dl varón mujer
- 70. POLICITEMIA Laboratorio n Gasometrí a arterial (hipoxemia) - pO2 < 65 mmHg - SO2 < 92% n Carboxihemoglobina (HbCO) en fumadores n Metahemoglobina (meta Hb) en pacientes cianóticos sin causa aparente n Estudio de afinidad de la Hb por el O2 (P50 y curva de disociación de la Hb): hemoglobinopatí as n Valores plasmáticos de EPO n Hemograma: leucocitosis y trombocitosis (P. Vera)
- 71. POLICITEMIA Eritropoyetina (EPO) n Valores normales: 18 –25 (U/L) media 25 n Policitemia vera: 8 –22 (U/L) media 16 n Poliglobulia secundaria: 13-400 (U/L) media 30
- 73. POLICITEMIA Policitemia vera n Sí ndrome mieloproliferativo n Poliglobulia, leucocitosis, trombocitosis n Valores elevados de vitamina B12 y fosfatasa alcalina leucocitaria n Examen de médula ósea: hiperplasia de las tres series, megacariocitos atí picos, aumento de las fibras de reticulina, ausencia de hierro n Anormalidades clonales citogenéticas, formación in vitro de colonias eritroides endógenas