Kernicterus
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Este documento describe la encefalopatía por kernicterus. Se presenta el caso clínico de un recién nacido con ictericia grave que ingresa a los 6 días de vida. Luego, se detallan la historia natural, fisiopatología, neuropatología, formas clínicas, diagnóstico y factores de riesgo de esta afección. La encefalopatía por kernicterus es causada por el depósito de bilirrubina no conjugada en el sistema nervioso central, especialmente en los ganglios basales y n
Kernicterus
- 1. Leydis Johanna Tuirán Carmona¹ Universidad de Sucre Facultad Ciencias de la Salud Programa de Medicina ¹Estudiante de VIII semestre de Medicina, de la Universidad de Sucre
- 2. Contenido Caso clínico. Introducción. Datos epidemiológicos. Historia natural. Fisiopatología. Neuropatología. Valores límite. Formas clínicas. • Aguda. • Crónica. Diagnóstico. Factores de riesgo. Estrategias de prevención. Manejo.
- 3. Caso clínico RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 4. Caso clínico PREGUNTA ¿Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso? RESPUESTA a) Colchón de fibra óptica de luz continúa. b) Exanguinotransfusión. c) Fototerapia. d) Luz halogenada. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 5. Caso clínico PREGUNTA ¿La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC de? RESPUESTA a) Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina. b) La unión de bilirrubina a la albumina. c) Bilirrubina conjugada unida a albumina. d) Bilirrubina no conjugada. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 6. Introducción «La encefalopatía por bilirrubinas es un síndrome neurológico que resulta del depósito de bilirrubina indirecta o no conjugada en el sistema nervioso central (SNC), especialmente en los ganglios basales y núcleos del tallo cerebral.» La causa de esta encefalopatía es de origen multifactorial relacionada con: • Niveles elevados de bilirrubina no conjugada libre. • Cantidad de bilirrubina que se une a la albúmina. • Alteración de la barrera hematoencefálica (BHE). • Otras enfermedades y susceptibilidad neuronal. El kernicterus es la secuela más importante de la encefalopatía bilirrubínica, la cual se asocia a alta morbimortalidad. Los pacientes que sobreviven, un gran porcentaje de ellos, presentan característicamente: Parálisis cerebral coreoatetósica Déficit cognitivo Displasia del esmalte dental Hipoacusia neurosensorial Oftalmoplejía ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 7. Datos epidemiológicos ♣ La incidencia es de 3 por cada 100.000 nacidos. ♣ Mas común en RNPT y con peso < 1500 gr. ♣ 15% cursan sin sintomatología. ♣ 70 – 75% de los neonatos con kernicterus fallecen.¹ ♣ Se estima la probabilidad de kernicterus es:² • 8% en RN con cifras de bilirrubina no conjugada de 19 a 24 mg/dl. • 33% en RN con cifras de bilirrubinas no conjugada de 25 a 29 mg/dl. • 73% en RN con cifras de bilirrubinas no conjugada de 30 a 40 mg/dl. ¹ MAZZI, Eduardo. Encefalopatía bilirrubínica. Texto de la catedra de Pediatría. 121 – 122, 2009 ² ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 8. Jacques Hervieux Describió las primeras alteraciones patológicas de la hiperbilirrubinemia en el SNC. Barthomomaeus Mitlinger Realizó la primera publicación sobre hiperbilirrubinemia. Hsia y colaboradores Reportaron que el 50% de los recién nacidos con eritroblastosis fetal y cifras mayores de 30 mg/ dl desarrollaron kernicterus. Wallerstein Publicó, en la revista Science, el manejo con exanguinotransfusión. Schmol Utilizó el vocablo de Kernic (ictericia nuclear) para describir los hallazgos post mórten en recién nacido a termino, como resultado de ictericia grave neonatal. 1473 1847 1904 1946 1952 Historia natural ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 9. Hallazgos importantes Se empieza a publicar la aparición de encefalopatía bilirrubínica en RNPT, no solo asociada a hemólisis, sino a otras patologías propias del prematuro, como neumonía, sepsis, y se confirma la presencia de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales. Ostrow Publica nuevos conceptos en la fisiopatología de las bilirrubinas. Rhogan y colaboradores Introducen el uso de fototerapia profiláctica. 50s y 60s 1970 1990 Historia natural ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 10. Fisiopatología VOYER, Luis, RUVINSKY, Raúl, CAMBIANO, Carlos. Pediatría Tomo I. 3° ed. Buenos Aires, Argentina. Editorial Ediciones Journal. 2011. 367 p.
- 11. Fisiopatología Bilirrubina indirecta o no conjugada A niveles bajos A niveles altos Es un antioxidante natural Es neurotóxico Es transportada en la sangre unida a albúmina • Exceso de bilirrubina • Disminución de la albúmina Alteran la capacidad de unión entre ambas Dejando en circulación, bilirrubina libre Por su liposubilidad, penetra fácil el SNC MAZZI, Eduardo. Encefalopatía bilirrubínica. Texto de la catedra de Pediatría. 121 – 122, 2009
- 12. Fisiopatología Bilirrubina no conjugada unida a albúmina También puede ingresar al SNC, cuando: BHE Se encuentra rota. Aumento de la permeabilidad: • Sepsis y shock séptico. • Infecciones. • Acidosis. • Prematuridad. ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 13. Fisiopatología SNC Bilirrubina indirecta o no conjugada • Inhibe las enzimas mitocondriales. • Inhibe la síntesis de ADN y proteínas. • Se une a las membranas celulares de los fosfolípidos. Formando cristales de Bilirribuninas en las neuronas Impidiendo la captación de tirosina, necesaria para la transmisión sináptica Altera la conducción y las señales neuroexcitatorias, especialmente en el VIII par. ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 14. Neuropatología Núcleos del tallo cerebral: • Colículo inferior. • Núcleos vestibulares. • Núcleos cocleares. • Oliva inferior. • Núcleo dentado. • Vermix del cerebro. MAZZI, Eduardo. Encefalopatía bilirrubínica. Texto de la catedra de Pediatría. 121 – 122, 2009
- 15. Neuropatología NAVARRO, Fernando. Kernicterus. Laboratorio del lenguaje. 30 de abril de 2014. CHRISTENSEN, Robert. Neonatal Death Suspected To Be From Sepsis Was Found To Be Kernicterus With G6PD Deficiency. Pediatrics. 132 (6), December 2013. AGAMANOLIS, Dimirtri. Bilirubin encephalopathy. Neuropathology. March 2014.
- 16. Valores límites Crosse y Yar: Niveles > 18 mg/dl. Koch: Niveles > 20 mg/dl. Crosse y Obste: Niveles > 22 mg/dl. Hugh-Jones et al: Niveles > 30 mg/dl. 1960 ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 17. Formas clínicas 1. Forma Aguda• Pobre succión. • Hipotonía y letargia. • Alteración del estado de conciencia. • Convulsiones. Fase I (Dos primeros días) • Hipertonía de los músculos extensores. • Opistótonos. • Estupor e irritabilidad. • Hipertermia. Fase II (Mitad de la primera semana) • Hipertonía. • Convulsiones. • Fiebre. • Apnea, coma y muerte. Fase III (Después de la primera semana) ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 18. Formas clínicas 2. Forma Crónica Desde los primeros meses hasta el año de edad Hipotonía con hiperreflexia músculo- tendinosa Retardo en el desarrollo psicomotor Reflejos tónico cervicales presentes Movimientos coreoatetósicos distales Distonia y Balismo Temblores distales Oftalmo- plejía Sordera neurosen- sorial Ojos en sol poniente ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 19. Formas clínicas Parálisis cerebral coreoatetósica 2. Forma Crónica La parálisis cerebral coreoatetósica es una patología frecuente que no se instaura de forma aguda; a partir de los dos años se debe realizar el diagnóstico. Caracterizada semiológicamente por ATETOIDE Tipo de tensión Distonía Corea Balismo Rigidez ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 20. Formas clínicas 2. Forma CrónicaPatologías asociadas a la parálisis cerebral coreoatetósica: Problemas del crecimiento: Por alteraciones nutricionales o de los centros hipotálamo e hipófisis. • Sensación anormal y percepción: Compromiso del tacto y dolor. Osteopenia: Secundaria a déficit nutricional o poca movilización. • Estreñimiento: Por la falla en la alimentación, poca ingesta de líquidos y requerimientos proteico-calóricos. ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 21. Formas clínicas Patologías asociadas a la parálisis cerebral coreoatetósica: Vejiga neurogénica: Ocasionada por lesión central. • Neuropatía auditiva: Puede resultar de excesiva cantidad y duración de la exposición de bilirrubina libre no conjugada. Epilepsia: Pueden se generalizadas y focales. Afectan 1/3 parte de los pacientes. • Compromiso intelectual (retardo mental): cerca de 1/3 parte de los niños. Compromiso de visión: Un gran número de pacientes presenta estrabismo 2. Forma Crónica ‘La ictericia en RN a término se asocia con un mayor riesgo de presentar autismo y otros trastornos psicológicos del desarrollo’ ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 22. Diagnóstico El diagnóstico de las alteraciones del neurodesarrollo y de la parálisis cerebral coreoatetósica es clínico. Anamnesis (Indagar por antecedentes) Examen físico (Inspección del tinte ictérico) ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 23. Diagnóstico Medición de bilirrubina indirecta o no conjugada libre, antes de que aparezca la neurotoxicidad. Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral: Alteraciones umbrales, latencias aumentas y tiempos de conducción. Laboratorios Estudios audiológicos ARENAS, Graciela. Encefalopatía hiperbilirrubinemica. Pharmed Solutions Institute, SlideShare. 32 – 33, 26 febrero 2014.
- 24. Diagnóstico Potencial evocado visual: Aumento temprano de latencias, mejoría a 8 semanas. Estudios visuales Potenciales somato sensoriales: Aumento de tiempo de conducción de ME cervical a corteza, mejoría a 5 semanas. Estudios sensoriales ARENAS, Graciela. Encefalopatía hiperbilirrubinemica. Pharmed Solutions Institute, SlideShare. 32 – 33, 26 febrero 2014.
- 25. Diagnóstico USG Y TC: no son útiles. RM: Hiperintensidades en T1 en fase aguda, T2 en fase crónica, atrofia cerebral o retardo en la mielinizacion. Neuroimagen Fig 1. Aumento de la señal en globos pálidos y lenticular bilateral. Fig 2. Aumento de la hiperintensidad en los globos pálidos. ARENAS, Graciela. Encefalopatía hiperbilirrubinemica. Pharmed Solutions Institute, SlideShare. 32 – 33, 26 febrero 2014.
- 26. Factores de riesgo ALTO: • Ictericia precoz (primeras 24 hs vida). • Enfermedad hemolítica. • Prematuridad, asfixia, albumina < 3 gr/dl, letargia, fiebre, sepsis, acidosis. • Hermano que recibió luminoterapia. • Cefalohematoma. • Bajo peso al nacer. INTERMEDIO: • EG 37 – 40 sem • Hermano anterior ictérico • Hijo de madre diabética • Sexo masculino. BAJO: • EG ≥ 41 semanas • Alimentación láctea. • Raza negra. VOYER, Luis, RUVINSKY, Raúl, CAMBIANO, Carlos. Pediatría Tomo I. 3° ed. Buenos Aires, Argentina. Editorial Ediciones Journal. 2011. 370 p.
- 27. Estrategias de prevención Definir los niveles de riesgo bajo, intermedio y alto al egreso del recién nacido y prematuro. Realizar toma de bilirrubinas y graficación en nomogramas para determinar riesgo. Manejar oportunamente la hiperbilirrubinemia neonatal. Identificar factores clínicos de riesgo asociados a hiperbilirrubinemia. ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 28. Manejo 1. Fototerapia. 2. Gamma globulina: En la enfermedad hemolítica isoimmune, si la BST se mantiene alta a pesar de fototerapia intensiva, o el nivel de BST está dentro de 2 a 3 mg/dL del nivel del intercambio, se recomienda: • Administración IV de gamma-globulina a 0,5-1 g/kg en 2 horas (repetir a las 12 hs). 3. Exanguinotransfusión. • RN término con hemólisis: 17-22 mg/dl • RN término sin hemólisis: 20 mg/dl a 25-48 hs, 25 mg/dl >48 hs OGAS, Marcela, CAMPOS, Andrea, RAMACCIOTTI, Susana. Hiperbilirrubinemia en el recién nacido. Facultad de Ciencias Médicas UNC. 6 – 7, Septiembre 2006.
- 29. Manejo Si el cuadro se ha instaurado, se deberá realizar un manejo multidisciplinario, que abarque: 1. Tratamiento de las alteraciones auditivas: • Audífonos. • Implante coclear. 2. Tratamiento de los trastornos del neurodesarrollo: • Terapia física, ocupacional, miofuncional. • Terapias para el lenguaje. • Psicología y educación. 3. Seguimiento de las alteraciones visuales con oftalmología pediátrica. ESPINOSA, Eugenia. El kernicterus: un viejo diagnostico y nuevas preocupaciones. Curso continuo de actualización en Pediatría. 10 (1): 17 – 23, 2015.
- 30. Caso clínico RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 31. Caso clínico PREGUNTA ¿Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso? RESPUESTA a) Colchón de fibra óptica de luz continúa. b) Exanguinotransfusión. c) Fototerapia. d) Luz halogenada. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 32. Caso clínico PREGUNTA ¿La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC de? RESPUESTA a) Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina. b) La unión de bilirrubina a la albumina. c) Bilirrubina conjugada unida a albumina. d) Bilirrubina no conjugada. HERNÁNDEZ, Marta, SCHMIDT, Ignacia. Encefalopatía por Kernicterus, Serie clínica. Revi Chil Pediatr. 84 (6): 659 – 666, 2013.
- 33. Leydis Johanna Tuirán Carmona¹ Universidad de Sucre Facultad Ciencias de la Salud Programa de Medicina ¹Estudiante de VIII semestre de Medicina, de la Universidad de Sucre