Waldmann
Descargar como PPT, PDF0 recomendaciones1,439 vistas
La paciente presenta dolor abdominal crónico y linfedema en las piernas. Exámenes como endoscopia y TAC no muestran anomalías. Una cápsula endoscópica muestra posible linfangiectasia intestinal. Una enteroscopia confirma la presencia de linfangiectasia en el yeyuno, aunque la biopsia no es concluyente. El diagnóstico diferencial incluye linfangiectasia primaria o enfermedad de Waldmann. Actualmente la paciente está siendo tratada quirúrgicamente por su
Waldmann
- 1. CASO CLÍNICO DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO + LINFEDEMA MII
- 2. ANTECEDENTES Mujer de 40 años de edad. Trastorno ansioso depresivo. SII. Dispepsia funcional. Linfedema crónico de MII tratado en clínica especializada de Alemania. No alergias medicamentosas No hábitos tóxicos Tratamiento con analgésicos, ansiolíticos, espasmolíticos y antidepresivos.
- 3. ANAMNESIS Mujer de 40 años de edad. Cuadro recidivante de dolor abdominal crónico (perfil inespecífico) de moderada a gran intensidad de horas a días de duración junto a nauseas/vómitos y despeños diarreicos inespecíficos. Molestias dispépticas asociadas Distensión abdominal progresiva Ingreso hospitalario en H. Poniente (M. Interna) por dolor abdominal: Se practica Eco abdominal, Gastroscopia, Colonoscopia sin alteraciones. Analíticamente llama la atención únicamente la existencia de una ligera hipercaliemia e Igs totales (fund IgG) ligeramente disminuidas junto a VSG y PCR elevados. Lípidos algo disminuidos. ALTA con diagnóstico de dolor abdominal funcional.
- 4. EXPLORACIÓN FÍSICA Ctes: TA 120/60; FC 75 lpm; afebril No sensación de enfermedad. Buen estado nutricional y de hidratación. No ictericia CM. Cabeza y cuello : Normal (no adenopatías). ACR: Normal. Abdomen: Normal. EE: Linfedema en MII evidente con cuadro similar incipiente en MID.
- 5. Exploraciones complementarias (M. Privada) Analítica: Hemograma normal (leucocitos en el límite bajo). RFA: VSG 30, fibrinógeno 490, PCR 3. BQ: destaca únicamente K+ de 3.5 ECO abdominal: Normal. Gastroscopia y colonoscopia normales. Capsuloendoscopia: Mucosa duodenal normal, apreciado desde la 3ª porción una mucosa con vellosidades en porreta con punteado difuso blanquecino compatible con linfangiectasia. PROBABLE LINFANGIECTSIA INTESTINAL PRIMARIA (Se solicita enteroscopia de doble balón anterógrada para confirmación histológica)
- 6. Exploraciones complementarias (II) M. Privada Se solicita DBE anterógrada para confirmación histológica: Exploración de 120 minutos de duración con probable acceso a yeyuno distal-íleon proximal. Desde la 3ª porción duodenal, de forma segmentaria, y de predominio en duodeno distal y yeyuno proximal, se observan unos pliegues engrosados, punteado blanquecino y secreción leve aunque activa de linfa en algunas zonas. Biopsias múltiples: No concluyentes con el diagnóstico de linfangiectasia. Posible ENFERMEDAD DE WALDAMNN (No confirmación histológica )
- 7. Exploraciones complementarias (II) Hospital de Poniente Ante la histología negativa de la primera DBE, se decide realizar una nueva exploración en nuestro centro: Exploración de 120 minutos de duración con probable acceso a yeyuno distal-íleon proximal. La exploración es básicamente normal, aunque de forma segmentaria y de predominio en yeyuno proximal y medio existen algunas zonas con extensión de pocos cms de pliegues ligeramente engrosados con punteado blanquecino similares al patrón linfangiectásico ocasional que se observan en algunas gastroscopias en la 2ª porción duodenal.. Biopsias de las zonas sospechosas: No concluyentes con el diagnóstico de linfangiectasia.
- 8. DBE anterógrada Hospital de Poniente (iconografía mas representativa) Placas segmentarias de linfangiectasia en yeyuno medio con biopsias en DBE anterógrada (caso clínico actual)
- 9. Histología DBE Hospital de Poniente
- 10. TRATAMIENTO INSTAURADO Modificaciones dietéticas : Dieta sin grasas saturadas. Rica en ácidos grasos monoinsaturados (pescado fundamentalmente). . Suplementos de MCT : Se debe usar crudo para condimentar los alimentos . Analgésicos y antidepresivos . Octeótrido : 100 mcr cada 12 horas sc (por la no disponibilidad de la forma retardada). La paciente evoluciona desfavorablemente (tras 3 meses de tratamiento), sin control del dolor y con mala tolerancia al octeótrido
- 11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA LINFANGIECTASIA INTESTINAL Linfangiectasia intestinal primaria : Enfermedad rara (prevalencia desconocida). Dilatación de los linfáticos mucosos/submucosos con pérdida de quilo a la luz intestinal. Linfangiectasia intestinal secundaria : Enfermedades intestinales: Enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, linfoma intestinal primario, tuberculosis intestinal. Enfermedades cardíacas: ICC de predominio derecho severa, pericarditis constrictiva. Sarcoidosis, esclerodermia. Fibrosis retroperitoneal (idiopática, secundaria a RT/QT). Linfomas B con afectación del tubo digestivo (estómago, intestino delgado..) Otras: Enteropatía 2ª a VIH..
- 12. LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA (Waldmann´s disease) Características clínicas: Enteropatía pierde-proteínas (linfopenia, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia) –suele estar presente en la mayoría de las casos- Suele diagnosticarse antes de los 3 años, aunque las formas leves pueden demorarse en el diagnóstico mas de 20-30 años. Sintomas de intensidad variable (formas leves con linfedema de MMII y dolor abdominal a situaciones de edemas generalizados –ascitis quilosa-). Puede aparecer malabsorción generalmente ligera con hipovitaminosis liposoluble con incapacidad de ganar peso. En las series mas grandes el patrón “hipoproteinemia, hipoalbuminemia, linfopenia y tendencia a la hipocalcemia” está presente en la mayoría de los pacientes aunque de forma sutil
- 13. LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA (Waldmann´s disease) Otras determinaciones analíticas: Determinación de la presencia de esteatorrea (Test de la D-Xilosa, grasa fecal en heces). Determinación de la alfa1-antitripsina fecal (enteropatía pierde-proteínas). Radiología: EGD y tránsito intestinal, TAC abdominal (engrosamiento pared) Endoscopia: Gastroscopia + biopsias cuando las lesiones se aprecian en la 2ª porción duodenal. Capsuloendoscopia en los casos de afectación segmentaria y mas allá del alcance de la gastroscopia. Confirmación en estos casos con DBE + biopsias compatibles. Histología: Dilatación de los linfáticos mucosos/submucosos con pérdida de quilo a la luz intestinal
- 14. Enfermedad de Waldmann (iconografía) Linfedema bilateral en mujer de 23 años con enfermedad de Waldmann
- 15. Enfermedad de Waldmann (iconografía) TAC abdominal: Engrosamiento de pared de intestino delgado
- 16. Enfermedad de Waldmann (iconografía)
- 17. Enfermedad de Waldmann (iconografía)
- 18. Biopsia duodenal: marcada dilatación de los conductos linfáticos mucosos y submucoso (PAS) Enfermedad de Waldmann (iconografía)
- 19. Dieta baja en grasas (saturadas fundamentalmente) con MCT: Es la base del tratamiento. Mecanismo: absorción directa en la circulación venosa portal eludiendo la absorción linfática. A las pocas semanas se produce mejoría clínica (edemas) y bioquímas/hematológicas (linfopenia, hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia, linfopenia). El tratamiento es de por vida (las recaídas son frecuentes al suspenderlos). Si no hay respuesta puede ser necesario dieta enteral (elemental, y polimérica). Agentes antiplasminógenos (ácido tranexámico). Octeótrido: A dosis de 150-200 mcgr cada 12 horas puede producir mejoría clínica, bioquímica e incluso histológica. Existen casos tratados con la forma retardada (Sandostatin Lar ® , 20 mgr sc cada 28 días) . Mecanismo de acción incierto (vasoconstricción esplácnica e inhibición de la absorción de TG, inhibición del flujo torácico de linfa. Otros: Corticoides. Infusión de albúmina. CIRUGÍA: Limitados a casos desesperados con afectación segementaria Enfermedad de Waldmann TRATAMIENTO
- 20. SITUACIÓN ACTUAL DE LA PACIENTE SE DECIDIÓ TRATAMIENTO QUIRÚRGICO POR SU MÉDICO PRIVADO DESCONOCEMOS QUE INTERVENCIÓN SE HA REALIZADO Y QUE RESPUESTA CLÍNICA SE HA PRODUCIDO.