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Dr. Víctor Figueroa PUBERTAD
Período de transición durante el cual el individuo va adquiriendo los caracteres sexuales secundarios y capacidad reproductiva. PUBERTAD DEFINICIÓN:
Se inicia con secreción pulsátil de GnRH, que al estimular la producción de LH y FSH hipofisiaria, determina aumento de la secreción de las gónadas de esteroides sexuales. Esto conduce a aparición de caracteres sexuales secundarios, marcando el inicio clínico de la pubertad (entre los 6 y 13 años en las niñas) PUBERTAD FISIOLOGÍA:
El primer signo visible de pubertad: Aparición de los botones mamarios. Aprox. 2 años después: menarquia. Cambios menos evidentes: Aumento de tamaño de ovarios, útero, labios mayores y menores y clítoris, engrosamiento del endometrio y mucosa vaginal, y aumento de glucógeno vaginal. FISIOLOGÍA: PUBERTAD
Aumento gradual de gonadotropinas hipofisiarias hace que en un momento determinado aparezca la menstruación. La hipófisis y los ovarios infantiles son capaces de funcionamiento pleno si son estimulados. Por razones desconocidas hipotálamo no secreta cantidades significativas de GnRH durante la niñez. MENARQUIA
El hipotálamo por sí mismo es capaz de secretar GnRH. Falta señas apropiada de alguna zona del encéfalo para provocar secreción. Se cree que pubertad es iniciado por algún proceso de maduración que tiene lugar en algún lugar del encéfalo. Quizás algún lugar del sistema límbico. MENARQUIA
Se observa en promedio a los 13 años. Es más tardío en los climas fríos, en las niñas de raza blanca y en presencia de desnutrición o enfermedades crónicas. No se acompaña necesariamente de capacidad reproductiva. Durante 2 años que siguen a su aparición se observan ciclos anovulatorios con irregularidad menstrual. MENARQUIA
Hemorragia cíclica por descamación endometrial que ocurre con un intervalo normal de 21 a 37 días, con una duración de 3 a 7 días y en un volumen de 40 a 80 ml. MENSTRUACION
Aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en las niñas y 9 años en los niños. Según la función del eje hipotálamo-hipofisiario-gonadal, la pubertad precoz puede clasificarse en : Pubertad precoz central o verdadera, cuando eje está activado. Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz:  cuando hay elevación de esteroides sexuales, sin activación del eje. PUBERTAD PRECOZ DEFINICIÓN:
Cuadro clínico: Desarrollo de tejido mamario y vello pubiano en la niña, y crecimientos testicular en el varón. Rápido crecimiento pondoestatural y de avance en la maduración ósea . Cambios en la función psicológica La secuencia de eventos puberales sigue el patrón fisiológico de desarrollo. La progresión del cuadro clínico lleva a la menarquía en la niña, desarrollo muscular en el varón y cierre prematuro de los cartílagos de crecimiento. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
 
Niveles elevados de gonadotropinas, tanto basales como en respuesta a la GnRH. Concentraciones elevadas de estradiol en la niña y testosterona en el varón. Frostis vaginal, donde se observa signos de acción estrogénica (predominio de células intermedias y células superficiales). LABORATORIO
 
Análogos de GnRH, produce desensibilización de la hipófisis, tratamiento muy efectivo. El tratamiento se mantiene por un tiempo prolongado, para producir efecto sobre maduración ósea. Produce regresión de caracteres sexuales secundarios. No hay complicaciones durante el tratamiento con análogos de GnRH. TRATAMIENTO
Cuadro clínico: Desarrollo de caracteres sexuales secundarios con niveles elevados de esteroides sexuales, sin activación del eje H-H-G. Signos puberales no se sucede en la secuencia de la pubertad fisiológica. Primer signo puede consistir un período menstrual, sin desarrollo mamario previo ni crecimiento podoestatural acelerado. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA
 
Aparición de caracteres sexuales secundarios después de los 13 años en la niña y 15 años en el varón. Clínica: Ausencia o escaso desarrollo de caracteres sexuales secundarios . El primer signo que debe registrarse es la talla. Se extrapola con tablas de crecimiento de poblaciones normales. Radiografías de mano y muñeca para edad ósea. Radiografía de cráneo orienta el diagnóstico para tumores de la región  hipotálamo-hipofisiaria.  Causa más frecuente es constitucional. PUBERTAD RETRASADA
CAUSAS DE RETRASO PUBERAL SEGÚN TALLA
 
RETRASO PUBERAL CONSTITUCIONAL Causa más freucente de retraso puberal en el niño. Gran influencia familiar. 75% de casos la madre, el padre o ambos han tenido pubertad retrasada. Es recomendable conducta expectante. Si infantilismo sexual genera problemas en el paciente, se dará en pequeñas dosis de testosterona por vía I.M. u oxandrolona oral en el varón o estrógenos en la niña, durante periodo corto de 4 o 5 meses.
Desorden caracterizado por cese de función ovárica y niveles elevados de gonadotrofinas antes de los 40 años. Niveles séricos de FSH mayor de 40. 20% tiene ovulación intermitente. Las causas son heterogéneas: Cromosómicas, genéticas, enzimáticas, iatrogénicas, infecciosas o desconocidas. FALLA OVÁRICA PREMATURA:
Ovocitos remanentes serían insensibles a niveles elevados de gonadotrofinas. Apoptosis celular de folículos se iniciarían tempranamente por determinantes genéticos. Tratamientos quimioterápicos e Irradiación, causa iatrogénica más frecuente. La mayoría de las pacientes con falla ovárica es de origen ideopático. FALLA OVÁRICA PREMATURA:
Causas de FOP Cromosomicas: delecion X, S. de Turner, Mosaicos X Infecciosas Iatrogenicas Inmunológicas Desconocidas
Presentación Clínica Cese de la regla antes de los 40 años Amenorrea súbita Transtornos de la regla Sofocos, sequedad vaginal, dispareunia.
Diagnóstico Dosaje FSH en 2 oportunidades. Test de Clomifeno Análisis Cromosómico Screening de Ac.: Microsomal, antinácleo, antitiroglobulina, antiadrenal y antiovárico (si se dispone) Eco (valor relativo)
Tratamiento Estrogenoterapia complementada con progestágenos. Recordar que no es lo mismo FOP que menopausia fisiológica, por lo que paciente puede sentir el hecho vivencial de “envejecimiento precoz”

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PUBERTAD

  • 2. Período de transición durante el cual el individuo va adquiriendo los caracteres sexuales secundarios y capacidad reproductiva. PUBERTAD DEFINICIÓN:
  • 3. Se inicia con secreción pulsátil de GnRH, que al estimular la producción de LH y FSH hipofisiaria, determina aumento de la secreción de las gónadas de esteroides sexuales. Esto conduce a aparición de caracteres sexuales secundarios, marcando el inicio clínico de la pubertad (entre los 6 y 13 años en las niñas) PUBERTAD FISIOLOGÍA:
  • 4. El primer signo visible de pubertad: Aparición de los botones mamarios. Aprox. 2 años después: menarquia. Cambios menos evidentes: Aumento de tamaño de ovarios, útero, labios mayores y menores y clítoris, engrosamiento del endometrio y mucosa vaginal, y aumento de glucógeno vaginal. FISIOLOGÍA: PUBERTAD
  • 5. Aumento gradual de gonadotropinas hipofisiarias hace que en un momento determinado aparezca la menstruación. La hipófisis y los ovarios infantiles son capaces de funcionamiento pleno si son estimulados. Por razones desconocidas hipotálamo no secreta cantidades significativas de GnRH durante la niñez. MENARQUIA
  • 6. El hipotálamo por sí mismo es capaz de secretar GnRH. Falta señas apropiada de alguna zona del encéfalo para provocar secreción. Se cree que pubertad es iniciado por algún proceso de maduración que tiene lugar en algún lugar del encéfalo. Quizás algún lugar del sistema límbico. MENARQUIA
  • 7. Se observa en promedio a los 13 años. Es más tardío en los climas fríos, en las niñas de raza blanca y en presencia de desnutrición o enfermedades crónicas. No se acompaña necesariamente de capacidad reproductiva. Durante 2 años que siguen a su aparición se observan ciclos anovulatorios con irregularidad menstrual. MENARQUIA
  • 8. Hemorragia cíclica por descamación endometrial que ocurre con un intervalo normal de 21 a 37 días, con una duración de 3 a 7 días y en un volumen de 40 a 80 ml. MENSTRUACION
  • 9. Aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en las niñas y 9 años en los niños. Según la función del eje hipotálamo-hipofisiario-gonadal, la pubertad precoz puede clasificarse en : Pubertad precoz central o verdadera, cuando eje está activado. Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz: cuando hay elevación de esteroides sexuales, sin activación del eje. PUBERTAD PRECOZ DEFINICIÓN:
  • 10. Cuadro clínico: Desarrollo de tejido mamario y vello pubiano en la niña, y crecimientos testicular en el varón. Rápido crecimiento pondoestatural y de avance en la maduración ósea . Cambios en la función psicológica La secuencia de eventos puberales sigue el patrón fisiológico de desarrollo. La progresión del cuadro clínico lleva a la menarquía en la niña, desarrollo muscular en el varón y cierre prematuro de los cartílagos de crecimiento. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
  • 11.  
  • 12. Niveles elevados de gonadotropinas, tanto basales como en respuesta a la GnRH. Concentraciones elevadas de estradiol en la niña y testosterona en el varón. Frostis vaginal, donde se observa signos de acción estrogénica (predominio de células intermedias y células superficiales). LABORATORIO
  • 13.  
  • 14. Análogos de GnRH, produce desensibilización de la hipófisis, tratamiento muy efectivo. El tratamiento se mantiene por un tiempo prolongado, para producir efecto sobre maduración ósea. Produce regresión de caracteres sexuales secundarios. No hay complicaciones durante el tratamiento con análogos de GnRH. TRATAMIENTO
  • 15. Cuadro clínico: Desarrollo de caracteres sexuales secundarios con niveles elevados de esteroides sexuales, sin activación del eje H-H-G. Signos puberales no se sucede en la secuencia de la pubertad fisiológica. Primer signo puede consistir un período menstrual, sin desarrollo mamario previo ni crecimiento podoestatural acelerado. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA
  • 16.  
  • 17. Aparición de caracteres sexuales secundarios después de los 13 años en la niña y 15 años en el varón. Clínica: Ausencia o escaso desarrollo de caracteres sexuales secundarios . El primer signo que debe registrarse es la talla. Se extrapola con tablas de crecimiento de poblaciones normales. Radiografías de mano y muñeca para edad ósea. Radiografía de cráneo orienta el diagnóstico para tumores de la región hipotálamo-hipofisiaria. Causa más frecuente es constitucional. PUBERTAD RETRASADA
  • 18. CAUSAS DE RETRASO PUBERAL SEGÚN TALLA
  • 19.  
  • 20. RETRASO PUBERAL CONSTITUCIONAL Causa más freucente de retraso puberal en el niño. Gran influencia familiar. 75% de casos la madre, el padre o ambos han tenido pubertad retrasada. Es recomendable conducta expectante. Si infantilismo sexual genera problemas en el paciente, se dará en pequeñas dosis de testosterona por vía I.M. u oxandrolona oral en el varón o estrógenos en la niña, durante periodo corto de 4 o 5 meses.
  • 21. Desorden caracterizado por cese de función ovárica y niveles elevados de gonadotrofinas antes de los 40 años. Niveles séricos de FSH mayor de 40. 20% tiene ovulación intermitente. Las causas son heterogéneas: Cromosómicas, genéticas, enzimáticas, iatrogénicas, infecciosas o desconocidas. FALLA OVÁRICA PREMATURA:
  • 22. Ovocitos remanentes serían insensibles a niveles elevados de gonadotrofinas. Apoptosis celular de folículos se iniciarían tempranamente por determinantes genéticos. Tratamientos quimioterápicos e Irradiación, causa iatrogénica más frecuente. La mayoría de las pacientes con falla ovárica es de origen ideopático. FALLA OVÁRICA PREMATURA:
  • 23. Causas de FOP Cromosomicas: delecion X, S. de Turner, Mosaicos X Infecciosas Iatrogenicas Inmunológicas Desconocidas
  • 24. Presentación Clínica Cese de la regla antes de los 40 años Amenorrea súbita Transtornos de la regla Sofocos, sequedad vaginal, dispareunia.
  • 25. Diagnóstico Dosaje FSH en 2 oportunidades. Test de Clomifeno Análisis Cromosómico Screening de Ac.: Microsomal, antinácleo, antitiroglobulina, antiadrenal y antiovárico (si se dispone) Eco (valor relativo)
  • 26. Tratamiento Estrogenoterapia complementada con progestágenos. Recordar que no es lo mismo FOP que menopausia fisiológica, por lo que paciente puede sentir el hecho vivencial de “envejecimiento precoz”