Sindrome de evans
- 1. D R . I G N A C I O G A R C Í A V N O V I E M B R E 2 0 1 4 Sindrome de Evans
- 2. Introducción 1949-1951: Sd. Fisher-Evans Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia hemolítica autoinmune Aparición concomitante o se pueden preceder en meses o años Idiopático, diagnóstico de exclusión Neutropenia inmune 15-55 % • 24 Casos de AHAI, PTI o ambos • Esplenectomía 57 % inicio simultáneo 24 % PTI precede AHAI
- 3. Epidemiología Frecuencia desconocida Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que presentan PTI o AHAI Predominio edad pediátrica, 7-9 años Curso crónico Exacerbaciones y remisiones frecuentes 1-9/1.000.000 Adultos 54± 21 años
- 4. Fisiopatología Aun no está definida…. Disminución inmunoglobulinas Disminución linfocitos T Helper y aumento de supresores Disregulación inmune generalizada
- 5. Causas secundarias Enfermedad autoinmune Trastorno linfoproliferativo Inmunodeficiencias primarias Otros Déficit de IgA Inmunodeficiencia común variable LES SAF Sjögren • LNH • LLC
- 7. Clínica AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia cardiaca PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo Linfadenopatías, heptomegalia, esplenomegalia
- 10. Exámenes Hemograma con frotis Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina TAD GAME ANA, dsDNA, FR Biopsia MO, Mielograma
- 12. Tratamiento Faltan estudios prospectivos o randomizados Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato, vincristina, danazol, rituximab Esplenectomía Trasplante de células madres Se basa en evidencia extrapolada del manejo de AHAI o PTI
- 15. Bibliografía 1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood. 2009;114:3167-3172 2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington, London, UK 3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454 4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005 5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases. Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106: Abstract 1245 6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •
Notas del editor
- #3: Descrito por primera vez en 1949-1951 // Reporte original evidenciaba gran respuesta a esplenectomía por lo que se propuso que pueden tener etiología similar Neutropenia inmune en un 15 - 55 % // 14% con pancitopenia // En adultos 70 % es secundario
- #4: Se estima prevalencia 1-9/1.000.000 Edad 54 ± 21 57% con inicio simultáneo // 24% ITP precedió a AHAI // tiempo promedio de presentación 37 ± 35 meses
- #8: Linfadenopatía y visceromegalia pueden ser crónicas o permanentes o aparecer durante las crisis
- #11: TAD debiera estar siempre (+) aunque sea débil, TAI está (+) en 52-83 % No todos tienen anticuerpos antiplaquetas demostrables Pedir inmunoglobulinas para descartar déficit de IgA, inmunodeficiencia variable común Estudio de MO en presencia de pancitopenia para descartar procesos infiltrativos
- #13: Remisión a largo plazo post esplenectomía es menos frecuente que en PTI // Remisión post esplenectomía en 2/3 O es resistente a corticoides o es crónico