GIST- Tumores del estroma intestinal y estómago
- 1. Tumor del estroma gastrointestinal (GIST) Universidad Columbia del Paraguay filial Pedro Juan Caballero Clínica Quirúrgica I Docente: Dr. Luis Ricardo González Alumnos: Adriana Ramírez Cíntia Hussar Guilherme Morato Jorge Días Leonardo Durães
- 2. Los GIST son sarcomas del tubo digestivo. Es una enfermedad infrecuente originada a partir de las células nerviosas del tubo digestivo encargadas de activar las contracciones que propulsan el contenido alimentario desde la boca hacia el ano, pueden surgir en cualquier punto desde el esófago hasta el ano. El sistema nervioso propio del tubo digestivo está formado por un tipo muy peculiar de células que se conectan unas a otras componiendo una red que rodea al tubo en toda su longitud. Tales células nerviosas se conocen como Células Intersticiales de Cajal. Hoy en día suponemos que estas células pueden transformarse en cancerosas y que, cuando lo hacen, el tipo de cáncer al que dan lugar es, precisamente, el
- 3. Durante años se ha confundido el GIST con el leiomiosarcoma intestinal, que es el cáncer derivado de la transformación maligna, no de las células nerviosas del intestino, sino de las musculares. Ambas células son tan similares que los dos cánceres son prácticamente indistinguibles hasta para el examen microscópico más minucioso. Sin embargo, la diferencia es crucial, ya que mientras el GIST es muy sensible al tratamiento con imatinib, el leiomiosarcoma es completamente resistente a su acción. Los oncólogos no han sido capaces de diferenciar ambos cánceres hasta que no hayan comprendido cómo surge el GIST.
- 4. La clave molecular del GIST se llama KIT; en un momento dado de la vida de una persona algo anda mal en el interior de una de las células intersticiales de Cajal que regulan el movimiento de sus intestinos; un gen cKit ha sufrido una mutación y la célula comienza a producir moléculas incorrectas de la proteína KIT; ésta permanece activada todo el tiempo; bajo su influjo, la célula se multiplica irrefrenable e indefinidamente y todos sus intentos de desconectar KIT fracasan. Se precipita hacia la transformación maligna y un GIST aparece en algún punto del tubo digestivo. Algún tiempo después, el individuo percibe los primeros
- 5. Epidemiología Las localizaciones más habituales donde podemos encontrarlo son el estómago (50-60%) y el intestino delgado (30-35%). De forma excepcional aparece en el esófago, el colon, el recto, o incluso en el interior de la cavidad abdominal. Afecta por igual a hombres y mujeres, y suele diagnosticarse en pacientes mayores de 50 años. La gravedad de este tumor es variable, ya que comprende desde pequeñas lesiones localizadas con un comportamiento benigno, hasta tumores agresivos con metástasis en otros órganos En algunos casos se asocian a síndromes genéticos: Síndrome de tumor del estroma gastrointestinal familiar, son casos de personas que heredan el gen
- 6. Signos y síntomas Los síntomas del GIST varían según su tamaño, ubicación y sitios de progresión del tumor. Las manifestaciones más frecuentes son el dolor abdominal, la pérdida de sangre a través del tubo digestivo (hemorragia gastrointestinal) y la anemia. A veces también provoca náuseas, vómitos, cansancio o alteraciones de ritmo intestinal (estreñimiento o diarrea).
- 7. Por desgracia, los GIST son tumores de consistencia blanda que no suelen entorpecer el tránsito del contenido intestinal ni la función de otros órganos; lo que quiere decir que no suele alertar con síntomas mientras permanece en fase localizada, operable y curable. En muchos casos, la enfermedad se manifiesta en fase avanzada, cuando el cáncer ya se ha diseminado por el interior de la cavidad abdominal o ha alcanzado lugares como el hígado, en forma de metástasis. Como inicialmente no aparecen síntomas, por lo general el diagnóstico se realiza de manera casual al hacer una endoscopia por otro motivo.
- 8. Diagnóstico En los tumores más avanzados pueden palpar una masa en el abdomen , una masa moble que pude sangrar para luz del trato gastrointestinal, provocando hemorragia digestiva y puede sangrar para fuera , en la cavidad abdominal , provocando abdomen agudo quirúrgico hemorrágico. Puesto que los síntomas que producen estos tumores pueden aparecer también en otras muchas enfermedades, el diagnóstico definitivo requiere habitualmente realizar una biopsia para analizar una muestra de tejido tumoral. Esta muestra se puede obtener mediante endoscopia, ecoendoscopia (endoscopia especial que realiza al mismo tiempo una ecografía) o cirugía. Por otra parte, para determinar la extensión del tumor y descartar la afectación de otros órganos, suele ser necasario realizar además otras pruebas, como una tomografía computerizada (escáner) o una resonancia
- 10. El Diagnostico es importante entender el estadiamiento de la enfermedad, El Gist diferente del adenocarcinoma, no causa metástasis linfonodal, la metástasis del GIST es hematógena.
- 11. • El tratamiento del GIST depende de su tamaño, localización (en que órgano u órganos se encuentra) y capacidad de multiplicarse. Otro factor muy importante para decidir el mejor tratamiento es el estado general del paciente. • Como norma general, los tumores mayores de 2 cm deben ser operados. Los GIST más pequeños, pueden ser extirpados o controlados de forma estrecha mediante endoscopias periódicas. En aquellos casos en los que existe un riesgo elevado de que reaparezca el tumor tras la cirugía, puede ser necesario administrar
- 12. • El imatinib es un medicamentó que suele ser utilizado en alguna situación de lesiones grandes. • Hoy día el imatinib no solo se puede indicar para el tratamiento de la enfermedad inoperable, sino para mejorar las expectativas de las personas ya operadas pero con un elevado riesgo de recaer en base a las características defavorables de su GIST. Estos factores de mal pronóstico suelen ser el tamaño elevado y la abundancia de mitosis. • Si un paciente operado de GIST debe o no consumir imatinib, al menos durante un año, es una decisión que se debe tomar a medias entre el médico y el paciente, después de una buena información y teniendo muy en cuenta el riesgo
- 13. Las perspectivas de curación del GIST dependen de varios factores, incluido el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico, el tamaño del tumor y su relación con los órganos adyacentes, y la respuesta al tratamiento. En los tumores localizados, la extirpación quirúrgica oncológica seguida de terapia adyuvante, si está indicada, tiene buenas posibilidades de curación. Para la enfermedad metastásica o recidivante, la terapia dirigida ha mostrado excelentes resultados en la regresión y control de la enfermedad, lo que ha llevado al uso de medicamentos durante varios años, lo que ha cambiado significativamente el pronóstico de estos casos. El seguimiento médico periódico y la concientización sobre los GIST son fundamentales para la sospecha en caso de síntomas, un diagnóstico precoz y mejores resultados en el tratamiento de esta afección.
- 14. Pronóstico La localización anatómica es muy importante y afecta significativamente el pronóstico. Los quistes localizados en la región gástrica tienen un pronóstico más favorable que los localizados en el intestino. Los Gist extra gastrointestinales, es decir, los que se originan en epiplón, mesenterio, pelvis y retroperitoneo, tienen peor pronóstico. La invasión de las mucosas es un factor de pronóstico adverso en numerosos estudios.
- 15. BIBLIOGRAFIA Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al, eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer; 2017. Chanjuan Shi, MD, PhD*; Volkan Adsay, MD; Emily K. Bergsland, MD; Jordan Berlin, MD; Philip A. Branton, MD; Patrick L. Fitzgibbons, MD; Wendy L. Frankel, MD; Sanjay Kakar, MD;Veronica Klepeis, MD, PhD;David S. Klimstra, MD; Joseph T. Lewis, MD; Laura H. Tang, MD; Eugene Woltering, MD; Mary K. Washington MD, Ph; members of the Cancer Committee, College of American Pathologists. https://grupogeis.org/es/que-son-los-sarcomas/tumores-del-estroma- gastrointestinal-gist#c%C3%B3mo-se-manifiesta https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130- 01082014000300011