Tics y sd tourette

Tics
Dr. David Carné Bolaño
Becado Psiquiatría Adultos
Abril-2005

Tics: Definiciones
 DEFINICIÓN: Los tics corresponden a
movimientos (tics motores) o sonidos (tics
vocales) breves e intermitentes.
 Los tics corresponden a los trastornos del
movimiento más frecuentes.
 La causa más común de tics corresponde al
Síndrome de Tourette.
 Los hombres son más afectados que las mujeres.

Tics MOTORES : Definiciones
 TICS MOTORES: Consisten en movimientos
típicamente súbitos, abruptos, transitorios, a
menudo repetitivos y coordinados
(estereotipados), que podría recordar a gestos o
a fragmentos de la mímica usada en la conducta
normal, variando en cuanto a intensidad, lo
irregular de su repetición y periodicidad. Los
movimientos son a menudo breves y abruptos
(clónicos); sin embargo también es posible
encontrar un movimiento enlentecido y más
prolongado (tónico o distónico).

Clasificación fenomenológica
de los tics MOTORES
 TICS MOTORES SIMPLES: Corresponden a
movimientos aleatorios, breves, e irregulares de
segmentos aislados del cuerpo. Particularmente
de la musculatura palpebral y de otros músculos
faciales, el cuello y los hombros.
 TICS MOTORES COMPLEJOS: Se refieren a
patrones de movimiento coordinado que
involucran a un número de músculos y sus
relaciones sinergísticas normales.

Clasificación fenomenológica
de los tics VOCALES
 TICS VOCALES SIMPLES: Comprenden una
amplia variedad de sonidos y ruidos.
 TICS VOCALES COMPLEJOS: Ellos incluyen
palabras. Un de ellos es la coprolalia,
(pronunciación de obscenidades, insultos y
blasfemias), son a menudo entrecortadas y mal
pronunciadas o podrían corresponder a
pensamientos intrusivos que no necesariamente
se verbalicen (coprolalia mental).

Tics Motores SIMPLES
 Parpadeo
 Elevación de las cejas
 Aleteo nasal
 Muecas
 Apertura de la boca
 Protrución lingual
 Contracciones del
músculo cutáneo
 Sacudida de la cabeza
 Movimientos de los
hombros: elevación
abducción o rotación

Tics Motores SIMPLES
Extensión del cuello
Sacudidas de los
brazos.
Empuñar las manos
Proyección de la
pelvis.
Contractura de las
nalgas o el esfínter
anal.
Flexión o abducción
de la articulación de la
cadera
 Extensión del pie o la
rodilla.
 Flexión de los dedos
del pie.

Tics Motores COMPLEJOS
 Sacudir la cabeza
 Rechinar los dientes
 Sacudirse las manos
 Hacer sonar los
dedos
 Tocar
 Golpetear
 Saltar
 Pisotear
 Ponerse en cuclillas
 Patear
 Olfatear
 Manipular o frotar
objetos
 Jugar con los dedos
 Ecopraxia
 Copropraxia
 Sobresalto exagerado

Tics Vocales SIMPLES
 Gimotear
 Gruñir
 Carraspear
 Chillar o gruñir
como un animal
 Ladrar
 Alaridos
 Bufidos
 Toser
 Sisear
 Tararear

Tics Vocales COMPLEJOS
 Coprolalia
 Palabras
ininteligibles
 Silbar
 Habla jadeante
 Eructar
 Hipo
 Tartamudeo
 Ecolalia
 Palilalia
 (También
coprolalia y
palilalia mental)

Tics: diagnóstico diferencial
 Varias otras características ayudan a
distinguir los tics de otro tipo de
diskinesias.
 Los pacientes usualmente experimentan
una sensación local premonitoria o una
urgencia interior por realizar el
movimiento, las cuales desaparecen
temporalmente, luego de su realización.

 Los tics pueden suprimirse
voluntariamente por periodos
variables, pero esto ocurre a expensas
de una creciente tensión interior y de
la necesidad de dejar que el tic ocurra.

 Una gran proporción de los pacientes,
admiten, en el transcurso de un
interrogatorio cuidadoso, que los
movimientos o sonidos que componen sus
tics, son realizados voluntariamente (en
contraste de la mayoría de las otras
diskinesias), lo cual ocurre en respuesta a la
incontrolable urgencia interior o a la
sensación premonitoria.

 Al igual que la mayoría de la diskinesias,
los tics usualmente incrementan con el
estrés.
 En contraste con las otras diskinesias, la
relajación (i.e., viendo televisión en su
casa), resulta a menudo en un incremento
de los tics, probablemente porque el
paciente no necesita suprimirlos
voluntariamente.

 La distracción y la concentración
usualmente disminuyen los tics, lo cual es
una diferencia con la mayoría de los otros
tipos de diskinesias.
 La mayoría de los pacientes con tics
idiopáticos, experimentan variaciones en
cuanto a la severidad y naturaleza de los
tics lo largo de meses y semanas, junto con
periodos de remisión parcial o completa.

 La mayoría de los pacientes con tics
presentan sólo una afectación moderada.
 A menudo, los pacientes no son
conscientes de las características clínicas
que evidencian, lo cual debe tenerse en
mente cuando se revise la historia familiar
y se planee el tratamiento.

 La gran mayoría de los tics son
primarios o idiopáticos, debutando
tradicionalmente en la infancia o
adolescencia, (síndrome de Tourette).

Los pacientes y su familia se quejan de una
gran variedad de síntomas, pudiendo
consultar inicialmente a otros especialistas:
Otorinólogo: por carraspear a repetición.
Oftalmólogo: dado el parpadeo.
Psiquiatra: por las numerosas anormalidades
conductuales.
Alergólogo: dado los movimientos y ruidos nasales a
repetición.

Tics: Clasificación Etiológica
 Tics Fisiológicos
 Manierismos
 Tics Patológicos
 Fuente: Jankovic, J. 2001, "Tourette's syndrome,"
N Engl J Med, vol. 345, pp. 1184-1192.

Tics Patológicos: Clasificación Etiológica
 TICS PATOLÓGICOS
 PRIMARIOS (IDIOPÁTICOS):
•Esporádicos:
1. Tics motores o vocales transitorios (<1 año)
2. Tics motores o vocales crónicos (>1 año)
3. Tics recurrentes de debut en la adultez
4. Síndrome de Tourette

PRIMARIOS (IDIOPÁTICOS):
•Esporádicos
•Hereditarios
1. Síndrome de Tourette
2. Enfermedad de Huntington
3. Distonía primaria
4. Neuroacantocitosis

 TICS PATOLÓGICOS
 SECUNDARIOS ("TOURETTISMO")
1. Infecciones
2. Drogas
3. Toxinas
4. Alteraciones del Neurodesarrollo
5. Otras

Tics Patológicos Secundarios
1. Infecciones:
 Encefalitis
 Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
 Corea de
Sydenham.
2. Drogas:
 Estimulantes
 L-dopa
 Carbamazepina
 Fenitoina
 Fenobarbital
 Antipsicóticos.

Tics Patológicos Secundarios
3. Toxinas:
 Monóxido de
carbono
4. Alteraciones del
Neurodesarrollo:
 Encefalopatía
estática
 Retardo mental
 Anormalidades
cromosómicas
5. Otras:
 TEC
 Stroke
 Síndromes neuro-cutáneos
 Esquizofrenia
 Neuroacantocitosis
degenerativa.

Tics Fisiológicos
Tics Patológicos
Trastornos Relacionados:
1. Estereotipias
2. Conducta autolesiva
3. Síndromes hiperactivos
4. Compulsiones
5. Conducta Impulsiva
6. Jumping disease, latah, myriachit

El Dr. Georges Gilles de la Tourette
El Dr. Georges Gilles de la Tourette, fue alumno
de Charcot, y además trabajo en Salpêtrière…

Síndrome de Tourette
- Describió en el año 1875 a una
mujer de la nobleza francesa de 86
años de edad llamada La Marquesa
de Dampierre; ".... comenzaba a
ladrar como un perro, a maullar, a
insultar a sus contertulios o decir
obscenidades… solía incurrir en
movimientos y contorsiones
bruscas… la marquesa había
comenzado con los tics en
infancia”

 A pesar de que en su descripción
original fue considerado como un
trastorno hereditario, durante los
siguientes 100 años fue considerado
como un trastorno psicogénico.
 Desde la década de 1960 comenzó a
ser considerado un trastorno orgánico.

 Es la causa más común de tics.
 Su prevalencia en la población general
fluctúa según el estudio entre el 0.7 al
4.2 %.
 Hanna PA, Janjua FN, Contant CF, Jankovic J. Bilineal
transmission in Tourette syndrome. Neurology 1999;53:813-8
 Mason A, Banerjee S, Eapen V, Zeitlin H, Robertson MM.
The prevalence of Tourette syndrome in a mainstream school
population. Dev Med Child Neurol 1998;40:292-6.

 Afecta tres veces más a hombres que a
mujeres.
 Numerosos estudios bioquímicos,
imagenológicos, neuropsicológicos, y
genéticos, han confirmado la noción de que
el síndrome de Tourette es un trastorno del
desarrollo de la transmisión sináptica,
hereditario, que resulta en la desinhibición
del circuito córtico-estriato-tálamo-cortical.

Síndrome de Tourette: características clínicas
 Historia de múltiples
tipos de tics
 Trastornos
conductuales
 Déficit atencional
hiperactivo
 Trastorno obsesivo
compulsivo
 Historia familiar de
trastornos similares

Síndrome de Tourette: Características Clínicas
 Tics:
 Tics motores simples
 Tics motores complejos
 Tics vocales simples
 Tics vocales complejos: Incluyen a la
coprolalia, proferir blasfemias, ecolalia y
palilalia.

Síndrome de Tourette: Características Clínicas
 Tics
 A pesar de que la coprolalia se describe
como presente en menos del 50%, su
prevalencia real es difícil de cuantificar dado
que muchos pacientes modifican la
expresión de las palabras, reemplazándolas
por fragmentos de ellas tales como “ sh ” y
“ f ”, (iniciales de garabatos comunes del idioma
inglés).

Síndrome de Tourette: Tics
 Los tics son precedidos por
sensaciones premonitorias las cuales
consisten en una parestesia o
disconfort localizadas
 Esta sensaciones son temporalmente
eliminadas luego de la ejecución del
tics.

 Algunos tipos de sensación
premonitoria incluyen:
 Ardor, previo a la oclusión palpebral.
 Dolor o tensión en el cuello, previo a una
sacudida de la cabeza o a un estiramiento del
cuello.
 Opresión o constricción, previo a la
extensión de una pierna o el brazo
 Aire viciado, previo a la realización de un
olfateo.

 Además de las sensaciones
premonitorias, los pacientes
experimentan una especie de ansiedad
interna de la cual se liberan, luego de
realizar los tics.

Síndrome de Tourette: Criterios diagnósticos
 Múltiples tics motores, y uno o más tics
vocales, que deben estar presentes en algún
momento de la enfermedad, pero no
necesariamente de manera simultánea.
 Los tics deben ocurrir varias veces al día, e
inclusive cada día, o intermitentemente a
través de un periodo de más de un año.

 Los tics pueden exacerbarse, en
circunstancias tales como:
 Stress
 Aburrimiento
 Excitación emocional
 Fatiga
 Exposición al calor
 La relajación que sigue aún periodo de stress,
(muchos niños “liberan” sus tics, luego de llegar del
colegio).

 Criterios del grupo de estudio para la
clasificación del síndrome de Tourette
 The Tourette Syndrome Classification Study
Group. Definitions and classification of tic
disorders. Arch Neurol 1993;50:1013-6.

 La localización anatómica, el número,
frecuencia, tipo, complejidad o
severidad de los tics debe cambiar a lo
largo del tiempo.
 Los movimientos involuntarios y
ruidos, no deben ser explicables por
otra condición médica.

 Los tics motores o vocales deben ser
visualizados directamente por el
examinador o a lo menos filmados en
video en algún momento del evolución
de enfermedad.
 El trastorno debe comenzar antes de
los veintiún años de edad.

Manifestaciones clínicas según edades de
presentación
 El 96% de los pacientes, en debutan
con el cuadro aproximadamente antes
de los 11 años de edad.
 La edad promedio de comienzo del
cuadro es de cinco años y medio.
 La mayor frecuencia ocurre entre
personas de 3 a 8 años de edad

Criterios DSM-IV-TR para TDAH
 A. (1) ó (2), han persistido por lo menos
durante 6 meses con una intensidad que es
desadaptativa e incoherente con el nivel de
desarrollo:
(1) Seis o más de los siguientes síntomas de
INATENCIÓN.
(2) Seis o más de los siguientes síntomas de
HIPERACTIVIDAD -
IMPULSIVIDAD.

 B. Algunos síntomas de
hiperactividad-impulsividad o
inatención que causaban alteraciones
estaban presentes antes de los 7 años de
edad.

 C. Algunas de las alteraciones
provocadas por los síntomas se
presentan en 2 o más ambientes (ej: en el
trabajo o escuela y en la casa).
 D. Deben existir pruebas claras de un
deterioro clínicamente significativo de
la actividad social, académica o laboral.

 E. Los síntomas no aparecen
exclusivamente en el transcurso
generalizado del desarrollo, esquizofrenia u
otro trastorno psicótico, y no se explican
mejor por la presencia de otro trastorno
mental (ej: trastorno del estado de ánimo,
trastorno de ansiedad, trastorno
disociativo, o trastorno de la personalidad).

 INATENCIÓN
A menudo no presta atención
suficiente a los detalles o incurren en
errores por descuido en las tareas
escolares, en el trabajo o en otras
actividades.
A menudo tiene dificultades para
mantener la atención en tareas o
actividades lúdicas.

 INATENCIÓN
A menudo no sigue instrucciones y no
finaliza tareas escolares, encargos u
obligaciones en el centro de trabajo (no
se debe a comportamiento negativista o
a incapacidad para comprender
instrucciones).
A menudo tiene dificultad para
organizar tareas y actividades.

 INATENCIÓN
A menudo evita, le disgusta o es
renuente en cuanto a dedicarse a tareas
que requieren un esfuerzo mental
sostenido (como trabajos escolares o
domésticos).
A menudo extravía objetos necesarios
para tareas o actividades (ej: libros,
lápices, etc.)

 INATENCIÓN
A menudo se distrae fácilmente por
estímulos irrelevantes.
A menudo es descuidado en las
actividades diarias.

 HIPERACTIVIDAD
A menudo mueve en exceso manos
o pies, o se remueve en su asiento.
A menudo abandona su asiento en
la clase u otras situaciones en que
se requiera estar sentado.

 HIPERACTIVIDAD
A menudo corre o salta excesivamente
en situaciones en que es inapropiado
hacerlo (en adultos puede limitarse a
sentimientos subjetivos de inquietud).
A menudo tiene dificultades para jugar
o dedicarse tranquilamente a
actividades de ocio.

 HIPERACTIVIDAD
A menudo «está en marcha» o suele
actuar «como si tuviera un motor».
A menudo habla en exceso.

 IMPULSIVIDAD
A menudo precipita respuestas antes de
haber sido completadas las preguntas.
A menudo tiene dificultades para esperar
su turno.
A menudo interrumpe o se inmiscuye en
las actividades de otros (ej: se inmiscuye
en las conversaciones de otros).

TRASTORNO OBSESIVO
-COMPULSIVO (F-42, CIE-10)
 La característica
esencial de este
trastorno es la
presencia de:
 PENSAMIENTOS
OBSESIVOS
 ACTOS O RITUALES
COMPULSIVOS
RECURRENTES.
Jack Nicholson (1997)
Mejor Imposible

Ciclo obsesivo
Idea Obsesiva
de
Contaminación
Disminución de
la Ansiedad
Conducta Ritual

Ciclo obsesivo
IDEA OBSESIVA
DE
CONTAMINACIÓ
N
Disminución de
la Ansiedad
Perfeccionamiento
Conducta Ritual

PENSAMIENTOS OBSESIVOS:
 Son ideas, imágenes o impulsos
mentales que irrumpen una y otra vez
en la actividad mental del individuo, de
una forma estereotipada.

 Suelen ser siempre desagradables
(porque su contenido violento u
obsceno, o simplemente porque son
percibidos como carentes de sentido) y
el que los padece suele intentar, por lo
general sin éxito, resistirse a ellos.

 Son, sin embargo, percibidos como
pensamientos propios, a pesar de que
son involuntarios y a menudo
repulsivos.

LOS ACTOS O RITUALES
COMPULSIVOS:
 Son formas de conducta estereotipadas que
se repiten una y otra vez.
 No son por si mismos placenteros, ni dan
lugar a actividades útiles por sí mismas.
 Para el enfermo tienen la función de
prevenir que tenga lugar algún hecho
objetivamente improbable.

LOS ACTOS O RITUALES
COMPULSIVOS:
 Suele tratarse de rituales para conjurar el
que uno mismo reciba daño de alguien
o se lo pueda producir a otros.
 A menudo, aunque no siempre, este
comportamiento es reconocido por el
enfermo como carente de sentido o de
eficacia, y hace reiterados intentos para
resistirse a ella.

TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO
 Para un diagnóstico definitivo deben estar
presentes y ser una fuente importante de
angustia o de incapacidad durante la
mayoría de los días al menos durante dos
semanas sucesivas, síntomas obsesivos,
actos compulsivos o ambos. Los síntomas
obsesivos deben tener las características
siguientes:
 a) son reconocidos como pensamientos o impulsos
propios

TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO
 b) se presenta una resistencia ineficaz a por
lo menos uno de los pensamientos o actos,
aunque estén presentes otros a los que el
enfermo ya no se resista
 c) la idea o la realización del acto no deben
ser en sí mismas placenteras (el simple alivio
de la tensión o ansiedad no debe
considerarse placentero en este sentido)
 d) los pensamientos, imágenes o impulsos
deben ser reiterados y molestos.

Tratamiento Farmacológico
 Lineamientos Generales:
 El primer paso es la psicoeducación
• Padres
• Resto Familia
• Maestros
• Otras personas que estén en contacto diario con
el paciente
 Establecer esquemas terapéuticos a largo plazo
dado que, pequeñas exacerbaciones de los
síntomas son esperables, y no deben conducir a
cambio de prescripción.

Tratamiento Farmacológico
 Lineamientos Generales:
Como blanco tratar primero los
síntomas más invalidantes, hasta
normalizarlos tanto como sea posible.
Tratar sólo los síntomas que interfieran
en la vida diaria, ya que los fármacos
pueden resultar iatrogénicos.

Efectos adversos de los Fármacos
 NEUROLÉPTICOS: Distonias
agudas, sedación, depresión, ganancia
de peso, rechazo a la escuela,
hepatotoxicidad y cardiotoxicidad (por
prolongación del intervalo QT).
 ANTIDEPRESIVOS ISRS: Síndrome
serotoninérgico, disfunción sexual,
trastornos gastrointestinales.

Efectos adversos de los Fármacos
 ANFETAMÍNICOS: Nerviosismo,
irritabilidad, insomnio, anorexia, dolor
abdominal, cefalea, aumento de los
tics, (en especial si se combina con
drogas antidopaminérgicas), mayor
potencial de abuso.

Dosis Iniciales de Fármacos en Adultos
From: Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Fármacos & Tics
 Tetrabenazina (no produce distonías
agudas).
 Jankovic J, Beach J. Long-term effects of
tetrabenazine in hyperkinetic movement
disorders. Neurology 1997;48:358-62.
 Pimozida (aprobado FDA)
 Haloperidol (aprobado FDA)

Fármacos & Tics
 Ziprasidona (perfil atípico, baja
incidencia de distonías agudas)
 Sallee FR, Kurlan R, Goetz CG, et al.
Ziprasidone treatment of children and
adolescents with Tourette's syndrome: a
pilot study. J Am Acad Child Adolesc
Psychiatry 2000;39:292-9.

Fármacos & TDAH
 Anfetaminas, Pemolina y Metilfenidato,
serían los más eficaces.
 Biederman J, Spencer T. Attention-deficit/hyperactivity
disorder (ADHD) as a noradrenergic disorder. Biol
Psychiatry 1999;46:1234-42.
 Gainetdinov RR, Wetsel WC, Jones SR, Levin ED, Jaber
M, Caron MG. Role of serotonin in the paradoxical
calming effect of psychostimulants in hyperactivity. Science
1999;283:397-401.
 Hunt RD, Arnsten AFT, Asbell MD. An open trial of
guanfacine in the treatment of attention-deficit
hyperactivity disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry
1995;34:50-4.

Fármacos & TDAH
 Otros fármacos:
 Clonidina
 Guanfacina
 Selegilina (IMAO-B), no exacerba los tics.
 Antidepresivos:
•Tricíclicos: Nortriptilina, Desipramina.
• Venlafaxina, (dosis altas).

Fármacos & TOC
 ISRS
 Venlafaxina (dosis bajas)
 Flament MF, Bisserbe J-C. Pharmacologic
treatment of obsessive-compulsive disorder:
comparative studies. J Clin Psychiatry
1997;58:Suppl 12:18-22.
 Grados M, Scahill L, Riddle MA. Pharmacotherapy
in children and adolescents with obsessive-compulsive
disorder. Child Adolesc Psychiatr Clin
N Am 1999;8:617-34.

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