Sindrome overlap (HA-CBP)
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Este documento presenta el caso de una paciente con un síndrome de superposición de hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria. Describe los hallazgos clínicos y de laboratorio de la paciente que indicaron esta condición poco frecuente. Además, analiza las características de este síndrome de superposición y el tratamiento con corticoesteroides y ácido ursodesoxicólico que recibió la paciente, lo que llevó a una mejoría en sus resultados de laboratorio.
Sindrome overlap (HA-CBP)
- 1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA DIVISIÓN DE ESTUDIO PARA GRADUADOS POSTGRADO MEDICINA INTERNA HOSPITAL DR. ADOLFO PONS SINDROME OVERLAP: HEPATITIS AUTOINMUNE/CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Maracaibo, Noviembre de 2015 Rodríguez Boffil Luis Mateo, Lopez Francis, Reverol Luisangela, Reyes Arelis Servicio de Medicina Interna y Gastroenterología del Hospital Dr. Adolfo Pons. luisrodriguezboffil@gmail.com
- 2. El síndrome overlap hepatitis autoinmune- cirrosis biliar primaria es una entidad caracterizada por manifestaciones clínicas, analíticas, inmunológicas e histológicas de ambas entidades. Se presenta un caso clínico de un paciente síndrome overlap hepatitis autoinmune- cirrosis biliar primaria; asimismo, se evalúan las características clínicas y de laboratorio de esta entidad de presentación poco frecuente, que constituyo un reto diagnostico institucional. Introducción
- 3. 1. Analizar las características clínicas y hallazgos paraclínicos en pacientes con sindrome Overlap 2. Comunicar la experiencia institucional frente a esta patología OBJETIVOS
- 4. Se trata de paciente femenina de 36 años de edad natural y procedente de la localidad, con diagnostico previo de vitiligo, quien inicia cuadro clínico 1 semana previa, caracterizado por Fiebre intermitente cuantificada en 38,5ºC sin predominio de horarios, acompañada de sudoración y escalofríos la cual cedía con la ingesta de antipirético tipo acetaminofén, 4 días después presenta dolor abdominal tipo punzante localizado en hipocondrio derecho sin irradiación de leve a moderada intensidad de horas de duración con periodos de acalmias espontáneas y coloración amarillenta de piel y mucosas de inicio insidioso progresiva motivos por los cuales acude para ser valorada y se decide su ingreso.
- 5. Niega alergias a medicamentos y alimentos. Varicela en la infancia sin complicaciones. Niega Hospitalizaciones Previas. Niega Intervenciones quirúrgicas. Refiere diagnóstico de Vitíligo hace 20 años. Refiere Hepatitis viral tipo A hace 2 años sin presentar complicaciones.
- 6. Madre viva de 52 años de edad aparentemente sana. Padre vivo de 54 años de edad Hipertenso Hermanos 5 todos aparentemente sanos. Hijos 0
- 7. Habito Alcohólico niega. Habito tabáquico Niega. Niega uso de drogas ilícitas. Habito caféico niega. Vivienda tipo casa, 3 habitaciones, 2 baños, cuenta con todos los servicios públicos, 4 habitantes. Ocupación: Obrera de Limpieza. Afinidad sexual: heterosexual, refiere 4 sexuales en toda su vida. Viajes recientes: niega.
- 8. General: Niega perdida de peso, refiere fiebre con diaforesis y escalofríos sin predominio de horarios con cuadro clínico actual. Piel: refiere diagnóstico de vitíligo hace 20 años. refiere coloración amarillenta de piel y mucosas desde hace 4 días. Ojos: uso de lentes correctivos desde hace 5 años debido a miopía. Boca: refiere exodoncia de 2do molar hace 4 años debido a caries dental. Gastrointestinal: refiere inapetencia, habito evacuatorio diario consistencia dura color marrón sin moco sin sangre; refiere dolor abdominal tipo punzante en hipocondrio derecho con cuadro actual. Genitourinario: refiere orina color oscuro desde hace 4 días. Menarquia 14 años, nuligesta, ciclos
- 9. GENERAL: Regulares condiciones generales. PIEL Y MUCOSAS: Tinte Ictérico generalizado, hipocromía en regiones distales de miembros superiores e inferiores. CARDIOPULMONAR: frémito vocal conservado, murmullo vesicular audible en ambos campos pulmonares sin agregados. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplo, no R3 no R4, punto de máximo impulso 4to espacio intercostal izquierdo LMC. Abdomen: simétrico, plano, sin lesiones en piel, cicatriz umbilical central, ruidos hidroaéreos presentes, blando depresible levemente doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho , hepatometria: línea paraesternal derecha 10cm, línea medio clavicular 14cm y línea axilar anterior 14 cm. No Esplenomegalia puño percusión negativa. Circunferencia abdominal: 160cm
- 10. HEMATOLOGIA A COMPLETA 23-10-14 Cuenta Blanca 6,4 10x3ul Segmentados 51 % Linfocitos 47 % Eosionofilos 2% Hemoglobina 12,2 gr/dl Hematocrito 36 % Plaquetas 290 10x3ul Tiempos de Coagulación TP C 11/P 19” TPT C 30/P29,5”
- 11. QUIMICA 23-10-14 Glicemia 80mg/dl Urea 23mg/dl Creatinina 0,83 mg/dl AST/TGP 4100 UI/L ALT/TGO 5300 UI/L LDH 424 UI/L Amilasa 27 UI/L Proteinas totales 8,4 g/dl Albumina 3,3g/dl Globulina 5,1 g/dl A/G 0,6 Bilirrubina total 21,05mg/dl Bilirrubina indirecta 9,67mg/dl Bilirrubina directa 11,38mg/dl Fosfatasa alcalina 287 UI/L GGT 212 UI/L SODIO 141mEq/l Potasio 4,1mEq/l Calcio 8,9 mg/dl
- 12. Examen de orina Análisis químico: Aspecto: ligeramente turbio Color ámbar Ph 5 Densidad 1015 Bilirrubina Positivo Proteinas – Hemoglobina – Nitrito - Análisis microscópico Bacterias escasas Hematíes 0-3xcpo Leucocitos 1-3xcpo Pigmentos biliares ++
- 13. 1. SINDROME ICTERICO EN ESTUDIO. 2. HEPATITIS COLESTASICA EN ESTUDIO.
- 14. SINDROME ICTERICO TRASTORNOS AISLADOS DEL DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA 1. Aumento de la producción de Bilirrubina (Hemolisis, eritropoyesis ineficaz, transfusión sanguínea, reabsorción de hematomas) 2. Reducción de la captación hepatocelular (fármacos) 3. Reducción dela conjugación (síndrome de Gilbert y Crigler-Najjar, ictericia fisiológica del recién nacido, ictericia por leche materna, inhibidores de la proteasa del VIH) HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA 1. Reducción del transporte canalicular: síndrome de Dubin-johnson. 2. Mecanismo incierto: Síndrome de Rotor FROTIS DE SANGRE PERIFERICA (25-10-14) Serie roja: normocitica, normocromica, no signos de hemolisis. Serie Blanca: linfocitos estimulados, no se observan células inmaduras. Seg47%, linf48%, mon 3% eos 2% Plaquetas: normales 210 x103
- 15. HEPÁTICAS DISFUNCION HEPATOCELULAR AGUDA O CRONICA: Hepatitis vírica A, B, C Citomegalovirus, E barr. HEPATITIS A IGM negativo Total Positivo HEPATITIS B HBsAG negativo, anticore negativo HEPATITIS C NEGATIVO CITOMEGALOVIRUS IGG positivo IGM negativo EPSTEIN BARR IGG NEGATIVO IGM NEGATIVO HIV NEGATIVO ECOGRAMA ABDOMINAL Hepatomegalia moderada Enfermedad hepatocelular difusa Liquido libre en escasa cantidad en cavidad abdominal
- 16. HEPÁTICAS COLESTASIS MEDICAMENTOSA SEPSIS Hemocultivo- Urocultivo- Coprocultivo: (1-11-2014 Negativo Rayos x de tórax sin evidencia de lesiones Oseas ni parenquimatosas
- 17. I/C GASTROENTEROLOGIA 25-10-14 1. Síndrome Ictérico en estudio 2. Enfermedad hepatocelular difusa probable colestasis intrahepaticas inmunológica.
- 18. HEPÁTICAS DISFUNCION HEPATOCELULAR AGUDA O CRONICA: HEPATITIS AUTOINMUNE ANA (ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ) Positivo 1/280 ANCA 3 LINE Auto anticuerpos MPO (P-ANCA) Positivo 1/160 Auto anticuerpos PR 3 ( C-ANCA) Negativo Auto anticuerpos GBM negativo Anticuerpo anti musculo liso (ASMA) Positivo 1/80
- 19. HEPÁTICAS CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ANTICUERPO ANTIMITOCONDRIALES (AMA) Positivo Características bioquímicas hepáticas colestasicas Serología Positiva Histología Hepática
- 20. SINDROME ICTERICO OBSTRUCCION DE DE LOS CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPATICOS Coledocolitiasis. Cáncer de la vía biliar, páncreas o ampolla de váter. Quiste del colédoco Colangitis esclerosante Atresia biliar en infantes Compresiones extrínsecas: neoplasias, pancreatitis. TAC ABDOMINO- PELVICA Hepatomegalia Liquido libre en cavidad abdominal.
- 21. SINDROME OVERLAP: HEPATITIS AUTOINMUNE/CIRROSIS BILIAR PRIMARIA HAI Elevación sérica de TGP Al menos 5 veces el límite superior normal IgG al menos 2 veces el límite superior normal y/o positividad de para anticuerpos ASMA. Histología compatible con hepatitis de interfase moderada a severa CBP FA al menos 2 veces el límite superior al valor normal y/o GGT al menos 5 veces mayor al límite superior normal. Presencia de AMA Lesión de los conductos biliares en el estudio histológico.
- 22. SINDROME OVERLAP: HEPATITIS AUTOINMUNE/CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Se inicia terapia con corticoesteroides + acido dexosicolico
- 23. QUIMICA 23-10-14 26-10- 14 29-10- 14 2-11-14 9-11-14 14-11- 14 Glicemia 80mg/dl 82 83 Urea 23mg/dl 20 18 Creatinina 0,83 mg/dl 0,78 0,96 AST/TGP 4100 UI/L 840 511 423 270 140 ALT/TGO 5300 UI/L 930 573 521 295 160 LDH 424 UI/L 275 181 Amilasa 27 UI/L Proteinas totales 8,4 g/dl 8,4 7,6 Albumina 3,3g/dl 3,3 2,9 Globulina 5,1 g/dl 5,1 4,7 A/G 0,6 0,6 0,6 Bilirrubina total 21,05mg/dl 20,60 19,32 13,6 7,3 2,6 Bilirrubina indirecta 9,67mg/dl 9,57 8,09 4,20 2,8 1,1 Bilirrubina directa 11,38mg/dl 11,03 11,23 8,41 6,5, 1,5 Fosfatasa alcalina 680 UI/L 590 480 220 EVOLUCION