4. sindrome nefritica
- 1. Nefrologia - Programma Vasculiti e microangiopatie trombotiche Sindrome Nefritica • • Sindrome Nefrosica Nefropatie intersiziali • • Nefropatie ischemiche • Insufficienza Renale Cronica • Nefropatie ereditarie La Dialisi • • Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica Insufficienza Renale Acuta I • • Generalità sulle nefropatie glomerulari Insufficienza Renale Acuta II • • Rene e gravidanza Il Trapianto Renale • •
- 2. Definizione Sindrome indotta da malattie glomerulari, ad andamento acuto o insidioso caratterizzata da ematuria, proteinuria, insufficienza renale, ipertensione arteriosa e edema. Sindrome Nefritica
- 3. Quadro Clinico - oliguria Sintomi Clinici - sovraccarico cardiocircolatorio - edema - ipertensione arteriosa Segni Laboratoristici - ematuria (micro/macroscopica) - proteinuria (< 3 gr/24 ore) - cilindri ematici urinari - riduzione del VFG ( Clearance Creatinina) Sindrome Nefritica - macroematuria
- 4. Sindrome Nefritica: Fisiopatologia Lesione Glomerulare VFG Carico di Na+ a livello del tubulo distale Escrezione urinaria di Na + Volume plasmatico e distretto extracellulare PA, Scompenso CV Edema Nefritico Macroematuria Proteinuria Iperazotemia Oliguria
- 5. Glomerulonefriti Primitive • Glomerulonefrite post-infettiva • Nefropatia a depositi di IgA • Glomerulonefrite membranoproliferativa • Glomerulonefrite rapidamente progressiva Sindrome Nefritica
- 6. Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica (Post-Infettiva) Nefropatia acuta che insorge dopo un breve periodo di latenza di circa due o tre settimane da un processo infettivo a carico delle prime vie aeree o della cute, dovuto generalmente a Steptococco ß-emolitico di gruppo A. Definizione
- 7. E’ una patologia che colpisce prevalentemente l’età pediatrica Picco d’incidenza tra 6 e 7 anni Rara prima dei 2 anni e nell’adulto dopo i 50 anni Quadro nefritico più frequente nei maschi con rapporto maschi:femmine 2:1 Può manifestarsi come patologia epidemica o sporadica Sempre meno frequente nei paesi civilizzati, continua ad interessare i paesi in via di sviluppo Epidemiologia Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 8. Fattori nefritogeni dello Streptococco ß emolitico (gruppo A, tipo 12 ) Fra i diversi sierotipi esistono differenze per quanto attiene la possibilità di associarsi con la nefrite e ciò dipende anche dal sito di infezione: faringo-tonsilliti tipo M 12,4,1,3,25,49 infezioni cutanee (piodermite, erisipela) tipo M 49,55,2,57,60 Altri agenti infettivi, più raramente: Stafilococco, pneumococco, meningococco, gonococco, etc. Eziologia Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica • • •
- 9. La patogenesi è immunologica: malattia da immunocomplessi Immunocomplessi circolanti e sotto forma di depositi a livello glomerulare in sede sottoepiteliale (caratteristici humps ) Immunocomplessi formati “ in situ” Nei depositi sono stati identificati diversi antigeni: Proteina M Endostreptolisina Esotossina B (Proteinasi streptococcica) Patogenesi Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 10. Il periodo di latenza tra l’infezione streptococcica e la comparsa dei sintomi è di circa 7-10 giorni, in alcuni casi può raggiungere le 3 settimane Il quadro clinico può essere mono o plurisintomatico: Contrazione della diuresi (oliguria-anuria) Macroematuria (urine color lavatura di carne, rosso scuro, color coca-cola) Edema pallido (edema sottopalpebrale, volto, mani) Ipertensione arteriosa lieve o moderata Manifestazioni meno frequenti: Scompenso cardiocircolatorio (pazienti adulti) Encefalopatia con cefalea, confusione mentale, sonnolenza e raramente convulsioni (nei bambini) Quadro Clinico Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica • • •
- 11. Quadro Laboratoristico Esame urine Ematuria sia macro che microscopica Proteinuria in range non nefrosico < 3 gr/24 h Sedimento urinario ricco di cilindri ematici granulari e ialini Esami sierologici Incremento della creatininemia (lieve VFG) Incremento dell’azotemia Ipocomplementemia (C3, C1q, C4, C2) Presenza di immunocomplessi circolanti Presenza di crioglobuline tipo IgG/IgM Streptozyme test positività Tampone faringeo Tampone cutaneo Possono essere positivi in un quarto dei pazienti
- 12. Microscopia Ottica Questa forma di glomerulonefrite è definita proliferativa diffusa Glomeruli aumentati di volume diffusamente ipercellulari, infiltrati polimorfonucleati neutrofili, monociti ed eosinofili Ipercellularità mesangiale ed endoteliale tale da occludere i lumi dei capillari Caratteristici depositi a “gobba” humps sul versante epiteliale dei capillari Nello spazio di Bowman presenza di molti globuli rossi Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 13. Glomeruli aumentati di volume; aumento spiccato della cellularità. Ematossilina-eosina 250x Microscopia Ottica
- 14. Microscopia Ottica Ipercellularità diffusa endocapillare (mesangiale ed endoteliale) ed accumulo di cellule infiammatorie
- 15. Microscopia Ottica Ipercellularità diffusa, proliferazione endocapillare (mesangiale ed endoteliale) accumulo di cellule infiammatorie che determinano aumento di volume del glomerulo
- 16. Immunofluorescenza L’mmunofluorescenza può mostrare tre aspetti: L’aspetto a “cielo stellato” caratterizzato da una distribuzione finemente granulare di IgG e/o C3 nella parete dei capillari e nel mesangio L’aspetto a “ghirlanda” caratterizzato da numerosi depositi di grosse dimensioni di IgG e C3 localizzati in sede periferica dando l’aspetto lobulare della matassa glomerulare L’aspetto “mesangiale” caratterizzato da depositi di IgG e C3 nella parete assiale del glomerulo Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 17. Immunofluorescenza Depositi diffusi di C3 nella parete dei capillari e nel mesangio con aspetto a “cielo stellato”
- 18. Immunofluorescenza Depositi diffusi di C3 nella parete dei capillari e nel mesangio con aspetto a “ghirlanda”
- 19. Microscopia Elettronica Depositi sub- epiteliali humps Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 20. Il decorso clinico è differente a seconda dell’età: Bambini: risoluzione 90% casi, sindrome nefrosica Adulti: sindrome nefrosica, insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa Anziani: ipertensione arteriosa complicanze cardiovascolari Fattori prognostici sfavorevoli: Presenza di sindrome nefrosica, insufficienza renale, ipertensione arteriosa, aspetto a “ghirlanda” all’immunofluorescenza Decorso e Prognosi Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
- 21. La terapia è duplice: Terapia del processo infettivo con uso di antibiotici (penicilline) Terapia sintomatica della glomerulonefrite ridotto apporto di sale controllo valori pressori dieta ipoproteica Terapia Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica 3. Terapia cortisonica ( in caso non vi sia remissione spontanea )
Editor's Notes
- #15: Accumulo di polimorfonucleati neutrofili, raramente eosinifili nel lume capillare.