Policitemia
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Este documento describe la policitemia vera, un síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por la proliferación anormal de células madre que dan lugar a una hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Los pacientes presentan síntomas como cefalea, astenia y prurito debido al aumento del volumen sanguíneo. El diagnóstico se basa en criterios como masa eritrocitaria elevada y saturación de oxígeno arterial >92%. Aunque existen opciones de tratamiento, el único pot
Policitemia
- 1. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco División Académica de Ciencias de la Salud Licenciatura Medico Cirujano Asignatura: Hematología Tema: Policitemia Alumno: Eleazar De los Santos González Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013
- 2. Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción. La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico
- 3. Policitemia vera La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide. El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.
- 4. Epidemiologia • La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año. • La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años. • La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.
- 5. Cuadro clínico Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo • Cefalea • Astenia • Mareo • Alteraciones visuales • Prurito • Perdida de peso • Diaforesis • Dolor epigástrico
- 7. Signos
- 8. Datos de laboratorio Biometría hemática Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl Hematocrito Aumentado (60%) Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre +32ml/kg mujer Leucocitosis moderada Moderada 11,000 a 25,000/ul Trombocitosis Aumento de Plaquetas superior a 450,000/ul Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal.
- 9. Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG. Criterios mayores Criterios menores A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92% B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100 B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.
- 10. Criterios modificados de Policitemia vera A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado). B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul) A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul) A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía. A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo) B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica. Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B
- 11. Diagnostico Diferencial PV Eritrocitosis 2da Eritrocitosis Relativa Hematocrito A A A Vol. eritrocitario A A N Vol. Plasmático N/A N D Sat. Arterial O2 N D/N N Esplenomegalia Si No No Trombocitosis Si No No Leucocitosis Si No No Basofilia Si No No Vitamina B12 A N N EPO D/N A N Medula Ósea Hiperplasia Global Hiperplasia Eritroide N
- 12. Evolución Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son: • • Anemia • • Leucocitosis • • Esplenomegalia progresiva. • • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.
- 13. Tratamiento Y Pronostico Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas. • Flebotomías • Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán) • Terapéutica antitrombótica • Fosforo Radioactivo (32)
- 14. Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son: • Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia. • Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos. • Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L) • cifras de eritropoyetina normales o reducidas. La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.