(2017 10-03) guillain barre (doc)

SÍNDROME DE GUILLAIN
BARRÉ
Diagnóstico diferencial de parálisis aguda
Pilar Casasnovas
Blanca Urdín
R1 Las Fuentes Norte
3 OCTUBRE2017

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INDICE
1. CASO CLÍNICO
2. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
2.1 DEFINICIÓN YEPIDEMIOLOGÍA
2.2 VARIANTES
a) Polineuropatía DesmielinizanteInflamatoria Aguda (AIDP)
b) Neuropatía Motora Axonal Aguda (AMAN) y Neuropatía Motora y Sensitiva Axonal
Aguda (AMSAN)
c) Síndrome de Miller-Fisher
d) Otros
2.3 CLÍNICA
2.4 DIAGNÓSTICO
a) Clínica
b) Análisisdel Líquido Cefalorraquídeo (LCR)
c) Estudios neurofisiológicos
d) Resonancia Magnética
e) Estudio de anticuerpos
f) Criterios diagnósticos
3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
3.1 MIASTENIA GRAVIS
a) Diagnóstico y epidemiología
b) Etiopatogenia
c) Clínica
d) Diagnóstico
3.2 ENFERMEDAD DE LYME O BORRELIOSIS
a) Definición,etiología y epidemiología
b) Clínica
c) Diagnóstico
3.3 BOTULISMO
b) Etiopatogenia
c) Clínica
d) Diagnóstico
e) Tratamiento
3.4 POLIO
b) Etiopatogenia
c) Clínica
d) Diagnóstico
e) Tratamiento
f) Cuadros similaresa la polio
4. BIBLIOGRAFÍA

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1. CASO CLÍNICO
- Motivo de consulta:
Mujer de 52 años que acude a consulta por presentar debilidad generalizada
progresiva y parestesias distales en manos y pies de dos días de evolución. Desde hace
14 días refiere cuadro clínico diarreico (15 deposiciones acuosas al día) con vómitos
asociados y sin fiebre termometrada. Mala reposición hídrica y nula ingesta sólida.
Previo al episodio actual, buen estado general, sin pérdida de peso y con buen ritmo
deposicional.
- Exploración física:
Paciente consciente, orientada y colaboradora. Normocoloreada y eupneica. Se
aprecia leve deshidratación de piel y mucosas. Saturación de O2: 98%.
Auscultación cardiaca: Tonos cardiacos rítmicos a 84 lpm. No se auscultan soplos
patológicos o extratonos.
Auscultación pulmonar: Campos pulmonares normoventilados. No se auscultan
ruidos pulmonares patológicos.
Abdomen: Ruidos peristálticos conservados no acelerados. Abdomen blando y
depresible sin signos de peritonismo. Dolor difuso a la palpación.
No se palpan adenopatías en regiones cervicales e inguinales.
Exploración neurológica: Incapacidad para la bipedestación. Tetraparesia de 4/5.
Reflejos musculoesqueléticos abolidos, sin clonus. No disartria, no disnea.
- Analítica sanguínea:
pH 7.5, bicarbonato 21.1, potasio 3.3.
- Análisis del LCR:
Proteínas 124 mg/dL (albúmina sérica 2.7). 3 leucocitos en la tinción Gram.
- Pruebas de imagen abdominal (radiografía, ecografía y TAC):
Alteraciones en pared intestinal consecuentes con el proceso inflamatorio agudo.
- Juicio clínico:
Poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-
Barré).

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2. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
2.1 DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
El Síndrome de Guillain-Barré agrupa una serie de enfermedades paralizantes
agudas cuya base patogénica es una polineuropatía aguda inmunomediada. Su
incidencia global es de 1-2 casos por 100.000 habitantes. A pesar de que afecta a todos
los grupos de edad, género y raza sin distinciones, la incidencia es ligeramente mayor
en varones y en grupos de edad más avanzados.
2.2 VARIANTES
Como ya se ha expuesto, el Síndrome de Guillain-Barré agrupa una serie de
polineuropatías agudas, entre las cuales destacan:
a) Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)
Supone el 90% de los casos en Europa, siendo por tanto la forma más frecuente y
más conocida del Síndrome de Guillain-Barré. Su cuadro clínico es el característico del
síndrome, con debilidad muscular simétrica progresiva acompañada de ausencia de
reflejos osteomusculares profundos (parálisis flácida) con típico dolor de espalda a
nivel de las raíces nerviosas.
Es producida por una desmielinización inflamatoria de las raíces nerviosas de causa
incierta que afecta a la mielina de los nervios periféricos de manera parcheada,
produciendo bloqueos en la conducción que originan finalmente la parálisis. La
afectación axonal –que no es frecuente y se produce por daño secundario a la
desmielinización- es el principal factor pronóstico: sin afectación axonal, la
recuperación es rápida y generalmente no deja secuelas neurológicas.
b) Neuropatía Motora Axonal Aguda (AMAN) y Neuropatía Motora y Sensitiva
Axonal Aguda (AMSAN):
La Neuropatía Motora Axonal Aguda (AMAN) es más frecuente en el sudeste
asiático durante los meses de verano, con una incidencia mayor en población joven. Se
ha comprobado una correlación entre la aparición de la enfermedad y la infección
previa por Campylobacter jejuni, y se cree que es debida una reacción cruzada
promovida por la aparición de autoanticuerpos antigangliósidos presentes en la
bacteria y en las motoneuronas del individuo.
A diferencia de la AIDP, existe una afectación axonal selectiva de las motoneuronas
a nivel de los nódulos de Ranvier sin implicación de los nervios sensitivos y sin
desmielinización.

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Si hay afectación de los nervios sensitivos, se habla de Neuropatía Motora y
Sensitiva Axonal Aguda (AMSAN). A diferencia de la AMAN cuyo pronóstico es similar
al de la AIDP, la recuperación de la AMSAN es tardía e incompleta, posicionándola
como una de las formas más severas de Síndrome de Guillain-Barré.
c) Síndrome de Miller-Fisher:
A pesar de que su cuadro clínico típico se compone de oftalmoplejia, ataxia y
arreflexia, se incluye dentro de las polineuropatías conocidas como Síndrome de
Guillain-Barré debido a que hasta un cuarto de los pacientes desarrolla debilidad
muscular en extremidades. Hasta un 90% de los pacientes presenta anticuerpos
antigangliósido GQ1b y se cree que están involucrados en la afectación de la
inervación oculomotora. No hay afectación de los nervios sensitivos.
d) Otros:
Existen por último otras formas mucho menos frecuentes de Guillain-Barré, como
la encefalitis de Bickerstaff (oftalmoplejia y ataxia asociadas a hiperreflexia y
encefalopatía), debilidad faríngeo-cervico-braquial, pandisautonomía aguda y la forma
de Guillain-Barré pura sensitiva, entre otros.
Debido a que la variante más frecuente de Síndrome de Guillain-Barré es la AIDP,
en adelante solo se tratará esta forma de la enfermedad, salvo que se especifique lo
contrario.
2.3 CLÍNICA
El cuadro clínico se establece típicamente en un intervalo de días o pocas semanas.
Sus principales síntomas y signos son:
- Debilidad muscular progresiva y simétrica de intensidad variable, que comienza
típicamente en las regiones acras, principalmente las piernas, y va haciéndose
proximal conforme la evolución de la enfermedad. En un 10-30% de los casos,
esta parálisis puede afectar al bulbo con daño de los nervios craneales
inferiores y producir parálisis de la musculatura respiratoria, con dificultad
respiratoria severa que precise ventilación mecánica.
- Los reflejos osteotendinosos en extremidades se hayan disminuidos o abolidos
(parálisis flácida).
- A pesar de que el déficit sensitivo es leve, la mayor parte de los pacientes
refieren parestesias y disestesias en regiones acras.
- Dolor difuso muscular, típicamente en la espalda a nivel de las raíces nerviosas,
debido a la inflamación de las mismas.

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- Disautonomía por daño neurovegetativo (diarrea o estreñimiento,
hiponatremia, SIADH, bradicardia, retención urinaria,…) que supone la principal
causa de mortalidad en estos pacientes.
- Parálisis de la musculatura facial, orofaríngea y oculomotora.
- Disfunción vesical transitoria solo en formas muy graves.
- Ausencia de fiebre u otros síntomas generalizados.
2.4 DIAGNÓSTICO
a) Clínica
Se debe sospechar Síndrome de Guillain-Barré en todo paciente con una parálisis
flácida de características rápidamente progresivas y simétricas, sobre todo en aquellos
con un antecedente infeccioso reciente. En estos pacientes se realizará un análisis del
líquido cefalorraquídeo (LCR) y estudios de electroneurodiagnóstico.
b) Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
La característica típica del LCR es la presencia de una disociación
albuminocitológica, esto es, el aumento de proteínas en el LCR (1-10 g/L) sin
pleiocitosis acompañante (<5 células/mm3). Esto se cree que es debido al aumento de
la permeabilidad en la barrera hematoencefálica.
Debido a que solamente en dos tercios de los pacientes se detecta un LCR de estas
características antes del transcurso de la primera semana, un resultado distinto de LCR
no excluye este síndrome, sobre todo si la punción lumbar se ha realizado de manera
precoz. De igual manera, hay que tener en cuenta que los pacientes portadores de la
infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) pueden desarrollar
pleiocitosis en su LCR sin descartar esto el diagnóstico de dicho síndrome.
c) Estudios neurofisiológicos
Tanto en estudios electroneurográficos como electromiográficos, se observa un
patrón desmielinizante, que incluye latencias distales prolongadas, descenso de la
velocidad de conducción con signos de bloqueo de la misma y dispersión temporal del
potencial de acción compuesto.
En las variantes axonales, la principal característica en el electrodiagnóstico es la
disminución de las amplitudes distales motoras o sensitivas, sin que haya bloqueos en
la conducción o sean estos transitorios.
d) Resonancia Magnética

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Se realiza principalmente para excluir otros diagnósticos. Se podría observar un
engrosamiento con realce difuso e inespecífico de las raíces nerviosas.
e) Análisis de anticuerpos:
La detección de anticuerpos séricos no está indicada, salvo que se trate de una alta
sospecha de síndrome de Miller Fisher, donde los anticuerpos IgG frente a GQ1b son
altamente sensibles (alcanzan el 90%) y sí que estarían justificados.
f) Criterios diagnósticos:
A continuación se incluye el criterio diagnóstico propuesto en 1978 por el National
Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS):
CARACTERÍSTICAS OBLIGATORIAS
- Debilidad progresiva de piernas y/o brazos, y/o oftalmoplejia.
- Reflejos osteotendinosos disminuidos o abolidos en extremidades.
CARACTERÍSTICAS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
- Evolución de la clínica en un tiempo inferior a cuatro semanas.
- Simetría de la debilidad.
- Escasos síntomas sensitivos.
- Afectación de pares craneales (especialmente del facial).
- Inicio de la recuperación de dos a cuatro semanas después de que la evolución
de los síntomas se haya estabilizado.
- Disautonomía.
- Dolor en las raíces nerviosas.
- Análisis del LCR que evidencie aumento de las proteínas sin pleiocitosis.
- Estudios electroneurodiagnósticos compatibles.
CARACTERÍSTICAS QUE NO APOYAN EL DIAGNÓSTICO
- Déficit sensitivo moderado.
- Asimetría de los síntomas.
- Disfunción esfinteriana precoz.
- Parálisis respiratoria aislada.
- Fiebre.
- Pleiocitosis en el LCR.
El criterio Brighton clasifica los casos de sospecha de Síndrome de Guillain-Barré según
su nivel de certeza en tres niveles donde todos los síntomas y signos listados tienen
que estar presentes:
NIVEL 1 NIVEL 2 NIVEL 3
Debilidad progresiva de piernas Debilidad progresiva de piernas Debilidad progresiva de piernas

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y/o brazos. y/o brazos. y/o brazos.
Reflejos osteotendinosos
disminuidos o abolidos en
extremidades.
extremidades.
extremidades.
Evolución lineal y monofásica,
con un intervalo de 12 horas a 1
mes de evolución, que concluye
en una estabilización de los
síntomas.
síntomas.
síntomas.
Ausencia de otra causa que lo
justifique.
justifique.
justifique.
Disociación citoalbuminológica
en el análisis del LCR
No aumento de las proteínas en
el LCR con <50 leucocitos, o
estudios electrofisiológicos
compatibles sin haberse
realizado el análisis del LCR.
Estudios electrofisiológicos
compatibles.
3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
3.1 MIASTENIA GRAVIS
a) Definición y epidemiología
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por fatigabilidad
muscular debida a la disfunción de la placa muscular. Existen formas congénitas de
miastenia debidas a la mutación de los componentes de la placa muscular, pero son
raras; la mayor parte de formas congénitas son debidas al paso de anticuerpos
maternos a través de la placenta y son transitorias.
La incidencia anual de la miastenia gravis es de 1-2 casos por cada 100.000
habitantes, con una prevalencia global de 7-32 casos por cada 100.000 habitantes. La
incidencia es típicamente bifásica, con un primer pico a los 20 años de predominio
femenino y un segundo pico sobre los 60 años de predominio masculino.
Se debe tener presente que existe una fuerte asociación de la miastenia gravis con
otras enfermedades autoinmunes, por lo que ante se debe tener en cuenta en
pacientes portadores de enfermedades como artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistémico o patología tiroidea autoinmune.
b) Etiopatogenia
La miastenia gravis es una patología autoinmune en la que se producen
autoanticuerpos contra componentes de la placa muscular, principalmente los
receptores de la acetilcolina (AChR). Se cree que esta autoinmunidad activa al
complemento y finalmente lleva a la destrucción de AChR y a la reducción en el
número de los mismos.

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Esta patología se considera una de las más representativas de autoinmunidad,
debido a que se ha estudiado ampliamente y que cumple todos los criterios de esta
patogenia: en la mayor parte de los pacientes (>90%) se puede comprobar la presencia
de autoanticuerpos para un antígeno concreto que pueden ser inoculados a un modelo
animal con reproducción de la misma patología y cuya reducción en los niveles
conlleva la mejoría clínica. Sin embargo, los niveles de autoanticuerpos plasmáticos no
se correlacionan con mayor o menor intensidad de la clínica en el paciente.
Hasta un 90% de los pacientes presentan autoanticuerpos contra el AChR. Este
receptor es muy heterogéneo, por lo que los autoanticuerpos pueden variar entre
pacientes, provocando las variaciones en la clínica y en la respuesta al tratamiento. En
la mitad del 10% de pacientes restantes en los que no se detectan estos anticuerpos,
se detectan autoanticuerpos para otro componente de la placa muscular postsináptica,
el receptor de la tirosin kinasa específica de músculo (MuSK), encargada de facilitar la
exposición y el agrupamiento de los AChR. La patogenia en estos pacientes es
diferente pero desconocida, aunque se conoce que no activa complemento. El resto de
pacientes en los que no se detecta autoanticuerpos para AChR o para MuSK se
denominan “miastenia gravis seronegativa” y poseen la clínica y las evidencias
electrofisiológicas características sin presencia de los autoanticuerpos típicos. Se cree
que casi la mitad de estos pacientes pueden tener autoanticuerpos para formas menos
afines del AChR o para otros componentes de la placa muscular, como la proteína
asociada a lipoproteínas tipo 4 (LRP4) o la cortactina.
El mecanismo patogénico de esta enfermedad es por tanto la producción de
autoanticuerpos por las células B, principalmente activadas por linfocitos T a través de
células presentadoras de antígeno de clase MHC II presentes en el timo. Esto es debido
a que en el timo existe un pequeño porcentaje de células mioides, esto es, células con
características musculares y con presencia de AChR en su superficie, que crearían la
autoinmunidad. En un 60-70% de los pacientes autoAChR positivos se encuentra una
hiperplasia del timo y en hasta un 12% se detecta un timoma (principalmente de tipo
mixto). Además, la timectomía mejora la clínica en estos pacientes, evidenciando el
claro papel etiopatogénico del timo en la miastenia gravis.
Esta enfermedad se ha asociado también a variantes del HLA como el B8, el DRw3 o el
DQw2 y a la infección por el virus del Epstein-Barr.
c) Clínica
La clínica típica de la miastenia gravis es la fatiga y la debilidad muscular que se
agravan en intensidad conforme pasa el día o tras el ejercicio. La fatigabilidad muscular
hace referencia a la disminución de fuerza contráctil de un músculo tras el uso
repetido del mismo. En etapas iniciales el paciente puede despertar asintomático,
característica que ayudaría en el diagnóstico diferencial con otras patologías
musculares de clínica más continua y persistente.
Se postula que la enfermedad tiene tres etapas. En la primera, los síntomas
fluctúan más y empeoran, y tiene una duración de unos 10 años desde el inicio de los
síntomas. A continuación, la clínica se estabiliza pero persiste. Por último, se podría

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hablar de que existe una etapa en la que se puede producir una remisión de los
síntomas bien debido al uso de medicamentos o sin el empleo de estos.
Característicamente, la sintomatología inicial afecta a la musculatura ocular,
produciendo ptosis progresiva en la mayor parte de los pacientes por debilidad de los
músculos de los párpados, que se hace más evidente al mirar hacia arriba. También es
característica la afectación de la musculatura oculomotora sin afectación pupilar,
produciendo diplopía binocular tanto horizontal como vertical.
La afectación exclusiva de la musculatura ocular define a la miastenia gravis ocular,
mientras que si hay afectación más allá de esta área, se conoce como miastenia gravis
generalizada. La miastenia gravis ocular no se considera una etapa previa a la
generalizada o la generalizada una forma más grave de la ocular, sino que se
consideran patologías diferentes. Se evidencia autoanticuerpos en un 90% de los
pacientes con formas generalizadas frente al 50% en las formas oculares, demostrando
así las diferencias probables en su etiopatogenia.
En las formas generalizadas de la miastenia gravis, además de la musculatura
orbitaria, puede haber afectación bulbar (disartria con voz nasal y disfagia con gran
riesgo de aspiración) y de las musculaturas (pierden la expresión facial, principalmente
la sonrisa por afectación del músculo orbicularis oris), cervical (no pueden mantener la
cabeza sostenida), de las extremidades (de manera proximal y principalmente en
brazos) y respiratoria (pudiendo producir una crisis miasténica, esto es, fallo
respiratorio agudo grave precipitado por factores externos estresantes).
d) Diagnostico
Las pruebas diagnósticas tratan de confirmar la sospecha clínica; sin embargo, la
detección de una clínica compatible con miastenia gravis sigue siendo el principal
criterio diagnóstico de esta patología, debido a la imprecisión de ciertas pruebas y a la
variabilidad de intensidad de la clínica entre individuos.
- Pruebas clásicas
Actualmente se considera que las pruebas clásicas (el test con edrofonio y la
prueba del hielo) poseen un alto índice de falsos positivos y no se aconseja la
confirmación del diagnóstico solo con estas pruebas.
El test con edrofonio se debe realizar en pacientes con afectación ocular debido a
que es más fácilmente observable la respuesta a la infusión de dicho fármaco. El
edrofonio es un inhibidor de la acetilcolinesterasa de acción corta e inmediata que, al
aumentar los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular, produce un aumento
rápido de la fuerza muscular objetivable. Se debe administrar en pequeñas dosis
repetidas hasta que se observe el efecto, debido a que al potenciar los efectos
muscarínicos, puede producir efectos adversos graves como bradicardia o

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broncoespasmo. A pesar de que su sensibilidad alcanza el 80%, el amplio número de
falsos positivos y de falsos negativos restan credibilidad a este test.
La prueba con hielo se puede realizar en aquellos pacientes en los que el test con
edrofonio se considera de riesgo (paciente de mayor edad, con cardiopatía o con
enfermedad pulmonar, por ejemplo). Se realiza poniendo hielo envuelto en tela sobre
el párpado del paciente durante unos minutos. Debido a que la unión neuromuscular
trabaja mejor a menores temperaturas, debería haber un incremento de la fuerza
muscular en la musculatura de los párpados, pero solo se puede evidenciar en ptosis
prominentes y tras realizar una técnica adecuada.
Es por esto que actualmente se prefiere confirmar la sospecha clínica a través de
otras pruebas diagnósticas, tales como la serología y las pruebas electrofisiológicas.
- Serología
La serología se basa principalmente en la detección de autoanticuerpos para el
AChR y el MuSK. Se debería empezar por la detección de AChR, presentes en el 90% de
las formas generalizadas de miastenia gravis y en el 50% de las formas oculares. Los
falsos positivos son prácticamente inexistentes, salvo en algunas formas de Síndrome
de Eaton-Lambert, por lo que un resultado positivo confirma el diagnóstico de
miastenia gravis. Todos los pacientes con miastenia gravis y timoma son anti-AChR
positivos. Hay que recordar que el título de autoanticuerpos no se correlaciona con la
intensidad de clínica en comparación inter-paciente, pero que el descenso en el
número de los mismos sí que se asocia a una mejoría de la clínica.
Ante un resultado negativo, se debería analizar anticuerpos para MuSK, sobre todo
en aquellos pacientes sin presencia de patología tímica, ya que se asocian a un
significativo número menor de estas alteraciones. Ante un doble resultado negativo, ya
se podría hablar de miastenia gravis seronegativa, y, aunque no hace falta continuar el
estudio, se podría objetivar autoanticuerpos para otros componentes de la placa
neuromuscular ya citados anteriormente.
- Pruebas electrofisiológicas
A la confirmación serológica se le puede asociar una confirmación electrofisiológica
con estimulación repetitiva o electromiografía de fibra única (SFEMG), que poseen una
sensibilidad del 75% y del 92%, respectivamente.
La estimulación repetitiva se basa en detectar la amplitud del potencial de acción
de un músculo con la estimulación voluntaria o eléctrica de las unidades motoras. Se
debe tener en cuenta que hay que realizarlo en músculos tanto distales como
proximales y que los pacientes no deben haber tomado anticolinesterásicos en las
últimas 12 horas. En los pacientes con miastenia gravis, se produce una disminución de
dicho potencial mayor del 10%. Si se les dice de ejercitar el músculo durante un
minuto, se produce un aumento paradójico antes de volver a declinar. Esta prueba no

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es específica de esta patología, pero sí sensible, siendo positiva en un 75% de los
pacientes con miastenia gravis generalizada.
La SFEMG es la prueba electrofiosológica más sensible para detectar miastenia
gravis, pero es más complicada en su realización. Se realiza con el registro simultáneo
de dos fibras musculares estimuladas por las mismas fibras motoras axonales: la
diferencia en el tiempo entre el segundo potencial y el primero se denomina jitter y
está aumentado en esta patología y en otras con afectación neuromuscular.
3.2 ENFERMEDAD DE LYME O BORRELIOSIS
a) Definición, etiología y epidemiología
La enfermedad de Lyme es una enfermedad infecciosa producida por tres especies
diferentes de espiroquetas del género Borrelia (B. burgdorferi, B. afzelii y B. garinii)
transmitidas por la picadura de la garrapata Ixodes, que explicarían la amplia variedad
de síntomas e intensidad en los mismos.
B. burgdorferi, la espiroqueta que más comúnmente se asocia con la borreliosis, es
una espiroqueta grannegativa de metabolismo anaerobio, cuyo reservorio principal
está en ciervos y ciertos roedores.
Es la principal enfermedad transmitida por garrapatas en Europa. Su incidencia es
mayor en países del este europeo como Eslovenia, donde puede alcanzar los 150 casos
anuales por cada 100.000 habitantes y se considera que hasta un 20% de la población
europea podría presentar características de haber estado en contacto con B.
burgdorferi. Su incidencia es mayor durante los meses de verano y otoño, debido al
aumento de excursiones a zonas de bosques donde habita dicha garrapata.
b) Clínica
El eritema migrans es la lesión cutánea típica y patognomónica de la enfermedad y
aparece en más del 80% de los pacientes infectados. Se trata de un eritema circular en
torno a la picadura de la garrapata (y por tanto suele estar presente en zonas
expuestas como miembros inferiores o tronco) que aumenta en tamaño hasta alcanzar
los 15cm y aclara en el centro, adquiriendo un característico aspecto de diana. Aparece
unas dos semanas después de la picadura que puede haber sido o no percibida por el
paciente y su resolución es espontánea. Al cuadro cutáneo se le pueden añadir clínica
inespecífica de cefalea, malestar general y astenia. A esta forma de la enfermedad se
le denomina enfermedad de Lyme localizada.
Las formas generalizadas de la enfermedad suelen suceder varios meses después
de la picadura, por lo que es necesario incluir en la anamnesis posibles exposiciones ya
que el paciente puede haberlas olvidado. Estas formas incluyen afectación cardiaca
(con bloqueos auriculoventriculares), de articulaciones (con artritis y artralgias
persistentes y posibilidad de derrames articulares) y neurológica.

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La afectación neurológica o neuroborreliosis es en Europa la segunda afectación de
aparatos más frecuente después de la cutánea. Se inicia cuando las espiroquetas
alcanzan y proliferan en el sistema nervioso, produciendo una afectación inflamatoria
multifocal nerviosa tanto periférica como central, con daño parcheado de las
estructuras. Se distingue entre afectaciones agudas como meningitis o parálisis facial
(que suelen producirse durante los primeros meses tras la picadura) o crónicas como
polineuropatías, más tardías.
La afectación del sistema nervioso periférico es más frecuente que el del central, y
se produce por afectación tanto del axón como de la mielina. En el estudio
histopatológico de los nervios periféricos no se puede aislar la bacteria, por lo que, a
pesar de que antes se consideraba que el daño se producía por acción directa de la
misma, ahora mismo se postula que la inflamación se produzca por una reacción
cruzada de la bacteria a algún componente del sistema nervioso, aunque esto no
explica la rápida mejoría tras el inicio de la terapia antimicrobiana.
La parálisis facial debida a la enfermedad de Lyme es relativamente frecuente (se
cree que un cuarto de las parálisis faciales que ocurren en verano son producidas por
esta enfermedad) y suele suceder de manera abrupta poco después de la infección.
Hay que pensar en neuroborreliosis ante una parálisis facial en un niño ya que es la
principal causa sobre todo durante los meses de verano y en aquellos adultos con
parálisis facial bilateral.
Otra afección frecuente que suele pasarse por alto es la radiculoneuritis, que
produce dolor intenso radicular en uno o más dermatomas que no tienen por qué
estar relacionados con el sitio de la picadura, y que se pueden acompañar de
alteraciones motoras y sensitivas. Si a esta radiculoneuritis se le asocia debilidad
motora, parálisis facial y pleiocitosis en el LCR, se denomina Síndrome de Bannwarth.
La forma más frecuente de afectación central es la meningitis, que clínicamente es
indistinguible de una meningitis viral salvo que la evolución es más lenta. Es por ello
que la sospecha clínica de enfermedad de Lyme en estas circunstancias se haya
dificultada y habría que pensarlo ante la aparición de síntomas y signos típicos como la
parálisis facial y ante presencia de células mononucleadas en el LCR. La encefalitis no
es un cuadro clínico típico de la neuroborreliosis, y la fatiga o deterioro cognitivo no
deberían hacer pensar directamente en afectación neurológica por la espiroqueta. Por
otro lado, puede producirse una hipertensión intracraneal benigna con compresión de
los nervios craneales predominantemente oculares, debido a la inflamación del LCR.
Generalmente, no hay secuelas neurológicas de la enfermedad de Lyme,
principalmente en aquellos pacientes tratados con terapia antimicrobiana. Signos
neurológicos persistentes deberían hacer sospechar de otras etiologías.
c) Diagnóstico
Ante un paciente con clínica compatible con neuroborreliosis y con posible
exposición a la picadura de la garrapata Ixodes, se debe realizar un estudio serológico y
del LCR para confirmar la sospecha clínica.

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- Estudio serológico
La presencia de anticuerpos frente a B. burgdorferi es muy sensible y muy
específica para la enfermedad y debe realizarse en dos secuencias. Primero se debe
realizar un ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). Solo en caso de que
el resultado sea positivo o dudoso, se procede a confirmarlo por medio de la técnica
de western-blot. Existe un período ventana de unas seis semanas de la infección en los
que el ELISA puede resultar falsamente negativo, pero es muy improbable que se
produzca sintomatología durante ese breve período, por lo que actualmente se
considera que la ausencia de anticuerpos séricos permite descartar la enfermedad.
Se podría detectar anticuerpos en el LCR solo en el caso de que haya afectación
central, debido a la migración al espacio intratecal de células B específicas productoras
de anticuerpos frente a B. burgdorferi.
Hay que tener en cuenta que aunque los niveles de anticuerpos disminuyen una
vez iniciado el tratamiento antimicrobiano, estos pueden persistir hasta 10 años
después de la resolución de la clínica, por lo que al estudio serológico se le debería
asociar resultados de inflamación activa.
- Análisis del lcr
Típicamente en el estudio del LCR en el cuadro meningítico hay presente
pleiocitosis de unas 160 células por microlitro, con una elevación de las proteínas
moderadas (200 mg/dL) y unos niveles de glucosa normales en comparación con los
séricos. A pesar de que no se recomienda detectar la bacteria a través de la reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) porque el número de organismos en el LCR es muy
bajo, sí que se recomienda realizar cultivo y tinción de Gram con el principal objetivo
de descartar otras patologías infecciosas tales como virus herpes, virus del Nilo o
enterovirus, que podrían causar un cuadro de meningitis muy similar.
En cuanto a realizar una punción lumbar en pacientes con parálisis facial o
síndrome de Bannwarth, no se llega a un consenso sobre si es preferible o no hacerla.
Actualmente ante una sospecha clínica compatible y una respuesta rápida al
tratamiento antimicribiano, se prefiere no realizar un análisis del LCR.
3.3 BOTULISMO
El botulismo es una parálisis potencialmente letal causada por una neurotoxina
producida por la bacteria Clostridium botulinum, principalmente presente en
alimentos mal conservados, por lo que es una enfermedad que generalmente cursa en
brotes.

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Su incidencia ha disminuido gracias a la educación sanitaria y a las medidas de
seguridad en la conservación y el transporte de alimentos procesados, pero a día de
hoy todavía se comunican unos 110 casos cada año en Estados Unidos. En España en
2015 se notificaron 3 casos y en 2 de ellos se identificó la fuente alimentaria.
Los primeros casos de botulismo se describieron en 1820 en un pueblo alemán,
donde cientos de personas enfermaron después de ingerir unas salchichas. Décadas
después ocurrió lo mismo en Bélgica y esta vez el origen fue un jamón. Actualmente las
formas de adquisición alimentaria provienen principalmente de conservas caseras
(destaca la especial incidencia en los nativos de Alaska por su manera de conservar los
alimentos y en China a la hora de fermentar el tofu de forma casera) y de una
deficiente refrigeración de los productos industriales durante su transporte o
almacenaje.
Sin embargo, la forma de adquisición por vía de alimentos corresponde a un 25%
del total de los casos. La forma predominante con casi un 75% de los casos
corresponde al botulismo del lactante y se cree que es por ingesta directa del germen
del suelo y no por la ingesta de miel directa del panal como se creía antes. Afecta a
niños menores de un año.
Las dos formas menos frecuentes de botulismo corresponden a la inoculación, una
propia de los usuarios de drogas por vía subcutánea o intramuscular (no intravenosa) y
la otra de aquellas personas que lo emplean para fines cosméticos. Los únicos casos
que se han dado de esta última han sido en clínicas ilegales donde se ha inyectado una
dosis muy superior a la mínima dosis considerada venenosa en el ser humano.
Hay que tener en cuenta que la toxina botulínica es considerada un arma biológica
y que su estudio y desarrollo para tales fines está prohibida por la Convención de
Armas Biológicas y Toxinas de 1972. A pesar de que se cree que algunos países pueden
almacenarla, su uso como arma es impráctico debido a la complejidad para su
desarrollo.
b) Etiopatogenia
Clostridium botulinum es un complejo bacteriano gram positivo anaeróbico
obligado formador de esporas. C. botulinum es ubicuo. Sus esporas son resistentes a
las altas temperaturas y producirán la toxina en las condiciones adecuadas de: escasez
de oxígeno, medio alcalino y temperaturas entre los 25 y 37ºC. Cabe destacar que
estas esporas por lo general no producen alteración en la apariencia de los alimentos
ni en su sabor.
Producen ocho tipos de toxinas, entre las que destacan los tipos A, B y E, que son
los que mayoritariamente producen la enfermedad en el ser humano. Esta toxina, a
diferencia de las esporas, es muy termolábil; es por ello que las autoridades sanitarias
recomiendan calentar todas las conservas caseras hasta un mínimo de 80ºC para
asegurar que se desnaturalizan todas las posibles toxinas botulínicas.

15
La toxina botulínica se internaliza dentro de la célula nerviosa a nivel del área
presináptica y activa unas endopeptidasas intracelulares que degradan las proteínas
necesarias para la transmisión nerviosa. De esta manera, puede bloquear la
conducción de los nervios tanto motores como sensitivos y la inervación colinérgica.
No atraviesa la barrera hematoencefálica pero sí podría alcanzar el sistema nervioso
central a través de transporte retrógrado por los axones.
Por todo esto, se considera que la toxina botulínica es el veneno más potente que
se conoce: un gramo de toxina botulínica aerosolizada podría matar al menos a un
millón y medio de personas.
c) Clínica
El botulismo se caracteriza por una debilidad muscular descendente progresiva
simétrica asociada a afectación de pares craneales bilaterales de curso agudo y rápido.
No son propios del cuadro clínico la presencia de fiebre, la disminución del nivel de
consciencia, el déficit sensitivo o la clínica disautonómica con variaciones en la presión
arterial o la frecuencia cardiaca. La intensidad de la clínica varía en función de la
cantidad de toxina ingerida.
En el adulto, hay un periodo de unas 12 a 36 horas de incubación, en los que el
paciente puede tener un cuadro digestivo inespecífico de dolor abdominal, diarrea o
náuseas. A partir de ahí comienza la afectación de los pares craneales, caracterizada
por alteraciones visuales por midriasis fija, parálisis de los músculos oculomotores,
diplopía, nistagmus, ptosis, disfagia, disartria y parálisis facial. La afectación muscular
es descendente y progresiva, y comienza como una debilidad en extremidades
superiores y tronco que finalmente afecta a extremidades inferiores y puede provocar
retenciones urinarias y obstrucciones intestinales. La afectación respiratoria marca el
pronóstico vital de estos pacientes que pueden llegar a requerir ventilación mecánica.
En el caso del botulismo adquirido por vía subcutánea, la clínica prodrómica
digestiva no aparece y, en cambio, podría aparecer fiebre en relación a una
sobreinfección de la vía de entrada. Por último, el botulismo del lactante es muy
similar al del adulto, con hipotonía global descendente, anorexia y llanto débil.
d) Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la detección de la toxina en sangre, alimentos, heces o
vómitos, en un paciente con clínica compatible. Hay que recordar que la toxina puede
detectarse en sangre hasta 12 días después del inicio de los síntomas y que en el
lactante no siempre es identificable.
Se puede realizar estudios electromiográficos (EMG), pero no son necesarios para
confirmar el diagnóstico. Al no presentar clínica típica de meningismo, no está indicada
la realización de una punción lumbar.

16
e) Tratamiento
La primera parte esencial del tratamiento se basa en la correcta monitorización de
la ventilación del paciente, debido a que la principal causa de muerte es la insuficiencia
respiratoria. En caso de que se dé, es necesaria la intubación con ventilación mecánica.
Existen dos tipos de antitoxina: la equina y la humana. La derivada de antitoxina
humana se reserva para el botulismo del lactante y la derivada equina para el adulto. Si
la sospecha clínica es alta, se debe administrar una dosis de la toxina antes de obtener
los resultados del laboratorio. Cabe destacar que esta antitoxina presenta un alto nivel
inmunogénico con posibles reacciones anafilácticas, por lo que la administración se
debe reducir a una única dosis y solo en casos con un alto grado de sospecha.
Solo se debe dar pauta antibiótica con penicilina o metronidazol en casos de
botulismo por herida en los que haya presencia de celulitis. No se debe administrar
antibióticos ante una sospecha de botulismo del lactante, ya que la bacteria está
acantonada en las células intestinales y podrían liberar masivamente niveles altos de la
toxina.
La mortalidad en los casos de botulismo ha bajado a ser del 5% debido a las buenas
y precoces medidas de soporte de las que disponemos, y las secuelas en estos
pacientes son objetivamente inexistentes. Una de las principales causas que
contribuyen a la mortalidad es un diagnóstico tardío, por lo que se debe de tener en
mente siempre la sospecha clínica ante un cuadro de estas características.
La principal vía de evitar esta enfermedad es la prevención y por ello se debe
concienciar a la población sobre las medidas higiénicas adecuadas a la hora de
elaborar alimentos en casa y promover la seguridad en el almacenaje de alimentos
industriales.
3.4 POLIO
La polio es una enfermedad caracterizada por debilidad muscular que puede
afectar variablemente a un músculo o grupo de músculos, causando debilidad
funcional, cuadriplejias o insuficiencia respiratoria. Actualmente, gracias a las
campañas de vacunación masivas, los casos en la mayor parte de los países del mundo
son aislados, con excepción de algunas zonas endémicas en Asia y en África.
Las principales epidemias se dieron a partir del siglo XX, como resultado de la
salubridad de las ciudades: provocó que un mayor número de personas que en otras
condiciones hubiera estado expuesta a los virus fuera más susceptibles de sufrir
enfermedad por el mismo. En 1916, en Estados Unidos 27000 personas quedaron
paralizadas a causa de la polio y 6000 fallecieron. En 1952, hubo 57000 casos de polio
en ese mismo país.
La Iniciativa para la Erradicación de la Polio empezó en 1988 y ha conseguido que
las cifras pasaran de 350000 niños afectados cada año a 149 casos, esto es, una

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reducción de más del 99.9% de casos incidentes, a través de campañas de vacunación
en países de bajos recursos donde la polio es endémica.
A pesar de que esta enfermedad es anecdótica en nuestro medio, resulta
interesante valorar que al erradicar la afectación por poliovirus se observan cuadros
similares producidos por otros enterovirus, por lo que es necesario tener siempre
presente la sospecha clínica de esta patología para evitar pronósticos nefastos.
b) Patogenia
Los tres serotipos de poliovirus (serotipos 1, 2 y 3) pertenecen al Grupo C de la
familia de enterovirus humanos y todos producen daño en la motoneurona. Su
transmisión es fecaloral, aunque en brotes también se puede transmitir por inhalación
de gotas. El virus infecta las células de la boca, la nariz y la garganta, y se acantona y
reproduce en las células del tracto digestivo.
c) Clínica
Hay que tener en cuenta que de las personas infectadas, un 95% permanecerá
asintomático. En el resto, se produce una viremia después de dos semanas de
incubación en las células del tracto digestivo, con clínica viral inespecífica de cefalea,
astenia y malestar general. Dentro de este subgrupo, solo una porción sufrirá
afectación del sistema nervioso central, generalmente después de un intervalo
asintomático, con clínica de meningitis. Además, se pueden afectar las motoneuronas
con desarrollo de la parálisis motora característica. Por tanto, tan solo un 0.1% de los
pacientes infectados desarrollarán finalmente parálisis.
Se produce una parálisis flácida generalmente asimétrica. Afecta a la musculatura
proximal preferentemente y a los miembros inferiores. Los reflejos osteotendinosos se
encuentran abolidos y no hay alteraciones sensitivas. Puede haber afectación bulbar,
con disartria y disfagia. Se han descrito casos de encefalitis.
d) Diagnóstico
El LCR muestra una pleocitosis caracterizada inicialmente por polimorfonucleares y
después por linfocitos. Las proteínas suelen estar elevadas.
Los estudios electrodiagnósticos no suelen revelar resultados anómalos, con
excepción de un reclutamiento ausente o disminuido.
e) Tratamiento y prevención

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Cabe destacar que no existe un tratamiento específico de esta patología y que se
basa en medidas de soporte vital. Hasta en dos tercios de los pacientes quedan
secuelas de la parálisis e incluso puede empeorar años después del cuadro clínico.
Existen dos vacunas eficaces en la prevención de la polio, una parenteral
compuesta por virus inactivados y una oral compuesta por virus atenuados. La
inmunización primaria en países en vías de desarrollo donde la polio es endémica se
realiza mediante la vacuna oral debido a que es más barata, más práctica y que
permitiría la inmunización en sujetos del entorno del individuo al que se le administra
la vacuna. Sin embargo, se produce 2 casos de polio por cada millón de individuos
vacunados, particularmente en individuos inmunocomprometidos.
f) Cuadros similares a la polio
Como se ha dicho anteriormente, el interés de conocer la polio es el de poder
distinguir cuadros similares producidos por otros virus. Antes de la vacunación, cuando
los casos por poliovirus eran tan frecuentes, estas enfermedades eran relativamente
raras en comparación de los casos reales de polio; al erradicarse el poliovirus, se está
comenzando a prestar más atención a estos otros microorganismos.
Es el caso de virus coxsackie o ecovirus, capaces de producir mieningitis asépticas
seguidas de parálisis flácidas muy similares a las producidas por la polio, aunque de
características más leves. Se han descrito otros enterovirus, como el enterovirus 71
(EV71) o el enterovirus D68 capaces de producir síndromes muy similares al de la polio
asociado a conjuntivitis hemorrágica. En estos pacientes, se evidencia daño específico
de la sustancia gris neuronal en la resonancia magnética y la inmunosupresión o la
plasmaféresis son ineficaces.
Como comentario añadido, hay que recordar que ciertos enterovirus, el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) o el HTLV-1 pueden producir cuadros similares al de
la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), con características atípicas: cuadros de debilidad
muscular simétrica rápidamente progresiva (en meses) en caso del VIH o lentamente
progresiva en caso del HTLV-1, con anormalidades en la resonancia magnética,
pleiocitosis y proteínas elevadas en el LCR y que revierten con el tratamiento antiviral
adecuado.

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