Trigeminal neuralgia tipo de cefalea que afecta

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Neuralgia del trigémino
INTRODUCCIÓN
La neuralgia del trigémino (NT) es una afección que se caracteriza por episodios breves y
recurrentes de dolores unilaterales similares a descargas eléctricas, que aparecen y terminan
de forma abrupta, se producen en la distribución de una o más divisiones del quinto nervio
craneal (trigémino) y suelen desencadenarse por estímulos inocuos [ 1 ].
En este artículo se presenta una descripción general del dolor craneofacial. Se analizan por
separado otras causas de dolor facial. (Ver "Descripción general del dolor craneofacial" ).
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Anatomía : El nervio trigémino proporciona sensibilidad a la cara y a partes de la boca, así
como control motor de los músculos de la masticación. Tiene tres divisiones principales:
El nervio trigémino se origina en la protuberancia dorsolateral a partir de tres núcleos
sensoriales y un núcleo motor que tienen cuerpos celulares que se extienden desde el
mesencéfalo hasta la médula espinal cervical superior. Las fibras trigéminas pontinas
atraviesan la superficie mediolateral de la protuberancia y se extienden hacia el espacio
subaracnoideo típicamente adyacente a la arteria cerebelosa superior. El nervio luego viaja a
la cavidad de Meckel en el piso de la fosa craneal media donde se encuentra su ganglio
sensorial (ganglio de Gasser) y luego se divide en tres divisiones principales. Las ramas
®
AUTORES: Dr. Charles C. Ho, Dr. Sajid A. Khan, Dr. Mark A. Whealy
EDITORES DE SECCIÓN: Doctor en Medicina y Doctor en Filosofía Jeremy M Shefner, Dra. Carrie Elizabeth Robertson
EDITOR ADJUNTO: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA
Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y se completa nuestro proceso de revisión
por pares .
Revisión de literatura actualizada hasta: julio de 2024.
Este tema se actualizó por última vez el 18 de julio de 2024.
Oftálmico (V1)
●
Maxilar (V2)
●
Mandibular (V3)
●
11/8/24, 2:22 p.m. Trigeminal neuralgia - UpToDate
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oftálmica (V1) y maxilar (V2) se extienden a través del seno cavernoso ( figura 1 ), y la rama
oftálmica sale del cráneo en la fisura orbitaria superior mientras que la rama maxilar sale del
cráneo a través del foramen redondo. La rama mandibular (V3) continúa a lo largo del piso
de la fosa craneal media y sale del cráneo a través del foramen oval.
La rama oftálmica proporciona sensibilidad a la frente, la córnea y la punta de la nariz; la
rama maxilar proporciona sensibilidad a las mejillas, la parte lateral de la nariz, el labio
superior y los dientes superiores/encías; la rama mandibular proporciona sensibilidad al
mentón, el labio inferior, parte del oído externo, los dos tercios anteriores de la lengua y los
dientes inferiores/encías ( figura 2 ).
Mecanismos : varios mecanismos distintos pueden producir NT. La compresión de la raíz
del nervio trigémino es el principal mecanismo causal de NT, pero las lesiones del tronco
encefálico representan una pequeña proporción de los casos [ 2 ]. Otros casos de NT pueden
ser idiopáticos sin que se encuentre una causa estructural a pesar de la exploración
quirúrgica o de estudios por imágenes avanzados. La sensibilización central o la
susceptibilidad genética pueden contribuir a estos casos [ 3-5 ].
Compresión de la raíz del nervio trigémino : la mayoría de los casos de NT son
causados

por la compresión de la raíz del nervio trigémino, generalmente a unos pocos
milímetros de la entrada en la protuberancia [ 6 ]. La transición de la mielinización
oligodendroglial central a la mielinización de células de Schwann periféricas en esta
zona de entrada de la raíz puede explicar una susceptibilidad a la compresión [ 7 ].
●
Se cree que la compresión por un bucle aberrante de una arteria o vena es responsable
del 80 al 90 por ciento de los casos [ 6,8-11 ]. Otras causas de NT por compresión
nerviosa incluyen schwannoma vestibular (neurinoma acústico), meningioma, quiste
epidermoide u otro quiste o, raramente, un aneurisma sacular o una malformación
arteriovenosa [ 12-18 ].
El mecanismo por el cual la compresión del nervio conduce a los síntomas parece estar
relacionado con la desmielinización en un área circunscrita alrededor de la compresión
[ 19,20 ]. No está del todo claro cómo la desmielinización produce los síntomas de la
neuralgia del trigémino. Las lesiones desmielinizadas pueden generar impulsos
ectópicos, o la aposición de axones mielinizados de manera aberrante puede conducir
a la transmisión efáptica. La comunicación efáptica entre las fibras que median el tacto
ligero y las implicadas en la generación del dolor podría explicar la precipitación de
ataques dolorosos por la estimulación táctil ligera de las zonas gatillo faciales [ 6 ].
Además, la alteración de la entrada aferente puede desinhibir las vías del dolor en el
núcleo espinal del trigémino.

EPIDEMIOLOGÍA
La neuralgia del trigémino es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia global de
<0,1 por ciento en la población general [ 30-32 ]. La incidencia anual de la neuralgia del
trigémino es de 4 a 13 por cada 100 000 personas [ 30,33 ]. A pesar de su baja incidencia, la
Lesiones del tronco encefálico : las lesiones centrales del tronco encefálico, como
tumores o placas desmielinizantes, también pueden contribuir a la NT cuando están
involucradas las vías pontinas del trigémino.
●
Los tumores del sistema nervioso central que pueden presentarse con NT incluyen [ 21
]:
Meningioma
•
Carcinoma de células escamosas
•
Linfoma
•
Schwannoma
•
La desmielinización de una o más de las vías del nervio trigémino puede ser causada
por afecciones inflamatorias como la esclerosis múltiple [ 22 ]. En la esclerosis múltiple,
una placa de desmielinización generalmente ocurre adyacente a la superficie pontina
en la zona de entrada de la raíz del nervio trigémino [ 23,24 ].
Sensibilización central – La evidencia de un papel de los mecanismos centrales del
dolor incluye la presencia de períodos refractarios después de un ataque de NT
desencadenado, trenes de sensaciones dolorosas después de un solo estímulo y
latencia desde el momento de la estimulación hasta el inicio del dolor [ 25 ]. Además, se
ha observado evidencia electrofisiológica de sensibilización central del procesamiento
nociceptivo trigémino en los núcleos trigéminos del tronco encefálico en algunos
pacientes con NT que tienen dolor facial crónico concomitante [ 3 ]. En otros casos, los
pacientes con lesiones del tronco encefálico presentes años antes del inicio de los
síntomas de NT sugieren un papel de la inflamación crónica o la sensibilización central
en el desarrollo de NT [ 26 ].
●
Susceptibilidad genética : la observación de beneficios clínicos con algunos
antagonistas de los canales de sodio ha llevado a la hipótesis de que la fisiología
anormal de los canales de sodio puede contribuir a la patogénesis de la TN. Algunos
estudios han encontrado una expresión anormal de los canales de sodio en pacientes
con TN [ 4,27 ]. Además, estudios de cohorte pequeños y registros hospitalarios de
pacientes con TN han identificado una aparente aparición hereditaria de TN en algunas
familias [ 28,29 ].
●

neuralgia del trigémino es una de las neuralgias más frecuentes en la población adulta
mayor.
La TN afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres [ 21,34 ]. La prevalencia de TN
entre mujeres y hombres varía de 1,5:1 a 1,7:1 [ 34,35 ]. Este predominio femenino en esta
enfermedad crónica puede estar relacionado con la mayor esperanza de vida de las mujeres.
La incidencia de TN aumenta gradualmente con la edad; la mayoría de los casos de TN
idiopática y clásica comienzan después de los 50 años, aunque el inicio puede ocurrir en la
segunda y tercera décadas o, raramente, en niños [ 21,36 ].
Los posibles factores de riesgo para el desarrollo de NT incluyen hipertensión y migraña [
35,37-40 ]. Se han reportado casos familiares raros, pero la gran mayoría de los pacientes
tienen enfermedad esporádica [ 41,42 ].
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Dolor facial paroxístico
Carácter del dolor : la NT se caracteriza por ataques paroxísticos, estereotipados, de
dolor punzante, generalmente intenso. El dolor se describe a menudo como eléctrico,
similar a una descarga eléctrica, agudo o punzante y suele ser máximo al inicio o cerca
del inicio.
●
Algunos pacientes con neuralgia del trigémino de larga duración también pueden tener
un dolor sordo continuo que está presente entre los paroxismos de dolor. Por lo
general, es más leve que los ataques paroxísticos y se caracteriza típicamente por ser
sordo o con hormigueo, aunque la intensidad y la calidad pueden fluctuar [ 32 ]. En una
cohorte de 158 pacientes con neuralgia del trigémino de un centro terciario de cefalea,
el dolor persistente concomitante estaba presente en aproximadamente la mitad de los
pacientes [ 34 ].
En algunos pacientes con neuralgia del trigémino, puede observarse una pérdida
sensorial leve debido a una lesión compresiva, como un tumor [ 10 ]. Sin embargo, una
pérdida sensorial importante debe motivar la evaluación de diagnósticos alternativos,
como la neuropatía del trigémino. (Véase "Diagnóstico diferencial" a continuación).
Ubicación del dolor : el dolor de la NT se limita estrictamente a la distribución del
nervio trigémino ( figura 3 ). El dolor afecta con mayor frecuencia las divisiones V2
y/o V3 del nervio trigémino [ 1 ]. Sin embargo, la afectación aislada de la subdivisión V1
ocurre en <5 por ciento de los pacientes con NT [ 34 ].

La NT es típicamente unilateral. Ocasionalmente, el dolor se vuelve bilateral con el
tiempo, aunque rara vez en ambos lados simultáneamente [ 43 ]. En una revisión de
439 pacientes con NT, los síntomas fueron unilaterales en el 81 por ciento [ 21 ]. La
afectación bilateral aumenta la sospecha de una causa secundaria de NT, como la
esclerosis múltiple y los trastornos del tejido conectivo como la enfermedad de Sjögren,
la sarcoidosis o el lupus eritematoso sistémico [ 21,44 ].
Síntomas autonómicos o motores asociados : los síntomas autonómicos craneales,
generalmente leves o moderados, pueden ocurrir en asociación con ataques de NT en
la distribución trigémina V1, incluyendo lagrimeo, inyección conjuntival y rinorrea [
34,45,46 ]. Estas características son típicamente leves e intermitentes, pero pueden
acompañar ataques de dolor en hasta el 67 por ciento [ 47,48 ]. Aunque se sabe que
esto ocurre en la NT, la presencia de características autonómicas prominentes o graves
sugiere la posibilidad de un diagnóstico alternativo que imita la NT, como uno de los
trastornos autonómicos trigéminos: ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de
corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) o ataques de cefalea
neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos (SUNA). (Ver
'Diagnóstico diferencial' a continuación y "Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral
de corta duración: características clínicas y diagnóstico" ).
●
A veces se pueden observar espasmos de los músculos faciales durante ataques de
dolor intenso. Este hallazgo dio origen al término más antiguo para este trastorno, "tic
doloroso". Sin embargo, la afectación motora en la neuralgia del trigémino es poco
común, y los espasmos faciales prominentes o aislados sugieren diagnósticos
alternativos relacionados con el deterioro del nervio facial. (Véase "Trastornos
paroxísticos no epilépticos en adolescentes y adultos", sección sobre "Espasmo
hemifacial, blefaroespasmo y síndrome de Meige" ).
Duración – Los paroxismos de dolor suelen durar entre uno y varios segundos, pero
algunos pacientes informan ataques que persisten hasta dos minutos, rara vez incluso
más tiempo [ 49 ].
●
Frecuencia – Los ataques pueden ocurrir de manera repetitiva, desde cero hasta más
de 50 veces al día [ 2,32,50 ]. Después de un ataque, los pacientes suelen tener un
período refractario de varios minutos durante el cual no se puede provocar un
paroxismo. El dolor TN no suele despertar a los pacientes por la noche, pero pueden
ocurrir excepciones [ 51 ].
●
Factores desencadenantes : casi todos los pacientes con NT experimentan dolor
desencadenado por la activación de las estructuras inervadas por el nervio trigémino [
2,32,50,52,53 ]. Las zonas desencadenantes en la distribución del nervio afectado son
comunes y a menudo se ubican cerca de la línea media de la cara. La activación táctil
●

Evolución temporal : la evolución de la neuralgia del trigémino es variable. Muchos
pacientes presentan un patrón de recaídas y remisiones con intervalos sin dolor que suelen
durar varios meses, pero las remisiones pueden variar de semanas a años en algunos
pacientes [ 35,50 ]. Sin embargo, los ataques de neuralgia del trigémino suelen reaparecer.
(Véase "Pronóstico" a continuación).
DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN
El diagnóstico de NT se basa en las características clínicas características, principalmente
paroxismos de dolor en la distribución del nervio trigémino. Una vez que se sospecha el
diagnóstico de NT sobre bases clínicas, se debe realizar una evaluación diagnóstica para
ayudar a determinar la causa subyacente y guiar el tratamiento, así como para identificar
causas secundarias que pueden requerir un tratamiento específico para la causa (
algoritmo 1 ).
Diagnóstico clínico : el diagnóstico de neuralgia del trigémino se realiza en pacientes con
características clínicas compatibles. Los criterios de diagnóstico de la Clasificación
leve de estas zonas a menudo desencadena un ataque, lo que lleva a los pacientes a
proteger estas áreas [ 54 ]. A veces, las zonas desencadenantes se pueden demostrar
en el examen físico. Los desencadenantes comunes de los paroxismos de NT incluyen [
34,49,54 ]:
Toque ligero
•
Hablando
•
Masticación
•
Cepillarse los dientes
•
Lavarse la cara
•
Viento/aire frío
•
Sonriendo y/o haciendo muecas
•
Algunos ataques de TN pueden ser espontáneos, pero los pacientes suelen tener
también ataques desencadenados [ 49 ]. Los pacientes que tienen dolor facial episódico
sin ataques desencadenados deben ser evaluados para otras afecciones. (Ver
'Diagnóstico diferencial' a continuación).
Algunas series describen pacientes con antecedentes de "neuralgia pretrigémina" que
refieren un dolor sordo, continuo y sordo en la mandíbula que evoluciona con el tiempo
a NT [ 55-57 ]. A veces se sospecha inicialmente que este dolor leve precedente tiene un
origen dental, y en algunos casos se han realizado procedimientos dentales
innecesarios [ 58 ].

Internacional de Trastornos de Cefalea, Tercera Edición (ICHD-3) para la neuralgia del
trigémino son los siguientes [ 1 ]:
Determinación de la causa : en todos los pacientes con sospecha de NT o con ataques
recurrentes de dolor limitados a una o más divisiones del nervio trigémino y sin causa obvia,
es necesario realizar neuroimágenes para ayudar a determinar el mecanismo (
algoritmo 1 ) [ 59 ].
Las características clínicas pueden ser similares si los pacientes tienen TN por compresión
neurovascular, tumor u otra causa [ 2 ]. Los pacientes que se presentan a edades más
jóvenes y/o con pérdida sensorial trigémina objetiva o afectación bilateral parecen tener un
mayor riesgo de TN secundaria [ 10 ]. Sin embargo, la edad no es un predictor clínicamente
útil para distinguir la TN clásica de la TN secundaria porque existe una superposición
considerable de edad. Además, la ausencia de cualquiera de estas características (pérdida
sensorial, afectación bilateral, edad más joven) no descarta una causa secundaria de TN.
En el caso de pacientes seleccionados con características clínicas atípicas y aquellos con
imágenes no diagnósticas, también realizamos pruebas del reflejo trigémino para ayudar a
confirmar el diagnóstico. (Consulte "Imágenes" a continuación y "Otras pruebas" a
continuación).
Imágenes : para todos los pacientes con diagnóstico clínico de neuralgia del trigémino,
recomendamos la resonancia magnética cerebral (RM) con y sin contraste y la angiografía
por resonancia magnética (ARM) para ayudar a identificar la compresión neurovascular o
una lesión cerebral estructural (p. ej., tumor en el ángulo pontocerebeloso, lesiones
desmielinizantes) [ 10,21,59-61 ]. La tomografía computarizada (TC) y la angiografía por TC
de cabeza se pueden realizar como modalidades de imágenes alternativas cuando no se
pueden realizar la RM y la ARM. Sin embargo, una mayor resolución con la RM y la ARM
permite una mejor visualización del nervio trigémino y las pequeñas lesiones adyacentes.
A) Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la distribución de una o más
divisiones del nervio trigémino, sin radiación más allá y que cumplen los criterios B y C
●
B) El dolor tiene todas las características siguientes:
●
Con una duración que va desde una fracción de segundo hasta dos minutos.
•
Intensidad severa
•
Similar a una descarga eléctrica, punzante, punzante o cortante.
•
C) Precipitada por estímulos inocuos dentro de la distribución trigémina afectada.
●
D) No se explica mejor por otro diagnóstico de la ICHD-3
●

Protocolo de resonancia magnética : generalmente realizamos una resonancia
magnética de alta resolución con cortes finos a través de la región del ganglio
trigémino y una ponderación T2 intensa (por ejemplo, resonancia magnética
tridimensional [3D] ponderada en T2 utilizando interferencia constructiva en un estudio
de fusión de estado estable [CISS] con la adición de contraste intravenoso) y secuencias
poscontraste T1 3D para una visualización óptima del nervio trigémino en sus
segmentos cisternal y cavernoso junto con una angiografía por resonancia magnética
de tiempo de vuelo 3D para una visualización óptima de las arterias, de acuerdo con las
pautas [ 32,59,62-64 ].
●
Hallazgos en imágenes
●
Confirmación de la compresión neurovascular : en pacientes con diagnóstico
clínico de NT antes de la RMN, el mero contacto de un vaso con el nervio trigémino
en la imagen no es suficiente para diagnosticar la compresión neurovascular como
causa. Más bien, existe un consenso de que el diagnóstico requiere confirmación
por imágenes de cambios morfológicos como dislocación, distorsión, atrofia o
compresión del nervio trigémino en su origen desde la protuberancia ( imagen 1
) [ 1,32 ].
•
En un metaanálisis de 2014 de nueve estudios de casos y controles ciegos, el
contacto neurovascular del nervio trigémino en la RMN/ARM fue más frecuente con
nervios sintomáticos en comparación con nervios asintomáticos (89 versus 36 por
ciento) [ 11 ]. El cambio anatómico (es decir, atrofia, distorsión o aplanamiento) del
nervio trigémino en la RMN en el sitio de contacto vascular fue más frecuente con
nervios sintomáticos (53 versus 9 por ciento, razón de probabilidades 11,8, IC del
95% 7,79-17,89). El contacto de la raíz trigémina solo tuvo una sensibilidad y
especificidad del 66 y 90 por ciento, respectivamente. Cuando el contacto de la raíz
trigémina y la atrofia del nervio coexistieron, la sensibilidad fue menor (52 por
ciento), pero la especificidad aumentó al 100 por ciento.
Lesiones estructurales : la evidencia por imágenes de TN secundaria incluye
lesiones estructurales a lo largo de la vía del nervio trigémino, como tumores del
ángulo pontocerebeloso, malformaciones arteriovenosas y áreas de
desmielinización dentro de la protuberancia ( imagen 2 ) [ 21,22,65 ].
•
Pacientes con neuralgia del trigémino idiopática : la neuralgia del trigémino
idiopática se refiere a pacientes con neuralgia del trigémino que no presentan una
compresión neurovascular aparente ni otras lesiones estructurales que afecten al
nervio trigémino. Esto incluye a pacientes con un asa vascular adyacente o en
contacto con el nervio trigémino que no causa compresión ni otro cambio
morfológico. (Ver “Clasificación basada en la causa subyacente” a continuación).
•

Otras pruebas
Clasificación basada en la causa subyacente : los pacientes con neuralgia del trigémino
pueden clasificarse según el mecanismo subyacente que se identifica típicamente en las
imágenes (consulte “Imágenes” más arriba). La ICHD-3 define varios subtipos de neuralgia
del trigémino según la causa subyacente [ 1 ]:
Sin embargo, en algunos pacientes también se pueden encontrar variaciones
anatómicas que no cumplen los criterios de TN clásica o secundaria. En una serie de
30 pacientes con TN idiopática, se encontró que el ángulo trigémino-pontino medio
en las imágenes axiales era más estrecho en el lado sintomático (40 frente a 49
grados) [ 66 ]. Este hallazgo puede sugerir una distorsión o compresión anatómica
leve no visible en las imágenes neurológicas estándar, como la debida a una
membrana aracnoidea engrosada [ 67 ].
La prueba del reflejo trigémino es un procedimiento neurodiagnóstico que implica
estimulación eléctrica para evaluar la integridad de las ramas del nervio trigémino
mediante comparaciones de lado a lado de las divisiones oftálmica, maxilar y
mandibular del nervio trigémino. La prueba del reflejo rara vez se utiliza en la práctica
clínica contemporánea, pero puede ser útil para determinados pacientes con un
diagnóstico clínico de neuralgia del trigémino pero con imágenes no diagnósticas
(incluidos aquellos que no pueden realizarse una resonancia magnética o angiografía
por resonancia magnética del cerebro).
●
La prueba del reflejo trigémino suele ser normal en la mayoría de los pacientes con NT,
pero puede mostrar respuestas anormales en muchos de los que tienen NT secundaria
o imitaciones como la neuropatía trigémina. Los hallazgos se han utilizado para
identificar a los pacientes con NT secundaria, mientras que otras pruebas nerviosas
como los potenciales evocados trigéminos no han sido diagnósticas [ 10,59 ]. En una
revisión de directrices de 628 pacientes con NT de 10 estudios, la prueba del reflejo
trigémino tuvo una sensibilidad y especificidad del 94 y el 87 por ciento,
respectivamente, para el diagnóstico de NT secundaria [ 10,68 ].
La evaluación dental, que incluye un examen y radiografías panorámicas o periapicales,
puede justificarse en pacientes con dolor facial de nueva aparición que tienen
desencadenantes exclusivamente intraorales u otras características atípicas que
sugieren una causa odontogénica de los síntomas. (Ver "Complicaciones, diagnóstico y
tratamiento de las infecciones odontogénicas", sección sobre 'Diagnóstico' ).
●
TN clásica (o clásica) : la TN clásica se refiere a los síntomas debidos a la compresión
neurovascular (no simplemente al contacto) con cambios morfológicos en la raíz del
●

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la TN incluye otras afecciones que causan dolor facial de
distribución trigémina, incluidas neuropatías craneales y otras causas de dolor craneal, así
como afecciones dentales que causan dolor oral o facial.
Neuropatía trigémina : la neuropatía trigémina dolorosa es una afección distinta de la
neuralgia del trigémino, definida como dolor facial en la distribución de una o más ramas del
nervio trigémino causado por otra afección que produce daño nervioso [ 1 ]. Las afecciones
que pueden causar neuropatía trigémina incluyen:
La neuropatía dolorosa del trigémino también puede ser idiopática. (Véase “Descripción
general del dolor craneofacial”, sección sobre “Neuropatía dolorosa del trigémino” ).
A diferencia de la NT, la neuropatía trigémina produce dolor predominantemente continuo o
casi continuo y se describe con mayor frecuencia como una sensación de ardor o de
opresión o como una sensación de hormigueo. Pueden producirse breves paroxismos de
dolor, pero no son predominantes. El déficit sensorial en el territorio del nervio trigémino es
común en la neuropatía trigémina y es poco común o leve en la NT.
nervio trigémino, demostrados en imágenes o cirugía. La TN clásica es el mecanismo
más común y representa hasta el 75 por ciento de los casos [ 49 ].
TN secundaria : la TN secundaria se define como la TN causada por una afección
estructural subyacente. Las causas reconocidas incluyen la esclerosis múltiple, el tumor
del ángulo pontocerebeloso y la malformación arteriovenosa. La TN secundaria
representa aproximadamente el 15 por ciento de los casos [ 10,32 ].
●
TN idiopática : la TN idiopática se refiere a pacientes que cumplen con los criterios de
diagnóstico de TN, pero no se identifica una causa subyacente clara en las pruebas de
neuroimagen u otras pruebas de diagnóstico. La TN idiopática representa
aproximadamente el 10 por ciento de los casos [ 11,69 ]. Esto incluye a pacientes con
imágenes que muestran un vaso que toca pero no comprime ni distorsiona el nervio
trigémino sintomático. Sin embargo, algunos de estos pacientes que se someten a
tratamiento quirúrgico pueden ser reclasificados como pacientes con TN clásica si se
encuentran cambios morfológicos intraoperatoriamente.
●
Herpes zóster agudo
●
Neuralgia posherpética
●
Traumatismo (neuropatía trigémina postraumática)
●
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En la mayoría de los casos, la neuropatía dolorosa del trigémino se puede distinguir de la
neuralgia del trigémino por una historia clínica que identifique una infección previa u otra
causa de neuropatía y un examen que revele dolor facial constante que no empeora con
estimulación táctil leve y un déficit sensorial fijo en una distribución trigémina en
comparación con el lado contralateral. Cabe destacar que la afectación aislada de la
subdivisión V1 ocurre en <5 por ciento de los pacientes con neuralgia del trigémino [ 34 ],
mientras que la V1 es la más comúnmente afectada por neuralgia posherpética. (Ver
"Neuralgia posherpética" ).
Causas dentales del dolor : la neuralgia del trigémino a veces puede confundirse con
causas dentales del dolor. Estas pueden incluir:
(Ver "Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de las infecciones odontogénicas"
.)
El dolor dental suele describirse como un dolor intraoral continuo, sordo o pulsátil, mientras
que el dolor NT es típicamente intermitente y agudo. Sin embargo, los síntomas pueden
variar según la gravedad y la agudeza de la afección dental, y puede ser difícil diferenciarlos
solo por la historia clínica. A veces, puede resultar útil una evaluación cuidadosa de todos los
desencadenantes. Tanto el dolor dental como el NT pueden desencadenarse por
manipulaciones orales, como masticar y cepillarse los dientes; sin embargo, el NT también
suele desencadenarse por un toque ligero sobre la piel irrigada por el dermatoma afectado.
Si el paciente presenta solo desencadenantes intraorales, se debe considerar una evaluación
adicional para descartar el dolor dental. (Consulte "Otras pruebas" más arriba).
En algunos casos, la TN puede ser precipitada por procedimientos dentales (por ejemplo,
extracción dental), lo que genera una mayor confusión sobre la etiología precisa de los
síntomas del paciente [ 55 ].
Otras causas de dolor de cabeza y dolor craneofacial : varias causas poco comunes de
dolor de cabeza y dolor craneofacial también pueden imitar la neuralgia del trigémino
idiopática. Por lo general, se distinguen por características clínicas específicas.
Caries dental o fractura
●
Absceso periodontal
●
Pulpitis
●
SUNCT/SUNA – Los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con
inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y los ataques de cefalea neuralgiforme
unilateral de corta duración con síntomas autonómicos (SUNA) son tipos de cefaleas
autonómicas trigéminas. Las SUNCT/SUNA se caracterizan por ataques breves y
repentinos de dolor de cabeza unilateral intenso en las regiones orbital, periorbitaria o
temporal, acompañados de síntomas autonómicos craneales ipsilaterales. Los ataques
●

pueden desencadenarse por varios factores, incluido el contacto con la piel. Dada la
naturaleza breve y punzante de los ataques, el desencadenamiento cutáneo y la
asociación de los síntomas autonómicos craneales con el dolor en la distribución V1 del
trigémino, la diferenciación entre SUNCT, SUNA y TN puede ser difícil. En pacientes con
SUNCT y SUNA, las características autonómicas craneales suelen ser más prominentes
que en la TN, y no hay períodos refractarios entre los ataques. Sin embargo, algunos
expertos sugieren que SUNCT, SUNA y TN son afecciones relacionadas que existen en
un continuo [ 70 ]. (Ver "Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración:
características clínicas y diagnóstico" ).
Neuralgia del glosofaríngeo : los pacientes con neuralgia del glosofaríngeo pueden
referir paroxismos de dolor al cepillarse los dientes o masticar o tragar alimentos, de
manera similar a los pacientes con neuralgia del glosofaríngeo. Sin embargo, el sitio
desencadenante en la neuralgia del glosofaríngeo es la faringe posterior, en lugar de
las estructuras orales o faciales inervadas por el nervio trigémino. Además, los
pacientes también pueden referir dolor en regiones extratrigéminas, como la parte
posterior de la lengua y el oído medio. (Ver "Neuralgia del glosofaríngeo" ).
●
Neuralgia del nervio intermedio : el nervio intermedio es una rama del nervio facial
(par craneal VII) que puede producir dolor neurálgico desencadenado en el conducto
auditivo. El dolor puede irradiarse a las regiones trigéminas de la cara en algunos
pacientes, pero el dolor prominente en el oído interno generalmente identifica la
neuralgia del nervio intermedio. (Ver "Neuralgia del nervio intermedio" ).
●
Síndrome de tics en racimo : el síndrome de tics en racimo es una combinación de
cefalea en racimo con neuralgia del trigémino coexistente. Estos pacientes cumplen los
criterios de diagnóstico tanto de neuralgia del trigémino como de cefalea en racimo y
pueden requerir un tratamiento dirigido a ambas afecciones. (Véase "Descripción
general del dolor craneofacial", sección sobre "Síndrome de tics en racimo" ).
●
Cefalea punzante primaria : la cefalea punzante primaria se caracteriza por dolores
agudos y transitorios que suelen aparecer en localizaciones craneales frontales o
parietales, incluso en los dermatomas trigéminos en algunos pacientes. La mayoría de
las punzadas de dolor duran solo unos segundos y se producen a intervalos irregulares
de una a varias veces al día. Los síntomas son espontáneos, en lugar de
desencadenarse, en la cefalea punzante primaria, y la ubicación extratrigémina de
algunos o todos los ataques también puede ayudar a diferenciarla de la neuralgia del
trigémino. (Ver "Cefalea punzante primaria" ).
●
Síndrome del primer bocado : el síndrome del primer bocado es un dolor o calambre
facial paroxístico inducido por el primer bocado de una comida, que disminuye con los
siguientes bocados [ 71,72 ]. El dolor también puede desencadenarse por el olor de la
●

TRATAMIENTO
El abordaje del tratamiento sintomático de la neuralgia del trigémino comienza con una
farmacoterapia preventiva para todos los pacientes ( algoritmo 2 ). Puede ser necesaria
una terapia de rescate adyuvante para el alivio del dolor a corto plazo durante la titulación
inicial de las terapias preventivas o en episodios graves de dolor irruptivo. El tratamiento
quirúrgico se reserva para pacientes con síntomas que no responden a uno o más
medicamentos, según la causa subyacente.
Además, se justifica un tratamiento específico según la causa para los pacientes con
neuralgia del trigémino secundaria (consulte “Tratamiento específico según la causa para la
neuralgia del trigémino secundaria” a continuación).
Farmacoterapia preventiva para todos los pacientes : la terapia farmacológica
preventiva diaria es la piedra angular del tratamiento para pacientes con neuralgia del
trigémino clásica o idiopática. Aunque faltan ensayos controlados con placebo para el
tratamiento de la neuralgia del trigémino secundaria (es decir, neuralgia del trigémino
causada por esclerosis múltiple o compresión no vascular), es razonable tratar el dolor
asociado con la neuralgia del trigémino secundaria utilizando los mismos medicamentos
utilizados para la neuralgia del trigémino clásica o idiopática [ 59 ]. En nuestra experiencia
clínica, los pacientes con neuralgia del trigémino secundaria a menudo responden bien a
estos medicamentos.
Medicamentos preventivos iniciales : para la mayoría de los pacientes con neuralgia del
trigémino que requieren control del dolor, recomendamos una terapia inicial con
carbamazepina u oxcarbazepina . Algunos informes indican que estos medicamentos
brindan un alivio significativo del dolor en hasta el 90 por ciento de los pacientes [ 2 ]. Ambos
medicamentos son generalmente bien tolerados, especialmente con una titulación gradual,
pero el riesgo de sedación y mareos o efectos adversos por interacciones farmacológicas
puede ser mayor con carbamazepina, y la incidencia de hiponatremia puede ser mayor con
oxcarbazepina. Para los pacientes con una respuesta inadecuada dentro de varias semanas
de alcanzar una dosis terapéutica típica o aquellos con intolerancia a la elección inicial de
terapia, agregamos o cambiamos a un agente alternativo de otra clase. (Ver 'Alternativas y
complementos a la farmacoterapia inicial' a continuación).
Carbamazepina : la carbamazepina es el tratamiento mejor estudiado para la TN
clásica y se ha demostrado que es eficaz [ 2,10,43,73 ].
comida. El síndrome del primer bocado se puede distinguir de la NT debido a su
asociación con lesiones profundas de la parótida, cirugía previa que incluyó disección
del cuello y falta de desencadenantes cutáneos.

Cuatro ensayos controlados aleatorizados con un total de 147 pacientes han establecido la
eficacia de la carbamazepina (200 a 1200 mg diarios) para la NT [ 74-77 ]. Una revisión
sistemática y un parámetro de práctica publicados en 2008 por la Academia Americana de
Neurología (AAN) y la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS) observaron
que la respuesta al tratamiento en estos ensayos fue sólida, con un control del dolor
completo o casi completo logrado en el 58 a 100 por ciento de los pacientes con
carbamazepina, en comparación con el 0 a 40 por ciento de los pacientes con placebo [ 10 ].
Para el resultado de alivio importante del dolor, el número necesario a tratar fue <2. Sin
embargo, la carbamazepina a veces fue mal tolerada, con números necesarios para dañar
para eventos adversos menores y graves de 3 y 24, respectivamente.
Oxcarbazepina : la oxcarbazepina es un fármaco eficaz para la NT y algunos expertos
lo prefieren a la carbamazepina , citando una mejor tolerabilidad y un menor riesgo de
Dosificación : La dosis inicial habitual de carbamazepina es de 100 a 200 mg dos veces
al día. La dosis se puede aumentar gradualmente en incrementos de 200 mg cada una
o dos semanas según la tolerancia hasta lograr un alivio suficiente del dolor. La dosis
total de mantenimiento típica es de 600 a 800 mg al día, que a menudo se administra
en dos dosis divididas para comprimidos y cápsulas de liberación prolongada, o en
cuatro dosis divididas para suspensión oral o comprimidos masticables. La dosis total
máxima sugerida para TN es de 1200 mg al día.
●
Efectos adversos : los efectos adversos de la carbamazepina incluyen náuseas,
vómitos, diarrea, hiponatremia, erupción cutánea, prurito, somnolencia, mareos, visión
borrosa o doble, letargo y dolor de cabeza. La titulación lenta de la dosis puede
minimizar estos efectos. La leucopenia inducida por carbamazepina es común, pero
generalmente es benigna. Los efectos adversos raros pero graves de la carbamazepina
incluyen agranulocitosis, anemia aplásica, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis
epidérmica tóxica, insuficiencia hepática, reacción medicamentosa con eosinofilia y
síntomas sistémicos (DRESS), dermatitis/erupción cutánea, enfermedad del suero,
pancreatitis, síndrome lúpico e hipogammaglobulinemia. (Ver "Medicamentos
anticonvulsivos: mecanismo de acción, farmacología y efectos adversos", sección sobre
'Carbamazepina' ).
●
Sugerimos realizar pruebas para el alelo HLA-B*15:02 en poblaciones genéticamente en
riesgo (es decir, aquellas con ascendencia del este o sur de Asia) antes de iniciar el
tratamiento con carbamazepina . El alelo HLA-B*15:02 es un marcador de
susceptibilidad genética que se asocia con un mayor riesgo de desarrollar síndrome de
Stevens-Johnson y/o necrólisis epidérmica tóxica. Si los resultados de las pruebas
genéticas son positivos para la presencia de al menos una copia del alelo HLA-B*15:02 ,
se debe evitar la carbamazepina.

interacciones farmacológicas [ 32,78,79 ].
El parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 identificó varios ensayos controlados aleatorios
que compararon la oxcarbazepina (600 a 1800 mg diarios) con la carbamazepina en 178
pacientes con TN [ 10 ]. En el análisis agrupado, ambos medicamentos fueron igualmente
efectivos, con una reducción de >50 por ciento de los ataques lograda por el 88 por ciento o
más de los pacientes en ambos grupos de tratamiento.
Alternativas y complementos a la farmacoterapia inicial : en el caso de pacientes con
neuralgia del trigémino que presentan una respuesta inadecuada o intolerancia a la
carbamazepina y la oxcarbazepina , cambiamos a un tratamiento preventivo alternativo,
como gabapentina , lamotrigina o baclofeno , o lo añadimos . Algunos pacientes que no
responden a la farmacoterapia inicial pueden beneficiarse de medicamentos alternativos o
complementarios, según la experiencia clínica de los autores.
Sin embargo, otros expertos inician la derivación quirúrgica temprana para los pacientes que
no responden a la farmacoterapia inicial, argumentando que es poco probable que
respondan a agentes alternativos [ 32,80 ]. La derivación quirúrgica temprana también
puede dar tiempo para planificar las opciones quirúrgicas mientras se evalúa la respuesta a
Posología : La oxcarbazepina se administra inicialmente con una dosis de 150 a 300 mg
dos veces al día. La dosis puede aumentarse según la tolerancia en incrementos de 300
mg cada tres días hasta una dosis diaria total de 1200 a 1800 mg, que a menudo se
administra en dos dosis divididas o una vez al día si se utiliza el comprimido de
liberación prolongada.
●
Efectos adversos : los efectos adversos de la oxcarbazepina son similares a los de la
carbamazepina e incluyen hiponatremia, náuseas, vómitos, diarrea, erupción cutánea,
prurito, somnolencia, mareos, visión borrosa o doble, letargo y dolor de cabeza. Se han
asociado con el uso de oxcarbazepina reacciones de hipersensibilidad raras pero
graves, incluido el síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica y la
hipersensibilidad multiorgánica, generalmente dentro de las primeras semanas de
comenzar el tratamiento con el medicamento. (Ver "Medicamentos anticonvulsivos:
mecanismo de acción, farmacología y efectos adversos", sección sobre 'Oxcarbazepina'
).
●
Al igual que con la carbamazepina , sugerimos realizar pruebas para el alelo HLA-
B*15:02 en poblaciones genéticamente en riesgo (es decir, aquellas con ascendencia
del este o sur de Asia) antes de iniciar el tratamiento con oxcarbazepina . La
oxcarbazepina y la carbamazepina deben evitarse en pacientes portadores del alelo
HLA-B*15:02 a menos que los beneficios estimados superen claramente los riesgos.

las farmacoterapias alternativas durante la titulación. (Ver "Cirugía para la neuralgia del
trigémino refractaria" a continuación).
Hay evidencia limitada que apoya tratamientos alternativos específicos para pacientes con
TN. El parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 concluyó que el baclofeno , la lamotrigina y
la pimozida son posiblemente efectivos para la TN [ 10 ]. Hay datos débiles que apoyan las
inyecciones de toxina botulínica. Una revisión sistemática de 2019 de la Academia Europea
de Neurología concluyó que la lamotrigina, la gabapentina , la toxina botulínica tipo A, la
pregabalina , el baclofeno y la fenitoína se pueden usar como monoterapia o como
complementos de la terapia de primera línea ( carbamazepina u oxcarbazepina ) [ 59 ]. Sin
embargo, la calidad de la evidencia de apoyo fue baja a muy baja.
Gabapentina : la dosis inicial de gabapentina puede ser de 100 a 300 mg una vez al día
y aumentarse en 300 mg cada tres días según sea necesario y se tolere hasta una dosis
terapéutica típica de 900 mg/día y una dosis máxima de 2400 mg/día administrada en
tres dosis divididas. La gabapentina generalmente se tolera bien cuando se ajusta
lentamente la dosis, pero puede causar sedación, mareos y aumento de peso.
●
En un metanálisis de 2016 de 16 ensayos aleatorizados se demostró que la
gabapentina es posiblemente eficaz y tiene menos efectos secundarios en comparación
con la carbamazepina [ 81 ]. Sin embargo, todos los estudios fueron calificados como
de mala calidad metodológica. No obstante, la gabapentina es una opción atractiva
debido a su mejor tolerabilidad en comparación con los agentes de primera línea, la
relativa falta de interacciones farmacológicas y un bajo riesgo de toxicidad hepática o
renal [ 59 ].
Lamotrigina – El esquema de titulación de lamotrigina varía según la presencia de
medicamentos concomitantes que afecten su metabolismo:
●
Para los pacientes que no toman otros medicamentos anticonvulsivos, la dosis
inicial es de 25 mg una vez al día; la dosis puede aumentarse a 50 mg una vez al día
después de dos semanas y luego en incrementos de 50 mg cada una o dos semanas
según la tolerancia y la necesidad hasta un máximo diario típico de 400 mg.
•
Para los pacientes que toman un medicamento anticonvulsivo que induce enzimas
hepáticas (p. ej., carbamazepina , fenitoína o primidona ), la dosis diaria inicial de
lamotrigina es de 50 mg, aumentando según sea necesario a 100 mg en la semana
3, 200 mg en la semana 5, 300 mg en la semana 6 y 400 mg en la semana 7.
•
En el caso de los pacientes que toman un medicamento anticonvulsivo que inhibe
las enzimas hepáticas (p. ej., valproato ), la dosis diaria inicial de lamotrigina es de
12,5 a 25 mg cada dos días. La titulación pasa a una dosificación diaria en intervalos
•

posteriores, con aumentos de 25 mg cada dos semanas según sea necesario hasta
un máximo de 200 mg diarios.
La lamotrigina se administra una vez al día como formulación de liberación prolongada
y dos veces al día (en dosis divididas) como formulación de liberación inmediata. Los
efectos adversos más comunes son la erupción cutánea y las náuseas, y pueden
producirse erupciones cutáneas graves si se aumenta demasiado la dosis rápidamente.
(Véase la sección “Medicamentos anticonvulsivos: mecanismo de acción, farmacología y
efectos adversos” sobre “Lamotrigina” ).
En un estudio cruzado, doble ciego y controlado con placebo de 14 pacientes con TN
que era refractaria a la carbamazepina o la fenitoína , la terapia adyuvante con
lamotrigina (400 mg diarios) fue beneficiosa para la mejoría en un índice de resultados
compuesto [ 82 ]. De manera similar, un estudio abierto encontró que la lamotrigina
fue beneficiosa en 11 de 15 pacientes con TN una vez que se alcanzó la dosis de 400 mg
[ 83 ]. Sin embargo, la utilidad clínica de la lamotrigina para el dolor severo está
limitada por la necesidad de titular la dosis durante muchas semanas, dado el riesgo de
erupción y otros efectos adversos graves [ 84 ].
Baclofeno : la dosis inicial de baclofeno suele ser de 5 a 10 mg una vez al día y se
aumenta en 10 mg cada tres días hasta una dosis máxima diaria típica de 80 mg,
administrada en tres o cuatro dosis divididas. Somnolencia, náuseas y dispepsia son
efectos adversos comunes. El medicamento debe suspenderse lentamente, ya que se
han reportado convulsiones y alucinaciones tras la suspensión.
●
La evidencia limitada de un pequeño ensayo cruzado doble ciego sugiere que el
baclofeno es beneficioso para la NT [ 85 ]. El tratamiento con baclofeno 40 a 80 mg
diarios resultó en una reducción en la frecuencia de paroxismo en 7 de 10 pacientes
con NT típica, en comparación con 1 de 10 que recibieron placebo. La utilidad del
baclofeno está limitada por los efectos adversos, que típicamente impiden una dosis
oral suficiente necesaria para lograr una reducción beneficiosa del dolor [ 32 ].
Inyecciones de toxina botulínica : las inyecciones de toxina botulínica pueden ser
beneficiosas para los pacientes con NT, aunque los datos son limitados. Una revisión
sistemática y un metanálisis de 2024 identificaron 23 estudios que incluían cuatro
pequeños ensayos controlados aleatorios controlados con placebo con un total de 178
pacientes que evaluaron el uso de toxina botulínica A para la NT [ 86 ]. La mejoría del
dolor, evaluada por el cambio en la calificación de la escala analógica visual (EAV), fue
mayor con la toxina botulínica que con las inyecciones simuladas en el seguimiento de
4, 8 y 12 semanas (diferencias medias de -2,6, -2,5 y -4,1, respectivamente). En el
análisis agrupado de estudios de un solo brazo, el tratamiento con toxina botulínica se
asoció con una reducción en las puntuaciones medias de la EAV y la frecuencia de los
●

ataques. Sin embargo, el pequeño número de pacientes limita la confianza en estos
resultados y se requieren más estudios.
Otros medicamentos : Varios otros medicamentos han mostrado cierta evidencia de
eficacia para la NT en ensayos controlados pequeños y generalmente de menor
calidad:
●
La tizanidina a dosis de 2 a 4 mg una vez al día pareció ser más eficaz que el placebo
en un pequeño ensayo de una semana, pero los pacientes que continuaron
tomando el fármaco en el seguimiento desarrollaron ataques recurrentes de NT en
un plazo de uno a tres meses [ 87 ]. La tizanidina se ha utilizado en dosis de hasta 24
mg diarios para la espasticidad, pero la utilidad de esta dosificación en la NT es
incierta.
•
La pregabalina es un gabapentinoide similar a la gabapentina que puede utilizarse
en pacientes con neuralgia del trigémino. Se inicia con una dosis diaria de 25 mg y
se ajusta hasta una dosis diaria terapéutica habitual de 150 a 600 mg, administrada
en dos o tres dosis divididas. En un estudio abierto de 53 pacientes con neuralgia
del trigémino, la pregabalina se asoció con un alivio parcial o completo del dolor en
el 74 por ciento en el seguimiento de ocho semanas [ 88 ].
•
La fenitoína se utiliza con mayor frecuencia como tratamiento de rescate agudo
para la neuralgia del trigémino, pero también puede utilizarse como tratamiento
preventivo [ 89 ]. La fenitoína suele iniciarse con una dosis de 15 mg/kg
administrada en tres dosis divididas y ajustada según el efecto y guiada por los
niveles de concentración sérica de fenitoína. (Ver "Medicamentos anticonvulsivos:
mecanismo de acción, farmacología y efectos adversos", sección sobre 'Fenitoína y
fosfenitoína' ).
•
La pimozida , un antagonista del receptor de dopamina, fue más eficaz que la
carbamazepina en un ensayo cruzado, aleatorizado y doble ciego de 48 pacientes
con NT refractaria [ 90,91 ]. No hubo abandonos entre los pacientes que tomaron
pimozida. La dosis de pimozida varía de 2 a 12 mg una vez al día. Sin embargo, la
pimozida rara vez se usa para la NT porque tiene muchos efectos secundarios
potencialmente graves, que incluyen sedación, arritmias, efectos anticolinérgicos,
síntomas extrapiramidales agudos y parkinsonismo.
•
La tocainida es un fármaco antiarrítmico que, según se informó, tuvo una eficacia
similar a la de la carbamazepina a las dos semanas en un ensayo cruzado de 12
pacientes con neuralgia del trigémino [ 92 ]. La tocainida no está disponible en los
Estados Unidos y su disponibilidad en otros lugares puede ser limitada.
•

Duración de la farmacoterapia exitosa : para los pacientes con resolución de los
síntomas de neuralgia del trigémino mientras reciben farmacoterapia preventiva, ofrecemos
un intento de destete gradual después de un intervalo sostenido sin dolor de al menos seis a
ocho semanas con medicación; algunos autores esperan al menos seis meses antes de
intentar un destete. El programa de destete varía según la medicación y la dosis, pero debe
ser lento.
Algunos pacientes con neuralgia del trigémino pueden tener remisiones durante semanas,
meses o incluso años, y la reducción periódica del tratamiento puede reducir la exposición a
efectos adversos o interacciones farmacológicas con la farmacoterapia para neuralgia del
trigémino. Sin embargo, el paciente debe ser consciente de que es probable que el dolor
vuelva a aparecer en el futuro y que sería necesario reiniciar la medicación (consulte
"Pronóstico" a continuación).
Terapia de rescate aguda para pacientes con dolor irruptivo : algunos pacientes con
ataques frecuentes pueden necesitar terapia de rescate aguda para un alivio rápido del dolor
a corto plazo. La terapia de rescate se puede utilizar durante la titulación inicial de la
farmacoterapia preventiva, como complemento para pacientes con ataques irruptivos o
como puente para pacientes con dolor refractario que esperan opciones de tratamiento
quirúrgico.
Con frecuencia comenzamos con un aumento a corto plazo en la dosis de medicamentos
preventivos, siempre que el paciente no esté tomando ya la dosis máxima. Para otros
pacientes con dolor irruptivo, individualizamos la selección de medicamentos, utilizando el
perfil de riesgo de los agentes disponibles, la respuesta previa a terapias agudas y la
gravedad de los ataques para ayudar a orientar entre las opciones. Datos limitados de baja
calidad sugieren que las infusiones intranasales o intravenosas de lidocaína , las inyecciones
subcutáneas de sumatriptán , fenitoína o fosfenitoína intravenosas o lacosamida intravenosa
pueden proporcionar analgesia a los pacientes con NT [ 59,93,94 ].
Dosis adicional de medicación preventiva : en el caso de pacientes que logran un
alivio sintomático con la terapia preventiva pero presentan ataques intercurrentes y no
están tomando la dosis máxima, un aumento a corto plazo de la dosis puede
proporcionar un beneficio adicional. Por ejemplo, se puede administrar una dosis
adicional de carbamazepina de 50 a 100 mg para el dolor intercurrente, generalmente
utilizando la suspensión oral o la tableta masticable. (Véase "Carbamazepina" más
arriba).
●
Lidocaína : La lidocaína se puede administrar para las exacerbaciones agudas de la NT
mediante aerosol intranasal o administración intravenosa.
●

En un estudio retrospectivo de 152 pacientes en China con dolor intenso por NT, se
informó que la lidocaína administrada por vía intranasal o intraoral en forma de
aerosol al 2,4 por ciento (32 mg por dosis) fue eficaz [ 95 ]. Se informó la resolución
del dolor o una mejoría de más del 50 por ciento a los 15 y 30 minutos en el 78 y 70
por ciento, respectivamente. Los efectos adversos fueron leves, incluidos
entumecimiento, sabor amargo y ardor en el área afectada; no se informaron
efectos adversos cardiovasculares ni sistémicos. La administración repetida para la
recurrencia del dolor fue común, y la tasa de respuesta fue menor entre los
pacientes que tomaban dosis altas de carbamazepina u oxcarbazepina y aquellos
con síntomas de NT que afectaban la división oftálmica (V1) del nervio trigémino. Se
informó un beneficio similar a corto plazo en un pequeño ensayo controlado con
placebo de 25 pacientes con NT que usaron lidocaína intranasal al 8 por ciento (16
mg) [ 96 ].
•
Los aerosoles nasales de lidocaína no están disponibles comercialmente en los
Estados Unidos, pero pueden prepararse en una farmacia especializada.
La administración de lidocaína por infusión intravenosa a una dosis de 5 mg/kg
durante una hora mostró algún beneficio durante hasta 24 horas después de la
infusión en un ensayo cruzado controlado con placebo de 20 pacientes [ 97 ]. La
administración intravenosa de lidocaína requiere monitoreo cardíaco continuo con
electrocardiograma (ECG) y controles frecuentes de la presión arterial.
•
Sumatriptán – El beneficio del sumatriptán a una dosis de 3 mg administrado por
inyección subcutánea se demostró en un pequeño ensayo cruzado controlado con
placebo, con una mejoría que persistió durante una duración media de
aproximadamente ocho horas [ 98 ]. El sumatriptán subcutáneo seguido de
sumatriptán oral 50 mg al día durante una semana puede proporcionar una mayor
duración de la analgesia [ 99 ].
●
Fenitoína – El tratamiento con fenitoína o fosfenitoína se ha asociado con una mejoría
en la NT en informes de casos y pequeñas series de casos [ 94,100-103 ]. La dosis de
fenitoína es de 250 a 1000 mg administrados por vía intravenosa a no más de 50
mg/minuto (150 mg de equivalentes de fenitoína [PE]/minuto para fosfenitoína) [ 100 ].
La dosis única alternativa basada en el peso es de 15 mg/kg administrados durante 30
a 120 minutos [ 100,104 ].
●
Lacosamida – En un estudio observacional retrospectivo de pacientes con neuralgia del
trigémino que acudieron a un servicio de urgencias, se informó la resolución de los
síntomas agudos después de una infusión intravenosa de lacosamida en 49 de 63
pacientes (78 por ciento) [ 94 ]. La dosis de infusión varió de 50 a 400 mg; los efectos
adversos fueron leves.
●

Cirugía para la neuralgia del trigémino refractaria : se justifica la derivación quirúrgica
para pacientes con síntomas de neuralgia del trigémino refractarios a uno o más
medicamentos preventivos. Para los pacientes con neuralgia del trigémino refractarios al
tratamiento médico, es razonable analizar las opciones de tratamiento quirúrgico mediante
descompresión microvascular, rizotomía o radiocirugía estereotáctica [ 2 ].
La decisión de someterse a una cirugía para la neuralgia del trigémino varía según la causa
subyacente, la disponibilidad de expertos en cirugía y las preferencias del paciente. Los
pacientes cuyos síntomas son refractarios a un ensayo terapéutico de terapia inicial pueden
optar por someterse a una cirugía cuando las imágenes neurológicas muestran evidencia
clara de una lesión estructural subyacente, como la compresión neurovascular entre
aquellos con neuralgia del trigémino clásica. Otros pueden preferir ensayos terapéuticos de
dos o más medicamentos preventivos antes de considerar opciones quirúrgicas, como
aquellos con neuralgia del trigémino idiopática que carecen de una causa estructural
radiográficamente aparente y pacientes con alto riesgo de cirugía.
Elección del procedimiento : la elección entre las opciones quirúrgicas está influenciada
por la causa subyacente de la NT, el perfil de efectos adversos de las técnicas disponibles y la
experiencia del centro local.
Bloqueo de nervios periféricos – Datos limitados sugieren que el bloqueo de nervios
usando un anestésico con o sin un glucocorticoide dirigido a las raíces nerviosas
trigéminas sintomáticas puede proporcionar alivio del dolor a corto plazo [ 105-108 ].
En una serie de 72 pacientes con NT que recibieron inyecciones locales con lidocaína
(0,25 mL a una concentración del 2 por ciento) más triamcinolona 10 mg, se informó
una reducción ≥50 por ciento en la severidad del dolor en casi el 80 por ciento de los
pacientes en el seguimiento de un mes [ 109 ]. En otra serie pequeña de nueve
pacientes con NT médicamente refractaria que recibieron inyecciones locales con
bupivacaína y lidocaína, 5 pacientes informaron alivio parcial o completo del dolor en el
seguimiento de uno a ocho meses [ 105 ]. Sin embargo, el beneficio a largo plazo de
estos tratamientos es incierto.
●
Pacientes con neuralgia del trigémino clásica : en el caso de pacientes con
compresión neurovascular identificada mediante neuroimagen (consulte “Imágenes”
más arriba) que puedan tolerar una cirugía mayor, sugerimos la descompresión
microvascular en lugar de otro procedimiento quirúrgico. La descompresión
microvascular parece ser un procedimiento eficaz para pacientes seleccionados
adecuadamente con neuralgia del trigémino clásica.
●
Pacientes con neuralgia del trigémino secundaria : la selección del procedimiento
quirúrgico para tratar la neuralgia del trigémino secundaria refractaria al tratamiento
médico debe ser individualizada. Los datos observacionales, principalmente series de
●

Técnicas quirúrgicas : los procedimientos quirúrgicos para la neuralgia del trigémino
incluyen la descompresión microvascular (de la raíz del nervio trigémino impactada) y los
procedimientos ablativos. La descompresión microvascular se utiliza comúnmente para
pacientes con neuralgia del trigémino clásica, el mecanismo causal más frecuente. Si bien el
procedimiento es invasivo, las tasas generales de mortalidad y complicaciones son bajas. Los
procedimientos ablativos suelen ser menos invasivos y se utilizan para pacientes sin
compromiso neurovascular o que no pueden tolerar la cirugía abierta, pero la recurrencia
puede ser más común. Sin embargo, se han estudiado pocos tratamientos quirúrgicos para
la neuralgia del trigémino en ensayos controlados, y la mayoría de la evidencia proviene de
estudios observacionales [ 118 ]. Las conclusiones definitivas sobre la efectividad relativa de
las técnicas quirúrgicas para la neuralgia del trigémino se ven impedidas por la falta de
estudios que las comparen directamente [ 10 ].
casos de un solo centro, sugieren que algunos pacientes con esclerosis múltiple y
neuralgia del trigémino experimentan al menos una mejoría a corto plazo con
intervenciones que incluyen descompresión microvascular [ 110-112 ], radiocirugía con
bisturí de rayos gamma [ 113 ] y lesión ganglionar percutánea [ 114,115 ].
Los pacientes con causas estructurales de neuralgia del trigémino secundaria también
pueden necesitar tratamiento quirúrgico para tratar la causa subyacente, como
aquellos con tumores del ángulo pontocerebeloso. (Ver “Tratamiento específico de la
neuralgia del trigémino secundaria” a continuación).
Pacientes con TN idiopática : la cirugía puede beneficiar a algunos pacientes con TN
idiopática (es decir, sin anomalías en las neuroimágenes), pero los datos son limitados.
Los procedimientos de ablación percutánea pueden ser preferibles cuando las
imágenes no muestran contacto neurovascular [ 7 ]. Sin embargo, la exploración
quirúrgica puede identificar una compresión vascular que no era evidente en la
resonancia magnética, lo que proporciona una justificación para la descompresión
microvascular. En los casos en los que no se encuentra un vaso compresivo, se puede
realizar una rizotomía parcial, preservando la división V1. Otras estrategias ablativas
para la TN idiopática refractaria incluyen la radiocirugía con bisturí de rayos gamma o
la rizotomía con radiofrecuencia, balón o glicerol.
●
Pacientes con TN con alto riesgo quirúrgico : los pacientes con síntomas de TN
refractarios al tratamiento médico que se considera que tienen un alto riesgo
quirúrgico debido a comorbilidades médicas concomitantes pueden ser candidatos
para procedimientos de ablación percutánea como la radiocirugía estereotáctica con
bisturí de rayos gamma o la rizotomía por termocoagulación por radiofrecuencia [
116,117 ].
●

Descompresión microvascular : la descompresión microvascular es un procedimiento
neuroquirúrgico importante que implica la craneotomía y la extracción o separación de
varias estructuras vasculares (a menudo una arteria cerebelosa superior ectásica) del
nervio trigémino [ 119 ].
●
La descompresión microvascular parece ser la técnica quirúrgica más eficaz para la TN
clásica, aunque faltan ensayos aleatorios comparativos [ 32,59 ]. El parámetro de
práctica AAN/EFNS de 2008 identificó cinco estudios de descompresión microvascular
para TN [ 120-124 ] que utilizaron una evaluación de resultados independiente [ 10 ]. El
parámetro de práctica concluyó que se logró un alivio del dolor inicial en el 90 por
ciento de los pacientes, pero que las tasas sin dolor disminuyeron en uno, tres y cinco
años al 80, 75 y 73 por ciento, respectivamente. Las comparaciones indirectas de los
hallazgos de diferentes estudios quirúrgicos sugirieron que la descompresión
microvascular tiene una mayor duración del control del dolor que otras intervenciones
quirúrgicas para la TN. La mortalidad promedio fue de aproximadamente el 0,2 por
ciento; los eventos adversos perioperatorios importantes, como fugas de líquido
cefalorraquídeo, infarto o hematoma, ocurrieron en hasta el 4 por ciento de los
pacientes, mientras que la meningitis aséptica se complicó en el 11 por ciento [ 10 ]. La
pérdida auditiva a largo plazo se produjo en hasta el 10 por ciento de los pacientes y la
pérdida sensorial en el 7 por ciento.
Rizotomía : La rizotomía abarca varias técnicas quirúrgicas percutáneas que se realizan
pasando una cánula desde la superficie a través del foramen oval hasta el nervio
trigémino bajo guía fluoroscópica o por TC. Luego se lesiona el ganglio o la raíz del
trigémino utilizando una de varias opciones [ 125,126 ]:
●
Rizotomía por termocoagulación por radiofrecuencia, que crea una lesión mediante
la aplicación de calor.
•
Compresión mecánica con balón, que utiliza un catéter de Fogarty para comprimir el
ganglio.
•
Rizólisis química (glicerol), que implica la inyección de 0,1 a 0,4 ml de glicerol en la
cisterna del trigémino.
•
Un pequeño ensayo de 30 pacientes con NT encontró que la ablación por
radiofrecuencia percutánea redujo el dolor al mes [ 127 ]. El parámetro de práctica
AAN/EFNS de 2008 identificó cuatro series de casos no controlados que utilizaron una
evaluación de resultados independiente de estos procedimientos [ 10 ], incluidos dos
informes de termocoagulación por radiofrecuencia [ 128,129 ], un informe de rizólisis
de glicerol [ 130 ] y uno de compresión con balón [ 131 ]. La AAN/EFNS encontró que el
alivio inicial del dolor se logró en el 90 por ciento de los pacientes, pero que las tasas

sin dolor disminuyeron en un año al 68 al 85 por ciento, en tres años al 54 al 64 por
ciento, y en cinco años a aproximadamente el 50 por ciento [ 10 ].
La principal complicación perioperatoria después de los procedimientos de rizotomía
es la meningitis, principalmente aséptica, observada en el 0,2 por ciento [ 10 ]. También
existe el riesgo de lesión de la arteria maxilar y laceración dural que recubre la cavidad
de Meckel, lo que podría conducir a una lesión del nervio oculomotor por
termocoagulación o inyección inadvertida de glicerol en la fosa craneal media [ 32 ]. La
mortalidad es rara. La disestesia posoperatoria, descrita como una sensación de ardor,
pesadez o dolor, ocurre en el 12 por ciento [ 10 ]. Las secuelas a largo plazo incluyen
pérdida sensorial de la distribución trigémina en casi la mitad de los pacientes,
anestesia dolorosa en aproximadamente el 4 por ciento y entumecimiento corneal con
riesgo de queratitis en el 4 por ciento. La incidencia de entumecimiento facial es mayor
con los procedimientos de rizotomía que con la descompresión microvascular o la
radiocirugía con bisturí de rayos gamma.
Radiocirugía – La radiocirugía estereotáctica utiliza rayos gamma o X dirigidos a
objetivos definidos por imágenes para producir lesiones terapéuticas [ 132 ]. Para la
radiocirugía TN, la terapia se dirige a la raíz proximal del trigémino, ya que dirigirse al
ganglio de Gasser produjo malos resultados [ 80 ]. La orientación de los rayos se lleva a
cabo típicamente con un marco estereotáctico y una resonancia magnética. Las dosis
utilizadas son de 70 a 90 grays (Gy). Los rayos causan degeneración axonal y necrosis [
80 ]. El alivio del dolor con la cirugía con bisturí de rayos gamma ocurre después de un
tiempo de retraso de aproximadamente un mes [ 80,133 ].
●
El parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 [ 10 ] identificó un ensayo controlado
aleatorizado de cirugía con bisturí de rayos gamma para TN que comparó dos
regímenes de tratamiento diferentes [ 134 ] y no encontró diferencias importantes.
Además, en tres series de casos [ 135-137 ] con evaluación de resultados
independiente, se encontró alivio completo del dolor en hasta el 69 por ciento de los
pacientes al año y al 52 por ciento a los tres años [ 10 ]. Una revisión sistemática
anterior encontró que aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes informaron
alivio completo dentro de los tres meses, pero la proporción disminuyó al 50 por ciento
a los tres años [ 138 ].
Se observó deterioro sensorial facial nuevo o empeoramiento en el 9 al 37 por ciento
de los pacientes, con pérdida sensorial o parestesia más molesta en el 6 al 13 por
ciento de los pacientes [ 10 ]. Sin embargo, la anestesia dolorosa rara vez, o nunca, es
una complicación de la cirugía con bisturí de rayos gamma.
Se han evaluado otras técnicas de radiocirugía (como la radiocirugía con acelerador
lineal) para el tratamiento de la neuralgia del trigémino en series de casos

Aunque el tratamiento quirúrgico de la NT suele tolerarse bien, una complicación temida es
la neuropatía trigémina postraumática dolorosa (anestesia dolorosa), una afección
caracterizada por anestesia o hipoestesia persistente y dolorosa en la región denervada [ 1 ].
Puede ser más intolerable que el dolor de la NT clásica en sí [ 141 ]. La anestesia dolorosa se
produce con mayor frecuencia como una complicación de la rizotomía o la termocoagulación
para la NT, pero también puede ser una complicación poco común de la cirugía con bisturí
de rayos gamma. Este riesgo justifica una toma de decisiones cuidadosa al considerar el
tratamiento quirúrgico de la NT. (Véase "Descripción general del dolor craneofacial", sección
sobre 'Neuropatía trigémina postraumática dolorosa' ).
Tratamiento específico de la causa de la neuralgia del trigémino secundaria : los
pacientes con neuralgia del trigémino secundaria pueden requerir un tratamiento de la
causa subyacente distinto del tratamiento sintomático de los síntomas de la neuralgia del
trigémino. En algunos casos, el tratamiento de la causa subyacente puede mejorar los
síntomas de la neuralgia del trigémino. Estas entidades incluyen las siguientes:
retrospectivos [ 139,140 ], pero no hay estudios prospectivos ni ensayos controlados
disponibles. (Véase "Radiocirugía craneal estereotáctica", sección sobre "Linac" ).
Neurectomía periférica : la neurectomía periférica se puede realizar en las ramas del
nervio trigémino, que son los nervios supraorbitario, infraorbitario, alveolar y lingual.
La neurectomía se realiza mediante incisión, inyección de alcohol, lesión por
radiofrecuencia o crioterapia. La crioterapia implica la congelación del nervio utilizando
sondas especiales, en teoría para destruir selectivamente las fibras de dolor. Sin
embargo, el parámetro de práctica de la AAN/EFNS y las revisiones posteriores han
señalado que la evidencia con respecto a las técnicas periféricas para el tratamiento de
la NT es negativa o no concluyente [ 10,32 ].
●
Placa desmielinizante (ver "Descripción general de las terapias modificadoras de la
enfermedad para la esclerosis múltiple" y "Enfermedad asociada a anticuerpos anti-
glicoproteína de oligodendrocito de mielina (MOGAD): tratamiento y pronóstico" )
●
Tumores del ángulo pontocerebeloso (ver "Tratamiento del meningioma benigno
conocido o presunto (grado 1 de la OMS)", sección sobre "Tumores grandes o
sintomáticos" y "Schwannoma vestibular (neurinoma acústico)", sección sobre
"Tratamiento" y "Tumores cerebrales poco comunes", sección sobre "Quiste
epidermoide" y "Etiología de la pérdida auditiva en adultos", sección sobre
"Colesteatoma" y "Colesteatoma en niños", sección sobre "Tratamiento quirúrgico" )
●
Malformaciones arteriovenosas (ver “Malformaciones arteriovenosas cerebrales”,
sección “Manejo de las MAV” )
●

PRONÓSTICO
La evolución de la neuralgia del trigémino es variable. Los pacientes pueden tener episodios
que persisten durante semanas o meses, seguidos de intervalos sin dolor de semanas a
años. Sin embargo, la mayoría de las remisiones duran solo unos pocos meses [ 35,50 ]. En
un estudio observacional de 186 pacientes con neuralgia del trigémino, la remisión aparente
que permitió suspender la medicación se produjo en el 28 por ciento a los dos años de
seguimiento, pero la mayoría de los pacientes continuaron con el tratamiento sintomático [
142 ]. Con mayor frecuencia, la afección tiende a aumentar y disminuir tanto en la gravedad
como en la frecuencia de las exacerbaciones del dolor, y la mayoría de los pacientes
requieren un tratamiento a largo plazo para el tratamiento de los síntomas [ 78 ]. Algunos
pacientes tienen episodios intermitentes junto con dolor facial crónico de base. Sin embargo,
no existen estudios de historia natural pura de la neuralgia del trigémino, muy
probablemente porque la gravedad del dolor conduce a la intervención [ 84 ].
ENLACES A LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Se proporcionan por separado enlaces a pautas patrocinadas por la sociedad y los gobiernos
de países y regiones seleccionados de todo el mundo. (Ver "Enlaces a pautas de la sociedad:
Dolor neuropático" ).
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: “Lo básico” y “Más allá
de lo básico”. Los materiales educativos para pacientes de “Lo básico” están escritos en un
lenguaje sencillo, con un nivel de lectura de 5.º 6.º , y responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente podría tener sobre una determinada afección. Estos
artículos son mejores para pacientes que desean una descripción general y que prefieren
materiales breves y fáciles de leer. Los materiales educativos para pacientes de “Más allá de
lo básico” son más largos, más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos
con un nivel de lectura de 10.º 12.º y son mejores para pacientes que desean
información detallada y se sienten cómodos con algo de jerga médica.
A continuación se incluyen los artículos de educación para pacientes que son relevantes para
este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus
pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una
variedad de temas buscando "información para pacientes" y las palabras clave de interés).
a grado
a grado

RESUMEN Y RECOMENDACIONES
Tema básico (ver "Educación del paciente: Neuralgia del trigémino (Conceptos básicos)"
)
●
Características características : la NT se caracteriza por ataques paroxísticos,
estereotipados, de dolor punzante unilateral, generalmente intenso, en la distribución
de una o más ramas del quinto nervio craneal (trigémino) ( figura 3 ). El dolor afecta
con mayor frecuencia las divisiones V2 y/o V3 del nervio trigémino. La activación táctil
leve de las estructuras inervadas por el nervio trigémino suele desencadenar un
ataque. (Ver 'Características clínicas' más arriba).
●
Diagnóstico clínico : el diagnóstico de neuralgia del trigémino se realiza clínicamente
en pacientes con características compatibles que cumplen los criterios de diagnóstico.
(Ver “Diagnóstico clínico” más arriba).
●
Evaluación : En todos los pacientes con diagnóstico clínico de neuralgia del trigémino,
es necesario realizar estudios neuroimagenológicos para determinar la causa
subyacente ( algoritmo 1 ). (Ver “Determinación de la causa” más arriba).
●
Imágenes : recomendamos una resonancia magnética cerebral con y sin contraste y
una angiografía por resonancia magnética (ARM) para ayudar a identificar la
compresión neurovascular o una lesión cerebral estructural (por ejemplo, un tumor
en el ángulo pontocerebeloso, lesiones desmielinizantes) como causa de la
neuralgia del trigémino. (Ver "Imágenes" más arriba).
•
Clasificación : los pacientes con TM pueden clasificarse según la causa subyacente.
(Ver “Clasificación según la causa subyacente” más arriba).
•
TN clásica : la TN clásica se refiere a síntomas debidos a la compresión
neurovascular (no simplemente al contacto) con cambios morfológicos en la raíz
del nervio trigémino demostrados en imágenes o cirugía ( imagen 1 ).
-
TN secundaria : la TN secundaria se define como la TN causada por una
afección estructural subyacente. Las causas reconocidas incluyen la esclerosis
múltiple, el tumor del ángulo pontocerebeloso y la malformación arteriovenosa
( imagen 2 ).
-
TN idiopática : la TN idiopática se refiere a pacientes que cumplen los criterios
de diagnóstico para TN, pero no se identifica una causa subyacente clara en las
neuroimágenes u otras pruebas de diagnóstico.
-

Diagnóstico diferencial : el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino
incluye otras afecciones que causan dolor facial de distribución trigémina, incluidas las
neuropatías craneales y otras causas de dolor craneal, así como afecciones dentales
que causan dolor bucal o facial. (Ver "Diagnóstico diferencial" más arriba).
●
Tratamiento – El abordaje del tratamiento sintomático de la neuralgia del trigémino
comienza con una farmacoterapia preventiva diaria para todos los pacientes (
algoritmo 2 ). Puede ser necesaria una terapia de rescate adyuvante para el alivio del
dolor a corto plazo durante la titulación inicial de las terapias preventivas o en
episodios graves de dolor irruptivo. El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes
con síntomas que no responden a uno o más medicamentos, según la causa
subyacente. Además, se justifica un tratamiento específico para la causa en pacientes
con neuralgia del trigémino secundaria.
●
Farmacoterapia inicial : para la mayoría de los pacientes con neuralgia del
trigémino que requieren control del dolor, recomendamos una terapia inicial con
carbamazepina u oxcarbazepina en lugar de otras opciones ( Grado 2C ). Se ha
demostrado que estos agentes son eficaces en varios ensayos clínicos controlados
con placebo, pero no se han comparado sistemáticamente con otros agentes.
(Véase “Medicaciones preventivas iniciales” más arriba).
•
En el caso de pacientes con neuralgia del trigémino que no responden
adecuadamente a la farmacoterapia inicial o que presentan intolerancia a ella,
cambiamos a un tratamiento preventivo alternativo, como gabapentina ,
lamotrigina o baclofeno (consulte “Alternativas y complementos a la farmacoterapia
inicial” más arriba).
Terapia de rescate aguda para el dolor irruptivo : se pueden utilizar varias
opciones como terapia de rescate para los ataques irruptivos. Con frecuencia
comenzamos con un aumento a corto plazo en la dosis de medicamentos
preventivos siempre que el paciente no esté tomando ya la dosis máxima. Otras
opciones incluyen infusiones intranasales o intravenosas de lidocaína , inyecciones
subcutáneas de sumatriptán , fenitoína o fosfenitoína intravenosas o lacosamida
intravenosa . Individualizamos la selección de medicamentos, utilizando el perfil de
riesgo de los agentes disponibles, la respuesta previa a las terapias agudas y la
gravedad de los ataques para ayudar a orientar entre las opciones. (Ver 'Terapia de
rescate aguda para pacientes con dolor irruptivo' más arriba).
•
Cirugía para casos refractarios : se justifica la derivación quirúrgica para pacientes
con síntomas de neuralgia del trigémino refractarios a uno o más medicamentos
preventivos. (Ver “Cirugía para neuralgia del trigémino refractaria” más arriba).
•

RECONOCIMIENTO
El personal editorial de UpToDate agradece a Zahid H Bajwa, MD, quien contribuyó a
versiones anteriores de esta revisión de temas.
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
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En el caso de pacientes con neuralgia del trigémino clásica refractaria a uno o
más medicamentos preventivos, que puedan tolerar una cirugía mayor,
sugerimos la descompresión microvascular ( Grado 2C ). La descompresión
microvascular parece ser un procedimiento eficaz para pacientes con neuralgia
del trigémino clásica seleccionados adecuadamente, aunque los eventos
adversos son un riesgo y el beneficio disminuye con el tiempo.
-
La selección del procedimiento quirúrgico para tratar la neuralgia del trigémino
refractaria a tratamiento médico en pacientes con neuralgia del trigémino
secundaria o idiopática y en aquellos que no toleran la cirugía debe ser
individualizada. Las opciones incluyen descompresión microvascular, rizotomía
o radiocirugía estereotáctica. Sin embargo, la eficacia de estas intervenciones es
incierta en estos pacientes y los beneficios pueden no ser duraderos; además,
las intervenciones tienen el riesgo de complicaciones graves.
-
Pronóstico : los pacientes pueden tener episodios que persisten durante semanas o
meses, seguidos de intervalos sin dolor de semanas a años. La recurrencia es común.
La mayoría de las veces, la afección tiende a aumentar y disminuir en gravedad y
frecuencia de exacerbaciones del dolor. (Ver 'Pronóstico' arriba).
●

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Tema 5283 Versión 56.0

GRÁFICOS
Anatomía del seno cavernoso y nervios y vasos circundantes.
CN: nervio craneal.
Gráfico 65634 Versión 3.0

Distribución del nervio trigémino (par craneal V)
El dibujo de orientación muestra el ganglio trigémino y sus raíces motoras y sensitivas in situ.
(A) Vista lateral que muestra la distribución de las tres divisiones del nervio trigémino (CN V1, el nervio
oftálmico; CN V2, el nervio maxilar; y CN V3, el nervio mandibular) hacia la piel de la cara y el cuero
cabelludo. Las tres divisiones son sensitivas.
(B) Vista lateral. Cada división irriga la piel y el tejido subcutáneo y envía una rama a la duramadre.
Cada división proporciona fibras sensitivas que pasan a través de un ganglio autónomo y entregan las
fibras parasimpáticas postsinápticas de ese ganglio: CN V1 para el ganglio ciliar, CN V2 para el ganglio

pterigopalatino y CN V3 para los ganglios submandibular y ótico. CN V3 también es motor para cuatro
pares de músculos: temporal, masetero y los dos músculos pterigoideos.
(C) Ilustración en "libro abierto" de la inervación de la pared anterior de la cavidad nasal. El nervio
nasopalatino, que pasa desde el ganglio pterigopalatino, pasa por el agujero esfenopalatino; los
nervios palatinos mayor y menor pasan por los conductos del mismo nombre, y el nervio faríngeo
pasa por el conducto faríngeo.
CN: nervio craneal.
Reproducido con autorización de: Moore KL, Dalley AF. Anatomía orientada clínicamente, 4.ª ed., Lippincott Williams & Wilkins,
Baltimore 1999. Copyright © 1999 Lippincott Williams & Wilkins.

Inervación cutánea de la cabeza y el cuello
Se muestra la distribución sensorial del nervio trigémino (par craneal V) y sus tres divisiones (V1, V2,
V3) junto con las ramas de los nervios espinales cervicales que inervan las regiones cutáneas de la
cabeza y el cuello.

Evaluación de la neuralgia del trigémino sospechada
La neuralgia del trigémino es una causa frecuente de dolor facial unilateral que se caracteriza por
ataques recurrentes de dolor intenso similar a una descarga eléctrica. El diagnóstico clínico de la
neuralgia del trigémino se realiza en pacientes con características características y se realizan
estudios de neuroimagen para identificar o descartar causas subyacentes que puedan justificar un
tratamiento adicional. Consulte el tema de UpToDate sobre neuralgia del trigémino para obtener más
detalles.
MRA: angiografía por resonancia magnética; MRI: imagen por resonancia magnética; NT: neuralgia
del trigémino.
* Las características autonómicas craneales incluyen inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, edema
palpebral, ptosis, sudoración hemifacial y miosis. Algunos pacientes con neuralgia del trigémino
pueden presentar síntomas autonómicos craneales leves en la división oftálmica del nervio trigémino,
pero los síntomas más prominentes o graves son más consistentes con una cefalea autonómica
trigémina (p. ej., cefalea en racimos).
¶ Otras causas comunes de dolor facial incluyen neuropatía trigémina, afecciones odontogénicas y
cefaleas trigéminas autonómicas. Consulte el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino
para obtener información adicional.

Δ La compresión vascular también puede provocar cambios morfológicos de la raíz del nervio
trigémino, como distorsión del curso normal o atrofia.
◊ Consulte el tema de UpToDate para obtener detalles sobre el tratamiento sintomático de la TN.
§ Las causas estructurales de la neuralgia del trigémino que pueden requerir un tratamiento adicional
incluyen tumores del ángulo cerebropontino, desmielinización por esclerosis múltiple o
malformaciones arteriovenosas del tronco encefálico. Consulte los temas de UpToDate para obtener
más detalles sobre el tratamiento.

Evidencia de compresión neurovascular en un paciente con neuralgia del
trigémino
Imagen de resonancia magnética ponderada en T2 axial ampliada que muestra la protuberancia
ventral y un vaso sanguíneo en forma de bucle (flecha) que causa la desviación de la raíz del nervio
trigémino (punta de flecha).
De: Cruccu G, Di Stefano G, Truini A. Neuralgia del trigémino. N Engl J Med 2020; 383:754. Copyright © 2020 Massachusetts
Medical Society. Reimpreso con autorización de Massachusetts Medical Society.

Desmielinización pontina en un paciente con neuralgia del trigémino
Resonancia magnética cerebral axial a nivel del núcleo trigémino en el tronco encefálico que muestra
evidencia de desmielinización (flechas) en un paciente con neuralgia del trigémino del lado izquierdo.
Las secuencias de imágenes agudas incluyen secuencia ponderada por difusión (A), secuencia de
coeficiente de difusión aparente (B), secuencia de recuperación de inversión atenuada por fluido
(FLAIR) (C); las imágenes realizadas un mes después incluyen secuencias ponderadas en T1 (D) y
secuencias ponderadas en T1 poscontraste (E).
De: Plantone D, Distaso E, D'Onghia M, et al. Neuralgia del trigémino asociada a una lesión pontina solitaria: informe de un
caso. Neurohospitalist (volumen 12, número 1). pp.143-146, copyright © 2022 de los autores. Reimpreso con autorización de
SAGE Publications.

Tratamiento sintomático de la neuralgia del trigémino en adultos
El tratamiento sintomático de la TN implica medicamentos preventivos para reducir la frecuencia y la
gravedad de los ataques de dolor facial punzante, así como para controlar el dolor facial continuo de
base que también puede estar presente.
IV: intravenoso; SUBQ: subcutáneo; TN: neuralgia del trigémino; XR: liberación prolongada.
*Ambos medicamentos generalmente son bien tolerados, pero el riesgo de sedación y mareos puede
ser mayor con carbamazepina, y el riesgo de hiponatremia puede ser mayor con oxcarbazepina.
¶ Para conocer los esquemas de dosis iniciales y titulación, consulte el contenido de UpToDate sobre
neuralgia del trigémino.
Δ La selección del procedimiento de intervención para la neuralgia del trigémino refractaria se
determina según la causa subyacente, la preferencia del paciente y la experiencia local con las
técnicas disponibles. Consulte el tema de UpToDate para obtener información adicional.
◊ La terapia de rescate se utiliza para brindar alivio complementario del dolor a los pacientes durante
la titulación inicial de la terapia preventiva o aquellos con ataques de dolor intenso e intenso. La
terapia de rescate aguda de dosis única generalmente se administra por vía intravenosa en un
entorno de atención médica o mediante una formulación intranasal para un alivio rápido. La terapia

de rescate oral adicional se puede utilizar durante hasta una semana hasta que las terapias
preventivas hayan surtido efecto o antes de cambiar o agregar otras terapias.
§ La lidocaína intravenosa requiere monitorización cardíaca continua con electrocardiograma y
controles frecuentes de la presión arterial.

Divulgaciones de los colaboradores
Charles C Ho, MD No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para divulgar.
Sajid A Khan, MD No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para divulgar.
Mark A Whealy, MD No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para
divulgar. Jeremy M Shefner, MD, PhD Apoyo para becas/investigación/ensayos clínicos: AB Sciences
[ALS]; Amylyx [ALS]; Biogen [ALS]; Cytokinetics Incorporated [ALS]; Ionis [ALS]; Mitsubishi Tanabe
Pharma America [ALS]; PTC [ALS]; QurAlis [ALS]; Sanofi [ALS]; Wave Life Sciences [ALS]. Consejos
asesores/consultores: AcuraStem [ALS]; Amylyx [ALS]; Annexon [ALS]; Apellis [ALS]; Clene [ALS];
Cytokinetics [ALS]; Denali [ALS]; Eikonizo [ELA]; GSK [ELA]; Mitsubishi Tanabe Pharma America [ELA];
Neurosense [ELA]; Novartis [ELA]; Revalesio [ELA]; RRD [ELA]; Swanbio [ELA]; Vertex [DMD]. Se han
mitigado todas las relaciones financieras relevantes enumeradas. Carrie Elizabeth Robertson, MD
Apoyo para subvenciones/investigaciones/ensayos clínicos: Lundbeck [cefalea]; Pfizer [cefalea]; Teva
[cefalea]. Consejos asesores/consultores: Biohaven [cefalea]; Impel Neuropharma [cefalea]; Linpharma
[cefalea]; Satsuma [cefalea]. Se han mitigado todas las relaciones financieras relevantes enumeradas.
Richard P Goddeau, Jr, DO, FAHA No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles
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El grupo editorial revisa las declaraciones de los colaboradores para detectar posibles conflictos de
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